ENFERMEDADES

DESMIELINIZANTES
DEFINICIN.
Las enfermedades desmielinizantes son
aquellas en las que la patologa principal
consiste en una alteracin de la mielina
normal.
Cuando la patogenia de la enfermedad es
una formacin inadecuada de la mielina se
habla de enfermedades dismielinizantes.
MIELINA
Constituye cerca del 70% tejido cerebral
Funcin :
Mejora conduccin nerviosa
GENERALIDADES
ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
ENFERMEDADES
DISMIELINIZANTES
O
HIPOMIELINIZANTES
Perdida de mielina
previamente normal
Mielina anormal
Composicin Cantidad
Txicos
Vascular
INMUNOMEDIADA
Infecciosas
E . Metablicas
Inflamatorias

Paciente sano
inicio agudo
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES CRONICAS.
ESCLEROSIS MLTIPLE

Con la excepcin de los traumatismos, sta
es la causa ms frecuente de discapacidad
neurolgica en adultos jvenes y es la
enfermedad por alteracin de la mielina en el
sistema nervioso central ms frecuente.
Se caracteriza por la aparicin de
lesiones focales en la sustancia blanca,
denominadas placas

Prdida de mielina (desmielinizacin)
con preservacin relativa de los axones.

Lesiones mltiples y estn distribuidas
por todo el SNC


Tamao de lesin es variable, en general
no mayor de 1,5 cm de dimetro, con
tendencia a configurar placas de mayor
tamao.
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES CRONICAS.
ESCLEROSIS MLTIPLE
Mas comn en adultos jvenes
Mas frecuente en mujeres
Incidencia de 2 100.000 en Japn
250- 100.000 en Escocia
USA 20 100.000

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES CRONICAS.
ESCLEROSIS MLTIPLE.EPIDEMIOLOGA
ETIOLOGIA
Infecciosa
Mismos grmenes ADEM
(Encefalitis Diseminada Aguda)
Ambiental
Clima fros ( ms comn )
Emigrantes de zonas < riesgo > doble
Exposicin los primeros 15 aos de vida
Gentico
25 % de mayor riesgo en gemelos mono-
zigticos
Esclerosis Mltiple con brotes y remisiones

Esclerosis Mltiple Benigna

Esclerosis Mltiple Progresiva Secundaria

Esclerosis Progresiva Primaria
FORMAS DE ESCLEROSIS MLTIPLE
FORMAS DE ESCLEROSIS MLTIPLE
MANIFESTACIONES CLINICAS
Polisintomticos
Compromiso piramidal
Mayor compromiso N ptico
Compromiso tronco 25%
Compromiso sensitivo motor 17.5%
Neuritis ptica 16.5% ( si se busca 25 70 % )
Compromiso cerebelar 9.1%
TRATAMIENTO
No se conoce cura para la esclerosis mltiple hasta el momento;
sin embargo, existen terapias que pueden retardar el progreso
de la enfermedad. El objetivo del tratamiento es controlar los
sntomas y ayudar a mantener una calidad de vida normal.

Farmacolgicamente distinguiremos entre tratamiento del brote,
tratamiento de fondo y tratamiento sintomtico.

Tratamiento del brote. Los corticoides a altas dosis (hasta 1000
mg/da de metilprednisolona) por va intravenosa durante
periodos cortos (3-5 das) disminuyen la intensidad y duracin de
los brotes dados en la fase aguda. Se deben tratar aquellos
brotes con afectacin clnica moderada o severa.
TRATAMIENTO
Tratamiento de fondo. El principal objetivo es reducir el nmero
de brotes y la acumulacin progresiva e inexorable de
discapacidad. Dentro de los inmunosupresores se prefiere usar
azatioprina, al tener menos efectos secundarios. Disminuye
modestamente y en algunos pacientes el nmero de brotes.
Metotrexate a dosis bajas parece ser eficaz en las formas
crnicas progresivas. Un captulo especial merecen los
interferones. El interfern gamma empeora la enfermedad. En la
actualidad hay dos tipos de interferones aprobados en Espaa
como tratamiento de la EM. El primero en introducirse en el
arsenal teraputico fue el interfern-b -1b, que ha demostrado
reducir el nmero y la intensidad de los brotes, as como la
actividad de la enfermedad evaluada por RM, pero sin haber
demostrado efecto sobre la acumulacin de la discapacidad. El
interfern-b -1a, adems de los efectos del interfern-b -1b, ha
demostrado retrasar la acumulacin de discapacidad fsica.
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
1. Exacerbaciones
Corticoides E.V u Orales
acortan evolucin
2. Interferon beta 1b ( remitente recurrente )

s.c ( Betaseron)
diaria
i-.m (Avonex)
semanal
3. Interferon alfa : Ms en adultos ( V.O)
4. Copolimero 1 ( EAE ) < recadas 29 %
5. Ac monoclonales anti CD4
DEL BROTE
DE FONDO INMUNOSUPRESOR
Temblor.
El frmaco ms utilizado para su tratamiento es el clonazepam. La
dosis de comienzo es 0,5 mg/da, pudiendo incrementarse la dosis
hasta un mximo de 3 mg/da. Los efectos sedantes y relajantes
musculares son las limitaciones principales para el empleo de este
frmaco
Dolor.
El dolor musculosqueltico responde a los antiinflamatorios no
esteroideos. El dolor paroxstico y las sensaciones dolorosas
extraas que con frecuencia aquejan estos pacientes responden
bien a la carbamazepina.
TRATAMIENTO SINTOMTICO
Fatiga.
La amantadina ha demostrado algn beneficio en alrededor del 30% de
pacientes a una dosis de 200 mg/da.

Problemas del control intestinal.
La alteracin ms frecuente es el estreimiento, que se previene con una
ingesta adecuada de lquidos y dieta rica en fibras.
Alteraciones sexuales.
En el varn la alteracin de la ereccin es lo ms frecuente; el tratamiento
de eleccin es el sildenafil, o bien la prostaglandina E1 en aplicacin
intrauretral o en inyeccin intracavernosa.

La alteracin ms frecuente en la mujer es la anorgasmia, que
ocasionalmente puede mejorarse con diferentes mtodos de estimulacin
ergena.
TRATAMIENTO SINTOMTICO
Alteraciones psicolgicas y cognitivas.
La alteracin ms frecuente es la depresin, que debe tratarse con pautas
estndar. Las alteraciones cognitivas no tienen tratamiento, pero puede ser de
ayuda un adecuado enfoque de la situacin del paciente y su familia por un
psiclogo experto.
Tratamiento Rehabilitador
La rehabilitacin debe considerarse como una forma de tratamiento integral de
la enfermedad, con enfoque multidisciplinario, y puede conseguir una mejora
funcional evidente incluso en pacientes con incapacidades graves. Debe incluir
la fisioterapia, psicoterapia, terapia ocupacional y cuidado de las alteraciones
esfinterianas, entre otros aspectos
Tratamiento Rehabilitador

Fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional y grupos de apoyo
Dispositivos asistenciales, como sillas de ruedas, montacamas,
sillas para baos, caminadores y barras en las paredes
Un programa de ejercicio planificado a comienzos del trastorno
Un estilo de vida saludable, con una buena nutricin y suficiente
descanso y relajacin
Evitar la fatiga, el estrs, las temperaturas extremas y la
enfermedad
Cambios en lo que se come o bebe si hay problemas para
deglutir
Hacer cambios en torno a la casa para prevenir cadas
Con frecuencia, se necesitan cambios en el hogar para
garantizar la seguridad y facilitar el desplazamiento por la casa.

Logopedia es la disciplina que trata los problemas, disfunciones o retrasos que se presentan
en los campos del habla, del lenguaje, de la voz y de la comunicacin. Para ello, se trabaja
desde el campo cognitivo, fsico y fisiolgico. Se estudia en diferentes universidades como
grado.
Pronstico
La expectativa de vida tras el diagnstico de la enfermedad es de 25-35 aos.
Las causas de muerte ms frecuentes son las infecciones, las enfermedades
no relacionadas y el suicidio.

Son factores pronsticos favorables: comienzo a edad temprana, sexo
femenino, sntomas de comienzo visuales y sensitivos y el curso en brotes.


Son, por el contrario, factores pronsticos desfavorables: comienzo por
encima de 40 aos, sexo masculino, comienzo por sntomas motores y
cerebelosos, recurrencia precoz tras el primer brote y curso progresivo desde
el inicio.
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES AGUDAS
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA
NEUROMIELITIS PTICA DE DEVIC
ESCLEROSIS MLTIPLE FULMINANTE
LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL
PROGRESIVA
MIELINOLISIS PONTICA





ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda
Afecta principalmente la mielina de SNC
Evolucin monofsica o multifsica
Se presenta generalmente das a semanas posterior
a infeccion viral
Su espectro clnico es variado
Ocasionalmente desarrollan un proceso crnico
esclerosis mltiple
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES AGUDAS
Infecciones asociadas a ADEM

Sarampin
Adenovirus
Varicela
Hepatitis A y B
Rubola
Citomegalovirus
Enterovirus
Chlamidia
Epstein-Barr
Legionella
HTLV1
Campilobacter
Herpes tipo 6
Micoplasma pneumoniae
Herpes simples
Listeria monocitogenes
Influenza A y B
Leptospira interrogans

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Presentacin clnica de la ADEM
Comienzo 1 a 4 semanas despus de un cuadro febril, exantema
(erupcin cutnea aguda)o post inmunizacin, se caracterizan por:
cefalea, convulsiones y encefalopata.

Desarrolla signos focales o multifocales como: dficit motor
(hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, alteracin de esfnteres,
mioclonas, neuritis ptica, oftalmoplejia, coreoatetosis, mutismo y
signos menngeos

Presentacion atpicas : psicosis aguda


Lesiones cerebrales nicas que pueden simular un tumor cerebral

Las manifestaciones clnicas ms frecuentes de la ADEM son:
encefalitis (90-96%), mielitis (5-10%) y polirradiculitis (1-7%)

PRONOSTICO Y COMPLICACIONES
Mortalidad antes
+/- 20% actualmente < 2%
Recuperacin puede ser completa +/- 50% en semanas o meses
Secuelas ms frecuente en presencia de convulsiones y coma
Secuelas serie 35 ADEM/MDEM
57% sin secuelas
17% motoras ( 3 silla de ruedas)
6% parestesias
11% visuales
11% cognitivo CI < 70
11% personalidad
9% epilepsia

Seguimiento RNM
2m- 2 aos 2m-9aos
18 19
normal 25% 37%
disminucion 75% 53%
sin cambios 0 10%
mas lesiones 0 0%
Cronicidad
Esclerosis mltiple
20%