Dra.

NORA M PALAZZI T
MDICO INTERNISTA.

SNDROME DE CUSHING
RESUMEN ANATOMOFISIOLGICO:

A. CONSTA DE TRES CAPAS:
- GLOMERULOSA: Mineralocorticoides.
- FASCICULADA: Glucocorticoides.
- RETICULAR: Andrgenos y estrgenos.
B. REGULACIN:
- HIPOFISIS: ACTH ( Fasciculada y reticular y
menos la glomerulosa).
REGULACIN DE LA SECRECIN ADRENAL


ESTEROIDOGENESIS
SINDROME DE CUSHING
FUNCIN DEL CORTISOL: (15 30 mg/d)- vida media es de
90min- Concentracin plasmtica (10-20ug/dl) se une a CBG
5% esta libre.

Estimula la Gluconeognesis y la sntesis de glucgeno heptico.
Favorece la aterosclerosis e hiperlipidemia.
Retienen sodio y eliminan potasio.
Disminuye linfocitos y eosinofilos
Hiperexitabilidad del SNC y euforia.
Aumenta PA y el volumen sanguneo.
Activan el folculo piloso
Antiinflamatorio y antirreumtico .
Disminuye la resistencia a las infecciones.
SNDROME DE CUSHING
DEFINICIN:
Es el cuadro clnico que resulta de la hipersecrecin de
cortisol por las glndulas suprarrenales (tambin
andrgenos en algunas mujeres).

ENFERMEDAD DE CUSHING: Es la forma ms
frecuente del sndrome de Cushing endgeno ( 75%),
debido a un adenoma hipofisario benigno que secreta
cantidades excesivas de hormona adenocorticotropina
(ACTH).

SNDROME DE CUSHING
CLASIFICACIN DEL SNDROME DE CUSHING:

Sndrome de Cushing dependiente de ACTH.
1. Secrecin inapropiada de ACTH.
- Hipofisaria
- Enfermedad de Cushing
2. Por secrecin de ACTH ectpica.
- ACTH por tumores malignos sin clnica .
- ACTH por tumores ms benignos sintomaticos.
- CRH ectpico ( excepcional).
SNDROME DE CUSHING
CLASIFICACIN DEL SNDROME DE CUSHING:

Sndrome de Cushing independiente de ACTH:
1. Adenoma suprarrenal.
2. Carcinoma suprarrenal.
3. Hiperplasia macronodular autnoma.
4. Displasia bilateral micronodular.

Cushing excepcional de etiologa poco definida:
- Cushing analtico en la depresin.
- Cushing inducido por el alcohol

Cushing yatrognico

SNDROME DE CUSHING
MANIFESTACIONES CLNICAS:

Hbito Cushing:

1. Cara de luna llena.
2. Giba de bfalo.
3. Hipotrofia de los miembros (catabolia proteica y
miopata).
SNDROME DE CUSHING
MANIFESTACIONES
CLNICAS
Por exceso de Corticoides

97% - Obesidad centrpeta
94% - Pltora facial
88% - Cara de luna llena
62% - Equimosis
62% - Alteraciones
psiquitricas
56% - Estras cutneas
56% - Fatiga, debilidad
muscular




54% - Joroba de bfalo
50% - Osteoporosis, fracturas
50% - Intolerancia a glucosa,
DM
47% - Cefaleas
43% - Dorsalgia
25% - Infecciones recurrentes
21% - Dolor abdominal.
15% - Clculos renales
SNDROME DE CUSHING
MANIFESTACIONES CLNICAS:

Por exceso de Andrgenos
100% - Disminucin de libido
84% - Alteraciones menstruales
81% - Hirsutismo
21% - Acn, seborrea facial
13% - Calvicies femeninas
SNDROME DE CUSHING
MANIFESTACIONES CLNICAS

Por exceso de Mineralocorticoide
74% - HTA
55% - Cambios en el EKG
50% - Edema maleolar



SNDROME DE CUSHING
CULES SON LAS PRUEBAS DE DETECCIN DEL
SNDROME DE CUSHING?

1. CONFIRMATORIA:

2. DIFERENCIACIN.

3. LOCALIZACIN.
SNDROME DE CUSHING
DIAGNSTICO :
1. CONFIRMATORIA.
a. Determinacin urinaria de cortisol libre en 24
h/creatinina. ( N< 100ug/24h).

b. Prueba de Lidle: Dexametasona (Dx),
0,5mg/6h/2d y determinar 17OH-urinarios
(+>5mg/24h ).

c. Supresin Dx 1mg /11pm, medir cortisol srico 8am
(<5mg/dl N). Sino suprime se adm 8mg .
SNDROME DE CUSHING
DIAGNSTICO :

Prueba de diferenciacin: Distinguir entre
Enfermedad dependiente e independiente de ACTH
1. Medir ACTH plasmtico.( N 10 20 pg/dl)
- Cushing Suprarrenal : < 10pg/ml y con estimulacion
CRH nunca es > de 10pg/ml.
- Enfermedad de Cushing. ACTH >10pg/ml y con
estimulacin CRH > 50%
-Cushing ectpico: > 250pg/dl.
SNDROME DE CUSHING
DIAGNSTICO.

Prueba de diferenciacin:
- Determinacin de ACTH seno petroso y periferico.
a. Enfermedad de Cushing:
Gradiente >= 2 basal y estimulo CRH >= 3
b. Cushing ectpico: <2 Basal y <3 estimulo CRH



SNDROME DE CUSHING
DIAGNSTICO:

LOCALIZACIN.

1. Estudios de Imgenes: RMN, Tomografia helicoidal,
cintilografia con iodo colesterol.

TRATAMIENTO.
GRACIAS
FEOCROMOCITOMA
QU ES EL FEOCROMOCITOMA?
Es un tumor de la mdula suprarrenal, formado por
clulas cromafin, las cuales secretan aminas y peptidos
bigenos como adrenalina, noradrenalina y dopamina.
Nacen de la clulas derivadas de la cresta neural.

QU TAN FRECUENTE SON LOS
FEOCROMOCITOMAS?
Son raros : 1-2/100.000 adultos/ao. 0.3%

FEOCROMOCITOMA
DONDE SE LOCALIZAN?

Suprarrenal: 90%.
Extrasuprarrenal: 10% (paragangliomas).
- Abdomen. (rgano Zuckerandl, bifurcacin aorta y
pared vesical).
- Cadena paraganglionar: ( base de encfalo hasta
testculos)

FEOCROMOCITOMA
CUL ES LA REGLA DE LOS 10?

10% Extrasuprarrenales.
10% Bilaterales.
10% Familiares.
10% Malignos.
Metastasis: 3 a 14% de los casos ; aparecen en
ganglios regionales, hgado, hueso, pulmn y msculo.

FEOCROMOCITOMA
MANIFESTACIONES CLNICAS:

Cefalalgias paroxsticas.
Diaforesis.
Palpitaciones

ESPECIFICIDAD 94%
SENSIBILIDAD 91%
HIPERTENSION
90-95%
FEOCROMOCITOMA
MANIFESTACIONES CLNICAS:

OTRAS:
Hipotensin ortosttica 40%.
Temblor.
Palidez.
Ansiedad
Estreimiento.
Rubor facial (raro).

FEOCROMOCITOMA
MANIFESTACIONES NO TPICAS:

Hiperglicemia, hipercalcemia, acidosis lactica, e
hipopotasemia.
Arritmia cardiaca, miocardiopata.
Crisis de fibrilacin auricular y ventricular precipitada
por liberacin de catecolaminas durante la ciruga o el
uso de medicamentos (antidepresivos tricclicos,
metoclopramida)
Edema pulmonar .
FEOCROMOCITOMA

QU SUSTANCIA ELABORAN?

Secretan noradrenalina y son intrasuprarrenales (PNMT).
POR QU VARA LA PRESIN ARTERIAL?
1. Los tumores elaboran aminas bigenas distintas:
adrenalina ( betaadrenergico estimulante ) noradrenalina
(alfa estimulante ).
2. Tamao del tumor Catecolaminas.
3. La reaccin tisular a la concentracin de catecolaminas
del medio no es constante.




FEOCROMOCITOMA
CMO SE ESTABLE EL DIAGNSTICO?
1. Medicin de concentracin urinaria de metanefrinas
(NM). Esp 100% -Sen 67-91%

2. Normetanefrinas. (NMN). Esp 100% - Sen 67-91%

3. Acido Vanilimandlico (VMA). Esp 98%-Sen 28-56%

4. Catecolaminas libres en orina /24h. Esp 98%-Sen
100%
FEOCROMOCITOMA
RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DIAGNSTICAS:

Catecolaminas plasmticas:
1. > 2000 pg/ml: Feocromocitoma.
2. <500 pg/ml: Normal
3. 500-2000 pg/ml: Indeterminado.

Supresin con clonidina: agonista alfa2 de accin
central que suprime el SNS, la liberacin de
catecolaminas. (0,3mg VO / 1,2,3 h/ <500pg/ml)
FEOCROMOCITOMA
CMO SE LOCALIZA EL FEOCROMOCITOMA?

1. Tomografa Computarizada: Esp 70%- Sen 98%
2. RMN: Esp 67% - Sen 100%.
3. Gammagrafa con m-(131)yodobencilguanidina(MBG).
Esp 100% - 78% Sen.


TRATAMIENTO: Quirrgico.
HIPERALDOSTERONISMO
DEFINICIN:

Conjunto de Sndromes que se caracterizan por el
exceso de produccin de aldosterona, que pueden ser
dependientes de la hiperactividad del Sistema Renina
Aldosterona o Secundario, cuyo representante es la
Hipertensin Renovascular o Primario independiente
del sistema RAA.
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
DEFINICIN:

Constituye un Sndrome asociado a:
Hipertensin Arterial.
Aldosterona elevada de origen autnomo
Actividad de Renina Plasmtica Suprimida (ARP).
Hipopotasemia
Alcalosis Metablica
Manifestaciones clnicas asociadas.
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
INCIDENCIA: 0,5% - 20% de los HTA.

ETIOLOGA: Adenoma suprarrenal productor
autnomo de aldosterona (60%), hiperplasia
suprarrenal bilateral (HAI), o unilateral (<1%),
carcinoma suprarrenal(raros).

FISIOPATOLOGA:
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
FISIOPATOLOGIA

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
MANIFESTACIONES CLNICAS:

Edad de presentacin entre 30-50aos.
Sexo femenino
Hipertensin arterial
Hipokalemia e hipercaliuria.
Hipernatremia.
Alcalosis metablica.
Aldosterona plasmatica elevada (>200pg/ml).

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
DIAGNSTICO
Hipopotasemia espontanea <3,5meq/lt
Medicin de Aldosterona Plasmtica o su excresin.
No respuesta de la Renina Plasmtica a estmulos con
solucin salina (ortostatismo, diureticos, captopril,
etc) ,0,5ngAI/ml c/h
AP>200pg/ml
AP/ARP basal o estmulos debe ser >200 pg/ml.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO:


HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
DIAGNSTICO
ESTUDIOS DE IMAGENES:

Ecografa suprarrenal
TAC-RMN
Cintilografia suprarrenal con Iodo colesterol 131 con o
sin supresin con dexametasona
Venografa suprarrenal.
Medicin de niveles de aldosterona en venas
suprrarenal y comparacin.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
DEFINICIN:

ISP: Es la perdida de las hormonas adrenocorticales, debido
a la destruccin o afeccin de la corteza suprarrenal.

ISS: Es causada por secrecin hipofisaria disminuida de
ACTH.

IST: Terciario se debe a que el hipotlamo no produce CRH.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CAUSAS :
ISP: Adrenalitis autoinmune, infecciosa (micosis, TBC,
VIH, sepsis), MT (pulmn, mama, entricos),
medicamentos (ketoconazol, aminoglutetimide,
rifampicina)

ISS: Prdida de clulas corticotropas de la Hipofisis anterior
o tallo hipofisario.

IST: Uso de medicamentos esteroideos, tumores,
enfermedad infiltrativa, radioterapia.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
MANIFESTACIONES CLNICAS:

- Debilidad, fatiga, anorexia, manifestaciones
digestivas.
- Hipotensin ortosttica, artralgias, mialgias, sed de
sal.
-Psiquiatricas: prdida de la memoria, psicosis.
-Prdida de peso.
-Hiperpigmentacin de la piel 90%.
-Hipotensin arterial, perdida del vello axilar y pbico.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
ANORMALIDADES DE LABORATORIO:

-Hiponatremia e hiperpotasemia.
-Anemia normocitica normocromica, eosinofilia y
linfocitosis.
-Hipercalcemia moderada.
-TSH elevada.
DIFERENCIA ENTRE ISP y ISS:
Secundaria no hay hiperpigmentacin de la piel ni
hiperpotasemia.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
DIAGNSTICO DE IS:

1. Cortisol plasmtico en caso de estrs fisiolgico
(<5ug/dl).

2. Medicin de ACTH.

3. Test de estimulacin con ACTH (Cortrosyn) EV/4 - 5d
infusin contnua.

4. Estimulacin con CRH.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
TRATAMIENTO:

1. Restituir : sal, glucosa, esteroides y tratamiento de
mantenimiento.

2. Determinar el factor precipitante.

3. Vigilar PA, electrolitos, Peso.
GRACIAS