HEMODINAMIK TOF

Pada Tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik, ditentukan oleh besarnya defek septum
ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol tekanan ventrikel
kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri di atur oleh baroreseptor karotis,
maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya
mengapa pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada masa anak-anak. Karena
tidak tedapat beban volume maka jantung hanya sedikit membesar.
liran darah paru ditentukan oleh!
". #bstruksi akibat obstruksi pulmonal yang relatif menetap.
$. Tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap.
%. Tahanan vaskuler sistemik yang berubah-ubah.
&alam keadaan normal tahanan paru kurang dari "'"( tahanan vaskuler sistemik. Pada
tetralogi tahanan total termasuk hambatan jalan keluar ventrikel kanan dapat %-) kali tahanan
sistemik, sehingga aliran darah ke paru hanya "'%-"') aliran darah sistemik. Pembatasan
aliran darah ke paru ini lebih tidak menguntungkan daripada pirau kanan ke kiri yang terjadi,
karena menimbulkan hipoksia dengan segala akibatnya. *ianosis sendiri tidak akan
memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal.
Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnys sirkulasi
kolateral dan terjadinya polisitemia. +ntuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu
bertahun-tahun sedangkan polisitemia mungkin sudah terdapat sejak bayi. *ianosis kadang
tidak tampak pada bulan-bulan pertama. ,al ini dapat dijelaskan karena kelambatan
penutupan duktus botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan yang memerlukan
oksigen yang banyak. Terjadinya polisitemia akan memperbaiki angkut oksigen. -ila
hemoglobin dan hematokrit normal, maka anak menderita defisiensi besi relative. &i lain
pihak polisitemia yang ekstrim dapat meningkatkan hematokrit .(-./0 sehingga viskositas
darah meninggi, yang dapat menimbulkan trombosis. Penurunan trombosit dengan 1ara
plebotomi akan memperberat hipoksia dan akan timbul hiperkoagulabilitas sementara.
Polisitemia juga akan mempengaruhi mekanisme pembekuan darah. ,al ini dapat diperbaiki
dengan transfuse tukar dengan plasma sebelum tindakan operasi.
,iperpne paroksismal 2disebut juga serangan anoksik, serangan sianotik, serangan hipoksik,
serangan biru atau serangan sinkop3 merupakan komplikasi yang serius. -iasanya serangan
ini terjadi saat anak bangun dari tidur yang lelap, menangis, defekasi atau makan. 4ekanisme
terjadinya serangan ini belum jelas betul, diduga karena meningkatnya aktivitas yang
mendadak. *erangan ini ditandai dengan pernapasan yang 1epat dan dalam, sianosis yang
bertambah hebat, anak gelisah sampai pingsan, dan dapat timbul kejang yang berakibat fatal.
,iperpne pada keadaan normal dapat menyebabkan peninggian Pa#$ dan penurunan Pa5#$.
Tetapi pada tetralogi fallot hiperpne justru menyebabkan penurunan Pa#$, peninggian
Pa5#$ penurunan p,, suatu lingkaran setan yang bila tidak diatasi akan membahayakan jiwa
pasien. Teori lain mengatakan bahwa serangan sianotik terjadi karena spasme jalan keluar
ventrikel kanan sebagai akibat pelepasan katekolamin endogen di miokadium. sidosis
metaboli1 sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya serangan
sianotik ini. Pemberian sodium bikarbonat yang adekuat biasanya akan mengakhiri serangan
ini.
*ebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat berjalan
akan jongkok (squatting) setelah melakukan aktivitas fisik. ,al ini dimaksudkan agar aliran
balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan menyebabkan
kenaikan saturasi oksigen arteri. &iduga pula pada posisi tersebut resistensi vaskuler perifer
meningkat sedangkan resistensi vaskuler paru tetap, sehingga aliran darah ke paru bertambah,
yang akan menambah saturasi arterial