Andriana Adolf Nggay (08700106)

Eudensia A.W Guru (06700099)

SSJ merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi
mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan
pada kulit, selaput lendir di orifisium dan mata
dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan
sampai berat. Kelainan pada kulit yang ditimbulkan
berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai
purpura.
Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi
kejadian SJS terjadi 1-3 kasus per satu juta
penduduk setiap tahunnya. SJS umumnya
terdapat pada dewasa. Hal tersebut berhubungan
kausa SSJ yang biasanya disebabkan oleh alergi
obat. Pada dewasa imunitas telah berkembang dan
belum menurun seperti pada usia lanjut.

Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya :
infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa,
penisilin,etambutol,tegretol,tetrasiklin,digitalis,kontraseptif) .
makanan (coklat),fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar
X),lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).
lain-lainnya (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).
Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah
golongan salisilat, sulfa, penisilin, antikonvulsan dan obat
antiinflamasi non-steroid.Sindrom ini dapat muncul dengan
episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan
yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan
penyebab.
2



Patogenesis S.S.J sampai saat ini belum jelas walaupun
sering dihubungkan dengan 2 tipe reaksi hipersensitivitas
yaitu :

Reaksi Hipersensitivitas tipe III
Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen
antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga
terjadi aktifitas sistem komplemen.Akibatnya terjadi
akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan
menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran
(target organ).

Reaksi Hipersensitif Tipe IV
Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan
sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen
sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan.
Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat
(delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk
terbentuk.
Keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Pada keadaan
berat kesadarannya menurun dapat disertai gejala prodromal
berupa demam tinggi, nyeri kepala,batuk, pilek dan nyeri
tenggorokan.
Pada S.S.J tampak trias kelainan berupa:
Kelainan Kulit
Kelainan kulit terdiri dari eritema,vesikel,dan bula. Vesikel dan
bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas.
Kelainan Selaput lendir di orifisium
Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut,
kemudia baru disusul oleh kelainan pada lubang alat genital. Pada
lubang hidung dan anus jarang terjadi. Kelainannya berupa vesikel
dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan
ekskoriasi dan krusta kehitaman
Kelainan pada mata
Kelainan pada mata merupakan 80 % diantara semua kasus, yang
tersering terjadi adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga
dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron,
ulkus kornea, iritis, dan iridosikilitis.


Manifestasi Klinis

Gambar 1. Konjungtivitis
Gambar 2. Simblefaron
Gambar 3. Bercak eritema yang meluas Gambar 4. Sindrom Steven Johnson
. Lesi pada mukosa
mulut
. Konjungtivitis kataralis pada SSJ
. Sindrom Steven Johnson pada
anak usia 6 tahun
. Krusta pada permukaan mulut
Makula eritromastosa yang
meluas dan adanya epidermolis
akibat pemberian Sulfonamid
Bercak eritema yang meluas
Makula eritromastosa yang meluas dan
adanya epidermolisis akibat pemberian
Allopurinol
Gambar 12. Epidermolisis pada pasien N.E.T
Komplikasi yang tersering ialah bronko-pneumonia.
Komplikasi yang lain adalah kehilangan
cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan
syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena
gangguan lakrimasi
Hasil pada pemeriksaan laboratorium tidak
khas. jika terdapat leukositosis,penyebabnya
kemungkinan karena infeksi bakterial. Kalau
tidak eosinofilia kemungkinan karena alergi.
Jika penyebabnya karena infeksi dapat
dilakukan kultur darah.

Gambaran sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi dari
perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal
yang menyeluruh. Kelainannya berupa :
Infiltrat sel mononuklear disekitar pembuluh pembuluh
darah dermis superfisial
Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar
Degerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal
Nekrosis sel epidermal dan kadang kadang di adneksa
Spongiosis dan edema intrasel di epidermis .



Kortikosteroid

Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup
diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari
Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan
diberikan deksametason 65 mg intravena
Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik,
tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis
diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg.


I nfus dan tranfusi darah

Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi
penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat
lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat
menurun.Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa
5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi
perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi
darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut

Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan
tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Resiko
kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala
SCORTEN, dengan menggunakan sejumlah faktor
prognostic yang dijumlahkan. Outcome lainnya termasuk
kerusakan organ dan kematian.

scorten
Faktor prognostik Nilai

Usia >40 tahun 1

Heart rate >120 x/menit 1

Kanker atau keganasan hematologis 1

BSA yang terkena >10% 1

Kadar urea serum >10 mM (BUN>27 mg/dL) 1

Kadar bikarbonat serum <20 mEq/L 1

Kadar glukosa serum >14 mM (<250 mg/dL) 1

SCORTEN Mortality rate (%)
0 - 1 3,2
2 12,1
3 35,3
4 58,3
>5 90