Penyakit Kolagen vaskular

Penyakit kolagen vaskular terjadi ketika masalah dengan sistem kekebalan tubuh mempengaruhi kolagen.
Kolagen adalah, tangguh serat-seperti protein yang membentuk 30% dari protein tubuh. Ini memberikan
kontribusi terhadap struktur tendon, tulang, dan jaringan ikat.
Dalam kelas penyakit yang dikenal sebagai gangguan autoimun , sistem kekebalan tubuh menyerang
jaringannya sendiri. Beberapa penyakit ini memiliki kesamaan, termasuk radang sendi dan radang arteri dalam
jaringan yang menghubungkan sendi dan jaringan lain. Penyakit ini dikenal sebagai penyakit kolagen vaskular.
Penyakit kolagen vaskular meliputi:
Ankylosing spondilitis
Dermatomiositis
Polyarteritis nodosa
Psoriatic arthritis
Rheumatoid arthritis
Scleroderma
Sistemik lupus erythematosus

Ankylosing spondilitis
Ankylosing spondylitis adalah penyakit jangka panjang yang melibatkan peradangan pada sendi antara tulang
tulang belakang, dan sendi antara tulang belakang dan panggul.
Sendi menjadi bengkak dan meradang. Seiring waktu, tulang tulang belakang yang terkena akan bergabung.
Penyebab
Penyebab ankylosing spondylitis tidak diketahui, tetapi gen tampaknya memainkan peran.
Penyakit yang paling sering dimulai antara usia 20 dan 40, tetapi mungkin mulai sebelum usia 10. Ini lebih
berpengaruh pada laki-laki dibandingkan dengan perempuan.
Gejala
Penyakit ini ditandai dengan nyeri punggung bawah yang hilang timbul.
Nyeri dan kekakuan yang lebih buruk pada malam hari, di pagi hari, atau ketika Anda tidak
aktif. Mereka dapat membangunkan Anda dari tidur.
Rasa sakit biasanya akan lebih baik dengan aktivitas atau olahraga.
Nyeri punggung dapat dimulai pada sendi sacroiliac (antara panggul dan tulang belakang). Seiring
waktu, mungkin melibatkan seluruh atau sebagian dari tulang belakang.
Anda mungkin kehilangan gerak atau gerakan di tulang punggung bagian bawah. Anda mungkin tidak dapat
sepenuhnya mengembangkan dada Anda karena sendi antara tulang rusuk yang terlibat.
Kelelahan juga merupakan gejala yang umum.
Lainnya, gejala yang kurang umum termasuk:
Mata bengkak atau uveitis
Heel pain
Hip pain dan kekakuan
Nyeri sendi dan pembengkakan sendi di bahu, lutut, dan pergelangan kaki
Kehilangan nafsu makan
Sedikit demam
Berat badan menurun
Ujian dan Tes
Tes mungkin termasuk:
X-ray dari tulang belakang dan panggul
MRI tulang belakang
Pengobatan
Dokter mungkin meresepkan obat anti-inflamasi (NSAIDs) untuk mengurangi pembengkakan dan rasa sakit.
Obat yang berbeda diresepkan untuk menenangkan pembengkakan dan sistem kekebalan tubuh:
Terapi kortikosteroid seperti prednisone
Sulfasalazine
Methotrexate (diambil seminggu sekali)
TNF-inhibitor (etanercept, adalimumab, infliximab, golimumab)
Pembedahan dapat dilakukan jika nyeri sendi atau kerusakan parah.
Latihan dapat membantu memperbaiki postur tubuh dan pernapasan. Berbaring telentang di malam hari dapat
membantu menjaga postur normal.
Outlook (Prognosis)
Perjalanan penyakit ini sulit untuk memprediksi. Gejala dapat datang dan pergi setiap saat. Kebanyakan orang
dapat berfungsi kecuali pinggul yang sangat terlibat.
Orang mungkin memiliki masalah dengan:
Irama jantung yang abnormal
Jaringan parut atau penebalan jaringan paru-paru

Dermatomiositis
Dermatomiositis adalah penyakit otot yang ditandai dengan peradangan dan ruam kulit. Ini adalah jenis miopati
inflamasi.
Penyebab
Penyebab dermatomiositis tidak diketahui. Para ahli pikir mungkin karena infeksi virus pada otot atau masalah
dengan sistem kekebalan tubuh. Hal ini juga dapat kadang-kadang terjadi pada pasien yang memiliki kanker
perut, paru-paru atau area tubuh lainnya.
Siapapun dapat menderita dermatomiositis, tetapi paling sering terjadi pada anak-anak usia 5 - 15 dan usia
dewasa 40 - 60. Wanita mengalami kondisi ini lebih sering daripada laki-laki.
Polymyositis adalah kondisi serupa, tetapi gejala terjadi tanpa ruam kulit.
Gejala
Kesulitan menelan
Kelemahan otot , kekakuan, atau nyeri
Ungu atau violet atas kelopak mata berwarna
Ungu-merah ruam kulit
Sesak napas
Kelemahan otot dapat muncul tiba-tiba atau mengembangkan perlahan selama beberapa minggu atau bulan.
Anda mungkin mengalami kesulitan mengangkat tangan di atas kepala Anda, bangkit dari posisi duduk, dan
naik tangga.
Ruam dapat muncul pada wajah, buku-buku jari, leher, bahu, dada bagian atas, dan punggung.
Ujian dan Tes
Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik. Untuk pemeriksaan penunjangnya:
Bloods test untuk memeriksa tingkat creatine phosphokinase dan Aldolase
EKG
Elektromiografi
Magnetic resonance imaging (MRI)
Biopsi otot
Pengobatan
Penyakit ini diobati dengan obat anti-inflamasi yang disebut kortikosteroid dan obat-obatan yang menekan
sistem kekebalan tubuh.
Ketika kekuatan otot Anda akan lebih baik, dokter Anda mungkin mengatakan kepada Anda untuk perlahan-
lahan mengurangi dosis Anda. Namun, kebanyakan orang dengan kondisi ini harus mengambil obat yang
disebut prednison tanpa batas.
Jika kondisi ini dikaitkan dengan tumor , kelemahan otot dan ruam dapat meningkatkan ketika tumor dihapus.
Outlook (Prognosis)
Pada orang dewasa, kematian dapat terjadi dari kelemahan otot yang parah dan berkepanjangan, kekurangan
gizi, pneumonia , atau kegagalan paru-paru. Penyebab utama kematian adalah kanker (keganasan), dan penyakit
paru-paru.
Kemungkinan Komplikasi
Gagal ginjal akut
Kanker ( ganas )
Radang hati
Nyeri sendi
Penyakit paru-paru

Polyarteritis nodosa
Polyarteritis nodosa adalah penyakit pembuluh darah yang serius di mana arteri kecil dan sedang menjadi
bengkak dan rusak.
Penyebab
Polyarteritis nodosa adalah penyakit yang mempengaruhi arteri, pembuluh darah yang membawa darah yang
kaya oksigen ke organ dan jaringan. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi terjadi ketika sel-sel kekebalan tertentu
menyerang arteri yang terkena.
Orang dewasa lebih banyak yang mengidap penyakit ini dibanding anak-anak. Jaringan yang diberi makan oleh
arteri yang terkena dampak tidak mendapatkan oksigen dan nutrisi yang mereka butuhkan, dan menjadi rusak.
Orang dengan hepatitis B aktif dan C dapat meyebabkan penyakit ini.
Gejala
Gejala yang disebabkan oleh kerusakan pada organ yang terkena, seringkali kulit, jantung, ginjal, dan sistem
saraf.
Gejala meliputi:
Sakit perut
Nafsu makan menurun
Kelelahan
Demam
Nyeri sendi
Nyeri otot
Penurunan berat badan
Jika saraf yang terkena, Anda mungkin telah mati rasa, nyeri, terbakar, dan kelemahan. Kerusakan pada sistem
saraf bisa menyebabkan stroke atau kejang.
Ujian dan Tes
Tidak ada tes laboratorium yang tersedia untuk mendiagnosa poliarteritis nodosa.
Lab tes yang dapat membantu mengkonfirmasi diagnosis meliputi:
Arteriogram
Complete blood count (CBC)
Tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) atau C-reactive protein (CRP)
Biopsi jaringan
Pengobatan
Pengobatan menggunakan obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh, termasuk steroid seperti prednison.
Seringkali, obat-obatan serupa, seperti cyclophosphamide, digunakan.
Untuk nodosa polyarteritis yang berhubungan dengan hepatitis, pengobatan mungkin melibatkan plasmapheresis
dan obat-obatan antivirus.
Outlook (Prognosis)
Perawatan saat ini dengan steroid dan obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh (seperti siklofosfamid)
dapat memperbaiki gejala dan kemungkinan kelangsungan hidup jangka panjang.
Komplikasi yang paling serius biasanya melibatkan ginjal dan saluran pencernaan.
Tanpa pengobatan, prospek miskin.
Kemungkinan Komplikasi
Serangan jantung
Nekrosis dan perforasi usus
Gagal ginjal
Stroke

Psoriatic arthritis
Psoriatic arthritis adalah jenis arthritis yang sering terjadi dengan psoriasis kulit.
Penyebab
Psoriasis pada umumnya, dalam kondisi kulit kronis menyebabkan bercak merah pada tubuh. . Dalam
kebanyakan kasus, psoriasis datang sebelum arthritis.
Penyebab Psoriatic arthritis tidak diketahui, tetapi gen mungkin memainkan peran.
Gejala
Arthritis mungkin ringan dan hanya melibatkan beberapa sendi, terutama pada akhir jari tangan atau kaki.
Pada beberapa orang penyakit ini bisa berat dan mempengaruhi banyak sendi, termasuk tulang belakang.Ketika
tulang belakang terpengaruh, gejala kekakuan, terbakar, dan rasa sakit. Paling sering di tulang punggung bagian
bawah dan sacrum.
Orang-orang yang juga memiliki arthritis biasanya memiliki perubahan kulit dan kuku psoriasis. Seringkali,
kulit semakin memburuk pada saat yang sama dengan arthritis.
Ujian dan Tes
Selama pemeriksaan fisik, dokter akan mencari:
Pembengkakan sendi
Skin patches (psoriasis) dan pitting pada kuku
Pengobatan
Dokter mungkin meresepkan obat anti-inflamasi (NSAID) untuk mengurangi rasa sakit dan pembengkakan pada
sendi.
Arthritis lebih parah perlu diobati dengan obat yang lebih kuat disebut penyakit-memodifikasi obat antirematik
(DMARDs), seperti:
Leflunomide
Methotrexate
Sulfasalazine
Obat baru yang menghalangi sebuah protein inflamasi yang disebut tumor necrosis factor (TNF) menjadi
pengobatan pilihan untuk psoriatic arthritis. Ini termasuk:
Adalimumab (Humira)
Certolizumab (Cimzia)
Etanercept (Enbrel)
Golimumab (Simponi)
Infliximab (Remicade)
Kadang-kadang, sendi yang sangat menyakitkan dapat disuntik dengan obat steroid.
Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien memerlukan pembedahan untuk memperbaiki atau mengganti sendi
yang rusak.
Dokter Anda mungkin menyarankan istirahat dan latihan yang teratur. Terapi fisik dapat membantu
meningkatkan pergerakan sendi tertentu. Anda juga dapat menggunakan terapi panas dan dingin.
Outlook (Prognosis)
Penyakit ini sering ringan dan hanya mempengaruhi beberapa sendi. Beberapa orang akan memiliki Psoriatic
arthritis parah di tangan mereka, kaki, dan tulang belakang yang menyebabkan cacat.
Pada orang dengan arthritis yang parah, pengobatan masih dapat meredakan nyeri dan mencegah kerusakan
sendi, terutama jika dimulai dini.

Rheumatoid Arthritis
Rheumatoid arthritis (RA) adalah penyakit jangka panjang yang mengarah ke peradangan pada sendi dan
jaringan sekitarnya. Hal ini juga dapat mempengaruhi organ tubuh lainnya.
Penyebab
Penyebab RA tidak diketahui. Ini adalah penyakit autoimun, yang berarti sistem kekebalan tubuh secara keliru
menyerang jaringan sehat.
RA dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering terjadi pada usia pertengahan. Wanita mendapatkan RA
lebih sering daripada pria.
Infeksi, gen, dan hormon perubahan dapat dikaitkan dengan penyakit.
Gejala
RA biasanya mempengaruhi sendi pada kedua sisi tubuh yang sama. Pergelangan tangan, jari, lutut, kaki, dan
pergelangan kaki yang paling sering terkena.
Penyakit ini seringkali dimulai perlahan-lahan, biasanya dengan nyeri sendi hanya kecil, kekakuan, dan
kelelahan.
Gejala sendi mungkin termasuk:
Kekakuan pada pagi hari, yang berlangsung lebih dari 1 jam. Sendi mungkin merasa hangat, lembut,
dan kaku bila tidak digunakan selama satu jam.
Nyeri sendi sering dirasakan pada sendi yang sama di kedua sisi tubuh.
Seiring waktu, persendian akan kehilangan rentang gerak dan dapat menjadi cacat.
Gejala lain termasuk:
Nyeri dada saat mengambil napas (pleurisy)
Mata dan mulut yang kering (Sjogren syndrome)
Eye burning, itching, and discharge
Nodul bawah kulit (biasanya pertanda penyakit yang lebih parah)
Mati rasa, kesemutan, atau rasa terbakar di tangan dan kaki
Kesulitan tidur
Ujian dan Tes
Tidak ada tes yang dapat menentukan dengan pasti apakah Anda memiliki RA. Kebanyakan pasien dengan RA
akan memiliki beberapa hasil tes yang abnormal, meskipun untuk beberapa pasien, semua tes akan menjadi
normal.
Dua tes laboratorium yang sering membantu dalam diagnosis adalah:
Rheumatoid factor test
Anti-PKC tes antibodi
Tes lain yang dapat dilakukan meliputi:
Complete blood count
C-reactive protein
Tingkat sedimentasi eritrosit
USG atau MRI
X-Ray
Analisis cairan inovial
Pengobatan
RA biasanya membutuhkan pengobatan seumur hidup, termasuk obat-obatan, terapi fisik, latihan, pendidikan,
dan mungkin operasi. Dini, pengobatan agresif untuk RA dapat menunda kerusakan sendi.
PENGOBATAN
Disease modifying antirheumatic drugs (DMARDs): Obat ini merupakan obat pertama biasanya mencoba
pada pasien dengan RA. Mereka diresepkan di samping untuk beristirahat, dan konsumsi obat anti-inflamasi.
Methotrexate (Rheumatrex) adalah DMARD paling sering digunakan untuk rheumatoid
arthritis.Leflunomide (Arava) dan klorokuin juga dapat digunakan.
Obat ini mungkin memiliki efek samping yang serius, sehingga Anda akan perlu tes darah ketika
mengkonsumsi obat ini.
Anti-inflamasi: Ini termasuk aspirin dan nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), seperti ibuprofen dan
naprosen.
Meskipun NSAID bekerja dengan baik, penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan masalah
perut, seperti bisul dan pendarahan, dan mungkin masalah jantung.
Celecoxib (Celebrex) merupakan obat anti-inflamasi, tetapi diberi label dengan peringatan yang kuat
tentang penyakit jantung dan stroke. Bicarakan dengan dokter tentang apakah COX-2 inhibitor yang
tepat untuk Anda.
Obat antimalaria: Kelompok ini termasuk obat hydroxychloroquine (Plaquenil), dan biasanya digunakan
bersama dengan methotrexate. Mungkin beberapa minggu atau bulan sebelum Anda melihat manfaat dari obat
ini.
Kortikosteroid: Obat ini bekerja sangat baik untuk mengurangi pembengkakan sendi dan peradangan. Karena
jangka panjang efek samping, kortikosteroid harus diambil hanya untuk waktu yang singkat dan dalam dosis
rendah bila memungkinkan.
BIOLOGIS AGEN:
Obat biologis yang dirancang untuk mempengaruhi bagian-bagian dari sistem kekebalan tubuh yang berperan
dalam proses penyakit rheumatoid arthritis.
Mereka mungkin diberikan bila obat-obatan lain untuk rheumatoid arthritis belum bekerja. Kadang-kadang,
dokter Anda akan mulai obat biologis cepat, bersama dengan obat rheumatoid arthritis.
Kebanyakan dari mereka diberikan baik di bawah kulit (subkutan) atau ke pembuluh darah (intravena). Ada
berbagai jenis agen biologis:
Modulator sel darah putih meliputi: abatacept (Orencia) dan rituximab (Rituxan)
Tumor necrosis factor (TNF) inhibitor meliputi: adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab
(Remicade), golimumab (Simponi), dan certolizumab (Cimzia)
Interleukin-6 (IL-6) inhibitor: tocilizumab (Actemra)
Agen biologis bisa sangat membantu dalam mengobati rheumatoid arthritis. Namun, orang yang memakai obat
ini harus diawasi sangat erat karena faktor risiko yang serius:
Infeksi dari bakteri, virus, dan jamur
Leukemia atau limfoma
Psorias
BEDAH
Kadang-kadang, operasi diperlukan untuk memperbaiki sendi rusak parah. Pembedahan dapat mencakup:
Penghapusan lapisan sendi (sinovektomi)
Penggantian sendi total dalam kasus yang ekstrim, dapat mencakup lutut total , penggantian pinggul ,
pergelangan kaki penggantian, penggantian bahu, dan lain-lain
TERAPI FISIK
Program latihan yang diresepkan oleh ahli terapi fisik dapat menunda hilangnya fungsi sendi dan membantu
menjaga otot yang kuat.
Kadang-kadang terapis akan menggunakan mesin-mesin khusus untuk menerapkan panas dalam atau stimulasi
listrik untuk mengurangi rasa sakit dan meningkatkan gerakan sendi.
Teknik perlindungan sendi, perawatan panas dan dingin, dan splints atau perangkat orthotic untuk mendukung
dan menyelaraskan sendi mungkin akan sangat membantu.
Waktu istirahat sering antara kegiatan, serta 8 sampai 10 jam tidur per malam, dianjurkan.
NUTRISI
Beberapa orang dengan RA mungkin memiliki intoleransi atau alergi terhadap makanan tertentu. Sebuah
makanan bergizi seimbang dianjurkan. Ini mungkin membantu untuk makan makanan yang kaya minyak ikan
(omega-3 asam lemak).
Outlook (Prognosis)
Seberapa baik seseorang tidak tergantung pada keparahan gejala.
Orang dengan faktor rheumatoid , antibodi anti-PKC, atau nodul subkutan tampaknya memiliki bentuk yang
lebih parah dari penyakit. Orang yang menderita RA di usia muda juga tampaknya lebih buruk lebih cepat.
Tanpa penanganan yang tepat, kerusakan sendi permanen dapat terjadi. Namun, perawatan dini dengan banyak
obat-obatan baru telah menurun nyeri sendi dan kerusakan.
Kemungkinan Komplikasi
Rheumatoid arthritis dapat mempengaruhi hampir setiap bagian dari tubuh. Komplikasi mungkin termasuk:
Kerusakan pada jaringan paru-paru ( paru arthritis )
Peningkatan risiko pengerasan arteri
Spinal cedera ketika tulang leher menjadi rusak
Peradangan pembuluh darah (vaskulitis arthritis), yang dapat menyebabkan kulit, jantung saraf, dan
masalah otak
Pembengkakan dan peradangan pada lapisan luar dari jantung ( pericarditis ) dan dari otot jantung
(miokarditis ), yang dapat menyebabkan gagal jantung kongestif

Scleroderma
Scleroderma adalah penyakit jaringan ikat yang melibatkan perubahan dalam kulit, pembuluh darah, otot, dan
organ internal. Ini adalah jenis gangguan autoimun , suatu kondisi yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh
secara keliru menyerang dan menghancurkan jaringan tubuh yang sehat.
Penyebab
Penyebab scleroderma tidak diketahui. Orang dengan kondisi ini memiliki penumpukan zat yang disebut
kolagen dalam kulit dan organ-organ lainnya. Penumpukan ini mengarah pada gejala penyakit.
Penyakit ini biasanya mempengaruhi orang 30 sampai 50 tahun. Wanita mendapatkan scleroderma lebih sering
daripada pria. Beberapa orang dengan skleroderma memiliki sejarah berada di sekitar debu silika dan polivinil
klorida, tapi kebanyakan tidak.
Scleroderma luas dapat terjadi dengan penyakit autoimun lainnya, termasuk lupus eritematosus sistemik dan
polymyositis . Dalam kasus tersebut, gangguan ini disebut sebagai penyakit ikat campuran.
Gejala
Beberapa jenis scleroderma hanya mempengaruhi kulit, sementara yang lain mempengaruhi seluruh tubuh.
Localized scleroderma biasanya hanya mempengaruhi kulit pada tangan dan wajah. Ini berkembang
perlahan-lahan, dan jarang, jika pernah, menyebar ke seluruh tubuh atau menyebabkan komplikasi
serius.
Skleroderma sistemik, atau sklerosis, dapat mempengaruhi area besar kulit dan organ seperti jantung,
paru-paru, atau ginjal. Ada dua jenis utama dari skleroderma sistemik: Penyakit Terbatas (CREST
syndrome) dan penyakit menyebar.
Kulit gejala scleroderma mungkin termasuk:
Jari tangan atau kaki yang berubah biru atau putih sebagai respon terhadap suhu panas dan dingin.
Rambut rontok
Kulit yang keras
Kulit yang tidak normal, gelap atau terang
Penebalan kulit, dan kekakuan jari, tangan, dan lengan
Benjolan putih kecil di bawah kulit, kadang mengalir zat putih yang terlihat seperti pasta gigi
Luka (ulkus) pada ujung jari atau jari kaki
Gejala pada tulang dan otot:
Nyeri sendi
Mati rasa dan nyeri di kaki
Nyeri, kekakuan, dan pembengkakan jari dan sendi
Wrist pain
Masalah pernapasan dapat menyebabkan jaringan parut dari dalam paru-paru dan dapat meliputi:
Batuk kering
Sesak napas
Mengi
Masalah pencernaan saluran mungkin termasuk:
Kembung setelah makan
Sembelit
Diare
Kesulitan menelan
Esophageal reflux atau mulas
Fecal incontinence
Ujian dan Tes
Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik. Ujian dapat menunjukkan keras, dan tebal kulit.
Tekanan darah anda akan diperiksa. Scleroderma dapat menyebabkan radang yang parah pembuluh darah kecil,
seperti di ginjal. Masalah dengan ginjal dapat menyebabkan tekanan darah tinggi.
Tes darah mungkin termasuk:
Antibodi antinuclear panel (ANA)
Uji Antibodi
ESR (Tingkat sedimentasi)
Rheumatoid Factor test
Tes-tes lain mungkin termasuk:
Chest x-ray
CT scan paru-paru
Echocardiogram
Urinalisis
Tes untuk melihat seberapa baik paru-paru dan gastrointestinal (GI) saluran bekerja
Biopsi kulit
Pengobatan
Tidak ada pengobatan khusus untuk skleroderma.
Dokter akan meresepkan obat-obatan dan perawatan lain untuk mengontrol gejala dan mencegah komplikasi.
Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati skleroderma meliputi:
Daya anti-inflamasi obat yang disebut kortikosteroid
Penekan kekebalan obat seperti metotreksat dan Cytoxan
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)
Pengobatan lain untuk gejala spesifik mungkin termasuk:
Obat untuk mulas atau masalah menelan
Obat untuk tekanan darah (terutama ACE inhibitor) untuk tekanan darah tinggi atau masalah ginjal
Terapi cahaya untuk meredakan penebalan kulit
Obat-obatan untuk meningkatkan pernapasan
Obat untuk mengobati fenomena Raynaud
Pengobatan biasanya juga melibatkan terapi fisik.
Outlook (Prognosis)
Beberapa orang dengan skleroderma memiliki gejala yang berkembang dengan cepat selama beberapa tahun
pertama dan terus memburuk. Namun, pada kebanyakan pasien, penyakit perlahan semakin memburuk.
Orang-orang yang hanya memiliki gejala kulit memiliki pandangan yang lebih baik. Luas (sistemik)
scleroderma dapat merusak jantung, ginjal, paru-paru, atau saluran pencernaan, yang dapat menyebabkan
kematian.
Masalah paru-paru adalah penyebab kematian paling umum pada pasien dengan skleroderma.
Kemungkinan Komplikasi
Penyebab paling umum kematian pada orang dengan scleroderma parut pada paru-paru, disebut fibrosis paru .
Komplikasi lain dari scleroderma meliputi:
Cancer
Kelumpuhan jantung
Tekanan darah tinggi di paru-paru (pulmonary hypertension)
Gagal ginjal
Masalah menyerap nutrisi dari makanan ( malabsorpsi )

Sistemik lupus erythematosus
Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah jangka panjang gangguan autoimun yang dapat mempengaruhi kulit,
sendi, ginjal, otak, dan organ lainnya.
Penyebab
Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit autoimun, yang berarti sistem kekebalan tubuh secara keliru
menyerang jaringan sehat. Hal ini menyebabkan jangka panjang (kronis) peradangan.
Penyebab dari penyakit autoimun ini belum sepenuhnya diketahui.
SLE jauh lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Ini dapat terjadi pada usia berapapun, tetapi paling
sering muncul pada orang antara usia 10 dan 50. Afrika Amerika dan Asia yang terkena lebih sering daripada
orang-orang dari ras lain. SLE juga dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu.
Gejala
Gejala bervariasi dari orang ke orang, dan mungkin datang dan pergi. Hampir semua orang dengan SLE
memiliki nyeri sendi dan bengkak. Beberapa mengembangkan arthritis . Sendi yang sering terkena adalah jari,
tangan, pergelangan tangan, dan lutut.
Gejala umum lainnya termasuk:
Nyeri dada saat mengambil napas dalam-dalam
Kelelahan
Demam tanpa penyebab lain
Umum ketidaknyamanan, kegelisahan, atau perasaan sakit (malaise)
Rambut rontok
Luka pada mulut
Sensitivitas terhadap sinar matahari
Ruam kulit butterfly rash pada pipi atas dan hidung mempengaruhi sekitar setengah dari orang
dengan SLE. Ruam semakin memburuk di bawah sinar matahari. Ruam mungkin juga luas.
Pembengkakan kelenjar getah bening
Gejala lainnya tergantung pada apa bagian tubuh yang terpengaruh:
Otak dan sistem saraf: sakit kepala, mati rasa, kesemutan, kejang, masalah penglihatan, perubahan
kepribadian
Saluran pencernaan: sakit perut, mual, dan muntah
Jantung: irama jantung abnormal ( aritmia )
Paru: batuk darah dan kesulitan bernapas
Kulit: warna kulit tidak merata, jari-jari yang berubah warna ketika dingin ( fenomena Raynaud )
Beberapa pasien hanya memiliki gejala kulit. Ini disebut lupus diskoid.
Ujian dan Tes
Untuk dapat didiagnosis dengan lupus, Anda harus memiliki 4 dari 11 tanda-tanda khas dari penyakit ini.
Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik dan mendengarkan dada Anda dengan stetoskop. Sebuah suara
abnormal disebut gesekan jantung menggosok atau menggosok gesekan pleura dapat didengar. Sebuah ujian
sistem saraf juga akan dilakukan.
Tes digunakan untuk mendiagnosa SLE dapat meliputi:
Antibodi tes, termasuk antinuclear (ANA) panel antibodi
CBC
Chest x-ray
Biopsi ginjal
Urinalisis
Penyakit ini juga dapat mengubah hasil tes berikut:
Antithyroglobulin antibodi
Antitiroid mikrosomal antibodi
Komplemen komponen (C3 dan C4)
Coombs 'test - langsung
Cryoglobulins
ESR
Kidney function blood tests
Liver function blood tests
Rheumatoid Factor test
Pengobatan
Tidak ada obat untuk SLE. Tujuan pengobatan adalah untuk mengendalikan gejala.
Penyakit ringan dapat diobati dengan:
Obat anti-inflamasi (NSAID) mengobati rematik dan radang selaput dada
Krim kortikosteroid untuk mengobati ruam kulit
Obat antimalaria (hydroxychloroquine) dan dosis rendah kortikosteroid untuk gejala kulit dan arthritis
Anda harus mengenakan pakaian pelindung, kacamata hitam, dan tabir surya ketika di bawah sinar matahari.
Gejala parah atau mengancam nyawa (seperti anemia hemolitik , jantung yang luas atau keterlibatan paru-paru,
penyakit ginjal, atau sistem saraf pusat keterlibatan) seringkali memerlukan perawatan yang lebih agresif oleh
spesialis dokter.
Pengobatan untuk lupus lebih parah mungkin termasuk:
Dosis tinggi kortikosteroid atau obat untuk mengurangi respon sistem kekebalan tubuh
Sitotoksik obat (obat yang menghalangi pertumbuhan sel) jika Anda tidak mendapatkan yang lebih
baik dengan kortikosteroid, atau yang gejalanya lebih buruk ketika berhenti mengambil mereka. Obat
ini memiliki serius, efek samping yang parah. Anda harus diawasi secara ketat oleh dokter.
Jika Anda memiliki lupus, juga penting untuk memiliki:
Imunisasi berlanjut
Tes untuk melihat penipisan tulang (osteoporosis)
Bicara terapi dan kelompok pendukung dapat membantu meringankan depresi dan perubahan suasana hati yang
mungkin terjadi pada pasien dengan penyakit ini.
Outlook (Prognosis)
Seberapa baik seseorang tidak tergantung pada tingkat keparahan penyakit.
Hasil untuk orang dengan SLE telah membaik dalam beberapa tahun terakhir. Banyak orang dengan SLE
memiliki gejala ringan.
Wanita dengan SLE yang hamil seringkali mampu membawa aman untuk jangka panjang dan memberikan bayi
yang sehat, asalkan mereka tidak memiliki ginjal berat atau penyakit jantung dan SLE sedang diobati dengan
tepat. Namun, kehadiran antibodi SLE dapat meningkatkan risiko keguguran.
Kemungkinan Komplikasi
Beberapa orang dengan SLE memiliki simpanan abnormal pada sel-sel ginjal. Hal ini menyebabkan kondisi
yang disebut nefritis lupus . Pasien dengan kondisi ini pada akhirnya dapat mengembangkan gagal ginjal dan
perlu cuci darah atau transplantasi ginjal.
SLE menyebabkan kerusakan pada berbagai bagian tubuh, termasuk:
Pembekuan darah di kaki ( deep vein thrombosis ) atau paru-paru ( emboli paru )
Penghancuran sel darah merah (anemia hemolitik) atau anemia penyakit kronis
Cairan di sekitar jantung ( perikarditis ), endokarditis , atau peradangan jantung ( miokarditis )
Cairan di sekitar paru-paru ( efusi pleura ) dan kerusakan jaringan paru-paru
Kehamilan komplikasi, termasuk keguguran
Stroke
Penurunan jumlah trombosit ( trombositopenia )
Peradangan pada pembuluh darah