Leukemia

Limfoblastik Akut
pada Anak
A7
Andreas yoga .k 102009002
Vindi nazhifa 102009250
Rainy chandanata 102011192
Jessica .g 1020011335
Adinda elizabeth 102011057
Laurensius 102011021
Kirana 102011415
Skenario 8
Seorang anak laki-laki berusia 10 tahun dibawa ke puskesmas
dengan keluhan utama pucat sejak 1 bulan yang lalu. Keluhan
disertai demam hilang timbul yang telah berlangsung sejak 2
bulan yang lalu, perdarahan gusi dan mimisan. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan suhu 39
0
C, napas 24x/menit,
denyut nadi 100x/menit, TD 90/60mmHg, konjungtiva anemis
(+), sklera ikterik (+), limfadenopati pada servikal, aksila, dan
inguinal, hepatomegali (+), hematoma (+) pada kulit ekstremitas
atas dan bawah.
Anamnesis
Auto/alloanamnes
is
Keluhan utama,
RPS
RPD
Obat-obatan
RPK & sosial

Gejala anemia
Pucat (dinilai pada telapak
tangan, kaki, kuku, mukosa
mulut)
Kelemahan tubuh
BB turun
Mudah sakit
Sering demam (sejak kapan,
hilang timbul)
Perdarahan (ptekie, mimisan)
Nyeri tulang dan sendi
Bengkak di leher, perut
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum tampak sakit sedang, CM, pucat
TTV: TD 90/60mmHg
Nadi 100x/menit
Nafas 24x/menit
Suhu 39
0
C
Konjungtiva anemis (+)
sklera ikterik (+)
limfadenopati pada servikal, aksila, dan inguinal
hepatomegali (+)
hematoma (+) pada kulit ekstremitas atas dan bawah
Pemeriksaan Penunjang
CBC dan apus darah tepi
Aspirasi & biopsi sumsum tulang
Sitokimia
Imunophenotype
Petanda imunologi
pemeriksaan lain :
Foto toraks, pungsi lumbal.


Jenis Pemeriksaan Hasil yang ditemui
Complete blood count limfositosis, anemia, trombositopenia
Gambaran darah tepi monoton, ada sel blas
Bone Marrow Puncture hiperselular dengan infiltrasi limfoblas, sel berinti
Sitokimia Sudan black negatif, mieloperoksidase negatif
Fosfatase asam positif (T-ALL), PAS positif (B-ALL)
Imunoperoksidase peningkatan TdT (enzim nuklear yang mengatur kembali gen
reseptor sel T dan Ig
Flowcytometry precursor B: CD 10, 19, 79A, 22, cytoplasmic m-heavy chain, TdT
T: CD1a, 2, 3, 4, 5, 7, 8, TdT
B: kappa atau lambda, CD19, 20, 22
Sitogenetika analisa gen dan kromosom dengan immunotyping untuk
menguraikan klon maligna
Pungsi lumbal keterlibatan SSP bila ditemukan > 5 leukosit/mL CSF
Working Diagnosis
Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)

LLA suatu penyakit dimana sel-sel yang dalam keadaan normal berkembang
menjadi limfosit berubah menjadi ganas & dengan segera akan menggantikan
sel-sel normal di dalam sumsum tulang.
Klasifikasi LLA
Differential Diagnosis
ALL : sel blas tidak menunjukkan diferensiasi
AML : sel blas menunjukkan diferensiasi granulosit.
Leukemia Mieloid Akut (LMA)
ALL AML
Mieloperoksidase ( - ) ( + ) Auer rod
Sudan Black B ( - ) ( + )
Non Specifik Esterase (NSE) ( - ) ( + ) in monocytic type
Periodic Acid-Schiff ( + ) Kasar ( + ) Halus
Acid phosphatase ( + ) Thy-ALL ( - )
Terminal deoxy-nucleotidyl
Transferase (TdT)
( + ) raised ( - ) / Normal
Serum lisosim ( - ) ( ++ ) in monocytic type
Mikroskop elektron ( - ) (+)Early granular formation
AML
ALL
Etiologi
Belum diketahui
Dugaan :
Anak-anak cacat genetik (trisomi 21)
Kembar monozigot
Radiasi dosis tinggi
Infeksi virus
Epidemiologi
Insiden penyakit leukemia pada anak
yang berumur < 15 tahun sekitar 4 per
100.000.
puncak umur 3 dan 4 tahun
Insiden LLA anak kulit putih > anak
kulit berwarna (rasio 1,8:1)
Patofisiologi
Keganasan yang muncul dari perbanyakan klonal sel-sel
pembentuk sel darah yang tidak terkontrol.
Mekanisme kontrol seluler normal mungkin tidak bekerja dengan
baik akibat adanya perubahan pada kode genetik yang
seharusnya bertanggung jawab atas pengaturan pertubuhan sel
dan diferensiasi.
Sel-sel leukemia menjalani waktu daur ulang yang lebih lambat
dibandingkan sel normal. Proses pematangan atau maturasi
berjalan tidak lengkap dan bertahan hidup lebih lama
dibandingkan sel sejenis yang normal
Manifestasi Klinis
Kegagalan sumsum tulang
anemia (pucat, letargi, dispnea)
neutropenia (demam, malaise, gambaran infeksi
mulut, tenggorok, kulit, pernapasan, infeksi lain)
trombositopenia (memar spontan, gusi berdarah,
menorhagia, purpura)
Infiltrasi organ
Nyeri tulang
Limfadenopati
Splenomegali
Hepatomegali
Sindrom meningeal
Eritropoesis :
Aplasia
Retikulositopenia Pucat hemoglobin, hematokrit dan
eritrosit rendah
Granulopoesis:
Aplasia
Granulositopenia Panas karena sering infeksi Jumlah leukosit bergantung
pada jenis leukemia:
aleukemik, subleukemik,
leukemik.
Perhatikan hitung jenis, bila
jumlah leukosit normal,
mungkin sediaan
menunjukkan gambaran
monoton hanya terdiri dari
seri limfosit
Trombopoeisis:
Aplasia
Trombositopenia Perdarahan Umumnya perdarahan terjadi
bila trombosit kurang dari
50,000/mm3
Limfopoesis:
Proliferasi patologis
Gambaran monoton
Limfositosis
gambaran monoton
Mungkin terdapat limfoblas
patologis (patognomonik)
Akibat infiltrasi terdapat
splenomegali, hepatomegali,
limadenopati
Komplikasi

Lisis sel leukemik akibat kemoterapi komplikasi
metabolik hiperurisemia, hiperkalsemia,
hiperfosfatemia (sindrom lisis tumor)
Infeksi sepsis karena efek mielosupresif dan
imunosupresif LLA dan kemoterapi
Penatalaksanaan
Terapi kuratif/ spesifik menangani
leukemia (kemoterapi : induksi remisi,
intensifikasi, profilaksis SSP, rumatan)
Terapi suportif pengobatan penyakit lain
yang menyertai leukemia
Terapi komplikasi pemberian transfusi
darah/trombosit, antibiotik, pemberian obat
utk peningkatan granulosit, anti
jamur,pemberian nutrisi baik.
Terapi Kuratif
1. Induksi remisi
4-6minggu
Obat : vinkristin, deksametason, L-asparginase dan atau antrasiklin
Membunuh sbagian besar sel tumor
Target : sel blas kurang dari 5%

Terapi Kuratif
2. Konsolidasi sel tidak memperbanyak diri
MTX + 6-MP + Siklofosfamid
3. Rumat mempertahankan masa remisi
1 minggu setelah konsolidasi terakhir
MTX + 6-MP

Terapi suportif
Pencegahan muntah fenotizain, metoklopramid
Transfusi eritrosit dan tromobosit
Profilaksis dan pengobatan infeksi
Preventif

Terapi profilaksis
Kemoterapi intratekal, irradiasi cranial,
dan metotreksat atau sitarabin i.v. dosis
tinggi dapat mengatasi dan mencegah
penyakit SSP.

Prognosis
Dubia et bonam
Kesimpulan
Anak pada skenario tersebut menderita Leukemia Limfositik
Akut. Kondisi pasien dengan LLA memburuk dengan cepat.
Pengobatan bertujuan untuk menghancurkan sel-sel kanker.
Terapi yang diberikan adalah kemoterapi, radioterapi dan
transplantasi sumsum tulang
THANK YOU