What is transverse myelitis?

Transverse myelitis is a neurological disorder caused by inflammation across both sides of one
level, or segment, of the spinal cord. The term myelitis refers to inflammation of the spinal cord;
transverse simply describes the position of the inflammation, that is, across the width of the
spinal cord. Attacks of inflammation can damage or destroy myelin, the fatty insulating
substance that covers nerve cell fibers. This damage causes nervous system scars that interrupt
communications between the nerves in the spinal cord and the rest of the body.
Symptoms of transverse myelitis include a loss of spinal cord function over several hours to
several weeks. What usually begins as a sudden onset of lower back pain, muscle weakness, or
abnormal sensations in the toes and feet can rapidly progress to more severe symptoms,
including paralysis, urinary retention, and loss of bowel control. Although some patients recover
from transverse myelitis with minor or no residual problems, others suffer permanent
impairments that affect their ability to perform ordinary tasks of daily living. Most patients will
have only one episode of transverse myelitis; a small percentage may have a recurrence.
The segment of the spinal cord at which the damage occurs determines which parts of the body
are affected. Nerves in the cervical (neck) region control signals to the neck, arms, hands, and
muscles of breathing (the diaphragm). Nerves in the thoracic (upper back) region relay signals to
the torso and some parts of the arms. Nerves at the lumbar (mid-back) level control signals to the
hips and legs. Finally, sacral nerves, located within the lowest segment of the spinal cord, relay
signals to the groin, toes, and some parts of the legs. Damage at one segment will affect function
at that segment and segments below it. In patients with transverse myelitis, demyelination
usually occurs at the thoracic level, causing problems with leg movement and bowel and bladder
control, which require signals from the lower segments of the spinal cord.
Who gets transverse myelitis?


Transverse myelitis occurs in adults and children, in both genders, and in all races. No familial
predisposition is apparent. A peak in incidence rates (the number of new cases per year) appears
to occur between 10 and 19 years and 30 and 39 years. Although only a few studies have
examined incidence rates, it is estimated that about 1,400 new cases of transverse myelitis are
diagnosed each year in the United States, and approximately 33,000 Americans have some type
of disability resulting from the disorder.
What causes transverse myelitis?


Researchers are uncertain of the exact causes of transverse myelitis. The inflammation that
causes such extensive damage to nerve fibers of the spinal cord may result from viral infections
or abnormal immune reactions. Transverse myelitis also may occur as a complication of
syphilis, measles, Lyme disease, and some vaccinations, including those for chickenpox and
rabies. Cases in which a cause cannot be identified are called idiopathic.
Transverse myelitis often develops following viral infections. Infectious agents suspected of
causing transverse myelitis include varicella zoster (the virus that causes chickenpox and
shingles), herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, influenza, echovirus, human
immunodeficiency virus (HIV), hepatitis A, and rubella. Bacterial skin infections, middle-ear
infections (otitis media), and Mycoplasma pneumoniae (bacterial pneumonia) have also been
associated with the condition.
In post-infectious cases of transverse myelitis, immune system mechanisms, rather than active
viral or bacterial infections, appear to play an important role in causing damage to spinal nerves.
Although researchers have not yet identified the precise mechanisms of spinal cord injury in
these cases, stimulation of the immune system in response to infection indicates that an
autoimmune reaction may be responsible. In autoimmune diseases, the immune system, which
normally protects the body from foreign organisms, mistakenly attacks the bodys own tissue,
causing inflammation and, in some cases, damage to myelin within the spinal cord.
Because some affected individuals also have autoimmune diseases such as systemic lupus
erythematosus, Sjogrens syndrome, and sarcoidosis, some scientists suggest that transverse
myelitis may also be an autoimmune disorder. In addition, some cancers may trigger an
abnormal immune response that may lead to transverse myelitis.
In some people, transverse myeltis represents the first symptom of an underlying demyelinating
disease of the central nervous system such as multiple sclerosis (MS) or neuromyelitis optica
(NMO). A form of transverse myelitis known as "partial" myelitis--because it affects only a
portion of the cross-sectional area of the spinal cord--is more characteristic of MS.
Neuromyelitis optica typically causes both transverse myelitis and optic neuritis (inflammation
of the optic nerve that results in visual loss), but not necessarily at the same time. All patients
with transverse myelitis should be evaluated for MS or NMO because patients with these
diagnoses may require different treatments, especially therapies to prevent future attacks.
What are the symptoms of transverse myelitis?


Transverse myelitis may be either acute (developing over hours to several days) or subacute
(usually developing over 1 to 4 weeks). Initial symptoms usually include localized lower back
pain, sudden paresthesias (abnormal sensations such as burning, tickling, pricking, or tingling) in
the legs, sensory loss, and paraparesis (partial paralysis of the legs). Paraparesis may progress to
paraplegia (paralysis of the legs and lower part of the trunk). Urinary bladder and bowel
dysfunction is common. Many patients also report experiencing muscle spasms, a general feeling
of discomfort, headache, fever, and loss of appetite. Depending on which segment of the spinal
cord is involved, some patients may experience respiratory problems as well.
From this wide array of symptoms, four classic features of transverse myelitis emerge: (1)
weakness of the legs and arms, (2) pain, (3) sensory alteration, and (4) bowel and bladder
dysfunction. Most patients will experience weakness of varying degrees in their legs; some also
experience it in their arms. Initially, people with transverse myelitis may notice that they are
stumbling or dragging one foot or that their legs seem heavier than normal. Coordination of hand
and arm movements, as well as arm and hand strength may also be compromised. Progression of
the disease leads to full paralysis of the legs, requiring the patient to use a wheelchair.
Pain is the primary presenting symptom of transverse myelitis in approximately one-third to one-
half of all patients. The pain may be localized in the lower back or may consist of sharp, shooting
sensations that radiate down the legs or arms or around the torso.
Patients who experience sensory disturbances often use terms such as numbness, tingling,
coldness, or burning to describe their symptoms. Up to 80 percent of those with transverse
myelitis report areas of heightened sensitivity to touch, such that clothing or a light touch with a
finger causes significant discomfort or pain (a condition called allodynia). Many also experience
heightened sensitivity to changes in temperature or to extreme heat or cold.
Bladder and bowel problems may involve increased frequency of the urge to urinate or have
bowel movements, incontinence, difficulty voiding, the sensation of incomplete evacuation, and
constipation. Over the course of the disease, the majority of people with transverse myelitis will
experience one or several of these symptoms.
How is transverse myelitis diagnosed?


Physicians diagnose transverse myelitis by taking a medical history and performing a thorough
neurological examination. Because it is often difficult to distinguish between a patient with an
idiopathic form of transverse myelitis and one who has an underlying condition, physicians must
first eliminate potentially treatable causes of the condition. when a spinal cord problem is
suspected, physicians seek first to rule out structural lesions (damaged or abnormally
functioning areas) that could cause spinal cord compression or otherwise affects its function.
Such potential lesions include tumors, herniated or slipped discs, stenosis (narrowing of the canal
that holds the spinal cord), abscesses, and abnormal collections of blood vessels. To rule out
such lesions and check for inflammation of the spinal cord, patients often undergo magnetic
resonance imaging (MRI), a procedure that provides a picture of the brain and spinal cord. The
spinal cord MRI will almost always confirm the presence of a lesion within the spinal cord,
whereas the brain MRI may provide clues to other underlying causes, especially MS. If an MRI
is not possible (for example, if the patient has a pacemaker), physicians may consider other
diagnostic tests such as computed tomography (CT) of the spine with or without myelography,
which involves injecting a dye into the sac that surrounds the spinal cord. The patient is then
tilted up and down to let the dye flow around and outline the spinal cord while X-rays are taken.
Blood tests may be performed to rule out various disorders such as systemic lupus
erythematosus, HIV infection, vitamin B12 deficiency, and many others A blood test for NMO,
called NMO-IgG, is also necessary. In some patients with transverse myelitis, the cerebrospinal
fluid that bathes the spinal cord and brain contains more protein than usual and an increased
number of leukocytes (white blood cells). A spinal tap may be performed to obtain fluid to study
these factors, exclude infections, and to look for markers of diseases such as MS.
If none of these tests suggests a specific cause, the patient is presumed to have idiopathic
transverse myelitis.
How is transverse myelitis treated?


As with many disorders of the spinal cord, no effective cure currently exists for people with
transverse myelitis. Treatments are designed to reduce spinal cord inflammation and manage and
alleviate symptoms.. Physicians often prescribe anti-inflammatory corticosteroid therapy soon
after the diagnosis is made in order to decrease inflammation and hopefully improve the chances
and speed of neurological recovery. Although no clinical trials have investigated whether
corticosteroids alter the course of transverse myelitis, these drugs often are prescribed to reduce
immune system activity because of the suspected autoimmune mechanisms involved in the
disorder. Corticosteroid medications that might be prescribed may include intravenous
methylprednisone or dexamethasone (usually for about 5 days; in some cases, oral prednisone is
used for a period of time afterwards). In severe cases that do not appear to respond to
corticosteroid treatment, other therapies such as plasma exchange or drug therapies may be used
to try to salvage neurological function. General painkillers may be prescribed for any pain the
patient may have. And bed rest is often recommended during the initial days and weeks after
onset of the disorder.
Following initial therapy, the most critical part of the treatment for this disorder consists of
keeping the patients body functioning while hoping for either complete or partial spontaneous
recovery of the nervous system. This may require placing the patient on a respirator in the
uncommon scenario where breathing is significantly affected. Patients are most often treated in a
hospital or in a rehabilitation facility where a specialized medical team can prevent or treat
problems that afflict paralyzed patients. Often, even before recovery begins, caregivers may be
instructed to move patients limbs manually to help keep the muscles flexible and strong, and to
reduce the likelihood of pressure sores developing in immobilized areas. Later, if patients begin
to recover limb control, physical therapy begins to help improve muscle strength, coordination,
and range of motion.
What therapies are available to help patients left with
permanent physical disabilities?


Many forms of long-term rehabilitative therapy are available for people who have permanent
disabilities resulting from transverse myelitis. Medical social workers, often affiliated with local
hospitals or outpatient clinics, are the best sources for information about treatment programs and
other resources that exist in a community. Rehabilitative therapy teaches people strategies for
carrying out activities in new ways in order to overcome, circumvent, or compensate for
permanent disabilities. Rehabilitation as yet cannot reverse the physical damage resulting from
transverse myelitis or other forms of spinal cord injury. But it can help people, even those with
severe paralysis, become as functionally independent as possible and thereby attain the best
possible quality of life.
Commonly experienced permanent neurological deficits resulting from transverse myelitis
include severe weakness, spasticity (painful muscle stiffness or contractions), or paralysis;
incontinence; and chronic pain. Such deficits can substantially interfere with a persons ability to
carry out everyday activities such as bathing, dressing, and performing household tasks.
People living with permanent disability may feel a range of emotions, from fear and sadness to
frustration and anger. Such feelings are natural responses, but they can sometimes jeopardize
health and potential for functional recovery. Those with permanent disabilities frequently
experience clinical depression. Fortunately, depression is treatable, due to the development of a
wide range of medications that can be used with psychotherapeutic treatment.
Today, most rehabilitation programs attempt to address the emotional dimensions along with the
physical problems resulting from permanent disability. Patients typically consult with a range of
rehabilitation specialists, who may include physiatrists (physicians specializing in physical
medicine and rehabilitation), physical therapists, occupational therapists, vocational therapists,
and mental health care professionals.
Physical Therapy: Physiatrists and physical therapists treat disabilities that result from motor
and sensory impairments. Their aim is to help patients increase their strength and endurance,
improve coordination, reduce spasticity and muscle wasting in paralyzed limbs, and regain
greater control over bladder and bowel function through various exercises. Physiatrists and
physical therapists teach paralyzed patients techniques for using assistive devices such as
wheelchairs, canes, or braces as effectively as possible. Paralyzed patients also learn ways to
avoid developing painful pressure sores on immobilized parts of the body, which may lead to
increased pain or systemic infection. In addition, physiatrists and physical therapists are involved
in pain management. A wide variety of drugs now exist that can alleviate the pain that results
from spinal cord injuries such as those caused by transverse myelitis. These include nonsteroidal
anti-inflammatory drugs such as ibuprofen or naproxen; antidepressant drugs such as
amitryptyline (tricyclic) and sertraline (a selective serotonin reuptake inhibitor); muscle relaxants
such as baclofen or tizanidine, and anticonvulsant drugs such as gabapentin, pregabalin, and
carbamazepine.
Occupational Therapy: Occupational therapists help individuals learn new ways to maintain or
rebuild their independence by participating in meaningful, self-directed, goal-oriented, everyday
tasks (occupations) such as bathing and dressing. They teach people how to function at the
lightest level possible, by developing compensatory strategies, suggesting changes in their homes
to improve safety (such as installing grab bars in bathrooms), changing obstacles in their
environment that interfere with normal activity, and instructing on how to use assistive devices.
Vocational Therapy: In addition to acquainting people with their rights as defined under the
Americans with Disabilities Act of 1990 and helping people develop and promote work skills,
vocational therapists identify potential employers, assist in job searches, and act as mediators
between employees and employers to secure reasonable workplace accommodations.
What is the prognosis?


Recovery from transverse myelitis usually begins within 2 to 12 weeks of the onset of symptoms
and may continue for up to 2 years (and in some cases longer). However, if there is no
improvement within the first 3 to 6 months, complete recovery is unlikely (although incomplete
recovery can still occur, which underlines the significant need for aggressive physical therapy
and rehabilitation). Historic data, not controlling for more aggressive therapy, shows about one-
third of people affected with transverse myelitis experience good or full recovery from their
symptoms; they regain the ability to walk normally and experience minimal urinary or bowel
effects and paresthesias. Another one-third experience only fair recovery and are left with
significant deficits such as spastic gait, sensory dysfunction, and prominent urinary urgency or
incontinence. The remaining one-third experience no recovery at all, remaining wheelchair-
bound or bedridden with marked dependence on others for basic functions of daily living.
Unfortunately, making predictions about individual cases is difficult. Aggressive acute treatment
and physical therapy have been shown to improve outcomes. However, research has shown that a
rapid onset of symptoms generally results in poorer recovery outcomes.
The majority of people with this disorder experience only one episode although in rare cases
recurrent or relapsing transverse myelitis does occur. Some patients recover completely, then
experience a relapse. Others begin to recover, then suffer worsening of symptoms before
recovery continues. In all cases of transverse myelitis, physicians will evaluate possible
underlying causes such as MS. NMO, or systemic lupus erythematosus since most people with
these underlying conditions can experience a relapse and should be treated with preventative
therapies. The purpose of such therapies is to reduce the chance of future relapses.
What research is being done?


Within the Federal Government, the National Institute of Neurological Disorders and Stroke
(NINDS), one of the National Institutes of Health (NIH), has primary responsibility for
conducting and supporting research on spinal cord disorders and demyelinating diseases such as
transverse myelitis. The NINDS conducts research in its laboratories at the NIH and also
supports studies through grants to major medical institutions across the country.
NINDS researchers seek to clarify the role of the immune system in the pathogenesis of
demyelination in autoimmune diseases or disorders. Other work focuses on strategies to repair
demyelinated spinal cords including approaches using cell transplantation. The knowledge
gained from such research should lead to a greater knowledge of the mechanisms responsible for
demyelination in transverse myelitis and may ultimately provide a means to prevent and treat this
disorder.
The NINDS also funds researchers who are using animal models of spinal cord injury to study
strategies for replacement or regeneration of spinal cord nerve cells. The ultimate goals of these
studies are to encourage the same regeneration in humans and to restore function to paralyzed
patients. Scientists are also developing neural prostheses to help patients with spinal cord
damage compensate for lost function. These sophisticated electrical and mechanical devices
connect with the nervous system to supplement or replace lost motor and sensory function.
Neural prostheses for spinal cord injured patients are being tested in humans






Pendahuluan

Acute Transverse Myelitis (ATM) merupakan penyakit yang jarang terjadi pada masa anak-anak dan
remaja dan insidensinya diperkirakan mencapai 1,34 pada 1.0000.000 orang di Israel
1
Tetapi belum ada
evaluasi spesifik dari insidensi pada anak-anak. Hal ini dikarakteristikan dengan disfungsi medulla
spinalis bilateral dengan menghasilkan kelemahan anggota gerak bawah dengan atau tanpa gejala
sensoris dan disfungsi kandung kemih. Secara tipikal bermanifestasi dari jam hingga satu minggu.
2, 3
Magnetic resonance imaging (MRI) spinalis, tes electrophysiologis dan analisis cairan serebrospinal (CSF)
dilakukan untuk mendiagnosis ATM dan emngeluarkan kondisi yang bisa diterapi. ATM dapat
disebabkan oleh sejumlah kelainan termasuk trauma, lesi, malformasi vaskular, kelainan vaskulitis
oklusif yang menyebabkan infark medulla spinalis
4, 5, 6
penyakit autoimmune
7, 8
dan infeksi lain baik
bakteri, virus atau spirochaeta.
9
ATM telah dijabarkan setelah infeksi dengan virus Epstein-Barr virus,
cytomegalovirus, cytomegalovirus pada pasien kompromise imune, infeksi virus simpleks herpes dan
sitomegalo, rubella, chickenpox, infeksi mononukleosis, dan campak.
2
ATM dapat menjadi presentasi
awal dari leukimia limphoblastik akut.
<span style=position:relative;top:-4pt;>10
Poliomyelitis dan Sindroma Guillain-
Barre tetap merupakan dua diagnosis banding yang penting. Setelah diagnosis dari ATM, dosis tinggi IV
steroid merupakan terapi yang menjanjikan. Prognosis bervariasi dan gejala residual sering terjadi.
13

Insidensi

Usia dari kondisi ini dapat didapat dari infant hingga orang dewasa yang lebi tua (5 bulan hingga 80
tahun). Puncak usia untuk diagnosis TM adalah 10-19 dan 30-39 tahun. Laki-laki dan wanita sama dalam
diagnosa. TM merupakan kelainan yang jarang dengan penjumlahan insidensi 300 kasus baru di United
Kingdom.
1


Pemulihan dari TM pada umumnya dimulai dalam 8 minggu dari onset. Pemulihan seringkali cepat
selama bulan ke 3-6 dan dapat berlanjut hingga lebih dari 2 tahun setelah onset. Satu pertiga dari
mereka yang didiagnosa dengan TM mendapatkan pemulihan yang baik, satu pertiga hanya mempunyai
pemulihan sedikit (disabilitas permanent derajat sedang), dan satu pertiga tidak menunjukkan
pemulihan.
2


TM secara umum merupakan penyakit monofasik (hanya satu kali timbul). Bagaimanapun, persentase
kecil pasien dapat mendapat reurensi, terutama jika ada penyakit yang mendasarinya.
2

Definisi

TM merupakan kelainan neurologis yang jarang, satu dari kelompok penyakit neuroimmunologic dari
sistem saraf pusat, dimana juga termasuk ADEM, NMI (penyakit Devic) dan MS. Kondisi ini kesemuanya
melibatkan penyerangan inflamasi di sistem saraf pusat. Mereka dibedakan secara primer oleh lokasi
lesi, dan oleh penyerangannya baik monofasik atau episode yang multipel. Kelainan ini membagi
mekanisme yang sering dan mempunyai banyak gejala yang sama.
3


Ada bermacam variabilitas dalam presentasi gejala, dimana didasari oleh level medulla spinalis yang
dipengaruhi dan ada variasi yang luar buasa dalam penampakkan gejala, dimana didasari dari lesi
medulla spinalis yang terkenda dan keparahan kerusakan mielin dan serat saraf di neuron. Gejala TM
termasuk kelemahan otot, paralisis, parastehesias, atau sesnsasi saraf yang tidak nyaman, nyeri
neuropatik, spastisitas, depressi serta disfungsi usus, kandung kemih dan seksual. TM daoat akut atau
berkembang perlahan. Ada beberapa variasi dari diagnosis TM.
4

Etiologi

TM merupakan kelainan neurologis yang disebabkan oleh proses inflamasi dari substansia putih dan
abu-abu medulla spinalis, dan dapay menyebaban demielinisasi aksonal. Demieliniasasi ini meningkat
secara idiopatik yang diikuti dengan infeksi atau vaksinasi, atau dikarenakan multiple sclerosis. Satu teori
utama yang menyebabkannya adalah inflamasi mediasi imun sebagai hasil akibat terpapar dengan
antigen viral. Lesi ini bersifat inflamasi dan melibatkan medulla spinalis pada kedua sisinya. Dengan
transverse myelitis akut, onset terjadi mendadak dan berkembang dengan cepat dalam beberapa jam
dan beberapa hari. Lesi dapat tampak dimana saja di medulla spinalis, meskipun demikian biasanya
terbatas pada bagian kecil.
5


Dalam beberapa kasus, penyakit ini diasumsikan disebabkan oleh infeksi viral atau vaksinasi dan juga
telah dikaitkan dengan cedera medulla spinalis, reaksi imun, schistosomiasus, dan aliran darah yang
insufisien melalui pembuluh darah spinalis. Gejala termasuk kelemahan dan kebas di kedua tungkai
untuk motor, defisit sensorik dan sfingter. Nyeri pinggang dapat timbul pada beberapa pasien saat onset
penyakit berjalan. Terapi biasanya hanya simptomatik, kortikosteroid digunakan dengan kesuksesan
yang terbatas. Perbedaan utama untuk dibuat adalah kondisi yang sama akibat kompressi medulla
spinalis, akibat penyakit yang mengelilingi kolumna vertebralis.
6


TM dapat timbul dalam isolasi atau dengan penyakit lain. Ketika TM timbul tanpa penyakit penyerta
yang tampak, hal ini diasumsikan untuk menjadi idiopatik. TM idiopatik diasumsikan untuk sebagai hasil
dari aktivasi abnormal sistem imune melawan medulla spinalis. TM seringkali timbul bersamaan dengan
infeksi bakteri dan virus.
6


Sekitar satu pertiga pasien dengan TM melaporkan penyakit seperti flu dengan demam, dengan onset
waktu gejala neurologis. Vaksinasi juga dikaitkan dengan TM dan terutama ADEM, tetapi hubungannya
tidak dapat dibuktikan.
6

Terapi

Obat kortikosteroid secara umum digunakan sebagai terapi inflamasi medulla spinalis dengan pasien
TM. Pertukaran plasma atau terapi immunosupressant radikal yang lebih dapat digunakan jika
steroidnya tidak bekerja. Semua terapi lain hanya menujukan gejala pada saat ini. Rehabilitasi, terutama
fisioterapi, sangat penting. Pasien sebaiknya mengikuti regimen rehabilitasi untuk kerusakan spinal.
7

Evaluasi Pasien dengan TM Akut

Setiap pasien yang dicurigai mempunyai disfungsi medulla spinalis akut harus dievaluasi cepat.
Semenjak secara relatif beberapa pasien mempunyai trias disfungsi motorik, sensorik, dan otonomik
yang penuh pada saat gejala, klinisi harus mempunyai ambang rendah untuk merekomendasikan
evaluasi yang lebih jauh. Sayangnya, nyeri pinggang dengan nyeri radikuler lebih sering dan merupakan
gejala awal yang tidak spesifik. Bagaimanapun, komplain dari pasien tentang kesulitan berkemih atau
inkontinensia onset baru dan komplain sensorik transversa (kumpulan penekanan, nyeri atau kebas)
sebaiknya mendorong klinisi untuk melakukan evaluasi yang lebih jauh lagi. Hal yang sama, kelemahan
tungkai progresif akut bilateral dengan setiap adanya gejala yang diatas harus dilakukan evaluasi yang
cepat. Banyak pasien, yang memperlihatkan dengan paraparesis progresif, tidak tepat didiagnosa
dengan sindroma Guillain-Barre (GBS). Bagaimanapun, sebaliknya terhadap GBS, TM tidak
menampakkan palsies sistem saraf pusat, dan GBS amat jarang pada pasien dnegan disfungsi kandung
kemih dan komplain sensoris.
7


Evaluasi awal pasien dengan melibatkan mielopati harus dibedakan dari penyebab struktural (diskus
herniasi, fraktur vertebral patologis, metastasis tumor atau spondylolisthesis) dapat diidentifikasi.
Secara ideal dengan kontrast gadolinium MRI dilakukan dalam beberapa jam setelah penampakkan
gejala. Jika, bagaimanapun tidak dapat dilakukan dalam jangka waktu yang pendek, CT-myelography
atau CT spinalis merupakan alternative yang beralasan. Dua studi ini mempunyai ketidakuntungan yang
berbeda dari tidak bisanya untuk menilai patologis intramedularis, dan semua pasien yang didiagnosa
dengan TM sebaikanya mempunyai MR secepatnya pada fase akut. Jika ada keterlambatan dalam
mendapatkan studi pencitraan dan pasien secara klinismielopati cepat, kemudian sebaiknya
metilprenidsolone secara empiris diberikan sebagai berikut : <3 jam dari onset, 30 mg/kgBB setelah satu
jam diikuti dengan 5,4 mg/kg/ jam untuk penambahan 23 jam berikutnya; diantara 3-8 jam onset gejala-
30 mg/kgBB bolus diikuti dengan 5,4 mg/kg/jam untuk penambahan selama 47 jam. Jika penyebab
struktural bisa diidentifikasi untuk mielopati, evaluasi pembedahan saraf merupakan hal yang wajib
dilakukan.
8


Jika tidak ada penyebab struktural yag diidentifikasi pada pasien dengan mielopati transversus akut atau
subakut, terapi secara besar tegantung pada penyebab potensial. Pungsi lumbal sebaiknya dilakukan
dan CSF dievaluasi untuk studi rutin sebagaimana kgabungan oligoclonal, indeksIgG, vPCR virus, antibodi
lyme dan mikoplasma, dan VDRL. Meskipun studi yang dilakukan dalam list ini tidak bersifat
komprehensiv, hal ini bisa secara potensial menterapi penyebab mielopati transversus akut. Studi
serologis tambahan dapat dijamin tergantung daripada skenario klinik. Sementara meninggu studi
serologis dan PCR, kita akan sering mengawali terapi dengan asiklovir secara empirik (10 mg/kg IV TID
untuk 14-21 hari), jika pasien mempunyai bukti klinis atau radiologis, maka terapi TM juga sebaiknya
memasukkan doxycycline (100 mg PO BID) atau azitromisin (500 mg sekali satu, kemudian 250 mg PO qD
). Hal yang sama dalam keadaan klinis yang perlu, satu yang harus dipertimbangkan untuk diagnosis
neuroborreliosis (Lyme). Pasien dengan imunosupressi dengan riwayat retinopati CMV atau
poliradikulopati sebaiknya menerima gancyclovir (5 mg/kg IV per 12 jam). Pertimbangan dari penyebab
mikrobiologi TM sebaiknya tidak digunakan aggressive untuk kortikosteroid intra vena terutama jika ada
riwayat terbakar, nyeri radikular atau radikulitis zoster yang menyebabkan mielitis.
9


Pemberian steroid intravena dosis tinggi seringkali diberikan sekali ketika diagnosis TM ditegakkan, dan
beberapa studi kecil mendukung bahwa hal ini meningkat menjadi ambulasi yang independent dan
pemulihan motorik yang luar biasa. Banyak klinis mengawali terapi dengan methyl prednisolone 1000mg
IV qD untuk 5 hari, dan regimen ini sebaiknya dimulai pada kebanyakan pasien secepatnya ketika
diagnosis TM dipertimbangkan. Weinshenker dan teman-temannya menunjukkan bahwa subset pasien
steroid-refrakter dengan kelainan demielinisasi inflamasi berespon terhadap plasmapheresis. Untuk itu,
pada institus kami, pasien dengan TM akut diberikan terapi 5 hari dengan solumedrol IV diikuti dengan
plasma pheresis pada 1,1 volume plasma QOD untuk dua minggu. Hal ini belum jelas kapan sebaiknya
dilakukan plasmapheresis, tetapi kita menunggu selama stau minggi mengikuti pemberian steroid untuk
mengawali plasmapheresis.
10


Pada pasien TM dengan diketahui atau dicurigai kalinan jaringan ikat seperti SLE, investigasi harus
dilakukan untuk mengeliminasi bukti adanya vaskulitis sistemik, atau secara alternative, buktidari
predisposisi protrombotik pada dasara antibodi antiphospolipid. Etiologi vaskulitis dapat dicurigai
dengan kadar komplemen yang menurun, tingginya titer ANA, hematuria, tingginya ESR atau manifestasi
sistemik lain dari SLE aktive. Pasien seperti ini sebaiknya menerima dosis tinggi kortikosteroid dan
pertimbangan untuk cyclophospamide IV (500-1000 mg/m2). Cyclophospamide selanjutnya sebaiknya
diberikan perbulan pada dosis yang didesain pada hitung darah leukosit 3,000-4,000/mm3. Pasien
dengan antibodi antiphospolipid seringkali melaporkan kejadian trombosis vena atau arterial
sebelumnya, gugur kandungan. Pasien ini akan seringkali membutuhkan antikoagulasi intensive untuk
mencegah TM berulang dan secara potensial sebagai terapi akut.
10

Terapi Kronis Pasien TM

Ketika TM biasanya merupakan kelainan monofasik, terapi pasien yang diikuti dengan cedera akut
difokuskan dalam management gejala. Banyak dari strategi management ini sama dengan mereka yang
mengambil pasien dengan kerusakan medulla spinalisa dan tidak dilihat lebih detail disini.
11


Beberapa prinsip bantuan harus diamati dalam management pasien dengan TM. Jika kesemuanya
memungkinkan untuk bisa berdiri atau berjalan pada pasien, hal ini harus dilakukan sedikitnya setiap
hari. Asumsi dari postur tegak lurus adalah kritis untuk menjaga arsitektur tulang dan otot sama halnya
dengan reaktivasi sistem sirkulasi. Hal ini juga mengurangi insidensi infeksi traktus urinarius dan deep
vein tromboses (DVT). pAsien mungkin membutuhkan alat untuk berdiri atau brace orthotic spesial, atau
membutuhkan terapi akuatik dalam melakukan hal ini. Pasien TM sebaiknya diskreening untuk depressi
semenjak hal ini menjadi lebih sering dan seringkali menyebabkan penurunan compliance dengan
regimen terapi fisik dan secara jauh mempengaruhi hasil. Disfungsi seksual merupakan masalah sering
pada pasien TM, dan pria dengan disungsi ereksi seringkali melaporkan peningkatan fungsi seksual
dengan sildenafil (50 mg 1 hari sebelum aktivitas seksual, jika tidak ada respon dapat ditingkatkan
hingga 100 mg sebelum aktivitas seksual). Pasien sebaiknya diskreening untuk osteoporosis meskipun
jika penurunan atau absen yang tegas dalam akselerasi penyerapan dimediasi osteokalst. Penilaian
densitometri tulang diikuti dengan terapi (Ca++ 1000 mg/hari dengan vitamin D 400 I.U/hari, dan
pertimbangan terapi bifosfat) mengurangi fraktur patologik selanjutnya dan deteriorasi fungsi.
11


Pasien seringkali meninggalkan disfungsi kandung kemih yang melibatkan waktu dari kandung kemih
atonik secara awal yang spastik dengan episode inkontinensia urine. Perubahan ini disebabkan oleh
perkembangan hiperaktivitas detrussor diikuti dengan kerusakan serat mikturisi descending. Pasien
dengan TM sacral (keterlibatan conus medullaris) dapat ditinggal dengan kandung kemih akontrakile
permanen jika lower motor neuron pada kandungkemih rusak. USG renal sebaiknya dilakukan dalam 3
bulan pertama untuk mengevaluasi kerusakan traktus atas, dan uji urodinamis juga sebaiknya dilakukan
kadangkala dalam enam bulan pertama diikuti TM untuk mengevaluasi penyimpanan tekanan tinggi dan
pengosongan sebagaimana DESD (detrusor-external sphincter dyssynergia).
12


Kondisi ini dapat menpredisposisi kedua kerusakan kronis terhadap traktus urinarius atas dan bawah
yang seringkali secara klinis diam. Evaluasi lebih jauh akan membantu klinisi dalam membedakan terapi
farmakologis untuk memaksimalkan fungsi urine. Tujuan dari management yang efektif dari disfungsi
kandung kemih adalah tekanan penyimpanan yang rendah (<10-15 cm H20), tekanan pengisian rendah
(<40-60 cm H20 pada pria dan <20-30 cm H20 pada wanita), dan pengurangan dalam volume residual
(<50-100cc). Hiperaktivitas detrusor yang mudah dapat ditangani dengan obat antikolinergik seperti
oxybutinin pelepasan jauh (5-10 mg qD atau BID), hyoscyamine (0.15-0.3 mg PO QID), tolterodine (1-2
mg BID) atau propantheline (15 mg PO q4-6), dimana DESD menjamin konsultasi urologi dan seringkali
terapi kombinasi. Stimulasi saraf sakral menjanjikan terapi baru yang dapat mengijinkan pasien untuk
mengurangi atau mengeliminasi kebutuhan kateterisasi intermittent.
12


Pasien seringkali meninggalkan kelemahan permanent diikuti TM. Strategi rehabilitasi standar seringkali
menghasilkan fungsionalitas peningkatan yang relevabt dan sebaiknya secara agresif dilakukan.
Rehabilitasi aquatik terutama menguntungkan pada pasien TM dengan latihan kardiovaskular,
pengurangan spastisitas, resumsi dari posisi tegak lurus, dan menjaga independensi sensorik. Beberapa
pasien melaporkan peningkatan yang signifikan dalam kekuatan dan disfungsi kandung kemih dalam
penggunaan dengan fampridine (4-AP). Obat ini merupakan bloker saluran potasium yang menginhibisi
repolarisasi baru di neuron. Maka, untuk itu, menambah konduksi dari saraf yang telah rusak. Obat ini
sebaiknya diberikan dengan perhatian akibat efek samping yang potensial meliputi paresthesia, agitasi,
peningkatan tekanan darah, insomnia dan nyeri kepala. Fampridine diawali pada 10 mg qD dan dititrasi
hingga dosis harian total 0.5-0.7 m/kg/hari. Dosis yang lebih tinggi dari 0.8 mg/kg/hari telah
menunjukkan menyebabkan kejang pada beberapa pasien dan sebaiknya dihindari.
12


Nyeri atau dyesthesia merupakan sekuele jangka panjang yang meresahkan pada 40% pasien TM. Gejala
seringkali ditangani dengan terapi gabapentin (hingga diatas 4800 mg/hari terbagi TID atau QID),
Pelepasan luas carbamazepine (hingga 1200 mg/hari terbagi BID), nortriptyline (hingga 100 mg/hari
diberikan qHS), atau tramadol (hingga 400 mg/hari terbagi TID atau QID). Opioids biasanya tidak lebih
efektif daripada obat-obatan diatas dan sebaiknya dihindari jika kesemuanya memungkinkan efek
samping dari konstipasi sekunder dan retensi urine. Opioid Intrathecal dapat diberikan melalui pompa
implant dan menawarkan bantuan signifikan dengan efek samping yang lebih sedikit pada individu yang
dipilih. TENS unit dapat diaplikasikan ke area lokal dysesthesia dengan bantuan yang signifikan untuk
ketidaknyamanan.
12


Konstipasi merupakan masalah berlanjut pada pasien TM yang seringkali membutuhkan kombinasi
stimulasi digital dan laksan. Tujuan dari management usus sebaiknyaevakuasi reguler dari feses yang
semi terbentuk untuk dorongan kronis. Banyak pasien yang berespon terhadap regimen dulcolax (dua
kali PO pada malam hari) and senekot (dua kali PO pada malam hari). Sebagai tambahan, penggunaan
intermitent dari bisacodyl pada dasar air (The Magic Bullet) sangat efektif dalam mayoritas pasien.
11


Spastisitas mempengaruhi secara virtual pada semua pasien dengan TM dan seringkali terbatas
perluasannya dalam penyembuhan. Pasien dapat melaporkan kekakuan, ketarikan, atau spasmus yang
nyeri dan seringkali timbul di paha dan kaki. Spastisitas dapat membatasi ambulasi, terutama pada
stimulus yang membuat destabilisasi postural. Baclofen (dimulai pada dosis 10 mg qd, dititrasi hingga
100-120 mg/d) seringkali berguna sebagai terapi lini tpertama dan efektif pada sekitar 60% individu.
Lemas dan perkembangan kelemahan merupakan efek samping yang potensial. Tizanidine (dimulai pada
dosis 2 mg/hari dititrasi hingga 24-32 mg/hari dalam tidga dosis terbag) merupakan medikasi yang
secara presinap menghambat neuron motorik pada medulla spinalis, dan secara teoritis lebih spesifik
untuk interneuron daripada baclofen. Dengan demikian dapat untuk kurang menyebabkan kelemahan,
tetapi tetap pada efek samping yang lemas. Diazepam (dimulai pada dosis 5 mg, dititrasi hingga 30-40
mg dalam tiga dosis terbagi) dapat efektif pada pasien dengan spastisitas yang tidak dimodulasi baik
oleh tizanidine atau baclofen.
12


Untuk pasien yang secara fungsional terbatas spastisitas tidak ditangani dengan secara efktif dengan
obat oral, pemberian intratekal baclofen secara potensial merupakan alternatif yang efektif. Mengikuti
uji coba diagnostik pemberian baclofen melalui jarum lumbar pugsi (50 mcg, lalu jika tidak ada respon
75 mcg atau 100 mcg), pompa subkutan diimplantasikan dimana memberikan baclofen ke ruang CSF.
Angka pemberian pompa dapat dimodulasi secara eksternal, dan pompa harus diisi secara perkutan 3-5
kali/tahun. Efek samping yang potensial termasuk infeksi pompa dan kelemahan, tetapi kelelahan dan
konstipasi yang memburuk biasanya tidak terlihat.
13

Case Report Session
MIELITIS TRANSVERSA
1% &efini i
Myelitis Transversa adalah kelainan neurologis yang disebabkan oleh peradangan di kedua sisi dari satu
tingkat, atau segmen, dari sumsum tulang belakang. Istilah myelitis mengacu pada radang sumsum
tulang belakang; transversal hanya menggambarkan posisi peradangan, yaitu, di seberang lebar dari
sumsum tulang belakang. Serangan peradangan bisa merusak atau menghancurkan myelin, substansi
lemak yang meliputi isolasi sel serabut saraf. Ini menyebabkan kerusakan sistem saraf yang mengganggu
inpuls antara saraf-saraf di sumsum tulang belakang dan seluruh tubuh.
% E(ide'iolo2i
Myelitis Transversa terjadi pada orang de asa dan anak-anak, di kedua jenis kelamin, dan di semua ras.
!aktor predisposisi pada keluarga tidak jelas. Sebuah puncaknya pada tingkat insiden "jumlah kasus baru
per tahun# tampaknya terjadi antara $% dan $& tahun dan '% dan '& tahun. Meskipun hanya beberapa
studi telah meneliti tingkat insiden, diperkirakan bah a sekitar $.(%% kasus baru didiagnosis myelitis
melintang setiap tahun di )merika Serikat, dan sekitar ''.%%% orang )merika memiliki beberapa jenis
kecacatan akibat gangguan ini.
3% E iolo2i
*ara peneliti tidak yakin mengenai penyebab pasti transversa myelitis. *eradangan yang menyebabkan
kerusakan yang luas pada medulla spinalis dapat diakibatkan oleh infeksi virus, reaksi kekebalan yang
abnormal, atau tidak cukup aliran darah melalui pembuluh darah yang terletak di sumsum tulang
belakang. Myelitis Transversa juga dapat terjadi sebagai komplikasi sifilis, campak, penyakit +yme, dan
beberapa vaksinasi, termasuk untuk cacar dan rabies serta idiopatik. Myelitis transversa sering
berkembang akibat infeksi virus. )gen infeksi yang dicurigai menyebabkan myelitis transversa termasuk
varicella oster, herpes simpleks, sitomegalovirus, pstein- arr, influen a, echovirus, human
immunodeficiency virus "/I0#, hepatitis ), dan rubella. akteri infeksi kulit, infeksi telinga tengah "otitis
media#, dan Mycoplasma pneumonia.

3% "a o2ene i
*asca-kasus infeksi mekanisme sistem kekebalan tubuh yang aktif akibat virus atau bakteri, tampaknya
memainkan peran penting dalam menyebabkan kerusakan pada saraf tulang belakang. Meskipun
peneliti belum mengidentifikasi mekanisme yang tepat bagaimana terjadinya cedera tulang belakang
dalam kasus ini, mungkin rangsangan sistem kekebalan sebagai respon terhadap infeksi menunjukkan
bah a reaksi kekebalan tubuh mungkin bertanggung ja ab. *ada penyakit autoimun, sistem
kekebalan tubuh, yang biasanya melindungi tubuh dari organisme asing, keliru menyerang jaringan
tubuh sendiri, menyebabkan inflamasi dan, dalam beberapa kasus,menyebabkan kerusakan myelin
dalam sumsum tulang belakang eberapa kasus myelitis transversa akibat dari malformasi
arteriovenosa spinal "kelainan yang mengubah pola-pola normal aliran darah# atau penyakit pembuluh
darah seperti aterosklerosis yang menyebabkan iskemia, penurunan tingkat normal oksigen dalam
jaringan sumsum tulang belakang. Iskemia dapat terjadi di dalam sumsum tulang belakang akibat
penyumbatan pembuluh darah atau mempersempit, atau faktor-faktor lain yang kurang umum.
*embuluh darah memba a oksigen dan nutrisi ke jaringan saraf tulang belakang dan memba a sisa
metabolik. 1etika arterivenosus menjadi menyempit atau diblokir, mereka tidak dapat memberikan
jumlah yang cukup sarat oksigen darah ke jaringan saraf tulang belakang. 1etika ilayah tertentu dari
sumsum tulang belakang menjadi kekurangan oksigen, atau iskemik, sel saraf dan serat mungkin mulai
memburuk relative dengan cepat. 1erusakan ini dapat menyebabkan peradangan luas, kadang-kadang
menyebabkan myelitis transversal. 1ebanyakan orang yang mengembangkan kondisi sebagai akibat dari
penyakit vaskular mele ati usia 2%, punya penyakit jantung, atau baru saja menjalani operasi dada
atau abdominal.


598.6 Transverse Myelitis
Harold L. Rekate
Transverse myelitis is a condition characterized by rapid development of both motor and sensory
deficits (Table 598-1). It has multiple causes and tends to occur in 2 distinct contexts. Small
children, 3 yr of age and younger, develop spinal cord dysfunction over hours to a few days.
They have a history of an infectious disease, usually of viral origin, or of an immunization within
the few weeks preceding the 1st development of their neurologic difficulties. The clinical loss of
function is often severe and may seem complete. Although a slow recovery is common in these
cases, it is likely to be incomplete. The likelihood of independent ambulation in these small
children is about 40%. The pathologic findings of perivascular infiltration with mononuclear
cells imply an infectious or inflammatory basis. Overt necrosis of spinal cord can be seen.
In older children, the syndrome is somewhat different. Although the onset is also rapid with a
nadir in neurologic function occurring between 2 days and 2 wk, recovery is more rapid and
more likely to be complete. Pathologic or imaging examination shows acute demyelination.

Table 598-1 -- DIAGNOSTIC CRITERIA FOR TRANSVERSE MYELITIS*
Bilateral (not necessarily symmetric) sensorimotor and autonomic spinal cord dysfunction
Clearly defined sensory level
Progression to nadir of clinical deficits between 4 hours and 21 days after symptom onset


Demonstration of spinal cord inflammation: cerebrospinal fluid pleocytosis or elevated IgG
index,
[]
or MRI revealing a gadolinium-enhancing cord lesion
Exclusion of compressive, postradiation, neoplastic, and vascular causes

From Frohman EM, Wingerchuk DM: Transverse myelitis, N Engl J Med 363:564572, 2010, Table 1, p
565.
*
Clinical events that are consistent with transverse myelitis but that are not associated with
cerebrospinal fluid abnormalities or abnormalities detected on MRI and that have no identifiable
underlying cause are categorized as possible idiopathic transverse myelitis.

The IgG index is a measure of intrathecal synthesis of immunoglobulin and is calculated with the use of
the following formula: (CSF IgG serum IgG) (CSF albumin serum albumin), where CSF denotes
cerebrospinal fluid.

Clinical Manifestations
In both forms the patient shows or complains of discomfort or overt pain in the neck or back,
depending on the level of the lesion. Depending on its severity, the condition progresses to
numbness, anesthesia, and weakness in the truncal and appendicular musculature. Paralysis
begins as flaccidity, but over a few weeks spasticity develops. Urinary retention is an early
finding; incontinence occurs later in the course.
The differential diagnosis includes demyelination disorders, overt meningitis, spinal cord
infarction, or mass lesions such as bony distortion, abscess, and spine and spinal cord tumors.
Diagnostic Evaluation
MRI with and without contrast enhancement is essential to rule out a mass lesion requiring
neurosurgical intervention. In both conditions, T1 weighted images of the spine at the anatomic
level of involvement may be normal or may show distension of the spinal cord. In the infantile
form, T2 weighted images show high signal intensity that extends over multiple segments. In the
adolescent form, the high signal intensity will likely be limited to 1 or 2 segments. A limited
degree of contrast enhancement after the administration of gadolinium is expected, especially in
the infantile form, and denotes an inflammatory condition. MRI of the brain is also indicated and
shows evidence of other foci of demyelination in at least 30% of patients similar to the adult
population.
After a mass lesion associated with spinal cord compression or complete subarachnoid column
block from spinal cord swelling have been ruled out, a lumbar puncture is indicated. In both
forms of disease, the number of mononuclear cells is usually elevated minimally. The level of
CSF protein is elevated mildly. CSF should be analyzed for myelin basic protein and
immunoglobulin levels, which are usually elevated in transverse myelitis. The presence of
inflammatory cells is essential for the diagnosis of transverse myelitis.
Because one of the most important possibilities for this condition is neuromyelitis optica (NMO;
Devic syndrome) the serum of all patients should be analyzed for the NMO antigen. This test is
positive in 60% of patients with Devic syndrome which, as opposed to a presenting syndrome for
multiple sclerosis, is likely to be a monophasic condition. As in adults with transverse myelitis,
older children with the condition should have serum studies sent for autoimmune disorders,
especially systemic lupus erythematosus.
Treatment
There are no standards for the treatment of transverse myelitis. Available evidence suggests that
modulation of the immune response may be effective in decreasing the severity and length of the
condition. In the absence of open clinical trials, the use of high-dose steroids, particularly
methylprednisolone, is a reasonable approach to treatment of both the early and late childhood
forms of this condition.