DEFINISI PJB

Menurut Prof. Dr. Ganesja M Harimurti, Sp.JP (K), FASCC, dokter spesiais
jantun! dan pem"uu# dara# di $uma# Sakit Jantun! Harapan Kita, men!atakan
"a#%a PJ& adaa# pen'akit 'an! di"a%a oe# anak sejak ia dia#irkan aki"at
proses pem"entukan jantun! 'an! kuran! sempurna. Proses pem"entukan jantun!
ini terjadi pada a%a pem"ua#an (konsepsi). Pada %aktu jantun! men!aami
proses pertum"u#an di daam kandun!an, ada kemun!kinan men!aami
!an!!uan. Gan!!uan pertum"u#an jantun! pada janin ini terjadi pada usia ti!a
"uan pertama ke#amian, karena jantun! ter"entuk sempurna pada saat janin
"erusia empat "uan.
D#ania. ())*. Hubungan Antara Tingkat Pengetahuan Orang Tua tentang
Penyakit Jantung Bawaan Dengan Optimisme Kesehatan pada Anak Mereka
yang Memiliki Penyakit Jantung Bawaan di Rumah Sakit Dr Kariadi Semarang
Diundu# dari+ #ttp+,,one.indoskripsi.-om,judu.skripsi.makaa#.
tentan!,#u"un!an.antara.tin!kat. pen!eta#uan.oran!.tua.tentan!.pen'akit.
jantun!. /Diakses 01 Mei ()023
KLASIFIKASI PJB
1. PJB Non Sianotik
Pen'akit Jantun! &a%aan (PJ&) non sianotik adaa# keainan struktur dan
fun!si jantun! 'an! di"a%a a#ir 'an! tidak ditandai den!an sianosis4
misan'a u"an! di sekat jantun! se#in!!a terjadi pirau dari kiri ke kanan,
keainan saa# satu katup jantun! dan pen'empitan aur keuar 5entrike atau
pem"uu# dara# "esar tanpa adan'a u"an! di sekat jantun!. Masin!.masin!
mempun'ai spektrum presentasi kinis 'an! "er5ariasi dari rin!an sampai
"erat ter!antun! pada jenis dan "eratn'a keainan serta ta#anan 5askuer paru.
0
a. Ventricular Septal Defect (VSD)
Pada !SD "esarn'a airan dara# ke paru ini seain ter!antun! pada
"esarn'a u"an!, ju!a san!at ter!antun! pada tin!!in'a ta#anan 5askuer
paru. Makin renda# ta#anan 5askuer paru makin "esar airan pirau dari
kiri ke kanan. Pada "a'i "aru a#ir dimana maturasi paru "eum sempurna,
ta#anan 5askuer paru umumn'a masi# tin!!i dan aki"atn'a airan pirau
dari kiri ke kanan ter#am"at %aaupun u"an! 'an! ada -ukup "esar.
6etapi saat usia (78 "uan dimana proses maturasi paru "erjaan dan
muai terjadi penurunan ta#anan 5askuer paru den!an -epat maka airan
pirau dari kiri ke kanan akan "ertam"a#. 9ni menim"ukan "e"an 5oume
an!sun! pada 5entrike kiri 'an! seanjutn'a dapat terjadi !a!a jantun!.
0
b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Pada PDA ke-i umumn'a anak asimptomatik dan jantun! tidak
mem"esar. Serin! ditemukan se-ara ke"etuan saat pemeriksaan rutin
den!an adan'a "isin! kontin'u 'an! k#as seperti suara mesin (ma-#iner'
murmur" di area pumona, 'aitu di parasterna sea i!a (78 kiri dan di
"a%a# ka5ikua kiri. 6anda dan !ejaa adan'a airan ke paru 'an!
"ere"i#an pada PDA 'an! "esar akan teri#at saat usia 072 "uan dimana
ta#anan 5askuer paru menurun den!an -epat. :adi akan tera"a jeas dan
keras karena tekanan diastoik 'an! renda# dan tekanan nadi 'an! e"ar
aki"at airan dari aorta ke arteri pumonais 'an! "esar saat fase diastoik.
&ia suda# tim"u #ipertensi paru, "un'i jantun! dua komponen pumona
akan men!eras dan "isin! jantun! 'an! terden!ar #an'a fase sistoik dan
tidak kontin'u a!i karena tekanan diastoik aorta dan arteri pumonais
sama tin!!i se#in!!a saat fase diastoik tidak ada pirau dari kiri ke kanan.
Penutupan PDA se-ara spontan se!era setea# a#ir serin! tidak terjadi
pada "a'i prematur karena otot poos duktus "eum ter"entuk sempurna
se#in!!a tidak responsif 5asokonstriksi ter#adap oksi!en dan kadar
prosta!andin ;( masi# tin!!i. Pada "a'i prematur ini otot poos 5askuer
paru "eum ter"entuk den!an sempurna se#in!!a proses penurunan
ta#anan 5askuer paru e"i# -epat di"andin!kan "a'i -ukup "uan dan
aki"atn'a !a!a jantun! tim"u e"i# a%a saat usia neonates.
0
c. Atrial Septal Defect (ASD)
Pada ASD presentasi kinisn'a a!ak "er"eda karena defek "erada di
septum atrium dan airan dari kiri ke kanan 'an! terjadi seain
men'e"a"kan airan ke paru 'an! "ere"i#an ju!a men'e"a"kan "e"an
5oum pada jantun! kanan. Keainan ini serin! tidak mem"erikan keu#an
pada anak %aaupun pirau -ukup "esar, dan keu#an "aru tim"u saat usia
de%asa. Han'a se"a!ian ke-i "a'i atau anak den!an ASD "esar 'an!
simptomatik dan !ejaan'a sama seperti pada umumn'a keainan den!an
airan ke paru 'an! "ere"i#an 'an! tea# diuraikan di atas. Auskutasi
jantun! -ukup k#as 'aitu "un'i jantun! dua 'an! terpisa# e"ar dan
menetap tidak men!ikuti 5ariasi pernafasan serta "isin! sistoik ejeksi
#aus di area pumona. &ia airan piraun'a "esar mun!kin akan
terden!ar "isin! diastoik di parasterna sea i!a 2 kiri aki"at airan deras
meaui katup trikuspid. Simptom dan #ipertensi paru umumn'a "aru
tim"u saat usia dekade 8) 7 2) se#in!!a pada keadaan ini mun!kin suda#
terjadi pen'akit o"struktif 5askuer paru.
0
d. Aorta Stenosis (AS)
A#rta Sten#sis derajat rin!an atau sedan! umumn'a asimptomatik
se#in!!a serin! terdia!nosis se-ara ke"etuan karena saat pemeriksaan
rutin terden!ar "isin! sistoik ejeksi den!an atau tanpa kik ejeksi di area
aorta4 parasterna sea i!a ( kiri sampai ke apeks dan e#er. &a'i den!an
AS derajat "erat akan tim"u !a!a jantun! kon!estif pada usia min!!u.
min!!u pertama atau "uan."uan pertama ke#idupann'a. Pada AS 'an!
rin!an den!an !radien tekanan sistoik kuran! dari <) mmH! tidak peru
diakukan inter5ensi. 9nter5ensi "eda# 5a5otomi atau non "eda# &aoon
Aorti- =a5uopast' #arus se!era diakukan pada neonatus dan "a'i
den!an AS 5a5uar 'an! kritis serta pada anak den!an AS 5a5uar 'an!
"erat atau !radien tekanan sistoik *) 7 0)) mmH!.
0
e. Coarctatio Aorta (CoA)
$#artati# A#rta pada anak 'an! e"i# "esar umumn'a ju!a asimptomatik
%aaupun derajat o"struksin'a sedan! atau "erat. Kadan!.kadan! ada
'an! men!eu# sakit kepaa atau epistaksis "eruan!, tun!kai ema# atau
n'eri saat meakukan akti5itas. 6anda 'an! kasik pada keainan ini
adaa# tidak tera"a, meema# atau teram"atn'a pusasi arteri femorais
di"andin!kan den!an arteri "rak#iais, ke-uai "ia ada PDA "esar den!an
airan pirau dari arteri pumonais ke aorta desendens. Seain itu ju!a
tekanan dara# en!an e"i# tin!!i dari pada tun!kai. >"struksi pada AS
atau $#A 'an! "erat akan men'e"a"kan !a!a jantun! pada usia dini dan
akan men!an-am ke#idupan "ia tidak -epat ditan!ani. Pada keompok
ini, sirkuasi sistemik pada "a'i "aru a#ir san!at ter!antun! pada pirau
dari kanan ke kiri meaui PDA se#in!!a den!an menutupn'a PDA akan
terjadi per"urukan sirkuasi sistemik dan #ipoperfusi perifer.
0
f. Pulmonal Stenosis (PS)
Status !i?i penderita den!an PS umumn'a "aik den!an pertam"a#an "erat
"adan 'an! memuaskan. &a'i dan anak den!an PS rin!an umumn'a
asimptomatik dan tidak sianosis sedan!kan neonatus den!an PS "erat atau
kritis akan teri#at takipnu dan sianosis. Penemuan pada auskutasi
jantun! dapat menentukan derajat "eratn'a o"struksi. Pada PS 5a5uar
terden!ar "un'i jantun! satu norma 'an! diikuti den!an kik ejeksi saat
katup pumona 'an! a"norma mem"uka. Kik akan terden!ar e"i# a%a
"ia derajat o"struksin'a "erat atau mun!kin tidak terden!ar "ia katup
kaku dan stenosis san!at "erat. &isin! sistoik ejeksi 'an! kasar dan keras
terden!ar di area pumona. &un'i jantun! dua 'an! tun!!a dan "isin!
sistoik ejeksi 'an! #aus akan ditemukan pada stenosis 'an! "erat.
0
2. PJB Sianotik
Sesuai den!an naman'a manifestasi kinis 'an! seau terdapat pada pasien
den!an PJ& sianotik adaa# sianosis. Sianosis adaa# %arna ke"iruan pada
mukosa 'an! dise"a"kan oe# terdapatn'a @<m!,d #emo!o"in tereduksi
daam sirkuasi. Deteksi terdapatn'a sianosis antara ain ter!antun! kepada
kadar #emo!o"in.
(
a. Tetralogy of Fallot (ToF)
Tetral#gy #% &all#t merupakan saa# satu esi jantun! 'an! defek primer
adaa# de5iasi anterior septum infundi"uar. Konsekuensi de5iasi ini
adaa# o"struksi airan dara# ke 5entrike kanan (stenosis pumoner), defek
septum 5entrike, dekstroposisi aorta, #ipertrofi 5entrikuer kanan. Anak
den!an derajat 'an! renda# dari o"struksi airan 5entrike kanan
menim"ukan !ejaa a%a "erupa !a!a jantun! 'an! dise"a"kan oe#
pirau kiri ke kanan di 5entrike. Sianosis jaran! mun-u saat a#ir, tetapi
den!an penin!katan #ipertrofi dari infundi"uum 5entrike kanan dan
pertum"u#an pasien, sianosis didapatkan pada ta#un pertama
ke#idupan.sianosis terjadi terutama di mem"ran mukosa "i"ir dan muut,
di ujun!. ujun! jari tan!an dan kaki. Pada keadaan 'an! "erat, sianosis
an!sun! ditemukan.
8
b. Pulmonary Atresia with ntact Ventricular Septum
Saat duktus arteriosus menutup pada #ari.#ari pertama ke#idupan, anak
den!an Pulm#nary Atresia with 'nta(t !entri(ular Septum men!aami
sianosis. Jika tidak ditan!ani, ke"an'akan kasus "erak#ir den!an kematian
pada min!!u a%a ke#idupan. Pemeriksaan fisik menunjukkan sianosis
"erat dan distress pernafasan. Suara jantun! kedua terden!ar kuat dan
tun!!a, serin!n'a tidak terden!ar suara murmur, tetapi terkadan! murmur
sistoik atau 'an! "erkeanjutan dapat terden!ar setea# airan dara#
duktus.
8
c. Tricuspi! Atresia
Sianosis terjadi se!era setea# a#ir den!an den!an pen'e"aran 'an!
"er!antun! den!an derajat keter"atasan airan dara# pumona.
Ke"an'akan pasien men!aami murmur sistoik #oosistoik di sepanjan!
tepi sternum kiri. Suara jantun! kedua terden!ar tun!!a. Dia!nosis
di-uri!ai pada 1<A pasien se"eum usia ke#amian ( "uan. Pada pasien
'an! e"i# tua didapati sianosis, poisitemia, -epat ea#, dan sesak nafas
saat akti5itas "erat kemun!kinan se"a!ai #asi dari penekanan pada airan
dara# pumona. Pasien den!an Tri(uspid Atresia "erisiko men!aami
penutupan spontan !SD 'an! dapat terjadi se-ara -epat 'an! ditandai
den!an sianosis.
8
!. Transposisi Arteri "esar
6ransposisi Arteri &esar (6A&) ditandai den!an aorta 'an! se-ara
morfoo!i mun-u dari 5entrike kanan dan arteri pumonais mun-u dari
5entrike kiri. Pada B)A pasien, aorta "erada di "a!ian anterior kanan dari
arteri pumonais %aaupun di "e"erapa kasus aorta dapat "erada di "a!ian
anterior kiri dari arteri pumonais.
9nsidensi 6A& 'an! ter-atat adaa# () 7 8) per 0).))) kea#iran #idup.
Defek ini e"i# dominan terjadi pada pria den!an persentase B) 7 C)A dari
seuru# kasus.
2
Gejaa kinis dapat "erupa sianosis, penurunan toeransi
oa#ra!a, dan !an!!uan pertum"u#an fisik, mirip den!an !ejaa pada 6F4
%aaupun "e!itu, jantun! tampak mem"esar (&ernstein, ())C). Sianosis
"iasan'a terjadi se!era setea# a#ir dan dapat mem"uruk se-ara pro!resif.
Gejaa !a!a jantun! kon!estif muai tampak daam ( 7 B min!!u.
<
e. Ventri#el $anan !engan %alan $eluar &an!a
=entrike Kanan den!an Jaan Keuar Ganda (=KAJKG), 'an! daam
kepustakaan "arat dise"ut D#uble Outlet Right !entri(le (D>$=), adaa#
keainan jantun! 'an! ditandai den!an maposisi arteri.arteri "esar,
septum #utlet) atau keduan'a, 'an! men'e"a"kan kedua arteri "esar
mun-u dari 5entrike kanan.
B
Defek ini terjadi 0 7 0.<A dari seuru#
kejadian PJ&.
(
Presentasi kinis =KAJKG san!at "er5ariasi, "er!antun!
kepada keainan #emodinamikn'a4 defek ini dapat mirip DS=, 6A&, atau
6F. >e# karena itu, dia!nosis tidak mun!kin dite!akkan atas dasar
!am"aran kinis saja.
(
Jika defek ini disertai den!an SP, terjadi penurunan
airan dara# paru se#in!!a terjadi sianosis 'an! -ukup "erat seperti !ejaa
6F. Pasien =KAJKG tanpa SP memiiki !ejaa 'an! sama den!an DS=,
'aitu penin!katan airan dara# paru se#in!!a terjadi takipnea dan
kardiome!ai.
<

0. $oe"iono, Popp' S. ())8. Diagn#sis dan Tatalaksana Penyakit Jantung
Bawaan Diundu# dari+ #ttp+,,repositor'.ui.a-.id,dokumen,i#at,(2<2.pdf.
/Diakses 01 Mei ()023
(. Prasodo, A. M. *++, Penyakit Jantung Bawaan Sian#tik Dalam- Buku
A.ar Kardi#l#gi Anak &inarupa Aksara, Jakarta+ (82 7 (CC.
8. &ernstein, Danie. ())C. 6#e Cardio5as-uar S'stem. Daam+ Kie!man,
$o"ert M. et al ())C. /els#n Te0tb##k #% Pediatri(s *1th 2diti#n
Saunders ;se5ier, P#iadep#ia+ 01(1 7 0*(1.
2. C#arpie, Jo#n. Ma#er, Ke5in. ())*.6ransposition #% the 3reat Arteries
Diundu# dari+ #ttp+,,emedi-ine.meds-ape.-om,arti-e,*))<C2.o5er5ie%
/Diakses 01 Mei ()023
<. ;mmanouiides, Geor!e C. Aen, Hu!# D. $iemens-#neider, 6#omas A.
Gut!esse, Ho%ard P. 0**1. $lini(al Syn#psis #% M#ss and Adams4 Heart
Disease in 'n%ant) $hildren) and Ad#les(ent- 'n(luding the &etus and
5#ung Adult &atimore+ DiiamEDikins.
B. Hoffman, Juien 9. ;. ())*. The /atural and 6nnatural Hist#ry #%
$#ngenital Heart Disease Dest SusseF+ Die'.&a-k%e.
AALAKSANA PJB
Den!an "erkem"an!n'a imu kardioo!i anak, "an'ak pasien den!an pen'akit
jantun! "a%aan dapat diseamatkan dan mempun'ai niai #arapan #idup 'an!
e"i# panjan!. Gmumn'a tata aksana pen'akit jantun! "a%aan meiputi tata
aksana non."eda# dan tata aksana "eda#. 6ata aksana non."eda# meiputi tata
aksana medikamentosa dan kardioo!i inter5ensi.
0,*,0)

6ata aksana medikamentosa umumn'a "ersifat sekunder se"a!ai aki"at
kompikasi dari pen'akit jantun!n'a sendiri atau aki"at adan'a keainan ain 'an!
men'ertai. Daam #a ini tujuan terapi medikamentosa untuk men!#ian!kan
!ejaa dan tanda di sampin! untuk mempersiapkan operasi. Hama dan -ara
pem"erian o"at.o"atan ter!antun! pada jenis pen'akit 'an! di#adapi.
Hipoksemia, s'ok kardio!enik, dan !a!a jantun! merupakan ti!a pen'uit 'an!
serin! ditemukan pada neonatus atau anak den!an keainan jantun! "a%aan.
Per"urukan keadaan umum pada dua pen'uit pertama ada #u"un!ann'a den!an
pro!resi5itas penutupan duktus arterious, daam #a ini terdapat keter!antun!an
pada tetap ter"ukan'a duktus. Keadaan ini termasuk ke daam !oon!an pen'akit
jantun! "a%aan kritis. 6etap ter"ukan'a duktus ini diperukan untuk (0)
per-ampuran dara# pumona dan sistemik, misan'a pada transposisi arteri "esar
den!an septum 5entrike utu#, (() pen'ediaan dara# ke airan pumona, misan'a
pada tetrao!i Faot "erat, stenosis pumona "erat, atresia pumona, dan atresia
trikuspid, (8) pen'ediaan dara# untuk airan sistemik, misan'a pada stenosis aorta
"erat, koarktasio aorta "erat, interupsi arkus aorta dan sindrom #ipopasia jantun!
kiri. Peru diketa#ui "a#%a penan!anan ter#adap pen'uit ini #an'a "ersifat
sementara dan merupakan upa'a untukImensta"ikan keadaan pasien, menun!!u
tindakan operatif 'an! dapat "erupa paiatif atau koreksi tota ter#adap keainan
struktura jantun! 'an! mendasarin'a.
Jika men!#adapi neonatus atau anak den!an #ipoksia "erat, tindakan 'an! #arus
diakukan adaa# (0) memperta#ankan su#u in!kun!an 'an! netra misan'a
pasien ditempatkan daam inku"ator pada neonatus, untuk men!uran!i ke"utu#an
oksi!en, (() kadar #emo!o"in diperta#ankan daam juma# 'an! -ukup, pada
neonatus diperta#ankan di atas 0< !,d, (8) mem"erikan -airan parentera dan
men!atasi !an!!uan asam "asa, (2) mem"erikan oksi!en menurunkan resistensi
paru se#in!!a dapat menam"a# airan dara# ke paru, (<) pem"erian prosta!andin
;0 supa'a duktus arteriosus tetap ter"uka den!an dosis permuaan ),0
J K K LL Ldan "ia suda# terjadi per"aikan maka dosis dapat diturunkan
menjadi ),)<J K K ML>"at ini akan "ekerja daam %aktu 0). 8) menit
sejak pem"erian dan efek terapi ditandai den!an kenaikan Pa>( 0<.() mmH! dan
per"aikan pH. Pada PJ& den!an sirkuasi pumona ter!antun! duktus arteriosus,
duktus arteriosus 'an! ter"uka e"ar dapat memper"aiki sirkuasi paru se#in!!a
sianosis akan "erkuran!. Pada PJ& den!an sirkuasi sistemik 'an! ter!antun!
duktus arteriosus, duktus arteriosus 'an! ter"uka akan menjamin sirkuasi
sistemik e"i# "aik. Pada transposisi arteri "esar, meskipun "ukan merupakan esi
'an! "er!antun! duktus arteriosus, duktus arteriosus 'an! ter"uka akan
memper"aiki per-ampuran dara#.
Pada pasien 'an! men!aami s'ok kardio!enik #arus se!era di"erikan pen!o"atan
'an! a!resif dan pemantauan in5asif. >ksi!en #arus se!era di"erikan den!an
memakai sun!kup atau kanua #idun!. &ia 5entiasi kuran! adekuat #arus
diakukan intu"asi endotrakea dan "ia peru di"antu den!an 5entiasi mekanis.
Prosta!andin ;0 ),0 J K K Ldapat di"erikan untuk mee"arkan
kem"ai dan menja!a duktus arteriosus tetap ter"uka. >"at.o"atan ain seperti
inotropik, 5asodiator dan furosemid di"erikan den!an dosis dan -ara 'an! sama
den!an tata aksana !a!a jantun!.
Pada pasien PJ& den!an !a!a jantun! , tata aksana 'an! idea adaa#
memper"aiki keainan struktura jantun! 'an! mendasarin'a. Pem"erian o"at.
o"atan "ertujuan untuk memper"aiki peru"a#an #emodinamik, dan #arus
dipandan! se"a!ai terapi sementara se"eum tindakan definitif diaksanakan.
Pen!o"atan !a!a jantun! meiputi (0) penataaksanaan umum 'aitu istira#at,
posisi seten!a# duduk, pem"erian oksi!en, pem"erian -airan dan eektroit serta
koreksi ter#adap !an!!uan asam "asa dan !an!!uan eektroit 'an! ada. &ia
pasien menunjukkan !a!a napas, peru diakukan 5entiasi mekanis (()
pen!o"atan medikamentosa den!an men!!unakan o"at.o"atan. >"at.o"at 'an!
di!unakan pada !a!a jantun! antara ain (a) o"at inotropik seperti di!oksin atau
o"at inotropik ain seperti do"utamin atau dopamin. Di!oksin untuk neonatus
misan'a, dipakai dosis 8) J K ML Dosis pertama di"erikan seten!a# dosis
di!itaisasi, 'an! kedua di"erikan 1 jam kemudian se"esar seperempat dosis
sedan!kan dosis keti!a di"erikan 1 jam "erikutn'a se"esar seperempat dosis.
Dosis rumat di"erikan setea# 1.0( jam pem"erian dosis terak#ir den!an dosis
seperempat dari dosis di!itaisasi. >"at inotropik isoprotereno den!an dosis ),)<.
0 J K Kmenit di"erikan "ia terdapat "radikardia, sedan!kan "ia terdapat
takikardia di"erikan do"utamin <.0) J KLk!,menit atau dopamin "ia aju jantun!
tidak "e!itu tin!!i den!an dosis (.< J K K MLDi!oksin tidak "oe#
di"erikan pada pasien den!an perfusi sistemik 'an! "uruk dan jika ada penurunan
fun!si !inja, karena akan memper"esar kemun!kinan intoksikasi di!itais. (")
5asodiator, 'an! "iasa dipakai adaa# kaptopri den!an dosis ),0.),< m!,k!,#ari
ter"a!i (.8 kai per ora. 6erak#ir (-) diuretik, 'an! serin! di!unakan adaa#
furosemid den!an dosis 0.( m!,k!, #ari per ora atau intra5ena.
0,*,0)

Beda! Jant"n#
Kemajuan daam "idan! perinatoo!' memun!kinkan "a'i den!an keadaan umum
'an! "uruk dapat "erta#an #idup. Sementara itu perkem"an!an teknoo!i
dia!nosti- tea# mampu mendeteksi keainan jantun! se-ara dini pada "a'i "aru
a#ir, "a#kan sejak daam kandun!an den!an ekokardio!rafi janin. Di daam
"idan! "eda# jantun!, kemampuan untuk meakukan operasi ditunjan! oe# (0)
teknoo!i pintas jantun!.paru 'an! suda# semakin aman untuk "a'i den!an "erat
"adan 'an! renda#, (() tersedian'a instrument 'an! diperukan, (8) per"aikan
kemampuan unit pera%atan intensif pas-a "eda#, dan (2) pen!aaman tim daam
men!erjakan kasus 'an! rumit.
B,00,0(
Pada prinsipn'a penan!anan pen'akit jantun! "a%aan #arus diakukan sedini
mun!kin. Koreksi definitif 'an! diakukan pada usia muda akan men-e!a#
terjadin'a distorsi pertum"u#an jantun!, ju!a men-e!a# terjadin'a #ipertensi
pumona. >perasi paiatif saat ini masi# "an'ak diakukan den!an tujuan
memper"aiki keadaan umum, sam"i menun!!u saat operasi korektif dapat
diakukan. :amun tindakan paiatif ini serin!kai menim"ukan distorsi
pertum"u#an jantun!, di sampin! pasien men!#adapi risiko operasi dua kai
den!an "ia'a 'an! e"i# "esar pua. >e# karena itu terus diakukan upa'a serta
peneitian a!ar operasi jantun! dapat diakukan pada neonatus den!an e"i# aman.
Ke-enderun!an di masa mendatan! adaa# koreksi definitif diakukan pada
neonatus.
&entuk operasi paiatif 'an! serin! dikerjakan pada pen'akit jantun! "a%aan
antara ain (0) Banding arteri pumonais. Prosedur ini diakukan den!an
memasan! jerat pita dakron untuk memperke-i diameter arteri pumonais.
Banding arteri pumonais diakukan pada kasus den!an airan pumona 'an!
"ere"i#an aki"at pirau dari kiri ke kanan di daam jantun! seperti pada defek
septum 5entrike "esar, 5entrike kanan jaan keuar !anda tanpa stenosis
pumona, defek septum atrio5entrikuar, transposisi arteri "esar, dan ain.ain. (()
Pirau antara sirkuasi sistemik den!an pumona. Prosedur ini diakukan pada
keainan den!an airan dara# paru 'an! san!at "erkuran! se#in!!a saturasi
oksi!en renda#, anak menjadi "iru dan serin! disertai asidosis. Jenis.jenis operasi
pirau antara ain+ (a) &ao-k.6aussi! kasik, 'aitu mem"e"askan arteri su"ka5ia
dan men'am. "un!kann'a ke arteri pumonais kiri atau kanan, (") Modifikasi
&ao-k.6aussi!, memasan! pipa 3#re7Te0 antara arteri su"ka5ia den!an arteri
pumonais kanan atau kiri, (-) Pirau sentra, mem"uat #u"un!an antara aorta
den!an arteri pumonais (Daterson, Potts, den!an 3#re7Te0" dan (d) Pirau antara
5ena ka5a superior den!an arteri pumonais (Genn shunt atau bidire(ti#nal
(a8#7pulm#nary shunt" (8) Septostomi atrium. Prosedur ini diakukan pada "a'i
sampai usia 8 "uan, 'akni den!an kateter "aon meaui 5ena femorais. 6indakan
ini dapat diakukan di ruan! pera%atan intensif den!an "im"in!an ekokardio!rafi,
atau dapat ju!a dikerjakan di ruan!an kateterisasi jantun!. Pada anak 'an! e"i#
"esar, tindakan ini diakukan menurut metode &ao-k.Hanon. Septos. tomi
atrium diakukan pada transposisi arteri "esar untuk menam"a# per-ampuran
dara#, pada anomai parsia drainase 5. pumonais untuk men!uran!i "endun!an
5. pumonais, dan pada atresia trikuspid untuk men!uran!i "endun!an 5ena
sistemik.
Kemajuan 'an! pesat daam pem"eda#an memun!. kinkan diakukann'a tindakan
korektif pada pen'akit jantun! "a%aan. 6indakan pem"eda#an korektif ini
terutama diakukan setea# ditemukan ran-an!."an!un oksi!enator 'an! aman,
k#ususn'a pada "a'i ke-i. Metode 'an! "an'ak dipakai adaa# N#enti sirkuasiO,
se#in!!a apan!an operasi menjadi "ersi# dari !enan!an dara# dan tidak
ter!an!!u oe# kanua 5ena. Ada "e"erapa keainan jantun! "a%aan 'an!
memerukan pem"eda#an korektif pada usia neonatus misan'a anomai tota
drainase 5ena pumonais den!an o"struksi, transposisi tanpa defek septum
5entrike, trunkus arteriosus den!an !a!a jantun!. Se"a!ian a!i pem"eda#an
dapat ditunda sampai usia e"i# "esar, atau memerukan operasi paiatif untuk
menun!!u saat 'an! tepat untuk koreksi.
B,00,0(

Ka$dio%o#i Inte$&en'i
Saa# satu prosedur pii#an 'an! san!at di#arapkan di "idan! kardioo!i anak
adaa# kardioo!i inter5ensi non"eda# meaui kateterisasi pada pasien pen'akit
jantun! "a%aan. 6indakan ini seain tidak traumatis dan tidak menim"ukan
jarin!an parut, ju!a di#arap. kan "ia'an'a e"i# mura#. Meskipun kardioo!i
inter5ensi tea# dikem"an!kan sejak ta#un 0*<), namun #in!!a perten!a#an
ta#un 0*1) "eum semua jenis inter5ensi trans.kateter dapat dikerjakan pada anak,
termasuk ball##n atrial sept#st#my
*97*:

Di 9ndonesia kardioo!i inter5ensi pada anak dimuai pada ta#un 0*1*, dia%ai
den!an kemajuan di "idan! ball##n mitral 8al8#t#my 'an! diakukan di $uma#
Sakit Jantun! Harapan Kita Jakarta pada kasus stenosis katup mitra. Kemudian
disusu prosedur ball##n atrial sept#st#my pada ta#un 0*1*.08 Pada ta#un 'an!
sama ball##n pulm#nal 8al8#t#my muai dikerjakan. Seanjutn'a prosedur
inter5ensi 'an! diakukan adaa# okusi duktus arteriosus persisten den!an (#il
Giantur-o 'an! "aru dimuai 8 ta#un terak#ir. Di 9ndonesia sejau# ini "aru 8 pusat
pea'anan kardioo!i anak 'an! meakukan inter5ensi kardioo!i, 'aitu $S
Jantun! Harapan Kita dan $SGP Cipto Man!unkusumo di Jakarta dan $SGP Dr.
Soetomo Sura"a'a. &er"a!ai jenis kardioo!i inter5ensi antara ain adaa#+
Ball##n atrial sept#st#my (&AS) adaa# prosedur rutin 'an! diakukan pada
pasien 'an! memer. ukan per-ampuran dara# e"i# "aik, misan'a 6A&
(transposisi arteri "esar) den!an septum 5entrike 'an! utu#. Prosedur ini
diakukan den!an mem"uat u"an! di septum interatrium, dan "iasan'a
diakukan di ruan! ra%at intensif den!an "im"in!an ekokardio!rafi. Di
$SJHK tea# diakukan B2 prosedur &AS dan umumn'a prosedur ini "er#asi
men-iptakan u"an! di septum interatrium dan memper"aiki kondisi pasien.
:amun se"an'ak 8 pasien men!aami ke!a!aan karena suitn'a kateter "aon
memasuki foramen o5ae paten pada pasien den!an septum atrium 'an!
meen!kun! atau atrium kiri 'an! ke-i. Satu pasien menin!!a karena
perforasi di daera# 5ena pumonais.
Ball##n pulm#nal 8al8ul#plasty (&P=) kini merupakan prosedur standar untuk
mee"arkan katup pumona 'an! men'empit, dan tern'ata #asin'a -ukup
"aik, dan "ia'an'a ju!a jau# e"i# renda# di"andin!kan den!an operasi. Di
$SJHK, prosedur ini sejak ta#un 0*1< tea# diakukan pada 21 kasus stenosis
katup pumona 'an! serin!kai disertai stenosis infundi"uum. Gmumn'a
pas-a &=P kondisi fisik pasien "ertam"a# "aik. Pen'uit terjadi pada 0 kasus
karena muskuus papiaris katup trikuspid putus saat tindakan dikerjakan
se#in!!a memerukan pem"eda#an emer!ensi.
Ball##n mitral 8al8#t#my (&M=) umumn'a dikerjakan pada kasus stenosis
katup mitra aki"at demam reumatik.
Ball##n a#rti( 8al8ul#plasty (&A=) "eum diakukan rutin dan kasusn'a ju!a
jaran! dijumpai. Prosedur ini "aru dikerjakan pada ( kasus.
Pen'um"atan duktus arteriosus men!!unakan (#il Giantur-o ju!a dikerjakan
pada "e"erapa kasus, namun "eum dian!!ap rutin karena #ar!a (#il dan
peraatan untuk memasukkan (#il terse"ut -ukup ma#a. 6indakan ini tea#
diakukan pada 0( kasus den!an duktus arteriosus persisten, kesemuan'a
memakai (#il Giantur-o. Pen'uit #emoisis terjadi pada 8 kasus.
08
Di Su""a!ian Kardioo!i FKG9,$SCM tindakan inter5ensi kardioo!i 'an!
perna# diakukan adaa# diatasi "aon dan pemasan!an stent pada arteri
renais pada pasien arteritis 6aka'asu. Pas-a tindakan kondisi pasien "aik dan
tekanan dara# turun. 6indakan ainn'a seperti penutupan DSA ;de%ek septum
atrium") DS= ;de%ek septum 8entrikel") fistua koroner, MAPCA (major
a#rti(# 7pulm#nary (#llateral arteries" "eum perna# diakukan.
08

Di 9nstitut Jantun! :e!ara Kuaa Humpur Maa'sia, penutupan duktus
arteriosus persisten diakukan den!an men!!unakan umbrella) (#il dan AD>
(ampat?er du(tal #((luder"< sedan!kan untuk defek septum atrium ditutup
den!an men!!una. kan AS> (ampat?er septal #((luder"*, Di $o'a
C#idren,s Hospita Me"ourne, Austraia tea# diakukan penutupan defek
septum 5entrike tipe muskuar 'an! suit dioperasi den!an amplat=er de8i(e
1

0. Aen HD, Frankin DH, Fontana M;. Con!enita #eart disease+ untreated
and operated. Daam+ ;mmanouides GC, $iemens-#neider 6A, Aen
HD, Gut!ese HP, pen'untin!. Moss and Adams #eart disease in infants,
-#idren, and adoes-ents. ;disi ke.<. &atimore+ Diiams E Dikins4
0**<. #. B<C.B2.
B. ;mmanouiides GC. 6#e de5eopment of pediatri- -ardioo!'+ #istor'
miestones. Daam+ ;mmanouides GC, $iemens-#neider 6A, Aen HD,
Gut!ese HP, pen'untin!. Moss and Adams #eart disease in infants,
-#idren, and adoes-ents. ;disi ke.<. &atimore+ Diiams E Dikins4
0**<. #. FFi.i5.
1. Dikinson JH. Pra-ti-a !uideines to ear' dete-tion of -on!enita #eart
disease in t#e ne%"orn period. 9ndones J Pediatr Cardio 0***,0+8).*.
*. >esman 9:. 6ata aksana pen'akit jantun! "a%aan den!an pen'uit pada
neonatus. Daam+ Sastroasmoro S, Madi'ono &, Putra S6, pen'untin!.
Pen!enaan dini dan tata aksana pen'akit jantun! "a%aan pada neonatus.
Pendidikan tam"a#an "erkaa "a!ian imu kese#atan anak FKG9 ke.8(,
0**2. Jakarta+ Ga'a &aru4 0**2. #. 0B1.CB.
0). Sastroasmoro S, $a#a'unin!si# S;. 6ata aksana medis neonatus den!an
pen'uit jantun! "a%aan kritis. Daam+ Putra S6, $oe"iono PS, Ad5ani :,
pen'untin!. Pen'akit jantun! "a%aan pada "a'i dan anak. Jakarta+ Forum
9mia# Kardioo!i Anak 9ndonesia4 0**1. #. 02C.<B.
00. $a-mat J. Perkem"an!an "eda# jantun! di 9ndonesia+ per#atian k#usus
pada pen'akit jantun! "a%aan. Daam+ Putra S6, Ad5ani :, $a#a'oe AG,
pen'untin!. Dasar. dasar dia!nosis dan tata aksana pen'akit jantun!
"a%aan pada anak. Jakarta+ Forum Kardioo!i Anak 9ndonesia4 0**B. #.
(8.80.
0(. $a-#mat J. Pem"eda#an jantun! pada neonatus. Daam+ Sastroasmoro S,
Madi'ono &, Putra S6, pen'untin!. Pen!enaan dini dan tata aksana
pen'akit jantun! "a%aan pada neonatus. Pendidikan tam"a#an "erkaa
"a!ian imu kese#atan anak FKG9 ke.8(, 0**2. Jakarta+ Ga'a &aru4 0**2.
#. (08.(2.
08. Har'ono :. Kardioo!i inter5ensi pada pen'akit jantun! "a%aan+
pen!aaman di 9ndonesia. Daam+ Putra S6, $oe"iono PS, Ad5ani :,
pen'untin!. Pen'akit jantun! "a%aan pada "a'i dan anak. Jakarta+ Forum
9mia# Kardioo!i Anak 9ndonesia4 0**1. #. (0C.*.
02. A%i M. 9nter5entiona -ardioo!' for ne%"orn %it# -riti-a pumonar'
stenosis or pumonar' atresia. 9ndones J Pediatr Cardio 0**14 0+0).8.
0<. $ao PS. 9nter5entiona pediatri- -ardioo!'+ state of t#e art and future
dire-tion. Pediatr Cardio 0**C4 0*+0)C.(2.
EPIDE(I)L)*I E+AL)*, )F FALL)
6etrao!i Faot (6F) merupakan kom"inasi 2 komponen, 'aitu Defek Septum
=entrike (DS=), #8er7riding aorta, Stenosis Pumona (SP), serta #ipertrofi
5entrike kanan. Komponen pain! pentin! untuk menentukan derajat "eratn'a
pen'akit adaa# SP 'an! "ersifat pro!resif.
0
6etrao!i Faot merupakan PJ& jenis
sianotik den!an an!ka kejadian ter"an'ak den!an insidensi 0 7 8 kasus per 0)))
kea#iran #idup.
(
0. Prasodo, A. M. 0**2. Pen'akit Jantun! &a%aan Sianotik. Dalam- Buku
A.ar Kardi#l#gi Anak &inarupa Aksara, Jakarta+ (82 7 (CC.
(. $amas%am', P. Pfie!er, Kurt. ())1. Tetral#gi #% &all#t with Absent
Pulm#nary !al8e Diundu# dari+
#ttp+,,emedi-ine.meds-ape.-om,arti-e,1**(21. o5er5ie% /Diakses 01 Mei
()023
*EJALA KLINIS *A
Ada -a'"k da%a- .en/e%a'an di k%a'ifika'i di ata'
(EN*APA BI+0 SAA BE+AKIVIAS DAN (ENAN*IS
Sianosis "ertam"a# "ia anak "erakti5itas karena otot.otot 'an! "ekerja
memerukan penin!katan ekstraksi oksi!en dari dara# se#in!!a saturasi oksi!en
menurun dan "ermanifestasi daam "entuk kuit dan mem"rane mukosa
"ertam"a# "iru.
Sianosis "ertam"a# "ia anak menan!is karena pada saat menan!is, terjadi spasme
otot.otot outfo% trunk se#in!!a airan dara# ke paru.paru "erkuran!. Aki"atn'a,
semakin sedikit dara# 'an! dioksi!enisasi di daam paru.paru se#in!!a saturasi
oksi!en "erkuran! dan sianosis akan "ertam"a#.
(Maaf !a ada dapusn'a .PPPP.)