1

Abstrak
Tumor retrobulbar adalah tumor yang terletak dibelakang bola mata.Tumor retrobulbar dapat
dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya di dalam atau di luar konus otot.
Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan kapiler, haemangio pericytoma,
lymphangioma and neurofibroma. Extraconal: tumour glandula lacrimal (pleomorphic adenoma,
adenoid cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour, rhabdomyosarkoma dan metastasis.
Pada umumnya, kebanyakan jenis tumor nervus optic retrobulbar adalah gliomas dan
meningiomas. Tanda dan gejalanya yang paling khas adalah penurunan penglihatan disertai
exophtalmus. Pada pemeriksaan fundoskopi ditemukan adanya atrofi dari nervus optic.
Abstract
Retrobulbar tumor is a tumor that is located behind the eyeball. Thesetumorscan be divided into
intrakonal and depending ekstrakonal located inside or outside the Conus muscle.The most
common retrobulbar optic nerve tumors are gliomas and meningiomas. Symptoms include a
usually slow loss of visual acuity with exophthalmos. Ophthalmoscopy will reveal descending
primary atrophy of the opticnerve. Meningioma of the sheath of the optic nerve is typically
accompanied bythe formation of opticociliary shunt vessels with compression of the central
retinal vessels.










2

BAB I
PENDAHULUAN

Orbita secara anatomis merupakan struktur yang kompleks terdiri dari bola mata, otot-
otot ekstraokuler, jaringan limfe dan pembuluh darah, saraf, glandula, dan jaringan pengikat.
Orbita merupakan kavitas yang terdiri dari struktur-struktur yang penting dalam fungsi ocular
dan struktur tulang yang melindunginya. Orbita merupakan area yang kecil dengan sedikit ruang
kosong sehingga jika terdapat massa (space occupying lesion) yang meningkatkan volume orbita
akan bermanifestasi klinis sebagai proptosis dan terganggunya fungsi penglihatan dan fungsi otot
ekstraokuler.
1,2
Angka kejadian tumor mata terhitung kecil yaitu hanya 1% diantara penyakit keganasan
lainnya. Angka kejadian tumor rendah, hemangioma dan limfoma yang paling sering terjadi.
Tumor sekunder dari penyebaran serius lebih sering terjadidaripada tumor primer.Namun
dampak yang ditimbulkannya dapat sangat mengerikan. Hal ini disebabkan letak yang tidak
menguntungkan sehingga mudah menyebar ke otak dan kematian tidak dapat dihindari lagi.
3








3

BAB 2
LAPORAN KASUS

2.1 IDENTITAS PENDERITA
Nama : Ny. YBB
Umur : 47 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Semau- Kabupaten Kupang
Agama : Protestan
Pekerjaan : IRT
Pendidikan terakhir : SLA
Tanggal masuk : 19 September 2013
Tanggal Pemeriksaan : 19 September 2013
2.2 ANAMNESA
a. Keluhan Utama : Nyeri dan bengkak pada mata kiri
b. Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien datang ke poli mata dengan keluhan mata kiri terasa nyeri dan bengkak yang
sudah dialami sejak 10 tahun.Nyeri dirasakan menjalar sampai ke kepala terutama
sebelah kiri.Pasien juga mengalami penurunan penglihatan secara perlahan.Pasien
mengatakan penurunan penglihatan didahului oleh pembengkakan pada mata
pasien.Pembengkakan pada mata pasien terjadi secara perlahan-lahan seiring dengan
penurunan penglihatan dari pasien.
c. Riwayat penyakit dahulu
Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti ini. Riwayat hipertensi (-), diabetes
mellitus (-), asma (-), trauma (-)
4

d. Riwayat pengobatan
pasien pernah di CT-Scan 3 tahun yang lalu, dengan diagnose tumor mata dan
direncanakan untuk dirujuk.
2.3 PEMERIKSAAN FISIK
1. Status Present
Kesadaran : Compos Mentis
Tekanan Darah : tidak diukur
Nadi : 84x/menit
Frekuensi Pernafasan : 18x/menit
Temperatur : Afebris
2. Status Internus
Kulit : Sawo matang
Mata : Lihat status Ophtalmicus
Telinga : Dalam batas normal
Leher : JVP (N), pembesaran kelenjar (-)
Sistem pernafasan : tidak dilakukan pemeriksaan
Sistem Kardiovaskuler : tidak dilakukan pemeriksaan
Sistem gastrointestinal : tidak dilakukan pemeriksaan
Sistem Urogenital : tidak dilakukan pemeriksaan





5

3. STATUS OFTALMIKUS
OD OS
5/5 Visus Nol (0)
Edema (-) Palpebra Edema (+)
Jernih Kornea Jernih
Hiperemis (-) Konjungtiva Hiperemis
Dalam C.O.A. Dalam
Bulat, Central Iris Bulat, sentral
Reflex cahaya + Pupil Rfleks cahaya -
Jernih Lensa Sulit dinilai
Tidak dilakukan Tonometri Tidak dilakukan
Tidak dilakukan Funduskopi Papil bulat, batas tegas, pucat
CD 0,3

Pergerakan bola mata: pasien mempunyai pergerakan bola mata terbatas pada homolateral
OS OD

T T


Pemeriksaan fundoskopi OS: papil bulat, batas tegas, CD 0,3, papil pucat (atrofi papil OS)






6

Diagnosa: eksoftalmus ec. Tumor retrobulbar
Terapi: pro rujuk
Cendo lyters 4 x OS













7

BAB 3
PEMBAHASAN

3.1 Anatomi
a. Rongga Orbita
Rongga orbita yang berbentuk piramid ini terletak pada kedua sisi rongga hidung.Dinding
lateral orbita membentuk sudut 45 derajat dengan dinding medialnya.Dinding orbita terdiri atas
tulang :
1
1. Atap atau superior : os.frontal
2. Lateral : os.frontal. os. zigomatik, ala magna os. fenoid
3. Inferior : os. zigomatik, os. maksila, os. palatina
4. Nasal : os. maksila, os. lakrimal, os. Etmoid

Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal, tulang
zigoma, tulang sphenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dan tulang lakrimal. Antara
8

dinding lateral (dinding temporal) dengan atap orbita terdapat fissura orbitalis superior. Antara
dinding lateral dengan dasar orbita terdapat fissura orbitalis inferior. Antara dinding medial
dengan atap orbita terdapat foramen ethmoidalis anterius dan posterius. Antara dinding medial
dengan dasar orbita terdapat fossa sacci lacrimalis.
1,3
Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler, syaraf, pembuluh
darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini berguna untuk menyokong fungsi
mata. Orbita merupakan pelindung bola mata terhadap pengaruh dari dalam dan belakang,
sedangkan dari depan bola mata dilindungi oleh palpebra. Di sekitar orbita terdapat rongga-
rongga di dalam tulang-tulang tengkorak dan wajah, yang disebut sinus paranasalis.
1,2,3
Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus
ethmoidalis dan sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma
langsung terhadap bola mata, berakibat timbulnya fraktur blow out dengan herniasi isi orbita
ke dalam antrum maksilaris.
1
b. Otot-otot penggerak bola mata
1,3,5


1. Otot Oblik Inferior
Oblik inferior mempunyai origo pada foss lakrimal tulang lakrimal, berinsersi padasklera
posterior 2 mm dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja
untukmenggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi.
2. Otot Oblik Superior
Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang sfenodi di atas foramenoptik,
berjalan menuju troklea dan dikatrol batik dan kemudian berjalan di atas ototrektussuperior, yang
kemudian berinsersi pada sklera dibagian temporal belakang bola mata. Obliksuperior dipersarafi
saraf ke IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian dorsal susunansaraf pusat.
3.Otot Rektus Inferior
Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik inferior danbola mata
atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus yang pada persilangandenganoblik inferior
diikat kuat oleh ligamen Lockwood.Rektus inferior dipersarafi oleh n. III
Fungsi menggerakkan mata - depresi (gerak primer)
- eksoklotorsi (gerak sekunder)
9

- aduksi (gerak sekunder)
Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan sumbu penglihatan.
3. Otot Rektus Lateral
Rektus lateral mempunyai origo pada anulus Zinn di atas dan di bawah foramen optik.Rektus
lateral dipersarafi oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutamaabduksi.
4. Otot Rektus Medius
Rektus medius mempunyai origo pada anulus Zinn dan pembungkus dura saraf optikyang sering
memberikan dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila terdapat neuritisretrobulbar, dan
berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rektus medius merupakan otot matayang paling tebal
dengan tendon terpendek.Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer).
5. Otot Rektus Superior
Rektus superior mempunyai origo pada anulus Zinn dekat fisura orbita superiorbeserta lapisan
dura saraf optik yang akan memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola matabila terdapat
neuritis retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm di belakang limbus dan
dipersarafi cabang superior N.III.
Fungsinya menggerakkan mata-elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral :
- aduksi, terutama bila tidak melihat ke lateral
- insiklotorsi

3.2 Defenisi
Tumor retrobulbar merupakan salah satu tumor orbital yang berlokasi di belakang bola mata.
6


3.3 Klasifikasi
Tumor retrobulbar dapat dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya
di dalam atau di luar konus otot. Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan
kapiler, haemangiopericytoma, lymphangioma and neurofibroma. Extraconal: tumour glandula
lacrimal (pleomorphic adenoma, adenoid cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour,
rhabdomyosarkoma dan metastasis.
6,7

10








1. Hemangioma cavernous, Merupakan tumor jinak intraorbita yang tersering pada orang
dewasa. Biasanya tumor terletak dalam konus otot-otot retrobulbar. Sehingga bermanifestasi
sebagai proptosis unilateral yang lambat pada dekade kedua sampai keeempat. Kadangkala
dapat menekan nervus optikus tanpa proptosis.
6,7

2. Glioma, merupakan tumor jinak yang berkembang dari astrosit. Biasanya muncul pada
dekade pertama kehidupan. Dapat hadir sebagai tumor yang soliter atau sebagai bagian dari
von recklinghausens neurofibromatosis. Gambaran klinis ditandai dengan hilangnya
penglihatan, ditandai dengan axial proptosis unilateral yang bertahap dan tidak disertai
nyeri. Pemeriksaan fundus dapat memperlihatkan adanya atropi dan edema papil saraf optik
dan pembesaran vena. Perluasan intracranial dari glioma melalui canalis optik jarang
terjadi.
6,7

3. Limphangioma adalah tumor yang jarang terjadi terlihat sebagai proptosis dengan
progresifitas yang lambat pada remaja muda. Terkadang membesar sebagai akibat
perdarahan spontan di dalam ruang vaskular, yang kemudian membentuk kista coklat yang
dapat sembuh spontan.
6,7

11

4. Meningioma adalah tumor invasif yang berasal dari villi arrachnoidal. Meningioma
menginvasi orbita terdapat dua tipe : primer dan sekunder
6,7

a. Meningioma intaorbital primer. Dikenal juga sebagai meningioma yang berasal dari
pembungkus nervus saraf optik. Mengakibatkan kehilangan penglihatan yang cepat
disertai keterbatasan pergerakan bola mata atropi atau edema diskus optikus dan proptosis
yang terjadi secara perlahan-lahan. Selama fase intadural, secara klinis sulit dibedakan
dari glioma nervus optik. Adanya opticocilliary shunt merupakan tanda patognomonik
dari meningioma pembungkus nervus saraf optik.
b. Meningioma sekunder. Meningioma intracranial yang secara sekunder menginvasi orbita.
Invasi orbita dapat timbul melalui dasar fossa cranii anterior
5. Rhabdomyosarcoma adalah Tumor ganas dari orbita yang berasal dari otot extraokular.
Merupakan tumor orbita tersering pada anak-anak, biasanya timbul dibawah usia 15 tahun.
Terdapat proptosis yang progresif dan tiba-tiba onsetnya. Proptosis yang paling berat karena
rhabdomyosarcoma yang terletak di kuadran superonasal. Gambaran klinis mirip dengan
proses inflamasi. Tumor biasanya terdapat pada kuadran superionasal tetapi dapat juga
menginvasi bagian-bagian lain dari orbita. (comphrehensive opthm)
6,7

6. Tumor juga bisa berasal dari metastasisCa. mammae, karsinoma bronkhial, neuroblastoma
pada anak-anak, sarkoma Ewing, leukemia, tumor testikuler.
6,7

Pada pasien berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis, dapat disimpulkan jenis tumor
dari pasien ini yaitu hemangioma cavernosa dengan diagnosis banding glioma. Hal ini
diakarenakan dari anamnesis usia pasien 47 tahun pada tumor hemangioma cavernosa
insiden tertinggi pada usia dewasa. Hemangioma cavernosa juga dapat mengakibatkan
eksopthalmus yang perlahan seperti yang terjadi pada pasien, dan juga dapat terjadi
penekanan pada nevus optikus yang mengakibatkan penurunan visus pada pasien.
3.4 Gejala Klinis
Penonjolan bola mata merupakan manifestasi klinis yang paling penting dan paling
awal muncul pada tumor retrobulbar. Penonjolan bola mata ini dikenal dengan proptosis
atau exopthalmus. Karena letak lesi di dalam orbita, bola mata terdorong ke depan dan
pergerakan bola mata terbatas pada arah yang homolateral. Bola mata juga dapat terdorong
12

ke arah superior, inferior, medial atau lateral tergantung dari posisi lesi dalam orbita. Derajat
exopthalmus bergantung dari derajat tumor.
6,8,9
Terdapat juga faktor sekunder yang juga dapat mempengaruhi derajat exopthalmus.
Faktor sekunder tersebut antara lain kongesti orbita akibat penekanan tumor pada vena-vena
atau akibat proses inflamasi yang disebabkan oleh nekrosis tumor. Penekanan tumor pada
sclera juga dapat menyebabkan terjadinya hipermetropi dan mungkin juga dapat terjadi
astigmatisme.Jika tumor menekan nervus optikus (Nervus II) dapat terjadi kehilangan
penglihatan.Nyeri dan diplopia juga dapat menjadi manifestasi klinis awal pada tumor
retrobulbar.
6,8,9
Pada pasien ini, ditemukan adanya exophtalmus, bola mata terdorong kedepan dan
sedikit ke arah lateral. hal ini menunjukkan bahwa lesi pada tumor tersebut berada pada
posisi medial sehingga mendorong bola mata ke arah lateral. Pada pasien juga di temukan
lapangan pandang nol hal ini menunjukkan bahwa lesi atau tumor tersebut sudah menekan
nervus optikus. Pergerakan bola mata kiri pada pasien juga terbatas hanya pada sisi yang
sama (homolateral).
Exophtalmus pada pasien terjadi karena adanya pendesakan dari tumor tersebut yang
semakin membesar. Penurunan visus secara perlahan-lahan menandakan bahwa tumor
tersebut membesar secara perlahan sehingga menekan nervus optikus dan pada waktu
pemeriksaan didapatkan visus nol menunjukkan bahwa terjadi penekanan total pada nervus
optikus. Pada pasien juga dari anamnesis mengeluhkan nyeri yang menjalar sampai kepala
terutama sebelah kiri, hal ini dikarenakan persarafan dari nervus trigeminus I (n.
optalmikus).

3.5 Pemeriksaan Penunjang
CT scan merupakan pemeriksaan radiologis utama dalam diagnosis tumor
orbita.CT scan dapat memperlihatkan potongan aksial dan koronal dari jaringan lunak dan
struktur-struktur tulang. Penggunaan kontras dapat meperlihatkan adanya proses-proses
inflamasi, tumor vascular dan edema pembuluh darah.
6-10
Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat memperlihatkan gambaran 3 dimensi
dapat meperlihatkan gambarran massa orbita dan jaringan-jaringan lunak. MRI dapat
13

memperlihatkan resolusi jaringan lunak yang baik, tetapi CT Scan merupakan pemeriksaan
yang lebih baik dalam memperlihatkan struktur-struktur tulang orbita.
6-10
Ultrasonografi ocular dapat digunakan untuk meperlihatkan lesi orbita di bagian
anterior dan tengah. Ultrasonografi Doppler dapat digunakan untuk mengervaluasi
pembuluh darah dan aliran darah orbita.
6-10
Pemeriksaan penunjang dalam mendiagnosis lesi orbita adalah biopsiFine Needle
Aspiration. Biopsi FNA dapat membedakan lesi benigna dan maligna dengan akurasi
sebesar 95%. Biopsy FNA beserta dengan penemuan klinis dan radiologis dapat
mendiagnosis 80% kasus dengan tepat.
6-10
Open biopsydari tumor orbita merupakan metode yang umum digunakan dalam
memperoleh jaringan dari lesi orbita. Metode ini penting dilakukan jika biopsy FNA tidak
dapat memperoleh jaringan yang cukup untuk pemeriksaan histopatologi.
6-10
Pada pasien ini belum dilakukan pemeriksaan penunjang yang pasti. Pasien
mengaku pernah dilakukan CT-Scan 3 tahun yang lalu dan didiagnosa tumor mata. Pada
pasien ini dapat dilakukan pemeriksaan Ct-Scan untuk melihat potongan aksial dan koronal
dari jaringan lunak dan struktur-struktur tulang, selain itu dapat dilakukan pemeriksaan
histopatologi seperti FNA atau open biopsy untuk melihat tumor tersebut tergolong maligna
atau benigna.
3.6 Terapi

Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penglihatan merupakan hasil yang
tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservatif.
Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga bereaksi baik dengan
khemoterapi. Terkadang lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan
reseksi radikal.
6-10

Pendekatan operatif:
Transkranial-frontal: untuk tumor dengan perluasan intrakranial atau terletak posterior
dan medial dari saraf optik.
Lateral:untuk tumor yang terletak superior, lateral, atau inferior dari saraf optik.
6-10
14

Pada pasien ini hanya diberikan terapi Cendo Lyteers 4 kali OS untuk melindungi bola
mata yang terpapar akibat eksofthalmus. Untuk terapi pembedahan tidak dilakukan karena
pasien dirujuk. Jika dilakukan pembedahanpun pasien perlu melakukan beberapa pemeriksaan
penunjang untuk menentukan tumor tersebut jinak atau ganas.

3.7 Prognosis
Tumor retrobulbar mempunyai prognosis
quo ada vitam: dubia ad malam
quo ad functionam OS: dubia ad malam
Quo ad sanasional: dubia ad malam
Pada pasien ini, prognosis quo ada vitam : dubia, karena pasien ini belum diketahui
perkembangan tumornya apakah sudah bermetastasis atau tidak.
Quo ada functionam: dubia ad malam, karena pasien ini memiliki visus nol
Quo ad sanasional: perjalanan penyakit pada pasien ini dubia ad malam, karena apabila tidak
ditangani dapat bermetastasis ke intracranial sehingga dapat mengakibatkan kematian.













15

Bab 4
Kesimpulan

Seorang pasien datang dengan keluhan mata kiri terasa nyeri dan bengkak yang
sudah dialami sejak 10 tahun. Nyeri dirasakan menjalar sampai ke kepala terutama sebelah
kiri. Pasien juga mengalami penurunan penglihatan secara perlahan. Pasien mengatakan
penurunan penglihatan didahului oleh pembengkakan pada mata pasien. Pembengkakan pada
mata pasien terjadi secara perlahan-lahan seiring dengan penurunan penglihatan dari pasien.
Pada pemeriksaan didapatkan lapangan pandang pada okuli sinistra nol, bola mata terdorong
kedepan dan sedikit ke arah lateral. Pada pemeriksaan funduskopi didapatkan papil bulat,
batas tegas, CD 0,3, papil pucat (atrofi papil OS). Dari anamnesis dan pemeriksaan fisis
didapatkan diagnosis eksoftalmus ec. Susp Tumor retrobulber. Pasien ini belum dapat
didiagnosis pasti karena butuh pemeriksaan lanjutan lainnya. Pada pasien ini juga
direncanakan untuk dirujuk













16

Daftar Pustaka
1. Forell WSM, Wrichman W. Anatomi.In: Imaging of Orbital and visual Pathway
Pathology.Springer:Germany.2002.p 61
2. Lang KG.Retrobulbar Optic Nerve Tumor.In: Ophtalmology-A short textbook.
Thieme:New York.2000.p 387
3. Lang KG.Retrobulbar Optic Nerve Tumor.In: Ophtalmology-A pocket textbook atlas. Ed
2
nd
. Thieme:New York.2000.p 387
4. Schwarts URS. Neuro Ophtalmology.In: Imaging of Orbital anda Visual Pathway
Pathology.Springer.p 61
5. Whitcher JP, Riordan P. Vaughan and Asburys General Ophtalmology. Ed16
th
.Mc
Graw-Hill.2004
6. Sheu SJ, Bee YS, Lin Me. A Supra Sellar meningioma stimulating atypical retrobulbar
optic. In: department of Ophtalmology general Hospital. Europe PubmMed 2003.
Available at: www.europepmc.org
7. Nicholi R.Retrobulbar Tumors. Annual Convention National Medical Association.
Canada.2006. Available at: www.pubmedcentralcanada.org
8. Moeloek NF, AKman SM, Priyanto, Rajmin KT. Retrobulbar Tumors in Indonesia.
Available at: www.informahealthcare.com
9. Fujioka M, Baba H, Toda K, Hirano A. Two cases of retrobulbar meningioma excised by
skull base approaches.2010. Available at: www.pagepress.org
10. Gross P, Votawa G. Bilateral Symmetrical Exophtalmus due to retrobulbar
Lymphosarcoma. Radiological Society of North America.2004. Available at:
www.Radiology.rsna.org
11. Anonym. Tumor Orbita. Universitas Sumatra Utara.2011. Available at:
www.repository.usu.ac.id
12. Peter JK, Mark TJ, Mawn LA. Thyroid Eye Disease Chapter 15. In: Evidence-Based Eye
care. Lippincott Williams and Wilkins. California:2007



17