Curs 6- Dermatologie

Epidermoliza buloas
=genodermatoza buloas (determinare genetic)= defect la nivelul jonciunii dermo-epidermice=>
decolarea epidermului de pe derm=> bule la cele mai mici traumatisme (ex. frecarea de mbrcminte)->
eroziuni fr tendin la epitelizare apar bule noi pe leziunile preexistente
-apare la na!tere" netratabil
-exist # forme$
- simpl$ bule pe m%ini !i picioare(n special regiunea calcanean) imediat dup na!tere &
'iper'idroz pe msur ce cre!te copilul leziunile se restr%ng
- joncional$ bule profunde" form letal leziuni la nivelul laminei densa clivaj extins
- distrofic (clivaj imediat sub jonciunea dermo-epidermic)$
o forma dominant$
debut dup (-) ani de via
bule pe extremiti !i trunc'i
leziuni$ cicatrici (epitelizare)
viabil
o forma recesiv$
leziuni imediat dup na!tere
caracter extensiv
leziunile nu au tendin la epitelizare
distrucii de esuturi moi !i esuturi osoase
m%inile !i picioarele se reduc la bonturi (mutilante)
intelect perfect normal sunt de obicei persoane cu deficit staturo-ponderal
risc de degenerare malign
-tratament$
- local$ antiseptic" pansamente
- forme distrofice$ *ifenil'idantoina
- sfat genetic
Dermatoze precanceroase
-manifestri cutanate cu potenial de transformare ntr-un carcinom epitelial cutanat
1. Keratoza actinic:
mai frecvent la persoane cu fototip + !i ++
exist ) fototipuri cutanate (fototipul e determinat de cantitatea de melanin)$
o +- risc maxim de arsuri solare
predilecie pentru tegumentele fotoexpuse (au modificri degenerative-> elastoza)$
fa" urec'i" regiune temporal" preauricular dosul m%inilor" antebra
clinic$
iniial leziuni eritemato-,eratozice de #-(mm
n timp plci brune-glbui
suprafa ,eratozic-> se poate desprinde dac se desface
uneori u!or proeminente
tratament$ electro-criocauterizare
-,eratoze la gudron-> la persoane ce manipuleaz substane gudronate (./0"
co!ari)
2. Leucoplazia:
se formeaz la nivelul mucoaselor $ bucal !i genital zone de tranziie->
semimucoasa labial
1
plci ,eratozice albe (u!or neregulate la suprafa)$ nu se deta!eaz cu spatula
(intr n constituia mucoasei)
la nivelul $
cavitii bucale$
o retrocomisural-> aspect de plac triung'iular cu v%rful spre
comisur
o labial
genital$
o gland
o faa intern a labiilor mici
factori favorizani$
microtraumatisme repetate
factorul actinic (buze)
fumat
infecii virale ('erpes virusuri-> cavitatea bucal" genital)
diagnostic diferenial$
lic'en bucal$ plci reticulare de culoare alb n partea posterioar a
mucoasei jugale
candidoza bucal" genital->false membrane albe-> se deta!eaz cu spatula
,eilite erozive$
o au un potenial de transformare cancerigen
o iniial mucoasa este scuamoas apoi se asociaz eroziuni-> cruste
'ematice
tratament$ criocauterizare" excizie
3. oala o!en:
topografie$
regiunea frontal
trunc'i
aspect-> plac ,eratozic sau verucoas(mai proeminent) de 1-# cm eritematoas"
bine delimitat" staionar n timp (nu dispare spontan)-> luni-ani
factori favorizani$
arsenic (terapie" contact)
neoplazii interne
factorul actinic
reprezint un carcinom in situ
apare o displazie ,eratinocitar-> bulversarea ar'itecturii epidermului
c%nd modificrile dep!esc membrana bazal" boala 2o3en se transform
ntr-un carcinom invaziv (carcinom spinocelular)
diagnostic diferenial$
eczema-> pruriginoas" mai multe plci" se modific
carcinom bazocelular vegetoid
,eratoze actinice-> zone fotoexpuse
sifilide teriare
tuberculoza verucoas-> pe extremiti
tratament$
criocauterizri repetate
n cazurile rezistente-> excizia" electrocauterizarea
". oala #aget:
reprezint o manifestare cutanat a unui adenocarcinom intraepitelial cu punct de
plecare din ductele glandelor mamare
4
iniial e carcinom intraepidermic celulele tumorale= celule 5aget-> mari"
spumoase
clinic$
plac rotund pseudoeczematoas" eritematoas" zemuind" cu scuame
uneori" indurat (consisten cartonat)
localizare$ unilateral la nivelul mamelonului n timp poate da retracia
mamelonului !i c'iar secreii sanguine
diagnostic diferenial$
cancer bazal pagetoid-> c'enar de mici perle tumorale la periferie
eczema s%nului$
o zemuind" dar pruriginoas
o se vindec dup cortizon local (o sptm%n)
boala 5aget extramamar$ perineu" genital (vulvar)" perianal
placard eroziv" zemuind" infiltrat
se poate transforma n cancer invaziv
tratament-> paget mamar$ mastectomie" radioterapie
$umori cutanate
-tumori benigne$
epiteliale$
o ,eratoacantom> se dezvolt rapid (4-6sptm%ni) cu un dop ,eratozic n centru
o ,eratoza seboreic7- proliferarea stratului malpig'ian
o veruca
o nevul epidermic
conjunctive$ fibrom" fibromatoze
pilare$
o tricoepiteliom-> la extremitatea cefalic proeminene dure de #-( cm (asemntoare
adenoamelor)
o tricofoliculom
sebacee$ adenom sebaceu-> centrofacial
sudoripare$
o 'idradenom$ proliferarea de canale sudoripare" proemin la fa" rotunde" diametru de 6-#
mm" roz-glbui
o spiradenom
c'ist$epidermal (sebaceu)" tric'idemal (folicul)
vasculare$ 'emangiom" limfangiom
esut nervos$ neurom" neurofibrom
celule pigmentare$ nevi melanocitari
%e&i melanocitari
-disembrioplazii cutanate n care are loc proliferarea celulelor pigmentare asemntoare melanocitelor
-6 tipuri 'istologice$
nevi dermici$ nevocitele prolifereaz la nivelul dermului (nu au legtur cu membrana bazal)
nevi joncionali$ nevocitele prolifereaz n jurul jonciunii dermo-epidermice-> cel mai mare risc
de a se transformare melanomatoas (multe mitoze) sunt n planul tegumentului
6
nevi mic!ti (compu!i)$ de la nivelul stratului bazal p%n n dermul mijlociu" celulele nevice sunt
grupate n cuiburi
-displazia nevului= modificarea 'istologic a nevocitelor n jurul jonciunii dermo-'ipodermice
-apar mitoze n celule & neregulariti de form !i colorabilitate (mai ales ale nucleilor)-> risc de
transformare melanomatoas
-forme clinice$
nevi congenitali$
o de la na!tere
o dimensiuni mai mari dec%t cei dob%ndii
o exist !i nevi pilari
o nevi congenitali gigani >48cm-> risc maxim de transformare melanomatoas
o posibil !i pe pielea proas a capului
pata mongolian$
o melanoz dermic
o celulele n timpul migrrii embrionare dinspre creasta neural spre epiderm" se opresc la
nivelul dermului
nevi displazici (atipici)$
o 9simetria nevului
o 2(border)-> margine neregulat
o .uloare neuniform
o *iametru mare >)mm
o :(elevation)->elevare->suprafa neregulat
o potenial de transformare melanomatoas
o necesit 1-4 controale pe an
o risc mare la cei cu 9;. de melanom
o dac un nev a fost rotund" uniform colorat !i au aprut aceste modificri se face excizie
o exist sindromul de nevi displazici
nevul albastru$
o nev dermic
o potenial minim
o culoarea albastr este dat de profunzimea pigmentului
nev papilomatos$
o nev dermic
o fr risc
nev <utton$
o cu depigmentare perinevic7- aglomerri de limfocite n jurul nevului & scderea
melanogenezei (se poate c'iar s dispar nevul)
o fr semnificaie patologic ( se pot transforma n melanom)
nevi veruco!i$ suprafa ,eratozic" friabil
-tratament$
se recomand excizia nevilor$
o traumatizai
o localizai pe suprafee expuse la traumatisme (curele" plantar" buze"etc..)
o care ncep s prezinte modificri de tip displazic
supraveg'erea nevilor$
o dermatoscopie (epiluminiscen cutanat)$ microscop ce mre!te de 18x" cu substane ce
permit vizualizarea 6* sau computer cu dermatoscop (poate fi stocat informaia->
comparare)
#
$umori maligne
-pot fi$
epiteliale$
o carcinom (epiteliom) bazocelular
o carcinom spinocelular
o carcinom sebaceu
o carcinom de glande sudoripare
conjunctive$
o fibrosarcom
o sarcom =aposi
o angiosarcom
pigmentare$ melanom
limfomatoase$
o micozis fungoid
o sindrom <ezar>
&metastaze cutanate-> orice carcinom (s%n" gastric)
&dermatoze proliferative$ 'istiocitoza" mastocitoza
$umori epiteliale maligne
-factori de risc$
expunerea la radiaiile solare (efect cumulativ)
genetic$
o fototip cutanat +" ++
o dermatoze genetice$
xeroderma pigmentosum
epidermoliza buloas distrofic
radiaii ionizante
carcinogeni c'imici$ 9s" azbest" gudroane
modificri cutanate degenerative cronice$
o cicatrici$ postarsur" dup epitelizarea leziunilor ulcerative-> gome ?2." sifilis
o radiodermita-> ulceraii ce evolueaz de ani de zile apoi carcinom
o ulceraii-> rar ulcerul de gamb
leziuni precanceroase
infecii virale
imunosupresia
fumat" alcoolism.
Carcinomul bazocelular
-definiie$ se caracterizeaz prin prezena unor leziuni de tip perle epiteliomatoase cu evoluie foarte lent
n timp !i posibilitate foarte redus de metastazare
-mai frecvent dec%t cancerul spinocelular (6$1)
-localizare$ suprafee fotoexpuse (@A pe mucoase" submucoase) !i pe suprafee acoperite (trunc'i)
-clinic$
leziune iniial papul proeminent (mm) de culoarea pielii" suprafa lucioas (perl
epiteliomatoas)-> cre!te n dimensiuni (suprafa & relief)=> plac-placard tumoral-> poate
ulcera" invada n profunzime (distruge esutul subiacent)
(
pe suprafa pot exista teleangiectazii
-forme$
carcinom bazocelular
c'istic-> lucios" culoare mai glbuie (n baza tumorii exist spaii c'istice cu coninut amorf)
carcinom plan cicatriceal$
o suprafaa e infiltrat tumoral
o face ulceraii mici" acoperite de cruste
o pe alocuri perle epiteliomatoase
o frecvent frontal" temporal
cancer bazocelular superficial (pagetoid)-> proeminen tumoral minim cu c'enar de perle
carcinom bazo-pigmentar$
o exist pigment melanic n tumoare
o poate aprea pe un nev sebaceu al scalpului
carcinom bazocelular ulcerat-> sunt invazive
carcinom terebrant$
o se produce ulcerarea tumorii !i invazia n profunzime
o mai frecvent la nas-> distrucia piramidei nazale
carcinom sclerodermiform-> tumoare infiltrativ-> ngro!area pielii" culoare alb
-'istopatologic$
proliferare de celule bazofile de aspect uniform" cu foarte rare atipii celulare" nucleul de obicei e
mare
caracteristici-> palisad celular periferic
dac tumora este invaziv-> prelungiri n coarne de cerb
-evoluie$
foarte lent
nu metastazeaz sau metastazeaz foarte rar pa cale limfatic=> prognostic foarte bun
n formele ulcerate" evoluia este mai rapid
-tratament$
excizia complet a tumorii
c'irurgia Bo's$
o excizie CeconomicoasD (la fa) cu control 'istopatologic din marginile tumorii. Ande nu
exist limite de siguran se completeaz excizia (mai muli timpi)
electroc'irurgia-> nu avem controlul marginilor
crioc'irurgia cu @
4
lic'id-> pentru formele superficiale
fotocoagulare laser
c'imioterapie topic-> (/A (:fudix)-> cancere incipiente (forme superficiale)
radioterapie de contact metoda .'aoul-> la v%rstnici" la cei ce refuz excizia#888-)888 razi" doza
-!edin de )88 razi
Carcinomul spinocelular
-se dezvolt mai frecvent pe mucoase !i submucoase (dar !i cutanat)
-ritm de cre!tere mai rapid dec%t cancerul bazocelular
-capacitate metastazant
-epidemiologie$
brbai fumtori (expunere la gudroanele din fumul de igar)
mai rar dec%t dec%t cel bazocelular
-clinic$
la debut$ proeminen dur" infiltrarea marginilor unei fisuri existente
cre!te n suprafa !i n profunzime-> se ulcereaz-> s%ngereaz (n decurs de c%teva luni)
)
c%nd apare la nivelul pielii-> pe piele cu modificri de tip actinic$
o 1-6 inferioar a feei" n special buza inferioar frecvent apare pe o leziune preexistent
(,eilit" leucoplazie)
o dosul m%inilor-> variant ulcero-vegetant
o forma verucoas-> frecvent pe faa palmar
'istologic$ poi,ilocitoz" n masa tumoral apar formaiuni rotunde (Cperle cornoaseD) n care
celule tumorale sunt dispuse n straturi concentrice
stadializare$
o std +-> tumoare 74 cm
o std ++-> tumoare >4cm
o std +++-> metastaze la distan
diagnostic diferenial$
o boala 2o3en
o boala 5aget
o ulcer ?2.-> granulaii glbui la periferie
o !ancrul sifilitic$ baza indurat" epitelizare spontan
o 'iperplazie pseudoepiteliomatoas$ esut granulativ" proliferare exagerat
o cc bazocelular
o ,eratoacantom
o melanom
o granulom piogen
prognostic$
o prost pe mucoase" forma nedifereniat !i cel dispus n apropierea pac'etelor vasculo-
nervoase mari
-tratament$
excizie cu limite de siguran
radioterapie .'aoul$ doze duble pentru cc. <pinocelular-> 18-14888 de razi zilnic" )88-sedin
'elanomul
-inciden n continu cre!tere (la intervale de 18 ani se dubleaz)
-4-EF din totalul cancerelor cutanate
-melanom juvenil <pitz (nev ro!cat la adolesceni)" se fcea diagnostic diferenial cu melanomul malign
-factori de risc$
genetici$
o fototip +"++
o prezena n familie de melanom
nev displazic
factori 'ormonali$ estrogenii favorizeaz degenerescena nevilor n melanom (n sarcin" la tinere
ce fac tratament cu estrogeni)
factorul actinic (efect cumulativ)
imunodepresia
-clinic$
se poate dezvolta prin transformarea nevilor preexisteni (68-)8F din cazuri)" pe tegumente !i
mucoase normale
melanomul e(tensi& )n supra*a+$
o cel mai frecvent (E8F din cazuri)
o iniial pat brun cu contur neregulat" cu suprafaa tegumentelor modificat (dispar
!anurile normale). .oloraia e neuniform.
o apoi leziunea cre!te radiar (spt.-luni)
E
o poate deveni proeminent
o localizare$ extremitile inferioare" trunc'i
o mai frecvent la femei
o apar depigmentri pe suprafaa tumorii
o pronostic mai bun dec%t forma nodular
melanomul nodular:
o leziune proeminent" exofitic-> cre!te n dimensiuni !i profunzime-> c%iva cm
o suprafaa poate s%ngera
o culoare brun nc'is---negru
o dispersie a pigmentului la baza tumorii
o localizare$ extremitatea cefalic" trunc'i
o prognostic prost
o mai frecvent la brbai
melanom pe lentigo malign ,melanoza Dubreuil-.:
o pete 'iperpigmentate neregulate de dimensiuni mari (zeci de cm) care exist de mai muli
ani
o pe lentigo apare o formaiune nodular exofitic cu infiltrare tegumentar
o prognostic bun
melanom acral:
o pe palme" plante
o poate fi nodular sau aplatizat
o prognostic bun
melanom acrom ,pseudobotriomicomatos.: se dezvolt rapid" s%ngereaz u!or
alte localizri:
o melanom ocular-> punct de plecare celulele pigmentare retiniene
o pe mucoasa digestiv
o subung'ial (pat pigmentar la nivelul patului ung'ial care nu cre!te cu ung'ia" dg.
diferenial cu 'ematomul)
-'istopatologic$
mase tumorale formate din celule cuboide grupate n cuiburi !i n teci separate de strom
nivelul .lar,= nivelul p%n la care se ntinde n profunzime tumora cu c%t e mai profund cu at%t
prognosticul este mai prost
indicele 2reslo3-> grosimea tumorii 8"E(-1"(-6 mm
-examinri$
epiluminisena cutanat-> dg. diferenial cu nevii
pentru melanoamele metastazate=> melanuria
examen 'istopatologic
biopsie excizional
-stadializare$
+-> tumoare primitiv
++a->melanom cu metastaze n tranzit (n jurul tumorii)
++b->metastaze ganglionare regionale
+++->metastaze la distan (cutanate" cerebrale" pulmonare" 'epatice" osoase)
Gganglioni santinel= primul ganglion n care se gsesc celule melanocitare evidenierea !i excizia
lui-> postoperator se injecteaz o substan colorat (albastru) n cicatrice-> vasele limfatice-> se
concentreaz n prima staie ganglionar-> se excizeaz excizia lui amelioreaz prognosticul (stadiul
+" ++)
-diagnostic diferenial$
carcinom bazopigmentar
angiom trombozat- iniial a fost o leziune ro!ie
H
'ematom subung'ial
granulom piogen-> s%nger%nd
sarcom =aposi
-evoluie$
rapid
metastazeaz pe cale $ limfatic" 'ematogen" nervoas
-factori de prognostic$
forma$ nodular-> prognostic mai prost
indicele 2reslo3$ >6mm prognostic prost
sexul masculin prognostic prost
localizare cefalic" pe trunc'i -> prognostic prost
v%rsta$ tineri-> prognostic mai bun
-tratament$
stadiul +$ excizie c'irurgical cu limite de siguran$
o indice 2reslo3 78"E(mm-> 1 cm n jurul tumorii
o indice 2reslo3 1"(-6mm-> 4 cm n jurul tumorii
o indice 2reslo3 >6mm-> 6 cm n jurul tumorii
stadiul ++$ evidare ganglionar & c'imioterapie (*?+.)
stadiul +++$ c'imioterapie (*?+.)
imunoterapie
unele cazuri rspund bine la +/@I !i +J4
vaccin antimelanomatos (din tumorile excizate)-> favorizeaz eliberarea de .?=
antimelanomatoas
radioterapie.
K