Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK Unika Atma Jaya RSUD Syamsudin, SH. Periode 21 Maret -23 April 2011 Pertama kali dikenalkan oleh Ferdinand von Hebra pada tahun 1866 sebagai penyakit akut dengan manifestasi gejala pada kulit yang bermacam-macam (multiforme). Dan diinduksi oleh HSV (HAEM). Insiden EM diperkirakan 0,01 - 1% dari seluruh penyakit kulit. Pria : wanita 3:2 - 2:1 Umur: berkisar antara 20 40 tahun, 20% diantaranya terjadi pada anak-anak dan remaja.
Definisi: EM merupakan reaksi hipersensivitas mukokutaneus akut yang dikarakteristikkan dengan erupsi kulit, dengan atau tanpa lesi membran mukosa mulut.
Klasifikasi EM Mayor (EMM) EM minor (EMm)
Infeksi Bakterial Viral Jamur Obat-obatan Parasit Interaksi antara obat dan virus Pengawet makanan dan penguat rasa EM terkait HSV Reaksi hipersensitifitas tipe lambat. Transport fragmen DNA virus Keratinosit mengekspresikan fragmen DNA HSV yang memicu keluarnya HSV-spesifik CD4+TH1. Limfosit CD 4 merespons antigen virus dengan memproduksi interferon gamma (IFN-) yang memicu reaksi inflamasi. EM Mayor Metabolisme obat bahan yang bersifat toksik tdk dapat di detoksifikasi bersifat sebagai hapten dengan berikatan ke permukaan sel epitel. Menginduksi terjadinya respons imun Epidermis terinfiltrasi oleh sel limfosit T CD8 dan makrofag mengeluarkan sitokin-sitokin yang menyebabkan terjadinya reaksi inflamasi dan apoptosis Pada lesi dapat ditemukan TNF , yang berperan sebagai sitokin proinflamasi.
Lesi tipikal / lesi target / lesi iris 3 area: merah keunguan, kuning pucat (edem), cincin merah yang terluar berbatas tegas
Lesi non-tipikal jika akut bisa berupa makula, vesikel, papula, krusta jika sudah cukup lama (penyembuhan) dapat berupa lesi hiperpigmentasi atau hipopigmentasi
Dapat disertai gejal prodromal non-spesifik Demam, malaise, nyeri kepala Gatal, panas pada daerah lesi Nikolsky sign negatif Fenomena Koebner Lesi dimulai dari distal kemudian terus ke daerah proksimal (sentripetal), simetris
Video
Kategori EM Gambaran Klinis EM minor Lesi tipikal, keterlibatan membran mukosa minimal, jika ada hanya pada 1 mukosa (umumnya adalah mukosa oral) EM Mayor Lesi kutaneus paling tidak 2 jenis mukosa. Keterlibatan <10% permukaan tubuh Terdistribusi simetris, dengan lesi tipikal atau atipikal dan lesi umumnya raised (edem) Lesi oral berat dan tersebar. SJS Perbedaan utama adalah tipologi dan gejala sistemik yang terjadi Tersebar <10% dari luas permukaan tubuh. Lesi umumnya datar (makula) Lesi umumnya tersebar luas dan tidak hanya terlibat pada akral. Melibatkan berbagai jenis mukosa (>1 jenis mukosa) dan terdapat jaringan parut Gejala prodormal umumnya muncul SJS dan TEN yang bertumpang tindih Lesi umumnya datar (makula) tidak ada lesi target Melibatkan 10-30% luas permukaan tubuh Gejala prodormal umum terjadi TEN Dikarakteristikkan dengan pengelupansan kulit yang >30% permukaan tubuh. Dengan persebaran makula purpurik atau lesi atipikal Menemukan faktor pemicu Infeksi, reaksi obat, reaksi obat dan virus Pemeriksaan fisik Gambaran tipikal atau atipikal Jumlah mukosa yang terlibat Luas lesi Nikolsky sign (-) Koebhner phenomenon (dapat +) Pemeriksaan Penunjang Tzank test, PCR Biopsi kulit
Tatalaksana Diagnosis yang tepat Tatalaksana umum Pada kasus EMM rawat bangsal isolasi Penuhi kebutuhan nutrisi dan cairan
Tatalaksana khusus Obat kumur jika ada lesi oral (chlorheksidine glukonat 0,2%) Minocep HAEM acyclovir 4x200 mg - 400 mg Anak : 10mg/kg BB Atau dapat menggunakan falancyclovir Mycoplasma pneumonia : Tetracycline 3x500mg atau Erytromicin Kortikosteroid pertimbangkan risk and benefit Tatalaksana khusus pada EM rekuren Terutama pada EMM Dehidrasi Sepsis Gangguan keseimbangan elektrolit Gagal jantung Komplikasi akibat pengobatan Efek samping kortikosteroid Pada umumnya baik EMm dapat sembuh sendiri dalam 2-3 minggu EMM mortalitasnya sama dengan SJS Rekurensi sering terjadi pada HAEM