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Tumores_renales

Tumores_renales

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01/08/2013

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NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)Introducción
Los nefroblastomas son derivados delblastema renal embrionario.Es un tumor predominantemente dela infancia, en el 90% de los casos seproducen antes de los 6 años de edad;inusual en los primeros 6 meses de vi-da, se presenta esporádicamente enadultos; en la mayoría de los casos, eltumor se detecta hacia el tercer año devida.No tiene predilección por sexos y sudistribución mundial es más o menos ho-mogénea. Son más frecuentes en afroa-mericanos y menos frecuentes en asiá-ticos. La India y Sudeste Asiático tienenunas incidencias anuales de 2-4 ca-sos/10
6
. Las poblaciones pediátricasblancas de Europa, Norteamérica y Oce-anía presentan valores medios que os-cilan entre 6-9 casos/10
6
año. Las tasasmás elevadas corresponden a las po-blaciones negras de EE.UU. (en EstadosUnidos, el tumor de Wilms se diagnosti-ca en aproximadamente 500 niños anual-mente) y a diversos países africanos, co-mo Nigeria, Zimbabwe y Uganda, concifras entre 9 y 13,7 casos/10
6
 /año. Enel Reino Unido, la incidencia entre la po-blación asiática es inferior a la de la po-blación blanca autóctona. Todos estosresultados sugieren que los factores ge-néticos influyen más que los medioam-bientales.No es habitual que el tumor de Wilmsse transmita por herencia. El porcentajede casos en los que un pariente se ha-ya visto afectado no alcanza el 2%. El tu-mor de Wilms (hereditario o esporádico)parece resultar de cambios en uno o másde varios genes. Algunas mutaciones es-pecíficas de la línea germinal en uno deestos genes (gen-1 del tumor de Wilms o
WT1
) localizado en el brazo corto del cro-mosoma 11 (banda 11p13) no solamen-te están asociadas con el tumor de Wilms,sino que también causa una variedad dealteraciones genitourinarias, tales co-mo: criptorquidia e hipospadias, así co-mo el síndrome poco común conocido co-mo Denys-Drash. Un gen que causa ani-683
Tumores renales
Objetivo: divulgar entre los pediatras los factores de riesgo asociados a los tumores renalesmalignos.El más común es el nefroblastoma o tumor de Wilms; otras neoplasias, tales como elnefroblastoma quístico parcialmente diferenciado, el nefroma mesoblástico congénito, lostumores raboides, el sarcoma de células claras, el tumor renal osificante o los carcinomas decélulas renales son mucho menos frecuentes en niños.Tumor de Wilms; Nefroma quístico parcialmente diferenciado; Nefroma mesoblástico congénito;Tumores raboides; Sarcoma de células claras; Tumor renal osificante; Carcinoma de célulasrenales; Reninoma.KIDNEY TUMORSObjective: raising awareness among pediatricians risk factors associated with kidney malignanttumors.The most common is nephroblastoma or Wilms tumor; other malignancies such as cystic partiallydifferentiated nephroblastoma, nefroma mesoblastico congénito, raboides tumors, clear cellsarcoma of the kidney tumor ossifying or renal cell carcinomas are much less frequent in children.Wilms tumor; Nephroma cystic partially differentiated; Nephroma mesoblastic congenital; Tumorsrhabdoides clear; Cell sarcoma; Kidney tumour ossifying; Renal cell carcinoma.
M.C. Gancedo García, M.C. Hernández-Gancedo, J. Peñarrocha Terés
Centro de Salud Infanta Mercedes. Hospital Universitario La Paz. Madrid 
ResumenPalabras claveAbstractKey words
Pediatr Integral 2008;XII(7):683-690 Es el tumor renal maligno más fre- cuente en niños y ocupa el quinto lugar en frecuencia entre los tumores malig- nos de la infancia, tras leucemias, linfo- mas, tumores cerebrales y neuroblasto- mas. En muchos casos, se identifican ni- dos de tejido inmaduro: nefroblastoma- tosis, acompañando a esta neoplasia.Afecta a 1 por cada 8-10.000 niños. Es el tipo de cáncer renal más común y re- presenta alrededor del 6% de los cán- ceres infantiles.
 
684ridia (
PAX-6 
) está situado cerca del gen
WT1
en el cromosoma 11p13, y las eli-minaciones que abarcan los genes
WT1
y de aniridia pueden explicar la asocia-ción entre la aniridia y el tumor de Wilms.El síndrome de Denys Drash cursa conpseudohermafroditismo masculino, insu-ficiencia renal de inicio precoz por es-clerosis mesangial y un riesgo elevadode Tumor de Wilms. Los pacientes conaniridia o hemihipertrofia es recomen-dable evaluarlos cada 3 meses hasta laedad de 6 años.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Parece haber un segundo gen del tu-mor de Wilms en el
locus 
del gen de Beck-with-Wiedemann o cerca de él en el cro-mosoma 11p15, los niños con el síndro-me de Beckwith-Wiedemann corren unriesgo mayor de desarrollar el tumor deWilms. Aproximadamente un quinto de lospacientes con el síndrome Beckwith-Wie-demann, que desarrollan el tumor deWilms, presentan enfermedad bilateral enel momento del diagnóstico.Los niños con predisposición para de-sarrollar tumor de Wilms (p.ej., Beckwith-Weidemann, hemihipertrofia) deben serevaluados cada 3 meses hasta alcanzarlos 8 años de edad.
Síndrome de WAGR 
Su causa es la pérdida o desactiva-ción de un gen supresor de tumores de-nominado
WT1
, que se encuentra en elcromosoma 11. Generalmente, los ge-nes supresores de tumores suprimenel crecimiento tumoral controlando el cre-cimiento celular. Cuando estos genessufren alteraciones ya no pueden llevara cabo su tarea adecuadamente, lo cualpuede dar lugar a la formación de tu-mores.
Síntomas más frecuentes
Los síntomas pueden incluir: masa vi-sible y palpable en el abdomen o en flan-co, frecuentemente es la madre la quelo palpa al bañar al niño, anorexia, aste-nia, vómitos, hinchazón abdominal, he-maturia macroscópica, dolor abdominal,fiebre, hipertensión secundaria a isque-mia renal producida por compresión dela arteria renal, pudiendo llegar a produ-cir insuficiencia cardiaca.La tríada clásica de: hematuria, do-lor en flanco y masa palpable del adul-to, no tiene porque presentarse en el ni-ño.
Diagnóstico
Una hematuria macroscópica, en un25% de los casos es sugerente de un po-sible tumor renal.El primer diagnóstico diferencial hade establecerse con el neuroblastoma; laecografía nos puede indicar que la ma-sa está dentro del riñón.La tomografía computarizada tam-bién nos mostrará si la masa es intra-rrenal, si hay masas múltiples, la exten-sión del tumor y la afectación de gran-des vasos, así como la afectación o nodel otro riñón.En los estudios de TC sin contraste,el tumor de Wilms típico se presenta enforma de masas no homogéneas con zo-nas de baja densidad que indican necro-sis.En el caso de sospechar metástasishepáticas, ha de realizarse una TC abdo-minal.La radiografía de tórax ha de reali-zarse, puesto que es habitual que al diag-nostico nos encontremos con metástasispulmonares.La evaluación de la médula ósea y delhueso las valoraremos dependiendo dela histología y del dolor óseo.El tumor puede alcanzar un gran ta-maño y puede metastatizar hacia otros te-jidos del cuerpo. Los lugares más comu-nes hacia donde se puede propagar laenfermedad son: ganglios linfáticos, pul-mones, hígado, riñón contralateral, cere-bro o huesos. Aproximadamente, el 5%de los niños con tumor de Wilms tiene losdos pulmones afectados.
Diagnóstico diferencial 
Descartado el neuroblastoma, el diag-nóstico diferencial ha de establecerse con:quistes renales, hidronefrosis, carcinomade células renales, linfoma, sarcoma y ne-froma mesoblástico.
Tratamiento
En función de:El estadio.La edad, estado general e historial mé-dico.La tolerancia a determinados fárma-cos.Sus expectativas para la evolución dela enfermedad.El tratamiento puede incluir (solo o encombinación):
Cirugía
(para extirpar en forma par-cial o total el riñón afectado y cual-quier estructura afectada). El trata-miento urgente de los tumores unila-terales es la extirpación del riñón afec-tado y ello, incluso en el caso de queya existan metástasis pulmonares. Du-rante la intervención debe explorarseel riñón contralateral y el hígado, asícomo los ganglios retroperitoneales yla vena renal.Biopsia del tumor (si el tumor no sepuede extirpar porque es demasiadogrande o afecta a las estructuras cir-cundantes, se necesita también unabiopsia para el diagnóstico y la de-terminación de la etapa de la enfer-medad).
Quimioterapia
(para reducir lo quequeda del tumor o para tratar las me-tástasis o la recurrencia de la enfer-medad).
Radiación
(también para reducir loque queda del tumor o para tratar lasmetástasis o la recurrencia de la en-fermedad).Generalmente no se recomienda trata-miento preoperatorio en pacientes conneoplasia unilateral, pero sí lo está enenfermos con tumores bilaterales.
Fármacos
para controlar el dolor, lahipertensión, las náuseas y las infec-ciones.Seguimiento médico continuo para de-terminar la respuesta al tratamiento,
El acrónimo WAGR está conforma- do por las iniciales de las cuatro enfer- medades presentes en el síndrome de WAGR: tumor de Wilms, aniridia, mal- formaciones genitourinarias y retraso mental.Este síndrome se caracteriza por:macroglosia, hemihipertrofia, viscero- megalias, hepatoblastoma y carcinomasuprarrenal.Debe sospecharse ante cualquier ni- ño pequeño al que se le palpe una ma- sa abdominal.
 
detectar la recurrencia de la enfer-medad, evaluar el funcionamiento delotro riñón y controlar los efectos se-cundarios del tratamiento.
Tumor de Wilms inoperable 
La elección de la quimioterapia de-pende de criterios histológicos: para losestadios 1 y 2: vincrisina, dactinomicina ydoxorrubucina, para los estadios 3 y 4:vincrisina, dactinomicina, doxorrubucinay ciclofosfamida.Con estos tratamientos se consiguereducir el tumor en la mayoría de los ca-sos, haciéndolo operable.
Tumor de Wilms bilateral 
La quimioterapia es la misma que seutiliza en los inoperables, su objetivo es quese puedan operar. El tipo de cirugía vendrádeterminada por la repuesta a la quimio-terapia y por el tipo de tumor. En ocasionesse utiliza radioterapia preoperatoría.
Pronóstico
El pronóstico del nefroblastoma esbueno en estadios iniciales, sin anaplasiay edad menor de 2 años; en la actualidad,hay esquemas de quimioterapia que handemostrado muy buenos resultados y al-tos porcentajes de curación.En el tumor de Wilms inoperable, conquimioterapia, cirugía y radioterapia lassupervivencias pueden estar por encimadel 50%.Con tratamiento multidisciplinar enel bilateral consigue tasas de supervivenciaentre el 60-85%.
Factores de mal pronóstico 
El pronóstico empeora en los tumoresgrandes de más de 500 g. Cuando la ana-plasia es difusa, el pronóstico es peor queen la focal, aunque en ocasiones peque-ños focos presentan resistencia a la qui-mioterapia.Estadio alto, estando la mayoría de losepiteliales en estadio 1 y la mayoría de losblastemales en estadío 3 ó 4. Presenciade pseudocápsula inflamatoria, invasióndel seno renal o de vasos intrarrenales.
Anatomía patológica
Hallazgos macroscópico
Son lesiones únicas y unilaterales enla mayoría de casos, usualmente tienengran tamaño: > 5 cm o > 500 g. Son ma-sas sólidas, bien circunscritas, a veces conuna pseudocápsula; tienen consistenciablanda, friable, de color marrón o crema,con áreas de necrosis y de hemorragiasque pueden producir cavidades quísticas.En algunos casos, hay septos intratumo-rales que le dan un aspecto lobulado. Lalesión suele comprimir el resto del riñón ypodemos ver extensión a la grasa perirre-nal y/o del hilio. En algunos casos, la le-sión protruye hacia las cavidades pielo-caliciales. El tumor es bilateral en < 5% decasos y puede ser multicéntrico.
Hallazgos microscópico
Es una neoplasia con gran variabilidadhistológica, pero hay tres componentes bá-sicos que se encuentran en proporción va-riable: blastemal, epitelial y mesenquimal.La mayoría de nefroblastomas mues-tran los tres componentes; si hay uno deellos que forma más del 66% del tumor lodesignamos de acuerdo a este componente.Componente blastemalCompuesto por células indiferencia-das, pequeñas, redondas y azules, connúcleos hipercromáticos, cromatina bur-da, nucléolos poco notorios o no visiblesy escaso citoplasma; se disponen en lá-minas sólidas, cordones, nidos, o adop-tando un patrón basaloide. Presentan ac-tividad mitótica prominente.Cuando el blastema es el componen-te predominante, debe establecerseel diagnóstico diferencial con un sar-coma de Swing/PMST intrarrenal.Componente epitelialEstructuras tubulares y glomerularescon aspecto primitivo (embrionario), aveces con formaciones papilares y ro-setas. Podemos ver, en algunos casos,diferenciación escamosa, endocrina oneural.El estroma muestra células fusiformesmesenquimatosas.Componente mesenquimalTiene aspecto fibroblástico, fibromi-xoide, mixoide o, menos comúnmente, seobserva diferenciación a músculo esque-lético, músculo liso, hueso, cartílago, teji-do adiposo o tejido neuroglial.Algunos casos son bifásicos y oca-sionalmente monofásicos. En raras oca-siones, encontramos diferenciación difu-sa a músculo esquelético (nefroblastomarabdomiomatoso fetal) o combinacionesde elementos epiteliales y estromales ma-duros (nefroblastoma teratoide).
Inmunohistoquímica
La utilidad es más bien poca.Están empezando a utilizarse anti-cuerpos de generación reciente, como ell dirigido contra la proteína
WT1
.
Histología
Uno de los signos más importantes dediagnosticar, bajo el punto de vista mi-croscópico, en el tumor de Wilms es laanaplasia.Se define la anaplasia como la pre-sencia de figuras mitóticas anormales, jun-to o con núcleos hipercromáticos de undiámetro, al menos, tres veces mayor queel de núcleos de células.La anaplasia está asociada con ma-yor resistencia a la quimioterapia y no esun marcador de agresividad tumoral. An-teriormente, se llamaba anaplasia focal alos tumores con < 10% de campos mi-croscópicos conteniendo característicasanaplásicas.La inmunohistoquímica generalmen-te no aporta datos adicionales en el estu-dio de nefroblastomas. El componenteblastemal es positivo para vimentina, pe-ro no suele mostrar marcadores que indi-quen alguna diferenciación. El compo-nente mesenquimal puede ser positivo pa-ra algunos marcadores de acuerdo al com-ponente, p.ej.: marcadores musculares sise diferencia a músculo.Por microscopia electrónica, el tumorrecuerda el metanefros en desarrollo, con685
En todos los tumores no operables se administra quimioterapia, el diag- nóstico se suele realizar mediante biop- sia percutánea.A principios del siglo XX, la mortali- dad sobrepasaba el 90%, hoy, un siglo después la supervivencia a los 5 años está próxima al 90%.Gran tamaño de la masa tumoral;edad mayor de 2 años.

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