Dr.Farida.Sp.S.M.

Ked
Definisi : Suatu gangguan pada paut saraf
otot(NMJ) yg menyebabkan kelemahan subakut dan
fluktuatif tanpa gejala gang.sensorik
Etiologi :
AutoImmun
Terdapatnya antibodi thd reseptor asetilkholin
(AchRAb) yg menyebabkan terjadinya kesalahan
transmisi pada NMJ mencegah Ach untuk
menstimulasi otot-otot berkontraksi
Faktor resiko : -umur >40 thn
-Thymoma
Laki : Pr 6 : 4
Insiden di US 2/1.000.000, di seluruh dunia
1/10.000
Paresis otot otot Ocular :
- Diplopia
- Ptosis
Paresis Fasialis bilateral
Paresis otot bulbar (gangguan mengunyah,
berbicara(suara parau), menelan )
Kelemahan otot-otot leher dan otot-otot
proksimal > dari distal
Kelemahan otot otot nafas emergensi

Adanya fatique pagi berbeda keadaan
dengan sore
Kelemahan otot otot ekstremitas setelah
kecapaian(fatique)


Persisten upward gaze ptosis ok otot-otot
okular fatique
Ice pack Tes
Klinis
Tensilon tes(Edrophonium) (+)


EMG
- Repetitif nerve stimulation(penurunan
amplitudo)
- Single fiber electromyography (SFEMG)
Foto thorak AP/Lat Thymoma
CtScan Thoraks
AChE inhibitor (Pyridostigmin)
Steroid
Plasmapheresis
IVIg
Timektomi susp.tymoma
Monitoring fungsi pernafasan & menelan
Periksa dan obati infeksi, hipokalemia dan
gangguan tiroid
Krisis Myasthenia ( Krisis kholinergik)
AChE inhibitor >>>
Respiratory failure
Dysfagia



Mortalitas 25-31% bila tidak di terapi
Dengan terapi 4% mortalitasnya
40% hanya tinggal gejala okular