Malformaciones

Broncopulmonares
Dr. Julio Csar Valle Gmez
Neumlogo pediatra
Objetivo

oConocer la embriologa de estas anomalas.


o Conocer presentacin clnica, clasificacin,
diagnstico y anomalas asociadas .
o Conocer anomalas derivadas del intestino
anterior
o Conocer las manifestaciones clnicas
o Saber cuando sospechar
o Conocer las diferentes malformaciones


Opciones Patolgicas posterior a lesin del bronquio
* Desarrollo abolido de bronquio y arteria Agenesia del pulmn,
lbulo o segmento

* Anormalidad local seguida del bronquio normal Estenosis bronquial
o quiste broncognico

* Anormalidad de va area y vasculatura Secuestro pulmonar

* Disrupcin de la conexin traqueobronquial con
irrigacin normal: Quiste pulmonar o EAQ

Interferencia en el desarrollo de arteria pulmonar Atresia
bronquial, Fstula traqueobronquial esofgica, traqueobronquiomalacia,
Prdida del cartlago bronquial perifrico, Quiste broncognico,
Malformacin adenomatoidea qustica, Secuestro pulmonar, Enfisema
lobar congnito y Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar.
Malf. adenomatoidea qustica
(MAQ)
Enfisema Lobar Congnito.
Secuestro pulmonar
Quiste broncognico
-
-Estenosis traqueal
-Fstula Bronquiobiliar
-Agenesia Pulmonar
-Hipoplasia Pulmonar
Atresia Esof./ Fstula
T.Esofgica
-Duplicacin Esofgica
-Estenosis Esofgica
-Bronquio Esofgico
-Bronquio Traqueal
Anomalas derivadas del intestestino anterior.
Las manifestaciones
clnicas pueden
presentarse como
Sntomas respiratorios
neonatales o en
lactantes pequeos

Infecciones
respiratorias repeticin

Asintomticos. casual
por Rx trax
Sospechar Cuando

Exista una lesin focal en
la placa de trax
que no rena los
requisitos de una
neumona o atelectasia

Malformacin congnita
asociada

RUTA DIANOSTICA

Radiografa de trax

Broncoscopa

TAC de trax

Ciruga


Estudios tiles
Gagmagrafa pulmonar
Angiografa
Esofagograma
Ecocardiograma
Resonancia magntica
Malf. adenomatoidea qustica (MAQ)
Caractersticas
-Defecto temprano (sem. 16-20)
-Aspecto glandular o adenomatoideo
-Div. anmala de bronquiolos inmaduros.
-Clasificacin segn epitelio
Definicin
Masa multiqustica de tejido pulmonar, con
proliferacin de estructuras bronquiales, e
inmadurez alveolar.

Constituye 25% malformaciones del pulmn.
Clasificacin ( Stocker)

Tipo 1: quistes nicos o mltiples,
mayores a 2 cm de dimetro. (50 %)

Tipo 2: quistes menores a 2 cm dimetro.
(42 %)

Tipo 3: lesin de aspecto slido,
microquistes menor a 0.5 cm. (3 %)
Cuadro Clx.

Igual frecuencia
ambos sexos.
1/3 : recin
nacidos con
distress
respiratorio.
2/3 infecciones
pulmonares
recurrentes.
Dx. incidental
en adultos
Malformaciones
asociadas:

En un 20%:
agenesia,
disgenesia renal
ano imperforado
atresia intestino
cardiopata
otras
Secuestro Pulmonar
Tejido pulmonar embrionario y qustico, no funcionante,
aislado del resto del parnquima normal, que puede o no
tener comunicacin con bronquios y ser nutrido por
arterias sistmicas.
Intralobar 14- 25 %



Tejido pulmonar sin pleura propia y localizada
dentro del pulmn
Arterias sistmica y Venas pulmonares
Asociacin rara a otras malformaciones
Frecuencia: (3 : 1) con el extralobar
55% - 65% izquierdo
Edad de Dx: 50% > 2 ao
Defecto diafragmtico raro
Sexo M : F 1 : 1
Son mas propensos a la Infeccin.
Tejido pulmonar rodeado por su propia pleura
y separado del resto del pulmn
Vasculatura sistmica
Asociacin a otras malformaciones
Frecuencia: (1 : 3) con intralobar,
>90% izquierda
Edad de Dx: 59% < 1 ao
Defecto diafragmtico 60%
Sexo M : F 4 : 1
Hallazgo incidental
Extralobar 75- 86 %
Enfisema Lobar Congnito
Hiperinsuflacin pulmonar desde
el nacimiento que puede ser
causada por un mecansmo de
vlvula a nivel bronquial y a un
desarrollo insuficiente del
Cartlago Bronquial.
Lbulo superior izquierdo 42%

Lbulo medio 35%

Lbulo superior derecho 21%
Localizacin
Defecto del desarrollo en 2 etapas:

- 3 a 6 semana: brote pulmonar
derecho e izquierdo.
- 6 a 16 semana: divisin bronquial
subsegmentaria
Etiologa
La mayora de los casos resulta
probablemente de colapso bronquial
secundario a menor desarrollo localizado del
cartlago bronquial segmentario, el que puede
ser hipoplsico y flccido, pero puede estar
tambin ausente.
mecanismo vlvula unidireccional

atrapamiento de aire

desviacin compresin herniacin por
mediastino pulmn mediastino anterior

hidrops hipoplasia

distress respiratorio
Patogenia
Frecuencia: en USA es infrecuente se
detecta al nacimiento, solo casos
severos son detectados en la infancia


Anatoma: generalmente afecta solo
un lbulo
Clasificacin
Myers describi tres grupos clnicos:
Grupo I. Enfisema lobar congnito en la
infancia.
Grupo II. Enfisema lobar congnito
sintomtico en los nios mayores.
Grupo III. Enfisema lobar congnito
asintomtico (descubierto incidentalmente).

Ubicacin
Lbulo superior izquierdo: 42%
Lbulo medio derecho: 35%
Lbulo superior derecho: 21%
Bilobular: 1%

Diagnstico Diferencial
Neumotrax

Enfermedad Adenomatoidea
Qustica Gigante

Neumatocele

Atelectasia completa del pulmn o
lbulo con enfisema compensatorio
en el contra lateral
Lesin qustica pulmonar o mediastnica
revestida por epitelio columnar ciliado de tipo
bronquial. Se desarrollan a partir de una
yemacin anmala del intestino primitivo.

Pueden tener comunicacin con la va area.

Los quistes suelen ser redondeados,
uniloculares y el contenido puede ser areo,
seroso o mucoso.
Quistes broncgenos
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