Free Powerpoint Templates

Page 1
PEMFIGUS VULGARIS

KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
PEMBIMBING : Dr.IRWAN FAHRI RANGKUTI, Sp.KK
RAJBIR KAUR (205210030)
FK UMI

Free Powerpoint Templates
Page 2
PENDAHULUAN

Dermatitis vesikobulosa kronik ditandai
terutama oleh adanya vesikel dan bula.

Pemfigus berasal dari bahasa yunani yaitu
pemphix yang berarti gelembung atau
melepuh. Pemfigus dideskripsikan sebagai
kelompok penyakit vesiko-bulosa kronik,
yang diberi nama oleh Wichman pada
tahun 1791.

Free Powerpoint Templates
Page 3
Dermatitis vesiko-bulosa

Yang termasuk dermatitis vesiko-bulosa
yaitu :
Pemfigus
Pemfigoid bulosa
Dermatitis herpetiformis
Chronic Bullous Disease of Chilldhood
Pemfigoid sikatrisial
Pemfigoid gestationes

Free Powerpoint Templates
Page 4
PEMFIGUS

Pada dasarnya pemfigus dibedakan
menjadi empat bentuk yaitu :
pemfigus vulgaris
pemfigus eritematosus
pemfigus foliaseus
pemfigus vegetans

Free Powerpoint Templates
Page 5
DEFINISI

Pemfigus vulgaris adalah salah satu
bentuk bulous dermatosis yang bersifat
kronis, disertai adanya proses akantolisis
dan terbentuknya bula pada epidermis.

Free Powerpoint Templates
Page 6
ETIOLOGI

Penyebab pasti pemfigus vulgaris belum
diketahui. Banyak teori yang mendasari
timbulnya penyakit ini. Diduga adalah
penyakit autoimun, karena pada serum
penderita ditemukan autoantibodi, juga
dapat disebabkan oleh obat ( drug-
induced pemfigus), misalnya D-
penisilamin dan kaptropril.
Free Powerpoint Templates
Page 7
EPIDEMIOLOGI

Prevalensi pemfigus vulgaris pada laki-laki
dan wanita hampir tidak berbeda. Penyakit
ini biasanya mengenai usia lanjut (50-60
tahun)dan jarang didapat pada anak
muda. Pemfigus vulgaris merupakan
bentuk yang tersering dijumpai (80% dari
semua kasus). Penyakit ini tersebar
diseluruh dunia dan dapat mengenai
semua bangsa dan ras. Pemfigus banyak
didapatkan pada bangsa yahudi.
Free Powerpoint Templates
Page 8
PATOFISIOLOGI

Lepuhan yang terjadi pada pemfigus
vulgaris berhubungan dengan ikatan
autoantibodi IgG pada permukaan molekul
sel keratinosit. Antibodi interseluler atau
pemfigus vulgaris ini berikatan dengan
desmosom keratinosit dan dengan area
bebas desmosom pada membrane sel
keratinosit. Ikatan autoantibodi
menyebabkan kehilangan adhesi sel,
disebut akantolisis

Free Powerpoint Templates
Page 9
Antibodi pemfigus mengikat molekul
permukaan sel keratinosit desmoglein 1
dan desmoglein 3. Ikatan antibodi dengan
desmoglein menyebabkan efek langsung
terhadap adheren desmosomal atau
mungkin memacu proses seluler yang
menghasilkan akantolisis. Fungsi
desmosom adalah meningkatkan
kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis
yang terdapat pada kulit dan mukosa.
Free Powerpoint Templates
Page 10
GEJALA KLINIS

Keadaan umum penderita umumnya buruk.
Biasanya didahului dengan keluhan subjektif
berupa malaise, anoreksia, subfebris, kulit
terasa panas dan sakit, serta sulit menelan.
Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala
yang berambut atau dirongga mulut kira-kira
pada 60% kasus, berupa erosi yang disertai
pembentukan krusta,sehingga sering salah
didiagnosis sebagai pioderma pada kulit yang
berambut atau dermatitis dengan infeksi
sekunder. Lesi ini dapat berlangsung berbulan-
bulan sebelum timbul bula generalisata.

Free Powerpoint Templates
Page 11
Bula timbul lembek, berdinding tipis,
mudah pecah,timbul pada kulit dan
mukosa yang tampaknya normal atau
eritematosa. Isi bula mula-mula cairan
jernih, dapat menjadi hemoragis atau
seropurulen. Bula yang pecah
meninggalkan erosi yang
eksudatif,mudah berdarah dan sukar
menyembuh. Bila terjadi penyembuhan,
lesi meninggalkan bekas yang
hiperpigmentasi .

Free Powerpoint Templates
Page 12
HISTOPATOLOGI


Pada gambaran histopatologi didapatkan
bula intradermal suprabasal dan sel-sel
epitel yang mengalami akantolisis pada
dasar bula yang menyebabkan
percobaaan Tzanck positif. Percobaan ini
untuk menentukan adanya proses
akantolitik, tetapi bukan diagnostic pasti
untuk pemfigus.
Free Powerpoint Templates
Page 13
PEMERKSAAN PENUNJANG
Imunologi
Tes Nikolsky selalu positif
Pemeriksaan sel Tzanck selalu positif.
Free Powerpoint Templates
Page 14
DIAGNOSIS

Anamnesis
Gambaran klinis yang khas, berupa bula
yang berdinding kendur, eritem, erosi,
mudah pecah dengan meninggalkan kulit
terkelupas, dan krusta.
Pemeriksaan penunjang, tes Nikolsky
positif, dan tes Tzanck positif.
Pemeriksaan histopatologik.
Pemeriksaan imunofluoresensi
Free Powerpoint Templates
Page 15
DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis herpetiformis.
Pemfigoid bulosa.
Sindroma Steven Jhonson.


Free Powerpoint Templates
Page 16
PENATALAKSANAAN

I. Penatalaksanaan umum:

Perbaiki keadaan umum.
Atasi keseimbangan cairan (input atau
output), elektrolit, tanda-tanda vital.
Free Powerpoint Templates
Page 17
II. Penatalaksanaan khusus
a. Penatalaksanaan secara topikal:
Pada lesi yang basah dapat dikompres
dengan NaCl 0,9%.
Untuk lesi yang kering dibedaki dengan
talcum acidum salicylicum 2%.
Free Powerpoint Templates
Page 18
b. Penatalaksanaan secara sistemik:
Kortikosteroid (obat utama)
Prednisone 60-150 mg/hari atau
3mg/kg/BB/hari atau deksametason dosis
tinggi IM atau IV. Setelah ada perbaikaan
dosis diturunkan secara logaritmik.
Antibiotik spektrum luas untuk
melindungi terhadap infeksi.

Free Powerpoint Templates
Page 19
Obat sitostatika
Siklofosfamida 50-150 mg/hari, atau 1-
3mg/kgBB/hari. Azatioprin dengan dosis
2,5mg/kgBB/hari, Metotrexat(MTX)
dengan dosis 25-50mg setiap minggu
secara parentral.
Free Powerpoint Templates
Page 20
PROGNOSIS

Sebelum kortikosteroid digunakan, maka
angka kematian terjadi pada 50%
penderita. Prognosis pemfigus vulgaris
sudah lebih baik dengan ditemukannya
kortikosteroid.
Free Powerpoint Templates
Page 21
Free Powerpoint Templates
Page 22
Free Powerpoint Templates
Page 23
Free Powerpoint Templates
Page 24

TERIMAH KASIH