Elena Mora Ch.

INDICACIONES DIAGNOSTICOS
3-9 meses despus del comienzo de los sntomas
1) Diagnostico clnico se basa en fatiga precoz parlisis de los msculos
contraccin sostenida o repetitiva
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PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Cloruro de
Edrofonio (test de
Tensilon)
Pruebas
electromiograficas
(test de Jolly)
Estudios
radiolgicos, TAC
mediastino
Presencia de
Anticuerpos
antireceptores
de Acetilcolina
BIOPSIA
MUSCULAR
Exmenes
Enzimticos
(CPK Y CK),
pruebas de
tiroides,
reumticas, de
colgeno
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CLORURO DE EDROFONIO (PRUEBA
DE TENSILON)
Endovenosa acta en segundos, IM
acta en minutos 2. se prolonga hasta
10min
dosis inicial 1mg, 2,3 y 5 mg, en
intervalos de 3 a 5 minutos
Sensibilidad de 80 a 95% en pacientes
con MGO
Ayuda a mejorar la fuerza
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PRUEBAS ELECTROMIOGRAFICAS
test de estimulo y recepcin, la estimulacin repetitiva en un grupo
muscular a nivel proximal
T del miembro a estudiar > 34C
Evitar inhibidores de la colinesterasa 12 hrs antes del estudio
4 a 6 estmulos 2 Hz. Produce ondas normales que decrecen poco a
poco originando una TETANIZACION hasta llegar a dibujar una lnea
isoelctrica, es aqu cuando es recomendable realizar el test de Tensilon
No es especifica, es de comprobacin de miastenia
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Onda normal
Impulsos repentinos, decrece
paulatinamente, se produce el
fenmeno de tetanizacion. No debe
confundirse con un Sndrome
Paraneoplasico que simula la misma
onda pero esta empieza dbil hasta
alcanzar mayor elevacin.
PRESENCIA DE ANTICUERPOS CONTRA
RECEPTORES DE ACETILCOLINA (ACRA)
Prueba (+) mas manifestaciones clnicas confirma el dx.
presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizada
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ESTUDIOS RADIOLGICOS
10% Pacientes de MG padecen timomas
La mayora son benignos.
ECOCARDIOGRAMA
TAC
RESONANCIA MAGNTICA
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Botulismo: afectacin pupilar, paresia de progresin
descendente y antecedente
Sx. Eaton-Lambert: progresin generalmente
ascendente, con clnica autonmica e hiporreflexia.
Miastenia inducida por txicos (penicilamida),
miopatas txicas y metablicas.
Sx. De Guillain Barr (con parlisis
ascendente y sntomas sensitivos).
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Inhibidores de la colinesterasa
Corticosteroides
Plasmaferesis
Timectomia
Inmunoglobulina
Inmunosupresores
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INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Prolonga la accin de la acetilcolina en la unin
neuromuscular: Prostigmina, Neostigmina.
Mejora la debilidad muscular
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NEOSTIGMINA

Dosis: oral 60 mg jarabe 5cc, ampollas 60mg. IM, IV lenta. Las dosis
se deben individualizar.

SNC. Poca penetracin BHE, puede producir ataxia, convulsiones,
depresin respiratoria y coma. En este caso administrar atropina IV
a dosis de 30-70 mcg/ Kg cada 3-10 minutos, hasta la desaparicin
de los sntomas.

Cardiovascular. Bradicardia. Vasodilatacin. Disminucin de la TA.
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
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NEOSTIGMINA

Tabletas: 60 mg se absorben de 30 a 60 min, se mantiene de 4 6
horas.
Jarabe 5 cc o 1cc, igual que las tabletas, se mantiene por 6 8
horas.
Timespam: 180 mg de liberacin lenta, son de uso nocturno.
Ampollas: actan en 15 minutos, con pico a los 30 min y efecto
por 4 horas, en pacientes mas afectados con su musculatura
esofgica o facial.
Dosificacin: son segn los requerimientos de cada persona, se
empieza con una dosis inicial y luego segn las pruebas
neurolgicas y de fuerza muscular se llega a la dosis ideal.
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Anticolinrgicos

NEOSTIGMINA

Gastrointestinal. Aumento de la motilidad, nauseas y vmitos.

Respiratorio. Contraccin del msculo liso bronquial.

Glndulas secretoras. Aumento de actividad sobre glndulas bronquiales,
lacrimales, salivares, sudorparas y pancretica.

Ocular. Miosis y dificultad de acomodacin.


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INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Anticolinrgicos

NEOSTIGMINA

Gastrointestinal. Aumento de la motilidad, nauseas y vmitos.

Respiratorio. Contraccin del msculo liso bronquial.

Glndulas secretoras. Aumento de actividad sobre glndulas bronquiales,
lacrimales, salivares, sudorparas y pancretica.

Ocular. Miosis y dificultad de acomodacin.


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CORTICOSTEROIDES
Producen mejora de la debilidad miastnica en la gran
mayora de los enfermos. Indice de mejoria del 90 95%
PREDNISONA

Dosis: 1mg/kg/da (15-25mg/da)
Evitar exacerbacin de la debilidad
Efectos secundarios: acortan la vida del paciente,
aumento de peso, cambios en piel, celulitis,
cataratas, lceras gstricas, infecciones,
osteoporosis con necrosis en articulaciones,
cambios psicolgicos
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TIMECTOMIA
Necesaria cuando hay la presencia de timoma con
indice de mejoria inicial del 60 al 70%
Indicaciones
Miastenia gravis generalizada entre 15-60 aos de edad (mujeres
jovenes, hombres aosos)
Miastenia gravis moderada a grave
Enfermedad ocular resistente = mejora en algo
>60 aos de edad que no responden al tratamiento mdico y tienen
contraindicaciones para la terapia con esteroides
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Procedimiento extracorpreo, en
el cual a partir de la sangre
extrada del paciente se procede a
separarla en sus componentes
plasma y elementos celulares.
Eliminacin de 3.2 L de plasma
tres veces por semana
Disminuye en un corto tiempo la concentracin de anticuerpos
anticolinesterasicos, produciendo mejora clnica en pacientes
PLASMAFERESIS
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INMUNOGLOBULINAS
Infusin de inmunoglobulina policlonal humana.
1gr/ Kg en nica dosis
Efectiva para el tratamiento de la exacerbacin aguda.
Manejo a corto plazo y previo a la realizacin de la timectomia
Efectos secundarios: cefalea, meningitis asepticas, fiebre, mialgias,
reacciones anafilacticas, hipotension, insuficiencia renal, accidentes
tromboemblicos, transiciones de hepatitis C
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No destruye ni elimina los linfocitos
autorreactivos preexistentes
Inhibe la proliferacin de linfocitos
Dosis: 1 - 1.5 g 2 veces al da
Efectos secundarios: diarrea y leucopenia

micofenolato
Sola o combinada con los corticosteroides
Dosis: 2-3 mg/kg/da
Efectos secundarios ms comunes son
fiebre, nuseas y depresin de la MO
Azatioprina
INMUNOSUPRESORES
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INMUNOSUPRESORES
Potente inmunosupresor en pacientes que no responden a otras terapias
Dosis: Induccin endovenosa de 200 mg/da por cinco das seguidos de
una dosis oral de 3-5 mg/kg
Efectos secundarios : leucopenia, cistitis hemorrgica, sntomas
gastrointestinales y anorexia.
Ciclosfosfamida
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Ciclosporina
En pacientes intolerantes o que no responden a azatioprina o mofetil
micofenolato
Dosis: 4 a 5 mg/kg al da divididos en dos dosis iguales.
Nefrotoxicidad, hipertensin, cefalea e hirsutismo.
INMUNOSUPRESORES
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Metrotexate
Antineoplsico e inmunosupresor antagonista del cido flico.
Interfiere en sntesis de ADN, reparacin y replicacin celular.
Dosis: Depende del tratamiento.
Embarazo, lactancia, discrasias sanguneas
INMUNOSUPRESORES
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