ATRESIA Y ESTENOSIS DUODENAL

ETIOLOGIA.

El duodeno en su desarrollo se ocluye su luz y entre las
8 10 semanas se restablece.
Agresin embrionaria en esta etapa.
En ocasiones, hay presencia de tejido pancretico
circundante.
CLASIFICACION
La estenosis puede deberse a una
membrana delgada (la describen como
manga de viento).

La atresia, puede mantener la
continuidad duodenal o con una brecha
llena con tejido pancretico.

PATOLOGIA
La mayora de las obstrucciones son de tipo
periampollar.

El duodeno proximal y estomago suelen
dilatarse.

El duodeno distal adelgaza sus paredes.

DIAGNOSTICO
la mayora de los casos se detecta entre el 7-8 mes de
gestacin al ultrasonido.

Vmitos pueden ser de color claro, bilioso, o con
sangre.

Babeo excesivo, distensin pueden o no presentarse.

La ictericia rara ves es por la obstruccin


Las consecuencias de Dx tardo pueden producir
deshidratacin, hiponatremia e hipocloremia.

La radiografa abdominal en posicin vertical para
confirmar el diagnostico.

La presencia de gas mas alla del duodeno indica
obstruccin incompleta.

Rx que muestra estomago y duodeno dilatados y llenos de
gas, pero sin gas en regin distal de abdomen indica
obstruccin completa.



Si se observa gas despus del duodeno, no puede
excluirse el vlvulo de intestino medio ni la mal
rotacin y es obligatorio una exploracin urgente.

No se suele realizar enema con contraste antes del
tratamiento quirugico .
TRATAMIENTO
Descompresin gstrica.

Correccin de lquidos y electrolitos.

Es necesario excluir otros diagnosticos.

Correcion quirurgica.
El procedimiento mas utilizado es la
duodenoduodenostomia romboidea o laterolateral.

La descompresin nasogastrica posoperatoria se prefiere
en vez de gastrostoma.

Las complicaciones posoperatorias tempranas:
Fuga en la anastomosis y Sepsis local.

Las complicaciones a largo plazo:
Reflujo alcalino, ulceracin pptica, estasis duodenal con
sndrome de asa ciega.
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNALES
ETIOLOGIA.

la teoria mas favorecida es la de
un accidente vascular
intrauterino localizado con
necrosis isquemica del
intestino esteril con la
resorcion subsecuente de los
segmentos afectados.
CLASIFICACION
ESTENOSIS.

Estrechamiento de la luz
intestinal sin interrupcin de la
continuidad .

Segmento corto, angosto y un
poco rgido con luz diminuta.
ATRESIA TIPO I

La membrana esta formada
por mucosa y submucosa.

La presin intraluminal alta
produce el efecto manga
de viento.

El intestino no se acorta.
ATRESIA TIPO II

Extremos ciegos unidos
por un cordn fibroso
corto a lo largo del borde
del mesenterio intacto.

Intestino proximal
dilatado e hipertrofiado y
el intestino distal
colapsado.


No hay cordn fibroso que
una los extremos y hay una
anomala mesentrica en
forma de V.

La porcin proximal y distal
terminan en forma ciega.

ATRESIA TIPO III (A)
ATRESIA TIPO III(B)
Irregularidad yeyunal proximal,
ausencia de arteria Mesentrica
superior, y defecto mesentrico.
Es llamado deformidad de
Maypole.


ATRESIA TIPO IV
Hay multiples
atresias
segmentariaso una
combinacion de los
tipo I a III.
Tiene aspecto de
una cadena de
embutidos.
CLINICA
Vomito biliar el primer dia pero el 20% se retrasa de 2
a 3 dias.
Cuando hay diagnostico retrasado: deshidratacion,
fiebre, hiperbilirrubinemia y neumonia por aspiracion.
La distensin abdominal es mas sugestiva de una
obstruccin distal intestinal.



La estenosis intestinal suele
ser de mayor dificultad
diagnostica.

Un enema con contraste suele
diferenciar una atresia yeyunal
de una colonica.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Atresia del colon.
Volvulo de intestino medio.
Ileo por sepsis.
Traumatismo al nacer.
Premadurez.

TRATAMIENTO
Reanimacion de volumen y electrolitos.

Descompresin con sonda naso gstrica.

Tcnica quirrgicas mas frecuentemente
Reseccin del intestino proximal y dilatado con
anastomosis primaria termino-terminal
ATRESIA DEL COLON
Tan solo representa 1.8 a 15% de todas las atresias y
estenosis intestinales.

Las lesiones mas frecuentes son:
Tipo III hacia la derecha del Angulo esplnico.



DIAGNOSTICO
Dx. prenatal con el ultrasonido; obstruccin intestinal o
dimetro de colon mayor a lo esperado con la E.G.

A la Rx abdominal : Asa intestinal grande que simula
neumoperitoneo.

Enema con medio de contraste confirma el Dx.
TRATAMIENTO
El abordaje quirrgico depende: estado clnico del
paciente, nivel de la atresia, estado del intestino
proximal, etc.

Se prefiere el abordaje quirrgico por etapas:
Reseccin del colon dilatado , colostoma.
Se caracteriza por la ausencia de las clulas
ganglionares de los plexos mientericos de
Meissner y de Auerbach.

De tipo genetico.

1 de cada 5000 nacimientos vivos.

4:1; mas en varones que en nias.

El Sndrome de Down es la enfermedad
cromosmica que se asocia mas
frecuentemente a esta enfermedad.
Ausencia de clulas ganglionares intramulares en la pared
intestinal distaL

hiperplasia, aumento de fibras nerviosas, afectando desde
una pequea parte del recto o todo el colon.


El segmento aganglionar es estrecho y espstico. la
ausencia de los plexos de Meissner y Auerbach impide la
musculatura longitudinal que determina la dilatacin del
intestino.

El segmento aganglionar es incapaz de transmitir ondas
peristlticas desde la parte superior del intestino; impide
el paso de materias fecales actuando como obstruccin









GENETICA
delecion del gen RET
Identificacin de 3 genes:
-Gen ret (cromosoma 10)
-Gen receptor de endotelina B (cromosoma 13)
-Gen de endotelina 3 (cromosoma 20)
CUADRO CLINICO
Ausencia de meconio en las primeras 24 horas.
Distencion abdominal.
Vomitos.
Diarrea.
Estreimiento.
DIAGNOSTICO
RADIOLOGICO
MANOMETRIA ANORECTAL
BIOPSIA RECTAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Constipacin crnica funcional
Atresias
Hernia inguinal estrangulada
Sndrome de meconio espeso.
TRATAMIENTO
Tratamiento es esencialmente quirrgico.

Las tcnicas mas utilizadas son:
La operacin de Swenson, la de Duhamel,
Rehbein y la de Soave y Boley.