Referat Ilmu Penyakit Mata

TOXIC ANTERIOR SEGMENT SYNDROME

Pembimbing:
dr. Mustafa K. Shahab, Sp.M
dr. Agah Gadjali, Sp.M
dr. Henry A.W., Sp.M
dr. Hermansyah, Sp.M
dr. Gartati Ismail, Sp.M
isusun !leh:
"ebelia #hrista Wan$a %&'()&&'&&)*+
Andi iyanti ,.S. %&'()&&'&&-&+
"a.ultas Ked!.teran /ni0ersitas Pelita Harapan
Kepaniteraan Klini. Ilmu Penya.it Mata
1umah Sa.it 2hayang.ara 3ing.at I 1aden Said Su.ant!
Peri!de () esember )&((4 (5 6anuari )&()
1
KATA PENGANTAR
Salam Sejahtera,
Puji syu.ur .ami panjat.an .e hadirat 3uhan ,ang Maha 7sa .arena atas rahmat
dan pert!l!ngan8ya .ami dapat menyelesai.an referat ini. 1eferat ini disusun untu.
memenuhi tugas .epaniteraan .lini. bagi #!Ass /ni0ersitas Pelita Harapan yang sedang
menjalani pr!gram .epaniteraan .lini. di departemen mata 1umah Sa.it 2hayang.ara
3ing.at I 1aden Said Su.ant!.
alam referat ini a.an dibahas se$ara menyeluruh mengenai Persistent
Hyperplastic Primary Vitreous. Adapun referat ini mengguna.an berbagai sumber
.epusta.aan, bai. dari bu.u maupun jurnal dan arti.el yang diunduh dari internet. Penulis
sangat berharap referat ini dapat memenuhi .ebutuhan pemba$a dan memberi.an manfaat
berupa pengetahuan baru bagi pemba$a yang budiman.
Kami mengu$ap.an terima .asih .epada semua piha. yang telah banya.
membantu dalam penyusunan referat ini, .hususnya .epada para pembimbing, yaitu dr.
Agah Gadjali, Sp.M, dr. Henry A.W., Sp.M, dr. Hermansyah, Sp.M, dr. Gartati Ismail,
Sp.M, dan dr. Mustafa K.S, Sp.M, yang telah banya. memberi.an arahan dan masu.an
yang berarti.
Kami menyadari bah9a referat ini masih jauh dari sempurna dan memili.i banya.
.eterbatasan. :leh sebab itu .ami menerima dengan senang hati segala .riti. dan saran
yang membangun demi .epentingan .ita bersama. A.hir .ata sem!ga referat ini dapat
berguna bagi penyusun maupun pemba$a se.alian. Kiranya 3uhan member.ati .ita semua.
6a.arta, esember )&((
Penyusun
2
3
BAB 1
PENDAHULUAN
Persistent Hyperplasia Primary Vitreous %PHP;+ adalah suatu .elainan .!ngenital
yang disebab.an !leh adanya pembuluh darah hyal!id dan jaringan mesen.imal yang
persisten dari 0itreus primer pada jaringan mi.r!!ftalmi. embri!
(
. Kelainan ini dapat
menyebab.an gangguan pada bagian<bagian mata yang lain dan menyebab.an .!ndisi mata
lain, di antaranya:
=ensa dapat menjadi .abur %.atara.+
1etina dapat lepas.an bela.ang mata %ablasi retina+
3e.anan pada mata dapat nai. %glau.!ma+
Mata bisa lebih .e$il dari biasanya %mi$r!phthalmia+
)
PHP; pertama .ali digambar.an !leh 1eese A.2. pada tahun (*>* dan .elainan ini
dig!l!ng.an .e dalam .el!mp!. gangguan 0itre!retin!pati
5
. Saat ini di dalam dunia medis,
PHP; juga di.enal dengan sebutan Persistent Fetal Vasculature %P";+, istilah yang sesuai
dengan .elainan yang terjadi yaitu terdapatnya pembuluh darah hyal!id 0itreus primer yang
persisten pada janin. 8amun, pada referat ini a.an diguna.an istilah PHP; di dalam
pembahasan mengenai .elainan .!ngenital ini.
Mes.ipun pre0alensi yang tepat belum di.etahui, PHP; sebenarnya tida. termasu.
penya.it yang sangat lang.a. K!ndisi ini biasanya unilateral dan teris!lasi %tanpa temuan
sistemi. yang berhubungan+ pada bayi baru lahir yang $u.up bulan. Sebuah studi tentang
.ebutaan pada ana. dan .ehilangan penglihatan di Ameri.a Seri.at menunju..an bah9a
PHP; menyumbang se.itar -? dari semua .asus .ebutaan
5
. Pernyataan ini sedi.it berbeda
dengan literatur lain yang menyata.an bah9a insiden dan pre0alensi .!ndisi ini sangat
lang.a, yaitu se.itar -& .asus terlihat dalam pra.te. ruju.an bedah pediatri. selama (& tahun
di Ameri.a
1
.
PHP; dapat disebab.an !leh gangguan dalam pr!ses regresi 0itre!us primer atau
dalam pembentu.an 0itre!us se.under atau bah.an .!mbinasi dari .eduanya. Pembuluh
4
darah hyal!id dan jaringan mesen.imal yang persisten dari 0itre!us primer embri! dalam
mata mi$r!phthalmi$ mengarah .e .linis PHP;. 8amun demi.ian, penyebab pasti dan
me.anisme pat!geneti.al .elainan ini masih belum dapat dipahami
5
.
Kelainan .!ngenital ini merupa.an salah satu .!ndisi yang sangat menantang bagi
para !ftalm!l!gis di seluruh dunia .arena pr!gn!sisnya yang .urang bai. bah.an setelah
dila.u.an tinda.an pembedahan terhadap mata yang mengalaminya. Menurut jurnal !leh
@ane ". P!llard, M pada tahun (**', tinda.an pembedahan memili.i .emung.inan untu.
memberi.an hasil .emampuan 0isual yang lebih bai. apabila dila.u.an pada penderita PHP;
segmen anteri!r
>
.
i dalam referat ini a.an dibahas se$ara meluruh tentang PHP;. Adapun referat ini
dibuat sebagai syarat .elulusan dalam .epaniteraan .lini. ilmu penya.it mata 1umah Sa.it
2hayang.ara ting.at I 1aden Said Su.ant!.
5
BAB 2
PEMBAHASAN
2.1. Embriologi Mata
Mata ber.embang dari tiga lapis embri!nal primiti0e: surface ectoderm %e.t!derm
permu.aan+, termasu. deri0atnya yaitu .rista neuralisA neural ectoderm %e.t!derm neuralis+A
dan mesoderm. 7nd!derm tida. i.ut di dalam pr!ses pembentu.an mata. Mesen.im adalah
istilah yang diguna.an untu. jaringan i.at embri!nal. 6aringan i.at !$ular dan adne.sa
a9alnya diduga berasal dari mes!derm namun .ini telah di.etahui bah9a .ebanya.an
mesen.im di .epala berasal dari .rista neuralis .ranialis
-
.
Gambar (. 3ahapan Per.embangan Mata
B
7.t!derm permu.aan %surface ectoderm+ membentu.:
=ensa
Glandula la.rimalis
7pitel .!rne
K!njungti0a
Glandula adne.sa
7pidermis palpebral

Krista neuralis, yang timbul dari e.t!derm permu.aan di 9ilayah yang berbatasan
langsung dengan lipatan saraf saraf e.t!derm, bertanggung ja9ab untu. pembentu.an:
6
Kerat!sit .!rnea
7nd!tel .!rnea dan jaringan trabe.el
Str!ma iris dan .!r!id
Mus.ulus siliaris
"ibr!blas dari s.lera
;itreus
Meninges ner0us !pti.us
3ulang
3ulang ra9an !rbita
6aringan i.at dan saraf !rbita
Mus.ulus e.stra !.ular
=apis<lapis subepidermal palpebral
7.t!derm neuralis a.an menjadi 0esi.el !pti. dan optic cup dan dengan demi.ian
bertanggung ja9ab untu. pembentu.an retina dan epitel pigmen retina, lapisan berpigmen
dan epitel silia n!npigmented, epitel p!steri!r, dilat!r dan !t!t sfingter iris, dan serabut saraf
!pti. dan glia. 2eri.ut adalah pembagian per.embangannya:
2agian depan %pars caeca+
Pars ciliar :
alam : se.ret!ri %hum!r aCu!s+
=uar : pigmen
Pars iradica
alam : pigmen
=uar : !t!t iris %!t!t iris bagian luar dibentu. !leh neural e$t!derm+
2agian bela.ang %pars optica+
alam : 1etina
=uar : Pigmen
%aerah ini paling mudah mengalami ablasi! retina+
Optic stalk %fisura .!r!idalis+
7
3engah: Pembuluh darah %arteri dan 0ena !ftami.a+ 4 Mes!derm
=uar : Serabut saraf.
Gambar ). Per.embangan optic cup dan lensa
B
.
Gambar 5. Per.embangan retina
B
.
Mes!derm sendiri ber.!ntribusi di dalam pembentu.an 0itreus, !t!t e.stra!.ular dan
!t!t<!t!t palpebral, serta end!tel 0as.uler dari !rbit dan mata. Per.embangannya adalah
sebagai beri.ut:
3uni.a fibr!sa %luar+
2ela.ang : s$lera %dan .apsula ten!n+
epan : str!ma .!rnea %.e$uali lapisan epitel+
8
3uni.a 0as.ul!sa %dalam+
2ela.ang : u0ea p!steri!r %.!r!id+
epan : u0ea anteri!r %sebagian dibentu. !leh e.t!derm neuralis+
i dalam pr!ses embri!l!gi mata, u0ea dibentu. !leh mes!derm dan e.t!derm neuralis di
mana pembuluh darah dibentu. !leh bagian mes!derm
-
.
Adapun tahapan per.embangan di dalam embri!l!gi b!la mata adalah sebagai
beri.ut:
(. 3ahap ;esi.el :pti.
Pada janin ),- mm% ) minggu + terbentu. pli.a neuralis, .emudian membentu. tuba
neuralis pada minggu .e 5.
Pada janin * mm %> minggu+, tuba neuralis membentu. ;esi.el :pti..
). 3ahap Mang.!. :pti. %optic cup+
Pada janin - mm 0esi.el !pti. berin0aginasi membentu. mang.!. !pti.
'
.
Pada embri! terjadi per.embangan b!la mata dan stru.tur<stru.tur spesifi. lain, yaitu:
(. Palpebra dan apparatus la.rimalis
Kun$up palpebral mulai terbentu. saat janin beru.uran D (B mm %B minggu+,
.emudian menyatu pada saat janin beru.uran )' mm %E minggu+, hingga a.hirnya
memisah pada bulan .e - masa .ehamilan.
). S.lera dan !t!t e.stra!.uler
Per.embangan stru.tur ini selesai pada usia janin - bulan di dalam .andungan.
5. =ensa mata
Per.embangan lensa mata a.an selesai pada saat bulan .etujuh pada .ehamilan.
>. 1etina
Pada usia .ehamilan memasu.i bulan .edelapan, ma.ula sudah menjadi lebih tebal
dari bagian retina yang lain dan terjadi per$e.ungan ma.ula lutea. Ma.ula a.an terus
ber.embang se$ara anat!mis setelah .elahiran hingga ana. berusia B bulan
'
.
).). Pat!fisi!l!gi
PHP; merupa.an hasil dari per.embangan an!mali 0itreus primer yang menetap
pada masa pembentu.an 0itreus se.under. Hal ini erat hubungannya dengan hiperplasia
unsur mes!dermal yang ter.andung dalam 0itreus primer dan sistem arteri
9
hyal!id. Perpanjangan anteri!r .emudian di.enal sebagai tuni.a 0as$ul!sa lentis, sehingga
a.hirnya .!ndisi ini dia.ui memili.i dua bagian, anteri!r dan p!steri!r PHP;. Pada (&<mm
pertama tahap embri!, lapisan mes!derm yang telah ter0as.ularisasi telah memasu.i ruang
0itreus yang sedang ber.embang, dan lensa menjadi terpisah dari 0itreus primer atau 0itreus
hyal!idean !leh lapisan membran tersebut
>
.
Pembentu.an 0itreus se.under terjadi pada saat embri! beru.uran (5 < '&<mm. Pada
tahap embri! beru.uran '&<mm, 0itre!us primer berhenti untu. tumbuh dan telah, pada
.enyataannya, berhenti ber.embang bersama dengan sisa<sisa 0as.ular hyal!id sistem. Pada
titi. ini, .edua stru.tur primitif tersebut menempati F!na terbatas di tengah 0itre!us se.under
E
. Sisa 0itre!us primer tersebut .emudian mele.at se$ara p!steri!r di se.itar dis.us !pti.us
dan memanjang se$ara anteri!r melalui 0itre!us se.under, di mana ia disebut sebagai .anal
#l!Cuet. Sisa 0iter!us primerl ini .emudian meluas se$ara anteri!r untu. membentu. ruang
1etr!lental dari 7rggelet. Pada tahap ('&<mm, dapat terlihat fibril telah terbentu. dan berada
di daerah epitel silia hingga .e lensa. "ibril ini .emudian menjadi F!nula yang juga di.enal
sebagai 0itre!us tersier
>
.
2agian yang paling anteri!r dari 0itre!us se.under mempertahan.an hubungannya
dengan retina di daerah !ra serrata dand di.enal sebagai basis 0itre!us. 3uni.a 0as$ul!sa
lentis, yang merupa.an perpanjangan anteri!r dari 0itre!us primer, terdiri dari lapisan saluran
pembuluh darah yang mengelilingi lensa dan terdiri dari tiga bidang: %(+ arteri hyal!id, %)+
0asa hyal!idea pr!pria, yang berasal dari pembuluh darah yang masu. .e dalam bagian
perifer dari 0itre!us dan masu. .e dalam 0as.ular lensa pada garis tengah lensa dan %5+ arteri
siliaris anteri!r, yang berasal dari ling.aran arteri utama iris
*
. 2agian anteri!r dari stru.tur
ini adalah diperdarahi terutama !leh sistem siliaris, sedang.an bagian p!steri!r dipas!.
terutama !leh arteri hyal!id dan $abang $abangnya. Pada bulan .edelapan .ehamilan, bagian
anteri!r biasanya menunju..an regresi leng.ap mengi.uti bagian p!steri!rnya, yang
umumnya telah mengalami atr!fi pada bulan .etujuh .ehamilan. Selubung fibr!0as$ular dan
arteri hyal!id menyusun dua aspe. dari sistem p!steri!r. Keduanya adalah bagian dari
0itre!us primer, dan .eduanya dapat bertahan dengan sisa<sisa 0itre!us primer.
10
Gambar >. Persistent Hyperplasti$ Primary ;itre!us
(
.
Keterangan:
(. 7.sudat subretinal biru mengisi r!ngga 0itreus.
). 6aringan mesen.im timbul dari jaringan primitif di bela.ang lensa.
5. 6aringan mesen.im mele.at lateral pada pr!sesus siliaris yang memanjang.
Keti.a terdapat .apsul anteri!r lensa yang ber0as.uler, bagian yang tida. berhenti
tumbuh dapat diguna.an untu. menilai usia .ehamilan bayi prematur. Hittner dan ass!$iates
menunju..an bah9a .eti.a membran yang ber0as.uler meliputi seluruh permu.aan anteri!r
lensa, .ehamilan usia diya.ini )'<)E minggu. Keti.a tiga perempat anteri!r .apsul ditutupi
dengan membran 0as.uler, usia .ehamilan dinilai )* sampai 5& minggu. Keti.a membran
yang ber0as.uler men$a.up satu setengah dari permu.aan lensa anteri!r, usia .ehamilan
diu.ur pada 5(<5) minggu. Keti.a membran perifer menempati hanya seperempat dari .apsul
lensa anteri!r, usia .ehamilan diya.ini 55<5> minggu. Met!de ini dapat menge0aluasi usia
.ehamilan saat melahir.an dan ber.!relasi erat dengan penilaian ub!9itF yang lebih
f!rmal mengenai usia .ehamilan se$ara .linis
>
.
).5. 7ti!l!gi
Pada beberapa pasien dengan PHP;, mutasi pada gen 8P telah diidentifi.asi.
Mutasi 8P telah di.ait.an dengan berbagai jenis 0itre!pati retina pada ana.. i antaranya,
Norries disease me9a.ili fen!tipe yang paling parah, sementara PHP; yang ter.ait dengan
X-linked Familial Exudative Vitreoretinopaty %"7;1+, !oats disease dan retin!pati
prematuritas %1:P+ me9a.ili fen!tipe yang lebih ringan ting.at .eparahannya.
11
Peran pat!geneti. dari mutasi 8P di PHP; didu.ung !leh temuan<temuan pada he9an
m!del K: 8P yang menunju..an .egagalan primer dan arteri hyal!id stru.tur ter.ait untu.
berregresi. Satu pasien dengan bilateral PHP; dilap!r.an memili.i mutasi gen 8P dan ibu
dari pasien ini dipasti.an merupa.an carrier
(&
.
Sebagian besar .asus PHP; terjadi se$ara sp!radis. 2eberapa .asus telah dilap!r.an
pada .embar diFig!ti., dalam dua saudara, dan pada ibu dan ana.. PHP; pada satu mata
%unilateral+ tida. dianggap sebagai .elainan geneti., !leh .arena itu tida. a.an diturun.an
pada .eturunan pasien yang mengalami .!ndisi ini. 8amun begitu, .!nseling geneti. harus
dita9ar.an .epada setiap .eluarga dengan ana. yang ter.ena untu. inf!rmasi spesifi.
5
.
).>. iagn!sis
i dalam penega.an diagn!sis PHP;, ma.a dibutuh.an inf!rmasi dan data yang
ade.uat dari anamnesis, pemeri.saan fisi., serta pemeri.saan penunjang yang tersedia.
2.4.1. Anamnesis
Pada anamnesis, sangat penting bagi se!rang pemeri.sa untu. menanya.an gejala dan
mengarah.an pada diagn!sis, serta menghapus diagn!sis banding yang sudah ditetap.an.
Pentingnya .ita untu. mengetahui ri9ayat penya.it se.arang dari pasien ataupun !rang
terde.at pasien yang mulai menyadari a.an gejala pasien. Kapan terjadinya gejala pasien
untu. mengetahui apa.ah penya.it yang dialami a.ut ataupun .r!nis. Apa.ah sema.in lama
sema.in parah atau membai. untu. mengetahui pr!gresifitas penya.it tersebut. A.tifitas apa
yang dapat memperburu. .eadaan atau yang memperingan, misalnya dengan .eadaan
istirahat ma.a a.an sema.in membai. atau tida. berpengaruh sama se.ali.
idalam anamnesis .ita juga perlu menanya.an mengenai ri9ayat penya.it dahulu
pasien, seperti apa.ah pernah mengalami penya.it ini sebelumnya, apa.ah baru<baru ini
mengalami penya.it infe.si ataupun ri9ayat trauma. Mengetahui ri9ayat .elahiran pasien
juga penting, apa.ah pasien lahir $u.up bulan atau premature, apa.ah saat melahir.an !rang
tua sedang mengalami infe.si atau ada.ah trauma pada saat .elahiran.
Kita juga perlu menanya.an ri9ayat penya.it pada .eluarga, apa.ah ada angg!ta
.eluarga yang mengalami hal yang sama untu. menentu.an apa.ah gejala tersebut ada
hubungannya dengan penya.it geneti..
12
Gejala umum yang terjadi pada PHP; adalah pupil pada ana.<ana. terlihat pu$at atau
ber9arna putih. :rang tua menyadari a.an gejala ini .eti.a ana. baru lahir ataupun pada
masa pertumbuhan ana. tersebut. Pupil yang ber9arna putih disebut juga dengan nama
leu.!.!ria. =eu.! yang berarti putih dan .!ria yang berarti pupil. Pupil ber9arna putih
disebab.an !leh adanya jaringan parut dan .e.eruhan 0itreus.
Mata .abur merupa.an salah satu .eluhan dari penya.it ini. Pasien atau .eluarga
pasien mengeluh.an 0isus yang turun dan mengganggu .egiatan pasien. ;isus yang buru.
dapat menyebab.an mata juling pada ana.<ana.. Kadang<.adang ana.<ana. dengan PHP;
dapat mengalami gejala sa.it mata dan merah. Hal ini dapat berarti bah9a sudah terjadi
pene.anan yang tinggi pada b!la mata %te.anan intra !$ular mening.at+ dan sudah terjadi
glau$!ma. 6i.a !bat tetes mata saja tida. mengurangi gejala, ma.a dapat dila.u.an !perasi.
6adi dapat disimpul.an gejala yang ditimbul.an pada PHP; adalah pupil yang
ber9arna putih atau yang biasa disebut leu!.!.!ria, mata terasa sa.it yang disebab.an !leh
te.anan intra!$ular yang mening.at, mata merah, 0isus yang menurun, serta terdapatnya
nystagmus
)
.
2.4.2. Pemeriksaan Fisik
Pada pemeri.saan fisi., sebelum mela.u.an pemeri.saan pada mata ada bai.nya
pemeri.sa mela.u.an pemeri.saan se$ara umum terlebih dahulu, mulai dari .ulit, .epala
apa.ah bentu.nya n!rmal, system telinga hidung dan tengg!r!.an, apa.ah ada pembesaran
.elenjar getah bening, e.strimitas apa.ah terdapat .elemahan, sistem .ardi!0as.ular, sistem
pernapasan serta sistem pen$ernaan. 2arulah setelah semua diperi.sa, pemeri.sa mela.u.an
pemeri.saan pada mata se$ara .husus.
PHP; dibagi menjadi ) tipe, yaitu tipe anteri!r dan tipe p!steri!r. PHP; anteri!r
terjadi .eti.a sisa<sisa tang.ai 0as.ular terlihat mele.at pada bagian bela.ang lensa, tetapi
tida. lagi meluas .embali .e saraf !pti.. Sedang.an pada p!steri!r terjadi .eti.a sisa<sisa
tang.ai 0as.ular terlihat berada disaraf !pti. tetapi tida. men$apai lensa dan .arena itu
biasanya tida. menyebab.an .atara.. PHP; p!steri!r mung.in ter.ait dengan .elainan
per.embangan saraf !pti. atau daerah pada se.itar retina. aerah se.itar retina dapat terlu.a
atau bah.an terpisah. 6i.a ada .eterlibatan signifi.an dari saraf !pti. dan atau retina, ma.a
13
penglihatan yang bai. tida. mung.in terjadi. Pada PHP; tipe yang paling sering terjadi
adalah .edua tipe, yaitu tipe anteri!r dan tipe p!steri!r
((
.
=eu.!$!ria merupa.an gejala umum yang sering terjadi. Pada pemeri.saan
fundus.!pi sese.ali memung.in.an adanya arteri hyal!id atau sisa<sisa dari hyal!id
pembuluh darah sendiri. Katara., glau.!ma dan u0eitis bisa jadi merupa.an .!mpli.asi pada
pasien dengan PHP;, yang menyebab.an glau.!ma abs!lut. Perdarahan 0itre!us berulang
.adang<.adang terjadi dan dihasil.an selama .!ntra.si jaringan fibr!0as$ular, predisp!sisi
terhadap .eb!$!ran darah
12.

2eri.ut adalah pemeri.saan fisi. yang dapat ditemu.an pada PHP;:
Pada anteri!r:
=eu.!$!ria %9hite retinal light refleG+
=eu.!$!ria adalah adalah refle.s putih abn!rmal dari retina mata. Selain dari PHP;,
leu.!$!ria merupa.an tanda medis pada beberapa penya.it lain, seperti retin!blast!ma,
penya.it #!ats dan .atara. $!ngenital. :leh sebab itu pentingnya untu. mela.u.an
anamnesis serta pemeri.saan fisi. lain pada pasien.
Gambar -. Pasien dengan leu$!.!ria
http:HH999.!$ulist.netHd!9nat!n-&)Hpr!fHeb!!.HduanesHpagesH05H05$&5-.html
14
Mi.r!ftalmia
Gambar B. Mi.r!ftalmia pada ana.
%http:HHfn.bmj.$!mH$!ntentH'*H5H"(BE.full+
Katara.
Gambar 5 .atara. t!tal pada ana. la.i<la.i yang berumur > bulan dengan PHP;
""".a#nr.or$%content%&'%'%&()*.full.pdf
Intralenti$ular hem!rrhage
Gambar > Intralenti.ular hem!rrhage
http:HHar$h!pht.ama<assn.!rgH$giH$!ntentH$itati!nH((BH*H()-EH"IG7P7E(-)"(
15
Glau$!ma
Gambar - Glau.!ma yang terjadi pada ana.<ana.
http:HH999.thirdeyehealth.$!mHglau$!ma.html
Strabismus
Gambar B Strabismus yang terjadi pada ana.<ana.
http:HH999.health.state.mn.usHdi0sHfhHm$hH9eb$!urseH0isi!nHstrabismus.$fm
Pada p!steri!r
1etinal f!ld
Gambar ' 1etinal f!ld pada mata .iri pasien
http:HH999.meds$ape.$!mH0ie9arti$leH>B>&''I)
16
+ractional retinal detacment of posterior pole
Hypoplastic optic nerve
,ysplastic optic nerve
Vitreous mem-ranes and stalk
Pi$ment maculopaty
Hypoplastic macula, dan
=ensa yang jernih.
2.4.3. Pemeriksaan Penunan!
/SG
Pada /SG, mata yang ter.ena mung.in tampa. lebih .e$il dari n!rmal. Penampilan
.has adalah segitiga yang alasnya hypere$h!i$ terleta. di bagian bela.ang lensa, dan pun$a.
pada ting.at papilla !pti. % Gambar E dan * +. 3emuan lain meliputi adanya tum!r atau
beberapa gema e$h!geni$ intra0itreal 1etr!lental.
Gambar E /SG pada PHP;
()
.
Gambar *. /SG pada PHP;
()
.
17
Pemeri.saan /SG tida. dianjur.an pada pasien PHP; di.arena.an pada pasien ini
terjadi pada ana.<ana. sedang.an /SG diperlu.an pada sese!rang yang lebih .!!peratif.
Keti.a dila.u.an pada pasien .!!peratif dan lebih tua, sese!rang dapat mengamati aliran
darah dalam arteri hyal!id. 3emuan pada !ppler ini berhubungan dengan perdarahan
0itre!us dari PHP;. Pada PHP; .alsifi.asi intra0itreal tida. ditemu.an dalam /SG, hal itu
terjadi pada retin!blast!ma
()
.
#!mputed 3!m!graphy
3emuan umum yang diamati pada #3<s$an pasien dengan PHP; meliputi:
a+ mi$r!ftalmia, biasanya terdete.si dan mung.in minim atau tida. adaA
b+ tida. adanya .alsifi.asi di dalam dan se.itar b!la mataA
$+ pening.atan se$ara umum dalam .epadatan dari ruang 0itre!usA
d+ 0isualisasi tubular .epadatan, silinder, segitiga atau lainnya intra0itreal dis.ritA
e+ pening.atan jaringan intra0itreal abn!rmal dalam .!ntras intra0ena pas$aA
f+ perubahan dalam p!sisi, sese!rang dapat mengamati perpindahan gra0itasi permu.aan
$airan di ruang 0itre!us, men$ermin.an ser!sanguine!us $airan dalam ruang sub<0itre!us
atau subretinalA
g+ lensa bisa .e$il atau tida. teratur dan mung.in ruang anteri!r dang.al % Gambar (& , ((
dan () +.
Gambar (&. #3 s$an pada PHP;
()
18
Gambar ((. P!t!ngan AGial pada #3 S$an PHP;
()
Gambar (). Gambaran #3 s$an PHP;
()
Perubahan in0!luti0e pada b!la mata bisa disertai !leh tulang !rbital asimetri, juga
ditampil.an pada radi!grafi p!l!s % Gambar (5 +.
Gambar (5. Jray P!l!s pada PHP;
()
M1I
19
M1I mena9ar.an sensiti0itas dan spesifisitas yang lebih besar untu. diferensiasi
berbagai penya.it intra!.ular mengalir dengan leu.!$!ria, menunju..an .elainan dari simetri
dan .!nfigurasi dari mata
(2).
Anda juga dapat menunju..an berbagai aspe. yang mele.at
dalam PHP;, !leh .arena itu menjadi sangat spesifi. untu. diagn!sis entitas ini
(12).
.
iagn!sis spesifi. tergantung pada menunju..an sinyal rendah dari fibr!0as$ular 1etr!lental
dalam hubungan erat dengan .elainan dalam .!nfigurasi lensa dalam mata .e$il
(12).

Presentasi .lasi. dari hyal!id 0as.ular sisa<sisa dari M1I men$a.up hyp!intense
linear pada 3(<tertimbang urutan, memperluas langsung dari bagian bela.ang lensa untu.
papilla saraf !pti.
(12).
. 1uang 0itre!us biasanya hyperintense pada 3(<tertimbang gambar dan
3)
(1,12),
.arena perdarahan dalam berhubungan
(12).
Pla. 1etr!lental, menjadi sangat
0as$ulariFed, dapat memberi.an pening.atan !leh agen .!ntras paramagneti. %gad!linium+
(12)
terlihat pada gambar (> dan (-.

Gambar (>. M1I pada pasien dengan PHP;

()
20
Gambar (-. M1I pada pasien dengan PHP;
()
K!nfigurasi lensa biasanya abn!rmal pada pasien dengan PHP; % Gambar (B +. 8amun, ji.a
.!nfigurasi lensa n!rmal dengan adanya $edera 1etr!lental, diagn!sis lain harus
dipertimbang.an, seperti retin!blast!ma
(12).

Gambar (B. Gambaran M1I PHP;
()
Pada pasien dengan PHP; disebab.an !leh penya.it 8!rrie, M1I menunju..an
hyperintensity dari mi$r!phthalmia dan ruang 0itre!us di semua urutan. Mere.a dengan
sindr!m Warburg adalah ablasi retina bilateral dengan $airan subretinal hyperintense di ruang
0itre!us. Penampilan M1I retin!pati prematuritas mung.in identi. dengan temuan PHP;
(2).

Ablasi retina terjadi pada PHP; mung.in memili.i dua aspe.: (+ .etinggian retina .e
0itre!us dari saraf !pti. %mengingat bentu. yang diper!leh dari ablasi retina+, )+ ele0asi
retina dari sebuah titi. di dinding b!la mata, saraf !pti. .e e.sentri. %menyerupai sabit atau
meng.h!tbah.an ablasi retina ba9aan
()
.
2.5. Diganosis Banding
Adapun diagn!sis banding yang dapat memili.i .emiripan dalam presentasi .linis
PHP; antara lain:
.atara. .!ngenital
21
retin!blast!ma
Norrie.s disease
retinopaty of prematurity /0OP1
retinal detacment
!oat.s disease
2.6. Penatala.sanaan
3inda.an bedah merupa.an penatala.sanaan yang utama dari PHP;. 3inda.an
pembedahan yang dapat dila.u.an diantaranya adalah:
:perasi dengan mela.u.an aspirasi %0itre$t!my+
=ense$t!my untu. mengeluar.an lensa .atara. dan membrane$t!my dila.u.an untu.
membuat pupil n!rmal .embali
Penggunaan $!nta$t lens agar pupil tampa. hitam
;isual rehabilitati!n
Pertama, upaya harus dila.u.an untu. menyelamat.an mata dari .!mpli.asi, seperti
glau.!ma atau penya.it paru<paru, yang merupa.an hasil yang paling buru. dari PHP; yang
tida. di!bati. =ense$t!my biasanya a.an men$egah glau.!ma se.under, yang hasil dari
diafragma lensa<iris did!r!ng .e depan untu. menyebab.an glau.!ma sudut tertutup
se.under. engan menghapus membran PHP; dan mengurangi .e.uatan tra$ti!nal
diterap.an pada tubuh $iliary !leh membran, yang dapat mengurangi .emung.inan penya.it
paru<paru. pembedahan mengurangi sentripetal serta a.sial, .e.uatan yang dihasil.an !leh
membran
>
.
Kelainan dari daerah p!steri!r dan juga .emudian .!mbinasi murni dari anteri!r<
p!steri!r menyebab.an hasil pas$a !perasi yang tida. memuas.an.
alam 0arian sebelumnya PHP;, ji.a .atara. ringan, peng!batan dan pemeri.saan
.linis ambly!pia dapat $u.up sering. 6i.a .atara. merupa.an .atara. yang padat dan ada
ditandai mi$r!phthalmia, ma.a pengambilan lensa dapat berguna. Pada daerah anteri!r<
p!steri!r, peng!batan bedah harus dihindari .arena tingginya resi.! ablasi retina. PH;P
inter0ensi, dalam bentu. leng.ap %depan dan bela.ang+, terdiri dari ablasi bagian datar dari
lensa dengan 0itre$t!my dalam 9a.tu !perasi yang sama ter.ait dengan .!agulasi dan bagian
22
dari arteri hyal!id. Hal ini bermanfaat dalam semua .asus .arena men$egah timbulnya
.!mpli.asi seperti glau.!ma ne!0as$ular, pendarahan intra0itre!us berulang dan penya.it
paru<paru bulbi
()
.
2.7. Komplikasi
Pada .asus<.asus PHP;, .!mpli.asi yang dapat terjadi antara lain:
recurrent intraocular emorra$e
glau.!ma se.under
corneal opacification
retinal detacment or ptisis.
Visual rea-ilitation
).E. Pr!gn!sis
Sema.in dini gejala di.etahui ma.a sema.in bai. pula pr!gn!sisnya. 2egitu pula
dengan tipe PHP; apa yang diderita pasien. Pada pasien yang hanya ter.ena daerah anteri!r
saja, ma.a !perasi dan terapi ambly!pia a.an menghasil.an pr!gn!sis penglihatan atau 0isus
yang lebih bai. dibanding.an bentu. yang lainnya. Pasien dengan p!steri!r PHP; ataupun
.!mbinasi PHP; anteri!r<p!steri!r pr!gn!sisnya lebih buru., ji.a dila.u.an peng!batan
0isus pasien tida. a.an membai., namun a.an menyelamat.an pasien dari .!mpli.asi seperti
glau$!ma dan phtisis.
23
DAFTAR PUSTAKA
(. PHP;. :$ular Path!l!gy. Kdiunggah - "ebruari )&&'L. A0ailable fr!m:
http:HH999.missi!nf!r0isi!nusa.!rgHanat!myH)&&'H&)Hpersistent<hyperplasti$<primary.html
). Andre9 2lai.ie. Inf!rmati!n !n PHP;. S$!tland Sens!ry #enter %SS#+. /ni0ersity !f
7dinburgh. A0ailable fr!m:
http:HH999.ss$.edu$ati!n.ed.a$.u.Hres!ur$esH0iMmultiHeye$!ndsHPHP;.html
5. PHP;. Institute de la ;isi!n, Paris. Ktera.hir diperbarui )( :.t!ber )&(&L. A0ailable fr!m:
http:HH999.0isi!n<resear$h.euHindeG.phpNidO5-E
>. @ane ". P!llard. Persistent Hyperplastic Primary Vitreous2,ia$nosis3 +reatment3 and
0esults. /K Pubmed #entral 6!urnal. 3rans Am :phthalm!l S!$. (**'A *-: >E'4->*.
A0ailable fr!m: http:HHu.pm$.a$.u.Harti$lesHPM#()*E5'>HpdfHta!s&&&&><&-&>.pdf
-. ;aughan , Asbury 3. 4eneral Optalmolo$y. (B
th
ed. 8e9 ,!r.: M$Gra9<Hill #!mpaniesA
)&&'.
B. 6 2arliana. Anat!mi dan 7mbri!l!gi Mata. i0isi Pediatri :ftalm!l!gi, epartemen IK
Mata "K/IH1S#M. A0ailable fr!m:
http:HHsear$h.>shared.$!mHp!st!9nl!adHbaWtda@<H(*(IAnat!miIdanI7mbri!l!giIMat.html
'. =utfi @ein. 5lmu Penyakit 6ata. 7mbri!l!gi Mata. Kdiunggah )& April )&&*L. A0ailable fr!m:
http:HHthe$uri!usphysi$ianle$ture.bl!gsp!t.$!mH)&&*H&>Hembri!l!gi<mata.html
E. u.e<7lder SS, #!!. #. 3he de0el!pment !f the surfa$e e$t!derm. In u.e<7lder SS, ed:
System !f :phthalm!l!gy, ;!l III. 8!rmal and Abn!rmal e0el!pment. Part I. 7mbry!l!gy.
=!nd!n, Henry Kimpt!n, (*B5, pp ()'<(-).
*. u.e<7lder SS, #!!. #. 3he !$ular 0as$ular system. In u.e<7lder SS, ed: System !f
:phthalm!l!gy, ;!l. III. 8!rmal and Abn!rmal e0el!pment. Part I. 7mbry!l!gy. =!nd!n,
Henry Kimpt!n, (*B5, pp ('*<)&*.
(&. 8!rrie isease Gene %Pseud!gli!ma+. Medpedia. A0ailable fr!m:
http:HH9i.i.medpedia.$!mH8!rrieIdiseaseIgeneI%pseud!gli!ma+I%8P+
((. Mauri$i! #astill!, a0id K. Walla$e, and Suresh K. Mu.herj. Persistent Hyperplastic
Primary Vitreous 5nvolvin$ te 7nterior Eye. Ameri$an 6!urnal !f 8eur!radi!l!gy.
Kditerbit.an (E September (**'L. A0ailable fr!m: 999.ajnr.!rgH$!ntentH(EHEH(-)B.full.pdf
(). 2M 6a$!b. Persist8ncia iperpl9stica do v:treo primitivo2 avalia;<o por m=todos de ima$em.
1adi!l!gia 2raisileira. Kditerbit.an 6uni )&&5L. A0ailable fr!m:
http:HH999.s$iel!.brHs$iel!.phpNs$riptOs$iIartteGtMpidOS&(&&<5*E>)&&5&&&5&&&(&
24