1

BAB I
1.1 Latar Belakang
Kardiomiopati dapat diartikan sebagai penyakit pada otot jantung yang tidak
diketahui penyebabnya. Akhir- akhir ini insiden kardiomiopati semakin meningkat
frekuensinya dengan bertambah majunya teknik diagnostik. Di beberapa negara, penyakit
ini bahkan merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama.
1
Kardiomiopati didefinisikan sebagai penyakit pada miokardium yang tidak
berhubungan dengan kelainan kongenital, kelainan katup, penyakit jantung koroner, atau
penyakit sistemik. Keadaan ini dibedakan dari gangguan miokardium yang secara
speisifik diketahui penyebabnya. Kardiomiopati diklasifikasikan menjadi tiga, yaitu
kardiomiopati dilatasi, kardiomiopati hipertrofi, dan kardiomiopati restriksi. !park"
#enurut American $ealth Association ! A$A " mengajukan klasifikasi terbaru dibagi
menjadi kardiomiopati hipertrofi, kardiomiopati dilatasi, arrhytmogenic right ventricular,
kardiomiopati restriksi, dan cardiomyopathy unclassified .
1, %
Kardiomiopati merupakan penyakit yang jarang pada bayi dan anak. Di
Indonesia belum ada data yang jelas mengenai kardiomiopati. Kardiomiopati dapat
disebabkan oleh berbagai penyebab, yang sebagian besar adalah genetik.
Kardiomiopati dapat terbatas pada jantung atau merupakan bagian dari gangguan
sistemik yang sering menyebabkan kematian kardio&askuler atau jantung yang
terkait dengan kecacatan progresif.
'
Kardiomiopati dilatasi merupakan jenis kardiomiopati yang paling sering
ditemukan dengan perkiraan angka kejadian pada populasi umum adalah ()
hingga *) kasus per 1)).))) penduduk. Kardiomiopati hipertrofi terjadi sekitar
%)+ dari keseluruhan kasus, sedangkan kardiomiopati restriktif dan displasia
&entrikel kanan aritmogenik merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan.
'
2
1.2. Tujuan Penulisan
,ujuan penulisan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan dan
pemahaman mengenai kardiomiopati pada anak berupa etiologi,
epidemiologi,klasifikasi, diagnosis, terapi dan tatalaksana.
1.3. Manfaat Penulisan
#anfaat penulisan makalah ini adalah menambah pengetahuan mengenai
kardiomiopati pada anak.
1.4. Metode Penulisan
-enulisan makalah ini menggunakan metode tinjauan pustaka yang
mengacu pada beberapa literatur.
3
BAB II
TINJAUAN PUTA!A
2.1. "efinisi
#enurut .$/, definisi kardiomiopati adalah kelainan pada otot jantung
dengan disfungsi jantung. 0edangkan menurut American Heart Association
!A$A" kardiomiopati merupakan sekelompok kelainan heterogen dari
miokardium yang berkaitan dengan disfungsi mekanik dan1atau listrik, yang
umumnya memperlihatkan ketidaksesuaian hipertrofi atau dilatasi &entrikel.
%

2.2 #$ide%iologi
Kardiomiopati jarang terjadi pada bayi dan anak-anak. 2amun sekitar ()+
anak-anak dengan gejala kardiomiopati akan menerima transplantasi jantung atau
meninggal setelaj % tahun terdiagnosis. Insidensi kardiomiopati pasti pada anak
belum sepenuhnya jelas diketahui. -ada studi retrospektif yang dilakukan di
3inlandia diperkirakan terdapat ),4*+ kasus per 1)).))) anak yang mengalami
kardiomiopati. 0tudi di Australia menyebutkan insidensi kardiomiopati pada anak
terjadi sekitar 1,%( kasus per 1)).))) anak dengan ),5' kasus per 1)).))) anak
mengalami kardiomiopati dilatasi dan ),'% kasus per 1)).))) anak mengalami
kardiomiopaati hipertrofi.
(,*
2.3. !lasifikasi &
1. Kardiomiopati $ipertrofi
%. Kardimiopati 6estriksi
'. Kardiomiopati Dilatasi
4. Arrhytmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC)
*. Kardiomiopati tak terklasifikasi
4
2.3.1 !ardio%io$ati 'i$ertrofi
2.3.1.1 "efinisi
Kardiomiopati hipertrofi atau Hypertrophic cardiomyopathy (HCM)
adalah penyakit jantung yang ditandai dengan penebalan &entrikel kiri sebagai
akibat adaptasi terhadap perubahan aliran jantung
1
. -enebalan yang terjadi pada
$7# ini dapat berupa simetris maupun asimetris. -enebalan ini akan
mengakibatkan berkurangnya ruang &entrikel jantung
%
. penyakit HCM ini
merupakan gangguan jantung yang paling umum yang berhubungan dengan
genetik. -re&alensinya dilaporkan sekitar ),%+ di beberapa 8ilayah di dunia
'
.
HCM merupakan penyakit jantung yang rumit dalam patofisiologi, diagnosis, dan
tatalaksananya.6
2.3.1.2. #$ide%iologi
$7# secara umum terjadi pada 1*)) populasi. -enyakit ini paling sering
didiagnosis pada masa bayi atau masa remaja dengan proporsi yang sama antara
laki-laki dan perempuan. $7# adalah penyakit otot jantung kedua paling banyak
dan biasanya ditularkan secara genetik, dan terdiri dari sekitar '*-()+ dari
penyakit kardiomiopati pada anak-anak. -enyakit ini terdapat pada sekitar
*)).))) orang di Amerika 0erikat, dimana 1)+nya adalah anak-anak diba8ah
usia 1% tahun. #enurut ediatric Cardiomyopathy Registry, $7# terjadi pada
lima per 1 juta anak.
5
2.3.1.3. #tiologi dan faktor risiko
Kardiomiopati hipertrofik di8ariskan secara autosomal dominan dimana
kelainan yang terjadi adalah mutasi pada sarkomer gen otot jantung. #utasi
sarkometrik terjadi pada sekitar 1) gen yang mengkode myofilamen atau protein
pendukung otot jantung dan telah diidentifikasi sebagai penyebab dari $7#.
0ekitar ()+ pasien yang menderita $7# dilaporkan memiliki mutasi sarkometrik
ini.
'
.0isanya sebanyak 4)+ lainnya tidak memiliki kelainan genotipe. Beberapa
en yang tersering mengalami mutasi yaitu6 !
1. Beta myosin "ea#y $"ain, sekitar 3%&
2. Cardia$ troponin'2, sekitar 1%&
3. Myosin binding protein C, sekitar 1%&
4. (lp"a tropomyosin
%. )ssential myosin lig"t $"ain
%
6. *roponins'+
,. (lp"a $ardia$ a$tin
-. .egulatory myosin lig"t $"ain.
#utasi yang paling umum terjadi pada sarkomer b-#yosin rantai berat dan
myosin!"inding protein C. 0emua gen ini dapat menyebabkan fenotipe yang
berbeda dan memiliki prognosis yang berbeda. Mutasi dari troponin * dan dan
beberapa mutasi dari beta miosin rantai berat /Beta myosin "ea#y $"ain0 lebi"
sering mengakibatkan 1udden deat" daripada mutasi yang lain.6
2.3.1.4. Patogenesis
Karakteristik yang paling sering dari $7# adalah hipertrofi &entrikel kiri,
dengan ruang &entrikel biasanya berukuran kecil atau normal. 0ering terjadi
idiopathic hypertrophic su"aortic stenosis yaitu suatu kondisi dimana terjadi
hipertrofi septum yang asimetris. $ipertrofi ini dapat terlokalisir pada segmen
kecil dari septum. -ada pemeriksaan histopatologis dapat ditemukan sel
miokardium yang hipertrofi dan tampak berantakan, jaringan parut miokardial,
dan juga terdapat abnormalitas didalam miokardium berupa ditemukannya cabang
arteri kororner kecil yang abnormal didalamnya.
9

-erjalanan $7# secara garis besar dapat disebabkan oleh pembentukan
fibrosis pada miokard. ,erdapat beberapa bentuk fibrosis pada $7# diantaranya
bentuk fibrosis pengganti dan fibrosis interstitial. 3ibrosis pengganti mengacu
pada akumulasi kolagen miosit pada kerusakan atau nekrosis yang terjadi secara
fokal atau difus. 0edangkan 3ibrosis interstitial terjadi lebih difus pada seluruh
ruang ekstraselular dari miokardium, meskipun juga dapat terbentuk di sepanjang
bundel peri&askular. #ekanisme terbentuknya fibrosis interstitial pada $7#
masih belum dipahami, namun diperkirakan dimediasi oleh transforming gro#th
factor $%, yang memicu produksi protein matriks ekstraseluler. -enelitian
menunjukkan bah8a fibrosis terdeteksi pada otopsi antara pasien muda yang
mengalami kematian mendadak.
4
Kebanyakan pasien menunjukkan hipertrofi asimetris septum atau
menunjukkan hipertrofi tanpa dilatasi dari &entrikel kiri maupun &entrikel kanan.
$ipertrofi pada septum bisa terjadi secara difus atau hanya pada bagian atas, pada
bagian tengah septum, ataupun dibagian apeks septum. $ipertrofi dapat meluas ke
6
dinding &entrikel kiri. ,erjadi penurunan compliance dan relaksasi yang tidak
sempurna dari otot &entrikel kiri jantung yang menebal dan kaku sehingga
menyebabkan hambatan pengisian &entrikel selama proses diastol !disfungsi
diastol". Kontraksi yang kuat dan cepat dari &entrikel kiri yang telah mengalami
hipertrofi menyebabkan pengisian sistolik tidak sempurna. $al ini mengakibatkan
berkurangnya afterload. Keadaan ini disebut juga dengan fungsi sistolik yang
hiperdinamik dan sering terdapat pada kebanyakan pasien dengan $7#.
6egurgitasi mitral adalah gambaran paling sering pada fase obstruktif dari
penyakit ini. Karena obstruksi berlebihan aliran dari &entrikel kiri ke aorta dan
tekanan aliran keluar yang tinggi pada saat istirahat, $7# banyak mengalami
perburukan selama akti&itas olahraga pada lebih dari () + pasien. Abnormalitas
dari cabang kecil dari arteri koroner bisa terjadi, tapi arteri koroner mayor tidak
mengalami obstruksi
1)
,
:ambar %.1 patofisiologi terjadinya $7#
1)
2.3.1.(. Manifestasi klinis
-asien $7# memiliki gejala klinis yang ber&ariasi. Beberapa anak-anak
tidak memiliki gejala atau gejala ringan, sebagian mungkin bisa memiliki gejala
yang lebih parah termasuk gagal jantung. Beberapa pasien mengalami irama
jantung abnormal !Aritmia" yang dapat berujung peningkatan risiko untuk
kematian jantung mendadak. Anak di ba8ah usia 1 tahun sering memiliki gejala
gagal jantung kongestif sedangkan anak-anak yang lebih tua mungkin bebas dari
gejala atau mungkin tidak menyadari terkena $7#. .aktu munculan gejala
sering bertepatan dengan pesatnya pertumbuhan dan perkembangan akhir masa
kanak-kanak dan masa remaja a8al. ;atihan olahraga yang berat dan kompetitif
-
juga dapat membuat gejala $7# lebih jelas. Keparahan dan gejala penyakit pada
$7# berhubungan dengan luas dan lokasi hipertrofi dan terdapatnya obstruksi
pada pembuluh darah yang meninggalkan jantung atau kebocoran katup yang
menyebabkan aliran darah dari &entrikel kiri kembali ke atrium kiri.
4
:ejala pada anak-anak dengan $7# dapat mencakup dyspnea, angina,
presyncope, sinkop, intoleransi latihan atau palpitasi 1 aritmia. :ejala pada bayi
mungkin lebih sulit untuk dideteksi. :ejala kesulitan bernapas, pertumbuhan yang
buruk, keringat berlebihan !diaphoresis" atau menangis dan agitasi selama
pemberian makanan diduga disebabkan oleh nyeri dada. Anak-anak dengan $7#
berat mungkin memiliki gejala gagal jantung seperti kesulitan bernapas,
pembengkakan di sekitar mata. :ejala ringan dari gagal jantung dapat juga
menyerupai asma. Anak-anak dengan $7# juga dapat mengalami detak jantung
yang tidak normal !aritmia", baik takikardi maupun bradikardi. :ejala akibat
masalah irama dapat muncul tanpa anak memiliki gagal jantung kongestif atau
gejala yang lebih jelas lainnya dari $7#. 6isiko kematian mendadak pada
penderita $7# yang memiliki aritmia lebih tinggi dibandingkan dengan yang
tidak.
4
2.3.1.)."iagnosis
$7# didagnosis jika dinding &entrikel kiri memiliki ketebalan < 1* mm.
Dalam kasus anak-anak, Ketebalan dinding peningkatan ;= !left Ventricel"
didefinisikan sebagai ketebalan dinding < % standar de&iasi di atas rata-rata !skor
> < %" usia, jenis kelamin, atau ukuran tubuh. 2amun, harus ditegaskan bah8a
pada prinsipnya, setiap tingkat ketebalan dinding sesuai dengan kehadiran
substrat genetik $7#.
1
Deteksi nonin&asif focal fibrosis juga dapat menunjukan adanya $7#
dimana terjadinya peningkatan gadolinium akhir. ,eknik pencitraan
memanfaatkan agen kontras gadolinium, dan didistribusikan secara spesifik ke
daerah miokard yang mengandung kompartemen ekstraseluler. #eskipun pada
a8alnya digunakan untuk deteksi infark pada miokardium !daerah padat
penggantian fibrosis dikonfirmasi oleh &alidasi histologis yang kuat namun
sekarang bisa digunakan untuk mendiagnosis $7#".
5
2
2.3.1.*. Tera$i
3enatalaksanaan pada pasien HCM dapat dilakukan berbagai $ara.
3enga4asan setela" penatalaksanaan juga "arus dilakukan sekurang'kurangnya
selama % ta"un. Banyak pili"an tatalaksana pada penderita HCM seperti2!
1. 5armakologis! tatelaksana yang menggunakan obat seperti
$al$ium $"annel blo$kers, beta'blo$kers, dan diuretik, atau tatalaksana
dengan pembeda"an seperti septal myotomy'mye$tomy dan trans$oronary
al$o"ol septal ablation pada miokard.
16
11
:ambar %.%. Algoritma penatalaksanaan pada $7# menurut A7731A$A oc&et
'uideline %)11.
2. 7on'farmakologis!
a. -embatasan akti&itas fisik pada anak. Anak-anak dengan $7# tidak
diperbolehkan untuk bermain olahraga berat dan kompetitif karena
kemungkinan kesakitan mendadak atau meningkat gagal jantung
pada anak.
b. -ada penderita $7# memerlukan perubahan asupan makanan, dan
dalam kasus ini, diet khusus dapat dikembangkan dalam konsultasi
dengan spesialis metabolik.
c. -emeliharaan kesehatan pera8atan anak rutin penting bagi anak-
anak dengan $7#. 6egulasi baik kunjungan anak dan imunisasi
anak standar harus dilakukan. =aksin influen>a harus diberikan
secara tahunan. Anak di ba8ah usia dua tahun harus menerima
perlindungan terhadap pernapasan syncytial &irus 1 respiratory
syncytial virus !60=".
2.3.1.+. Prognosis
Banyak anak dengan $7# dapat menjalani kehidupan yang relatif normal
setelah diagnosis telah ditetapkan dan sesuai terapi telah dimulai. -rognosis
jangka panjang ber&ariasi tergantung pada penyebab, keparahan dan tingkat
fungsional gagal jantung.
,ransplantasi jantung jarang dilakukan. ,ransplantasi dilakukan terutama untuk
pasien dengan gagal jantung yang berat dan tidak terkendali..
(
$7# juga dapat
berisiko menuju kematian jantung mendadak. Berikut adalah tabel kriteria faktor
risiko kematian jantung mendadak.
1
12
,abel %.1 6isiko kematian jantung mendadak pada $7#
/the cardiac society of australia and ne8 >ealand, guidelines for the
diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy, %)1) 1-*"
2.3.2. !ardio%io$ati ,estriksi
Kardiomiopati restriktif didefinisikan sebagai abnormalitas pada otot
13
jantung !miokardium" yang mengakibatkan terganggunya pengisian &entrikel
dengan penurunan atau normalnya &olume diastolic pada satu maupun kedua
&entrikel. -ada keadaan ini, fungsi sistolik biasanya masih normal, setidaknya
pada a8al penyakit, dinding &entrikel dapat normal ataupun menebal tergantung
pada penyebab penyakit. -ada kardiomiopati restriktif terjadi peningkatan
kekakuan dari miokardium yang menyebabkan peningkatan tekanan &entrikel.
1,11,1%
2.3.2.1 #$ide%iologi
Kardiomiopati restriktif merupakan kardiomiopati yang jarang
dibandingkan kardiomiopati lainnya. Kardiomiopati restriktif terjadi %,*+-*+
dari keseluruhan kasus kardiomiopati. 0tudi di Australia menunjukkan %,* +
kardiomiopati restriktif terjadi pada anak diba8ah usia 1) tahun. -ada penelitian
yang dilakukan oleh 2ugent et all, ditemukan rata-rata anak didiagnosis menderita
kardiomiopati restriktif ketika berusia 4 tahun. $anya % dari pasien yang berusia
19 tahun saat terdiagnosis, selebihnya berusia diba8ah usia 1? tahun.
1'
2.3.2.2. #tiologi
Kardiomiopati restriktif memiliki penyebab yang multiple yang dapat
menyebabkan gangguan pada miokardium termasuk proses non infiltrati&e,
infiltrati&e, storage disease, penyakit endomiokardium, miokarditis. #utasi
genetic disebutkan menyebabkan terjadinya kardiomiopati restriktif. ,erdapat *
mutasi gen yang menyebabkan gangguan pada miokardium sehingga terjadi
kardiomiopati restriktif, yakni desmin, troponin ,, gen 60K %, gen yang
mengkode emerin.
1',1(
14
2.3.2.3. Patologi
-ada pasien dengan kardiomiopati restriktif, kondisi tersebut
dikarakteristikkan dengan terjadinya dilatasi dari atrium dan secara umum &olume
&entrikel normal. -engisian diastolik pada &entrikel terganggu diakibatkan oleh
kekakuan dinding &entrikel. :ambaran histopatologi menunjukkan adanya area
fibrotic pada miokardium dan hipertrofi dari miosit atau miokardium yang dapat
terinfiltrasi berbagai material. Kardiomiopati restriktif infiltrati&e dapat
disebabkan oleh kondisi seperti amyloidosis, sarcaidsis hemokromatosis, deposit
glikogen, 3abry@s disease atau infiltrasi neoplastic.
1*
2.3.2.4.Pat-ogenesis
3ungsi diastolik secara primer dipengaruhi oleh kekakuan &entrikel. -ada
jantung normal fase pengisian cepat terjadi ketika tekanan &entrikel turun
melampaui tekanan atrium, setelah katup mitral terbuka dan terjadi pengisian
&entrikel. Durasi ke fase berikutnya disebut diastasis, hal ini dipengaruhi oleh
&ariabilitas denyut jantung yang mempengaruhi A*+ fase pengisian. Akhir dari
fase diastolic iaah ketika atrium menagalami fase sistolik dan terjadi pengisian
&entrikel hingga 1*+ dari pengisiian normal. Definisi klasik dari kardiomiopati
restriktif pengisian &entrikel secara komplit terjadi pada a8al diastolic dengan
sesikit atau tanpa pengisian di akhir diastolic. -ada model ini, fisiologi restriksi
terjadi akibat peningkatan kekakuan miokard dengan penurunan komplians,, yang
mengakibatkan peningkatan tekanan &entrikel namun dengan sedikit perubahan
pada &olume &entrikel. 3ase a8al pada diastolik klinis ialah relaksasi iso&olum,
dimana terjadi perpindahan ion calsium secara aktif menggunakan A,-. Iskemik
1%
dan hipeertrofi dapat menyebabkan terjadinya abnormalitas relaksasi yang
terhutang uptake ion calsium.
1'
2.3.2.(. Manifestasi klinis
Kardiomiopati restriktif dapat terjadi pada satu ataupun kedua &entrikel,
manifestasi klinis yang ditampilkan dapat berupa maifestasi gagal &entrikel kanan,
ataupun kiri. Biasanya, gejala &entrikel kanan adalah peningkatan tekanan &ena
jugularis, edema perifer dan asites. Apabila &entrikel kiri yang terkena, gejala
dispneu dan edem pulmonal, irama gallop dan murmur sistolik akibat regurgitasi
katup atrio&entrikular dapat ditemukan. -ada anak,gejala a8alnya sering
berhubungan dengan gejala organ lain dibandingkan dengan gejala jantung.
:ejala yang paling sering tampak pertamakali dapat berhubungan dengan paru.
Anak dengan kardiomiopatirestriktif sering memiliki ri8ayat infeksi paru
berulang atau asma. -ada saat itu dapat ditemukan pembesaran jantung.
(,1*
2.3.2.). Pe%eriksaan $enunjang
:ejala pada kardiomiopati restriktif tidak begitu khas, maka diperlukan
pemeriksaan penunjang untuk dapat menegakkan diagnosis. -ada rontgen torak
dapat ditemukan adanya kardiomegali, kongesti &ena pulmonal, dan efusi pleura.
Blektrokardiogram !BK:" sangat berguna untuk melakukan screening pada
kardiomiopati restriktif. -ada 9?+ pasien kardiomiopati restriktif memiliki
gambaran BK: yang abnormal. Abnormalitas gambaran BK: yang palin sering
yakni pembesaran dari atrium kanan,dan ataupun kiri, 0, depresi ataupun
abnormalitas gelombang 0,-, dengan gelombang C60 yang normal dapat juga
ditemukan blok A= pada BK:.
1',1*
16
-emeriksaan dengan menggunakan echo menunjukkan adanya
karakteristik pelebaran kedua atrium dengan dimensi yang normal dari &entrikel
kanan dan kiri, fungsi &entrikel kiri yang normal !sampai dengan tahap akhir
penyakit", thrombus pada atrium juga dapat ditemukan.
1*
2.3.2.*. Penatalaksanaan
-enatalaksanaan pada kardiomiopati sampai sekarang belum menunjukkan
hasil yang memuaskan. -engobatan diberikan hanya untuk mengurangi gejala
yang ditimbulkan akibat kegagalan &entrikel kiri dan ataupun &entrikel kanan.
-ada kardiomiopati restriktif pemberian diuretik dapat digunakan untuk
meredakan gejala kongesti, dengan cara meningkatkan produksi urin namun
pemberiannya harus dipantau, karena dapat menyebabkan pengurangan tekanan
akhir diastolik yang dapat memperburuk gejala.
7alcium channel blocker dapat digunakan untuk meningkatkan komplians
diastolic. Beta blocker menurunkan irama jantung dan meningkatkan 8aktu
relaksasi untuk jantung. $al ini membuat pengisian janntung lebih baik sebelum
pemompaan berikutnya dan menurunkan gejala yang diakibatkan oleh kekakuan
&entrikel.
%,1*
-emberian angiotensin con&erting en>yme inhibitor !A7B-I" secara umum
tidak efektif untuk pengobatan pada kardiomiopati restriktif.
'*,'4
#enurut penelitian yang dilakukan pada ( anak dengan kardiomiopati
1,
restriktif, pemberian captopril tidak mempengaruhi curah jantung, namun hanya
menurunkan tekanan aorta !penurunan terjadi turun dari 5? mm$g hingga *9
mm$g".
'4
-ada anak-anak dengan gangguan relaksasi jantung, terdapat risiko
terbentuknya clotting pada jantung yang dapat mengakibatkan stroke, obat anti
koagulasi seperti aspirin dan dipyridamol dapat diberikan.
%,1*
,erapi ;eft =entrikel Assist De&ice ! ;=AD " juga dapat digunakan
sebagai metode dalam mengobati stadium akhir pada restriktif kardiomiopati.
-engobatan bedah transplantasi jantung merupakan satu-satunya inter&ensi pada
penyakit ini, hal ini terbukti pada pasien dengan hipertensi pulmonal yang sangat
fatal apabila tidak ditatalaksana. ,ransplantasi diyakini sebagai metode yang
memperpanjang sur&i&al rate, namun perlu dipertimbangkan pula risiko dan
kompliksi jangka panjang seperti infeksi, penolakan organ transplant, penyakit
arteri korener.
(,'5
2.3.2.+. Prognosis
-rognosis jangka panjang pada anak dengan kardiomiopati restriktif
ber&ariasi bergantung pada gejala saat didiagnosis dan adanya manifestasi
hipertensi pulmona. Anak-anak dengan kardiomiopati restriktif harus dipanntau
untuk melihat apakah terdapat retensi, abnormalitas irama jantung, bekuan darah
pada jantung dan adanya bukti hipertensi pulmona yang progresif.
1'
0ekali terdiagnosis dengan kardiomiopati restriktif, %) + diantaranya akan
terbentuk trombus atau embolus. 6ata-rata angka sur&i&al rate dua tahun untuk
anak dengan kardiomiopati restriktif sekitar (*-5)+ termasuk yang diterapi
1-
dengan transplantasi jantung. $ipertensi pulmonal yang irre&ersibelmerupakan
satu-satunya factor risko utama untuk keluaran yang burukpada pasien
kardiomiopati restriktif.
1
2.3.3.!ardio%io$ati "ilatasi
2.3.3.1 "efinisi
#enurut .$/, definisi kardiomiopati dilatasi !D7#" adalah
kelainan pada miokardium yang ditandai dengan dilatasi dan gangguan
kontraksi pada &entrikel kiri atau gangguan kontraksi pada kedua
&entrikel.
%(
2.3.3.2. #$ide%iologi
Kardiomiopati dilatasi merupakan kardiomiopati yang paling sering
terjadi pada anak. Data internasional memperlihatkan bah8a lebih dari *)+
anak dengan D7# menjalani transplantasi jantung pada usia 1 hingga 1)
tahun.
%*
Angka kejadian D7# pada anak adalah ),*4 kasus per 1)).)))
penduduk per tahunnya. $al ini berhubungan dengan kebiasaan hidup sehat
yang rendah yang berkaitan dengan faktor risiko terjadinya kardiomiopati.
-re&alensi D7# adalah '4,* per 1)).))) penduduk. Angka
kejadian D7# pada anak di Amerika 0erikat hampir sama dengan kejadian
yang dilaporkan di 3inlandia, yaitu ),4* per 1)).))) pada usia D %) tahun
dan di Australia 1,)9 per 1)).))) pada usia D 1) tahun. ;aki-laki lebih
sering menderita kardiomiopati dibandingkan perempuan karena
12
berhubungan dengan penyebab genetik yang terkait E dan kelainan
neuromuskuler. Anak berkulit hitam lebih sering mengalami D7#
dibandingkan pada anak berkulit putih.
%4

Kardiomiopati secara signifikan lebih sering terjadi pada tahun
pertama kehidupan dibandingkan pada usia anak. Angka kejadian
kardiomiopati pada bayi 1' kali lebih tinggi dibandingkan pada anak usia
lainnya. -enyebab tersering kardiomiopati pada bayi adalah idiopatik,
gangguan metabolisme pada neonatus, dan sindrom malformasi. 2amun,
kardiomiopati yang baru muncul pada anak yang lebih besar umumnya
berhubungan dengan prognosis buruk. -ada anak besar, disfungsi &entrikel
yang lebih berat dan gagal jantung yang lebih lanjut berhubungan dengan
prognosis buruk.
%4
2.3.3.3.#tiologi
Kardiomiopati dilatasi merupakan bentuk kardiomiopati yang
sering ditemukan.
(
-enyebab utama D7# sporadis dan herediter pada anak-
anak tidak diketahui di lebih dari 5)+ kasus. Kardiomiopati dapat
disebabkan oleh infeksi, penyakit kolagen &askuler, obat-obatan seperti
doForubicin, genetik !autosomal dominan, autosomal resesif, )!lin&ed,
mitokondria", kelainan metabolisme ba8aan, iskemik, distrofi otot,
kekurangan nutrisi !selenium, karnitin, dan tiamin peripartum, k8ashiorkor,
dan beriberi", penyakit jantung struktural, hipertensi sistemik, dan toksin.
%5,%?
Kaskade preklinis peristi8a molekuler dan seluler yang
menyebabkan gagal jantung masih belum dipahami. Kebanyakan pasien
dengan D7# idiopatik tidak memiliki gejala pada a8alnya dan gejala
26
berkembang pada usia pertengahan !usia rata-rata saat diagnosis 15 tahun".
/nset yang muncul lambat menunjukkan cacat ba8aan miokardium yang
kecil sehingga memicu proses degeneratif yang berlangsung selama
beberapa dekade.
%?
2.3.3.4. Patofisiologi
-ada D7# idiopatik, jantung tidak dapat beradaptasi terhadap
fungsi jantung normal. -roses patologis remodelling &entrikel yang terjadi
belum dapat dipahami apakah merupakan respon adaptif terhadap disfungsi
sel miokardium atau keadaan primer. -ada kasus lain, selain peningkatan
ketebalan dinding jantung, pelebaran ruang jantung meningkatkan beban
dinding jantung !;aplaceGs la8" dan ketidaksesuaian suplai oksigen
miokardium dengan kebutuhan. -enipisan dinding jantung posterior pada
D7# merupakan penanda prognosis yang buruk.
%?
-ada D7# massa miokardium meningkat karena peningkatan
kolagen interstisial hingga 5 kali lipat, namun dinding posterior &entrikel
kiri tetap normal atau menurun. Kehilangan miofibril dan miosit jantung dan
tidak adanya ruang untuk beregenerasi terjadi secara bersamaan. Akibatnya
terjadi kematian miosit dengan dilatasi ruang jantung yang progresif
menyebabkan tidak adanya kompensasi dalam penebalan dinding jantung.
kehilangan miosit pada D7# kronik terjadi akibar % proses yaitu apoptosis
dan programmed cellular self!destruction dan nekrosis subklinis yang dapat
dideteksi melalui en>im jantung yang dilepaskan ke darah.
%?
6emodelling &entrikel merupakan proses patologis dari gagal
jantung. -ada saat proliferasi fibroblas, kolagen cross!lin&ed yang stabil
21
secara mekanis didegradasi oleh metalloproteinase kemudian kolagen yang
miskin akan cross!lin&ed dideposit ke dalam interstisial. -roses remodelling
ini menyebabkan peningkatan massa miokardial, fibrosis interstisial, dilatasi
&entrikel dan penipisan dinding jantung yang mengakibatkan ketidakaturan
susunan miosit.
%?
Kardiomiopati keturunan diturunkan secara autosomal dominan
!*)+ kasus", terkait-E, resesif autosomal pada gangguan metabolisme
energi jantung, dan yang lebih jarang berhubungan dengan penyakit
neuromuskuler atau gangguan metabolik.
%?
:angguan pada otot jantung adalah faktor yang menyebabkan
kematian sel. 0el-sel yang rusak mengakibatkan otot jantung gagal
bergenerasi untuk menghasilkan cardiac output yang adekuat. Akibatnya,
terjadi akti&asi mekanisme kompensasi termasuk sistem renin-angitensin-
aldosteron, stimulasi simpatik, produksi hormon antidiuretik, pelepasan
natriuretic peptide dari atrium, ,23-H, dan faktor-faktor mekanisme seperti
peningkatan akhir diastolik &entrikel. #ekanisme kompensasi ini membantu
pertahanan cardiac output pada fase a8al. ,etapi, pada otot jantung yang
mengalami kerusakan yang menetap dapat mengganggu fungsi jantung
sehingga terjadi gagal jantung akibat kompensasi.
%9
-eregangan &entrikel yang berlebihan mengakibatkan penipisan
pada otot jantung, dilatasi ruang jantung jantung, regurgitasi katup
sekunder, perfusi otot jantung yang buruk, sehingga menyebabkan iskemik
pada subendokardial dan merusak miosit. Remodelling otot jantung
memperburuk proses gagal jantung. kehilangan sel-sel miosit digantikan
22
oleh jaringan lunak fibrosis, penurunan compliace dari satu atau kedua
&entrikel. Aldosteron, angiotensin II, katekolamin, endotellin, dan faktor-
faktor mekanik seperti peregangan jantung yang berlebihan dan iskemik
diketahui sebagai mediator remodelling otot jantung. tingginya
&asokonstriksi, abnormalitas dan remodelling yang berlebihan dari
pembuluh darah perifer, abnormalitas endotelium menyebabkan
progresifitas kegagalan jantung. -erubahan ekspresi gen mengakibatkan
gangguan pada pengaturan kalsium, gangguan pada transduksi sinyal
reseptor beta yang telah terbukti menjadi penyebab gagal jantung pada
tingkat molekuler.
%9
2.3.3.(.Manifestasi !linis
Kardiomiopati dilatasi dapat mengenai semua usia./nset gejala
tersembunyi dan membahayakan, dan kadang-kadang dapat muncul gagal
jantung tiba-tiba.
%5
:ejala yang muncul berhubungan dengan derajat
disfungsi miokardum. :ejala muncul secara bertahap, kecuali pada
miokarditis &irus akut. :ejala yang paling umum muncul adalah kelelahan
dan gejala gagal jantung kiri !dyspnea on e*ertion dan orthopnea" pada anak
yang lebih besar.
%?,')
-ada bayi, gejala yang muncul sering samar. :ejala
yang muncul berupa takipnea, dyspnea, irrita"le, dan tidak mau makan.
Bayi dan anak-anak muda cenderung memiliki gejala pernafasan dan gagal
tumbuh.
%?

-ada anak yang lebih besar dan de8asa biasanya didahului dengan
toleransi latihan yang berkurang dan dispnea pada saat akti&itas. 0eiring
dengan bertambah beratnya disfungsi &entrikel akan muncul gejala dispnea
23
pada saat istirahat, ortopnea, paro*ysmal nocturnal dyspnea, edema perifer,
dan asites. Kemudian akibat dari kurangnya curah jantung ke saluran
pencernaan menyebabkan terjadinya iskemia mesenterik, yang ditandai
dengan nyeri perut setelah makan, mual, muntah, dan anoreksia. :ejala
yang berhubungan dengan aritmia seperti palpitasi, presinkop, dan sinkop,
dapat muncul pada segala usia.
%9
2.3.3.). "iagnosis
Kriteria diagnosis pasien dengan kardiomiopati dilatasi adalah
%4

a. -enurunan fungsi sistolik &entrikel kiri pada pasien dengan ri8ayat

keluarga kardiomiopati berdasarkan pemeriksaan pencitraan.
b. 2ilai fraksi ejeksi A(*+ atau fraksi pemendekan D %)+ pada pasien
tanpa gejala atau ri8ayat keluarga dengan kardiomiopati
c. Bukti kardiomiopati dilatasi pada pemeriksaan autopsi.
1. -emeriksaan fisik
Anak dengan gagal jantung memperlihatkan gejala cemas,
berkeringat banyak, takikardi, takipneu, merintih, retraksi dinding dada,
orthopneu !pada anak yang lebih besar", #hee+ing, demam !jika
penyebabnya infeksi", tekanan darah rendah, gallop, bising regurgitasi
mitral, distensi abdomen, asites, edema pretibia, ekstremitas dingin dan
perfusi buruk.
%?
%. -emeriksaan elektrokardiografi !BK:"
-ada pemeriksaan BK: biasanya memperlihatkan sinus
takikardi, hipertrofi &entrikel kiri, nonspecific ,-!segment dan kelainan
gelombang ,, serta gelombang C dalam.
%?
24
-ada gambar diba8ah ini diperlihatkan gambaran BK: pada
anak dengan kardiomiopati dilatasi
ambar 2.3 elektrokardiogram pada anak usia 14 ta"un dengan 8CM.2-
3ada gambaran )9 diatas menunjukkan suatu "ipertrofi
#entrikel kiri yang berat, peruba"an gelombang * dan segmen 1*.
'. -emeriksaan 3oto thoraks
0iluet kardiotimik membesar karena dilatasi atrium dan
&entrikel kiri. -embesaran atrium kiri dapat menyebabkan ele&asi
bronkus kiri. Bendungan &ena pulmonalis, edema paru, serta efusi pleura
dapat terjadi sehingga terlihat pada pemeriksaan foto thoraks.
%?
-ada gambar diba8ah ini diperlihatkan gambaran 6ontgen
thoraks pada anak dengan kardiomiopati dilatasi
2%
ambar 2.4 5oto t"oraks posteroanterior dan lateral pada pasien dengan
8CM.2-
ambar diatas memperli"atkan suatu kardiomegali, ele#asi
bronkus kiri, pembesaran atrium kiri, dan bendungan paru pada pasien
dengan 8CM
(. Bkokardiografi Doppler
-ada pemeriksaan ekokardiografi memperlihatkan pembesaran
atrium dan &entrikel kiri, peningkatan &olume akhir diastolik dan akhir
sistolik, dan penurunan fungsi sistolik. Diskinesis segmental dapat
memperlihatkan suatu iskemik. Bkokardiografi Doppler dapat
memperlihatkan regurgitasi mitral.
%?
-ada gambar diba8ah ini diperlihatkan gambaran
ekokardiografi pada anak dengan kardiomiopati dilatasi
26
ambar 2.% ekokardiografi 2 dimensi pada pasien dengan kardiomiopati
dilatasi.2-
-ada gambar ekokardiografi % dimensi pada pasien dengan
kardiomiopati dilatasi diatas tampak dilatasi berat atrium dan &entrikel
kiri.
%?
*. Kateterisasi jantung
Indikasi kateterisasi jantung adalah untuk memperlihatkan
anatomi arteri koroner dan biopsi endomiokardium. Kontraindikasi relatif
dilakukannya kateterisasi jantung adalah trombus &entrikel.
%?
-edoman diagnosis D7# pada anak dijelaskan pada tabel diba8ah
ini
*abel 2.2 8iagnosis 9ardiomiopati pada anak : ;angka" 1 ! 8iagnosis22
Pendekatan Pene%uan !esi%$ulan
:ejala klinis 2eonatus dan bayi
2afas pendek, sulit makan,
8hee>ing, gagal tumbuh,
infeksi paru sekunder,
-enyakit dengan gagal
jantung
2,
hepatomegali, kardiomegali
Anak dispneu, peningkatan
&ena jugularis, kardiomegali
6ontgen thoraks Kardiomegali, penonjolan
&ena pada lobus atas, udema
pulmonal, efusi pleura,
kolaps paru pada lobus
ba8ah kiri
:agal jantung dengan atau
tanpa infeksi paru
BK: Kompleks &oltase yang
rendah
Bfusi perikardial
,erdapat gelombang C,
in&ersi dari gelombang ,.
-ada lead I, II, a&;, =(
hingga =4
Kelainan pada arteri koroner
kiri dari arteri pulmonal
Aritmia yang signifikan D7# sekunder pada aritmia
,erdapat hipertrofi pada
&entrikel kiri atau keduanya
dengan atau tanpa pola
peregangan &entrikel kiri.
0ering tidak tertolong
Bkokardiografi Doppler -enyakit jantung kongenital
yang signifikan
Didiagnosis sebagai penyakit
primer
Bfusi perikardial yang
signifikan dengan
keberhasilan fraksi ejeksi
&entrikel kiri
Diagnosisnya kelainan pada
arteri koroner kiri dari arteri
pulmonal
Dilatasi &entrikel kiri
!persentil I9*
th
" dengan
hipokinesia umum
menunjukkan suatu penyakit
jantung.
Dilatasi kardiomiopati
-edoman diagnosis untuk mengidentifikasi etiologi D7#
dijelaskan pada tabel diba8ah ini
*abel 2.3 8iagnosis 8CM pada anak' ;angka" ++! +dentifikasi )tiologi22
Pendekatan Pene%uan !esi%$ulan
:ejela klinis 6i8ayat keluarga positif Dilatasi kardiomiopati akibat
genetik
Bnsefalopati akut atau
kronik, kelemahan otot,
hipotonik, retardasi mental,
muntah berulang, dan letargi
:angguan metabolisme yang
melibatkan produksi energi
Dismorfik dan organomegali,
kelainan skeletal, tubuh
pendek, ensefalopati kronik,
cherry!red spot pada mata.
Kumpulan penyakit
Kelemahan tulang dan otot :angguan neuromuskular
2-
tanpa ensefalopati
-emeriksaan darah ,ingginya nitrogen urea dan
kreatinin dalam darah,
rendahnya kalsium dan
magnesium, serta gangguan
elektrolit lainnya.
-enanganan a8al khususnya
pada D7# terutama pada
neonatus
-eningkatan fase reaktan
aktif dan en>im jantung
#iokarditis
-eningkatan titer &irus positif #iokarditis &irus
0erum karnitin yang rendah 0istemik defisiensi karnitin
$ipoglikemia dengan rendah
atau tidak adanya asidosis
1. 2ilai insulin yang tinggi,
rendah asam lemak
%. 2ilai insulin yang
rendah, tinggi asam
lemak
1. 2eonatus dari ibu yang
diabetes
%. -engaruh oksidasi asam
lemak
Kateterisasi jantung #enilai hemodinamik Digunakan dalam
memprediksi prognosis dan
penilaian untuk transplantasi
Angiografi arteri koroner :angguan arteri koroner kiri
dari arteri pulmonal
Kelainan pada arteri
koroner kiri dari arteri
pulmonal
2.3.3.*.Tatalaksana
,ujuan tatalaksana adalah untuk meningkatkan curah jantung,
meningkatkan oksigenasi, dan mempertahankan fungsi organ &ital.
%?
,atalaksana D7# terdiri atas
1. ,atalaksana di rumah sakit
%9
a. Atasi keadaan akut.
,atalaksana pada fase akut, terdiri atas intubasi endotrakea, &entilasi
mekanik, infus &asoaktif, terapi cairan dan asam basa, atasi infeksi
dada dan atasi anemia.
b. -emberian oksigen
/ksigen diberikan jika terjadi hipoksia, contohnya pada keadaan
yang disertai pneumonia atau edema paru.
22
c. -emberian suplemen karnitin.
0ebagian besar pasien dengan disfungsi miokardium
disebabkan oleh defisiensi karnitin sistemik. Dosis karnitin yang
diberikan adalah infus 1)) mg1kg BB I= selama ') menit, diikuti
dengan 1)) mg1kg BB1hari selama %(-5% jam, dosis oral %*-*)
mg1kg BB1dosis pemberian diberikan %-' kali sehari, dosis
maksimum %)) mg1kg BB1hari.
d. -emberian 7oen>yme C
1)
-emberian coen>yme C
1)
pada pasien dengan D7#, memberikan
hasil yang ber&ariasi.
e. -emberian hormon pertumbuhan gro8th hormone1insulinlike gro8th
factor-1 !:$1I:3-1".
-enurunan kadar :$ serum yang bekerja pada miosit jantung
melalui I:3-1 berkaitan dengan gangguan pada pertumbuhan dan
fungsi miokardium. 2amun, hasil pemberian :$ ini masih belum
dapat disimpulkan.
%. ,atalaksana bedah
,ransplantasi jantung merupakan pengobatan yang optimal pada
gagal jantung resiten yang diinduksi D7# pada anak. 3aktor yang
membatasi dilakukannya transplantasi jantung adalah ketersediaan
donor yang sesuai, reaksi penolakan, dan penggunaan imunosupresan
seumur hidup. Angka keberhasilan pada * tahun pertama adalah 9%+.
%9
,ransplantasi harus dipertimbangkan pada pasien dengan gejala
berat dan tidak respon terhadap terapi kon&ensional. Berdasarkan
36
penelitian oleh :riffin dkk mengidentifikasi usia munculnya gejala,
adanya aritmia, dan ukuran jantung sebagai penentu dilakukannya
transplantasi jantung. ;e8is dan 7habot mengemukakan bah8a tekanan
akhir diastolik &entrikel kiri I %* mm $g adalah prediktor prognosis
yang buruk dan oleh karena itu merupakan indikasi untuk transplantasi.
*
6isiko terbesar kematian atau transplantasi dikaitkan dengan usia yang
lebih muda dari 1 tahun atau lebih tua dari 1% tahun, dan jenis kelamin
perempuan. Dengan transplantasi, 1 - dan * tahun kelangsungan hidup
untuk pasien anak dengan D7# adalah 9)+ dan ?'+, masing-masing.
%?
Kardiomioplasti dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya
gangguan jantung lebih lanjut. 0elain itu, implan alat bantu mekanis
juga dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya gagal jantung sampai
didapatkan donor jantung. Komplikasi yang dapat terjadi adalah infeksi,
tromboemboli, gangguan suara bising, dan pengisian batere yang harus
sering dilakukan.
%9
,erapi resinkronisasi jantung menggunakan "iventricular
pacema&er terbukti efektif pada pasien D7# de8asa. -ada saat ini,
terapi ini digunakan pada pasien D7# anak, dengan hasil a8al yang
cukup baik.
%9
Inter&ensi mekanis pada stadium a8al miokarditis &irus dan
D7# dapat mencegah gangguan pada fungsi jantung. 0emakin kecil
perubahan fibrotik pada &entrikel kiri, maka semakin tinggi tingkat
kesembuhan.
%9
'. 2utrisi
31
Kebutuhan nutrisi pada pasien D7# cukup tinggi karena proses
katabolik, infeksi berulang, peningkatan akti&itas otot, dan kebutuhan
akan pertumbuhan yang cepat. .nta&e nutrisi pada pasien D7# biasanya
tidak adekuat karena terjadi anoreksia, malabsorbsi, diare, dan seringnya
terjadi serangan gagal jantung. -emberian makan melalui pipa
nasogastrik dapat dilakukan pada anak yang sakit berat dan tidak mau
makan.
%9
(. Akti&itas 3isik
-ada pasien D7# tidak diharuskan untuk tirah baring, namun
akti&itas fisik yang berat harus dibatasi. -ada pasien dengan penyakit
kronis, latihan rutin dapat dilakukan untuk meningkatkan toleransi dan
kualitas hidup. Dukungan dari keluarga sangat dibutuhkan untuk
meningkatkan kualitas hidup pasien. $al ini disebabkan keterbatasan
akti&itas, seringnya inter&ensi diagnostik dan terapi, dan prognosis yang
tidak jelas dapat menyebabkan gangguan psikologis pada pasien.
%9
*. -engobatan
-engobatan yang diberikan pada pasien D7# umumnya untuk
mengatasi gejala dan ditujukan pada penyebab gagal jantung.
%?
,erapi
pada kardiomiopati dilatasi bersifat tidak spesifik dan simtomatis. $al
ini dikarenakan etiologi dari kardiomiopati dilatasi masih belum jelas.
-enggunaan angiotensin con&erting en>yme !A7B" inhibitors,
angiotensin II receptor blocker !A6B" dan beta blocker dapat
meningkatkan hasil pengobatan pada kardiomiopati dilatasi. 0elain itu,
pemberian diuretik juga berguna pada pengobatan gagal jantung yang
32
berhubungan dengan kardiomiopati dilatasi.
'1
-ada penelitian dari 1)4 anak-anak dengan kardiomiopati
dilatasi !*? anak laki-laki", menggunakan car&edilol dan A7BI pada
5%+ pasien. Dosis yang digunakan ),9* !rentangnya ),)* - 1,5" dan
kaptopril ',( ! rentangnya ),(*-4,(". Dari semua pasien, hanya % anak
yang tidak toleransi dengan car&edilol karena 1 anak dengan asma dan 1
anak dengan gagal jantung.
'%
Beberapa obat-obatan yang digunakan pada pasien D7#, antara
lain
a. Diuretik
Diuretik digunakan untuk mengeliminasi cairan dan
mengurangi preload.
%5
Diuretik direkomendasikan pada anak dengan
gagal jantung dan gejala kongestif yang minimal agar mencapai
eu&olemia.
''
*abel 2.4 5armakologi 8iuretik22
2ama obat 3urosemid !;asiF"
#ekanisme Bekerja dengan menghambat reabsorbsi cairan pada ascending loop of
Henle pada tubulus renalis. Dengan pemberian secara intra&ena !I=",
bekerja sebagai venodilator dan menurunkan preload 8alaupun belum
terjadi diuresis. #erupakan drug of choice pada gagal jantung akut,
serangan gagal jantung kronik, dan pengobatan jangka panjang pada gagal
jantung kronik.
Dosis de8asa () mg -/ % kali sehari
%)-*) mg I=, diulang setiap 4-? jam
Dosis anak 1-( mg1kg BB -/, diberikan %-( kali sehari
1-( mg1kg BB I= diberikan setiap ? jam
Kontraindikasi $ipersensitifi&itas, koma hepatikum, anuria, gangguan elektrolit berat
Interaksi
#etformin dapat menurunkan konsentrasi
#engganggu efek hipoglikemi obat antidiabetes
Antagonis terhadap muscle rela*an tubocurarine
#eningkatkan efek toksik terhadap pendengaran jika diberikan
bersamaan dengan aminoglikosida
#enghambat akti&itas antikoagulan 8arfarin jika diberikan bersamaan
33
#eningkatkan kadar litium plasma dan dapat bersifat toksik
Jika diberikan bersamaan dengan amiodarone dan flecainide berisiko
terjadi hipokalemia
Jika diberikan bersamaan dengan sotalol akan memicu terjadinya
hipotensi dan risiko aritmia
Kehamilan Kategori 7, digunakan jika keuntungan lebih penting daripada risiko pada
janin.
-eringatan :angguan gastrointestinal, seperti hiponatremia, hiperkalemia,
hepatotoksik, lethargi, bingung, impoten, ginekomasti, hindari pengganti
garam
". Angiotensin!converting en+yme inhi"itor
/bat ini diberikan untuk menurunkan afterload dan
menurunkan remodelling miokardium.
%9
,erapi A7B inhibitor
direkomendasikan untuk pasien anak dengan disfungsi &entrikel kiri
asimtomatik dan gagal jantung simtomatik kecuali pada penanganan
a8al pada penyakit dekompensasi. -ada penelitian, A7BI hanya
dipakai pada *'+ anak-anak dengan asimtomatik disfungsi &entrikel
kiri.
''
Bfek tambahan obat ini adalah diuretik hemat kalium dengan
menghambat sekresi aldosteron.
%?
*abel 2.% 5armakologi Captopril
2ama obat 7aptopril
#ekanisme #erupakan pengobatan untuk anti gagal jantung, memperbaiki gejala dan
memperpanjang kelangsungan hidup.
7ara kerja, mencegah perubahan angiotensin I menjadi angiotensin II,
&asokonstriktor poten, menurunkan sekresi aldosteron
Dosis de8asa 4,%*-%* mg -/ ' kali sehari, maksimum 1*) mg ' kali sehari
Dosis anak ),1-1 mg1kg BB -/, diberikan ' kali sehari
Kontraindikasi $ipersensitifi&itas, gangguan ginjal, dan stenosis arteri renalis
Interaksi -emberian dengan /AI20 dapat menurunkan efek hipotensi
-emberian dengan AC/ inhi"itor dapat meningkatkan kadar digoksin,
lithium, dan allopurinol
#enurunkan kadar rifampisin
#eningkatkan kadar probenecid
Bfek hipotensi akibat pemberian AC/ inhi"itor dapat diatasi jika
34
diberikan bersamaan dengan diuretik
Kehamilan Kategori D, risiko terhadap janin, hanya diberikan jika keuntungan lebih
penting dari pada risiko terhadap janin
-eringatan gangguan ginjal, stenosis katup, gagal jantung berat, hipotensi, takikardi,
gagal ginjal, batuk kering dilaporkan pada *-%)+ anak.
c. :likosida jantung
Bfekti&itas digoksin sebagai agen inotropik masih
dipertanyakan, tetapi terus digunakan secara luas. Keuntungan lain
dari digoksin adalah efek pada sistem saraf pusat yang mengurangi
tonus simpatis. $al ini dapat menurunkan detak jantung, sehingga
memungkinkan untuk efisiensi pengisian &entrikel.
%?
-enggunaan digoksin masih menjadi kontro&ersi di
banyak situasi klinis di bidang kardiologi pediatrik. Bkstrapolasi dari
uji de8asa, digoFin tidak dianjurkan untuk pasien anak yang memiliki
disfungsi &entrikel kiri asimtomatik,
''
namun digoksin, dalam dosis
rendah, dianjurkan bagi pasien dengan gejala yang khas.
%?
,abel %.4 3armakologi Digoksin
%9
2ama obat Digoksin !;anoFin"
#ekanisme #eningkatkan kontraksi miokardium, menurunkan denyut nadi,
menurunkan stimulasi simpatis pada gagal jantung kronik.
Digoksin bekerja dengan menghambat kerja pompa 2a
K
-K
K
A,-ase.
,erjadi pertukaran natrium dan kalsium sehingga meningkatkan kalsium
intraseluler dan meningkatkan kontraksi.
Dosis de8asa -otal digitalis dosage !,DD" adalah ),5*-1,* mg -/
Dosis a8al *)+ dari ,DD, sisanya % dosis %*+ dari ,DD diberikan setiap
4-1% jam !11%, L, L"
Dosis maintenance ),1%*-),* mg -/ ( kali sehari
Dosis anak Dosis total digitalis !,DD"
2eonatus preterm %)-') mcg1kg -/
2eonatus aterm %*-'* mcg1kg -/
1 bulan- % tahun '*-4) mcg1kg -/
3%
%-* tahun ')-() mcg1kg -/
*-1) tahun %)-'* mcg1kg -/
I1) tahun pemberian sesuai dosis de8asa
Dosis a8al *)+ dari ,DD, dilanjutkan % dosis %*+ dari ,DD diberikan
setiap 4-1% jam !11%, L, L"
Dosis maintenance
2eonatus preterm *-5.* mcg1kg -/ terbagi dalam % kali pemberian
2eonatus aterm infant 4-1) mcg1kg -/ terbagi dalam % kali pemberian
1 bulan-% tahun 1)-1* mcg1kg -/ terbagi dalam % kali pemberian
%-* tahun 5.*-1) mcg1kg -/ terbagi dalam % kali pemberian
*-1) tahun *-1) mcg1kg terbagi dalam % kali pemberian
I1) tahun pemberian sesuai dosis de8asa
Kontraindikasi $ipersensitifi&itas, penyakit jantung beri-beri, stenosis subaorta hipertrofi
idiopatik, perikarditis konstriktif, dan sindrom sinus karotis
Interaksi
/bat-obatan yang meningkatkan kadar digoksin adalah alpra>olam,
ben>odia>epin, berpridil, kaptopril, siklosporin, propafenone,
propantheline, Muinidine, diltia>em, aminoglycosides, oral amiodarone,
anticholinergics, diphenoFylate, erythromycin, felodipine, flecainide,
hydroFychloroMuine, itracona>ole, nifedipine, omepra>ole, Muinine,
ibuprofen, indomethacin, esmolol, tetracycline, tolbutamide, and
&erapam
/bat-obatan yang menurunkan kadar digoksin serum adalah
aminoglutethimide, antihistamines, cholestyramine, neomycin,
penicillamine, aminoglycosides, oral colestipol, hydantoins,
hypoglycemic agents, antineoplastic treatment combinations !including
carmustine, bleomycin, methotreFate, cytarabine, doForubicin,
cyclophosphamide, &incristine, procarba>ine", aluminum or magnesium
antacids, rifampin, sucralfate, sulfasala>ine, barbiturates, kaolin1pectin,
dan asam aminosalisilat
Kehamilan Kategori 7, risiko terhadap janin, hanya diberikan jika keuntungan lebih
penting dari pada risiko terhadap janin
-eringatan
$ipokalemia dapat mengurangi efek inotropik positif dari digitalis
-emberian kalsium I= dapat menyebabkan aritmia
$iperkalsemia memicu terjadinya keracunan digitalis
$ipokalsemia dapat membuat kerja digitalis menjadi tidak efektif
,erapi penggantian magnesium pada pasien hipomagnesemia untuk
mencegah toksisitas digitalis
-asien didiagnosis dengan incomplete AV "loc& dapat berlanjut menjadi
complete "loc& jika diberikan digoksin.
#embatasi latihan pada pasien hipotiroidisme, hipoksia, dan
miokarditis akut
d. Antikoagulan oral
-enggunaan anti platelet dan anti trombotik digunakan
36
karena adanya kecenderungan pembentukan trombus pada pasien
dengan ruang jantung yang besar dan stasis darah. Jika terdapat
trombus, harus ditangani secara agresif dengan heparin dan 8arfarin.
%?
,abel %.5 3armakologi .arfarin
%9
2ama obat .arfarin !7oumadin"
#ekanisme #engganggu sintesis faktor koagulasi &itamin K-dependent di hepar.
#encegah pembentukan trombus dalam ruang jantung dan sirkulasi
&ena.
Dosis disesuaikan dengan mempertahankan I26 %-'.
Dosis de8asa *-1* mg1d -/ diberikan ( kali sehari selama %-* har, dosis disesuaikan
dengan I26
Dosis anak 1-( mg1kg1d -/ dosis terbagi %-' kali sehari
Kontraindikasi $ipersensitifi&itas, gagal jantung uncompensated, bradikardia, syok
kardiogenik, gangguan konduksi A=
Interaksi
/bat-obatan yang dapat menurunkan efek antikoagulan yaitu
griseoful&in, carbama>epine, glutethimide, estrogen, nafcillin, fenitoin,
rifampisin, barbiturat, cholestyramine, colestipol, &itamin K,
spironolactone, kontrasepsi oral, dan sukralfat
/bat-obatan yang dapat meningkatkan efek antikoagulan yaitu
antibiotik oral, fenilbuta>on, salisilat, sulfonamid, kloral hidrat,
clofibrate, dia>oFide, anabolic, steroid, ketocona>ole, asam ethacrynic,
micona>ole, asam nalidiksat, sulfonilurea, allopurinol, kloramfenikol,
cimetidine, disulfiram, metronida>ol, fenilbuta>on, fenitoin,
propoFyphene, sulfonamide, gemfibro>il, acetaminophen, dan sulindac
Kehamilan Kategori E, kontraindikasi
-eringatan
Jangan mengganti jenis obat sebelum melihat respon pengobatan
$ati-hati pada pasien dengan ,B aktif dan diabetes
pasien dengan defisiensi protein 7 atau 0 berisiko terjadi nekrosis kulit
e. Beta-adrenergic blocking agents
-emberian penghambat N-adrenergic pada anak dengan
gagal jantung kronik dapat meningkatkan fraksi ejeksi &entrikel
kiri.
%5,'(
Carvedilol adalah N-adrenergic blocker yang juga bekerja
sebagai &asodilator. Adrenergic blockers memliki efek yang lebih
baik dengan efek kronotropik dengan menurunkan kebutuhan
oksigen, menurunkan efek toksik katekolamin, menghambat
3,
&asokonstriksi yang dimediasi oleh simpatis dan menurunkan aritmia
&entrikuler.
%5
,abel %.? 3armakologi 7ar&ediol
%9
2ama obat 7ar&ediol !7oreg"
#ekanisme $! "loc&er nonselektif dan &asodilator
Dosis de8asa %* mg -/ % kali sehari, maksimum *) mg % kali sehari
Dosis anak Dosis a8al ).)? mg1kg -/ ( kali sehari, ditingkatkan setelah 1% minggu,
dosis maksimum ),* mg1kg BB1hari
Kontraindikasi $ipersensitifi&itas, gagal jantung uncompensated, bradikardia, syok
kardiogenik, gangguan konduksi A=
Interaksi -emberian bersamaan dengan rifampisin dapat menurunkan efek
car&ediol
#eningkatkan toksisitas calcium channel blockers, cimetidine, loop
diuretics, and #A/Is
Kehamilan Kategori 7, risiko terhadap janin, hanya diberikan jika keuntungan lebih
penting dari pada risiko terhadap janin
-eringatan N-blocker dapat menurunkan tanda hipoglikemia akut
penghentian konsumsi obat tiba-tiba dapat memicu serangan
hipertiroidisme, badai tiroid
penghentian obat harus dilakukan perlahan dalam 1-% minggu.
-ada penelitian dari %1 anak, !1) laki-laki dan 11 perempuan"
yang mengalami kardiomiopati dilatasi menggunakan digoFin,
diuretik, dan A7B inhibitor selama ' bulan sebelum dimulainya
terapi car&edilol. 7ar&edilol dimulai dengan dosis ),)* mg1kg1hari
dalam % dosis. 7ar&edilol dinaikkan setiap minggu hingga ),*
mg1kg1hari dalam % dosis selama ?-1) minggu.
'%
f. -hosphodiesterase en>yme inhibitors
/bat-obatan yang bekerja sebagai inotropik dan
&asodilator adalah milrinone. Inhibitor fosfodiasterase milrinon
meningkatkan kerja dan curah jantung. /bat ini dapat meningkatkan
resistensi sistemik dan pulmonal yang menurun pada D7#. /bat ini
bekerja dengan meningkatkan sifat lusitropik yang mempengaruhi
3-
relaksasi dan compliance &entrikel. /bat ini diperkirakan dapat
meningkatkan konsentrasi kalsium interseluler dengan menghambat
fosfodiasterase III.
%?
#ekanisme untuk meningkatkan kerja inotropik adalah
dengan meningkatkan kadar kalsium. Dalam penelitian yang
dilakukan pada orang de8asa, efek samping yang dapat terjadi
adalah trombositopenia, hipotensi, dan aritmia. -ada anak, milrinone
dapat mencegah sindrom curah jantung rendah setelah perbaikan
bi&entrikuler. 2amun, belum ada penelitian pada pasien
kardiomiopati yang disertai gagal jantung.
%?
Dalam penelitian oleh -6I#A7/6-, milrinone tidak
memiliki efek samping yang sama yang dilaporkan pada de8asa.
Banyak dokter menggunakan milrinone untuk gagal jantung
dekompensasi, dikombinasikan dengan katekolamin seperti
dobutamin. /bat-obatan ini bekerja sinergis, meningkatkan curah
jantung melalui mekanisme yang berbeda dan terbukti menurunkan
resistensi pembuluh darah paru. .aktu paruh dari milrinone
ber&ariasi tergantung usia, umumnya adalah antara 1 dan ( jam.
Dosis harus disesuaikan jika ada gangguan ginjal.
%?
,abel %.9 3armakologi #ilrinone
%9
2ama obat #ilrinone !-rimacor"
#ekanisme 0ipyridine bekerja sebagai inotropik positif, &asodilator, dan
chronotropic
#enghambat phosphodiesterase tipe III !-DB III" secara selektif pada
otot jantung dan dan otot pembuluh darah, sehingga menurunkan
afterload dan preload, dan meningkatkan inotropi.
32
,idak disarankan untuk pasien anak 8alaupun sering digunakan pada
pasien anak yang dira8at I7O
Dosis de8asa *) mcg1kg I= loading dose selama 1) menit, dilanjutkan infus dengan
dosis ).'5*-).5* mcg1kg1menit
Dosis anak Data terbatas, pemberian sesuai dosis de8asa
Kontraindikasi $ipersensitifi&itas
Interaksi
,idak cocok diberikan bersamaan dengan furosemid melalui jalur
intra&ena yang sama
Kehamilan Kategori 7, risiko terhadap janin, hanya diberikan jika keuntungan lebih
penting dari pada risiko terhadap janin
-eringatan -emantauan cairan, elektrolit, dan fungsi ginjal selama terapi
Diuresis yang berlebihan akan meningkatkan kehilangan kalium dan
memicu pasien dengan terapi digitalis mengalami aritmia
Koreksi hipokalemia dengan suplemen kalium
-ada penurunan tekanan darah yang berlebihan, kecepatan infus
diturunkan atau dihentikan.
-emberian diuretik kuat dapat menyebabkan penurunan tekanan
pengisian jantung yang signifikan, sehingga pemberian milrinone harus
disertai pemantauan tekanan darah, denyut jantung, dan gejala klinis.
g. -engobatan lainnya
Jika defisiensi karnitin adalah penyebab kardiomiopati
tersebut, harus diberikan suplementasi karnitin. /bat antiaritmia dan
atau ablasi frekuensi radio digunakan jika didiagnosis sebagai
kardiomiopati yang diinduksi takikardia. ,erapi pilihan tergantung
pada penyebab dari takiaritmia tersebut. Beberapa antiaritmia yang
dapat diberikan adalah prokainamid, memiliki efek inotropik negatif.
-ada akhirnya, terapi ablatif dapat dipertimbangkan sebagai
penatalaksanaan yang potensial.
%?
Berdasarkan beberapa penelitian memperlihatkan
pemberian hormon pertumbuhan rekombinan ).)%* to ).)( mg1kg1day
selama 4 bulan menghasilkan peningkatan fraksi ejeksi bersamaan
dengan pertumbuhan yang signifikan dari pertumbuhan somatis.
%?
Anak dengan criticall ill dapat membutuhkan intubasi dan
46
&entilasi mekanik. -ada pasien ini dapat diberikan inotropik intra&ena
kerja cepat seperti dobutamine dan dopamine.
%?
2.3.3.+ Prognosis
#eskipun angka kematian dini cukup tinggi, namun keadaan klinis
pada pasien dengan kelangsungan hidup yang lebih lama adalah baik.
'1
-engobatan kon&ensional tidak banyak berpengaruh pada sepertiga pasien
anak, sehingga pasien tersebut harus menjalani transplantasi jantung atau
dapat meninggal. -rognosis pada masing-masing pasien tidak dapat
diprediksi, dapat terjadi gagal jantung hingga sembuh spontan.
%?
2.3.4. Arrhytmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC)
Arrhytmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC) merupakan
salah satu klasifikasi kardiomiopati yang diusulkan oleh America $eart
Assiciation !A$A" (/uropean heart 1ournal). Kejadian A6=7 diketemukan
pertama kali di Afrika pada tahun %))). Arrhytmogenic Right Ventricular
Cardiomyopathy (ARVC) dikarakteristikkan dengan tampaknya gambaran dilatasi
dan penurunan fungsi sistolik pada &entrikel kanan dan secara mikroskopis terjadi
disposisi sel miokardium &entrikel kanan baik secara sebagian atau keseluruhan
oleh jaringan adipose atau jaringan fibrosis.
'?
Disposisi dari jaringan fibrosa dan adipose biasanya terbatas pada inferior,
apeks, dan dinding infundibulum. $al ini yang disebut sebagai segitiga dysplasia
!-riangle of dysplasia) (european heart 1ournal dan "asso ). #eskipun a8alnya
A6=7 terjadi pada &entrikel kanan, pemeriksaan lebih lanjut pada pasien ini
secara mikoroskopis memperlihatkan gangguan pada kedua &entrikel. Disposisi
dari janingan fibrosa dan adipose pada sel miokardium, menyebabkan gangguan
41
konduksi sehingga terjadi aritmia &entrikel. :ejala yang khas pada A6=7 ialah
aritmia dan gangguan konduksi, namun pasien A6=7 tidak memiliki keluhan,
sehingga sering terjadi kematian secara mendadak.
'9
2.3.(. Miokardio$ati .ang tidak terklasifikasi
2.3.(.1.Left /entri0ular Non10o%$a0tion
;eft =entricular 2oncompaction !;=27" adalah kelainan jantung dimana
terjadi penebalan lapisan endokardial &entrikel kiri. ;=27 diturunkan secara
genetik, terkait dengan mutasi sarcomic pada gen dan menunjukan presentasi
yang ber&ariasi dari tidak menunjukan gejala sampai berat. #enurut penelitian
yang telah dilakukan oleh $oedemaekers, dkk pada tahun %))9, untuk
mendiagnosis ;=27 dibutuhkan kenseling genetik, pemeriksaan D2A, dan
skrining ri8ayat jantung pada keluarga. ;=27 mulai mendapatkan perhatian
didunia kesehatan sejak %* tahun terakhir. ,erdapat perubahan sifat morfologk
pada struktur miokardial dengan berbagai spektru mulai dari normal sampai
fenotip patologis, dimana menggambarkan pemadatan struktur jantung manusia
pada embriologi selama trisemester pertama pada kehamilan.
()
;<7C memiliki tria komplikasi gagal jantung seperti aritmia, kematian
jantung mendadak, dan emboli sistemik. 3ada umumnya, ;<7C disertai dengan
penyakit jantung ba4aan, sindroma genetik, dan kelainan neuromuskular. ;<7C
jarang memun$ulkan kelu"an klinis. =le" karena itu, sala" satu $ara untuk
membantu diagnosis dan prognosis bisa menggunakan e$"o$ardiograp"y.3-,32
2.3.3.(.2.!ardio%io$ati Takotsu2o.
Kardiomiopati ,akotsubo atau disebut juga sebagai 0ro&en Heart
,yndrome atau transient left ventricular "allooning syndrome dikarakteristikkan
dengan disfungsi sitolik sementara yang melibatkan apeks &entrikel dan atau
mid&entrikel tanpa adanya obstruksi akibat penyakit arteri koroner pada
angiografi koroner. Kardiomiopati pertama kali diperkenalkan di Jepang, kondisi
42
ini dilaporkan terjadi pada populasi Kaukasia di Bropa dan Amerika Otara. Kasus
ini sering terjadi pada 8anita post menopouse.
'9

:ejala biasanya dipicu oleh stress emosional dan stress fisik. 2orepinefrin
meningkat pada hampir seluruh pasien dan tekanan intra&entrikular naik secara
gradien pada 14+ kasus. 3ungsi &entrikel kiri biasanya normal. -atofisiologi
mengenai terjadinya &asospasme pada kardiomiopati ini belum jelas, beberapa
mekanisme diajukan . beberapa ahli menyebutkan acetilkolin menyebabkan
terjadinya &asospasme dan gangguan dari mikrosirkulasi arteri korener. $al ini
akan berdampak pada hipokontraksi &entrikel kiri dan iskemik miokard. Beberapa
penelitian menunjukkan terdapat peningkatan kadar katekolamin pada pada pasien
kardiomiopati takotsubo. Bfek lansung katekolamin pada miokardium yaitu
dengan cara meransang aritmia, menyebabkan kelebihan kalsium, peningkatan
pembentukan radikal bebas, atau dengan meningkatkan permeabilitas sarkolema.
0ementara Bfek tidak lansungnya menyebabkan &asokontriksi dari arteri koroner
atau agregasi trombosit sehingga terjdi peningkatan terjadi peningkatan kebutuhan
oksigen miokardium.
'4,()
-enderita dengan kardiomiopati takotsubo ini biasanya memiliki gejala
nyeri dada, 0, ele&asi, peningkatan kadar en>im jantung menyerupai infark
miokard akut, yaitu ,roponin , dan 7K#B yang sedikit menigkat, dan kembali
normal setelah beberapa hari.
()
43
:ambar %.4 angiografi coroner pada kardiomiopati takotsubo pada saat sistolik
!A". tampak gambaran apical ballooning dari segmen basal pada saat diastolic
!B".
BAB III
P#NUTUP
Kardiomiopati merupakan sekelompok kelainan heterogen dari
miokardium yang berkaitan dengan disfungsi mekanik dan1atau listrik, yang
umumnya memperlihatkan ketidaksesuaian hipertrofi atau dilatasi &entrikel.
Kardiomiopati terdiri dari beberapa klasifikasi, Kardiomiopati $ipertrofi,
Kardiomiopati Dilatasi, Kardiomiopati 6estriksi, Kardiomiopati tak terklasifikasi,
dan Kardiomiopati Atrio&entriccular.
Kardiomiopati merupakan penyakit yang tidak memiliki gejala khas, untuk
itu diperlukan skrinning a8al dalam mengakkan diagnosis ini yaitu
elektrokardiografi. Kardiomiopati dilatasi merupakan kelainan yang sering terjadi
di berbagai dunia dibandingkan dengan kardiomiopati lainnya.
-engobatan kon&ensional tidak terlalu berpengaruh sehingga pasien
44
dengan kardimiopati harus melakukan transsplantasi jantung, namun untuk
melakukan transplantasi ini sulit dilakukan karena terjadi reaksi penolakan dan
penggunaan imunosupresan seumur hidup.0ehingga prognosis dari kardiomiopati
ini sulit diprediksi.
4%
"A3TA, PUTA!A
1. 6ichard B. Behrman #D et all. 2elson ,eFbook of -ediatrics 15
th.
. Impaint of
else&ies %))(
2. American 7ollege of 7ardiology 3oundation1American $eart Association.
oc&et 'uideline Adapted from the (2%% ACC34AHA 'uideline for the
5iagnosis and -reatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. %)11.
'. #argaret A. ;loyd, #D, Joseph :. #urphy, #D. #ayoclinic 7ardiology.
(. Allen, $ugh D et al. #oss and AdamsP $eart Disease in Infants, 7hildren, and
Adolescents Including the 3etus and Qoung Adults, ;ippincott .illiams R
.ilkins. 5th Bdition. %))?.-. 115%
*. ;ipshult>, B0 et all. ,he Incidence of -ediatric 7ardiomyopathy in ,8o
6egions of ,he Onited 0tates. ,he 2e8 Bngland Journal of #edicine. %))'
April '(?!15" -.14(5-14**
6. 0herrid #=. 3at"op"ysiology and *reatment of Hypertrop"i$ Cardiomyopat"y
Mark <. 1"errid 3rogress in Cardio#as$ular 8iseases, <ol. 6, 7o. 6 /(ugust0,
2666! pp 1'22
,. >ong, *imot"y C. Cardio#as$ular Magneti$ .esonan$e +maging of Myo$ardial
+nterstitial )?pansion in Hypertrop"i$ Cardiomyopat"y dalam Heart 5ailure (nd
*argeted +maging. )ditor * 1$"indler (nd ) 1$"elbert, 1e$tion )ditors.
publis"ed 4it" open a$$ess at 1pringerlink.$om Curr Cardio#as$ +maging .ep
/26140 ,!226, 8=+ 16.166,@s12416'614'226,'A "al1'%
?. #urphy, Joseph : ,et all. %))5. #ayo 7linic 7ardiology 7oncise ,eFtbook
,hird Bdition. #ayo 7linic 0cientific -ress and Informa $ealthcare O0A, I27.
7anada. %)1(
9. #yung K., anda -ark. -ediatric cardiology for practicioners. *th edition.
7hapter 1? -rimary #yocardial Disease. #osby Blse&ier. -hiladelphia. %))?
1). :abriel, #. Khan, et all. 7ardiomyopathy in Bncyclopedia of $eart Diseases .
Blse&ier -ress. 7anada page %)'-%)9. %))4.
11. -erry Bli /t et all. 7lassification of the cardiomyopathia a position statement
from the Buropean society of cardiology 8orking group on myocardial and
pericardial disease. Buropean $eart Journal. %))?@=ol %9 -. %5)-%54
1%. 0udhir 0. Kurharasa, 6estricti&e 7ardiomyopaty. ,he 2e8 Bngland Journal of
#edicine -.%45-%54.
1'. $ugh D. Allen #D et all. #oss and AdamGs $eart Disease in Infants 7hildren
and Adolecent. ;ippincolt 8illiam and .ilkins %))? -. 1%%*-1%''
14. 3etros 7i"oyannopoulos1and 8a#id 8a4son. .estri$ti#e Cardiomyopat"y.
)uropean Bournal of )$"o$ardiograp"y. 2662.16
1*. #yung K. -ark et all. -ediatric 7ardiology for -racticioner. Affiliate of
46
Blse&ies Inc %))?. Bdition *. AcMuiredd $eart Dissease -.(')-('%
14. 0li8a et al. Bpidemiology anda Btiology of 7ardiomyopathy in
Africa,7irculation %))*@ 11% -. '*55-'*?'
15. Basso 7 et al. Arrhytmogenic 6ight =entricular 7ardiomyopathy. the lancet
%))9. '5' -. 1%?9-1')) publish april 11, %))9
1?. $oedemaekers, Q# et al. -he .mportance of 'enetic Counseling, 56A
5iagnostics, and Cardiologic 3amily ,creening in 7eft Ventricular
6oncompaction Cardiomyopathy. Circ Cardiovasc 'enet. %)1) August@ '%'%-
%'9.
19./echslin B et al. 7eft ventricular non!compaction revisited8 a distinct
phenotype #ith genetic heterogeneity. )uropean Heart Bournal. 2611 BanuaryC
32, 3. 1446:14%6.
26. Da#aleta 7) et al. 6on!Compacted Cardiomyopathy8 Clinical!
/chocardiographic ,tudy. Cardiovascular 9ltrasound %))4 0eptember@ 4'*.
%1.=irani et al, takotsubo cardiomyomapthy or broken heart syndrome. ,eF $eart
Inst Journal. %))(@ '( -. 54-59.
%%. Ka8ai 0,et al.:uideline for Diagnosis of ,akotsubo !ampulla"
7ardiomyopathy. 7irc Journal. %))5@51 -. 99)-99%.
%'. ;ibby -, et al. 7auses of sudden cardiac death. In Braun8aldGs $eart Disease
9
th
edition. %)1%. Blse&ier press. O0A.
%(. $orng $. 7hen. Dilated 7ardiomyopathy. Dalam #urphy J:., ;loyld #A,
#ayo 7linic 7ardiology. Bdisi ke-'. 7anada #ayo 3oundation for #edical
Bducation and 6esearch. %))5. h.11'9-11('
%*. Daubeney -B3, et al. 7linical 3eatures and /utcomes of 7hildhood Dilated
7ardiomyopathy. 6esults 3rom a 2ational -opulation-Based 0tudy. Dallas
American $eart Association, Inc. %))4. p. %451-5
%4. ,o8bin JA, et al. Incidence, 7auses, and /utcomes of Dilated
7ardiomyopathy in 7hildren. JA#A. %))4@ %94 1?45-1?5*
%5. -ark #K. -ediatric 7ardiologi for -ractitoners. Bdisi ke-*. 0t ;ouis #osby@
%))?. h. (%1-(%*
%?. /lson ,#, $offman ,#, 7han D-. Dilated 7ongesti&e 7ardiomyopathy.
Dalam Allen $D, :utgesell $-, 7lark BB,Discoll DJ. #oss and adamsG
heart disease in infants, children, and adolescents. Including the fetus and
young adult. Bdisi ke-5. -hiladelphia ;ippincott 8illiams R 8ilkins. %))?. h.
1194-1199
%9. =enugopalan -. 7ardiomyopathy, Dilated. e#edicine@ %))5. h. 1-1)
'). Behrman 6B, Kliegman 6#, Jenson $B. 2elson ,eFtbook of -ediatrics. Bdisi
4,
ke 15. %))(
'1. .atanabe, K. et all. ,he 6ole of 7ar&edilol in the ,reatment of Dilated and
Anthracyclines S Induced 7ardiomyopathy. 08it>erland -harmaceuticals.
%)11. -. 55%
'%. Brdogan I, et al. ,reatment of dilated cardiomyopathy 8ith car&edilol in
children. ,urkey ,he ,urkish Journal of -ediatrics. %))9. - '*(-4)
''. $armon, .. et all. ,reating 7hildren 8ith Idiopathic Dilated
7ardiomyopathy. #iami AmJ7ardiol. %))9. -. *
'(. .ettrell :. Dilated 7ardiomyopathy of Onkno8n 7ause in Qoung -atients
6isk B&aluation, -ossible Btiologies, and treatment. 08eden IJ#. %))5. -. %
'*. Art> :, et al. restricti&e cardiomyopathy. 0pringer. %))), %, -g ('1-?
'4. Bengar, 6A et al.Acute hemodynamic effects of captoprilin children 8ith
congesti&e or restricti&e cardiomyopathy. 7irculation J. 1991, ?'@ *%'-5
'5. Qan ,opilsky et al. ;eft =entricular Assist De&ice ,herapy in -atiens .ith
6estricti&e and $ypertrophic 7ardiomyopathy. 7irculation $eart 3ailure @
%)11
'?. 0li8a et al. Bpidemiology anda Btiology of 7ardiomyopathy in
Africa,7irculation %))*@ 11% -. '*55-'*?'
'9. Basso 7 et al. Arrhytmogenic 6ight =entricular 7ardiomyopathy. the lancet
%))9. '5' -. 1%?9-1')) publish april 11, %))9
(). Ka8ai 0,et al.:uideline for Diagnosis of ,akotsubo !ampulla"
7ardiomyopathy. 7irc Journal. %))5@51 -. 99)-99%.
(1. ;ibby -, et al. 7auses of sudden cardiac death. In Braun8aldGs $eart Disease
9
th
edition. %)1%. Blse&ier press. O0A