Referat

LIMFOMA
Oleh :
Cici Damayanti
208 121 0039
Pembimbing
dr !"ndan# M$e%# &'PD
LA!O(A)O(I*M $LI+I$ ILM* P,+-A$I) DALAM
(&*D $A+.*(*/A+ $,PA+.,+ 0 PPD *+I&MA
MALA+1
2013
1
!A! I
P,+DA/*L*A+
Limfoma adalah kanker yang berasal dari jaringan limfoid mencakup
system limfatik dan imunitas tubuh. Tumor ini bersifat heterogen, ditandai dengan
kelainan umum yaitu pembesaran kelenjar limfe diikuti splenomegali,
hepatomegali dan kelainan sumsum tulang. Tumor ini dapat juga dijumpai ekstra
nodul yaitu diluar system limfatik dan imunitas antara lain pada traktus digestivus,
paru, kulit dan organ lain. Dalam garis besar, limfoma dibagi dalam 4 bagian
yaitu:
Table 1. klasifikasi limfoma
Limfoma odgkin !L"
Limfoma non odgkin !L#"
istiositosis $
%ycosis fungoides
Dalam praktek, yang dimaksud dengan limfoma adalah L dan L#,
sedang istiositosis $ dan mycosis fungoides sangat jarang ditemukan.
Di negara maju limfoma maligna relatif jarang yaitu kira&kira ' ( dari
kanker yang ada. )kan tetapi, menurut laporan berbagai sentra patologi di
*ndonesia, tumor ini merupakan terbanyak setelah kanker serviks uteri, payudara
dan kulit.
+ada sebagian besar limfoma ditemukan pada stadium lanjut yang
merupakan penyulit dalam terapi kuratif. +enemuan penyakit pada stadium a,al
masih merupakan faktor penting dalam terapi kuratif ,alaupun tersedia berbagai
jenis kemoterapi dan radioterapi. )khir&akhir ini angka harapan kehidupan -
tahun meningkat dan bahkan sembuh !kuratif" berkat manajemen tumor yang
tepat dan tersedianya kemoterapi dan radioterapi. Dalam makalah ini akan dibahas
lebih lanjut dan jelas tentang limfoma odgkin !L".
.
.
Tambunan / 0 Dr, andojo %, et al. Diagnosis dan Tatalaksana 1epuluh 2enis 3anker
Terbanyak di *ndonesia. 4etakan ***. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, p 77&78. 188-.
'
!A! II
P,M!A/A&A+
21 D,FI+I&I
+enyakit odgkin adalah keganasan system limforetikuler dan jaringan
pendukungnya yang sering menyerang kelenjar getah bening dan disertai
gambaran histopatologi yang khas. 4iri histopatologis yang dianggap khas adalah
adanya sel 9eed :1teinberg atau variannya yang disebut sel odgkin dan
gambaran pleimorfik kelenjar getah bening
1
22 $LA&IFI$A&I LIMFOMA /OD1$I+
Tabel '. klasifikasi limfoma odgkin.
Limphocyte&predominan !L+"
%i$ed cellularity !%4"
Lymphocyte&depletion !LD"
#oduler&sclerosis !#1"


Dalam manajemen penyakit ini identifikasi subtype histopatologi
merupakan prosedur penting. 1ebab ada kaitannya dengan terapi dan prognosis.
+arameter identitas subtype lebih banyak pada kuantitas sel datia 9eed&1teinberg,
limfosit dan reaksi jaringan ikat.
.

1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi ..
5agian *lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, p =''. 188=.
.
Tambunan / 0 Dr, andojo %, et al. Diagnosis dan Tatalaksana 1epuluh 2enis 3anker
Terbanyak di *ndonesia. 4etakan ***. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, p 8>. 188-.
.
23 ,PID,MIOLO1I
)ngka kejadian +enyakit odgkin yang berdasarkan populasi di *ndonesia
belum ada. +ada 3?+)+D* ** di 1urabaya tahun 18@. dilaporkan bah,a di
bagian penyakit dalam 91. Dr.1utomo 1urabaya antara tahun 18=.&18@' !8 tahun"
telah dira,at '=.71- pasien, dimana 71 diantaranya adalah limfoma malignum
dan 1' orang adalah penyakit odgkin. +ada 3?+)+D* A*** tahun 188> di
Bogya dilaporkan bah,a selama 1 tahun di bagian penyakit dalam 91<+ Dr.
1ardjito dira,at ''4= pasien, .' di antaranya adalah limfoma malignum dan
semuanya adalah limfoma odgkin. Dari laporan&laporan tersebut di atas terlihat
bah,a di *ndonesia limfoma non&odgkin lebih banyak dari penyakit odgkin,
dan pria selalu lebih banyak daripada ,anita.
1

+ada limfoma non odgkin terdapat peningkatan insidensi yang linear
seiring dengan usia. 1ebaliknya, pada penyakit odgkin di )merika 1erikat dan
di negara&negara barat yang telah berkembang, kurva insidensi spesifik umur
berbentuk bimodal dengan puncak a,al pada orang de,asa muda !1-&.- tahun".
Dan puncak kedua setelah -> tahun. +enyakit odgkin lebih prevalen pada laki&
laki dan bila kurva insidensi spesifik umur dibandingkan dengan distribusi jenis
kelamin pasien, maka peningkatan prevalensi laki&laki lebih nyata pada de,asa
muda. +ada penyakit odgkin anak, predominasi laki&laki ini lebih mencolok
dengan lebih dari 7>( pasien adalah laki&laki. al ini menyebabkan beberapa
peneliti beranggapan bah,a terdapat peningkatan kerentan yang berhubungan
dengan faktor genetik terkait seks dan hormonal.
'
22 PA)OLO1I
+enyakit odgkin merupakan suatu tumor ganas yang berhubungan erat
dengan limfoma malignum. ?leh karena itu untuk membahas mengenai patologi
1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi ..
5agian *lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, p ='.&='4. 188=.
'
*sselbacher 3 2, 5raun,ald 6, )sdie Dr +rof, et al. )99*1?# +rinsip&prinsip *lmu +enyakit
Dalam. Aolume 4. 6disi 1.. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, p 1874. '>>>.
4
dari penyakit odgkin ada baiknya kita mengetahui tentang klasifikasi dari
penyakit&penyakit tersebut
4
3lasifikasi patologis yang sering dipakai sekarang ini adalah menurut
Lukas dan 5utler sesuai keputusan symposium penyakit odgkin dan )nn )rbor.
%enurut klasifikasi ini penyakit odgkin dibagi menjadi 4 tipe, yaitu :
1. Tipe Lymphocyte +redominant
+ada tipe ini gambaran patologis kelenjar getah bening terutama terdiri dari
sel&sel limfosit yang de,asa, beberapa sel 9eed&1ternberg. 5iasanya
didapatkan pada anak muda. +rognosisnya baik.
'. Tipe %i$ed 4ellularity
%empunyai gambaran patologis yang pleimorfik dengan sel plasma, eosinofil,
neutrofil, limfosit dan banyak didapatkan sel 9eed&1ternberg. Dan merupakan
penyakit yang luas dan mengenai organ ekstranodul. 1ering pula disertai
gejala sistemik seperti demam, berat badan menurun dan berkeringat.
+rognosisnya lebih buruk.
.. Tipe Lymphocyte Depleted
0ambaran patologis mirip diffuse histiocytic lymphoma, sel 9eed&1ternberg
banyak sekali dan hanya ada sedikit sel jenis lain. 5iasanya pada orang tua
dan cenderung merupakan proses yang luas !agresif" dengan gejala sistemik.
+rognosis buruk.
4. Tipe #odular 1clerosis
3elenjar mengandung nodul&nodul yang dipisahkan oleh serat kolagen. 1ering
dilaporkan sel 9eed&1ternberg yang atifik yang disebut sel odgkin. 1ering
didapatkan pada ,anita muda C remaja. 1ering menyerang kelenjar
mediastinum.
#amun ada bentuk&bentuk yang tumpang tindih !campuran", misalnya
golongan #odular 1clerosis !#1" ada yang limfositnya banyak !Lymphocyte
+redominant #1DL+&#1", ada yang limfositnya sedikit !Lymphocyte&Depleted
4
offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, editor. 3apita 1elekta aematologi !6ssential
aematology". 6disi '. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, p 1=>. 188=.
-
#1DLD&#1" dan sebagainya. Demikian pula golongan %i$ed 4ellularity !%4",
ada yang limfositnya banyak !L+&%4", ada yang sedikit !LD&%4".
1
+enyakit ini mula&mula terlokalisasi pada daerah limfonodus perifer
tunggal dan perkembangan selanjutnya dengan penjalaran di dalam system
limfatik. %ungkin bah,a sel 9eed&1ternberg yang khas dan sel lebih kecil,
abnormal, bersifat neoplastik dan mungkin bah,a sel radang yang terdapat
bersamaan menunjukkan respon.hipersensitivitas untuk hospes. 1etelah tersimpan
dalam limfonodus untuk jangka ,aktu yang bervariasi, perkembangan alamiah
penyakit ini adalah menyebar ke jaringan non limfatik
4
23 PA)O1,+,&I&
)sal&usul penyakit odgkin tidak diketahui. +ada masa lalu, diyakini
bah,a penyakit odgkin merupakan reaksi radang luar biasa !mungkin terhadap
agen infeksi" yang berperilaku seperti neoplasma. Tetapi, kini secara luas diterima
bah,a penyakit odgkin merupakan kelainan neoplasi dan bah,a sel 9eed&
1ternberg merupakan sel transformasi. Tetapi asal&usul sel 9eed&1ternberg tetap
menjadi teka&teki. 1el 9eed&1ternberg tidak memba,a penanda permukaan sel 5
atau T. Tidak seperti monosit, tidak memiliki komplemen dan reseptor ;c.
5eberapa pengkaji telah menentukan berdasarkan dari penderita dengan jalur sel
penyakit odgkin, yang agaknya berasal dari sel 9eed&1ternberg.
-
1el&sel yang mirip 9eed&1ternberg dari perbenihan ini tampak
menimbulkan antigen permukaan dengan sejumlah kecil sel EdendritF pada
daerah parafolikel nodus limfatik. %ungkin termasuk kelas antigen L) ** sel
dendrit positif, yang aktif dalam pengenalan antigen oleh sel T G. 5erkurangnya
kapasitas EmemberitahukanF antigen berkaitan dengan transformasi neoplasi sel
EdendritikF, mungkin menjelaskan adanya gangguan imunitas sel&T, yang begitu
umum terjadi pada penyakit odgkin.
1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2*lid **. 6disi ..
5agian *lmu+enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*,
4
offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, editor. 3apita 1elekta aematologi !6ssential
aematology". 6disi '. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, 188-
-
Diehl, A., et al. : 4haracteristic of odgkinHs disease derived cell lines. 4ancer Treat. 9ep.
==:=1-, 187'
=
%eskipun demikian, saran&saran tentang asal&usul sel 9eed&1ternberg ini
kini harus dianggap belum memadai, sampai ada bukti yang lebih meyakinkan.
Diketahui bah,a sel 9eed&1ternberg me,akili komponen maligna
penyakit odgkin. )pakah yang menyebabkan transformasi ini G. 1elama
bertahun&tahun etiologi infeksi penyakit odgkin telah diduga. 5eberapa laporan
telah menghubungkan infeksi virus 6pstein&5arr !65A" dengan penyakit
odgkin. Tetapi tidak ada rangkaian asam nukleat 65A pada sel 91 yang
dibiakkan, tidak mendukung peran 65A sebagai penyebab penyakit odgkin.
+erhatian terhadap etiologi infeksi penyakit odgkin telah diperhatikan akibat
laporan yang menunujukkan kemungkinan adanya suatu EpengelompokanF
penyakit odgkin diantara pelajar sekolah menengah tertentu.
=
Tetapi penelitian lain telah gagal memastikan dugaan penyebaran
horiIontal penyakit odgkin.
.
+ada banyak pasien, penyakit terlokalisasi pada mulanya pada daerah
limfonodus perifer tunggal dan perkembangan selanjutnya dengan penjalaran
didalam system lmfatik. %ungkin bah,a sel 9eed&1ternberg yang khas dan sel
lebuh kecil, abnormal yang menyertai !sekarang diduga berasal dari histiosit"
bersifat neoplastik dan mungkin bah,a sel radang yang terdapat bersamaan
menunjukkan respon hipersensitivitas oleh hospes, manfaat yang menentukan
pola evolusi. +okok ini dibicarakan lebih lanjut pada klasifikasi histologis. 1etelah
tersimpan dalam limfonodus untuk jangka ,aktu yang bervariasi, perkembangan
alamiah penyakit ini adalah menyebar untuk mengikutsertakan jaringan non&
limfatik.
4

24 ,)IOLO1I
=
Aianna, #. 2, and +olan, ).3 : 6pidemiologic evidence for transmission of odgkinHs disease #.
6ngl. 2. %ed. '78:488, 18@.
.
0utensohn #, and 4ore, +. 6pidemiologic of odgkinJs disease, 1eamaoned @ : 8', 187>.
4
offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, editor. 3apita 1elekta aematologi !6ssential
aematology". 6disi '. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, 188=.
@
5anyak kemajuan telah dicapai dalam bidang biologi penyakit ini.
%eskipun masih banyak yang belum mapan. 1eperti pada keganasan yang lain
penyebab penyakit odgkin ini multifaktorial dan belum jelas benar.
+erubahan genetic, disregulasi gen&gen factor pertumbuhan, virus dan
efek imunologis, semuanya dapat merupakan factor tumorigenik penyakit ini.
Tentang asal usul sel datia 9eed&1ternberg masih ada silang pendapat
sampai sekarang. 3ejangkitan limfoma odgkin ataupun limfoma non odgkin
kemungkinan ada kaitannya dengan keluarga. )pabila salah satu anggota keluarga
menderita limfoma odgkin, maka resiko anggota lain terjangkit tumor ini lebih
besar dibanding dengan orang lain yang tidak termasuk keluarga itu. +ada orang
hidup berkelompok insiden limfoma odgkin cenderung lebih banyak.
1

25 1AM!A(A+ $LI+I& 6&IM)OMA)OLO1I7
+enyakit odgkin biasanya timbul sebagai penyakit local dan kemudian
menyebar ke struktur limfoid didekatnya dan akhirnya meluas ke jaringan non
limfoid dengan kemungkinan kematian pasien. +asien penyakit odgkin
umumnya datang dengan adanya massa atau kelompok kelenjar limfe yang padat,
mudah digerakkan dan biasanya tidak nyeri tekan. 1ekitar separuh pasien datang
dengan adenopati di leher atau daerah supraklavikula dan lebih dari @> persen
pasien datang dengan pembesaran kelenjar getah bening superfisial. 3arena
kelenjar tersebut umumnya tidak nyeri, maka deteksi oleh pasien mungkin
terlambat sampai kelenjar limfe cukup besar. 1ekitar => persen pasien datang
dengan adenopati mediastinum. al ini kadang&kadang pertama kali dideteksi
pada pemeriksaan sinar&$ toraks rutin. 3elenjar limfe yang terkena pada penyakit
odgkin cenderung sentripetal atau aksial dan berlainan dengan yang terkena
pada limfoma non odgkin yang memperlihatkan kecenderungan sentrifugal
mengenai kelenjar limfe epitroklear, cincin ,aldeyer dan abdomen.
1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi ..
5agian *lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, 188=.
7
+ada '&- persen pasien, kelenjar limfe atau jaringan lain yang terkena
penyakit odgkin dapat tersa nyeri setelah minum minuman beralkohol.
+ertumbuhan kelenjar limfe cukup bervariasi, beberapa lesi dapat menetap dalam
jangka lama, sedangkan pada kelenjar yang lain terjadi regresi spontan dan
temporer.
1ebagian besar pasien penyakit odgkin tidak atau sedikit mengalami
gejla yang berkaitan dengan penyakitnya. 0ejala terssering adalah demam ringan
yang mungkin disertai keringat malam. <ntuk sebagian pasien, keringat malam
mungkin merupakan satu&satunya keluhan. 5eberapa pasien mungkin mengalami
demam naik turun disertai banyak keringat malam !demam +el&6pstein". Demam
ini dapat menetap selama beberapa minggu, diikuti oleh interval afebris. Demam
dan keringat malam lebih sering ditemukan pada pasien tua dan pada pasien
dengan penyakit stadium lanjut.
0ejala a,al penting lainnya adalah penurunan berat badan lebih dari 1>
persen dalam = bulan atau kurang tanpa sebab yang jelas. 0ejala lain yang sering
ditemukan adalah rasa lemah, malaise dan cepat lelah. +ruritus terdapat pada
sekitar 1>n persen pasien pada saat diagnosis, gejala ini biasanya generalisata dan
mungkin berkaitan dengan ruam kulit atau ,alaupun jarang merupakan satu&
satunya gejala penyakit.
3elainan mediastinum, paru, pleura atau pericardium mungkin disertai
batuk, nyeri dada, sesak napas atau osteoartropi hipertrofik, keterlibatan tulang
mungkin disertai nyeri tulang. 3adang&kadng pasien datang dengan gejala
sumbatan vena kava superior sebagai gejala a,al. 3ompresi mendadak korda
spinalis dapat merupakan gejala a,al tetapi biasanya merupakan penyulit penyakit
progresif stadium lanjut. #yeri kepala atau gangguan penglihatan dapat ditemukan
pada pasien dengan penyakit odgkin intrakranium dan ketrlibatan abdomen
menimbulkan nyeri abdomen, gangguan usus dan bahkan asites.
'
'
*sselbacher 3 2, 5raun,ald 6, )sdie Dr +rof, et al. )99*1?# +rinsip&prinsip *lmu +enyakit
Dalam. Aolume 4. 6disi 1.. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, '>>>.
8
28 &)ADI*M P,+-A$I)

+ada penyakit ini dibedakan ' macam staging :
4linical staging
1taging dilakukan secara klinis saja tentang ada tidaknya kelainan organ
tubuh.
+athological staging.
+enentuan stadium juga didukung dengan adanya kelainan histopatologis
pada jaringan yang abnormal. +athological staging ini dinyatakan pula
pada hasil biopsi organ, yaitu : hepar, paru, sumsum tulang, kelenjar,
limpa, pleura, tulang, kulit.

1taging yang dianut saat ini adalah staging menurut )nn )rbor yang di
modifikasi sesuai konferensi 4ots,ald.
1

Table .. Staging menurut system Ann Arbor modifikasi Costwald.
1tage * : +enyakit menyerang satu regio kelenjar getah bening atau satu
struktur limfoid !missal : limpa, timus, cincin /aldeyer".
1tage ** : +enyakit menyerang dua atau lebih regio kelenjar pada satu sisi
diafragma, jumlah regio yang diserang dinyatakan dengan
subskrip angka, misal : **', **., dsb.
1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi ..
5agian *lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, 188=.
1>
1tage *** : +enyakit menyerang regio atau struktur limfoid di atas dan di
ba,ah diafragma.
***1 : menyerang kelenjar splenikus hiler, seliakal, dan portal
***' : menyerang kelenjar para&aortal, mesenterial dan iliakal.
1tage *A : +enyakit menyerang organ&organ ekstra nodul, kecuali yang
tergolong 6 !6: bila primer menyerang satu organ ekstra
nodal".
) : bila tanpa gejala sistemik
5 : bila disertai gejala sistemik yaitu: panas badan K .7L4 yang tak jelas
sebabnyaM penurunan berat badan 1> ( atau berkeringat malam atau
setiap kombinasi dari . gejala itu selama = bulan terakhir penyakit
ini.
N : bila ada bulky mass !K 1C. lebar thora$ dan K 1> cm untuk ukuran
kelenjar".
1 : bila limpa !spleen" terkena.
11
<ntuk menentukan luasnya penyakit diperlukan prosedur staging tertentu.

Table '. +rosedur yang diperlukan untuk menentukan tingkat !stadium"
penyakit odgkin.
1

*. 9i,ayat dan pemeriksaan :
*dentifikasi gejala&gejala sistemik
**. +rosedur&prosedur radiologis :
;oto dada biasa
4T&1can dada !bila foto dada abnormal"
4T&1can abdomen dan pelvis
Limfografi bipedal
***. +rosedur&prosedur hematologis :
Darah lengkap dan hitung jenis
L6D
)spirasi dan biopsy sumsum tulang
*A. +rosedur biokimia,i
Tes faal hati
1erum albumin, LD, 4a
A. +rosedur untuk hal&hal khusus :
Laparatomi !diagnostic dan staging"
<10 abdomen
%9*
0allium scanning
Technetium bone scan
1can hati dan limpa

1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi ..
5agian *lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, 188=.
1'
29 DIA1+O&I& $LI+I&
1. 3L*#*1 !)#)%#61*1"
3eluhan penderita terbanyak adalah pembesaran kelenjar getah bening di
leher, aksila ataupun lipatan paha, berat badan semakin menurun dan kadang&
kadang disertai demam, keringat dan gatal
'. +6%69*31))# ;*1*3
+alpasi pembesaran kelenjar getah bening di leher terutama
supraklavikular, aksiler dan inguinal. %ungkin lien dan hati teraba membesar.
+emeriksaan TT perlu dilakukan untuk menentukan kemungkinan cincin
,aldeyer ikut terlibat. )pabila area ini terlihat perlu diperiksa gastrointestinal
sebab sering terlihat bersama&sama.
.. +6%69*31))# L)5?9)T?9*<%
+emeriksaan darah rutin, uji fungsi hati dan uji fungsi ginjal merupakan
bagian penting dalam pemeriksaan medis, tetapi tidak memberi keterangan
tentang luas penyakit. atau keterlibatan organ spesifik. +ada pasien penyakit
odgkin serta pada penyakit neoplastik atau kronik lainnya mungkin ditemukan
anemia normokromik normositik derajat sedang yang berkaitan dengan penurunan
kadar besi dan kapasitas ikat besi, tetapi dengan simpanan besi yang normal atau
meningkat di sumsum tulang sering terjadi reaksi leukomoid sedang sampai berat,
terutama pada pasien dengan gejala dan biasanya menghilang dengan pengobatan.
6osinofilia absolute perifer ringan tidak jarang ditemukan, terutama pada
pasien yang menderita pruritus. 2uga dijumpai monositosis absolute
limfositopenia absoluit !O1>>> sel per millimeter kubik" biasanya terjadi pada
pasien dengan penyakit stadium lanjut. Telah dilakukan evaluasi terhadap banyak
pemeriksaan sebagai indicator keparahan penyakit.
1ampai saat ini, laju endap darah masih merupakan pemantau terbaik,
tetapi pemeriksaan ini tidak spesifik dan dapat kembali ke normal ,alaupun
masih terdapat penyakit residual. <ji lain yang abnormal adalah peningkatan
1.
kadar tembaga, kalsium, asam laktat, fosfatase alkali, lisoIim, globulin, protein 4&
reaktif dan reaktan fase akut lain dalam serum.
4

4. 1*T?L?0* 5*?+1* )1+*9)1*
5iopsi )spirasi 2arum alus !5)2)" sering digunakan pada diagnosis
pendahuluan limfadenopati untuk identifikasi penyebab kelainan tersebut seperti
reaksi hiperplastik kelenjar getah bening, metastasis karsinoma dan limfoma
malignum.
+enyulit lain dalam diagnosis sitologi biopsy aspirasi L ataupun L#
adalah adanya negatif palsu dianjurkan melakukan biopsy aspirasi multiple hole di
beberapa tempat permukaan tumor. )pabila ditemukan juga sitologi negatif dan
tidak sesuai dengan gambaran klinis, maka pilihan terbaik adalah biopsi insisi atau
eksisi.
-. *1T?+)T?L?0*
5iopsi tumor sangat penting, selain untuk diagnosis juga identifikasi
subtype histopatologi ,alaupun sitologi biopsy aspirasi jelas L ataupun L#.
5iopsi dilakukan bukan sekedar mengambil jaringan, namun harus diperhatikan
apakah jaringan biopsy tersebut dapat memberi informasi yang adekuat. 5iopsi
biasanya dipilih pada rantai 305 di leher. 3elenjar getah bening di inguinal, leher
bagian belakang dan submandibular tidak dipilih disebabkan proses radang,
dianjurkan agar biopsy dilakukan diba,ah anestesi umum untuk mencegah
pengaruh cairan obat suntik local terhadap arsitektur jaringan yang dapat
mengacaukan pemeriksaan jaringan
=. 9)D*?L?0*
Termasuk didalamnya :
1. foto toraks untuk menentukan keterlibatan 305 mediastinal
'. Limfangiografi untuk menentukan keterlibatan 305 didaerah iliaka
dan pasca aortal
4
offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, 6ditor. 3apita 1elekta aematologi !6ssential
aematology". 6disi '. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, 188=.
14
.. <10 banyak digunakan melihat pembesaran 305 di paraaortal dan
sekaligus menuntun biopsi aspirasi jarum halus untuk konfirmasi
sitologi.
4. 4T&1can sering dipergunakan untuk diagnosa dan evaluasi
pertumbuhan L
@. L)+)9?T?%*
Laparotomi abdomen sering dilakukan untuk melihat kondisi 305 pada
iliaka para aotal dan mesenterium dengan tujuan menentukan stadium. 5erkat
kemajuan teknologi radiology misalnya <10 dan 4T 1can ditambah sitologi
biopsy aspirasi jarum halus, tindakan laparotomi dapat dihindari atau sekurang&
kurangnya diminimalisasi.
210 DIA1+O&I& !A+DI+1
Diagnosis banding serupa dengan yang dijelaskan untuk limfoma non
odgkin pada pasien dengan limfadenopati di leher, infeksi misalnya faringitis
bakteri atau virus, mononucleosis infeksiosa dan toksoplasmosis harus
disingkirkan. 3eganasan lain, misalnya limfoma non odgkin, kanker nasofaring
dan kanker tiroid dapat menimbulkan adenopati leher local. )denopati ketiak
harus dibedakan dengan limfoma non odgkin dan kanker payudara.
)denopati mediastinum harus dibedakan dengan infeksi, sarkoid dan
tumor lain. +ada pasien tua, diagnosis banding mencakup tumor paru dan
mediastinum, terutama karsinoma sel kecil dan non sel kecil. %edistinitis reaktif
dan adenopati hilus akibat histoplasmosis dapat mirip dengan limfoma, karena
penyakit tersebut timbul pada pasien asimtomatik. +enyakit abdomen primer
dengan hepatomegali, splenomegali dan adenopati massif jarang ditemukan, dan
penyakit neoplastik lain, terutama limfoma non odgkin harus disingkirkan dalam
keadaan ini.
1-
2 11 P,+A)ALA$&A+AA+
Terapi dapat dilihat dari beberapa aspek:
a. +enyakit yang sudah atau belum pernah diobati.
b. +enyakit yang dini !st *P**" atau yang sudah lanjut !st ***P*A"
c. )kan memakai sarana&terapi&tunggal !radioterapi atau kemoterapi
saja" atau sarana terapi kombinasi !sarana terapi kombinasi bukan
kemoterapi&kombinasi".
3emoterapi penyakit ini dapat kemoterapi tunggal !memakai satu
obat", kemoterapi kombinasi !memakai banyak obat" dan akhir&akhir ini
dikembangkan kemoterapi dosis tinggi plus pencangkokan 1tem 4ell
)utologus untuk rescue !penyelamatan" aplasi system darah yang
diakibatkan oleh kemoterapi dosis tinggi tadi. !3DT P r+14 autologus".
I. Kasus-kasus yang sebelumnya belum pernah diobati (terapi
awal)
*.1. 9adioterapi saja.
1ecara histories radioterapi saja dapat kuratif untuk penyakit
odgkin dini !st *P**" ). kurabilitasnya menurun bila ada penyakit
diba,ah diafragma, karena itu untuk stadium *) dan **) yang
direncanakan akan diberi terapi radiasi kuratif saja perlu dilakukan staging
laparotomy untuk memastikan ada tidaknya lesi diba,ah diafragma. 5ila
ada lesi di ba,ah diafragma maka radioterapi saja tidak cukupperlu
ditambah dengan kemoterapi. )pabila bila ada tanda&tanda prognosis yang
buruk seperti : B symptoms dan bulky tumor, perlu kombinasi radioterapi P
kemoterapi !kombinasi sarana pengobatan D combined modality therapy"
karena radioterapi saja tidak lagi kuratif. <ntuk kemoterapinya biasanya
%?++ =$ dianggap cukup sebagai adjuvan !tambahan" pada radioterapi.
5ila tidak ada lesi diba,ah diafragma !dibuktikan dengan staging-
laparotomy" untuk stadium *) diberikan radioterapi extended field, untuk
1=
stadium **) diberikan total nodal irradiation !T#*",dianggap cukup
kuratif.
*.'. 3ombinasi radioterapi P kemoterapi.
<ntuk semua keadaan dimana ada penyakit diba,ah diafragma
radioterapi harus ditambah dengan kemoterapi adjuvant, baru dianggap
kuratif. Terapi dengan kombinasi modalitas ini juga diindikasikan bila
penyakitnya stadium **) tetapi pasien menolak laparotomi atau memang
tidak akan dilakukan laparotomi karena ada kontraindikasi.
<ntuk stadium yang lanjut !st *** dan *A" terapi kuratif utama
adalah kemoterapi. 3alau ada lesi yang besar !bulky mass" dengan
tambahan huruf N pada stadiumnya, maka pada tempat ini ditambahkan
radioterapi adjuvant dosis kuratif, sesudah kemoterapi.
3ombinasi radio P kemoterapi ini juga dianjurkan pada mereka
yang menunjukkan tanda&tanda prognosis yang buruk, yaitu : 1. %assa
mediastinum yang besar. '. B-symtoms. .. kelainan dihilus paru. 4.
histologinya bukan Lymphocytic predominant dan -. 1tadium K ***.
*... 3emoterapi
1emula kemoterapi sebagai terapi utama diberikan untuk stadium
*** dan *A saja, namun sering terjadi relaps, terutama bila ada bulky mass
karena itu untuk tempat&tempat yang lesinya bulky sesudah kemoterapi
perlu radioterapi adjuvant pada tempat yang semula ada bulky mass tadi.
Dengan cara ini angka kesembuhan nya cukup tinggi. 5anyak ahli
?nkologi %edis memberi kemoterapi sebagai terapi utama sejak stadium
** ditambah dengan radioterapi adjuvant pada bulky mass, dengan
demikian keperluan staging laparotomy makin sedikit, bahkan tidak
diperlukan lagi karena tindakan ini terlalu invasif, sedangkan hasilnya
1@
sama saja, namun masih ada silang pendapat terutama antara ahli
radioterapi dengan ahli onkologi medis.
5anyak regimen kemoterapi yang dibuat untuk penyakit odgkin.
)da yang mengunakan alkylating agent, ada yang tidak. )lkylating agent
dicurigai sebagai penyebab timbulnya kanker sekunder dan sterilitas.
)drianisin menyebabkan kelainan jantungM 5leomisin kelainan paruM
terutama bila dikombinasikan dengan radioterapi mediastinum.
9egimen&regimen yang kuratif selalu menggunakan kombinasi obat.
9egimen yang menggunakan alkylating agent, misalnya :
%?++ : &% D %ustard nitrogen =mgCsQm i.v. hari ke 1,7
& ? D ?nkovin D Ainkristin 1,' mgCsQm i.v. hari ke 1,7
& + D +rokarbaIin 1>> mgCsQm p.o hari ke 1&14
& + D +rednison 4> mgCsQm p.o. hari ke 1&14 diulang selang '7 hari bila
memenuhi syarat.
%odifikasi regimen %?++ ini juga ada yaitu 4?++ dan L?++.
+ada 4?++ % diganti dengan 4 P 4yclophosphamide 7>>
mgCsQm i.v. hari ke 1,7 atau .$-> mgCsQm p.o. dd hari ke 1&14. sedangkan
pada L?++ % diganti dengan L P Leukeren D 4hlorambucil 7 mgCsm dd
p.o. hari ke1&14.
9egimen yang tanpa alkylating agent misalnya )5AD atau )5A saja.
) D )driamisin '- mgCsQm i.v. hari ke 1 dan 14
5 D 5leomisin 1> mgCsQm i.v. hari ke 1 dan 14
A D Ainblastin = mgCsQm i.v. hari ke 1 dan 14
!D"D DT*4 1-> mgCsQm i.v. hari ke 1&- diulang selang 4 minggu
2adi kedua regimen itu dipakai sebagai terapi a,al. 3edua regimen
itu tidak cross resistant. 1esuai dengan hipotesis dari 0oldie dan 4oldman
dapat dipakai %?++ dulu, atau )5A!D" dulu atau begantian %?++&
)5AD&%?++&)5AD dst atau regimen hibrida %?++&)5A!D", hasilnya
sama baik, namun masih ada silang pendapat.
17
II. Terapi kasus yang telah diobati sebelumnya
Disini dimaksudkan terapi untuk kasus yang relaps, refrakter sejak
terapi a,al, atau setelah diobati beberapa kali. 3adang&kadang %?++ atau
)5AD masih dapat dipakai untuk mendapatkan remisi karena dua
regimen ini non&cross&resistant, namun angka remisinya kecil dan cepat
kambuh lagi. 3alau kedua regimen baku itu tidak dapat menolong lagi
dipakai regimen&regimen lain yang digolongkan dalam salvage&therapy !D
terapi penyelamatan". 2adi salvage kemoterapi diberikan untuk mereka
yang :
1. mengalami relaps sesudah remisi lengkap
'. resistant terhadap terapi
Tabel beberapa regimen untuk salvage therapy !second line therapy pada
Limfoma odgkin yang 9elaps atau 9esistant"
A D Ainblastin = mgCsQm i.v. tiap . minggu
) D )drianmisin 4> mgCsQm i.v. tiap . minggu
5 D 5leomisin 1- < 1&v& tiap minggu sekali
4 D Lomustin !44#<" 7> mgCsQm p.o. tiap = minggu
D D Dakarbasin 7>> mgCsQm i&v& tiap . minggu
4 D Lomustin !44#<" 7> mgCsQm p.o. hari ke 1
6 D 6toposid 1>> mgCsQm p.o. hari ke 1
+ D +rednimustin => mgCsQm i.v.hari ke 1, !diberi selang .&=minggu"
6 D 6toposid '>> mgCsQm p.o. hari ke 1&-
A D Ainkristin ' mgCsQm i.v. hari ke 1
) D )driamisin '> mgCsQm i.v. hari ke 1, !diberi selang . minggu"
% D %etil&0)0 ->> mgCsQm i.v. hari ke 1&14
* D *fosfamid 1 gramCsQm i.v. hari ke 1&-
% D %etotreksat .> mgCsQm i.v. hari ke .
18
6 D 6toposid 1>> mgCsQm i.v. hari ke 1&4, !diberi selang . minggu"
4 D Lomustin 1>> mgCsQm p.o. hari ke 1
6 D 6toposid 1>> mgCsQm h. ke 1&. dan '1&'.
% D %etotreksat .> mgCsQm p.o. hari ke 1,7,'1,'7!diberi selang = minggu"
% D %etotreksat .> mgCsQm i.v. tiap = jam selama 4 hari mulai hari ke1
dan 7 dengan rescue
4 D 1iklofosfamid @-> mgCsQm i.v.h. ke 1-
D Doksorubisin -> mgCsQm i.v.h ke 1-
? D Ainkristin 1 mgCsQm i.v. hari ke 1- dan ''
+ D +rednison 1>> mgCsQm p.o. hari ke ''&'= !diberi selang 4 minggu"
6 D 6toposid 1'> mgCsQm i.v. hari ke 1,7,1-
A D Ainblastin 4 mgCsQm i.v. hari ke 1,7,1-
) D )ra&4 .> mgCsQm i.v. hari ke 1,7,1-
+ D +latinum 4> mgCsQm i.v. hari ke 1,7,1- !diulang selang 4 minggu"
% D %etotreksat 1'> mgCsQm i.v. hari ke 1- dan '' plus rescue
? D Ainkristin ' mg i.v.h. 1- dan ''
+ D +rednison => mgCsQm p.o. hari ke 1&14
L D Leukovorin rescue
) D )ra&4 .>> mgCsQm i.v. hari ke 1- dan ''
4 D 1iklofosfamid @-> mgCsQm i.v. hari ke 1
6 D 6toposid 7> mgCsQm i.v. hari ke 1&. !diberi selang 4 minggu"
9egimen&regimen salvage therapy antara lain adalah : A)54D,
)5D*4, 45AD, 46+, 6A), LA5, %*%6, %&4?+, 46%, 6A)+,
%?+L)46 dll. !lihat table *A". 3emajuan dibidang pencangkokan
'>
sumsum tulang atau selbakal !stem&cell"&autologous memberikan dampak
pula pada terapi limfoma yang resisten.
+ada kondisi ini diberikan kemoterapi yang dosisnya sangat tinggi
hingga timbul aplasi sumsum tulang !myeloablative chemotherapy",
kemudian dilakukan penyelamatan dengan pencangkokan sel bakal
autologus yang diambil dari darah tepi setelah sebelumnya diberi
emopoetic 0ro,th ;actors.
+opulasi yang memerlukan kemoterapi dosis sangat tinggi plus
stem&cell rescue !3DTr+14" adalah penyakit odgkin yang sudah lanjut
dengan disertai factor&faktor prognosis buruk yaitu antara lain :
1. %ereka yang gagal mendapatkan complete remission !49" atau
partial !+9" yang baik !stabil" !yang didefinisikan sebagai hal yang
sangat mungkin karena adanya fibrosis residu dengan terapi a,al".
'. %ereka yang mengalami +rogresive Disease !+D" saat terapi a,al.
.. 49 yang lamanya kurang dari 1 tahun
4. 9elaps berulang !K '$" tanpa melihat lamanya remisi
-. )danya gejala&gejala 5 pada relaps yang pertama
=. 9elaps sesudah sebelumnya mengalami stadium *A
;aktor&faktor tersebut diatas juga merupakan peramal hasil buruk dengan
pengobatan garis ke ' !salvage therapy"M mereka ini calon&calon yang baik
untuk 3DTr+14 tersebut diatas. %ereka yang tanpa fakto&faktor buruk
tersebut bila relaps masih dapat dicoba dengan kemoterapi garis kedua
untuk mendapatkan 49 kedua, namun kemungkinannya hanya .-( saja,
sisanya akhirnya juga memerlukan 3DTr+14M bahkan telah mulai diteliti
penggunaan 3DTr+14 sebagai terapi a,al, namun kesimpulannya masih
belum ada.
'1
212 P(O1+O&I&
+rognosis penyakit odgkin ini relatif baik. +enyakit ini dapat sembuh
atau hidup lama dengan pengobatan meskipun tidak 1>>(. Tetapi oleh karena
dapat hidup lama, kemungkinan mendapatkan late complication makin besar. Late
complication itu antara lain :
1. timbulnya keganasan kedua atau sekunder
'. disfungsi endokrin yang kebanyakan adalah tiroid dan gonadal
.. penyakit 4A1 terutama mereka yang mendapat kombinasi radiasi dan
pemberian antrasiklin terutama yang dosisnya banyak !dose related"
4. penyakit pada paru pada mereka yang mendapat radiasi dan bleomisin
yang juga dose related
-. pada anak&anak dapat terjadi gangguan pertumbuhan



''
DAF)A( P*&)A$A
1. #oer %1, /aspadji 1, 9achman )%, dkk. 5uku ajar ilmu penyakit
dalam. 2ilid **. 6disi .. 5agian *lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta :
5alai penerbit ;3<*, 188=.
'. *sselbacher 3.2, 5raun,ald 6, )sdie Dr +rof, et al. )99*1?#
+rinsip&prinsip *lmu +enyakit Dalam. Aolume 4. 6disi 1.. +enerbit 5uku
3edokteran 604. 2akarta, '>>>.
.. Tambunan / 0 Dr, andojo %, et al. Diagnosis dan Tatalaksana
1epuluh 2enis 3anker Terbanyak di *ndonesia. 4etakan ***. +enerbit
5uku 3edokteran 604. 2akarta, 188-.
4. offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, editor. 3apita 1elekta
aematologi !6ssential aematology". 6disi '. 4etakan *A. +enerbit
5uku 3edokteran 604. 2akarta, 188=.
-. Diehl A, et al : 4haracteristic of odgkinJs disease derived cell lines
cancer treat. 9ep. ==: =1-, 187'.
=. Aianna # 2, and +olan, ) 3 : 6pidemiologic evidence for transmission
of odgkinJs disease #. 6ngl 2. %ed. '78&488, 18@..
@. 0utensohn #, and 4ore, +. 6pidemiologic of odgkinJs disease,
1eamaoned @ : 8', 187>.
'.