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Item 249 : Insuffisance aortique

(Evaluations)
Date de cration du document 2011-2012
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CAS CLINIQUE
Scnario :
Un jeune omme !e 2" ans# sans ant$c$!ent %atolo&ique nota'le# consulte %our une
!(s%n$e !)effort ra%i!ement croissante a%%arue !e%uis quelques semaines#
%articuli*rement au cours !es efforts violents+ Il est tr*s &ran! (,#92 m)+ Il vous a%%ren!
qu)il joue au 'as-et !ans une $qui%e %rofessionnelle+ Il a %lusieurs fr*res et s.urs# tous tr*s
&ran!s+ /e %*re# $&alement tr*s &ran!# a $t$ victime !)une mort su'ite 0 l)1&e !e 42 ans#
%r$c$!$e !e !ouleurs toraciques violentes+
/)e3amen clinique o'jective un sujet en 'on $tat &$n$ral+ 4 l)ins%ection# les caroti!es sont
(%er%ulsatiles+ /)auscultation car!iaque r$v*le un souffle olo!iastolique 45"#
%r$!ominant le lon& !u 'or! &auce !u sternum# accom%a&n$ !)un souffle s(stolique %eu
intense 25"+ /a tension art$rielle est 0 ,26546 mm7&+ Il n)( a %as !e si&ne !)insuffisance
ventriculaire &auce ou !roite+
/)E89 montre une (%ertro%ie ventriculaire &auce avec surcar&e !iastolique !u
ventricule &auce+
Cas clinique : i!ure 1

QUES"I#N 1$% :
:uelle est la valvulo%atie !ont est atteint ce %atient ; Pourquoi ;
Rponse attendue :
Insuffisance aortique (I<)+
Dia&nostic %ar l)auscultation = (%er%ulsatilit$ art$rielle %$ri%$rique = a'aissement !e la
>< !iastolique avec $lar&issement !e la !iff$rentielle?
De %lus# le conte3te clinique est $vocateur !e s(n!rome !e @arfan# ce qui a%%orte !es
ar&uments su%%l$mentaires en faveur !u !ia&nostic !)I<+
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QUES"I#N 2$% :
Inter%r$teA la ra!io&ra%ie !e tora3+
Rponse attendue :
7V9 mo!$r$e et !$'or! !e l)arc mo(en !roit com%ati'le avec I<+
QUES"I#N &$% :
:uelle est la s$v$rit$ !e cette valvulo%atie sur les !onn$es !e l)e3amen clinique et !e
l)E89 ; DonneA vos ar&uments+
Rponse attendue :
/)I< est s$v*re# car :
B caract*re s(m%tomatique !e l)I< C
B intensit$ !u souffle C
B %r$sence !)un souffle s(stolique !)accom%a&nement C
B si&nes %$ri%$riques !e fuite im%ortante ((%er%ulsatilit$ art$rielle# a'aissement !e la ><
!iastolique# $lar&issement !e la >< !iff$rentielle) C
B 7V9 0 l)E89+
QUES"I#N '$% :
:uels sont les %rinci%au3 rensei&nements atten!us 0 l)$co&ra%ie-!o%%ler car!iaque ;
DustifieA votre r$%onse+
Rponse attendue :
/)$cocar!io&ramme-!o%%ler %ermet !e :
B confirmer l)I< et !)e3clure les autres causes !e souffle !iastolique (au !o%%ler couleur#
reflu3 !iastolique !e l)aorte vers le V9) C
B quantifier l)im%ortance !e la fuite valvulaire aortique : lar&eur !u jet r$&ur&itant 0 son
ori&ine au !o%%ler couleur (vena contracta)# meilleur crit*re que l)e3tension s%atiale !u jet
r$&ur&it$ !ans le V9# qui souffre !e nom'reuses causes !)erreurs C m$to!e !e la PIE<
notamment# etc+ C
B en %r$ciser le retentissement# notamment les !iam*tres ventriculaires &auces 0 ra%%orter
0 la surface cor%orelle !u %atient et la fonction s(stolique !u V9 (F !e raccourcissement#
fraction !)$jection) C
B en !$terminer l)$tiolo&ie (as%ect !es valves# remani$es ou non# calcifi$es ou non# 'i- ou
tricus%i!es C !iam*tre !e l)anneau aortique# %r$sence !e v$&$tations valvulaires?) C
B %r$ciser le !iam*tre !e l)aorte ascen!ante C
B $liminer une $ventuelle !issection aortique su'ai&uG ou cronique C
B %r$ciser l)e3istence $ventuelle !)autres atteintes valvulaires# notamment mitrales+
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QUES"I#N ($% :
/)$co-!o%%ler r$v*le une !ilatation !e l)aorte ascen!ante# mesur$e 0 "6 mm# 2 cm au-
!essus !u %lan !es valves si&moH!es aortiques+ :uelle $tiolo&ie %articuli*re !oit-on
sus%ecter ;
Rponse attendue :
Il s)a&it ici !)une I< annulo-ectasiante (c)est-0-!ire li$e 0 la !ilatation !e l)anneau aortique et
!e la %artie initiale !e l)aorte ascen!ante# !)oI la non-coa%tation !es valves# qui sont le %lus
souvent normales)+
Dans ce conte3te (tr*s jeune 1&e = mor%olo&ie !u %atient = conte3te familial !e tr*s &ran!e
taille = ant$c$!ents !e mort su'ite !u %*re)# le ta'leau est tr*s su&&estif !e s(n!rome !e
@arfan (!(stro%ie !u tissu $lastique# !)ori&ine &$n$tique# autosomique !ominante)+
QUES"I#N )$% :
:uels e3amens !)ima&erie fereA-vous %our confirmer cette $tiolo&ie ; :uels seront ceu3 que
vous ne fereA %as ;
Rponse attendue :
E3amens !)ima&erie !estin$s 0 mieu3 visualiser l)aorte toracique# soit :
B $cocar!io&ra%ie trans.so%a&ienne (E>J) C
B IK@ aortique C
B scanner toracique s%iral$+
/)an&io&ra%ie n)a %as !)in!ication ici com%te tenu !u jeune 1&e !u %atient : une
coronaro&ra%ie %r$o%$ratoire est inutile# sauf en cas !e facteurs !e risque majeurs+
QUES"I#N *$% :
:uelle strat$&ie t$ra%eutique %ro%oseA-vous 0 ce %atient ;
Rponse attendue :
,+ In!ication cirur&icale : rem%lacement !e l)aorte ascen!ante %ar tu'e %rot$tique
contenant une %rot*se valvulaire aortique m$canique = r$im%lantation !es coronaires sur
le tu'e (e3-o%$ration !e Lentall)+
Dans ce cas# l)in!ication o%$ratoire est !ou'le# %ort$e 0 la fois sur :
B l)im%ortance !e l)I< et son retentissement# %uisque l)I< est !$j0 s(m%tomatique C
B l)im%ortance !e la !ilatation !e l)aorte ascen!ante (risque !e ru%ture ou !e !issection
aortique) : un !iam*tre !e l)aorte ascen!ante ;26 mm est en soi une in!ication o%$ratoire
!ans le @arfan# !u fait !u risque $volutif %articulier !ans cette $tiolo&ie+

2+ 8e %atient !evra ult$rieurement '$n$ficier !u suivi !es %orteurs !e %rot*se valvulaire
car!iaque = un suivi %articulier !u fait !u s(n!rome !e @arfan# 0 savoir :
B une consultation mensuelle au%r*s !e son m$!ecin traitant# notamment %our la
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surveillance !e son traitement anticoa&ulant# un o'jectif !)IMK !e 2#2 (2BN) est suffisant si le
%atient a une %rot*se 0 !ou'le ailette en %osition aortique# s)il est en r(tme sinusal et a
une fonction V9 normale# mais c)est le car!iolo&ue qui !oit fi3er l)o'jectif !)IMK au cas %ar
cas %our caque %atient C
B 0 caque consultation# le m$!ecin &$n$raliste !oit $&alement s)assurer !e l)a'sence !e
r$ci!ive !es s(m%tOmes fonctionnels et !e fo(er infectieu3 C
B e3amen au%r*s !u car!iolo&ue au Ne mois %osto%$ratoire# %uis , 0 2 fois %ar an C
B c)est l)$cocar!io&ramme !u Ne mois qui sert !)e3amen !e r$f$rence %our le suivi
ult$rieur !u %atient# qui est son %ro%re t$moin C
B ult$rieurement# une $co&ra%ie car!iaque tous les 2 ans est suffisante en l)a'sence !e
sus%icion !e !(sfonction !e %rot*se (%enser 0 v$rifier $&alement l)a'sence !)a%%arition
!)une insuffisance mitrale !ans ce cas) C
B une surveillance s%$cifique !e l)aorte toracique !oit Ptre assur$e %ar un e3amen
!)ima&erie annuel# IK@ ou scanner toracique s%iral$ C
B un traitement ;-'loqueur est %rescrit au lon& cours afin !e tenter !e limiter la !ilatation
!)autres se&ments aortiques (@arfan)+
QUES"I#N +$% :
:uelle est la cause la %lus %ro'a'le !u !$c*s su'it !u %*re ;
Rponse attendue :
/a cause la %lus %ro'a'le !u !$c*s !u %*re est une !issection aortique+
QUES"I#N %$% :
8om%te tenu !e ce qui %r$c*!e# quelle attitu!e !oit-on recomman!er 0 l)$&ar! !u reste !e
la famille ;
Rponse attendue :
M$cessit$ !)un !$%ista&e familial : 'ilan com%let 0 la recerce !)un s(n!rome !e @arfan
ceA les ascen!ants et !escen!ants !u %atient et ceA les fr*res et s.urs+ <u mieu3# ce 'ilan
multi!isci%linaire !oit Ptre coor!onn$ %ar un &$n$ticien# qui $ta'lit en outre un ar're
&$n$alo&ique et %eut %ro%oser la recerce !e marqueurs &$n$tiques !u @arfan (a%r*s
consentement $clair$ $crit)+
< !$faut# en cas !e refus !e ce 'ilan# il faut faire au minimum une $co&ra%ie car!iaque
!e !$%ista&e 0 ces %ersonnes+


Pour information (ors %ro&ramme !u D8E@)# il faut faire au %atient lui-mPme et au3
%ersonnes !e sa famille une recerce !u s(n!rome !e @arfan# qui com%orte :
B un e3amen clinique avec mesure !e la taille et !u %oi!s = recerce !)(%erla3it$
li&amentaire et !)autres anomalies !u s(st*me squelettique C
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B un 'ilan car!iovasculaire avec $co&ra%ie car!iaque %our recerce !e !ilatation !e
l)aorte toracique et5ou !)insuffisance mitrale !(stro%ique (t(%e 2 !e 8ar%entier) C
B un e3amen o%talmolo&ique %our recerce !e su'lu3ation !u cristallin C
B un scanner lom'o-sacr$ %our recerce !)ectasie !e la !ure-m*re lom'o-sacr$e et !es
ra!io&ra%ies !e ance %our recerce !e %rotrusion ac$ta'ulaire+
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