SLIDE

Agenesis Paru
PEMBIMBING
dr. Iskandar Zakaria,Sp.Rad
Anggota :
Melly Afriyati
Tiwi Qira Amalia
Ulfa Zora
Referat
2
BAB I PENDAHULUAN
UNIVERSITAS SYIAH KUALA

3
Paru adalah organ tubuh yang berperan dalam sistem pernafasan yaitu
proses pengambilan oksigen (O
2
) dari udara bebas untuk dibawa ke sel-sel
berbagai organ tubuh lain sebagai energi dalam proses metabolisme
(Thurlbeck and Churg, 1995).

Kelainan pada perkembangan paru dapat terjadi pada mekanisme
embriologi melalui proses genetik, molekuler, dan varietas faktor
pertumbuhan (Thurlbeck and Churg, 1995).
Salah satu kelainan perkembangan paru adalah agenesis paru namun kasus
ini sangat jarang yaitu berkisar 0,0034-0,0097 dan berdasarkan autopsi
didapatkan 1 dari 15.000 orang (Kurjak et al., 2007)
4
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
Anatomi Saluran Pernapasan

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

5
UNIVERSITAS SYIAH KUALA

6
UNIVERSITAS SYIAH KUALA

7
Definisi
Suatu keadaan tidak terbentuknya
satu atau kedua sisi paru termasuk
bronkus, bronkiolus, dan parenkim
paru. Kelainan ini terjadi karena
perkembangan yang terhenti
sehingga sama sekali tidak
ditemukan bekas brankial atau
vaskular dan jaringan parenkim
(Sjamsuhidajat, 2010)
Agenesis
Paru
Klasifikasi Agenesis Paru
UNIVERSITAS SYIAH KUALA

8
Etiologi
9
Tidak ada etiologi yang pasti pada agenesis paru
namun proses ini kemungkinan terjadi oleh
karena faktor genetika, teratogenik dan faktor
mekanik (Yetim et al, 2011).

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

10
Patofisiologi
Volume dan
tekanan
Setiap perubahan dalam volume dan tekanan cairan
ketuban dalam trakea dan paru selama perkembangan
paru janin pada usia kehamilan 15-28 minggu dapat
menyebabkan hipoplasia.
Komposisi
cairan paru
Pengembangan paru diatur oleh beberapa faktor
transkripsi, seperti faktor transkripsi tiroid 1 (TTF -
1), kumpulan inti hepatosit, dan faktor pertumbuhan.
Peran ginjal
Selama perkembangan janin, ginjal juga merupakan
sumber utama prolin. Prolin membantu dalam
pembentukan kolagen dan mesenkim di paru
11
Penegakan Diagnosa
Anamnesis

-Riwayat kehamilan : oligohydramnion, ketuban
pecah dini, gerakan janin tidak baik
-Sering sulit bernapas
-Sianosis saat aktivitas
-Riwayat infeksi pernapasan berulang

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

12
Pemeriksaan Fisik
1. Inspeksi : Tampak normal atau kecil dengan atau tanpa
scoliosis.
2. Palpasi : Stem fremitus menurun.
3. Perkusi : Pergeseran mediastinal ke sisi yang sakit sehingga
terdengar redup pada perkusi.
4. Auakultasi : Suara nafas dapat menurun atau tidak ada di sisi
hipoplasia, terutama basal paru dan daerah axilla (Morokuma et
al., 2010).

Gambaran Radiologi
UNIVERSITAS SYIAH KUALA

13
Foto X-ray Thorak
Foto Thorak
14
15 UNIVERSITAS SYIAH KUALA

Ct Scan
CT Scan
16
Ultrasonografi
17
Ultrasonografi
18
Penatalaksanaan
Medical care
Surgical care
UNIVERSITAS SYIAH KUALA

19
Prognosis
Lebih dari 50% pasien agenesis paru meninggal
pada usia 5 tahun pertama kehidupan.
Prognosis pada hipoplasia sisi kanan lebih buruk
daripada hipoplasia sisi kiri, disebabkan oleh
hilangnya massa paru kanan lebih besar dan
pergeseran mediastinum lebih parah.
20
Kesimpulan
Agenesis paru adalah suatu keadaan tidak terbentuknya satu atau kedua sisi paru
termasuk bronkus, bronkiolus, dan parenkim paru.
Berdasarkan tahap perkembangan paru-paru, agenesis paru diklasifikasikan
menjadi tiga kategori: tipe 1 (agenesis); tipe 2 (aplasia); dan tipe 3 (hipoplasia).
Pada CT scan thorax dapat diperhatikan penurunan volume pada sisi yang sakit,
pergeseran mediastinum ipsilateral, hipoplasia bronkus / bronkiolus dan kelainan
tulang rusuk.
Ultrasonografi digunakan untuk menilai faktor yang berkontribusi terhadap
hipoplasia paru, seperti oligohidramnion, agenesis ginjal, obstruksi ginjal, kista
ginjal, displasia ginjal, hernia diafragma, massa di thoraks dan perut, dan efusi
pleura. Malformasi kongenital terkait juga dapat terlihat.
Dengan munculnya CT angiography dan magnetic resonance angiography,
angiografi konvensional tidak lagi diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis.
21
Terima Kasih
dr. Iskandar Zakaria, Sp.Rad
22