Facultad de medicina

Patologa

Anatoma de rin
Y
Anomalas congnitas


HERRERA RUBIO LUIS DANIEL GRUPO: IV - 5
Los riones son rganos pares con forma de
haba localizados a ambos lados de la columna
vertebral, en el espacio retroperitoneal. En el
adulto pesan de media 150g y tienen 11 cm de
longitud, 6 cm de ancho y 3 cm de grosor. Cada
uno consta de corteza interna y externa.



Cuando se diseca un rin, la medula tiene 12
pirmides, con sus bases en la unin
corticomeddular. Una pirmide medular y su
corteza suprayacente constituyen un lbulo
renal. Cada pirmide tiene una zona interna y
una externa. La interna o papila, se vaca en
una estructura en forma de embudo o cliz, que
conduce la orina al interior de la pelvis renal, la
cual se vaca en el urter.
El rin es uno de los rganos mas
vascularizados del cuerpo y recibe casi del 20 al
25% del gasto cardiaco. El riego sanguneo suele
provenir de una sola arteria renal principal,
aunque el 25% de estos rganos presenta una o
mas arterias renales accesorias. Antes de entrar
al parnquima renal, la arteria renal se divide en
las ramas anterior y posterior, que a su vez
originan las arterias interlobulares.
Las arterias interlobulares se ramifican en las
arterias arqueadas que transcurren en forma
paralela a la superficie renal, cerca de la unin
corticomedular. Las arterias interlobulillares
provienen de las arterias arqueadas y se
extienden hacia la superficie renal, en cuyo
transcurso dan origen a las arteriolas aferentes,
cada una de las cual es riega un solo glomrulo.
Las arteriolas eferentes drenan los glomrulos y
despus se ramifican hasta hacerse capilares.
Los capilares de la corteza externa dan origen a
los que surten de sangre al parnquima cortical y
los de la corteza profunda, adyacentes a la
medula, proveen vasos que se extienden hacia
esta y se convierten en los vasos peritubales
medulares, denominados vasos rectos.
La nefrona es la unidad funcional del rin e
incluye al glomrulo y su tubo, el cual termina en
un sistema colector comn. El glomrulo es una
red de capilares especializados cubierta por
clulas epiteliales llamadas podocitos y sostenida
por clulas de musculo liso modificadas que se
denominan clulas mesangiales.

A su entrada al glomrulo, la arteria eferente se
ramifica en capilares que forma un penacho
glomerular circunvalado, cuyas ramas comienzan a
coalescer en un determinado punto para originar la
arteriola eferente, que abandona el glomrulo. Los
capilares glomerulares estn revestidos por clulas
endoteliales fenestradas que yacen sobre una
membrana basal. La cara externa de esta
membrana basal esta cubierta por podocitos. El
espacio de bowman yace entre los podocitos y las
clulas epiteliales que revisten la capsula de
Bowman.
La membrana basal glomerular (MBG) separa a
las clulas endoteliales de los podocitos en las
paredes capilares perifricas y tambin a los
podocitos del mesangio. Puesto que la MBG no
rodea por completo cada luz capilar, sino mas
bien se extiende sobre el mesangio, como MBG
paramesaginal en potencia, las sustancias que
circulan en la sangre pueden entrar al mesangio
sin atravesar la MBG.
Aunque desde el punto de vista morfolgico es
similar a muchas otras membranas basales. La
MBG presenta diferencias funcionales y qumicas.
Desde el punto de vista ultraestructural, tiene casi
350 nm de grosor y tres capas definibles.
Lamina rara externa: Una zona externa delgada
electrotransparente.
Lamina rara interna: Una zona interna delgada
electrotransparente.
Lamina densa: Una zona central densa.
El principal constituyente de la MBG es el colgeno de tipo
IV, que le provee su estructura fundamental. Las animalias
genticas del colgeno tipo IV y los autoanticuerpos dirigidos
contra este producen la enfermedad glomerular. Otros
contituyentes son glucosaminoglucanos, laminina, entactina y
fibronectina. Los glucosaminoglucanos polianionicos, ricos en
sulfato d heparan, transmiten una fuerte carga negativa a la
MBG. Esta propiedad de contar con cargas electricas le
permiten efectuar una filtracin selectiva de molculas
electrnicamente neutras y cationicas, y la exclusin negativa
de las molculas de carga negativa, como la albumina. La
MBG tambin discrimina entre las molculas segn su
tamao.
La capa de clulas endoteliales glomerulares
tiene 50 nm de grosor y contiene numerosos
poros de 60 a 100 nm, que no constituyen una
barrera importante al filtrado de los constituyentes
del plasma. Las protenas superficiales de la
membrana endotelial (ej. Molcula de adhesin) y
sus productos de secrecin (ej. Prostaglandinas y
oxido ntrico) tienen una participacin importante
en la patogenia de las enfermedades
glomerulares inflamatorias y trombosticas.
Los podocitos yacen de la cara de la MBG y envia
unas proyecciones citoplasmticas, las
prolongaciones podlicas, hacia la lamina rara
externa de la MBG. Entre prolongaciones
podlicas adyacentes se encuentra una delgada
membrana llamada diafragma de hendidura., que
es una unin adherente modificada. Los
podocitos constituyen la principal barrera
glomerular contra la perdida de protenas en la
orina.
Las mutaciones de las protenas de los
podocitos y el diafragma de hendidura (ej.
nefrina, podocina, alfa actinina 4 y el canal del
receptor transitorio de cationes potenciales
TRCP-6) pueden dar como resultado la perdida
anormal e protenas en la orina (proteinuria).
Es una red celular y matricial que sostiene al
glomrulo. Las clulas mesanginales son clulas de
musculo liso modificadas situadas en el centro del
penacho glomerular, entre asas de capilares. Son
funcionales importantes del mesangio:
El soporte mecnico del glomrulo
La endocitosis y el procesamiento de las protenas
plasmticas, como los complejos inmunitarios.
El mantenimiento de los elementos de la membrana
basal y la matriz celular.
La regulacin de la filtracin glomerular por
contractilidad de las celulasmesangiales.
La generacin de mediadores moleculares
(citocinas).
Los principales segmentos del tbulo que surgen
de cada glomrulo son del tubo proximal, el asa
de Henle y el tbulo contorneado distal, que se
vaca en el tbulo colector. En el origen del tubo
proximal a partir del glomrulo, el epitelio plano
de la capsula de Bowman se transforma de
manera abrupta en la clulas cilndricas altas del
tbulo proximal, que tienen numerosas
microvellosidades altas que conforman un borde
de cepillo.
El segmento inicial es muy tortuoso y se denomina
tbulo contorneado proximal. Conforme
desciende al interior de la medula, el tbulo
proximal se endereza para formar la rama gruesa
descendente del asa de Henle. En un sitio mas
interno de la medula, la rama gruesa descendente
se adelgaza hasta convertirse en la rama delgada
del asa del asa de Henle, que en un momento
dado se encorva de retorno a la corteza y forma un
asa.
Para acercarse a la corteza, la rama delgada se
convierte en rama gruesa ascendente, que hace
protrusin en el glomrulo del que surgi,
constituye a conformar el aparato
yuxtaglomerular del glomrulo correspondiente y
despus se convierte en tbulo contorneado
distal. Varios tbulos distales se unen para
formar un conducto conector, que acabo por
vaciarse en los conductos de Bellini, los cuales
descargan la orina a travs de las papilas hacia
los clices.
El aparto yuxtaglomerular se encuentra en el leo
del glomrulo y consta de:
Macula densa, una regin de la rama gruesa
ascendente de el asa de Henle que contiene
ncleos dispuestos en forma muy estrecha
Clulas mesangiales extraglomerulares, entre
la macula densa y las arteriolas ileares
Arteriolas eferente terminar y eferente
proximal,
La pared de la arteriola aferente contiene clulas
granulomatosas caractersticas que intervienen
en la sntesis y secrecin de renina y
angiotensina

Intersticio renal esta constituido por clulas que
se parecen a los fibroblastos y a la matriz
colagenosa circundante. El intersticio ocupo solo
un 10% del volumen cortical, pero contribuye del
20-30% del correspondiente medular. Adems de
proporcionar soporte estructural, algunas clulas
intersticiales corticales secretan eritropoyetina y
algunas clulas medulares elaboran
prostaglandinas
La secuencia de Potter (secuencia de
oligohidramnios) correspondiente al sndrome de
anomalas patolgicas que se derivan de la
disminucin notable en la produccin de orina
intrauterina. La disminucin en la produccin de
orina da como resultado una menor cantidad de
liquido amnitico. De manera habitual, el liquido
amnitico brinda amortiguacin al feto. En
presencia de menos liquido, el tero comprime al
feto, lo que determina la implantacin baja de los
pabellones auriculares, un mentn pequeo
dirigido hacia atrs, una nariz a manera de pico y
extremidades inferiores en flexin anormal.
Frente a la secuencia de Potter el componente
mas peligroso para la vida es la hipoplasia
pulmonar que resulta de la falta de un estimulo
adecuado del liquido amnitico para la
maduracin y de la compresin de la pared
torcica por el tero. Debido a que incluso los
neonatos pueden ser objeto de dilisis, la
insuficiencia respiratoria secundaria a la
secuencia de Potter puede ser causa de muerte
en los lactantes con anomalas congnitas
renales graves.
La mayora de los lactantes con agenesia renal
bilateral nacen sin vida y presentan la secuencia
de Potter. A menudo la agenesia renal bilateral se
vincula con otras anomalas, en especial en otros
sitios del aparato urinario o en las extremidades
inferiores. La agenesia renal unilateral no es
grave si no conlleva anomalas vinculadas ya que
el rin contralateral se hipertrofia lo suficiente
para mantener una funcin renal normal. Hay un
mayor riesgo de aparicin de esclerosis
glomerular progresiva (glomeruloesclerosis
segmentaria focal secundaria GESF) por
sobrecarga de trabajo de las nefronas.
La hipoplasia renal debe diferenciarse de la
presencia de riones pequeos secundarios a
atrofia o cicatrizacin. Una variante frecuente de
la hipoplasia se caracteriza por crecimiento de los
glomrulos y por tanto se denomina
oligomeganefronea
El rin ubicado en el sitio errneo, suele
localizarse en la pelvis, debido a su falta de
migracin fetal de la pelvis al flanco. Uno o
ambos riones pueden estar afectados. En la
ectopia simple, los urteres drenan hacia el sitio
apropiado de la vejiga. En la ectopia cruzada, el
rin fuera de sitio esta en el mismo lado que su
contraparte normal; el urter ectpico cruza la
lnea media y se vierte en el lado contralateral de
la vejiga
Por lo general, los riones se funden en los polos
inferiores. Esta anomala aumenta el riesgo de
obstruccin e infecciones renales (pielonefritis)
por que los urteres deben cruzar sobre la unin
entre los dos riones cuando los rganos se
funden en el polo inferior.