M a nua l CTO

de Medi ci na y Ciruga
8.
a
edi ci n
Pediatra
Grupo CTO
CTO Editorial
o
0 1 . Neonatologa 0 1
1 .1 . El reci n n aci do n o r mal 0 3
1 .2. Reani maci n neo nat al
e h i p o x i a neo nat al 0 9
1 .3. T ras to rno s res p i rato ri o s del RN 0 9
1 .4. A p ar at o di ges t i vo del RN 1 4
1 .5. I cteri ci a neo nat al 1 6
1 .6. Hematol og a neo nat al 1 9
1 .7. Enf er medades metabl i cas en el RN 20
1 .8. Sepsi s neo nat al 22
1 .9. I nf ecci o nes co nnat al es 23
1 .1 0 . Txi cos dur an t e el embar az o .
S ndrome de abs t i nenci a 25
0 2. Desarrollo y nutricin 28
2. 1 . Cr ec i mi en t o y des ar r o l l o 29
2.2. Al i mentaci n del l actante 31
2.3. Mal nutri ci n 32
2.4. Des h i dr at aci o nes 33
2.5. Talla baj a 34
0 3. Aparato respi ratori o 36
3. 1 . Estri dor l ar ngeo congni to
(l ar i ngo mal aci a y t r agueo mal aci a) 37
3.2. Lari ngi ti s 37
3.3. Ep i gl o ti ti s aguda 37
3.4. Traqueti s bacter i ana 39
3.5. Br o nqui o l i ti s aguda 39
3.6. Tos f eri na 41
3.7. Fi brosi s qusti ca 4 2
0 4. Aparato di gesti vo 47
4 . 1 . Atresi a y fstula traqueoesof gi ca 4 9
4.2. Herni as di af ragmti cas congni tas 50
4.3. Ref l uj o gastroesof gi co (calasi a) 51
4. 4. Estenosi s hi pertrf i ca de ploro 52
4. 5. Megac o l o n congni to.
En f er medad de Hi r s c h p r un g 53
4.6. Di vert cul o de Meck el 54
4.7. I nvagi naci n i ntes ti nal 55
4.8. I nto l eranci a- al ergi a a las prote nas
de la l ech e de vaca 56
4.9. Di arrea crni ca 57
4. 1 0 . S ndro me de Reye 60
VI
0 5. Nefrologa y urologa 62
5. 1 . I nf ecci n del t r ac t o ur i nar i o 62
5.2. Escroto a g ud o 65
5.3. Patol og a p r ep uci al 67
5.4. Mal des cens o testi cul ar. Cr i p t o r qui di a 67
5.5. S ndrome hemol ti co urmi co 67
0 6. Hemato- oncologa
peditrica 70
6. 1 . Gener al i dades s o br e t umo r es
en la i nf anci a 70
6.2. Neur o bl as t o ma 71
6.3. T umo r es renal es 72
0 7. Enfermedades infecciosas 74
7. 1 . Enf er medades ex antemti cas y af i nes 74
7.2. I nf ecci n p o r el VI H en la i nf anci a 80
0 8. Sndrome de la muerte
sbita del lactante (SMSL) 86
8. 1 . Fi si opatologa 86
8.2. Factores de ri es go 86
8.3. Prevenci n 87
0 9. Mal trato i nf anti l 88
9. 1 . Factores de ri es go 88
9.2. I ndi cado r es de mal o s tr ato s 88
9.3. T r at ami en t o 88
1 0 . Calendari o vacunal i nf anti l 90
1 0 . 1 . Cal endar i o vacunal i nf anti l 90
Bibliografa 90
Pediatra "^1
r
Aspectos esenciales
0 1 .
NEO NATO LOGIA
Orientacin
MIR
La neonatologa es uno de
los captulos ms i mportantes
de la asi gnatura pues
abarca temas especficos
de la pediatra que no
encontrars en otras partes
del Manual . Aunque en los
ltimos aos ha habi do un
descenso en el nmero de
preguntas de neonatologa,
sigue si endo potenci al mente
muy preguntable en el MIR.
Por otra parte, la mayora
de las preguntas que han
apareci do ya lo haban hecho
de f orma si mi lar en aos
anteri ores por lo que es muy
i mportante centrarse bi en en
los Desgloses y opti mi z ar al
mximo el ti empo empl eado.
Se debe conocer el test
de Apgar, saber hacer el
diagnstico di f erenci al del
distrs respi ratori o neonatal
(la tabla ayudar mucho)
as como de la i cteri ci a (con
especial atencin al manej o
de la isoinmunizacin Rh).
Dentro de di gesti vo se deben
manej ar todos los aspectos de
la enterocoli ti s necroti z ante,
especi almente la clnica para
saber reconocerla en un
caso clnico. Las i nf ecci ones
connatales son compl ej as y
muy poco preguntadas, no
se debe dedi car demasi ado
ti empo. Se ti ene que poner
atencin a la sepsis neonatal
ya que ha si do obj eto de
preguntas en las ltimas
convocatori as.
[~~] Recordad que el test de Apgar valora ci nco parmetros: esfuerzo respi ratori o, respuesta a la estimulacin (o
a la introduccin de una SNC), f recuenci a cardaca, tono muscular y color. Cada tem se valora entre 0 y
2 puntos. La situacin ptima de cada parmetro se evala con dos puntos; la situacin ms desfavorable
("ausencia de"), con cero puntos. La situacin i ntermedi a se valora con 1 punto.
fJJ El test de Apgar se realiza al mi nuto de vi da y a los 5 mi nutos (y cada 5 mi nutos hasta los 20 mi nutos de
naci do si la puntuacin a los 5 mi nutos es i nf eri or a 7).
[~3~] Un test de Apgar baj o en los pri meros mi nutos de vi da no sirve para establecer valoraci ones pronosti cas. No
obstante, una puntuacin i nf eri or a 3, manteni da ms all de los 20 mi nutos de vi da, s puede predeci r una
elevada morbi - mortali dad.
[~4"j En la circulacin f etal, hay varios conductos que, tras nacer, se obl i teran. Uno de ellos es el conducto venoso
de Aranci o, que comuni ca la vena umbi l i cal con la vena cava i nf eri or. Recordad que la sangre que llega
desde la vena umbi l i cal y es vehi culada hacia la vena cava i nf eri or est oxi genada.
j"J~J El cef alohematoma es una lesin por trauma obsttrico que se def i ne como la aparicin de una coleccin de
sangre entre el peri osti o y el hueso.
jjTJ La hemorragia suprarrenal tpicamente afecta a macrosmicos naci dos por parto de nalgas y se expresa me-
di ante la aparicin de anemi a, hi pogl ucemi a, trastornos electrolticos e i cteri ci a.
["7"] La persistencia del uraco da lugar a la salida de un lquido cido a travs de ste.
rjTj La persistencia del conducto onfalomesentrico a ni vel umbi l i cal da lugar a una fstula que exuda un material
de p H al cal i no.
j"g") En determinadas situaciones, en la reanimacin del RN se recurre a la ventilacin a presin positiva i ntermi -
tente y a la administracin de adrenali na. El parmetro que determi na la administracin de estas medidas es
que la f recuenci a cardaca sea i nf eri or a un lmite def i ni do.
1 10 1 La hi pox i a en el recin naci do pretrmino puede i nduci r mltiples lesiones; la pri nci pal repercusin sobre
el cerebro es la lesin hemorrgica de la matri z germi nal. Hay que sospechar sta si el RN sufre sbitamente
hipotensin, anemi a y abombami ento f ontanelar. Para su diagnstico, se recurrir a la ecografa cerebral.
111 | La Enfermedad de Membrana Hi al i na (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiolgicos,
destaca la afectacin de ambas bases pulmonares, en f orma de patrn retculo- granular, y la aparicin de
broncograma areo.
[l 2 I En el tratami ento de la EMH, se garantizar un soporte respi ratori o adecuado y se administrar, adems de
surfactante, antibiticos por va intravenosa.
113 I La aparicin de la EMH se puede preveni r, medi ante la administracin de corti coi des a las gestantes de
riesgo. Los corti coi des no slo aceleran la madurez pulmonar, sino que, adems, reducen la i nci denci a de
hemorragia de la matri z germi nal, el ductus, el neumotorax, la enterocoli ti s necroti z ante y la i cteri ci a.
[T4] La Taqui pnea Transi tori a del RN (TTRN) afecta a neonatos a trmino o a RN de 36 semanas, nacidos por
cesrea o por parto vagi nal rpido.
11 g j La radiologa de la TTRN muestra lquido i ntersti ci al en las cisuras o entre las pleuras.
11 ^| El manej o de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
1 1 71 El Sndrome de Aspiracin Meconi al (SAM) afecta a recin nacidos postrmino que se vean abocados a
L-
1
situaciones de suf ri mi ento fetal o prdida de bienestar.
1 1 8 I La aparicin de un SAM se puede preveni r medi ante aspiracin de las secreciones traqueales baj o visin
di recta.
Tgj La displasia broncopul monar se debe, esenci almente, a la concurrenci a de tres factores: i nmadurez , tox i ci dad
por oxgeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilacin mecnica (barotrauma y volutrauma).
UQ I La Enterocolitis Necroti z ante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hi -
pox i a. Cursa con una llamati va distensin abdomi nal y la emisin de deposi ci ones hemorrgicas.
1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
OI
_o
o
|2i j El signo radiolgico ms tpico de esta enti dad es la neumatosis i ntesti nal, que consiste en la visualizacin
de gas en la pared de un asa.
J22 j El meconi o se el i mi na, en condi ci ones normales, dentro de las primeras 48 horas de vi da. Si esta eliminacin
ocurre ms all del segundo da de vi da, estamos ante un trastorno de la eliminacin del mi smo.
J23 | El meconi o fetal normal es estril.
[241 Los factores de riesgo pri nci palmente i mpli cados en la aparicin de tapones de meconi o son los siguientes:
p r e m a t u r i d a d , fibrosis qustica, drogadiccin materna, col on i z qui erdo hipoplsico, aganglionosis rectal y
tratami ento con sulfato de magnesio de una preeclampsi a materna.
[251 Una manera de debut de la fibrosis qustica es en f orma de leo meconi al .
f^TT La i cteri ci a fisiolgica nunca comi enz a el pri mer da de vi da, ni se prolonga ms all de los das 1 0 - 1 5. Cursa
con buen estado general. La bi l l rrubi na no supera los 1 2 mg/ dl en los RNT ni los 1 4 mg/ dl en los RNPT.
[ 2 7 | La isoinmunizacin anti- D requi ere la concurrenci a de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh posi ti vo y
sensibilizacin previ a.
[281 El aspecto f undamental a domi nar en la isoinmunizacin anti- D es la prevencin de su aparicin. Esta pre-
vencin consiste en la administracin de i nmunogl obul i na anti- D en la semana 28 de embaraz o y en las p ri -
meras 72 horas despus del parto, aborto o amni ocentesi s, si y slo si el test de Coombs i ndi recto es negati vo.
[29] La i ncompati bi l i dad de grupo ABO puede afectar a primognitos. Suele ser ms leve que la anteri or. El test de
Coombs i ndi recto siempre es posi ti vo, pero el test de Coombs di recto puede ser posi ti vo o negati vo.
[30] La atresia de vas biliares extrahepticas es la indicacin ms frecuente de trasplante heptico en la i nf anci a.
Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paci ente a la intervencin de Kasai, para f aci li tar el
drenaj e de la bi li s hacia el i ntesti no.
Cuando el Kasai se vuelve di sf unci onal , aparecen sntomas carenciales deri vados de la falta de vi tami nas
li posolubles (A, D, E, K).
El dficit de vi tami na E produce ataxia y neuropata perifrica.
El f enobarbi tal es un antiepilptico que, de f orma colateral, f aci li ta el f l uj o bi li ar.
De manera fisiolgica, a partir de las 48 horas de vi da, se produce una hemolisis de los hemates. A conse-
cuenci a de sta, la hemoglobi na desciende paulati namente, hasta llegar a un ni vel mnimo. En el caso de los
RNT, la ci fra mnima (9- 1 1 g/ dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vi da.
En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.
La f orma de anemi a ms frecuente durante la i nf anci a es la anemi a ferropnica.
La pol i ci temi a neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocri to central o venoso es mayor
'
1
del 65 %.
[ 38 I El hematocri to capi lar siempre requiere confirmacin medi ante la realizacin de un hematocri to central o
venoso.
[391 La pol i ci temi a produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de pade-
L cer i nsuf i ci enci a cardaca. Adems se asocia con hi poglucemi a, hi pococemi a e hi cteri ci a.
[401 La hi poglucemi a del hi j o de madre diabtica se da secundari amente a una situacin de hi peri nsuli ni smo
L
- relati vo. Suele ser asintomtica. El mximo riesgo de hi poglucemi a en estos pacientes ti ene lugar durante las
primeras 3- 6 horas de vi da.
| 41 | Entre las causas de la hi pocalcemi a tarda (a partir del tercer da), destaca sobremanera la dieta rica en
fosfatos. Si la hi pocalcemi a es precoz (tres pri meros das), suele ser secundaria a prematuri dad o baj o peso.
[42 ] El hi poti roi di smo congnito suele iniciarse de manera insidiosa, en f orma de i cteri ci a, hipotona, herni a
umbi l i cal y fontanelas ampli as.
[43 | Se debe saber, en pri mera instancia, que se di sti nguen tres tipos de sepsis en el peri odo neonatal: precoz ,
tarda y nosocomi al.
[44 ] En cuanto a la microbiologa de la sepsis, convi ene que se conoz can cules son los grmenes ms frecuentes
de cada ti po de sepsis.
J45 [ Los dos agentes ms frecuentemente i mpli cados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y . coli.
[45 [ Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los ms habi tualmente i mpli cados en la sepsis tarda.
[47 [ La sepsis nosocomi al suele tener relacin con algunos de los siguientes mi croorgani smos: 5. aureus, S. epi-
dermidis, P. aeruginosa y C. albicans.
[48 j Las infecciones por H. nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los pri meros das de vi da. Por tal
moti vo, son excepci onales las meni ngi ti s causadas por este agente microbiologa).
[491 La prof i laxi s de la sepsis neonatal precoz se har por medi o de la administracin de (3- lactmicos i ntraparto
(peni ci li na, ampi ci l i na, etc.) si aparecen factores de riesgo de sta, tales como que la madre sea portadora en
vagina o recto de S. agalactiae.
(F)
( 32 )
( 33)
(34 )
(35 )
(36)
[371
2
Pediatra
L i J P regunt as
MIR 0 9- 1 0 , 1 84
MIR 0 8- 0 9, 1 79, 1 87
- MIR 0 7- 0 8, 1 85
MIR 0 5- 0 6, 1 81
- MIR 0 4- 0 5, 53, 1 68, 1 70 ,
1 91 , 1 92
- MIR 0 3- 0 4, 1 68
- MIR 0 2- 0 3, 1 91 , 1 92
MIR 0 1 - 0 2, 1 62, 1 77, 1 78,
1 85
MIR 0 0 - 0 1 , 1 64, 1 89
- MIR 0 0 - 0 1 F, 1 86
- MIR 99- 0 0 , 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 ,
21 6, 220 , 2 2 1 , 224, 226
- MI R99- 0 0 F, 1 42, 1 91 , 1 97
MIR 98- 99, 1 82, 1 90
MI R98- 99F, 1 85, 1 93
MIR 97- 98, 1 80 , 1 86, 1 93,
20 1
Un rasgo clnico comn a todas las TORCH es que, si se presentan durante el pri mer tri mestre de gestacin,
cursarn como CIR ti po l o simtrico.
Adems, en las TORCH aparecen, de f orma inespecfica, i cteri ci a, anemi a, trombopeni a y hepatoespleno-
megalia.
(52)
(54)
(D
(M)
dD
62
63
64
65
Un sntoma gua de las infecciones connatales por CMV son las calci f i caci ones intracraneales peri ventri cu-
lares.
En la sfilis congnita precoz , al igual que en la sfilis secundaria del adulto, es tpica la afectacin cutneo-
mucosa.
El diagnstico serolgico ms f i able y seguro de la sfilis congnita se hace a travs de una prueba trepon-
mi ca (FTA- Abs), que ti ene menos falsos positivos que las pruebas reagnicas.
La tetrada de Sabin es la tetrada sintomtica de la toxoplasmosis congnita y se caracteriza por cori orreti ni ti s,
calci f i caci ones intracraneales difusas, convulsi ones e hi drocef ali a.
El consumo de al cohol durante el embaraz o produce consecuencias diversas sobre el feto.
La repercusin negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurolgico, adems de
produci r un patrn malf ormati vo especfico.
Las alteraciones faciales i ncl uyen: blef arof i mosi s, epicantus y mi crognati a.
El corazn se puede afectar en el hi j o de madre consumi dora de al cohol .
La alteracin cardaca ms tpica son los defectos septales.
Los mi embros tambin pueden verse afectados. La movi l i dad arti cular, por ej empl o, puede estar comprome-
ti da. Paralelamente, los pliegues palmares varan con respecto a la normal i dad.
En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.
La f orma de anemi a ms frecuente durante la i nfanci a es la anemi a ferropnica.
La pol i ci temi a neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocri to central o venoso es mayor
del 65 %.
El hematocri to capi lar siempre requiere confirmacin a travs de la realizacin de un hematocri to central o
venoso.
1 .1 . El recin nacido normal
Clasificacin del RN
Los RN se cl as i f i can medi ante la combi naci n de dos f actores:
Edad Gestacional (EG):
- RN pretrmino: si la EC es i nf eri o r a 37 semanas.
- RN a trmino: cuan do la EG os ci l a entre 37 y 42 semanas.
- RN postrmino: si la EG es s up eri o r a 42 semanas.
Segn el percentil del peso de nacimiento, en f unci n de la edad ges taci o nal :
- RN de peso bajo para EG: si el peso est p o r debaj o del p 1 0 .
- RN de peso adecuado para EG: cuando el peso est c o mp r en di do en el i nterval o p 1 0 - p 90 .
- RN de peso elevado para EG: si el peso est p or en ci ma del p 90 .
Exploracin del RN
La p r i mer a ex pl oraci n que se ef ecta sobre el RN se h ace en la sala de p artos, y ti ene c o mo o bj et i vo val orar
los resul tados o bteni do s p or el neo nato en el test de Ap gar, descartar mal f o r maci o nes congni tas que p uedan
co mp r o met er la vi da y des cubri r las l esi ones p r o duci das p o r traumati s mo s o cur r i do s durante el p arto.
3
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Esfuerzo
respiratorio
Ausente Lento, Irregular
i I
Bueno, llanto \
r \
Respuesta
a la introduccin
de una sonda nasogstrica
/ - Sin respuesta . ' Mueca
J e = y
Frecuencia cardaca Ausente
<
Menos de 100
/ / j / y j i sde1 0 0
Tono
muscular
Dbi l'
Ligera flexin
de extremidades
Movi mi entos activosv- v ^
Color Azti l, plido
Cuerpo sonrosado,
extremidades cianticas
Totalmelfife sonrosado
Tabla 1. Test de Apgar
Posteri ormente, se real i z a una ex pl oraci n ms detal l ada (no antes de
las 4 8 horas de vi da) para una val oraci n ms co mp l et a del RN.
Test de Apgar (Tabla 1)
El test de Ap gar es una f o r ma consensuada de do cument ar el estado
del RN en mo ment o s p untual es . Si rve para eval uar el grado de dep r e-
si n resp i ratori a y hemodi nmi ca del RN (MI R 99- 0 0 , 2 2 6; MI R 98- 99,
1 90 ). Se ha de hacer a t o do RN, i ndep endi ent ement e de su edad gesta-
ci o n al , al mi n ut o y a los ci n co mi nut o s de vi da (y cada ci n co mi nut o s
hasta los 2 0 mi nut o s de naci do si la puntuaci n a los ci n co mi nuto s es
i nf eri o r a 7). Un test de Ap gar baj o en los p ri mero s mi nuto s de vi da no
si rve para establ ecer val o raci o nes p ronos ti cas ; no obstante una p un t ua-
ci n i nf eri o r a 3 manteni da ms all de los 2 0 mi nut o s de vi da, s p uede
p redeci r una el evada mo r bi mo r t al i dad.
RECUERDA
Regla: A- P- G- A- R:
Apari enci a (color).
Pulso (frecuencia cardaca).
Gesto o mueca (respuesta a la estimulacin).
Acti vi dad (tono muscular).
Respiracin (calidad de la misma, NO I
t
sICIA RESP1RATO
Si el RN est establ e, se le apl i carn una seri e de cui dado s es tandari z a-
dos a la h o ra de vi da. Entre stos se i ncl uye los si gui entes:
Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: medi ante la apl i caci n de un
c o l i r i o de er i t r o mi ci na o p o vi do n a yo dada al 5 %.
Profilaxis de la enfermedad hemorrgica del RN: co n la admi n i s -
traci n de vi t ami n a K1 i ntr amus cul ar . El si stema de coagul aci n
del RN se car acter i z a p o r tener t i emp o s ms al argado s que los del
adul t o debi do a que ti ene ni vel es r educi do s de f actores vi t ami n a K
dep endi entes . La enf er medad hemorrgi ca del RN (f recuente antes
de que se gener al i z ar a la p r o f i l ax i s si stemti ca co n vi t ami n a K) se
mani f i es ta p o r s angrado gas tr o i ntes ti nal , nasal , umbi l i c al , en SNC
y equi mo s i s a p arti r del s egundo da de vi da.
Admi ni straci n de la p r i mer a dosi s de la vacuna de la h ep ati ti s B: en
al gunas Co muni dades Autnomas se di f i ere la admi ni straci n de la
p r i mer a dosi s de esta vacuna a los dos meses de vi da.
Otro s cui dado s que se harn en el RN son los que se detal l an a c o n t i -
nuaci n:
Deteccin neonatal de enfermedades metablicas: se debe o btener
una muestra de sangre para la detecci n p reco z de h i p o t i r o i di s mo ,
de f eni l ceto nur i a, de h i p erp l as i a sup rarrenal congni ta, de hi p erf e-
ni l al ani nemi a y, reci entemente, de f i brosi s qusti ca (medi ante t r i p s i -
na i nmuno r eacti va).
Cribado de hipoacusia: se r eco mi enda el cr i bado uni versal de h i -
p o acus i a p or medi o de o to emi s i o nes o, p r ef er i bl emente, a travs de
la real i z aci n de p o tenci al es audi ti vo s auto mati z ado s de t r o n co ce-
rebral . Los ni os co n sordera deben i denti f i cars e i deal mente antes
de los tres meses y el tr atami ento co menz ar antes de los seis meses.
Si el p aci ente p er manece establ e, a p arti r de las tres horas de vi da,
una vez r eal i z ado el p ro ces o de adaptaci n al med i o ex t r aut er i no , se
p uede h acer una ex pl oraci n f si ca co mp l et a, que si gue las si gui entes
p autas:
Parmetros antropomtricos: es necesari o val o rar en el RN el peso,
la tal l a y el permetro cef l i co en rel aci n a la edad ges taci o nal . Los
val ores no rmal es en el RN a trmi no son los si gui entes:
- Peso: 2,5- 3,5 k g.
- Longitud: 48- 53 c m.
- Permetro ceflico: 32- 37 c m.
Piel: la i nspecci n de la p i el p uede dar una dea de la edad gesta-
ci o nal del RN:
- En el neonato pretrmino: la p i el es del gada y suave y es p o s i -
bl e que est recubi erta p o r un vel l o escaso y f i no , den o mi n ado
l anugo , que le co nf i ere protecci n trmi ca y que desap arece en
unas semanas.
- En el RN a trmino: la p i el ti ene un mayo r espesor y est c u-
bi erta p or la vrni x caseosa (especi e de cr ema bl ancuz ca, co n
mi si n p rotectora).
- En el caso de los postrmino: la p i el ti ene un asp ecto des camado
y ap er gami nado . La descamaci n de p al mas y pl antas es h abi -
tual en estos RN.
El co l o r no r mal de la p i el de un RN es s onros ado aunque los h i j os
de madres di abti cas y los p rematuro s son ms rosados y los postr-
mi n o ms pli dos. Pueden ex i sti r mani f es taci o nes de i nes tabi l i dad
vas o mo to ra (acroci anosi s, cuti s mar mo r ata, f enmeno del arlequn).
La apari ci n de f enmenos c o mo la ci anosi s general i z ada, la i c-
teri ci a p r eco z , el co l o r gri sceo y la p al i dez s up o nen un s i gno de
al arma que es necesari o estudi ar. El cuti s reti cul ar p uede o bedecer
al fro p ero tambi n a una h i p o vo l emi a o a una sepsi s.
La p resenci a de determi nadas al teraci ones , c o mo los qui stes de
mi l i um, la manch a mongl i ca (nevus p i gment ado az ul en nal gas,
esp al da o musl os que p al i dece durante el p r i mer ao de vi da y desa-
p arece antes de los cuatro aos) o los angi o mas p l ano s , no ti enen
ni nguna si gni f i caci n patolgi ca. En ocasi ones los angi o mas p ue-
den asoci arse a patologas subyacentes (Fi gura 1 ).
4
Pediatra
Figura 1. Angioma facial en el sndrome de Sturge- Weber
El eri tema tx i co (consi stente en vesi culopstulas sobre base eri -
tematosa que suel en respetar p al mas y p l antas, f o rmadas p or un
i nf i l tr ado de eosi nf i los, co n tendenci a a desap arecer en la p r i me-
ra semana) y la mel anosi s p ustul osa (erupci n vesi copstulosa que
suel e af ectar a p al mas y p l antas, f o r mada p or un i nf i l tr ado de PMN,
co n tendenci a a desap arecer en vari as semanas) tambi n son f i s i o -
lgi cos (Tabl a 2).
ERITEMA TXICO
MELANOSIS
PUSTULOSA
Aparece 1-3 das Nacimiento
Localizacin
Variable
No palmoplantar
Variable
S palmoplantar
Frotis Eosinfilos Neutrfilos
Cultivo Estril Estril
Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema txico del RN
La ex i stenci a de edemas peri f ri cos en un RNPT es n o r mal , p ero
si ap arecen en un RNT, se asoci an a h ydro p s , sndrome de T urner,
h i j o de madr e di abti ca, nef rosi s congni ta, i ns uf i ci enci a card aca e
h i p o p r o t ei nemi a i di opti ca.
El neo nato es muy vul ner abl e a los cambi o s de temp er atur a del en -
t o r n o : la h i p o t er mi a o la f i ebre o bl i gan a cons i derar, adems del
ex ceso de cal or o de fro del ent o r no , orgenes i nf ecci osos o neuro-
lgi cos. La prdi da de peso ex cesi va p uede causar un aumen t o de
la temp eratura co r p o r al .
Crneo: el crneo p uede ap arecer mo l deado debi do al paso a travs
del canal del p arto , r ecup er ando su f o r ma no r mal en una semana.
Es necesari o val o rar tambi n la p er meabi l i dad de las f ontanel as y su
tamao, ya que unas f ontanel as ano r mal ment e grandes o retrasadas
en su ci erre p ueden ser debi das , entre otras causas, a h i dr o cef al i a,
h i p o t i r o i di s mo , aco ndr o p l as i a o rubola congni ta. Lo h abi tual es
p al p ar una f o ntanel a anteri or mayo r o bregmti ca (se ci erra entre los
nueve y los 1 8 meses) y una p os teri or meno r o l ambdo i dea (que l o
hace entre las sei s y las o c h o semanas).
Es f recuente, sobre to do en los RN pretrmi no, p al p ar a ni vel de los
pari etal es unas reas de r ebl andeci mi ento seo, que co rres p o nden a
la deno mi nada craneotabes fi si olgi ca; la presenci a de craneotabes
o cci p i tal es patolgi ca, y p uede estar rel aci onada co n cuadros s i mi l a-
res a los que o r i gi nan una f ontanel a anteri or aumentada de tamao.
La persi stenci a de suturas acabal gadas co n aristas seas a la palpaci n
a la semana de vi da se deno mi na craneosi nostosi s. El diagnstico de
conf i rmaci n es radi olgi co. Existen di sti ntos ti p os, dep endi endo de la
sutura af ectada (la ms f recuente es la escaf ocef al i a: sutura sagi tal ).
En el co ntex to de un p arto traumti co, se p ueden o bj eti var l esi ones
c o mo el caput succedaneum (Fi gura 2) o el cef al o h emat o ma (Fi gura
3, T abl a 3) (MI R 97 - 98, 2 0 1 ), as c o mo f racturas, que suel en ser
l i neal es (Fi gura 4).
CAPUT SUCCEDANEUM CEFALOLOHEMATOMA
Edema de tejido celular
subcutneo
Hemorragia subperistica
Inicio En el momento del parto Horas despus del parto
Respeta
suturas
No S
Resolucin En unos das 2 semanas- 3 meses
Piel
suprayacente
Equimtica a veces Normal
Tabla 3. Diferencias entrecaput succedaneum y cefalohematoma
Figura 2. Caput succedaneum
Q RECUERDA
El cef alohematoma es una coleccin de sangre entre el peri osti o y el
hueso; por el contrari o, el capu es un edema di f uso del tej i do celular
subcutneo.
Cara: debe val orarse la si metra f aci al para descartar cuadro s c o mo
la parli si s f aci al o bi en la h i p o p l as i a del mscul o dep resor del n-
gul o de la bo ca. La p resenci a de p etequi as o pequeas h emo rragi as
co nj unti val es es n o r mal , sobre t o do en los p artos vagi nal es. T am-
bi n hay que ex p l o r ar los ref l ej os p up i l ares . La apari ci n de una
l euco co r i a debe h acernos pensar en una catarata congni ta, un reti -
no bl as to ma, una reti nopata de la p r emat ur i dad o una co r i o r r eti ni ti s
severa. La no ap ertura de un o j o al al ta debe h acernos sosp echar
gl auco ma congni to y es una urgenci a of tal mol gi ca.
A nte la p resenci a de anomal as en la lnea medi a f aci al (l ocal i z adas
en el tri ngulo que f o r ma el p uente nasal , la nari z y el f i l tro ) hay que
descartar mal f o r maci o nes cerebral es.
5
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Figura 3. Cefalohematoma
Hemorragia
subaracnoidea
Cefalohematoma
Periostio
Copuf succedaneum
Duramadre Hemorragia
subgaleal
Figura 4. Hemorragias intracraneales
A ni vel de la bo ca hay que co mp r o bar la i ntegri dad del p al adar. Es
p o s i bl e enco ntrar unos qui stes p unti f o r mes bl anqueci no s , p or re-
tenci n de mo c o , que co r r es p o nden a las perl as de Ebstei n, y que
tambi n p ueden verse sobre las enc as r eci bi endo el n o mbr e de n o -
dul o s de Bo nh . A s i mi s mo , es p o s i bl e observar cmul os de grasa que
ayudan a la l abor de succi n c o mo son las al mo h adi l l as de succi n
(sobre las mej i l l as ) o el cal l o de succi n (sobre el l abi o sup eri or)
to do s el l os si n si gni f i caci n patolgi ca (Fi gura 5). Es p o s i bl e que
ex i stan al guno s di entes, que no es p reci s o ex traer.
Cuello: es necesari o descartar la p resenci a de masas cervi cal es, cuya
ubi caci n p uede ser:
- Medial: la masa medi al ms f recuente es el qui ste del co n duct o
ti r o gl o s o , que se mueve si ncrni camente co n los mo vi mi en t o s
de la l engua o co n la degl uci n.
- Lateral: a este ni vel es p o s i bl e enco ntrar qui stes branqui al es , he-
mangi o mas , adenopatas y h emato mas del ECM.
La p i el r edundante en el cuel l o y las al teraci ones en la f o r ma (cuel l o
co r to , f i no , etc.) sugi eren l i nf edema intratero o los sndromes de
D o w n , T urner o No o n an .
Adems, en el cuel l o se h an de p al p ar las cl av cul as, dado que la
cl av cul a es el h ueso que ms se f ractura en el co ntex to de un p arto
traumti co. A nte una f ractura de cl av cul a (asimetra co n o si n cr e-
pi taci n a la pal paci n), hay que asegurar la ausenci a de parli si s
br aqui al sup eri or o i nf eri o r.
Trax: adems de la ex pl oraci n car di o p ul mo n ar de r uti na, se p ue-
den enco ntrar otros h al l az go s , c o mo una di screta congesti n ma-
mari a debi da al paso trans p l acentari o de estrgenos maternos . A
veces i ncl us o p uede ap arecer una pequea secreci n lctea ("l ech e
de bruj as "). El eri tema, la i nduraci n y el do l o r deben hacer pensar
en masti ti s o absceso mamar i o .
Figura 5. Callo de succin
Abdomen: la pal paci n del abdo men p er mi te descartar la p resenci a
de masas o vi s cero megal i as . El bo r de del hgado p or debaj o del
rebo rde costal es no r mal hasta 2 c m. La masa abdo mi n al ms f r e-
cuente en un RN se debe a la h i dronef ros i s (MI R 99- 0 0 F, 1 42); otras
masas a tener en cuenta son las si gui entes:
- Trombosis de la vena renal: mani f es tada p or la p resenci a de una
masa sli da j un t o a HT A , h ematur i a y t r o mbo p en i a, y r el aci o -
nada co n cuadro s de deshi drataci n, p o l i ci t emi a, h i j o de madr e
di abti ca y sepsi s.
- Hemorragia suprarrenal: hay que sosp ech arl os en RN macros-
mi co s , naci dos medi ante p arto de nal gas, que suf ren deter i o r o
de su estado general , trastornos i ni cos (h i p o natr emi a co n hi per-
p otas emi a), h i p o gl ucemi a persi stente, anemi z aci n e i cteri ci a.
Su di agnsti co se co n f i r ma p o r medi o de ecograf a abdo mi n al .
Su tr atami ento es de sostn.
Por o tro l ado, co nvi ene tener en cuenta que la vi scera abdo mi nal
que ms se l esi ona en un p arto traumti co es el hgado. Sl o los
desgarros hepti cos i mp ortantes requi eren ci ruga. La segunda vi sce-
ra que ms se daa en un p arto traumti co es el baz o e i gual mente
es ex cep ci o nal la necesi dad de ci ruga. En el abdo men del RN, es
muy i mp o r tante f i j arse en el o mbl i go . El cordn umbi l i cal de un ni o
sano ti ene dos arteri as, una vena, dos vesti gi os (el del al antoi des y el
del co nduct o onf alomesentri co) y la gel ati na de Wh ar t o n . El cordn
umbi l i cal se desp rende en los p ri mero s qui nce das de vi da. La p ato -
loga umbi l i cal se p uede cl asi f i car en tres grup os : los p ro bl emas es-
tructural es, las masas umbi l i cal es y la patologa i nf ecci osa u onf al i ti s .
Los problemas estructurales del cordn umbilical son los siguientes:
Arteria umbilical nica: si bi en l o ms f recuente es que no c o n c u-
rran otras mal f o r maci o nes , se ha des cri to asoci ada a mal f o r mac i o -
nes renal es, vascul ares, card acas y a la tri soma 1 8.
Persistencia del conducto onfalomesentrico: da l ugar a una f s-
t ul a que ex uda una s us tanci a de p H al c al i n o (materi a f ecal ) y
cuya auscul taci n o bj et i va la p r es enci a de r ui do s hi droareos.
6
Pediatra
Agujero oval
Pulmn
Ductusarteriosus
Arteria pulmonar
Ductus venosus
Placenta Hgado
Persistencia del uraco: p rovoca una fstula que ex uda un lquido ama-
ri l l o transparente de p H ci do si mi l ar a la ori na. A veces se asoci a a un
pli po o a un qui ste (MIR 99- 0 0 F, 1 91 ).
Retraso en la cada del cordn umbilical: p uede desp renderse entre
los tres das y l os dos meses de vi da, s i endo l o ms f recuente al rede-
do r de los 1 5 das de vi da. El retraso p uede deberse a un tras to rno en
la qui mi o t ax i s de los neutrfi los y asoci ar i nf ecci o nes de repeti ci n
a ni vel del cordn umbi l i cal (es necesari o vi gi l ar la apari ci n de:
eri tema, i nf l amaci n, secreci n s angui no l enta, p ur ul enta o mal o -
l i ente).
RECUERDA
La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH ci -
do, y la persistencia del conducto onfalomesentrico ocasiona la salida
de una sustancia de p H al cal i no.
Masas umbilicales: se p ueden cl asi f i car segn su tamao en los s i -
gui entes ti p os :
- Grandes: reci ben un n o mbr e di s ti nto en f unci n de cul sea su
envo l tur a ex terna:
> Hernia umbilical (Fi gura 7): si est cubi erta p or p i el ; desapare-
ce espontneamente al cerrarse el ani l l o umbi l i cal f i bromus-
cul ar durante los p ri meros tres aos de vi da en la mayora de
los casos. Es ms f recuente en la raz a negra, en p rematuros y
en ci ertas patologas (trisomas 1 3 o 1 8 y sndrome de D o wn ,
h i p o ti r o i di s mo congni to). Es una tumoraci n bl anda, no do-
lorosa y f ci lmente reduci bl e, que se hace ms evi dente co n
las mani obras de Val sal va. El tratami ento de entrada es conser-
vador y slo precisar ciruga si persi ste ms all de los tres o
cuatro aos de edad o la herni a se co mp l i ca (muy i nf recuente).
Onfalocele (Fi gura 8): si est cubi erta p or p er i to neo . Se aso-
ci a a mal f o r maci o nes card acas, sndrome de D o w n y sndro-
me de Beck wi t h - Wi edemann. El tr atami ento es qui rrgi co.
Gastrosquisis (Fi gura 9): ti enen el caso de que no tenga c u-
bi erta ex terna. Su l ocal i z aci n es yux t aumbi l i cal (el o mbl i go
est cons ervado). El manj eo es qui rrgi co.
Cordn
umbilical
Asas intestinales ^
Saco
^^SP* de peritoneo
QY /
% /

GASTROSQUISIS ONFALOCELE
Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis
7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
- Pequeas (Fi gura 1 0 ): se i dent i f i can, adems, p o r su co l o r ro j o .
Son las dos si gui entes:
> Granuloma: que ap arece al caerse el cordn (por i nf ecci n
l eve o p or epi tel i z aci n i nco mp l eta); es un t ej i do bl ando ,
granul ar, vascul ar, r o j i z o o rosado, no do l o r o s o , que sangra
co n f aci l i dad y que p uede tener a veces una secreci n mu-
co p ur ul ent a. Se trata medi ante cauteri z aci n co n ni trato de
p l ata.
> Plipo: que es r o j o , br i l l ante y dur o . Se p r o duce p or persi s-
tenci a de la muco s a i ntesti nal en el o mbl i go . El tr atami ento es
qui rrgi co.
Figura 11. Parlisis braqulal
Caractersticas fisiolgicas del RN
Figura 10. Granuloma umbi li cal
- Onfalitis: se debe sosp echar ante la p resenci a de eri tema, ede-
ma, cal or, f eti dez y secreci n p ur ul enta en el o mbl i go . Puede
dar l ugar s ecundar i amente a p eri to ni ti s y a sepsi s. Los patgenos
que l o p r o vo can ms comnmente i mp l i cado s son los s i gui en-
tes: 5. aureus, S. pyogenes y E. coli. El tr atami ento de el ecci n es
la asoci aci n de cl o x aci l i n a y gent ami ci na.
Extremidades: es i mp o r t an t e descartar la l ux aci n congni ta de
cadera medi an t e las mani o br as de Bar l o w (que busca c o mp r o bar
la l ux abi l i dad de una cadera) y de Or t o l an i (trata de r educi r una
cadera l ux ada).
En cuant o a los mi embr o s sup eri ores, es p o s i bl e encontrars e co n
parli si s braqui al es (Tabl a 4 y Fi gura 1 1 ).
PARLISIS BRAQUIAL P. ERB- DUCHENNE P. KLUMPKE
Races (C4) - C5 - C6 C7- C8- (T1 )
Cnica
Brazo en adduccin
y rotacin interna
Mano cada
R.Moro No presente o asimtrico Presente
R. prensin palmar Presente No presente
Asociaciones C4- parlisis frnica TI - s. Horner
Tabla 4. Parlisis braqulal
Q RECUERDA
Barl- OW: cadera OUT (la mani obra de Barlow luxa caderas potenci al-
mente luxables). Ortola- NI : cadera IN (la mani obra de Ortol ani reduce
una cadera luxada).
Las caractersti cas f i si olgi cas p or ap aratos y si stemas son las que se
enumer an a conti nuaci n.
Aparato cardiovascular: la sangre o x i genada p r o cedente de la p l a-
centa l l ega al f eto medi ante la vena umbi l i c al , el 5 0 %de esta sangre
p enetra en el hgado y el resto l o sortea y al canz a la cava i nf eri o r a
travs del c o n duc t o venos o de A r an ci o (MI R 0 1 - 0 2, 1 62). En ambo s
casos, l l ega a la aurcula derech a, desde do n de p uede t o mar vari os
cami no s :
- La mayo r p arte l l ega a la aurcula i z qui er da p or del f o r amen
o val ; y de ah pasa al ventr cul o i z qui er do .
- Ot r a p arte pasa al ventr cul o der ech o , a la arteri a p ul mo n ar ,
y a travs del ductus, a la ao r ta; una p equea p arte de esta
sangre en l ugar de atravesar el duct us p ara dr enar en la ao r ta,
llegar p o r la arteri a p ul mo n ar al p ul mn (Fi gura 1 2).
Placenta
CIRCULACIN FETAL CIRCULACIN DEL RECIN NACIDO
Figura 1 2. Fisiopatologa de la circulacin
8
Pediatra
Despus del naci mi ent o , se p r o ducen una seri e de cambi o s que van
a l l evar a la adqui si ci n del es quema ci r cul at o r i o del adul t o . Los
p ri nci p al es cambi o s son los si gui entes:
- Ci erre del f o r amen o val antes del tercer mes.
- Ci erre del ductus a las 1 0 - 1 5 horas de vi da.
- Ci erre del c o n duc t o de A r an ci o y obl i teraci n de los vasos u m-
bi l i cal es .
Sus equi val entes (anatmi cos) en la edad adul ta son los que se en u-
mer an a conti nuaci n:
- Vena umbi l i c al : l i gamento r edo ndo .
- Arteri a umbi l i c al : l i gamento umbi l i cal l ateral .
- Ductus : l i gamento arteri oso.
- Co n duct o de A r anci o : l i gamento veno s o .
- A l anto i des : uraco .
- Co n duct o onf al omesentri co: di vertculo de Meck el (la an o ma-
la congni ta del ap arato di ges ti vo ms f recuente).
En el RN, la f recuenci a cardaca normal osci la entre 90 I pm (en reposo)
y 1 80 I p m. Los prematuros suelen tener una f recuenci a mayor en reposo,
entre 1 40 y 1 50 I p m, considerndose taqui cardi a a parti r de 1 80 I p m.
Existe un p r edo mi ni o de cavi dades derechas que va a mani f estarse en
el ECC co mo una desvi aci n del ej e elctrico haci a la derecha, con
patrn Rs en precordi al es derechas y S prof undas en i z qui erdas.
Aparato respiratorio: la f r ecuenci a resp i ratori a en el RN osci l a entre
30 y 4 0 r p m, y es una respi raci n f un damen t al men t e abdo mi n al . Se
den o mi n a p o l i p nea a la ex i s tenci a de ms de 60 r p m.
Aparato digestivo: si hay sali vaci n ex cesi va, debe sospecharse atresi a
esofgica. La expulsin de meco ni o (p ri mera deposi ci n, estril) suele
real i z arse en las pri meras 4 8 horas de vi da; si no ocurre as, hay que
descartar la presenci a de obstrucci n i ntesti nal o de ano i mp erf orado.
Aparato urinario: la p r i mer a mi cci n o cur r e el p r i mer da de vi da.
En el RN a trmi no, estn reduci das la f i ltraci n gl o mer ul ar y la
cap aci dad para co ncentrar la o r i na. En el pretrmi no, si n embar go ,
ex i sten prdi das aumentadas de s o di o a travs del ri on.
Sistema nervioso: la p ostura del RN nos i nf o r ma acerca del esta-
do de las estructuras s ubcorti cal es . A medi da que avanz a la edad
ges taci onal , se pasa de una extensi n total a las 2 8 semanas, a una
f lexi n de los M M I I a las 34 semanas y a una f lexi n de las cuatro
ex tremi dades en el RNT .
Hematologa:
] RECUERDA - Serie roja: en el RN, las ci -
La leucoci tosi s es fisiolgica en f r a s d e H b o s c M a n e n t r e : 4
los recin naci dos. n A ... .- . n . . ,
y 2 0 g/ dl . En el RN, y d u-
rante los p ri mero s seis- 1 2
meses de vi da, se manti ene un patrn de Hb s i mi l ar al del f eto:
Hb F 7 0 %(a- 2 y), Hb A 2 9 %(a- 2 (3- 2) y Hb A 2 1 % (a- 2 5- 2).
- Serie blanca: la l eucoci tos i s es f i si olgi ca en los RN.
- Plaquetas: se co ns i deran no rmal es ci f ras > 1 5 0 . 0 0 0 / mm
3
.
- Coagulacin: ex i ste una di smi nuci n de los f actores vi t ami na K
dep endi entes .
ex terna, real i z ar un as p i rado s up erf i ci al de las secreci ones nasales y
farngeas) y una seri e de medi das especf i cas (venti l aci n a presi n p o -
si ti va i ntermi tente, masaj e card aco, admi ni straci n de adrenal i na que
se apl i carn slo si la f recuenci a card aca es i nf eri o r a un val o r lmi te
p r ef i j ado (MI R 99- 0 0 , 21 6)). Sus cons ecuenci as ms i mp o rtantes se dan
en el SNC:
En los RNPT, la h i p o x i a p r o duce una af ectaci n de la matr i z ger mi -
nal . La matri z ger mi nal es una estructura trans i to ri a presente en el
cerebro i n madur o (en la cabez a del ncl eo caudado , cerca de los
ventrculos l ateral es) hasta la semana 34 de gestaci n. Dado que
est co mp ues ta de vasos, su lesin p r o duce h emo r r agi a. Cl ni ca-
mente, cursa co n deter i o r o del estado general , apari ci n de pausas
de ap nea, br adi car di a, hi poventi l aci n, co nvul s i o nes , hi potona,
di smi nuci n del ref l ej o de Mo r o y f ontanel as a tensi n. Se di ag-
nosti ca medi ante ecograf a cerebral . Puede deri var en la apari ci n
de l euco mal aci a p eri ventri cul ar, que se mani f i esta c o mo di plej a
espsti ca, y/ o h i dr o cef al i a.
En los RNT, la h i p o x i a o cas i o na una af ectaci n di f usa, que se c o -
no ce c o mo encef alopata hi px i co- i squmi ca. Puede ser l eve (hi -
p er ex ci t abi l i dad, tembl o r es , l l anto ), mo der ada (letarga, hi potona)
o grave (estupor, co ma). Sup one la causa p r i nci p al de cri si s c o n -
vul si vas en los RN. El tr atami ento de stas se llevar a cabo co n
f eno bar bi tal , f eni tona o di az ep am.
RECUERDA
Hay que sospechar una lesin hemorrgica de la matri z germi nal si se
est ante un paci ente pretrmino que sufre, de f orma sbita, hi poten-
sin, anemi a y abombami ento f ontanelar.
1.3. Trastornos respiratorios del RN
Apnea
La ap nea se def i ne c o mo el cese del f l uj o de ai re p ul mo n ar o la i nte-
rrupci n de la respi raci n dur ante unos 1 0 - 20 segundos. Cuan do la
ap nea se p r o l o nga durante ms de 2 0 segundos, suel e acompaarse de
rep ercusi ones hemodi nmi cas (bradi cardi a, ci anosi s).
Clasificacin
Las apneas se cl as i f i can en los si gui entes ti p o s :
Fisiopatolgicas:
- Central es.
- Obs tructi vas .
- Mi x tas .
1.2. Reanimacin neonatal
e hipoxia neonatal
La reani maci n del RN se def i ne c o mo el c o n j un t o de medi das estan-
dari z adas y de apl i caci n secuenci al que ti enen c o mo f i nal i dad evi -
tar la h i p o x i a. I ncl uye medi das general es que se ap l i can a to do s los
RN (co l o car l e baj o una f uente de cal or radi ante, secar su s up erf i ci e
Etiolgicas:
- Primaria o idioptica: tpi ca del RNPT.
- Secundaria: al teraci ones SNC (h emo rragi a de la matr i z ger mi -
nal , f rmacos, neur o mus cul ar ), resp i ratori a (EMH, p r emadur ez
ex trema), i nf ecci osas, di gesti vas (NEC, ref l uj o ), metabli cas o
cardi ovas cul ares .
Apnea idioptica del prematuro: su i nci denci a es i nvers amente p r o -
p o r ci o nal a la edad ges taci onal . La ap nea i di opti ca del RNPT suel e
tener caractersti cas mi x tas , p res entando un co mp o n en t e central y un o
9
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
o bs tr ucti vo . Es rara su apari ci n el p r i mer da de vi da. Suel e c o men -
z ar entre el s egundo y el spti mo da y n o r mal men t e desap arecen al
al canz arse las 36 semanas de edad p o s t co ncep ci o nal . Se debe mo ni -
to ri z ar a todos los RN co n meno s de 35 semanas de gestaci n durante
la p r i mer a semana de vi da hasta que no se detectan apneas durante al
meno s ci n co das. Su apari ci n en el p r i mer da de vi da o ms all de la
segunda semana debe hacer dudar del di agnsti co de ap nea i di opti ca,
debi en do sospechar al guna patologa s ubyacente c o mo causante de la
mi s ma (Tabl a 5).
APNEA IDIOPTICA RESPIRACIN PERIDICA
Edad RNPT RNPT y RNT
Clnica
Apneas 15- 20
Cianosis, bradicardia
Aumenta durante el sueo
REM
Apneas 5- 10 seguidas
de respiraciones rpidas
durante 10- 15
NO cianosis ni bradicardia
Aumentan durante las fases
3- 4 del sueo
Pronstico
Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional
Sin riesgo de muerte sbita
Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional
Sin riesgo de muerte
sbita
Tabla 5. Diagnstico diferencial de las apneas
Tratamiento
El tr atami ento de la ap nea se har en f unci n del t i p o de ap nea que
presente el RN:
Apneas primarias:
- Aspi raci n de secreci ones.
- Esti mulaci n cutnea: la mayora res p o nden p reci s ando en p o -
cas ocasi ones ox geno o venti l aci n co n bol sa.
- Caf e na, t eo f i l i na.
- Transf usi n de co ncent r ado de hemates, er i tr o p o yeti na.
- CPAP o venti l aci n mecni ca, en aquel l o s en los que f racasen
las medi das anteri ores.
Apneas secundarias: el tr atami ento a i nstaurar dep ende del p ro ces o
causal de la ap nea.
Di f i cultad respiratoria
Para eval uar la di f i cul t ad resp i ratori a en el RN, se emp l ea el test de Sil-
ver man (Tabl a 6), as c o mo la p resenci a o no de p o l i p nea, def i ni da p or
la ex i s tenci a de ms de 60 r p m (Tabl a 6).
Causas de dificultad respiratoria
Ex i sten mlti ples causas de apari ci n de di f i cul t ad resp i ratori a en el
neo nato , entre las que se encuentr an las si gui entes:
T aqui p nea trans i tori a del RN.
Enf ermedad de membr ana h i al i na.
S ndrome de aspi raci n meco n i al .
Ex travasaci n ex t r ap ul mo nar de ai re.
Persi stenci a de la ci rcul aci n f etal .
I nf ecci ones : neumon a, sepsi s, etc.
Enf ermedad p ul mo n ar crni ca: di sp l asi a br o n co p ul mo n ar .
Mal f ormaci n di af ragmti ca, l ar i ngo mal aci a, s ndrome de Pi erre-
Ro bi n, etc.
VALORACIN 0 1 2
Disociacin
trax- abdomen
Normal
Trax f i j o, se mueve
el abdomen
Respiracin
con balanceo
Tiraje Ausente Intercostal
Intercostal, supra
e infraesternal
Retraccin xifoidea Ausente Discreta Intensa
Aleteo nasal Ausente Discreto Intenso
Quejido
respiratorio
Ausente Se oye con f onendo
Se oye a distancia
Sin f onendo
En el Apgar, a ms nmero mej or, al contrari o que el Silverman, que a ms nmero, peor.
Regla para recordar parmetros del test de Silverman:
Dl- RE QUE ATLE- TI: Disociacin toracoabdomi nal
REtraccin xi f oi dea
QUEj ido
ALeTEo nasal
Tiraj e
Tabla 6.Test de Silverman
La puntuaci n de la di f i cul t ad resp i ratori a es la s i gui ente:
0 - 2: no ex i ste di f i cul t ad resp i ratori a, o la di f i cul t ad es l eve.
3- 4: di f i cul t ad resp i ratori a mo der ada
Mayo r o i gual a 5: di f i cul t ad resp i ratori a severa.
Taquipnea transitoria del RN (sndrome de Avery,
pulmn hmedo, maladaptacin pulmonar o SDR II)
Patogenia: es la causa ms f r ecuente de distrs res p i rato ri o neo -
natal (f recuenci a s up eri o r al 4 0 %) . Se debe a un retraso en la ab-
sorci n de l qui do de l os p ul mo n es f etal es p o r el si stema li nf ti co
dan do l ugar, p o r ac umul o de ste, a una men o r di s t ens i bi l i dad
p ul mo n ar y a una compresi n y a un co l ap s o br o n qui o l ar , l o que
p r o vo ca un retraso en el p r o ces o de adaptaci n a la vi da ex t r au-
t er i na. El p aci ente protot pi co es un RNT n ac i do p o r cesrea o
p o r p ar to vagi nal rpi do. T ambi n es ms f r ecuente en el sex o
mas cul i n o , en RN macrosmi cos, en h i j o s de madres di abti cas o
en embar az o s mlti ples (Fi gura 1 3).
Figura 1 3. Taquipnea transitoria del RN
1 0
Pediatra
Clnica: general mente se mani f i es ta c o mo un distrs res p i ratori o
l eve- moderado, de i n i ci o i nmedi at o tras el p arto (menos de seis u
o c h o horas) y que mej o ra al admi ni s trar pequeas canti dades de
ox geno. La auscul taci n de estos ni os suel e ser n o r mal . Habi tual -
mente se recup eran en un p l az o que osci l a entre dos y tres das.
Diagnstico: se real i z a f undament al ment e p or:
- Rx: se observa ref uerz o de la tr ama br o nco vas cul ar p er i h i l i ar ,
lqui do en las ci suras, di screta hi peri nsuf l aci n, y a veces, derra-
me p l eur al . No ex i ste br o nco gr ama areo (MI R 0 1 - 0 2, 1 77).
- Hemograma: n o r mal .
- Gasometra: muestra una di screta h i p o x emi a e h i p er cap ni a que
se no r mal i z an p r eco z mente.
Tratamiento: o x i geno ter ap i a hasta la resoluci n del cuadr o (MI R
0 2- 0 3, 1 91 ). A veces se benef i ci an de presi n p os i ti va co n t i n ua en
la v a area (CPAP) aunque, en general , estos p aci entes res p o nden
a la admi ni straci n de ox geno en pequeas canti dades . Si ex i sten
f actores de ri esgo de sepsi s (cul ti vo recto- vagi nal p o s i ti vo , f i ebre
materna, bol sa rota p r o l o ngada, etc.) o p ruebas de l abo r ato r i o s u-
gesti vas de el l a o el distrs no mej o r a en cuatro o seis horas, se debe
i nstaurar anti bi o ter ap i a ante la sosp echa de que el distrs se deba a
una sepsi s neonatal p r eco z . Si la FR es mayo r de 8 0 r p m, es necesa-
ri o retrasar la nutri ci n enteral o val orar la al i mentaci n p or SNG.
La f ur o s emi da no ha demo s tr ado ser ef i caz y no debe uti l i z ars e.
RECUERDA
En la taqui pnea transi tori a, desde un punto de vista radiolgico, aparece
lquido en las cisuras.
La sntesis de surf actante var a en di sti ntas si tuaci ones: aument a co n
las si tuaci ones de estrs (en el des p r endi mi ent o p l acentar i o , en la
rotura p reco z de membr anas , p or el co n s umo de opi ceos, p or HT A
y p or vasculopata renal materna) y di s mi nuye en el h ydro p s f etal y
en la di abetes materna.
La EMH af ecta sobre t o do a RNPT, s i endo es p eci al mente h abi tual
en h i j os de madres di abti cas y en embaraz o s mlti ples y al canz an-
do sus val ores de f recuenci a una rel aci n i nvers amente p r o p o r c i o -
nal a la edad ges taci o nal .
Clnica: en los ni os que p adecen una EMH, ap arece un distrs res-
p i r ato r i o de i n i ci o i nmedi at o tras el p arto (en meno s de seis horas),
que se mani f i es ta en f o r ma de taqui p nea, quej i do i ntenso, al eteo
nasal , retracci ones i nter y subcostal es y ci anosi s p ar ci al mente re-
f ractari a a la admi ni straci n i ndi recta de ox geno.
En la auscul taci n de estos ni os, s uel en ap arecer crep i tantes en
ambas bases j un t o a hi poventi l aci n bi l at er al . Si se p r o duc e un
det er i o r o rpi do, hay que sosp ech ar n eumo t o r ax p or r up t ur a al -
veo l ar.
Los sntomas s uel en ir p r o gr es ando hasta al canz ar un mx i mo h a-
ci a el tercer da p ara, p o s t er i o r ment e, i r mej o r an do (gener al mente,
esta mej ora va p r ecedi da de un aumen t o de la di ures i s y de la
p o s i bi l i dad de venti l ar c o n meno res co ncent r aci o nes de 0 2 ) .
Diagnstico:
- Radiografa de trax: en el l a se ap reci a i nf i l tr ado reti cul o granu-
lar co n br o nco gr ama areo en unos p ul mo nes p o co venti l ado s .
En los casos ms graves, es p o s i bl e enco ntrar atel ectasi as (i ma-
gen del pul mn bl anco ) (Fi gura 1 5).
- Gasometra: do n de se o bj eti va h i p o x emi a i mp o r tante, h i p er cap -
ni a y aci dosi s resp i ratori a.
Enfermedad de la membrana hialina (SDR tipo I)
Patogenia y fisiopatologa: es la causa ms f recuente de distrs res-
p i r ato r i o en el RNPT. Se debe a un df i ci t de surf actante, que no
al canz a p l enamente la s up erf i ci e p ul mo n ar hasta la semana 34- 35.
Este df i ci t p r o duce un aumen t o de la tensi n s up erf i ci al y una t en-
denci a de los p ul mo nes h aci a el co l ap s o . Adems estos neonatos
p resentan i nmadur ez estructural p ul mo n ar (Fi gura 1 4).
ATELECTASIAS
FORMACIN DE M. HIALINAS
EDEMA INTERSTICIAL
enor distensibilidad pulmonar
Hipoxemia, hipercapnia, acidosis
1
soconstriccin pulmonar
Aumento de Shunt D- l
Figura 1 4. Dficit de surfactante
Figura 1 5. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografa
RECUERDA
La presencia de broncograma areo no slo es atri bui bl e a una neumo-
na; tambin puede aparecer en la EMH.
Prevencin: consi ste en la admi ni straci n de dos dosi s de dex ameta-
sona o betametasona i . m. (recordad que estos corti coi des s atravi esan
la barrera f etop l acentari a) separadas p or 24 horas y 48- 72 horas antes
1 1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
del p arto a muj eres embaraz adas de 24 a 34 semanas, en las que se
co ns i dera p r o babl e el p arto en el p l az o de una semana. El mo men t o
pti mo del p arto es entre 2 4 h y si ete das tras el tr atami ento . Su
admi ni straci n di s mi n uye la i nci denci a de EMH en ni os de 28- 34
semanas de edad gestaci onal y la severi dad del cuadr o en menores
de 2 7 semanas. Adems reduce la i nci denci a de h emo rragi a de la
matr i z ger mi nal , DAP, NEC y de neumo to r ax (MI R 0 4- 0 5, 1 68; MI R
0 0 - 0 1 , 1 89). La (3- metasona es el co r t i co i de de el ecci n p o r ser ms
ef ecti va en la prevenci n de la l euco mal aci a p er i ventr i cul ar que la
dex ametas o na.
Tratamiento: consi ste en:
- Soporte respiratorio: no se debe reani mar co n ox geno al 1 0 0 %
ya que la h i p er o x i a p r o duce dao p ul mo n ar en f o r ma de DBP,
di s mi n uye ms la producci n de surf actante, reduce el f l uj o ce-
rebral y se asoci a a reti nopata del p r ematur o . Se p uede p reci sar
venti l aci n mecni ca, dado que genera una h i p o x i a i mp o r tante
aunque en ocasi ones es s uf i ci ente la reani maci n co n CPAP.
- Administracin endotraqueal de surfactante: que mej o r a la o x i -
genaci n y la f unci n p ul mo n ar . Di s mi n uye la i nci denci a, la se-
ver i dad y las co mp l i caci o nes (escapes de ai re). Se p uede p autar
de f o r ma prof i lcti ca o teraputi ca. Pueden p reci sar dos o tres
dosi s separadas p or un m ni mo de entre seis y do ce horas. Tras
su admi ni straci n, la mej ora es i nmedi ata co n ri esgo de que se
p r o duz ca un p i co de h i p er o x i a (que se asoci a a ci erto p el i gro
de h emo rragi a i ntraventri cul ar y dao p ul mo nar ) . Mej o r a la s u-
p er vi venci a de la EMH, aunque no se ha vi s to que di s mi nuya la
i nci denci a de DBP (MI R 97- 98, 1 86).
- Deben admi ni s trars e antibiticos (amp i ci l i na + gentami c na)
hasta tener los resul tados de los cul ti vo s , ya que una sepsi s co n
parti ci paci n p ul mo n ar p uede dar un cuadr o cl ni co y radi ol gi -
co prcti camente i ndi s ti ngui bl e de una EMH.
Complicaciones: cabe destacar las si gui entes:
- Ductus arterioso persistente: much o s de los f actores que f avo -
recen la EMH p r o vo can, as i mi s mo , un retraso en el ci erre del
ductus , p er mi t i en do que a travs de ste p ueda p r o duci r s e paso
de sangre, cuyo s enti do depender de la di f erenci a de p resi ones
entre la arteri a p ul mo n ar y la aorta. Suel e mani f estarse c o mo
apneas i nex p l i cabl es en un RN que se recup era de una EMH,
p ul sos sal tones, s o p l o si stli co o co n t i n uo s ubcl avi cul ar i z qui er -
do , aument o de las necesi dades de 0 2 , h ep ato megal i a, etc. En la
radiografa de trax se ap reci a car di o megal i a e h i p er af l uj o p ul -
mo nar . El di agnsti co es co n eco car di o gr ama.
Para su tr atami ento , adems del ap orte adecuado de lqui dos y
de di urti cos, en casos de deter i o r o p ro gres i vo , est i ndi cado
el ci erre f armacol gi co co n i ndo met aci na (MI R 98- 99F, 1 85),
s i emp re que no ex i stan co ntr ai ndi caci o nes tal es c o mo h emo r r a-
gi a acti va, t r o mbo p en i a, entero co l i ti s o i ns uf i ci enci a renal , s i -
tuaci o nes que p ueden co mp l i car s e co n la admi ni straci n de un
AI NE c o mo la i ndo met aci na. Co mo al ternati va a ste, es p o s i bl e
emp l ear i bup r o f eno (cuya ef i caci a es s i mi l ar a la i ndo met aci na
co n menores ef ectos hemodi nmi cos y co n las mi smas co ntr a-
i ndi caci o nes que p ara la i ndo metaci na) o la ci ruga (l i gadura,
cl i p ).
- Extravasacin extraalveolar de aire.
- Displasia broncopulmonar.
- Retinopata de la prematuridad: anomal a del des arro l l o de la
reti na y del vi tr eo debi da a una angi ognesi s ano r mal , en la que
las vasos sanguneos reti anos dej an de crecer y desarrol l arse
no r mal ment e, l o que p uede co n duci r a trastornos vi sual es graves
y a ceguera. Los cuatro f actores p ri nci p al es que se asoci an a la
reti nopatas del p r emat ur o s o n: p r emat ur i dad, uso de ox geno,
sex o mas cul i no , raz a bl anca.
Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM)
Patogenia: el SA M es una patologa tpi ca del RN postrmi no (p ue-
de o cur r i r tambi n en el RN a trmi no, p ero es ex cep ci o nal en el
RNPT) que ha p adeci do un s uf r i mi ento f etal agudo (HT A, neur o -
patas crni cas, enf ermedades cardi ovas cul ares , tabaco , retraso del
cr eci mi ent o i ntrauteri no ), h ech o que es ti mul a el p eri s tal ti s mo i ntes-
ti nal y la li beraci n intratero de meco n i o .
El meco n i o denso, mez cl ado co n el lqui do amni ti co, pasa haci a
los p ul mo nes , do n de o bs truye las vas areas de meno r cal i br e, f o r-
man do tap ones que ej ercen un mecani s mo val vul ar, f avo r eci endo
el atr ap ami ento de ai re. Cuando la obstrucci n es co mp l et a, p uede
dar l ugar a atel ectasi as.
El meco n i o es adems un agente i rri tante y estril que va a p r o vo car
la apari ci n de una neumo ni ti s qu mi ca en las p ri meras 24- 48 h o -
ras de vi da, l o que co nl l eva una di smi nuci n de la producci n de
surf actante y un aument o de las resi stenci as p ul mo nar es . T o do el l o
p r edi s p o ne a la apari ci n de s o brei nf ecci o nes bacteri anas, si endo el
ger men ms f recuente E. coli.
Clnica: la gravedad del cuadr o va a vari ar dep en di en do de l o es-
peso que sea el meco n i o . En las p ri meras horas de vi da, el RN va a
presentar distrs res p i rato ri o co n taqui p nea, ti raj e, quej i do , ci anosi s
e hi peri nsuf laci n torci ca.
Diagnstico: se l l eva a cabo medi ante:
- Rx: en el l a se observa hi peri nsuf laci n p ul mo n ar (por atrap a-
mi ent o areo p or el mecani s mo val vul ar antes ci tado ), i nf i l trado s
al go do no s o s p arch eados y di af ragmas ap l anado s . En al guno s ca-
sos, p uede ap arecer tambi n neumo t o r ax o neumo medi as t i no
(entre el 1 0 y el 4 0 %de los casos) (Fi gura 1 6).
- Gasometra: muestra h i p o x emi a, h i p er cap ni a y aci dosi s.
Figura 1 6. Sndrome de aspiracin meconial. Radiografa
Prevencin: se real i z a medi an t e aspi raci n de la o r o f ar i nge y de la
trquea antes de que el RN r o mp a a l l o rar, p ues to que co n mayo r
f r ecuenci a, el p aso de mec o n i o a la v a res p i rato ri a se p r o duce d u -
rante la p r i mer a i nspi raci n del ni o ya naci do (aunque tambi n
es p o s i bl e que tenga l ugar i ntratero p or l os mo vi mi en t o s r es p i -
rato ri o s f etal es en el mi s mo , este f enmeno es meno s f recuente).
Esta man i o br a se har si el mec o n i o es espeso. Si es p o s i bl e, se
evi tar venti l aci n co n presi n p o s i ti va hasta que se haya f i n al i z a-
do la aspi raci n de la trquea. T o do RN que h aya s i do s o met i do
a aspi raci n de mec o n i o de la trquea debe ser i ngres ado p ara
observaci n.
Pediatra
Tratamiento: medi das general es y venti l aci n asi sti da, si f uese ne-
cesari o. En al guno s centros se admi ni s tr a anti bi o ter ap i a prof i lcti ca
hasta que se descarte una p o s i bl e i nf ecci n. Si el cuadr o se p erp e-
ta, se p uede uti l i z ar surf actante, que mej o ra la mecni ca p ul mo n ar
de estos p aci entes, di s mi n uyen do las co mp l i caci o nes p ul mo nar es
(no de uso si stemti co).
Complicaciones: son las si gui entes:
- Ex travasaci n ex traal veo l ar de ai re (ms f recuente que en la
EMH).
- Persi stenci a de la ci rcul aci n f etal .
- Co mp l i caci o nes de la i nstrumentaci n.
- Hi pertensi n p ul mo n ar .
Persistencia de la circulacin fetal
(hipertensin pulmonar persistente del RN)
Etiopatogenia y fisiopatologa: la Persi stenci a de la Ci rcul aci n
Fetal (PCF) consi ste en el man t en i mi en t o del es quema ci r cul at o r i o
f etal en el RN. A travs del ductus y del f o r amen o val , el c o r t o c i r c ui -
to ti ene un s enti do derech a- i z qui erda. Este f enmeno se debe a la
ex i s tenci a de unas resi stenci as vascul ares p ul mo nar es muy el evadas
en el reci n naci do .
La PCF aparece sobre t o do en RNT y postrmino que han suf ri do as-
f i x i a durante el p arto, SA M, neumona, EMH, h emorragi a p ul mo nar ,
h i p o gl ucemi a, h i p o ter mi a, p o l i ci temi a, herni a di af ragmti ca, hi po-
pl asi a p ul mo nar , sepsis (f undamental mente p or SGB), etc. (MI R 98-
99F, 1 85). En al guno s casos ap arece tambi n de f o r ma i di opti ca.
Clnica: se mani f i es ta entre las sei s y las 1 2 h de vi da en f o r ma de
ci anos i s i ntensa acomp aada de t aqui p nea co n h i p o x emi a ref rac-
tari a a ox geno y aci do s i s . Si ex i ste patologa p ul mo n ar as o ci ada,
aparecern si gnos de distrs r es p i r ato r i o acompaantes.
Diagnstico: se real i z a medi ante las si gui entes p ruebas:
- Rx trax: es no r mal o presenta si gnos de la enf er medad de base,
p ueden ap arecer si gnos de h i p o af l uj o p ul mo n ar .
- Gasometra: en la que ap reci a h i p o x emi a i ntensa y des p r o p o r -
ci o nada a los h al l az gos radi olgi cos.
Prueba de la hiperoxia: se admi ni s tr a 0 2 i ndi r ecto al 1 0 0 %. Si
se trata de una PCF o de un sh unt derech a- i z qui erda, la Pa0 2
no al canz ar val ores p o r en ci ma de los 1 0 0 mmHg, t r aduci en -
do p or tanto una h i p o x emi a ref ractari a al ox geno, ya que an
aumen t an do la concentraci n de oxgeno en la l uz al veol ar, la
di smi nuci n de la perf usi n de las uni dades al veol ares s ecunda-
ri a al i ncr ement o de p resi ones p ul mo nar es c o n di c i o n a un p o br e
i nt er cambi o gaseoso.
- Gradiente pre- postductal: se deter mi na la Pa0 2 en la arteri a ra-
di al derech a (ya que el t r o nco braqui cef l i co der ech o abando na
la aorta antes del ductus arteri oso) y en la arteri a umbi l i cal (que
a su vez es p o s tductal ). Si el gradi ente es mayo r de 2 0 mmHg , es
i ndi cat i vo de la ex i s tenci a de PCF.
- Ecocardiografa: co n la que se o bti ene el di agnsti co de co nf i r -
maci n. Permi te val o rar el sh unt, la f unci n ventr i cul ar , esti mar
la presi n en la arteri a p ul mo n ar y descartar cardi opata cong-
ni ta c o mo causa del sh unt.
Tratamiento: cuyo o bj et i vo es corregi r, en la medi da de l o p o s i bl e,
los f actores p redi s p onentes (p o l i ci t emi a, h i p o gl ucemi a, h i p o cal ce-
mi a). Evi tar al mx i mo las mani p ul aci o nes . Consi ste en:
- Admi ni straci n de 0 2 (aunque no se l ogre reverti r la h i p o x i a, el
aument o de la concentraci n de ox geno en los al veo l o s ti ene
ef ecto vas o di l atado r p ul mo nar ) , correcci n de la aci dosi s y de la
hi potensi n si stmi ca (si es necesari o co n s op orte i notrpi co y
ex p ansores de vo l emi a).
- Venti l aci n mecni ca, si no se co r r i ge la h i p o x i a.
- I nducci n de la vasodi l ataci n p ul mo n ar .
- Hi perventi l aci n co ntr o l ada.
- Al cal i ni z aci n co n admi ni straci n de bi car bo nato .
- Sedoanal gesi a para di s mi nui r la acti vi dad si mpti co adrenrgi ca
(con mrf i cos o f entani l o ).
- Si l denaf i l o , p ro s taci cl i nas i nh al adas.
- NO.
Pronstico: la mo r t al i dad osci l a entre el 1 0 - 1 5 % de los casos. Exi ste
ri esgo de neuropata crni ca, h emo rragi a i ntraventri cul ar y det er i o -
ro audi t i vo .
Q RECUERDA
La EMH s uel e af ectar a pretrmi nos, l a TTRN a reci n naci do s a trmi -
no y a p r emat ur o s casi trmi no (36 semanas), y el SAM s uel e af ectar a
p aci entes postrmi no.
Displasia broncopulmonar
(fibrosis pulmonar intersticial, sndrome de Wilson- Mikity)
Desde 2 0 0 1 se p ref i ere retomar el no mbr e de di sp l asi a br o n c o p ul mo -
nar mej o r que el de enf er medad p ul mo n ar crni ca p o r ser di f erente al
resto de enf ermedades p ul mo nar es crni cas pedi tri cas.
Figura 17. Displasia broncopulmonar
Etiopatogenia: los f actores que co ntr i buyen a su desarrol l o son, entre
otros, la t o x i ci dad del 0 2 , la i nmadur ez y el baro trauma o vo l utrau-
ma. Por el l o , los RN que ti enen un especi al ri esgo de presentar este
cuadro son aquel l os de muy baj o peso que han p adeci do un distrs
resp i ratori o i mp o rtante (general mente, una EMH) que requi ere o x i -
genoterap i a y venti laci n p rol ongadas . Puede ex i sti r tambi n hi pe-
rreacti vi dad br o nqui al e i ncr emento de las resi stenci as p ul mo nar es .
Clnica: la dep endenci a del ox geno al mes de vi da, o ms all de
las 36 semanas de edad co rregi da, es l o que def i ne la di sp l asi a br o n -
co p ul mo n ar .
Diagnstico: se real i z a medi ant e la cl ni ca. Se emp l ea Rx: patrn en
es p onj a. I ncl uye una combi naci n de reas h i p ercl aras, pequeas
y redondeadas , que al ternan co n otras z onas de dens i dad i rregul ar
(Fi gura 1 7).
1 3
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Tratamiento: el manej o de la DBP del RN es anlogo en ci erto mo do
al manej o del EPOC en el adul to , i ncl uyendo :
- Ox i geno t er ap i a.
Restri cci n de lqui dos y admi ni straci n de di urti cos.
- B- 2 agoni stas en aeros ol .
Fi si oterap i a resp i ratori a.
- Dex ametas o na (slo se ha de emp l ear en casos muy graves).
- Vi t ami na A: ant i o x i dant e que ha demo s tr ado di s mi n ui r la i n c i -
denci a de DBP.
Pronstico: la mayor a de estos p aci entes se r ecup er an l ent ament e
y al canz an la n o r mal i dad, desde el p un t o de vi sta r es p i r ato r i o , a l o
l argo de los dos p r i mer o s aos de vi da. La i ns uf i ci enci a card aca
der ech a y la br o n qui o l i t i s necr o t i z ant e son las p r i nci p al es causas
de muer t e en aquel l o s RN co n DBP que evo l uc i o n an mal .
Sndrome de Wilson- Mikity
Cuadr o cl ni ca y radi ol gi camente s i mi l ar a la DBP que se descri bi en
RNPT (general mente, co n edad gestaci onal i nf eri o r a las 32 semanas y
co n peso meno r a 1 . 50 0 gr), si n antecedentes de EMH. Se h an des cri to
al guno s casos en RNT co n h i stori a de SA M (Tabl a 7).
1.4. Aparato digestivo del RN
Los trastornos en el ap arato di ges ti vo del reci n naci do son los que se
detal l an a conti nuaci n.
Trastornos de la eliminacin del meconi o
En co ndi ci o nes no rmal es , el reci n naci do ex p ul sa meco n i o en las p r i -
meras 4 8 horas de vi da.
Tapn meconial
El tapn meco ni al se def i ne c o mo la ausenci a de el i mi naci n de meco -
ni o a las 4 8 horas, si n co mp l i caci o nes aadi das.
Etiologa (MI R 0 5- 0 6, 1 81 ): es la s i gui ente:
- S ndrome del co l o n i z qui er do hi popl si co (f recuente en h i j os de
madr e di abti ca).
- Fi brosi s qusti ca.
- A gangl i o no s i s rectal .
- Drogadi cci n materna.
Prematuri dad.
- T r at ami en t o c o n s ul f ato de magnes i o de la p r eecl amp s i a ma-
ter na.
Tratamiento: se real i z a medi ante la admi ni straci n de enema de
suero sal i no f i si olgi co, aceti lci stena o gastrografn di l ui do .
Fleo meconial
Se def i ne c o mo la obstrucci n i ntesti nal p o r tapn de meco n i o .
El 1 5 %de los p aci entes co n f i brosi s qusti ca ti enen antecedentes de
leo meco n i al .
PCF EMH SAM SEPSIS PRECOZ
TAQUIPNEA
TRANSITORIA
DBP
Parto
Pretrmino
Hij o de DM
A trmino
Postrmino
Bolsa rota, SF
35- 38 semanas,
cesrea o parto
rpido
Pretrmino que necesit
oxgeno (sobre todo si
hubo barotrauma o EMH)
Fisiopatologa
Mantiene DAP
y shunt
D- l con foramen
oval permeable
Atelectasia, edema
Intersticial y alveolar
Distensibllldad baja
por falta
de surfactante
Aspiracin
del meconi o
con obstruccin area
S. agalactiae, E. coli
Adaptati vo
Disminuye
absorcin del
lquido pulmonar
Toxicidad del oxgeno
Barotrauma
i
Clnica Cianosis
Polipnea
Cianosis
Tiraje
Hiperinsuflacin
Clnica
de suf ri mi ento fetal
Apnea
Shock
Ictericia
Polipnea
Algo de tiraj e
Dependencia a los 28
das del oxgeno para
mantener PA0 2 >
60 mmHg
Radiologa
No es tpica
(cardlomegalia,
oli gohemi a)
Patrn retlculonodular
(vidrio esmerilado) con
broncograma areo
Enfisema
Infiltrados
parcheados
algodonosos
Como EMH
Aumento
de trama
broncovascular
Lquido cisural
Patrn "en esponj a"
Laboratorio
p 0 2 muy baja
p C0 2 normal
Prenatal: cociente
lecitlna /
esfi ngomi eli na < 2
p 0 2 baja
pC0 2 al ta
Acidosis
p 0 2 baja
pC0 2 al ta
Acidosis metablica
Normal
Hipoxia si se desconecta
el venti lador
oal ta
Acidosis
p 0 2 muy baja
pC0 2 al ta
Acidosis
p 0 2 baja
pC0 2 al ta
Acidosis
Neutropeni a
y desviacin
izquierda
Normal
Hipoxia si se desconecta
el venti lador
Respuesta
Oa 100%
- -/+ ++ + +++ ++
Otros
tratamientos
Alcalinizar
(bicarbonato),
hiperventllar,
(tolazolina, xido
ntrico)
Prevenible con
corticoides a madre
Surfactante
Antibiticos (similar
a sepsis)
Prevenible aspirando
antes del llanto
(en paritorio)
Medidas de soporte
Anti bloterapi a
(ampicilina +
gentamlclna)
No precisa
Restriccin de lquidos
Teofilina
Diurticos
6- 2- agonlsta
Pronstico Variable Variable
Depende de otras
patologas aadidas
y complicaciones
Malo Muy bueno Variable
Tabla 7. Distrs respiratorio
1 4
Pediatra
RECUERDA
El leo meconi al es una f orma de debut de la fibrosis qustica.
Cl ni ca: es una obstrucci n i ntesti nal congni ta (los p aci entes p re-
sentan di stensi n abdo mi n al j un t o co n vmi tos bi l i os os p ersi sten-
tes) y a la pal paci n se ap reci an masas l i neal es en el abdo men ,
co rres p o ndi entes a asas di s tendi das l l enas de gas y heces.
Di agnsti co: se real i z a medi ante Rx de abdo men en la que se o b-
serva di stensi n de las asas i ntesti nal es. En los p unto s de co ncent r a-
ci n meco n i al , ap arece un patrn granul ar es p umo s o .
T r at ami en t o : se p autan enemas co n s o l uci o nes hi pertni cas c o mo
N- acetil- cistena y gastrografn (tambi n es vl i da la admi ni straci n
oral ).
La ci ruga se i ndi ca si f racasan los enemas, se p r o ducen c o mp l i c a-
ci ones c o mo la perf oraci n o se asoci a a mal f o r maci o nes (atresi a de
i ntes ti no del gado ).
Peritonitis meconial
Si la perf oraci n i ntes ti nal se p r o duc e i ntratero y p o s t er i o r men -
te se ci er r a, el ni o, c uan d o nace, se en cuen t r a asi ntomti co, ya
que el mec o n i o es estri l . Radi ol gi camente, se p uede s o s p ech ar
una p er i t o n i t i s i ntratero al en co n t r ar cal ci f i caci o n es p eri f ona-
les en la Rx s i mp l e de abd o men r eal i z ada p o r c ual qui er o t r o mo -
t i vo .
Si la perf oraci n o cur r e despus del naci mi ent o , p uede cursar co n
cl ni ca sugesti va de p eri to ni ti s . En la radi ografa abdo mi n al , se o b-
j eti var neumo p er i t o neo .
T r at ami en t o : en ni os asi ntomti cos, c o mo se ha men ci o n ado , al
ser el meco n i o estri l, no hace f al ta tr atami ento . Si ap arece cl ni ca,
es necesari o el i mi nar la obstrucci n i ntesti nal y drenar la cavi dad
p er i to neal .
Enterocolitis necroti z ante (NEC)
Es una lesin i squmi co necrti ca que suel e af ectar al leon di stal y
al co l o n p r o x i mal , que son z onas rel ati vamente p o co vascul ari z adas
y que se si gue h abi t ual ment e de sepsi s bacteri ana a p arti r de f o co d i -
gesti vo.
Eti ol og a: se co n s i der an causas que p r edi s p o n en a la i s quemi a:
la p r emat ur i dad, la p o l i c i t emi a, el i n i c i o de la al i mentaci n muy
p r o n t o y co n el evado s vol menes y co n cen t r aci o n es , y s i t uac i o -
nes de h i p o x i a y de baj o gas to; t o do s el l o s cuadr o s que f avo r ecen
la i s quemi a a ni vel i nt es t i nal .
Los grmenes que co n mayo r f r ecuen ci a s o br ei nf ect an las l es i o -
nes necrti cas res ul tantes de di c h a i s quemi a son 5. epidermidis,
ent er o bact er i as gr amnegat i vas y anaer o bi o s , p er o en l a mayor a
de l os casos no se detecta ni ngn ger men r es p o ns abl e. La l act an -
ci a mater na es un f acto r p r o t ect o r (MI R 0 2 - 0 3, 1 92 ).
Cl ni ca: los p aci entes p res entan di stensi n abdo mi n al (que sera el
p r i mer si gno) y dep o s i ci o nes s angui no l entas en la s egunda s emana
de vi da. Co n f r ecuenci a es un cuadr o de i n i c i o i ns i di o s o , que aca-
ba dan do l ugar a una sepsi s, p udi en do t er mi nar en shock y muer te.
(Fi gura 1 8).
Q RECUERDA
La NEC cursa con distensin abdomi nal , deposi ci ones hemorrgicas y
su signo radiolgico ms tpico es la neumatosis i ntesti nal.
Di agnsti co: se real i z a medi ante:
- Rx s i mp l e de abdo men : se ap reci a neumatosi s i ntesti nal (es el
s i gno ms t pi co de la NEC), edema de asas, patrn en mi ga de
p an, asa f i j a, gas en la vena p o rta; si ex i ste perf oraci n, se o bj e-
ti va neumo p er i t o neo (Fi gura 1 9).
- Detecci n de sangre o cul ta en heces.
- Co nt r o l anal ti co y h emo cul t i vo .
Figura 1 9. Entrecolltis necrotizante. Radiologa
T r at ami en t o : consi ste en las si gui entes medi das :
- Di eta absol uta, f l ui do ter ap i a y sonda nasogstrica abi erta para
des co mp r i mi r .
- Anti bi ti cos que cubr an grmenes anaero bi o s y gramnegati vo s
(hay que i n di vi dual i z ar l o segn la f l o ra de cada UCI N p ero en
general se real i z a co n van c o mi c i n a ms cef o tax i ma o ami k aci na
asoci ndose cl i n dami ci n a en estadi os avanz ados).
- T r at ami ent o qui rrgi co en caso de perf oraci n i ntes ti nal (MI R
99- 0 0 , 2 1 1 ) o de sepsi s ref ractari a al t r at ami ent o mdi co. Si
ex i s te af ectaci n del es tado general y p r o babl e af ectaci n ex -
tensa, se debe l l evar a cabo dr enaj e p er i to neal y t r at ami ent o
mdi co co ns er vado r dur ant e 48- 72 h tras las que se reeval uar
la ci rug a.
1 5
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Pronstico: en un 2 0 %de los p aci entes, f al l a el tr atami ento mdi co,
ex i s ti endo en este gr up o una al ta mo r t al i dad. Otras co mp l i caci o nes
son las si gui entes: estenosi s i ntesti nal es (cursa c o mo cuadro s subo-
cl usi vos) y des arro l l o de un i ntes ti no co r to (l o hace c o mo di arrea
mal abs o rti va) (MI R 0 4- 0 5, 1 92).
1.5. Ictericia neonatal
La i cteri ci a cl ni ca (aumento de ci f ras de bi l i r r ubi n a p or enci ma de
5 mg/ dl ) es un p r o bl ema f recuente, p ero en la mayor a de los casos es
beni gna y se resuel ve en p o co s das.
A un as, cabe destacar que el evaci ones i mp o rtantes de la f racci n i n -
di recta son p o tenci al mente neurotxi cas (puesto que se dep os i ta en
regi ones especf i cas del cerebro dando l ugar a una encef alopata aguda
en el p er i o do neo natal y a un c o n j un t o de secuel as co no ci das c o mo
kerncterus). Casos de aument o de la f racci n di recta, a men udo i n di -
can enf er medad grave.
Clasificacin
Las i cteri ci as se p ueden cl asi f i car segn su mecani s mo de producci n
en los si gui entes ti p o s (Tabl a 8):
Con predominio de bilirrubina indirecta:
Aumento de la produccin de bilirrubina:
> Hemo l i s i s : fi si olgi ca, h ematomas , i soi nmuni z aci n, anemi as
hemolti cas, etc.
- Alteracin de la conjugacin:
> I nmadur ez enz i mti ca de los mecani s mo s de conj ugaci n de
br b del RN.
> Di smi nuci n de la acti vi dad de la gl ucur o n i l transf erasa: l ac-
tanci a materna, h i p o t i r o i di s mo , h i p o x i a.
> Df i ci t congni to de gl ucur o n i l transf erasa: Cri gl er- Naj j ar.
- Aumento de la circulacin enteroheptica:
> Atresi a o estenosi s i ntes ti nal .
> leo meco n i al .
Hiperbilirrubinemia mixta:
- Dubi n- J oh ns on.
- Rotor.
Hiperbilirrubinemia directa:
- Colestasis intraheptica:
> Si n obstrucci n evi dente: i nf ecci n, df i ci t de a- 1 - anti tri p -
si na, sndrome de la bi l i s espesa, f i brosi s qusti ca.
> Co n ci tli si s: h ep ati ti s connatal es , enf ermedades metabli -
cas: gal acto s emi a, ti rosi nosi s.
> Co n obstrucci n: h i p o p l as i a de v a bi l i ar i ntrahepti ca (enf er-
medad de A l agi l l e), di lataci n congni ta de v a bi l i ar i ntr ah e-
pti ca (enf ermedad de Carol i ).
- Colestasis extraheptica:
> Atresi a de v a bi l i ar ex trahepti ca.
> Q ui s te de col doco.
> Bri das que o cl uyen la v a bi l i ar ex trahepti ca.
1.
as
24 h
Hemolisis
Infecciones: sepsis, TORCH
2.- 3" da
Fisiolgica
Infecciones: sepsis, TORCH
Anemias hemolticas
4.- 7.da
Sepsis
TORCH
Obstruccin intestinal
Lactancia materna
> 1 mes
Galactosemia, hi poti roi di smo, lactancia materna,
metabolopatas, ictericia obstructi va,
Gilbert, Crigler- Najjar,...
Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal
Hi perbi li rrubi nemi a i ndi recta
Ictericia fisiolgica
Las caractersti cas de la i cteri ci a no f i si olgi ca son las si gui entes (MI R
99- 0 0 , 2 2 4 ):
I ni ci o en las p ri meras 2 4 horas de vi da.
Duraci n sup eri or a 1 0 - 1 5 das.
Bi l i r r ubi na total mayo r de 1 2 mg/ dl en RNT o mayo r de 1 5 mg/ dl en
RNPT.
I ncr emento de la bi l i r r ubi n a sup eri or a 5 mg/ dl / 24 horas.
Bi l i r r ubi na di recta mayo r a 1 mg/ dl o sup eri or al 2 0 %de la bi l i r r u-
bi na to tal .
En los RNPT, la i cteri ci a f i si olgi ca suel e ser de i n i ci o al go ms tardo
que en el RNT, y tambi n h abi t ual ment e es al go ms p r o l o ngada, as
c o mo tambi n p uede n o r mal men t e al canz ar ni vel es ms al tos (MI R 99-
0 0 , 21 0 ) (Tabl as 9 y 1 0 ).
TIPO
MOMENTO
DE
APARICIN
DURACIN TIPO TRATAMIENTO
Patolgica Primeras 24 h > 1 0 das
Directa o
indirecta
Segn causa
Exanguinotransfusin
segn edad
Fisiolgica 2 o 3." da < 10 das Indirecta No precisa
Lactancia
materna
(sd. de
Arias)
Fin de la 1 .
a
semana
10- 12 sema-
nas
Indirecta No precisa
Tabla 9.Tipos de ictericia
RNT RNPT
Inicio 2- 3 das 3- 4 das
Duracin 5- 7 das 6- 8 das
Concentracin
mxima
12 mg/ dl a los 2- 4 das 14 mg/ dl a los 4- 7 das
Tabla 10. Ictericia fisiolgica del recin nacido
Son raros los casos de prol ongaci n de una i cteri ci a f i si olgi ca durante
ms de di ez o 1 5 das, h ech o que debe hacer sosp echar un h i p o t i r o i -
di s mo congni to o una estenosi s pi lri ca.
1 6
Pediatra
Ictericia por lactancia materna (sndrome de Arias)
Este t i p o de i cteri ci a ti ene una i nci denci a de ap r o x i madament e 1 / 20 0
RN al i mentado s al p ech o .
Etiologa: se cree que est rel aci o nada co n la p resenci a de preg-
nanos, sustanci as en la l ech e materna que i nh i ben la gl ucur o n i l
transf erasa; otra hiptesis h abl a de la ex i stenci a de una gl ucuro -
ni dasa (enz i ma que i nhi bi ra la gl ucur o n i l transf erasa f etal ) en la
l ech e materna. A l guno s autores def i enden que la i cteri ci a asoci ada
a l actanci a materna no se debe a la l ech e materna en s, s i no a una
i ngesta i ns uf i ci ente p or mal atcni ca de la l actanci a que p uede l l e-
var a una prdi da ex cesi va de peso (mayo r del 1 0 %) .
Clnica: n o r mal men t e c o mi en z a a mani f estarse entre el qui n t o y el
spti mo da de vi da. La i cter i ci a suel e ser mo der ada, s i emp r e co n
val ores i nf eri o res a 1 5. El p i c o mx i mo de bi l i r r ubi n a se al canz a
en la tercera s emana de vi da. A p arti r de ento nces , las ci f ras de b i -
l i r r ubi na des ci enden p r o gr es i vament e hasta que la i cter i ci a desa-
p arece entre el mes y el mes y medi o de vi da.
A un que se ha des cr i to al gn caso ai s l ado de kerncterus as o ci ado
a la i cter i ci a p o r l ech e mater na, este h ech o no es la n o r ma, p o r l o
cual no est i n di c ado reti rar este t i p o de al i mentaci n.
Ictericia por i ncompati bi l i dad RH
Diagnstico: se real i z a del s i gui ente mo do :
- Prenatal:
> Test de Co o mbs i ndi r ecto (detecta anti cuerp o s ci rcul antes ): la
p o s i ti vi dad de este test i ndi ca que la madr e est s ens i bi l i z ada
f rente al antgeno D.
> Segui mi ento ecogrf i co ges taci o nal : en madres sensi bi l i z adas
al antgeno D, se vi gi lar la p resenci a de si gnos de al ar ma:
I ndi ca anemi a f etal la p resenci a co nj unt a de p o l i h i dr am-
ni os y acel eraci n en el f l uj o de la arteri a cerebral medi a.
Seala h i drop s f etal la p resenci a de edemas general i z ados.
- Postnatal:
> Gr up o y Rh del RN.
> Hb y h emat o cr i t o .
> Co o mbs di r ecto (detecta anti cuerp o s f i j ados sobre la s up er f i -
ci e eri tro ci tari a).
> Bi l i r r ubi na.
Prevencin: se r eal i z a medi an t e i nyecci n de I gM anti - D a las
2 8 semanas de gestaci n y en las p r i mer as 72 h oras despus del
p ar t o , de un abo r t o o de una amn i o cen t es i s , si se c o n f i r ma que
el reci n n ac i do es Rh p o s i t i vo (co n p adr e Rh- i- y madr e Rh- ). La
p r o f i l ax i s se har sl o si el test de Co o mbs i n di r ec t o de la ges-
tante es n egat i vo ; de ser p o s i t i vo , la madr e ya se ha s en s i bi l i z ado
p r evi amen t e y la p r o f i l ax i s es i nti l (MI R 0 0 - 0 1 , 1 64) (Fi gura 2 1 ).
En el 9 0 %de los casos, el antgeno i mp l i c ado es el antgeno D del Rh.
Patogenia: la enf er medad hemol ti ca se p r o duce cuan do una madr e
Rh negati va al berga un f eto Rh p o s i ti vo . La madr e se s ens i bi l i z a
f rente al antgeno D cuando hay paso de hemates f etal es a la ci r-
cul aci n materna; sta p r o duce entonces anti cuerp o s anti - D que
atravi esan la p l acenta y des truyen los hemates f etal es. El p r o duct o
del p r i mer embar az o no se af ecta, ya que los ttulos de anti cuerp o s
no son muy el evados y son de t i p o I gM (es la p r i mer a vez que el
si stema i nmunol gi co mater no se ex p o ne al antgeno D). En p oste-
ri ores gestaci ones, dosi s menores de antgeno i nducen una mayo r
respuesta de anti cuerp o s que adems sern de la cl ase I gG (atravi e-
san la p l acenta) y, p or tanto , aumenta el ri esgo de af ectaci n f etal .
Clnica: se mani f i es ta c o mo :
- I cteri ci a.
- A n emi a hemol ti ca, que p uede ser grave.
- Hi dr o p s f etal (Fi gura 20 ).
HEMOLISISFETAL
Hepatoesplenome
Hemal
ex tramedular
Hi poal bumi nemi a
Figura 20 . Clnica de la i ncompati bi li dad Rh
Rh(+)
I
Nada
Rh(- ) Rh(+)
_ Coombs indirecto _
a la mujer
Nada
Positivo Negativo
Mujer sensibilizada, la
profilaxis no tiene valor
Gammaglobulina humana anti- D a
las 28- 32 semanas de la gestacin
Parto
Beb Rh (- )
I
Nada ms
Beb Rh (+)
I
2.
a
dosis de gammaglobulina
antes de las 72 horas
Figura 21 . Profilaxis de la isoinmunizacin Rh
RECUERDA
La prevencin de la isoinminizacin anti- D se har slo si la madre no
est sensi bi li z ada, esto es, si su test de Coombs i ndi recto es negati vo.
Tratamiento: se real i z a en f unci n de si es f etal o p o s tnal tal .
- Fetal: si ex i ste grave af ectaci n f etal y an no se ha al canz ado
la madur ez p ul mo n ar (edad gestaci onal i nf eri o r a 35 semanas),
est i ndi cada la real i z aci n de una transfusin i ntrauteri na de
co ncent r ado de hemates. Si ya se ha al canz ado la madur ez p ul -
mo nar , se p ref i ere la i nducci n del p arto .
1 7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
- Otras causas:
> Hi j o de madr e di abti ca (eri trop oyesi s aumentada p o r i ncr e-
mento de la er i tr o p o yeti na f etal p or h i p o x i a crni ca f etal se-
cundar i a a i ns uf i ci enci a p l acentari a).
> Reci n naci do co n h i p erp l as i a adrenal , sndrome de D o w n ,
sndrome de Beck wi t h , ti r o to x i co s i s neo natal , tri soma 1 3, 1 8,
2 1 , h i p o t i r o i di s mo .
Clnica: aunque p uede ser asi ntomti co, l o ms f recuente es que ex i s-
ta cl ni ca c o mo tembl ores (por h i p o gl ucemi a o h i p o cal cemi a asoci a-
das), acroci anosi s (por mal a perfusin perifrica), letarga, rech az o
del al i mento , taqui p nea, p ri ap i s mo e i cteri ci a. El si gno cl ni co ms
caracterstico es la pltora en mucosas, pl antas y p al mas (Fi gura 22).
Figura 22. Policitemia neonatal
Tratamiento:
- Exangui notransf usi n p arci al p or la vena umbi l i cal para cons e-
gui r un h emat o cr i t o del 5 0 %.
- Co ntr o l estrech o de la gl ucemi a y vi gi l anci a de la di uresi s as
c o mo de la to l er anci a di gesti va.
1.7. Enfermedades
metablicas en el RN
Hij os de Madre Diabtica (HMD)
Los p r o bl emas observados f r ecuentemente en H M D (Fi guras 23 y 24)
son los si gui entes:
Mayo r mo r t al i dad f etal y neo natal .
Po l i h i dr amni o s .
Macrosom a co n vi s cero megal i a, si la madr e no ti ene vascul opat a;
si la ti ene, CIR.
Estenosi s subarti ca co n h i p ertro f i a septal asi mtri ca.
EMH, p or di smi nuci n de la sntesis de surf actante.
Al teraci o nes metabl i cas: h i p o gl ucemi a (mx i ma entre las tres y las
seis horas de vi da y co n f r ecuenci a asi ntomti ca) (MI R 99- 0 0 , 221 )
e h i p o cal cemi a.
Po l i ci temi a y sus co ns ecuenci as .
Mayo r i nci denci a de mal f o r maci o nes congni tas:
- Las mal f o r maci o nes ms f recuentes en el H M D son las mal f o r -
maci o nes card acas.
La mal f ormaci n di gesti va ms f recuente es el co l o n i z qui er do
hi popl si co.
- La mal f ormaci n ms caractersti ca del H M D es la agenesi a l um-
bosacra.
Macrosoma,
policitemia
Cardiomegalia
Hepatomegalia
Trombosis
de la vena
renal
Distrs respiratorio
Colon izquierdo
hipoplsico
Sndrome
de regresin caudal
Hipocalcemia
hipoglucemia
Figura 23. Morbi li dad fetal de la diabetes gestacional
El h i j o de madr e di abti ca s i nteti z a un ex ces o de i n s ul i n a, p ara c o m-
p ensar el df i ci t mat er n o de esta h o r mo n a. La h i p er gl uc emi a mat er -
na s ecundar i a al df i ci t de i n s ul i n a p rovocar h i p er gl uc emi a f etal
que, a su vez , i nduci r un aumen t o c o mp en s ado r de p roducci n
de i n s ul i n a p o r el f eto ; dado que la i n s ul i n a es una h o r mo n a co n
i mp o r t an t e p ap el trf i co y an abo l i z an t e, se p roduci rn una seri e de
s i tuaci o nes caracter sti cas. Adems l os ni vel es el evado s de i ns ul i na
f etal p ueden tener ef ecto s teratogni cos que ex p l i c an el mayo r n-
mer o de mal f o r mac i o n es o bs er vadas en estos ni os.
Tratamiento: consi ste en las si gui entes medi das :
- Co ntr o l de la di abetes materna, que di s mi nuye el ri esgo de
muer te f etal y el de mal f o r maci o nes congni tas.
- Dur ante el p arto , el co nt r o l de la gl ucemi a materna reduce el
ri esgo de h i p o gl ucemi a neonatal (que a su vez es s ecundari a a la
h i p er i ns ul i nemi a f etal que se descri bi anter i o r mente).
- I ni ci o p reco z de la al i mentaci n.
- SI, a pesar de real i z ar una adecuada nutri ci n enteral , no se re-
mo nt a la h i p o gl ucemi a, se deber p ro ceder a la infusin de gl u-
cosa i.v.
2 0
Pediatra
Figura 24. Hij o de madre diabtica
Hipocalcemia
La h i p o cal cemi a se def i ne c o mo el ni vel sri co de cal ci o total i nf eri o r a
7 mg/ dl o un ni vel de cal ci o i o ni z ado men o r de 3- 3,5 mg/ dl .
Causas: son las si gui entes:
- Hi p o cal cemi a que ap arece durante los tres p r i mer o s d as:
> Causas maternas: di abetes, h i p er p ar at i r o i di s mo mater no .
> Causas del RN: p r emat ur i dad, RN de baj o peso, s ndrome de
Di Geo rge (ausenci a congni ta de p arati roi des).
- Hi p o cal cemi a tarda (despus de los tres p r i mer o s das):
> Di eta ri ca en f osf atos: es la causa ms f recuente.
> Hi p o magnes emi a.
> Df i ci t de vi t ami na D.
> Hi p o p ar at i r o i di s mo .
Clnica: tembl o r es , i r r i t abi l i dad, mi ocl on as y co nvul s i o nes . Los s i g-
nos de Ch vos tek y el esp asmo car p o p edal suel en f al tar, al co nt r ar i o
que en el adul to .
Tratamiento: consi ste en el ap orte co r r ecto de cal ci o .
Hi poti roi di smo congnito
Etiologa
La causa ms f recuente de h i p o t i r o i di s mo congni to es la di sgenesi a
ti r o i dea ( 8 0 - 90 %de los casos) en f o r ma de agenesi a, h i p o p l as i a o ecto-
p i a (la l ocal i z aci n ms h abi tual es la s ubl i ngual ). Otras causas meno s
f recuentes son las di shormonognesi s.
Clnica
La cl ni ca del h i p o t i r o i di s mo congni to es de i nstauraci n p rogresi va.
A p arece f aci es p ecul i ar (cara tosca co n prpados y l abi os tumef acto s ,
nari z co rta co n base dep r i mi da, h i p er tel o r i s mo co n bo ca abi erta y ma-
crogl os i a), estrei mi ento, i cteri ci a p r o l o ngada, letarga, h erni a umbi -
l i cal , f ontanel as amp l i as y retraso en la maduraci n sea (MI R 98- 99,
1 82 , MI R 97- 98, 1 80 ) (Fi guras 25 y 26).
Figura 25. Manifestaciones principales del hi poti roi di smo congnito
Si n embar go , el di agnsti co cl ni co es actual mente a p o c o f r ecuent e
p o r el c r i bad o n eo n at al , que se r eal i z a d et er mi n an d o l os val o res de
T SH en sangre o bt en i da a l os do s d as de vi da. Se r ec o mi en da r ep e-
ti r la t o ma de mues tr a a las do s s emanas despus del n ac i mi en t o en
p r emat ur o s , RN de baj o p es o , enf er mo s cr ti cos y en gemel o s (se ha
de s o s p ech ar h i p o t i r o i d i s mo si sus val o res estn el evado s ).
Q RECUERDA
La presencia de i cteri ci a, hernia umbi l i cal , hipotona y fontanelas am-
plias es sugestiva de hi poti roi di smo congnito.
Figura 26. Facies peculiar. Hi poti roi di smo congnito
21
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Diagnstico
A nte la sosp echa de h i p o t i r o i di s mo congni to p or val ores el evados de
T SH, se debe p ro ceder al es tudi o medi ante p ruebas de i magen que
i ncl uyen la ecograf a de ti ro i des y la gammagraf a de ti ro i des (1 - 1 23 o
Tc- 99) l o antes p o s i bl e.
co r i o amni o ni ti s (f i ebre, l eucoci tosi s materna y do l o r uteri no), I TU en
el tercer tri mestre de embaraz o , h i j o p revi o af ecto de sepsis p recoz .
Sepsis tarda: el ni co f acto r bi en es tabl eci do es la p r emat ur i dad.
Sepsis nosocomial: p r emat ur i dad. Neo nato s p ortadores de di s p o s i t i -
vos ex tranatmi cos (vas central es, t ubo endo tr aqueal , etc. ). Uso de
anti bi o ter ap i a de amp l i o esp ectro.
Tratamiento
Clnica
Se real i z a co n l evo t i r o x i na sdi ca sinttica (L- T4) v a o r al . El retraso
en el i n i ci o del tr atami ento p uede co ndi ci o nar una lesin cerebral de-
f i ni t i va (MI R 0 9- 1 0 , 1 84). Pos teri ormente, se llevarn a cabo co ntro l es
cl ni cos y analti cos (el p r i mer o a las dos semanas de i ni ci ar el trata-
mi ento ). Los ni vel es de T 4 deben mantenerse en la mi t ad s up eri o r del
rango de la n o r mal i dad, co n una TSH normal - baj a durante los p r i mer o s
tres aos de vi da.
1.8. Sepsis neonatal
La i nci denci a de sepsi s neonatal en nuestro medi o es de 1 - 1 0 / 1 .0 0 0
RN vi vo s . La cl ni ca es suti l e i nespecf i ca p or l o que se requi ere una
eval uaci n cui dado s a y un al to grado de sosp echa (MI R 0 8- 0 9, 1 87).
Tipos
Los ti p o s de sepsi s neonatal son los si gui entes:
Sepsis precoz: se def i ne c o mo la que se i ni ci a en los p r i mer o s tres
o ci n co das de vi da. Su o r i gen es una i nf ecci n ascendente a p arti r
del canal del p arto p or bacteri as que co l o n i z an la p i el , las muc o -
sas y el tracto gastroi ntesti nal del RN. Las bacteri as p r i nci p al ment e
i mp l i cadas son es trep to co co B (Streptococcus agalactiae) y E. coli.
Otras s o n: ent er o co co y Listeria monocytogenes (MI R 0 1 - 0 2 , 1 7 8;
MI R 0 0 - 0 1 F, 1 86).
Sepsis tarda no nosocomial: se p resenta tras la p r i mer a semana de
vi da y hasta los tres meses de edad. El o ri gen de la i nf ecci n p uede
encontrars e tanto en el tracto geni tal mater no c o mo en el co nt act o
p o s teri o r co n el medi o . El germen p r i mer o co l o n i z a al ni o (ap arato
res p i ratori o, o mbl i go , p i el ) y l uego se di s emi na. Los grmenes ms
f recuentes s o n: es trep to co co B s ero ti p o III y E. coli, s ero ti p o K 1 .
T ambi n p ueden estar i mp l i cado s : 5. aureus y epidermidis, entero-
c o c o y Candida.
Sespsis nosocomial: son aquel l as que ap arecen en el mbi to h os-
p i tal ar i o . Se deben f un damen t al men t e a 5. aureus y epidermidis, P.
aeruginosa y C. albicans.
RECUERDA
Los dos agentes ms comnmente i mpl i cados en la sepsis precoz son
5. agalactiae y E. coli. Las i nf ecci ones por H. influenzae son raras.
Factores de riesgo
Los f actores de ri esgo sern di f erentes en f unci n del t i p o de sepsi s:
Sepsis precoz: p rematuri dad y baj o peso al nacer, bol sa rota p r o l o nga-
da, f i ebre materna i ntrap arto, col oni z aci n materna p or SCB, datos de
La cl ni ca ser di s ti nta en f unci n del t i p o de sepsi s:
Sepsis precoz : suel e ser de apari ci n f ul mi n an t e en las p ri meras
24- 48 horas. Lo ms f recuente es el f al l o multi si stmi co. Puede i r
desde una bacter i emi a asi ntomti ca hasta un cuadr o p ul mo n ar i n -
di s t i ngui bl e de la EMH. Lo ms h abi tual es que no se encuentren
sntomas f ocal es sal vo di f i cul t ad resp i ratori a. La meni ngi ti s neonatal
no presenta n o r mal men t e sntomas especf i cos ya que la f o ntanel a
a tensi n suel e ser un si gno tardo (debe descartarse s i emp re que el
RN presente cl ni ca neurolgi ca: letarga, i r r i t abi l i dad, etc. ).
Sepsis tarda: la cl ni ca es ms sol ap ada co n h i p o o h i p er ter mi a,
decai mi ent o , rech az o del al i ment o , co n mayo r f recuenci a de ap ar i -
ci n de i nf ecci o nes f ocal es, c o mo meni ngi ti s , o s teo mi el i ti s , artri ti s
e i nf ecci o nes uri nari as.
Diagnstico
Hemograma: los cri teri os cl si cos de sepsi s neonatal (l euco p eni a
meno r de 5 . 0 0 0 / mm
3
, neutr o p eni a i nf eri o r a 1 . 5 0 0 / mm
3
y des vi a-
ci n i z qui er da o ndi ce de neutrf i los i nmaduros/ neutrfi los total es
mayo r de 0 , 1 6) h an si do mo di f i cado s reci entemente (Tabl a 1 4).
VARIABL E 0-7 DAS DE EDAD 8- 30 DAS DE EDAD
FC (lat./ min) < 1 0 0 o>1 80 <1 0 0 o >1 80
FR (resp./ min) >5 0 >4 0
T T O < 36 o >38 < 36 o 38,5
Leucocitos (cl./ mm
3
) > 34.0 0 0 > 1 9.50 0 o < 5.000
Cayados > 1 0 % > 1 0 %
Tabla 1 4. Hemoglobina al nacimiento
Protena C reactiva: val ores sup eri ores a 1 0 mg/ l son sugesti vos de
i nf ecci n aunque ex i sten mlti ples p rocesos no i nf ecci osos que
p ueden el evarl a. Deter mi naci o nes seri adas mej o r an su ef i caci a
c o mo i ndi cado r de i nf ecci n neonatal y si rven c o mo mo ni to r i z a-
ci n de la resoluci n de la mi s ma.
Hemocultivo: da el di agnsti co de certez a. El h emo c ul t i vo negati vo
no descarta sepsi s ya que en el neo nato el nmero de sepsi s co n
h emo c ul t i vo negati vo es mayo r que a otras edades, es p eci al mente si
la madr e ha r eci bi do tr atami ento anti bi ti co i ntrap arto .
Frotis de superficie (ex udado ti co, co n j un t i val , nasal , umbi l i cal y
f arngeo): cul ti vo s p osi ti vos muestran col oni z aci n p ero no necesa-
r i amente i nf ecci n. Su p o s i ti vi dad es un i ndi cado r eti olgi co i n di -
recto.
Puncin lumbar: su i ndi caci n es i ndi s cuti bl e en las sepsi s tardas,
p ero no ex i ste consenso acerca del uso r uti nar i o de- la punci n l um-
bar en la sepsi s p r eco z (la recomendaci n ms r az o nabl e sera es tu-
di ar el LCR en aquel l o s casos si ntomti cos en los que se va a i ni ci ar
tr atami ento de sepsi s p reco z ).
2 2
Pediatra
Aglutinacin con partculas de ltex en orina para es trep to co co B
(su detecci n no s i gni f i ca i nf ecci n, si no hay sosp echa cl ni ca; es
cada vez menos uti l i z ada). Los ur o cul ti vo s rep eti dos son tiles en el
di agnsti co p r eco z de la candi di as i s si stmi ca.
Si se sospecha una infeccin focal, se pedi rn las p ruebas p er t i nen-
tes (ur o cul ti vo , Rx trax, etc. ).
sepsi s p r eco z . La duraci n del tr atami ento anti bi ti co p r evi o al p arto
debera ser de al meno s cuatro horas antes del ex p ul s i vo .
Puede reduci r la i nci denci a de sepsi s p reco z hasta en un 8 0 %de los
casos. Es p o s i bl e que sea necesari a la p ro f i l ax i s p o s tp arto co n p en i c i l i -
na al RN en si tuaci ones especi al es.
Tratami ento
1.9. Infecciones connatales
El tr atami ento de la sepsi s debe i ni ci arse ante la ms m ni ma sospe-
ch a, p o r que la i nf ecci n p uede ser f ul mi nant e. Es necesari o to mar las
medi das general es, drogas vasoacti vas y los anti bi ti cos emp ri cos s i -
gui entes:
Sepsis precoz:
- Si n meni ngi ti s : amp i ci l i n a + gentami ci na.
- Co n meni ngi ti s : amp i ci l i n a + cef o tax i ma (los ami nogl ucsi dos
no atravi esan la barrera hematoencef l i ca).
Sepsis tarda no nosocomial:
- Si n meni ngi ti s : amp i ci l i n a + gentami ci na.
- Co n meni ngi ti s : amp i ci l i n a + cef o tax i ma (los ami nogl ucsi dos
no atravi esan la barrera hematoencef l i ca).
Sepsis nosocomial:
- Si n meni ngi ti s : van co mi ci n a + ami k aci na +/ - anf o ter i ci na B.
- Co n meni ngi ti s : van c o mi c i n a + cef taci di ma +/ - anf o ter i ci na B
(+/ - cas p o f ungi na o f l uco naz o l ).
Orientacin diagnstica
Sospecha clnica: hay que sospechar una i nf ecci n co nnatal ante la
p resenci a de CI R t i p o I si mtri co o armni co: f etos co n cr eci mi en t o
retardado de f o r ma un i f o r me i n cl uyen do el permetro cef l i co (MI R
97- 98, 1 93), h ep ato es p l eno megal i a, adenopatas, i cteri ci a, anemi a
y t r o mbo p en i a en un RN.
Microbiologa: la p resenci a de I gM p o s i ti va especf i ca en el RN o de
ttulos de I gG establ es o en aumen t o (en general , los ttulos de I gG
de o r i gen trans p l acentari o di s mi n uyen p ostnatal mente), as c o mo
el ai s l ami ento de grmenes en muestras del RN i ndi can que ste se
hal l a i nf ectado .
Ci tomegalovi rus (CMV)
Posteri ormente, y en f unci n del ger men ai sl ado, se i nstaura el trata-
mi en t o def i ni t i vo (T abl a 1 5).
Profilaxis en gestantes colonizadas
por estreptococo B
Los cul ti vo s recto- vagi nal es para SGB o bteni do s entre una y c i n c o se-
manas antes del p arto ti enen al tos val ores p redi cti vo s y negati vos de
col oni z aci n en el mo men t o del p arto.
La p ro f i l ax i s consi ste en la admi ni straci n de B- lactmicos i ntrap arto .
Est i ndi cada su i nstauraci n ante la p resenci a de f actores de ri esgo de
El ci to megal o vi r us es la causa ms f recuente de i nf ecci n congni ta.
La i nf ecci n adqui r i da en la p r i mer a mi t ad del embar az o da l ugar a un
cuadr o si ntomti co que se caracteri z a p o r co r i o r r eti ni ti s , cal ci f i caci o -
nes p eri ventri cul ares y mi cr o cef al i a.
Si la i nf ecci n se adqui er e en la segunda mi t ad de la gestaci n (es l o
ms h abi tual ), cursa de mo d o asi ntomti co, p ero p uede deri var en la
apari ci n de h i p o acus i a neurosensori al bi l ateral .
RECUERDA
Regla: CMV:V calci f i caci ones peri Ventri culares (en contraposicin al
toxoplasma que son dispersas), C: Cri orreti ni tls, Coleci sti ti s acalculosa
y M: Mi crocef al i a.
ETIOLOGA CLNICA CURSO PRONSTICO TRATAMIENTO
Sepsis precoz
(3
o
a 5
o
da)
Sepsis tarda
(7- 28 das)
S. agalactiae
E.coli
Listeria monocytogenes
Ms afectacin respiratoria
(quej i do, poli pnea, tiraj e,
aleteo, cianosis), ictericia
Listeria: adems, granulo-
mas en faringe, petequias
Fulminante
Muy malo
(mueren 30 %)
La llsteriosis es muy
grave (mueren
40 - 80 %)
Ampi ci li na + gentami ci na
(ampicilina + cefotaxima,
si meningitis)
Sepsis precoz
(3
o
a 5
o
da)
Sepsis tarda
(7- 28 das)
S. agalactiae. serotipo III
Ms afectacin del SNC
(meni ngi ti s neonatal)
Focalizan ms
Menos
f ulmi nante
Menos malo
Alta morbi li dad
Ampi ci li na + gentami ci na
SI meni ngi ti s:
- No ingresados: ampicilina +
cefa 3
o
Sepsis
nosocomial
S. epidermidis
S. aureus
P. aeruginosa
C albicans
Variable Variable Variable
Vancomicina + amikacina +
anfotericina B
Si meni ngi ti s:
vancomicina + ceftacidina
+ anfotericina B
Tabla 1 5. Sepsis neonatal
2 3
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Toxoplasmosis congnita
El ri esgo de to x o p l as mo s i s en el f eto es di r ectamente p r o p o r ci o nal a
la edad gestaci onal en la que se p r o duce la i nf ecci n; si n embar go , la
gravedad l o es i nvers amente a la madur ez f etal .
Si la i nf ecci n de la madr e o cur r e en el p r i mer tri mes tre, el RN p uede
presentar la tetrada de Sabi n (co ri o rreti ni ti s , que es la mani f estaci n
ms f recuente, aunque h abi tual mente ap arece de f o r ma tarda, cal ci f i -
caci o nes i ntracraneal es di f usas, h i dr o cef al i a y co nvul s i o nes ) o i ncl us o
p uede l l evar a la muer te f etal .
La i nf ecci n en el s egundo y en el tercer tri mes tre es ms f recuente que
en el p r i mer o , p ero el RN suel e presentar sntomas leves o enf er medad
subcl ni ca.
T o do RN i nf ectado debe ser tr atado p r eco z men t e co n p i r i met ami n a,
s ul f adi aci na y ci do f ol ni co dur ant e al meno s 1 2 meses (MI R 0 7 - 0 8,
1 85). Se p uede aadi r p r edni s o na en casos demo s tr ado s de c o r i o r r e-
t i ni t i s .
Los estudi os a real i z ar en el RN son los si gui entes:
Estudi o anatomopatol gi co de la p l acenta para ex amen p arasi tari o.
Serologa de to x o p l as ma y CM V en sangre de cordn.
Hemo gr ama, bi oqu mi ca co n transami nasas, f o n do de o j o (co ri o rre-
ti ni ti s ), punci n l umbar (h i p er p r o tei no r r aqui a y es tudi o de PCR para
to x o p l as ma), ecograf a cerebral .
T o da I gG p o s i ti va al f i nal del p r i mer ao i ndi ca muy p r o babl ement e
i nf ecci n congni ta.
RECUERDA
Las calci f i caci ones intracraneales peri ventri culares son propias de la i n-
feccin connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosi s congnita.
Sfilis congnita
Las muj eres co n ms p r o babi l i dad de tener h i j os af ectos de sfilis c o n -
gnita son las no tratadas co n sfilis p r i mar i a, s ecundari a o l atenci a
p r eco z .
La transmi si n p uede o cur r i r durante t o do el embar az o , p ero l o ms
h abi tual es que suceda en el tercer tri mes tre.
Las mani f es taci o nes cl ni cas se p ueden di vi di r en dos grup o s :
Sfilis congnita precoz (durante los dos p r i mer o s aos de vi da):
la mani f estaci n ms f recuente es la h ep ato megal i a. Otro s snto-
mas son los si gui entes: l esi ones cutneo- mucosas p o l i mo r f as co n
af ectaci n p al mo - p l antar, ri norrea y l esi ones seas co n af ectaci n
peri sti ca (que, al p r o duci r do l o r , da l ugar a una f al sa parli si s: la
pseudoparli si s de Parrot).
Sfilis congnita tarda (des de l os do s aos en adel ant e): mues -
t r an la trada de Hut c h i n s o n (quer ati ti s - s ntoma ms f r ecuen t e- ,
h i p o ac us i a y al t er aci o nes dentar i as ), def o r mi dades seas (ti bi a
en s abl e, f r ent e ol mp i ca, en gr o s ami en t o cl avi cul ar ) y ar t i cul ar es
( r o di l l a de Cl ut t o n ) , p ares i a j uven i l ( equi val en t e de la parl i si s
gener al p r o gr es i va), tabes j uven i l ( equi val en t e de la tabes do r -
sal ).
El tr atami ento requi ere la admi ni straci n de p eni ci l i na i.v.
RECUERC
Sfilis:
PRECOZ:
Pnfigo sifiltico.
Rinitis.
Hepatoesplenomegali a (manifestacin ms frecuente) (trada tpica).
Condi l oma pl ano.
seas (pseudoparlisis de Parrot).
TARDA: no ve, no oye, no habla: para recordar la trada de Hutchi n-
son: querati ti s, hi poacusi a y dientes en tonel o de Hutchi nson.
Rubola congnita
Esta enf er medad es ms grave y ms f recuente si la madr e se i nf ecta
durante el p r i mer tri mes tre de gestaci n. Si la i nf ecci n o cur r e en el
p r i mer tri mestre de embar az o , p uede ap arecer la trada si ntomti ca de
Gregg (h i p o acus i a neurosensori al - que es la mani f estaci n ms h abi -
t ual - , cardi opata - en f o r ma de DA P oestenosi s p ul mo n ar y anomal as
ocul ares- cataratas, gl auco ma, reti ni ti s en sal y p i mi enta- ) y al ter aci o -
nes seas p ero en este caso si n p eri osti ti s.
RECUERDA
Regla: Trada de Cregg: Rubola: es el C- O- C- O:
Cabeza (mi crocef ali a).
Oj o (catarata, glaucoma, retinitis sal y pi mi enta).
Corazn (DAP).
Odo (lo ms frecuente: sordera).
Varicela congnita
Si la madr e se i nf ecta durante el p r i mer tri mestre de embar az o , h ay ri es-
go de f etopata, caracteri z ada p o r: apari ci n de ci catri ces l i neal es de-
f o rmantes de di stri buci n metamri ca, anomal as ocul ares (cataratas,
co r i o r r eti ni ti s , mi cr o f t al mi a), geni to ur i nar i as , neurolgi cas (encef al i ti s,
atrof i a co r t i cal , mi cr o cef al i a), gastroi ntesti nal es (h i p o p l as i a de co l o n
i z qui er do , atresi a de co l o n), esquelti cas (h i p o p l as i a de ex tremi dades ).
Para evi tar l o anter i o mente ci tado , se p uede admi ni s trar lg- antVVZ en
las p ri meras 72 horas postexposi ci n a las gestantes no i nmuni z adas .
Si la madr e se i nf ecta entre las 2 0 semanas y tres semanas antes del
p arto, gener al mente no hay af ectaci n f etal .
Si la madr e presenta vari cel a en el i nterval o que va desde ci n co das
antes del p arto hasta dos das despus de p r o duc i do ste, h ay un al to
ri esgo de que el RN desarrol l e un cuadr o muy grave de vari cel a co n
af ectaci n vi sceral (h emorragi as cutneas, neumo ni t i s , h ep ati ti s, me-
ni ngo encef al i ti s ). La prevenci n consi ste en admi ni s trar al RN en las
p ri meras horas de vi da I g- anti VVZ. Si ap arece el cuadr o cl ni co de va-
ri cel a neonatal grave, para el tr atami ento se admi ni strar aci cl o vi r i.v.
Infeccin por herpes si mple
El s ero ti p o 2 es el p r i nci p al i mp l i cado , dado que el mecani s mo de
transmi si n es el co ntacto co n secreci ones geni tal es i nf ectadas, al
pasar p o r el canal del p arto .
El herpes neonatal da l ugar a mani f es taci ones muy si mi l ares a la
vari cel a neo natal . Adems, p uede haber querati ti s .
2 4
Pediatra
MOMENTO
DE ADQUISICIN
VIA
DE ADQUISICIN
ESTIGMAS CARACTERSTICOS
Rubola
CMV
VHS
(75- 95%VHS II)
Toxoplasmosis
Varicela
Sfilis

Placentaria
Trada de Gregg: catarata, sordera/ cardiopata (ductus sobre todo)
Otros: cori orreti ni ti s, retinopata sal- pimienta, estenosis pulmonar perifrica,
prpura trombopnica
Ms frecuente en 3
er
tri mestre
Ms grave en 1
e r
tri mestre: ms clnica
Placentaria, canal,
leche
Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis
Muchos asintomticos (con o sin secuelas tardas: la ms frecuente es la sordera)
Ms frecuente en parto
Canal,
transplacentario,
postparto (90 %)
Precoz: CIR, vesculas, alteraciones neurolgicas y oculares (queratoconj unti vi ti s)
Tarda (en parto): sepsis, encefalitis con lesin del lbulo temporal, alteracin
ocular (sobre todo queratoconj unti vi ti s y vesculas cutneas)
Ms grave en 1
e r
trimestre, ms
frecuente en el 3
e r
tri mestre
Placentaria
Calcificaciones cerebrales perifricas
Tetrada de Sabin: cori orreti ni ti s, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones
Ms grave en 1 " tri mestre. Si se
presenta en el 3
e r
tri mestre, es ms
grave cuanto ms cerca del parto
Placentaria
Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales
Tarda: vesculas, afectacin visceral y di f i cultad respiratoria
Placentaria
Precoz (< 2 aos): pnfigo sifiltico, hepatoesplenomegalia, rinitis (trada de la
sfilis precoz)
Tarda (> 2 aos): trada de Hutchinson (sordera + querati ti s + alteraciones
dentarias), articulacin de Clutton, periostitis
Tabla 1 6. Infecciones connatales
Para su prevenci n es necesari o evi tar el paso a travs del canal del
p arto, medi ante la reali z aci n de una cesrea (adems hay que el udi r
la moni tori z aci n i nterna y la rotura p ro l o ngada de membranas). Est
i ndi cada esp eci al mente si la gestante suf re una pri moi nf ecci n herp-
ti ca. En las reci di vas, el r endi mi ento de la cesrea parece ser meno r.
El tr atami ento consi ste en aci cl o vi r i.v.
al i ment o , di arrea), resp i ratori as (taqui p nea, ri norrea), sndrome auton-
mi c o y f ebrcula. La si tuaci n de estrs a la que se ven abo cado s dur an -
te el embar az o acel era la maduraci n p ul mo n ar en f o r ma de una mayo r
producci n de surf actante, p o r l o que ti enen una meno r i nci denci a de
enf er medad de membr ana h i al i na.
Infeccin por virus de la hepati ti s B
La madr e es i nf ectante si su HESsAg es p o s i ti vo (hep ati ti s B aguda, p o r -
tado ra crni ca, h ep ati ti s crni ca acti va).
Los RN i nf ectados suel en p ermanecer asi ntomti cos, p ero un 6 0 - 8 0 %
de el l os se co nvi er ten en p ortadores crni cos, co n el ri esgo p osteri or
que el l o s up o ne (hep ati ti s crni ca, ci rrosi s, h ep ato car ci no ma).
En cuant o a la prevencin: los h i j os de madres co n HBs Ag p o s i ti vo
deben reci bi r Ig co ntr a hep ati ti s B dur ante las 1 2 p ri meras horas de
vi da. A su vez , se les debe admi ni s trar la p r i mer a dosi s de vacuna de
VHB. Tras real i z ar estas mani o bras , estos ni os p ueden reci bi r l actanci a
materna. Posteri ormente, hay que segui r una p auta de vacunaci n de
un o y sei s meses.
1.10. Txicos durante el embarazo.
Sndrome de abstinencia
Opiceos: herona y metadona
Sndrome de abstinencia de la herona
A p arece a las p ri meras 72 horas de vi da co n una duraci n de entre
si ete y 2 0 das. Cursa co n un cuadr o muy f l o r i do co n mani f es taci ones
neurolgi cas (h i p er ex ci tabi l i dad, tembl o r es , hi pertona, h i p erref l ex i a,
co nvul s i o nes , l l anto agudo), gastroi ntesti nal es (vmi tos, rech az o del
Sndrome de abstinencia de la metadona
La metado na se uti l i z a en el embar az o para tratar la adi cci n a la h e-
rona. Los sntomas son muy si mi l ares a los descri tos anter i o r mente,
aunque suel en i ni ci ars e de manera ms tarda, ser ms duradero s , y
f recuentes la apari ci n de co nvul s i o nes .
Si ex i ste h i stori a de co n s umo h abi tual de opi ceos durante el embar a-
z o , est co nt r ai ndi cado el uso de antagoni stas c o mo la nal o x o na en el
p er i o do neonatal ya que p uede p r o duci r un sndrome de abs ti nenci a
agudo y co nvul s i o nes .
El tr atami ento no f armacol gi co del sndrome de abs ti nenci a i ncl uye
restri ngi r la esti mulaci n medi o ambi en t al , la t o ma de medi das de c o n -
tenci n, la al i mentaci n co n l actanci a materna a i nterval os f recuentes,
ch up ete (teti na) y sacarosa.
El manej o f armacol gi co se real i z a co n s o l uci o nes de mo r f i na o r al , al
ser stas ms seguras (la mo r f i na p uede p r o duci r to l er anci a y abs ti nen-
ci a tras uso p r o l o ngado ). El f eno bar bi tal es el f rmaco de el ecci n ante
un sndrome de abs ti nenci a p or drogas no opi ceas.
Cocana
La co ca na no s uel e p r o d uc i r s ndrome de abs t i nenci a, aun que s
p uede p r o vo c ar c o mp l i c ac i o n es dur an t e l a gestaci n d ebi d o a la
acci n vas o co n s t r i ct o r a de la mi s ma y a su f ac i l i dad p ara atravesar
l a bar r er a p l acen t ar i a (abo r t o , p r emat ur i d ad , d es p r en d i mi en t o de
p l acen t a, etc. ) y en RN patol gi cos c o n CI R, di strs r es p i r at o r i o ,
mi c r o c ef al i a, h emo r r agi as i ntr acr aneal es , anomal as di ges ti vas y r e-
nal es, muer t e sbi ta y al t er aci o nes neurol gi cas y de c o n d uc t a (MI R
0 8 - 0 9, 1 79).
2 5
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Sndrome alcohlico fetal
Este s ndrome se caracteri z a p or la p resenci a de al teraci ones an t r o p o -
mtri cas (retraso del peso, de la tal l a y del permetro cef l i co), f aci es
p ecul i ar (bl ef arof i mos i s , ep i cant o , mi cr o gnat i a, h i p o p l as i a max i l ar , l a-
bi o s up eri o r f i no ), mal f o r maci o nes card acas (def ectos del septo), ano -
malas de las arti cul aci o nes y de las ex tremi dades (l i gera li mi taci n de
la mo vi l i dad y al teraci ones de los surcos y p l i egues p al mares) y retraso
p s i co mo t o r (MI R 98- 99F, 1 93).
RECUERDA
Fjate que los opiceos no dan malf ormaci ones y s un sndrome de
abstinencia muy f l ori do, al contrari o que la cocana y el sndrome al -
cohlico f etal.
Mandbula
subdesarrol l ada
Figura 27. Facies peculiar. Sndrome alcohlico fetlico
r
Casos clnicos representativos
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das, y
cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de ste una tumoracin roja, pro-
minente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella
ruido de gases. El diagnstico ms probable ser:
1 ) Persistencia del conducto onfalomesentrico.
2) Fstula vsico- umbilical.
3) Granul oma umbi l i cal .
4) Onf al ocel e.
5) Ombl i go amnitico.
MI R99- 0 0 F, 1 91 ; RC: 1
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das. No
ha cicatrizado el ombligo, existe una granulacin sin epitelizar y segrega un lquido
cido. El diagnstico ms probable debe ser:
1 ) Persistencia del conducto onfalomesentrico.
2) Qui ste del uraco o persistencia del uraco.
3) Infeccin local con granuloma umbi l i cal .
4) Onf al ocel e.
5) Ombl i go amnitico.
MIR 0 4- 0 5, 53; RC: 2
Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestacin sufre distrs respiratorio
desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensin, bradicardia, cia-
nosis y tensin aumentada de la fontanela. Qu exploracin diagnstica le parece
ms oportuna, entre las siguientes?
1 ) Anlisis de sangre con serie roj a y plaquetas.
2) Exploracin cerebral con ultrasoni dos.
3) Estudio del ti empo de protrombi na y del ti empo parci al de trombopl asti na.
4) Puncin l umbar y cul ti vo de LCR.
5) Ecocardi ograma.
MIR 0 4- 0 5, 1 91 ; RC: 2
Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde
pocas horas despus de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones nter y
subcostales, y ligera cianosis. En la radiografa de trax aparece un pulmn hiperin-
suflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y lquido en cisuras. Cul sera
la actitud adecuada?
1) Ox i genoterapi a, analtica y cul ti vos y observacin.
2) Admi ni strar una dosis de surfactante endotraqueal e i ni ci ar anti bi oterapi a i ntrave-
nosa emprica con ampi ci l i na y gentami ci na.
3) Estabilizacin hemodinmica y estudi o cardiolgico.
4) Ox i genoterapi a, reposicin hidroelectroltica y anti bi oterapi a con ampi ci l i na +
gentami ci na.
5) Ventilacin con presin posi ti va i ntermi tente.
MIR 0 2- 0 3, 1 91 ; RC: 1
Un recin nacido presenta taquipnea, y en la radiografa de trax se observan imge-
nes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y lquido en las cisuras.
No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. Cul de las siguientes enfermedades
es ms probable?
1) Enf ermedad de la membrana hi al i na.
2) Aspiracin de meconi o.
3) Neumomedi asti no.
4) Taqui pnea transi tori a del recin naci do.
5) Sndrome de Wi l son- Mi ki ty.
MIR 0 1 - 0 2, 1 77; RC: 4
El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complica-
ciones siguientes, EXCEPTO una. Selela:
1 ) Sndrome de distrs respi ratori o (SDR).
2) Infeccin nosocomi al .
3) Hemorragi a i ntraventri cular.
4) Ductus arteri oso.
5) Enterocoli ti s necroti z ante.
En la utilizacin de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes
de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cul:
1 ) Aumenta la mortal i dad peri natal por infeccin.
2) Di smi nuye la aparicin del distrs respi ratori o del RN.
3) Di smi nuye el riesgo de hemorragi a i ntra/ peri ventri cular.
4) Di smi nuye el riesgo de enterocoli ti s necroti z ante.
5) Acelera la maduracin pul monar.
MIR 0 4- 0 5, 1 68; RC: 1
MIR 0 0 - 0 1 , 1 89; RC: 2
Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con
cianosis y tiraje. En la radiografa hay un patrn de vidrio esmerilado y broncograma
areo. A pesar de la ventilacin, el oxgeno y los antibiticos, contina mal. Qu
teraputica aadira en primer trmino?
11 Surfactante endotraqueal.
2) I ndometaci na oral .
3) Prednisona i ntravenosa.
2 6
Pediatra
r
Casos clnicos representativos
4) Bi carbonato i ntravenoso.
5) Glucosa i ntravenosa.
RC: 1
La indicacin quirrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necro-
tizante, cuando presente uno de estos signos clin icos:
1 ) Heces mucosangui nolentas.
2) Vmitos bi li osos.
3) Distensin abdomi nal .
4) Neumoperi toneo.
5) Shock hipovolmico.
MIR 99- 0 0 , 2 1 1 ; RC: 4
Lactante de tres meses de vida que, desde hace un mes, presenta episodios intermi-
tentes de distencin abdominal, dolores de tipo clico y algunos vmitos. Tenden-
cia al estreimiento. Entre sus antecedentes personales, hay que destacar que fue
prematuro, pes 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que
precis ventilacin asistida durante 15 das. Cul es el diagnstico ms probable de
su cuadro clnico?
1) Estenosis clica secundari a a enterocoli ti s necroti z ante.
2) Megacol on congnito.
3) Vlvulo i ntesti nal i ntermi tente.
4) Enteritis crnica por rotavi rus.
5) Adeni ti s mesentrica secundari a a neumopata crnica.
RC: 1
Respecto a la incompatibilidad materno- fetal en el sistema ABO de grupos sangu-
neos, es cierto que:
1 ) Af ecta a primognitos.
2) Es ms grave que la isoinmunizacin D.
3) La deteccin prenatal es muy i mportante porque se asocia a anemi a f etal severa.
4) La prueba de Coombs es posi ti va.
5) Es una causa i nf recuente de enf ermedad hemoltica en el recin naci do.
MIR 0 4- 0 5, 1 70 ; RC: 1
Un nio de 5 das de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal aspecto general,
gran distensin abdominal, retiene en el estmago las tomas administradas por sonda
y tiene algn vmito. En la radiografa simple, hay distensin de asas abdominales,
y se ve aire en la pared del intestino, pero no en el peritoneo. Qu diagnstico le
sugiere este cuadro clnico?
1 ) leo meconi al por fibrosis qustica.
2) Estenosis o atresia de duodeno.
3i Enterocoli ti s necroti z ante.
4) Atresia de ano.
5) Peri toni ti s neumoccica.
RC: 3
Un recin nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea,
comienza el tercer da con vmitos, distensin abdominal y deposiciones hemorr-
gicas. El diagnstico ms probable ser:
1 ) Invaginacin i ntesti nal.
2) Vlvulo.
3) Megacol on agangli onar.
4) Enterocoli ti s necroti z ante.
5) lcera del divertculo de Meckel .
RC:4
Recin nacido de 36 semanas de edad de gestacin, con 7 das de vida, que desde
el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta,
tiene un grupo sanguneo A (Rh negativo) y el nio es 0 (Rh positivo). El 7 da tiene
una bilirrubina total de 12 mg/ dl, a expensas de la fraccin indirecta. El nio tiene
buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son
normales. En qu causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar
en primer lugar?
1) Icteri ci a fisiolgica.
2) Hepati ti s neonatal.
3) Enfermedad hemoltica Rh.
4) Atresia de vas bi li ares.
5) Enfermedad hemoltica ABO.
MIR 99- 0 0 , 224; RC: 1
Un nio nacido con 31 semanas de gestacin tiene ahora 6 meses de edad y se
encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un anlisis rutinario,
aparece una hemoglobina de 12 g/ dl y 3.200.000 hemates/ mm3. Al estudiar su ane-
mia, cul de las siguientes anomalas considera ms probable encontrar y resultara
ms definitoria de su enfermedad?
1 ) Nmero de plaquetas di smi nui do.
2) Isoagluti ni nas anti- A o anti- B.
3) Vol umen corpuscular claramente elevado.
4) Cifras de eri tropoyeti na descendi das, para su edad.
5) Ni veles baj os de f erri ti na srica.
MIR 97- 98, 1 20 ; RC: 5
Un nio nacido con 42 semanas de gestacin y alimentado al pecho, sigue claramen-
te ictrico a los 15 das de vida. En la exploracin se observa una hernia umbilical,
tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. Seale el diagnstico
ms probable:
1) Galactosemi a.
2) Enfermedad de Gi l bert.
3) Atresia de vas bi li ares.
4) Sndrome de Cri gler- Naj j ar.
5) Hi poti roi di smo congnito.
MIR 97- 98, 1 80 ; RC: 5
J
2 7
Pediatra
Orientacin
MI R
0 2.
DESARROLLO Y NUTRICIN
r
Aspectos esenciales
Tema algo comp l ej o por su di -
versi dad. Ha sido preguntado
en los ltimos aos. Aprende
bi en las caractersticas de
la lactanci a materna y las
di f erenci as en su composicin
frente a la leche de vaca (apar-
tado ms rentable del tema).
Estn de moda las di sti ntas
etiologas de talla baj a, as
que no se deben pasar por
alto! Has de saber di agnosti car
correctamente los ti pos de
deshidratacin.
[~T"j Para calcular el peso ideal segn la edad, se recurre a la siguiente frmula: (Edad en aos x 2) + 8.
PH En las ltimas dcadas, dada la mej ora en las condi ci ones ali mentari as, higinicas y sanitarias, los nios
espaoles han mej orado su patrn de creci mi ento con respecto a aos anteriores.
f j l La eclosin de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por
los i nci si vos centrales inferiores.
n n Con respecto a los reflej os arcaicos, el ref lej o de Moro desaparece normalmente a los cuatro- seis meses y el
de marcha automtica, en el pri mer o segundo mes de vi da.
|~5~| El desarrollo neurolgico sigue una direccin cefalo- caudal.
j j TJ La sedestacin se i ni ci a a los seis meses de vi da. Dos meses ms tarde, quedar consoli dada del todo.
ry"! La marcha de pi e, sin pasar previ amente por el gateo, carece de si gni f i cado patolgico.
f g"! A los dos aos de vi da, el nio es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o
ms palabras.
fcT] Desde un punto de vista psicolgico, el nio comprende que la muerte es un fenmeno permanente entre
los ci nco y los di ez aos.
r f o j La leche materna conti ene menos f eni lalani na que la de vaca.
Cpn La leche de vaca conti ene ms protenas totales, ms vi tami na K, ms sales minerales y ms cal ci o que la
de leche materna.
Q~2) La admistracin de leche materna no ha de seguir una pauta horaria f i j a, sino que se ha de hacer a demanda.
r r j l La lactanci a materna exclusi va prolongada ms all del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemi a
ferropnica.
T4I Segn la legislacin vigente en la actuali dad, las frmulas arti fi ci ales de continuacin deben estar enrique-
cidas con hi erro.
(T5I Ni los ali mentos alergnicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotn, fresas) ni los que pueden produci r
i ntoleranci a (leche de vaca, gluten) se introducirn antes de los seis meses de vi da.
f f gj Los cereales con gluten se i ntroducen en la di eta entre los meses siete y ocho de vi da.
fT7J El sndrome del bibern se describi i ni ci almente en nios que consuman precoz mente z umos de f ruta.
f f gj El sndrome del bibern se asocia con el desarrollo de caries y destruccin de los incisivos superiores.
rfg"] Los cri teri os diagnsticos del anti guo marasmo incluan: prdida de peso mayor del 1 5 %, aumento di screto
del agua extracelular, disfuncin del msculo esqueltico y trastornos de la funcin respiratoria.
|2pj En la malnutricin ti po marasmo, se puede constatar una disminucin de los pliegues subcutneos.
TT] Las protenas que se usan para valorar el estado nutri ci onal son tres: albmina, prealbmina y RBP (protena
transportadora del reti nol).
J22] En estos casos clnicos, se suele deci r que el paci ente est deshi dratado.
[23] A continuacin, se ha de valorar si la deshidratacin del paci ente es hi po, iso o hipernatrmica. Para el l o, se
debe saber que el valor de sodi o normal oscila entre 1 35 y 1 45 mEq/ l.
[24] Una vez caracteri zada la deshidratacin, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el p H del paci ente. El p H
normal oscila entre 7,35 y 7,45.
[25] Habr acidosis si el p H es i nf eri or a 7,35. Habr alcalosis si el p H es superior a 7,45.
2o~] Tras consultar el p H, se debe valorar el bi carbonato (valores normales: 21 - 30 mEq/ l).
2 8
Pediatra
r
Aspectos esenciales
- MIR 0 9- 1 0 , 1 66
- MIR 0 8- 0 9, 1 88
- MI R 0 7- 0 8, 1 81 , 1 90
- MIR 0 6- 0 7, 1 80
- MIR 0 5- 0 6, 1 88
- MIR 0 3- 0 4, 1 71 , 1 76
- MIR 0 2- 0 3, 1 97
- MI R 0 1 - 0 2, 1 90
- MIR 0 0 - 0 1 , 1 83, 1 86, 1
- MI R 0 0 - 0 1 F, 1 88, 1 94
- MIR 99- 0 0 F, 1 89, 1 90
- MIR 98- 99, 1 78, 1 89
- MIR 98- 99F, 1 86
- MIR 97- 98, 1 31 , 1 77, 1 89,
1 91
J27| Si el bi carbonato est baj o y el paciente tiene una acidosis, el origen de sta ser metablico. De igual modo,
si el bi carbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sera metablico.
|28J La compensacin de un trastorno metablico se hace con el pulmn. Si el paci ente ti ene una acidosis meta-
blica, hiperventilar para compensarla, por lo que el C 0 2 disminuir. De f orma inversa, si el nio tiene una
alcalosis metabllca, el paci ente hipoventilar, por lo que el C0 2 aumentar.
[29J En las deshidrataciones hipertnicas, la rehidratacin se har lentamente, dado el riesgo de mielinlisis
central ponti na.
[30J En el proceso de rehidratacin, se administrarn las necesidades bsales, el dficit esti mado y lo que pueda
seguir perdi endo (prdidas mantenidas).
[TTj Cuando se rehidrata al paci ente, el pri mer parmetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratacin
se ha cul mi nado, se recupera el peso de parti da.
[32J Se def i ne talla baja como aquella que est por debaj o del percenti l 3 con respecto a la poblacin de refe-
renci a.
(33J La talla baj a f ami li ar es la f orma ms frecuente de talla baj a. En esta enti dad, la edad sea coi nci de con la
cronolgica.
(34J El retraso consti tuci onal del creci mi ento y desarrollo es la segunda causa ms frecuente de talla baj a. En
esta enti dad, la edad sea est levemente retrasada con respecto a la edad cronolgica y el estirn puberal
est di f eri do con respecto a lo normal . Por este moti vo, la talla f i nal puede acercarse a los valores normales.
[35J Algunas cromosomopatas cursan con talla baj a, como el sndrome de Turner.
J3&j Otras entidades, como el hi poti roi di smo, la enf ermedad celaca y el raqui ti smo, cursan con talla baj a.
[37J El sndrome XYY no se asocia con talla baj a.
[38J El marcador ms sensible para detectar de f orma precoz los trastornos del creci mi ento es la medicin de la
vel oci dad de creci mi ento.
2.1 . Crecimiento y desarrollo
Para eval uar el cr eci mi en t o y des arro l l o de un p aci ente, todas las medi das antropomtri cas que se t o men deben
val orarse en rel aci n co n las tabl as de p ercenti l es . Los i ndi cado res p ri nci p al es de cr eci mi ent o son el peso, la
tal l a y el permetro cef l i co (tambi n son tiles la vel o ci dad de cr eci mi en t o y la edad sea). Se co ns i deran dentro
de la no r mal i dad los val ores que se encuentran entre la medi a y +/ - 2DS.
Peso en el recin naci do a trmino
Peso al naci mi ent o : 2 . 5 0 0 - 4 . 5 0 0 g.
Dup l i c an el peso del naci mi ent o : qui n t o mes.
T r i p l i can el peso del naci mi ent o : deci mo s egundo mes.
Cuadr up l i can el peso del naci mi ent o : s egundo ao.
Ms all del p er i o do neonatal , se h abl a de baj o peso si el peso est p or debaj o del p ercenti l 3 para esta edad.
RECUERDA
P 51 2 = el Peso del nio se dupl i ca al 5
o
mes de vi da, se tri pl i ca en un ao y se cuadri pli ca a los dos aos.
En la p r i mer a s emana de vi da, el p es o del RN p uede d i s mi n ui r hasta un 5- 1 0 % (se co ns i der a patol gi ca una
prdi da s up er i o r al 1 0 %) (MI R 0 7 - 0 8, 1 81 ), en rel aci n a la di s t i nt a p rop orci n de agua c o r p o r al r es p ecto
al adul t o , as c o mo p o r una i ngesta escasa.
A medi da que mej o r a la c al i dad de las t o mas y la al i mentaci n, l os l actantes ganan o s up er an el p es o n eo -
natal entr e el spti mo y el dci mo d a.
2 9
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Para el cl cul o del peso de un ni o no r mal entre un o y seis aos, se
p uede usar la s i gui ente f rmula:
edad (aos) x 2 + 8 (MI R 0 0 - 0 1 F, 1 88)
Talla en RNT
T al l a al naci mi ent o : 5 0 c m, ap r o x i madament e.
Cr ec i mi en t o dur an t e el p r i mer ao : s uel en cr ecer un 5 0 % de la
t al l a al n ac i mi en t o (uno s 2 5 cm) (MI R 0 7 - 0 8, 1 81 ). Cr ecen 8 c m
el p r i mer y el s egun do t r i mes t r e, y 4 c m el ter cer y c uar t o t r i mes -
tr e.
Desde los dos a los 1 2 aos, es p o s i bl e cal cul ar la tal l a teri ca de un
ni o no r mal us ando la f rmula:
edad (aos) x 6 + 77
Dup l i c an la tal l a del naci mi ent o a los cuatro aos.
Ms all del p er i o do neo natal , se h abl a de tal l a baj a si est p o r de-
baj o del p ercenti l 3 para esa edad.
RECUERDA
T4 = la Talla se dupl i ca a los
cuatro aos.
Has ta l os c uat r o aos , la ve-
l o c i d ad de c r ec i mi en t o esta-
t ur al es l a mayo r de c ual qui er
p er i o d o de l a vi da p o s t n at al .
Des de l os c uat r o aos hasta
la p uber t ad cr ecen al r ededo r de 5- 6 cm/ ao.
A l l l egar a la p uber t ad, se p r o duc e un i n c r emen t o de la vel o c i dad
de c r ec i mi en t o , que es al go ms p r eco z en las ni as (suel e c o i n c i di r
co n el i n i c i o del des ar r o l l o mamar i o o es tadi o T anner II) que en l os
varo nes (T anner l l - I V).
El c r ec i mi en t o se deti ene h aci a l os cuat r o aos del c o mi en z o de la
p uber t ad (en l os varo nes conti na despus de la p uber t ad dur ant e
dos o tres aos a ni vel del t r o n co ) . El i n di c ado r ms s ens i bl e p ara de-
tectar p r ec o z men t e las al ter aci o nes del c r ec i mi en t o es la vel o c i dad
de c r ec i mi en t o .
En las lti mas generaci ones , se observa un i mp o r tante aumen t o de la
tal l a medi a p o bl aci o n al , que se debe, f undament al ment e, al mej o r
ap orte al i ment ar i o (MI R 98- 99, 1 89).
Permetro ceflico en RNT
El per metro cef l i co al n ac i mi en t o es de 35 c m, ap r o x i mad amen t e,
y es mayo r que el per metro torci co. A l f i nal del p r i mer ao am-
bos per metros se i gual an y, p o s t er i o r men t e el per metro torci co
es mayo r .
Los ncl eos de osi f i caci n di stal del f mur y p r o x i mal de la ti bi a
suel en estar presentes al nacer; p o s ter i o r mente, para val orar la edad
sea, se co mp ar an los ncleos de osi f i caci n co n los atlas de Gr eul i ch
y Pyl e, ut i l i z an do en los ni os meno res de un ao una r adi o gr a-
fa de t i bi a i z qui er da, y en los mayores de esa edad, una radi ografa
de mueca i z qui er da.
Se co ns i dera patolgi ca la ex i s tenci a de un decal aj e entre la edad sea
y la cronol gi ca sup eri or a dos aos.
Denticin
La erup ci n den t ar i a c o mi en z a c o n l os i nci s i vo s centr al es i n f er i o -
res a l os sei s u o c h o meses. A l os do s aos gen er al men t e estn t o -
do s l os di ent es . La ca da emp i ez a al r ededo r de l os sei s aos, s egui -
da de la erup ci n de l os p r i mer o s mo l ar es c o mo p r i mer o s di ent es
def i n i t i vo s .
Se co ns i dera retraso de la erupci n la ausenci a de pi ez as dentari as a
los 1 5 meses, s i endo la causa i di opti ca la ms f recuente (MI R 0 0 - 0 1 ,
1 86).
Maduracin sea
Desarrollo psi comotor
El c o n o c i mi en t o de la p auta no r mal del des arro l l o p s i co mo t o r es f un -
damental para detectar p r eco z ment e las des vi aci o nes que p uedan i n d i -
carnos la p resenci a de una di sf unci n del SNC (Fi gura 28).
Exi ste numero s o s hi tos que p ueden eval uarse para val orar el des arro l l o
p s i co mo to r . La p rueba ms emp l eada es el test de Denver, que val o -
ra los si gui entes aspectos: p ersonal - soci al , l enguaj e, mo t r i ci dad f i na y
grosera en ni os desde el naci mi ent o a los seis aos.
En p r emat ur o s , hasta los dos aos de edad, h ay que restar l os meses
de p r emat ur i dad a la edad cronol gi ca.
A l guno s de esos h i tos son los que se ci t an a conti nuaci n:
1 ,5 mes: i ni ci a la sonri sa soci al (MI R 0 7- 0 8, 1 81 ).
3 meses: i ni ci a el sostn cef l i co.
4 meses: co ge o bj eto s grandes co n la mano .
5 meses: prensi n al ternante de o bj eto s .
6 meses: i ni ci a la sedestaci n, que se co mp l et a a los o c h o meses
(MI R 0 8- 0 9, 1 88).
8- 9 meses: oposi ci n del p ul gar.
9- 1 0 meses: i ni ci a la reptaci n.
1 0 - 1 1 meses: co mi en z a la bi pedestaci n.
1 2- 1 5 meses: da los p r i mer o s pasos y emi te su p r i mer a p al abra
real .
1 8- 22 meses: real i z a co mbi naci o nes de dos p al abras.
2 4 meses: sube y baj a escal eras, co rre, ap i l a cuatro o seis cubo s
para f o r mar una to rre (MI R 0 0 - 0 1 F, 1 94).
5- 1 0 aos: el ni o co mp r en de que la muerte es un f enmeno p er-
manente (MI R 0 1 - 0 2, 1 90 ).
La edad sea es un parmetro que ref l ej a f i el mente la edad bi olgi ca y
que se co r r el aci o na es trech amente co n otros f enmenos madur ati vo s ,
c o mo los cambi o s p uberal es.
RECUERDA
La sedestacin se i ni ci a a los seis meses, la marcha a los 1 2- 1 5 meses y
la carrera a los 24 meses.
30
Pediatra
6 meses: inicia sedestacin 9- 10 meses: inicia reptacin
10- 11 meses: inicia bipedestacin
Figura 28. Principales hitos del desarrollo
Comparacin calostro/ leche humana/ leche de vaca (Tabla 17)
Calostro: es la leche de los pri meros dos o cuatro das despus del p ar-
to . Co nti ene ms protenas y mi neral es que la l ech e madur a y una
seri e de f actores i nmuni tar i o s i mp o rtantes en la def ensa del RN.
Poco a p o co es s us ti tui do p or una l ech e de transi ci n que se c o n -
vi erte en madur a haci a la tercera o cuarta semana.
LECHE HUMANA LECHE DE VACA
Caloras 670 kcal/ l 670 kcal/ l
Protenas
1- 1,5 g
Casena 30 %
Seroprotenas 7 0 %
3- 4,5 g
Casena 80 %
Seroprotenas 2 0 %
Hidratos de carbono 7 g lactosa y otras 4,5 g lactosa
Grasas
3,5 g %c. grasos
esenciales
c. grasos cadena larga
insaturados
Colesterol
3,5 g
Escasos c. grasos
esenciales
c. grasos saturados
Minerales + +++ (5 veces)
Hierro + +
Cobre ++ +
Flor + -
Relacin
calcio/ fsforo
2 1
Vitamina A ++ +
Vitamina B + ++
Vitamina C + Escasa
Vitamina D + Escasa
Vitamina E ++ +
Vitamina K Escasa +
Nitrgeno
no proteico
+++ +
Tabla 1 7. Comparacin entre leche humana y leche de vaca
2.2. Alimentacin del lactante
Lactancia
La lactanci a materna posee ventaj as prcticas y psicolgicas f rente a la ar-
ti f i ci al , como es el tratarse de un aporte de un al i mento natural y adaptado
a las necesidades del lactante que, adems de proporci onar los nutri entes
necesarios, le proporci ona sustancias bacteri ci das. El pri nci pal estmulo para
el i ni ci o y manteni mi ento de la lactognesis es el vaci ado regular de los
pechos. La lactanci a materna es a demanda, en cuanto a canti dad de veces
que se le of rece el pecho y en cuanto a duracin de la mi sma (MIR 0 0 - 0 1 ,
1 88; MIR 99- OOF, 1 90 ). Es el al i mento de eleccin de f orma ex cl usi va hasta
los seis meses (OMS) y como al i mento p ri nci p al de la di eta al menos hasta
el ao de edad. En las pri meras 24- 48 horas de vi da del RN existe somno-
lenci a f recuente para lo que el nio est preparado (grasa parda, calostro),
no se deben dar ayudas en f orma de lactanci a arti f i ci al salvo que haya una
prdida de peso superi or al 1 0 %o que presente hi pogal acti a materna (caso
ex cepci onal ).
Leche humana/ leche de vaca: la l ech e co ns t i t uye el al i men t o i deal
dur ant e los p r i mer o s cuat r o o sei s meses. Las l eches i ndus tri al es se
el abo r an a p arti r de la l ech e de vaca, que necesi ta ser mo di f i c ada
p ara h acerl a ms s i mi l ar a la h uman a. Ex i sten f rmul as de i n i c i o
(aquel l as que se emp l ean dur ant e l os p r i mer o s sei s meses) y de
conti nuaci n (co nti enen ms cal ci o , ms h i er r o y ms prote nas).
La l ech e materna es ms di gesti va y menos alergni ca que la de
vaca. Su p erf i l nut r i ci o nal es ms f avo rabl e; adems, co nt i ene i n-
mun o gl o bul i n as y f actores p rotectores f rente a di sti ntas i nf ecci o nes .
El h i erro de la l ech e materna, aunque escaso en cant i dad, ti ene una
mayo r bi o di s p o n i bi l i dad o r al . Se ha demo s tr ado que la l actanci a
materna es un f actor p ro tecto r f rente al des arro l l o de entero co l i ti s
necro ti z ante, di sp l asi a br o n co p ul mo n ar , reti nopata de la p r emat u-
r i dad, sepsis neo natal , i nf ecci o nes resp i ratori as al tas, I T U, di arreas
i nf ecci osas, enf er medad i nf l amato r i a i ntes ti nal , o bes i dad y sndro-
me de muer te sbita del l actante. Los ci dos grasos de cadena l arga
(LC- PUFA) que co nti ene la l eche materna h an demo s tr ado ser un
i mp o r tante co mp o n en t e de las membr anas cel ul ares, es p eci al mente
en las cl ul as reti ni anas y en las neuronas . Debi do a esto, reci ente-
mente se han aadi do LC- PUFA a las f rmulas co merci al es , espe-
ci al mente a las desti nadas a los p rematuro s (MI R 98- 99F, 1 86; MI R
97- 98, 1 77).
31
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
RECUERDA
La leche de vaca conti ene ms protenas, cal ci o y vi tami na K que la
leche materna.
Contraindicaciones de la lactancia materna
Las co ntr ai ndi caci o nes de la l actanci a materna son las si gui entes:
Gal acto s emi a.
Madr e VI H (en pases desarrol l ados).
T ubercul o s i s acti va en madr e no tratada.
Uso de drogas o f rmacos i nco mp ati bl es co n la l actanci a.
Enf ermedad mental grave materna.
T r atami ento oncol gi co en curs o.
Gr an p r emat ur i dad o mal f ormaci n bucal severa (contrai ndi caci n
rel ati va).
Alimentacin complementari a
(Beikost o Weaning)
Se debe i ni ci ar la al i mentaci n co mp l ement ar i a entre el cuarto y el sex -
t o mes. El mo t i vo es p o r que, a p arti r de esa f ech a, la l ech e no sati sf ace
de h ech o las demandas metabli cas en cuanto a vi tami nas , mi neral es
y h i erro . La l actanci a materna ex cl us i va p r o l o ngada ms all del sex to
mes de vi da se asoci a co n el des arro l l o de anemi a f erropni ca (MI R
0 3- 0 4, 1 76).
Los al i mento s deben i ntr o duci r s e en pequeas canti dades de f o r ma
p rogresi va:
A los seis meses, la al i mentaci n co mp l emen t ar i a debe s up oner el
5 0 % del co n t en i do energti co de la di eta. El 5 0 % restante ha de
p ro ceder de la l ech e (si es p o s i bl e materna).
El gl uten no debe i ntr o duci r s e antes del sex to mes (p uede p r o duci r
f ormas graves de enf er medad cel aca) ni despus del no veno mes (l o
que a su vez f avo rece las f ormas l arvadas) (MI R 0 2- 0 3, 1 97).
Es r eco mendabl e i ntr o duci r los al i mento s alergni cos (huevos, pes-
cado) a p arti r del no veno mes.
Las verduras se i ntroduci rn en f o r ma de pur t eni endo c ui dado co n
las espi nacas, acel gas, co l y r emo l ach a p o r el p el i gr o de metah emo -
gl o bi nemi a (co ns umi r en el da) (MI R 99- 0 0 F, 1 89).
La l ech e de vaca no se i ntroduci r antes del 1 2. mes de vi da.
Hasta la i ntroducci n de la al i mentaci n co mp l ement ar i a no es ne-
cesari o dar agua (bastar co n el lqui do admi ni s tr ado en f o r ma de
l ech e).
Se desaconsej a que el ni o duer ma mi entras ch up a i nter mi tente
de un bi bern co n z umo de f ruta, pues se p r o duce la destrucci n
p reco z de los di entes. Esto se ha def i n i do c o mo el "s ndrome del
bi bern".
Q RECUERDA
Se recomi enda no i ntroduci r el gluten hasta el sexto mes de vi da y no
dar zumos de frutas a los lactantes.
Suplementos
Vitamina D: actual mente no se di s p o ne de p ruebas ci entf i cas que
aval en la p ro f i l ax i s general i z ada. Se admi ni strar 2 0 0 - 4 0 0 Ul/ da
de vi t ami na D ? entre el mes de vi da y el ao de edad a l os ni os
co n p i el oscura, a anti guos pretrmi nos, a los ni os que naz can en
pases o en pocas del ao p o co sol eadas y a los h i j os de madres
vegetari anas estri ctas.
Hierro: i ndi cado en p rematuro s , gemel ares, RN de baj o peso y ante
casos de anemi a neo natal . Se admi ni s tr a desde los dos meses hasta
la i ntroducci n de la al i mentaci n co mp l emen t ar i a.
Flor: en Espaa, se han f l uo r ado las aguas en casi todas las p r o vi n -
ci as, p o r l o que su necesi dad es ex cep ci o nal .
Patologas relacionadas
Alteracin del trnsito: la al i mentaci n materna s up o ne, en o cas i o -
nes, hasta una deposi ci n p o r t o ma, si endo en la p r i mer a semana
de meno r consi stenci a, si n que el l o s up onga patologa. La al i ment a-
ci n arti f i ci al p r o duce heces ms co mp actas y de meno r f r ecuenci a,
aunque l o co nt r ar i o p uede no s up oner patologa.
Un ni o al i ment ado al p ech o de f o r ma adecuada no suel e tener
estrei mi ento, h ech o que tambi n es p o co f recuente en un al i men -
tado co n f rmula arti f i ci al de manera co rrecta.
A un que la mayora de los l actantes def eca una o dos veces al da, el
h ech o de h acerl o cada 36- 48 horas p uede que no s up onga p at o l o -
ga.
Clicos del lactante: son cri si s de l l anto paroxsti co co n en co gi -
mi en t o de p i ernas y rubef acci n f aci al que se da en menores de tres
meses. Es de p r edo mi n i o ves p erti no y no ct ur no y p uede durar ms
de tres horas.
Suel e mej o rar co n la el i mi naci n de gases o co n la de heces. Entre
los ep i s odi os el l actante, p er manece asi ntomti co y co n buen esta-
do general . Es un cuadr o beni gno , aut o l i mi t ado , de buena evo l u-
ci n y que no ti ene tr atami ento espec f i co.
2.3. Malnutricin
Se suel e habl ar de mal nutri ci n cuando se hace ref erenci a a un s n-
dr o me caracteri z ado p or un bal ance nut r i t i vo negati vo . Es una de las
p ri nci p al es causas de mo r bi mo r t al i dad i nf anti l en el mun do .
Etiologa
La eti ologa de la mal nutri ci n se basa en:
A p o r t e def i ci tar i o (tpi co de pases en vas de des arro l l o ).
Causas orgni cas:
- Lesi ones anatmi cas o f unci o nal es del tracto di ges ti vo .
- Metabol opat as.
- I nf ecci ones crni cas o de repeti ci n.
- Enf ermedades crni cas (cardi opatas, nef ropatas, etc. ).
Fisiopatologa
Hi stri camente, las dos f o r mas ms graves de mal nutri ci n, l l amadas
mar as mo y k was h i o r k o r , se co n s i der aban enti dades di s ti ntas . Pero
en la ac t ual i dad, en r ec o n o c i mi en t o de las caracter sti cas c o mun es
de estos dos tras to rno s , se p ref i ere h abl ar de mal nutri ci n p r o t ei co -
cal ri ca edemato s a (anti guo k was h i o r k o r ) y no edemato s a (anti guo
mar as mo ).
32
Clnica
Pediatra |
Evaluacin del estado nutri ci onal
Las man i f es t aci o n es cl ni cas s on var i abl es , d ep en d i en d o del t i p o
de mal nutri ci n (MI R 97 - 98 , 1 31 ) . Para val o r ar el es tado n ut r i c i o -
n al , se p uede r ecur r i r anal ti camente a la medi ci n de al bmi na,
p real bmi na y prote na t r an s p o r t ado r a de r et i n o l (T abl a 1 8 y Fi gura
2 9) .
MPC NO EDEMATOSA MPC EDEMATOSA
Letarga
Irri tabi li dad inicial, que da paso Prdida de masa muscular
posteri ormente a apata Infecciones de repeticin
Prdida de turgencia cutnea Vmitos
Prdida de la grasa parda Diarrea
Abdomen di stendi do o plano Anorexia
Atrofia muscular Flaccidez del tej i do celular
Hipotona subcutneo
Hi potermi a Edema
Bradicardia Hepatomegalia y edematizacin
Estreimiento en fases iniciales; de otras visceras
diarrea por inanicin en fases Dermatitis, con oscureci mi ento
avanzadas de las zonas irritadas
Pelo ralo y desplgmentado
Tabla 1 8. Formas clnicas de malnutricin
Tratami ento
El tr atami ento se real i z a en tres fases:
Primera fase (24- 48 horas): rehi drataci n.
Segunda fase (7- 10 das): i ni ci ar al i mentaci n y admi ni s trar anti bi -
ti cos .
Tercera fase: di eta hi percalri ca de recuperaci n.
A la h ora de estudi ar el estado nut r i ci o nal de un ni o, debe hacerse:
Anamnesis completa: que i ncl uya aspectos sobre la h i stori a di et-
ti ca del p aci ente.
Exploracin fsica: en la que se val o r en los datos antropomtri cos
c o mo peso, tal l a, permetro cef l i co, vel o ci dad de cr eci mi ent o , n-
di ce de masa co r p o r al , p l i egues cutneos, permetro del br az o , etc.
Pruebas de laboratorio: tambi n van a ser de ayuda (h emo gr ama,
bi oqu mi ca, met abo l i s mo del h i erro , ci do f l i co, al bmi na, etc. ), y
su i ndi caci n ir en f unci n de cada caso p arti cul ar.
2.4. Deshidrataciones
Se h abl a de deshi drataci n cuan do ex i ste una si tuaci n en la que el
ni o p resenta un bal ance h i dr o s al i no negati vo . Los RN y los l actantes
son los p aci entes co n una mayo r tendenci a a presentar al teraci ones
hi droelectrolti cas, ya que p r o p o r ci o n al men t e ti enen ms agua c o r p o -
ral , mayo r s up erf i ci e co r p o r al y una meno r cap aci dad para regul ar la
concentraci n de la o r i na.
RECUERDA
Las termi naci ones como stas son i mporta
p H
PCO2
SODI O
POTASIO
CALCIO
7,35 - 7,45
35 - 45
1 35 - 1 4 5
3,5 - 5
8,5 - 1 0 ,5
Causas de deshidratacin
Las causas de deshi drataci n son las si gui entes:
Aporte insuficiente o inadecuado de lquidos (f rmulas lcteas h i -
pertni cas, etc. ).
Prdidas aumentadas:
- Di gesti vas: di arrea, vmi tos (co mo en la estenosi s hi pertrf i ca de
ploro).
- Renal es: p o l i ur i a, di abetes i nspi da, h i p erp l as i a sup rarrenal c o n -
gni ta, etc.
- Cutneas: f i brosi s qusti ca, quemadur as , etc.
- Respi ratori as: p o l i p nea.
Tipos de deshidratacin
Los tipos de deshidratacin son los si gui entes (MI R 0 5 - 0 6, 1 8 8 ; MI R 98- 99,
1 78):
Deshidratacin isotnica: es la f o rma ms f recuente de deshidratacin
en los pases desarrol l ados. Se af ecta el espaci o ex tracel ul ar, p or l o
que, desde el p unto de vi sta clni co, el si gno del p l i egue es p osi ti vo, las
mucosas estn secas, la f ontanel a al go dep ri mi da, y por afectaci n del
espaci o vascul ar, presenta hipotensin y ol i guri a (Fi gura 30 ).
T.1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Figura 30 . Deshidratacin. Signo del pliegue
Deshidratacin hipotnica (hiponatrmica o hipoosmolar): se af ec-
ta f un damen t al men t e el esp aci o ex tracel ul ar, de f o r ma ms i mp o r -
tante que en el caso anteri or, p or l o que los sntomas son si mi l ares,
aunque de mayo r gravedad. En al gunos casos p ueden ap arecer c o n -
vul s i o nes , c o mo co ns ecuenci a de la hi perhi drataci n neur o nal .
Deshidratacin hipertnica (hipernatrmica o hiperosomolar): se
af ecta f undament al ment e el co mp ar t i men t o i ntracel ul ar. Las mu -
cosas estn ms secas, ap arece una sed i ntensa y f i ebre. Son ms
caractersti cos los si gnos de af ectaci n neurolgi ca: agi taci n, i r r i -
t abi l i dad, hi pertona; en casos ms graves, c o mo co ns ecuenci a de
la contracci n de la masa encef l i ca, p ueden el ongarse los vasos
i ntracraneal es y p r o vo car una h emo rragi a s ubdur al . Co mo el espa-
ci o ex tracel ul ar est rel ati vamente p r o tegi do , el s i gno del p l i egue es
meno s l l amat i vo y no suel e des embo car en shock.
Tratami ento
Una vez detectado y val o r ado el grado de deshi drataci n, ste debe
ser co r r egi do co ns i der ando que al p aci ente se le h an de ap ortar los
lqui dos y los el ectro l i to s que ha p er di do (dfi ci t), los que necesi ta para
su met abo l i s mo basal (necesi dades bsales) y los que p uede co nt i nuar
p er di endo (prdi das manteni das ). En un ni o des h i dratado , la mej o r
f o r ma de val orar la respuesta al tr atami ento es mi di en do la di uresi s,
que aumentar p ro gres i vamente co n f o r me se restaure el df i ci t h dri co.
(MI R 0 0 - 0 1 , 1 83).
La tendenci a actual es usar, en la medi da de lo p osi bl e, la rehi drataci n
va o ral , p or ser ms adecuada y fi si olgi ca, reservando la i ntravenosa
cuando la v. o. est co ntr ai ndi cada (deshi drataci n grave, i nestabi l i dad
hemodi nmi ca, leo paralti co o abdo men p o tenci al mente qui rrgi co,
trastorno de co nci enci a o f racaso de la rehi drataci n oral ). Durante la
fase de rehi drataci n enteral , se dej ar el ni o a di eta y una vez sta est
resuel ta, se rei ntroduci rn los al i mentos emp ez ando p or los lcteos:
Rehidratacin oral: en los pases desarrol l ados, se emp l ean s o l uci o -
nes hi posdi cas (aunque en casos mo der ado s y en des h i drataci ones
hi ponatrmi cas es p o s i bl e uti l i z ar tambi n s o l uci o nes i sotni cas).
Rehidratacin intravenosa: el t i p o de deshi drataci n marcar el t i p o
de f l ui do a uti l i z ar y la rap i dez de su admi ni straci n. Es i mp o r tante
destacar que, en la hi pertni ca, se repondr el df i ci t en 72 horas,
co n i ntenci n de cons egui r un descenso l ento de la natremi a, dado
el ri esgo de mi eli nli si s central p o nt i na as o ci ado a una correcci n
demas i ado rpi da.
En la deshidratacin hipertnica , la rehidratacin se ha de hacer l en-
tamente.
2.5.Talla baja
ISOTNICA HIPOTNICA HIPERTNICA
Prdida Agua = solutos Solutos > agua Agua > solutos
Osmotaridad 285 mosm/ l < 270 mosm/ l > 30 0 mosm/ l
Na 1 30 - 1 50 mEq/ l < 1 30 mEq/ l > 1 50 mEq/ l
Clnica
Mucosas secas
Pliegue +
Fontanela
depri mi da
Hipotensin
Oliguria
Mucosas secas +
Pl i egue++
Fontanela deprimida +
Hipotensin +
Oliguria +
Convulsiones
Mucosas secas
++
Sed
NRL
(hemorragia
subdural)
Tabla 19. Tipos de deshidratacin
Grado de deshidratacin
El grado de deshi drataci n se co r r es p o nde co n el p o rcentaj e de peso
co r p o r al que se ha p er di do , pues se as ume que una prdi da aguda de
peso co r r es p o nde a agua y el ectro l i to s y no a masa co r p o r al . En o cas i o -
nes no se di s p o ne del dato de peso p r evi o , p or l o que es necesari o r ecu-
rri r a si gnos cl ni cos que, de f o r ma i ndi recta, p er mi ten esti mar el grado
de deshi drataci n. Se p uede cl asi f i car cl ni camente en tres grados:
Leve o de primer grado: prdi da < 5 % (nios) o < 3 % (l actantes).
Moderada o de segundo grado: prdida 5- 1 0 %(nios) o 3- 7 % (lactante).
Grave o de tercer grado: prdida de > 1 0 %(nios) o > 7 % (lactantes).
Se co ns i dera tal l a baj a c uan do el ni o se encuentra p or debaj o de
- 2DS o meno s del P3 para su edad y sex o (af ecta al 3 % de la pobl aci n)
(MI R 0 3- 0 4 , 1 71 ). Los datos que hay que tener en cuenta a la h ora de
eval uar una tal l a baj a son los si gui netes: la vel o ci dad de cr eci mi ent o
( h i p o cr eci mi ent o : vel o ci dad de cr eci mi en t o meno r del P25) y la co r r e-
laci n co n la tal l a de los padres (MI R 0 9- 1 0 , 1 66).
El h i p o cr eci mi en t o se p uede cl asi f i car en dos grandes grup os :
Variantes de la normalidad o talla baja idioptica ( 8 0 %del total ): en
este gr up o se han descri to al teraci ones en el recep tor de la GH y en
el gen SHOX. Se di sti nguen dos ti p os (que en ocasi ones se asoci an):
- T al l a baj a f ami l i ar .
- Retraso co ns ti tuci o nal del cr eci mi en t o y del des arro l l o .
Patolgicos:
- Armnicos (p ro p o rci o nes co rp o ral es no rmal es ):
> Prenatal: CI R (cromosomopat as, txi cos, i nf ecci o nes co n n a-
tal es, etc. ).
> Postnatal: enf ermedades si stmi cas crni cas, desnutri ci n, al -
teraci ones metabli cas y endo cr i nas (df i ci t de GH congni to
y adqui r i do , h i p o t i r o i di s mo , Cus h i ng, p s eudo h i p o p ar ati r o i -
di s mo , etc.) (MI R 0 6- 0 7, 1 80 ).
- Disarmnicos (desproporci n de segmentos corp oral es ): di spl a-
sias seas, r aqui ti s mo , cromosomopat as (Turner), otros sndro-
mes, etc. (MI R 0 7- 0 8, 1 90 ; MI R 97- 98, 1 89).
3 4
Talla baja f ami li ar
Es la causa ms f recuente de tal l a baj a. La tal l a del RN es al go i nf eri o r
a la medi a de la pobl aci n general . Exi ste h i stori a f ami l i ar de tal l a baj a.
La curva de cr eci mi en t o es i gual o i nf eri o r al P3, di s cur r i endo de f o r ma
p aral el a. La p uber tad se p r o duce a la edad h abi tual , p ero el estirn
p uberal es i gual o i nf eri o r a la medi a. La tal l a adul ta f i nal es baj a, p ero
dentr o de los lmites de l o esp erado para su tal l a genti ca. T odas las
p ruebas de l abo r ato r i o son no rmal es , y no ex i ste di s co r danci a entre la
edad sea y la cronol gi ca.
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 1 4 1 5 1 61 7 1 8
Figura 31 . Patrones de crecimiento
Pediatra
Retraso consti tuci onal del creci mi ento
y del desarrollo
La tal l a y el peso son no r mal es al n ac i mi en t o y dur ant e el p r i mer ao
de vi da. Entre este mo men t o , y hasta l os dos o tres aos de edad, el
c r ec i mi en t o suf re una desacel eraci n tr ans i to r i a, quedan do la tal l a y
el peso en el P3 o p o r debaj o .
A p arti r de ento nces , vuel ven a recup erar una vel o ci dad de cr eci -
mi en t o n o r mal p ara su edad ( ap r o x i madamen t e 5 cm/ ao). T pi ca-
mente, la edad sea est l evemente retrasada co n resp ecto a la cr o n o -
lgi ca; este retraso se i ni ci a en el p er i o do de desacel eraci n trans i tori a
del cr eci mi ent o .
Gener al mente, ex i ste una h i stori a f ami l i ar de tal l a baj a durante la i nf an-
ci a y de retraso de la p uber tad. El pronsti co de tal l a para estos ni os es
bueno , p udi en do al canz ar los val ores de la n o r mal i dad en el 8 0 - 9 0 %
de los casos (MI R 97- 98, 1 91 ) (Tabl a 2 0 y Fi gura 31 ).
TALLA
BAJA FAMILIAR
RETRASO CONSTITUCIONAL
DEL CRECIMIENTO
Talla RN
Menor de la
normal
Normal
Velocidad
de crecimiento
Normal Menor de lo normal, luego normal
Antecedentes
familiares
De talla baja De pubertad retrasada
Edad sea
Igual a edad
cronolgica
Igual a edad talla
Retrasada respecto a la edad
cronolgica
Talla final Disminuida Normal o algo di smi nui da
Tabla 20 . Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento
Casos clnicos representati vos
Una nia de 10 aos de edad acude para valoracin de un posible hipocrecimiento.
Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la poblacin general. Su talla gen-
tica est situada en el percentil 15 de la poblacin de referencia. Su desarrollo sexual
corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad sea es de 9
aos. La velocidad de crecimiento del ltimo ao ha sido de 5 centmetros/ ao. Qu
situacin cree usted que presenta la nia?
1 ) Un creci mi ento normal .
2) Un hi pocreci mi ento por def i ci enci a de la hormona del creci mi ento.
3) Un hi pocreci mi ento por una enf ermedad celaca.
4) Un hi pocreci mi ento por un sndrome de Turner.
5) Un hi pocreci mi ento por un hi poti roi di smo congnito.
MIR 0 3- 0 4, 1 7 1 ; RC: 1
Un nio capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre
de seis cubos y elaborar frases de tres palabras, presenta un desarrollo psicomotor
propio de la siguiente edad:
1) 1 5 meses.
2) 1 8 meses.
3) 24 meses.
4) 36 meses.
5) 48 meses.
MIR 0 0 - 0 1 F, 1 94; RC: 3
Un lactante de cinco meses presenta deshidratacin con los siguientes datos ana-
lticos en sangre: Na 142 mEq/ l; K: 4,5 mEq/ l; Cl: 115 mEq/ l; pH: 7,25; HC 03; 15
mEq/ l; PaC02 28 mEq/ l. El diagnstico preciso es una deshidratacin:
1) Isonatrmica aislada.
2) Hipernatrmica ai slada.
3) Isonatrmica con alcalosi s metablica.
4) Isonatrmica con aci dosi s metablica.
5) Isonatrmica con aci dosi s respi ratori a.
MIR 98- 99, 1 78; RC: 4
Nio de 12 aos con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de
crecimiento est por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla
familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploracin
fsica es normal, siendo su volumen testicular de 3 cm
3
. Seale la respuesta correcta:
1 ) La opcin teraputica de eleccin es el empl eo de hormona del creci mi ento.
2) El i ndi cador clnico que mej or reflej a la normal i dad del proceso es la vel oci dad
de creci mi ento.
3) La edad sea probabl emente estar adelantada con respecto a la cronolgica.
4) Es aconsej able estudi ar el ej e de la hormona del creci mi ento.
5) Se debe realizar control peridico de la talla cada 2 meses.
RC: 2
35
B * l Pediatra
Orientacin
MIR
0 3.
APARATO RESPIRATORIO
r
Aspectos esenciales
Se deben conocer a la
perfeccin todos los aspectos
sobre la bronqui ol i ti s, ya
que ha si do preguntada
en mltiples ocasiones.
Especialmente su clnica
para saber reconocer esta
patologa en las preguntas en
f orma de caso clnico. Con
la f i brosi s qustica no hay
que obsesionarse con saberse
toda su clnica, centrndose
en su patogeni a y en su
fisiopatologa as, como en
sus cri teri os diagnsticos. Hay
que prestar atencin a la tos
f eri na, ha si do preguntada
reci entemente.
Pr egun t as
- MIR 0 9- 1 0 , 1 73
- MIR 0 8- 0 9, 1 90 , 1 92
- MI R 0 7- 0 8, 227
- MIR 0 6- 0 7, 1 92
- MI R 0 5- 0 6, 1 86
- MI R 0 2- 0 3, 1 90 , 1 95
- MI R 0 0 - 0 1 , 1 84
- MIR 99- 0 0 , 5, 21 4
- MI R99- 0 0 F, 1 1 8
- MI R 97- 98, 1 59, 1 75, 1
La mayor parte de los casos de lari ngomalaci a y traqueomalaci a son leves y no precisan tratami ento quirr-
gi co, dada su buena evolucin hacia la resolucin completa.
[~2~j La conj uncin clnica de disfona, tos perruna y estri dor i nspi ratori o es tpica de la inflamacin larngea
(crup).
|~3~| Hay dos tipos de crup: uno que cursa con f i ebre (vrico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasm-
di co).
[~4~j La presencia de un estridor en ambos ti empos respiratorios es tpica de la afectacin traqueal.
|~5~| Ante un paci ente con estridor en ambos ti empos respiratorios que, a su vez , presenta f i ebre alta, malestar
general e i mportante distrs, ha de sospecharse una traquetis bacteri ana.
f i n El agente etiologas clsico de la epi gloti ti s aguda es el H. influenzae, si bi en hoy por hoy, dada la vacuna-
cin frente a este germen, ha sido desplazado por otros.
[~7~[ La epi gloti ti s aguda cursa con la aparicin, de f orma sbita, de f i ebre alta, distrs, estridor, disfagia y babeo.
[~8~| La bronqui ol i ti s suele tener un ori gen vrico.
j~9~j El agente ms f recuentemente i mpl i cado en la bronqui ol i ti s aguda es el virus respi ratori o si nci ti al.
JTQJ El adenovi rus produce una bronqui ol i ti s grave que se asocia con la aparicin de compli caci ones tales como
bronqui oli ti s obli terante e hi perclari dad pulmonar uni lateral.
JTTj La bronqui ol i ti s afecta a nios de menos de dos aos de edad.
|j~2J Dentro de los nios de menos de dos aos, la franj a etaria ms afectada son los lactantes pequeos (entre
dos y seis meses).
TJj La aparicin de di f i cul tad respiratoria y la auscultacin de si bi lanci as despus de un cuadro catarral son las
manifestaciones pri nci pales.
[Y4J Desde un punto de vista gasomtrico, en la bronqui ol i ti s puede aparecer acidosis respiratoria.
j T i j Para establecer el diagnstico etiolgico de esta enti dad, se recurrir al aspirado nasofarngeo de secreciones
respiratorias.
jTfoj La fibrosis qustica es una enf ermedad gentica de transmisin autosmica recesiva.
JT7J Las mutaci ones responsables de la enf ermedad afectan al locus del gen CFTR, que est en el brazo largo del
cromosoma 7.
pTctl Este gen codi f i ca para la protena reguladora de la conductanci a transmembrana de la fibrosis qustica (pro-
tena CFTR).
ffgj La mutacin ms prevalente en nuestro medi o es la 5F50 8.
J2oj La afectacin pulmonar, y en concreto, las compli caci ones derivadas de las bronqui ectasi as, determi nan la
mortali dad de esta enf ermedad.
f T f ] El germen ms f recuentemente i mpl i cado en la aparicin de neumonas bacterianas en los fibrticos qusti-
eos es la P. aeruginosa, que es tambin el germen que con mayor prevalenci a col oni z a la va area de estos
pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepacia, H. influenzae y S. aureus.
JT7J La afectacin cardi opul monar ms frecuente en los fibrticos qusticos es el cor pulmonale crnico.
[23] El leo meconi al es una de sus formas de debut en el peri odo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas
es el prolapso rectal recurrente.
|24| La prueba de confirmacin clsica es el test del sudor, si bi en actualmente se estima que su f i abi l i dad es nula
en el peri odo neonatal, pues en condi ci ones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.
3 6
Pediatra
3.1 . Estridor larngeo congnito
(laringomalacia y traqueomalacia)
La l ar i ngo mal aci a (f l acci dez congni ta de la ep i gl o ti s y de la ap ertura
supraglti ca) y la tr aqueo mal aci a (debi l i dad de las paredes de la tr-
quea) son las causas ms f recuentes de estri dor congni to, al p r o duci r
co l ap s o y ci erta obstrucci n de la va area co n la i nspi raci n.
Manifestaciones clnicas
La mani f estaci n p r i n ci p al del es tri do r larngeo congni to es el es-
t r i do r , h abi t ual men t e p resente en el n aci mi en t o , aun que p uede no
ap arecer hasta l os dos meses. Gener al ment e es l eve y va des ap are-
c i en do co n el p aso del t i emp o . En p o co s p aci entes asoci a di f i cul t ad
res p i rato ri a i mp o r t an t e.
Diagnstico
El di agnsti co del estri dor larngeo congni to se h ace p or l ari ngo s co p i a
di recta o p or f i br o endo s co p i a.
Tratami ento
En ms del 8 0 %de los casos, el p roces o se resuel ve espontneamente
y no preci sa de tr atami ento especf i co (MI R 0 2- 0 3, 1 90 ). Sl o si p r o d u-
ce di f i cul t ad resp i ratori a s i gni f i cati va, requi ere tr atami ento qui rrgi co o
i ns trumental (stent).
3.2. Laringitis
La l ar i ngi t i s es la obstrucci n de la v a area s up er i o r , car act er i z ada
p o r la p r es enci a en gr ado var i abl e de tos p er r una, af on a, es tr i do r y
di f i c ul t ad r es p i r ato r i a.
Este c uadr o d en o mi n ad o "c r up ", cl si camente se ha d i v i d i d o en la-
ri ngotraque ti s aguda (o c r up vi r al ) y c r up esp asmdi co. Des de el
p un t o de vi s ta prcti co no h ay di f er enci as a ef ectos de t r at ami en t o .
A f ect an a ni os de entr e tres meses y c i n c o aos.
Laringitis vrica
Etiologa
La l ari ngi ti s est causada p or vi rus parainfluenzae, sobre t o do el 1 (su-
p o ne el 75% de los casos), vi rus influenza A y B, VRS, adeno vi rus y
r i no vi r us . La eti ologa bacteri ana es p o co f recuente aunque al gunos
casos se h an r el aci o nado co n M. pneumoniae.
T i ene p r edo mi n i o estaci onal produci ndose la mayora de las veces en
otoo (parainfluenza).
Clnica
La l ari ngi ti s vri ca se presenta co n antecedente de catarro de vas altas
de dos o tres das de evol uci n, ap areci endo p os teri ormente de f o r ma
progresi va la clni ca clsi ca del crup co n tos perruna/ metlica, af ona,
estri dor de p r edo mi n i o i ns p i ratori o y di f i cul tad respi ratori a vari abl e co n
emp eo r ami ento no ctur no . Es p osi bl e que se acompae de f i ebre. La i n -
f ecci n p uede progresar di s tal mente, dan do l ugar a tr aqueo br o nqui ti s .
Tratamiento
Oxigenoterapia: si presenta h i p o x emi a o di f i cul t ad resp i ratori a mar-
cada.
Dexametasona v.o./ i.m./ i.v.: que co ns ti tuye el tr atami ento de el ec-
ci n. La budes o ni da i nh al ada p uede ser til en casos l eves o c o mo
co adyuvante a la dex ametas o na en los casos graves.
Adrenalina nebulizada: en procesos moderados- severos. Su ef ecto
dura unas dos horas y p uede presentar "ef ecto r ebo te".
En casos de gravedad y f al ta de respuesta, podra val orarse la i n t u-
baci n y la venti l aci n mecni ca.
Ambiente hmedo y fro: se usa emp ri camente (su ut i l i dad no est
aval ada p or ensayos cl ni cos).
Laringitis espasmdica
La l ari ngi ti s espasmdi ca es una h i p er r eacti vi dad larngea ante est mu-
los nespecf i cos.
Etiologa
Su eti ologa se des co no ce, si bi en en el l a p ueden p arti ci p ar di versos
f actores, entre los que cabe ci tar l os si gui entes: el estrs, la ato p i a, el re-
f l uj o gastroesof gi co y el antecedente de cr up v ri co. T i ene p r edo mi n i o
f ami l i ar , es ms f recuente en i nvi er no y en ni os entre dos y seis aos.
Clnica
T i ene un debut brus co y no ct ur no . El ni o se desp i erta agi tado, co n una
tos metl i ca, estri dor i ns p i r ato r i o y di f i cul t ad resp i ratori a. No suel e h a-
ber f i ebre. El p aci ente mej o ra en unas horas, co n l o que al da si gui ente
h abi t ual ment e muestra mej ora, aunque el p roces o p uede recurri r las
noch es p osteri ores.
Tratamiento
El tr atami ento que se uti l i z a es el mi s mo que el del cr up v ri co.
3.3. Epiglotitis aguda
Etiologa
A ct ual ment e, los p ri nci p al es responsabl es de esta enti dad son 5. pyo-
genes, S. pneumoniae y S.aureus. Por detrs de stos co n meno r i n-
37
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
ci denci a, h ay que tener en cuenta tambi n a su agente cl si co, el H.
influenzae t i p o B, que no obstante ha s i do rel egado p or los anteri ores
(MI R 97 - 98, 1 75). Desde la i nstauraci n de la vacuna co nj ugada co ntra
Hi b, la i nci denci a de ep i gl o ti ti s se ha r educi do co ns i der abl emente, l o
que j us ti f i ca p reci s amente que ya no sea el agente ms f recuente. A f ec-
ta a ni os entre dos y seis aos co n una i nci denci a mx i ma entre los
dos y los tres aos.
RECUERDA
El H. influenzae ti po B, agente clsico de la epi gloti ti s aguda, ha sido
desplazado en la actuali dad por otros patgenos.
Clnica
Co mi en z a sbi tamente co n f i ebre al ta, el ni o presenta asp ecto tx i co,
babeo , di f i cul t ad resp i ratori a y estri dor i ns p i r ato r i o . Emp eora co n el
l l anto y co n el decbi to s up i no h aci endo que el ni o p er manez ca en
"posi ci n de tr pode" (Fi gura 32); es deci r, sentado co n el cuel l o en
hi perex tensi n, la bo ca abi erta co n protusi n de la l engua y babeo .
No suel e ex i sti r tos, ni af ona y el estri dor no es tan rui do s o c o mo en
las l ari ngi ti s . Los ni os de mayo r edad p ueden quej arse p r evi amente
de di sf agi a y de do l o r de garganta. Es p o s i bl e que la evol uci n haci a
una si tuaci n de shock sea rpi da co n p al i dez , ci anosi s, alteraci n de
la co nci enci a y muer te.
En la anal ti ca ap arece: l euco ci to s i s co n neut r o f i l i a y el evaci n de
reactantes de f ase aguda. El h emo c ul t i vo ti ene una r en t abi l i dad
muy al ta.
Diagnstico
A nte la sosp echa de una ep i gl o ti ti s es necesari o:
Evi tar la mani pul aci n de la cavi dad oral y de la f ari nge. El ni o
debe p ermanecer en una p ostura cmoda en p resenci a de los p a-
dres, ya que el l l anto y la posi ci n de decbi to s up i no f avo recen la
obstrucci n de la v a area.
Real i z ar un ex amen larngeo en qui rf ano y si se co n f i r ma el di ag-
nsti co (medi ante vi sual i z aci n de una ep i gl o ti s grande, h i nch ada,
de co l o r ro j o cerez a ) (Fi gura 33), se proceder a la i ntubaci n para
asegurar la v a area.
En casos de sospecha l eve, se p uede hacer una radi ografa l ateral
de f ari nge, en la que se vi suali z ar una tumef acci n del esp aci o
supraglti co (Fi gura 34).
Tratamiento
En el tr atami ento es necesari o:
Establ ecer una v a area arti f i ci al medi ante i ntubaci n nasotraqueal
en co ndi ci o nes de s eguri dad (qui rf ano, UCI ).
Anti bi ti cos: cef tri ax o na, cef o tax i ma o amp i ci l i na- s ul f abactam d u-
rante si ete o di ez das. Los co r ti co i des p ueden ser benef i ci osos en
las p ri meras fases del tr atami ento .
Pronstico
La ep i gl o ti ti s no tratada presenta una mo r t al i dad de hasta el 2 5 %, p ero
si se h ace un di agnsti co y un tr atami ento adecuado s en las p ri meras
fases de la enf er medad, el pronsti co es ex cel ente
38
Pediatra
3.4.Traquets bacteriana
Etiologa
La traqueti s bacter i ana ti ene c o mo p r i n ci p al agente eti ol gi co al S.
aureus, aunque ex i s ten otros c o mo : Moraxella o Haemophilus influen-
zae.
Clnica
Habi t ual ment e, tras un cuadr o de un cr up v ri co, se p r o duce un emp eo -
r ami ent o p ro gres i vo , co n f i ebre, di f i cul t ad resp i ratori a de i ntens i dad
creci ente y apari ci n de estri dor mi x t o al af ectarse la traquea (i nspi ra-
t o r i o y esp i ratori o)
nee v
RECUERDA
El estri dor i nsp i ratori o es tpi co de la af ectaci n de la l al ri nge y
el estri dor mi x to (ins y espi ratori o) lo es de la af ectaci n de la
trquea.
Diagnstico
El di agnsti co de la traquetis bacteri ana es es enci al mente cl ni co. En el
h emo gr ama se observa l eucoci tos i s y desvi aci n i z qui er da.
Tratami ento
Estridor inspiratorio
en un neonato
LARINGOMALACIA
NIO CON DISNEA
Ms frecuente y leve
Menor de 3 aos
Cuadro progresivo
de disnea disfona,
tos perruna; leve;
deglute secreciones
Cuerdas rojas y edema-
tosas en laringoscopia
Rx lateral normal
LARINGITISSUBGLTICA
AGUDA
Virus parainfluenzae 1
Tranquilizar, ambiente
hmedo, evitar sobreinf.
con antibiticos; es raro
intubar
Cualquier edad con cuadro
txico y disnea progresiva
por pseudomermbranas
CRUP DIFTRICO (rarsimo)
(Descartado cuerpo extrao)
Ms raro y grave
2 a 5 aos
Dramtica instauracin de
Estridor insp.
Sentado y babeando. Sensacin
de gravedad, odinofagia, "voz
de patata caliente"
Epiglotis rojo cereza
(no tocar, posible espasmo).
Rx lateral confirma
EPIGLOTITISAGUDA
Cefalosporina 3
a
I.v.
+ corticoides
hasta 2/ 3 se intuban
Con aire fro y seco
puede desencadenarse una
crisis nocturna de espasmo
larngeo que cede sola
L. ESTRIDULOSA
Figura 35. Patologa larngea en el nio
3.5. Bronquiolitis aguda
El tr atami ento consi ste en:
Hospi tal i z aci n del ni o.
Ox i geno ter ap i a a demanda.
Cl o x aci l i na i.v.
I ntubaci n, si ap arece gran di f i cul t ad resp i ratori a.
Br o nqui o l i ti s se def i ne c o mo el p r i mer ep i s o di o de di f i cul t ad resp i ra-
to ri a co n s i bi l anci as , de causa i nf ecci os a, en un ni o de menos de dos
aos de edad (br o nqui o l i ti s aguda tpi ca). El s egundo o ul teri ores ep i s o -
di os co ns ti tuyen un cuadr o den o mi n ado l actante s i bi l ante recurrente.
Co ns ti tuye la causa ms f recuente de enf er medad y de hospi tali z aci n
en menores de un ao.
LARINGITISAGUDA
(estridulosa)
LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL EPIGLOTITIS AGUDA
TRAQUETIS
BACTERIANA
Etiologa Alergia + psicolgico
Virus parainfluenzae 1
(el ms frecuente)
Cocos grampositivos S. aureus
Antecedentes No hay
Catarro vas altas
(paciente y/ o familiar)
- Crup vrico
Clnica
Espasmo larngeo recortado
(generalmente nocturno)
No fiebre
Fiebre, tos, disnea alta, estridor
Inspiratorio
Fiebre alta + babeo + disfagla +
disnea + cabeza extendi da
Fiebre + estridor mi x to
Duracin 1- 2 noches Das- semanas Fulminante Das- semanas
Ambi ente tranqui lo, humi di fi car Intubar + oxgeno Oxgeno
Tratamiento Corticoides Antibitico Intubacin si preciso
Adrenalina racmlca en aerosol Tto.enUVI Cloxacilina i.v.
Tabla 21 . Tipos de crup
39
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Etiologa
El Vi rus Resp i ratori o Si nci ti al (VRS) es el agente causal que presenta
mayo r i nci denci a ( 60 - 8 0 %) , s egui do del met ap neumo vi r us . El resto de
los casos son p r o vo cado s p o r otros agentes c o mo adeno vi rus , parain-
fluenzae, influenzae, bo cavi rus etc.
Epidemiologa
la ex p l oraci n, el p aci ente est t aqui p n ei c o c o n si gnos de distrs
(al eteo nas al , r etr acci o nes i nterco s tal es y s ubco s tal es , etc. ) y o cas i o -
n al men t e, p uede p resentar ci ano s i s . En la auscul taci n, es p o s i bl e
o bj et i var espi raci n al argada, s i bi l anci as es p i rato ri as , r o ncus di s p er -
sos e hi p oventi l aci n (MI R 0 8- 0 9, 1 90 ; MI R 0 5 - 0 6, 1 86; MI R 0 0 - 0 1 ,
1 84) (Fi gura 36).
Q RECUERDA
El dato ms tpico en la exploracin de un paci ente con bronqui ol i ti s
son las si bi lanci as.
La f uente de i nf ecci n suel e ser f ami l i ar , en ni os mayores y en adul tos
o cas i o na cuadro s p s eudogri p al es , catarral es y bronconeumon as (no
hay p o r tado r sano del VRS). La transmi si n se p r o duce p or v a resp i ra-
to ri a, p ero tambi n es p o s i bl e medi ante f mi tes. Cursa en brotes ep i -
dmi cos que se i ni ci an h abi t ual ment e en el mes de o ct ubr e y f i nal i z an
en el de mar z o .
Fisiopatologa
Dur ante una i nf ecci n p or VRS, ti ene l ugar una obstrucci n br o nqui o -
lar causada p or edema, ac umul o de mo c o y detri tus cel ul ares, co n l o
que di s mi n uye el r adi o de la v a area, co n el s ubs i gui ente aumen t o
de la resi stenci a al paso de ai re. Esta obstrucci n br o nqui o l ar p r o vo -
car atr ap ami ento areo a travs de un mecani s mo val vul ar, as c o mo ,
en casos de obstrucci n co mp l et a, aparecern atel ectasi as. T o do el l o
alterar el co ci ente venti laci n- perf usi n co n el des arro l l o de una h i -
p o x emi a p rogresi va. El anh dri do carbni co se mantendr en un rango
n o r mal , e i ncl us o baj o , debi do a la p o l i p nea asoci ada, p ero cuan do
el ni o se agote y di s mi nuya su f recuenci a resp i ratori a, se desarrollar
una h i p er cap ni a p rogresi va.
Manifestaciones clnicas
El cuadr o t pi co es el de un l actante c o n catar r o de v as al tas en
las 24- 72 horas p revi as , que c o mi en z a co n di f i c ul t ad r es p i r ato r i a
p r o gr es i va, tos seca, f ebr cul a o f i ebr e y r ech az o de las t o mas . En
Figura 36. Distrs respiratorio en bronqui oli ti s
Diagnstico
El di agnsti co se basa en los si gui entes aspectos:
Clnico (MI R 0 5- 0 6, 1 86): no son necesari as p ruebas c o mp l emen -
tari as para establ ecer el di agnsti co, aunque s para val orar la gra-
vedad, la apari ci n de co mp l i caci o nes o para la real i z aci n de un
di agnsti co di f er enci al .
Rx de trax (en el l a se observar hi peri nsuf laci n y reas di spersas
de condensaci n/ atelectasi as): est i ndi cada slo en caso de dudas
di agnsti cas, enf er medad p revi a cardi ol gi ca, p aci entes i nmuno de-
p r i mi do s o emp eo r ami ento s bruscos (Fi gura 37).
Deteccin de antgenos virales en secreciones respiratorias para el
di agnsti co eti ol gi co (MI R 99- 0 0 , 2 1 4 ).
La gasometra p er mi te val o rar la severi dad del p roces o, real i z n-
do l a en casos de i mp o r tante di f i cul t ad resp i ratori a, s o mno l enci a o
h i p o x emi a manteni da.
Diagnstico diferencial
Es necesari o el di agnsti co di f erenci al en los si gui entes casos:
Neumona por Chlamydia: ap arece entre el p r i mer y el cuarto mes
de vi da, se p uede di s ti ngui r de la br o nqui o l i t i s resp i ratori a p o r que la
neumon a p o r Chlamydia ap arece asoci ada a co nj unt i vi t i s , p res en-
tndose co n un cuadr o res p i rato ri o s ubagudo co n meno s af ectaci n
del t i emp o es p i rato ri o .
Otros diagnsticos diferenciales son los siguientes: laringotraque-
ti s, asma, neumon a bacteri ana, tos f eri na, mal f o r maci o nes p ul mo -
Flgura37. Bonqulolitls. Rx de trax
4 0
Pediatra
nares, cardi opata, f i brosi s qusti ca, aspi raci n p or r ef l uj o gastroeso-
f gi co, etc. (MI R 0 7- 0 8, 2 2 7 ).
Tratami ento
El tr atami ento consi ste en:
Hi drataci n y nutri ci n: oral y f r acci o nada de f o r ma el ecti va; pa-
renteral en caso de i nto l er anci a o r al , grave, di f i cul t ad resp i ratori a o
apneas.
Elevaci n de la cabecera de la cama 30 y cabez a en li gera extensin.
Ox i geno t er ap i a a demanda.
Se p auta adrenal i na nebul i z ada: no de uso r uti nar i o , slo en casos
s el ecci o nado s en p aci entes en los que se evi denci a mej ora tras su
p r i mer a admi ni straci n. No acorta la duraci n de la hospi tali z aci n
y o bl i ga a la moni tori z aci n de la f r ecuenci a card aca.
En ni os mayores de seis meses, se p uede hacer una p rueba tera-
puti ca co n s al butamo l i nh al ado , debi en do susp ender su admi n i s -
traci n si no ex i ste mej ora.
Otras medi das : asi stenci a venti l ato ri a (co nvenci o nal o no i nvasi va),
h el i o x (mez cl a de h el i o y ox geno).
No h an demo s tr ado su ut i l i dad en el mo men t o actual : los c o r t i c o i -
des nebul i z ado s y los si stmi cos, la humi di f i caci n, la r i bavi r i na o
el surf actante ex geno (MI R 99- 0 0 , 5; MI R 99- 0 0 F, 1 1 8).
RECUERDA
La ri bavi ri na i nhalada se puede emplear en bronqui ol i ti s graves que
afectan a nios de riesgo.
Profilaxis de la bronqui oli ti s por VRS
Consi ste en la admi ni straci n de p al i vi z umab, que es un anti cuer p o
mo n o c l o n al anti VRS de admi ni straci n mens ual i . m. Est i ndi cado en
p rematuro s , ni os co n enf er medad p ul mo n ar crni ca, cardi opata c o n -
gnita co mp l ej a e i n mun o dep r i mi do s .
3.6. Tos ferina
La tos f eri na es una i nf ecci n aguda del tracto res p i rato ri o causada p or
Bordetella. Ex i sten si ete especi es del gnero Bordetella, s i endo pertussis
y parapertussis los patgenos ms f recuentes (MI R 0 8- 0 9, 1 92).
Se def i ne c o mo sndrome pertusoide a aquel l o s cuadro s cl ni cos s i mi -
lares a la tos f eri na p ero ms l eves y meno s p r o l o ngado s y cuya et i o l o -
ga son di versos grmenes tanto bacteri anos c o mo vi ral es.
Epidemiologa
La tos f eri na es una enf er medad endmi ca co n brotes epi dmi cos cada
tres o c i n c o aos. La i nci denci a est aumen t an do en los lti mos 2 0
aos, es p eci al mente entre adol escentes y entre adul tos j venes. Es una
i nf ecci n muy co ntagi o s a, co n tasas de transmi si n de casi el 1 0 0 %,
p o r co nt act o di r ecto medi ante la i nhal aci n de las gotas que se di s e-
mi nan co n la tos.
Clnica
Estadios de la enfermedad clsica
Periodo de incubacin: entre si ete y do ce das.
Periodo catarral: una o dos semanas. Es i ndi s ti ngui bl e de un catarro
comn. Es la f ase de mx i ma co ntagi o s i dad.
Periodo paroxstico: c o mp r en di do entre dos y seis semanas. La tos
se acenta hasta vol vers e paroxsti ca. Los accesos de tos ( den o mi -
nados cl si camente "qui ntas ") co mi en z an co n un aura de ans i edad,
segui dos de una i nspi raci n p r o f unda y de gol p es de tos co ns ecut i -
vos ("metral l eta") que p r o vo can congesti n f aci al y ci anosi s; al f i nal
ap arece una i nspi raci n p r o f unda co n estri dor ("gal l o") co n el que
co mi en z a el nuevo acceso. Tras la tos, es tpi co el vmi to y el agota-
mi ent o al f i nal i z ar el ep i s o di o . Entre ep i s o di o y ep i s o di o , el p aci ente
est p erf ectamente, af ebri l y si n al teraci ones en la auscul taci n. La
tos se desencadena co n cual qui er estmulo f si co o ps qui co.
Periodo de convalecencia: en el que el nmero, la severi dad y la
duraci n de los ep i s o di o s di s mi nuye.
Formas atpicas
Neonatos y lactantes pequeos: la tos p uede no ser p r o mi n en t e
p ero es p o s i bl e que se acomp ae de br adi car di a o desaturaci n,
que se suel en recup erar espontneamente. Las pausas de ap nea y
de ci anosi s p ueden ser la ni ca mani f estaci n. Es el gr up o de mayo r
mo r bi mo r t al i dad. Esta f o r ma se ha r el aci o nado co n la muer te sbita
del l actante.
Adolescentes y adultos: p adecen f o rmas leves de tos i rri tati va p r o -
l ongada p ero son los reservnos de la enf er medad a p arti r de los
cual es se co ntagi an los l actantes y los ni os pequeos.
Diagnstico
Se def i ne "caso co n f i r mado de tos f er i na" cuando el p aci ente p resen-
ta tos de cual qui er duraci n y cul t i vo o PCR p os i ti va en secreci ones
nasof arngeas. Se h abl a de "caso p r o babl e de tos f er i na" cuando ex i ste
cl ni ca co mp at i bl e si n tener an conf i rmaci n mi crobi ol gi ca.
El cul t i vo de secreci ones nasof arngeas co ns ti tuye el gold standard para
el di agnsti co. Otras tcni cas i ncl uyen la PCR en secreci ones nasof a-
rngeas, la i nmuno f l uo r es cenci a en secreci ones nasofarngeas o el es tu-
di o serolgi co en sangre (ELISA).
En las pruebas analti cas, aun si endo Bordetella un agente bacteri ano, la
l eucoci tosi s a ex pensas de l i nf oci tosi s es caracterstica de la f ase catarral
tarda y paroxstica; la neutro f i l i a sugi ere sobrei nf ecci n bacteri ana.
Profilaxis
Quimioprofilaxis: co n macrl i dos a to do s los f ami l i ares y co ntacto s
estrechos del p aci ente, i ndep endi ent ement e de la edad o de su si -
tuaci n vacunal .
Inmunizacin activa: la i nmuni z aci n uni versal es el ej e de p r even-
ci n de la tos f eri na, aunque ni la vacuna ni la p r o p i a enf er medad
co nf i er en protecci n duradera (ex i s ti endo una prdi da de la p r o tec-
ci n a entre los sei s y los di ez aos de la lti ma dosi s).
4 1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Tratami ento
Es p reci s o i nstaurar tr atami ento anti bi ti co s i emp re que se sospeche la
enf er medad tras la recogi da de un cul t i vo . Los macrl i dos son de el ec-
ci n (az i tr o mi ci na). Es ef i caz para p reveni r la enf er medad si se ad mi -
ni stra en el p er i o do de i ncubaci n, en la f ase catarral ami no r a o acorta
los sntomas, p ero en la f ase paroxsti ca no ti ene ef ecto en la cl ni ca
(MI R 0 9- 1 0 , 1 73).
El p r o t o co l o de tr atami ento ser el s i gui ente:
I ngreso h o s p i tal ari o co n moni tori z aci n en meno res de tres meses,
en reci n naci do s pretrmi nos o en p aci entes co n patologa de base.
A i s l ami ent o res p i rato ri o estri cto los p r i mer o s ci n co das de trata-
mi en t o .
A mbi en t e t r an qui l o l i mi t an do cual qui er estmulo que p ueda desen-
cadenar los accesos de tos.
Ox geno en caso de desaturaci n y esti mul aci n si se p r o duce ap -
nea.
3.7. Fibrosis qustica
La Fi brosi s Qu sti ca (FQ) es la enf er medad h eredi tari a recesi va l etal ms
f recuente en la raz a caucsi ca. Es la p r i nci p al causa de enf er medad
p ul mo n ar severa en ni os y o ri gen i mp o r tante de i ns uf i ci enci a p an -
creti ca ex o cr i na en edades temp ranas .
Gentica
La f i brosi s qustica se asoci a a la mutaci n en el gen que co di f i ca la p r o -
tena CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El gen
responsabl e se l ocal i z a en el braz o l argo del cr o mo s o ma 7. La protena
CFTR f unci o na c o mo un canal de cl o r o y se encuentra en la membr ana
de las clulas ep i tel i al es, regul ando el f l uj o de el ectrol i tos y de agua.
Se h an des cri to 1 . 20 0 mutaci o nes del gen. La mutaci n ms p r edo -
mi nant e en nuestro medi o es la 8F50 8 (prdi da del ami noci do f eni -
l al ani na en el codn 50 8) y la C5 4 2 X. En Espaa la mutaci n SF50 8
se encuentra en el 5 3 %de los p aci entes co n FQ. Aquel l as mutaci o nes
consi deradas graves suel en i mp l i car af ectaci n pancreti ca; si n embar -
go, el geno t i p o no p redi ce la gravedad de la enf er medad p ul mo nar , ni
la p resenci a de hepatopata (MI R 0 2- 0 3, 1 95).
Patogenia
Q RECUERDA
La fibrosis qustica afecta al regulador de la conductanci a transmem-
brana (CFTR).
Manifestaciones clnicas
Aparato respiratorio
En el pul mn, el i ncr ement o patol gi co del espesor de las secreci ones
di f i cul ta su acl ar ami ento . Esta si tuaci n f avo rece la col oni z aci n p or
di sti ntos grmenes (5.aureus, H. Influenzae, P. aeruginosa, B. cepacia),
generndose un c rcul o de obstrucci n- i nf ecci n- i nf lamaci n co n de-
generaci n de la p ared br o nqui al y apari ci n de bro nqui ectas i as , cuyas
co mp l i caci o nes son la p r i nci p al causa de mo r bi mo r t al i dad de la enf er-
medad (MI R 97- 98, 1 59).
La cl ni ca resp i ratori a ms f recuente es la si gui ente:
Tos: en accesos y emeti z ante. De i n i ci o seca y p o s ter i o r mente p r o -
duct i va, co n mal a respuesta a los tratami ento s , co n f recuentes p er i o -
dos de ex acerbaci n hasta que f i nal ment e se hace co nt i nua.
Expectoracin: al i n i c i o de la en f er medad el es p uto es cl ar o y
p o c o vi s co s o hasta que p r o gr es i vament e se h ace ms c o mp ac t o ,
co n c ambi o s de col oraci n que guar dan una estrech a rel aci n
co n la col oni z aci n p o r di versas bacteri as y c o n las r eagudi z ac i o -
nes. De ah la i mp o r t an c i a de su r eco gi da y de su es tudi o mi cr o -
bi ol gi co p ara def i ni r la act i t ud teraputi ca a segui r en las ex acer -
baci o nes .
Dificultad respiratoria: p uede ser i ndi s ti ngui bl e de la de la br o n -
qui o l i t i s o de la del asma, estableci ndose el di agnsti co de FQ p or
su cr o n i ci dad, su p ro gres i vi dad y su ref ractari edad al tr atami ento
br o nco di l at ado r .
Neumona por sobreinfeccin bacteriana: se debe f un damen t al -
mente a Pseudomonas aeruginosa vari edad muc o i de H. influenzae
y 5. aureus. La col oni z aci n p or B. cepacia es de di f ci l erradi caci n
y de muy mal pronsti co, al i ndi car enf er medad avanz ada.
Fracaso del ventrculo derecho: debi do a la hi pertensi n p ul mo n ar
que p ueden desarrol l ar estos p aci entes es p o s i bl i e que se p r o duz ca
i ns uf i ci enci a cardi aca derech a y cor pulmonale (MI R 97- 98, 1 5 9,
1 84).
Aspergilosis alrgica: h ay que s o s p ech ar l a ante la p r es enci a de
es p ut o h er r umbr o s o , de ai s l ami en t o de Aspergillus fumigatus o
p o r la p r es enci a de eosi nf i l os en una mues tr a f resca de es p ut o .
La concentraci n sri ca de IgE p uede estar muy el evada.
Otros: trax h i p er i ns uf l ado , auscul taci n patolgi ca (roncus de f o r-
ma basal ), si gnos de si nusi ti s (voz nasal , ri norrea, . . . ), pl i pos, acro-
p aqui as (su apari ci n en la i nf anci a o bl i ga s i emp re a sospechar FQ),
h emo p ti s i s , atel ectasi as, neumo t o r ax , etc.
La alteraci n de la regulaci n de los canal es i ni cos de las membr anas
cel ul ares p r o duce secreci ones desh i dratadas y espesas, l o que o cas i o na
obstrucci n al f l uj o areo p ul mo n ar , obstrucci n ductal co n des truc-
ci n s ecundari a del tej i do ex o cr i no del pncreas, as c o mo un c o n -
t eni do l umi nal ex ces i vamente vi scoso y un leo meco ni al en el t ubo
di ges ti vo . Puede haber tambi n p r o bl emas o bs tructi vo s en el ap arato
geni t o ur i nar i o , el hgado, la ves cul a bi l i ar y en otros rganos.
En las glndulas sudorparas, o cur r e el f enmeno co ntr ar i o ; al no ser
capaces de reabsorber el cl o r o , p r o ducen un sudor co n canti dades ex -
cesi vas de sal .
RECUERDA
La bacteria ms comnmente
es la P. aeruginosa.
Pncreas
El 8 5 %de los p aci entes muestra i ns uf i ci enci a pancreti ca ex o cr i -
na p res entando : di arrea crni ca de t i p o esteatorrea, mal nutri ci n
calri co- protei ca y df i ci t de vi tami nas l i p o s o l ubl es , s i endo ms
f recuente de vi t ami na E.
4 2
Pediatra
Di s mi nuci n de la t o l er an ci a a la gl uco s a hasta c o n d uc i r a di a-
betes mel l i t us : en el 8 - 1 0 %de l os casos, a p ar ti r de l os di ez aos
p o r destrucci n p r o gr es i va del pncreas af ect ando a las cl ul as
p r o duc t o r as de i n s ul i n a. No es f r ecuent e la cet o aci do s i s .
Pancreati ti s: en adul to s y en adol escentes, general mente en meno s
del 1 %.
Aparato digestivo
La alteraci n de los canal es de s o di o , de cl o r o y de p otas i o en el i n -
testi no son la causa de la deshi drataci n y de la compactaci n de las
secreci ones, que p ueden o cas i o nar leo meco ni al y sndrome de o bs -
trucci n i ntesti nal di s tal :
leo meconial: entre un 1 0 - 2 0 % de los p aci entes p resentan leo
meco ni al en el p er i o do neonatal i nmedi at o que se o r i gi na en el p e-
r i o do i ntr auter i no debi do a la acumul aci n de mec o n i o espeso en
el leon t er mi n al . Un 1 0 %tendrn una p eri to ni ti s meco ni al p or p er-
f oraci n intratero co n cal ci f i caci o nes vi si bl es en la radi ograf a. Lo
ms f recuente es que se mani f i es te en las p ri meras 24- 48 horas de
vi da, o cas i o nando cl ni ca de obstrucci n i ntesti nal co n di stensi n
abdo mi n al y vmi tos. El 5 0 %de los casos se asoci a a mal rotaci n,
vl vul o o atresi a i ntes ti nal , y la mayor a ti enen mi c r o c o l o n p or f al ta
de uso, que es reversi bl e una vez rei nstaurada la c o n t i n ui dad del
trnsito i ntes ti nal .
Sndrome de Obstruccin Intestinal Distal (SOID): co n cl ni ca si -
mi l ar al leo meco ni al p ero se presenta en p aci entes co n edades
ms avanz adas, en un 1 5 % de los casos. Provoca un cuadr o de
estrei mi ento gradual co n do l o r abdo mi n al do n de se p ueden p al p ar
f ecal o mas en f osa i laca derech a.
Colonopata fibrosante: cl ni ca semej ante al SOI D asoci ada a s n-
to mas de co l i ti s . Su causa es des co no ci da p ero se rel aci o na co n los
tratami ento s uti l i z ado s (s up l ementos pancreti cos que co nti enen
dosi s al tas de l i pasa). Esta comp l i caci n prcti camente ha desap a-
r eci do h o y en da.
Prolapso rectal: en un 2 0 %de los p aci entes, sobre t o do en menores
de ci n co aos. Es s ecundari o a la esteatorrea, el aumen t o de la p re-
si n abdo mi n al p o r las cri si s de tos y la hi potona de la mus cul atur a
anal p o r mal nutri ci n.
Reflujo gastroesofgico: p osi bl es mi cr o as p i r aci o nes br o nqui al es
que p ueden co mp l i car la enf er medad resp i ratori a.
Ocas i o nal ment e es p o s i bl e que o cur r a: i nvagi naci n, vl vul o i ntes-
t i nal , af ectaci n ap endi cul ar , i nf estaci n p or Gi ar di a, enf er medad
cel aca, Cr o h n, adeno car ci no ma de i ntes ti no del gado , etc.
Hepatopata: la ex presi n en v as bi l i ar es de un CFTR def ect uo -
so f avo r ece la p roducci n de una bi l i s meno s f l ui da y al cal i na,
debi do a la men o r secreci n de agua y de bi c ar bo n at o , l o que
di f i cul t a el f l uj o bi l i ar duct al y aumen t a la s us cep t i bi l i dad del ep i -
t el i o bi l i ar a l esi onarse. La af ectaci n h ep at o bi l i ar crece c o n la
edad. El l eo mec o n i al es un f acto r de ri esgo p ara el des ar r o l l o
de hepatopat a. Su gr avedad o s ci l a desde h i p er t r ans ami nas emi a
asi ntomti ca hasta ci rro s i s bi l i ar (que se o bs erva en un 2 - 5 % de
l os p aci entes ).
Otras manifestaciones
Deshidratacin: co n h i p o n at r emi a e h i p o c l o r emi a, c o i n c i d i en d o
co n gas tro enteri ti s o en pocas de cal o r (por prdi da ex ces i va de
sal ).
Azoospermia: en el varn (por mal des arro l l o de los co nducto s de
Wo l f ) y es teri l i dad en la muj er (por cervi ci ti s y sal p i ngi ti s de rep eti -
ci n).
Figura 38. Aspecto fsico de nia con fibrosis qustica
Diagnstico
El di agnsti co se amp ara f undament al ment e en la cl ni ca. Para el di ag-
nsti co de FQ ha de cump l i r s e un cr i ter i o de la T abl a 22 ms un cr i ter i o
de la T abl a 23 (MI R 0 6- 0 7 , 1 92 ; MI R 97- 98, 1 84).
1. Al menos una caracterstica fenotpica
2. Hermano/ a con FQ diagnosticada
3. Cribado neonatal positivo
Tabla 22. Criterios iniciales de fibrosis qustica
1. Test del sudor positivo
2. Identificar una mutacin de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
3. Test de diferencia de potencial nasal positivo
Tabla 23. Criterios de confirmacin de fibrosis qustica
Caractersticas fenotpicas:
- Enfermedad sinopulmonar crnica mani f es tada p o r:
> Col oni z aci n persi stente co n patgenos tpi cos de f ri bosi s
qusti ca: 5. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa muc o i de y
no muc o i de y B. cepacia.
> Tos y ex pectoraci n crni ca.
> Al teraci o nes persi stentes en Rx de trax: bro nqui ectas i as ,
atel ectasi as, i nf i l trado s , hi peri nsuf laci n, etc.
> Obstrucci n de la v a area mani f es tada p o r s i bi l anci as y
atr ap ami ento areo.
> Pli pos nasal es.
> A cr o p aqui as (Fi gura 39).
4 3
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
- Anomalas gastrointestinales y nutricionales:
> Intestinales: leo meco n i al , SOI D, p ro l ap s o rectal .
i Pancreticas: i ns uf i ci enci a pancreti ca, p ancreati ti s r ecu-
rrente.
> Hepticas: enf er medad hepti ca crni ca evi denci ada cl ni -
camente o hi stolgi camente.
> Nutricionales: mal nutri ci n protei co- calri ca, h i p o p r o tei ne-
mi a, def i ci enci a de vi tami nas l i p o s o l ubl es .
- Sndromes de prdida de sal.
- Anomalas urogenitales en el varn: az o o s p ermi a o bs tructi va.
Screening neonatal (tripsingeno inmunoreactiva): se basa en el
h al l az go de ci f ras el evadas de tri p s i na i nmuno r eact i va en sangre de
tal n del RN. El tri psi ngeno se p r o ducen en el pncreas y se trans-
p orta al i ntesti no do n de se acti va para f o r mar la en z i ma tri p s i na. En
la FQ, los gruesos tap ones de mo c o p ueden o bs trui r los co nducto s
pancreti cos e i mp er di r el acceso del tri psi ngeno al i ntes ti no . Este
screening an no se ha i mp l ant ado de f o r ma uni vers al , p ero cada
vez se real i z a en ms pases pues el di agnsti co t emp r ano mej o ra el
estado nut r i ci o nal , la cal i dad de vi da y, p r o babl emente, la s up er vi -
venci a.
Test del sudor (ionotest): se real i z a medi ante i ontof oresi s co n p i -
l o car p i na. Se basa en el df i ci t de reabsorci n de c l o r ur o en las
glndulas sudorparas. Son necesari as dos medi ci o nes y se estudi a
de f o r ma cual i tati va y cuanti tati va:
- Forma cualitativa: emp l ea la co nduct anci a del sudor. Si los va-
l ores que se o bti enen estn p or debaj o de 50 mEq/ l , el test es ne-
gati vo , si se sitan p or enci ma de 5 0 mEq/ l, o bl i gan a un es tudi o
cuanti tati vo del cl o r ur o .
Forma cuantitativa: val o res p o r debaj o de 4 0 mEq/ l dan un r e-
s ul tado negat i vo ; p o r en c i ma de 60 mEq/ l son p o s i ti vo s ; entre
4 0 - 60 mEq/ l , dudo s o s .
RECUERDA
El test del sudor posi ti vo es sueerente de fibrosis qustica.
r p o ; qu
Hay numerosas ci rcuns tanci as que p ueden o cas i o nar test f al s amen-
te p os i ti vos (aunque gener al mente estos p rocesos se di f er enci an
bi en de la f i brosi s qusti ca p or la cl ni ca); p or otra p arte el edema
p uede ser causa de un resul tado f al samente negati vo .
Estudio gentico: para deter mi nar la p resenci a de mutaci o nes cau-
santes de FQ en ambas cop i as del gen, se uti l i z a un ki t que c o m-
p rende 30 mutaci o nes co n las que es p o s i bl e l l egar al di agnsti co
en un 9 0 % de los casos. En pases co n mayo r var i abi l i dad tni ca,
p uede ser necesari a la secuenci aci n co mp l et a del gen para h al l ar
las mutaci o nes responsabl es.
Tratami ento respi ratori o
Tratamiento de la obstruccin: la obstrucci n es la base patog-
ni ca de la FQ. As la f i s i o terap i a resp i ratori a es un p i l ar bsi co del
tr atami ento . Se emp l ea desde el p r i mer mo men t o , dos veces al da
(Fi gura 40 ).
En el RN se p uede real i z ar este test a p arti r de las p ri meras 4 8 horas
de vi da, si bi en es di f ci l o btener la canti dad requeri da de sudor al
meno s en las dos o tres p ri meras semanas p o s t naci mi ent o .
Para o p t i mi z ar el ef ecto benef i ci o s o de la f i s i o terap i a se emp l ean
br o nco di l atado r es i nh al ados de acci n corta antes de real i z arl a.
Para f l ui di f i car las secreci ones se uti l i z a DNA s a r eco mbi nant e tras
la f i s i oterap i a (los l euco ci to s que i nf i l tr an el es p uto de estos p aci en-
tes, c o mo resul tado de la respuesta i nf l amato r i a caractersti ca de la
enf er medad, l i beran grandes canti dades de A D N , el cual aumenta
la vi s co s i dad del mo c o y p r o mueve el ci cl o de i nf ecci n e i nf l a-
maci n p ul mo n ar crni ca que en lti ma i nstanci a co n duce al f al l o
res p i rato ri o y a la muerte). La DNas a es ci nde el A D N y mej o ra las
caractersti cas vi scosas del esp uto.
Tratamiento antiinflamatorio: i ntenta r o mp er el c rcul o o bs tr uc-
ci n- i nf ecci n- i nf lamaci n. A ct ual ment e se basa en el uso de ma-
crli dos (az i tro mi ci na) ya que adems actan f rente a P. aeruginosa.
Los co r t i co i des oral es deben evi tarse p o r l os ef ectos sobre la gl u-
cemi a y sobre el c r ec i mi en t o que acarrea su uso crni co, aun que
se emp l ean en la asp ergi l osi s br o n c o p ul mo n ar alrgi ca y en la
h i p er r eact i vi dad br o n qui al .
Tratamiento antimicrobiano: la i nf ecci n resp i ratori a crni ca se
rel aci o na di r ectamente co n la progresi n de la enf er medad, en es-
p eci al la o cas i o nada p o r P. aeruginosa y B. cepacia. En estadi os
i ni ci al es los grmenes ms f recuentes son 5. aur eus y H. influenzae.
4 4
Pediatra
Los vi rus s up o nen un 4 0 %de las ex acerbaci o nes , cuya i nf l amaci n
p r edi s p o ne a la i nf ecci n bacteri ana. Otr o s mi cr o o r gani s mo s i mp l i -
cados son los h ongos (p. ej . : C. albicans, A. fumigatus).
Los anti bi ti cos son el p un t o p r i nci p al del tr atami ento y se emp l ean
para co ntr o l ar la progresi n de la i nf ecci n p ul mo n ar . Las vas de
admi ni straci n de los mi s mo s son las si gui entes:
- Oral: durante tres o cuatro semanas; est i ndi cada ante n eumo -
nas leves en p aci entes establ es.
- Intravenosa dos o tres semanas: i n di c ada p ara neumon as
graves.
- Aerosol: tanto en i nf ecci o nes l eves c o mo en las graves, se i n i -
ci ar terap i a i nh al ada co n c o l i mi c i n a o t o br ami ci na durante seis
meses para evi tar reci di vas. El o bj et i vo es evi tar el estado de p o r -
tado r crni co de Pseudomonas.
Tratami ento
de las compli caci ones pulmonares
Atelectasias: se trata medi ant e anti bi o ter ap i a i ntravenosa, f i s i o te-
rap i a resp i ratori a i ntensi va, br o nco di l atado r es y venti l aci n co n
presi n p os i ti va i nter mi tente. En casos ref ractari os: se emp l ea f i bro -
br o n co s co p i a co n aspi raci n o i ns ti l aci o nes l ocal es de DNA s a.
Hemoptisis: es muy f recuente en el curs o de la enf er medad p ero en
sus f o rmas leves. Puede ser un equi val ente a una ex acerbaci n p ero
hay que descartar df i ci t de vi t ami na K as o ci ado (secundari o a su
vez a la IPE).
Si ex i ste h emo p ti s i s masi va, se trata co n s up l emento s de vi t ami na
K, i nfusi n de lqui dos, anti bi ti cos f rente a Pseudomonas, o x i ge-
no terap i a y c o l o c an do al p aci ente en decbi to l ateral co n el h emi -
trax af ecto en posi ci n decl i ve (se suspender la f i s i oterap i a y los
aerosol es). Si no se co ntr o l a, p uede p r o duci r s e embol i z aci n de la
arteri a br o nqui al sangrante.
Neumotorax: la mayora se deben a la rup tura de las bul l as subp l eu-
rales aunque el atr ap ami ento areo s ecundari o a tap ones de mo c o
y la i nf l amaci n tambi n j uegan su p ap el .
El tr atami ento dep ende de la si ntomatologa y del tamao del n eu-
mo to r ax , as se emp l ean los si gui entes:
- Asi ntomti co y co n tamao meno r del 2 0 %del hemi trax: o x i -
geno terap i a y rep oso.
- Si ntomti co o tamao mayo r del 2 0 %del hemi trax : drenaj e
torci co.
Aspergilosis broncopulmonar alrgica: es el resul tado de una reac-
ci n de h i p er s ens i bi l i dad a Aspergillus fumigatus, un h o ngo que
f r ecuentemente co l o n i z a el rbol br o n qui al . Se debe sospechar en
casos de deter i o r o clni co- f unci onal que no res p onde a anti bi ti cos
y/ o a br o nco di l atado r es .
Para el tr atami ento , i ni ci al mente se p autan co rti co i des oral es. En
caso de ref ractari edad, de dep endenci a o de t o x i ci dad de los c o r t i -
coi des p uede ser necesari o el uso de i traco naz o l durante un p er i o do
que osci l a entre los tres y l os seis meses co n co ntr o l estrecho de la
f unci n hepti ca.
Osteoartropata hipertrfica: se trata co n acet ami no f eno o i bup ro -
f eno que, j un t o co n el co ntr o l de la i nf ecci n p ul mo n ar , di s mi n uyen
los sntomas.
Insuficiencia respiratoria crnica: o x i geno ter ap i a do mi ci l i ar i a y en
casos ref ractari os, se debe real i z ar un trasp l ante p ul mo n ar .
Insuficiencia cardaca derecha y cor pulmonale: di eta si n sal , d i u-
rticos y ox geno, evi tando la sobrecarga de lqui dos. Adems, es
f undament al el tr atami ento p ul mo n ar i ntens i vo co n anti bi ti cos i n -
travenosos y, si hay di sf unci n ventr i cul ar i z qui er da asoci ada, p ue-
de ser til la di gi tali z aci n del p aci ente.
Tratami ento nutri ci onal
Dieta: se i ndi car una di eta hi percal ri ca, debi do a que estos p a-
ci entes ti enen unas necesi dades cal ri cas sup eri ores a l o no r mal
(presentan mayo r trabaj o res p i ratori o co n el co ns i gui ente i n cr emen -
to de la acti vi dad metabl i ca). Puede ser necesari o recurri r a la al i -
mentaci n no ct ur na p or sonda nasogstrica, enterostoma percut-
nea o al i mentaci n p arenteral .
Enzimas pancreticas: se p resentan en f o r ma de mi croesf rulas co n
protecci n aci da que co nt i enen l i pasa y proteasas. Se aj usta la dosi s
en f unci n del peso y de la esteatorrea que presente el p aci ente. Las
enz i mas se admi ni s tr an j us to antes de las co mi das .
Suplementos de vitaminas A, D, E y K.
Tratami ento
de las compli caci ones intestinales
Ileo meconial: se tratar i ni ci al ment e co n enemas. Se usar ci ruga
en aquel l o s casos en los que f racasen stos.
SOID: i ncrementar el ap orte de enz i mas pancreti cas, admi ni strar
lax antes o abl andadores de las heces y aumentar el aporte de lquidos.
Prolapso rectal: reducci n manual co n presi n suave.
Afectacin hepatobiliar: c uan do se encuentr e el evaci n de l os n i -
vel es de transami nasas o p resenten sntomas de af ectaci n hepti ca
l eve, se i ni ci ar tr atami ento co n ci do ursodeox i cl i co ya que ti ene
ef ecto ci to p r o tecto r y f l ui di f i ca la bi l i s . Si evo l uci o n a a enf er medad
hepti ca crni ca, el tr atami ento ser el de las co mp l i caci o nes der i -
vadas de la hi pertensi n p o r tal .
En caso de f al l o hepti co, se podr i ndi car trasp l ante hepti co s i em-
p re que no ex i stan co ntr ai ndi caci o nes (af ectaci n resp i ratori a seve-
ra, col oni z aci n p or B. cepacia).
Pancreatitis: rep oso i ntes ti nal , sueroterap i a i.v. y anal gesi a.
Hiperglucemia: di eta. Admi ni straci n de i ns ul i na si la h i p er gl uce-
mi a es severa.
Pronstico
A ct ual ment e, ex i ste una s up ervi venci a medi a acumul at i va cercana a
l os 4 0 aos, s i endo al go mej o r en varones. Cuando se i ni ci a el trata-
mi ent o antes de que la af ectaci n p ul mo n ar sea i mp o r tante, ms del
9 0 % de los p aci entes s o brevi ven despus de los 2 0 aos de c o men z ado
el mi s mo . El l o gro de una edad adul ta i ndep endi ente y p r o duct i va es un
o bj et i vo real para much o s de el l os.
4 5
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Casos clnicos representativos
Lactante de 2 meses de edad que, hace tres das, comenz con mocos nasales acuo-
sos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal
con aleteo nasal. En urgencias, observan distrs respiratorio con sibilancias inspi-
ratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de trax muestra
hiperinsuflacin bilateral con una atelectasia laminar y corazn pequeo. Presenta:
pH 7,24; pC02 : 58 mmHg; HCO,": 21 mEq/ l. Cul es el diagnstico ms probable?
1 ) Bronconeumona bi lateral.
2) Crisis asmtica de ori gen i nf ecci oso.
3) Mi ocardi ti s con i nsuf i ci enci a cardaca congesti va.
4) Neumoni ti s i ntersti ci al.
5) Bronqui ol i ti s.
MIR 0 5- 0 6, 1 86; RC: 5
Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 das antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornu-
dos, comenzando el da de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la explora-
cin presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiracin y crepitantes y
sibilancias diseminados. Cul es el diagnstico ms probable, de entre los siguientes?
1 ) Neumona.
2) Asma.
3) Fibrosis qustica.
4) Bronqui ol i ti s.
5) Cuerpo extrao bronqui al .
MIR 0 0 - 0 1 , 1 84; RC: 4
Un nio de 10 aos presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada,
tos, disnea y un estridor perfectamente audibles en ambos tiempos respiratorios. El
diagnstico probable es:
1 ) Absceso retrofarngeo.
2) Traquetis bacteri ana.
3) Lari ngi ti s aguda.
4) Epi gloti ti s.
5) Aspiracin de cuerpo extrao.
RC: 2
4 6
Pediatra
Aspectos esenciales
0 4.
APARATO DIGESTIVO
Orientacin
MI R
ste es el tema ms i mportante
dentro de !a asi gnatura. Se
han de conocer las pri nci pales
enti dades y saber di agnosti car-
las ante un caso clnico: enf er-
medad por ref l uj o gastroeso-
fgico, enf ermedad celaca
(diagnstico anatomopatol-
gi co), estenosis hipertrfica de
ploro, divertculo de Meckel ,
invaginacin i ntesti nal,
megacol on aganglinico,
di f erenci as entre herni a de Bo-
chdalek y Morgagni , y fstula
traqueoesofgica congnita. Se
debe aprender lo que permi ta
di f erenci ar unas de otras. No
han preguntado aspectos muy
prof undos.
[~~| La modal i dad de atresia de esfago ms frecuente es la ti po III. Regla: La aTRESia esofgica ms frecuente
es la ti po TRES.
| 2j En la atresia ti po III, hay atresia en el cabo prox i mal del esfago, con fstula trqueo- esofgica sobre el cabo
di stal.
| 3 | Las manifestaciones ms tpicas de esta vari ante i ncl uyen: pol i hi dramni os, babeo, vmitos ali mentari os des-
de el naci mi ento, i mposi bi l i dad de paso de una sonda nasogstrica y distensin abomi nal .
|~4~[ Su tratami ento es quirrgico.
[~5~| Entre las compli caci ones postquirrgicas, destaca por su f recuenci a el ref luj o gastroesofgico.
| j Otras compli caci ones menos frecuentes son: traqueomalaci a, fstula anastomtica, estenosis esofgica y la
reci di va de la fstula traqueoesofgica.
[~7~| Recuerda que la modal i dad ms frecuente de hernia diafragmtica es la variante posterior o de Bochdalek.
[ 3 j Por tal moti vo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta ltima.
| 9 j La hernia diafragmtica posterior cursa con i mportante distrs, cianosis, hipertensin pul monar y abdomen
excavado.
|- |pj Se asocia con hi poplasi a pulmonar y malrotacin i ntesti nal.
|"~~| El diagnstico se puede hacer medi ante la realizacin de una radiografa de trax.
|l 2J Los hallazgos radiolgicos ms tpicos son: visualizacin de asas intestinales y/ o imgenes areas ci rculares.
| l 31 El tratami ento de esta enti dad es quirrgico, si bi en la ciruga se ha de hacer tras estabilizar la situacin
hemodinmica del paci ente.
| l 4 j El ref luj o en la edad peditrica puede ser fisiolgico o patolgico.
jjjTJ Se considera que el RCE es fisiolgico si afecta a nios de menos de dos aos de edad sin retraso ponderoes-
tatural. Este es el ti po ms frecuente de ref luj o. Se di agnosti ca por la clnica. No necesita tratami ento mdico.
Mej ora espontneamente con el paso del ti empo.
| l 0 | El RGE puede produci r esofagitis, sntomas respiratorios, hiperextensin del tronco (sndrome de Sandifer) y
mala ganancia ponderal.
Ef7J La pHmetra es la prueba ms sensible y especfica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones.
Est indicada ante la presencia de sntomas digestivos o para revisar un RGE patolgico refractario al tratamiento.
pfjjj El tratami ento farmacolgico de eleccin son los antisecretores.
[i 9 j La ciruga se reserva para casos de RGE patolgico refractarios.
[2Q"| La Estenosis Hipertrfica de Ploro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 21 das de vi da (co-
mo toda la patologa digestiva peditrica, es ms frecuente en el varn).
["Tj Su etiologa es desconoci da.
[22 | El sntoma f undamental es el vmito.
[23J Los vmitos son ali mentari os (no biliosos) y se emi ten con fuerza ("en proyecti l ").
J24J Cursa con deshidratacin y alcalosis metablica.
[25] En un pequeo porcentaj e de casos, se asocia con i cteri ci a.
4 7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Aspectos esenciales
[26| Su tratami ento es quirrgico y consiste en la realizacin de una piloromiotoma.
[27] Antes de i nterveni r al paci ente, hay que corregi r las alteraciones electrolticas.
[28~] La Enfermedad de Hi rschprung (EH) se da por un trastorno en ia migracin de los neuroblastos desde la cresta
neural.
[29 j Fruto de esta anomala, hay una ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientricos.
[30] El tramo aganglinico se muestra estentico. El terri tori o prox i mal a ste se di lata secundari amente.
[31 | El sexo mascul i no se afecta ms que el f emeni no.
[32] Desde un punto de vista clnico, las manifestaciones se dan desde el naci mi ento (es un cuadro congnito).
[33 [ Hay que sospechar una EH ante casos de estreimiento crnico que debuten antes de los dos aos de edad.
[34] Desde un punto de vista manomtrico, en la EH destaca una ausencia en la relajacin del esfnter anal interno.
[35] El tratami ento de la EH es quirrgico y consiste en resecar el tramo aganglinico.
[35] El divertculo de Meckel afecta al 1 -2% de la poblacin.
[37] Es un vestigio del conducto onfalomesentrico, que se locali z a en el leon, a menos de un metro de la vlvula
i leocecal. El divertculo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a ni vel histolgico.
[381 La mayor parte de pacientes con divertculo de Meckel permanecen asintomticos.
[391 Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clnicas, destaca la hemorragia digestiva i ndol ora.
[40] Otros sntomas: obstruccin i ntesti nal, di verti cul i ti s, invaginacin secundari a.
|41 | La tcnica diagnstica de eleccin es la gammagrafa con Tc- 99, que detecta la presencia de tej i do ectpico
gstrico o pancretico sobre el divertculo.
[42~| El divertculo de Meckel requiere tratami ento quirrgico.
[431 La invaginacin afecta generalmente a nios de entre tres meses y seis aos de edad.
[44] Las i nvagi naci ones pueden ser pri mari as o secundarlas.
[45 ] La localizacin ms frecuente de las i nvagi naci ones pri mari as es la i leocecal.
[45] Son sntomas caractersticos la presencia de vmitos, i rri tabi li dad y llanto paroxstico.
[47] En cuadros evoluci onados, puede aparecer un estado si mi lar al shock.
[481 Las deposi ci ones hemorrgicas "en j alea de grosella" son tpicas de esta enti dad.
[491 Para confi rmar el diagnstico, se recurrir a la realizacin de una ecografa de abdomen.
[501 Tras conf i rmar el diagnstico, hay que proceder a su tratami ento, para evitar la aparicin de compli caci ones
graves.
[5T] La Alergi a a las Protenas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con sntomas digestivos como con sntomas
extradigestivos (urti cari a, broncoespasmo, angi oedema, anaf i laxi a).
[52] En la i ntoleranci a a las protenas de leche de vaca (IPLV), el paci ente slo manifiesta sntomas digestivos.
J53 j El diagnstico de APLV e IPLV es, por tanto, esenci almente clnico.
[541 El pi lar teraputico f undamental de ambas es la sustitucin de la frmula convenci onal por un hi drol i z ado
protei co.
I55I En determinados casos de alergias alimentarias mltiples se ha empleado el cromogli cato sdico por va oral.
|5ftj La evolucin de APLV y de IPLV suele ser f avorable.
[56
La i ntoleranci a transi tori a a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa, distensin abdomi nal , meteori smo y
eritema peri anal.
4 8
r
Aspectos esenciales
k.
MIR 0 9-
- MIR 0 8-
MIR 0 7-
- MIR 05-
- MIR 0 4-
- MIR 0 3-
- MIR 0 2-
20 1
- MIR 0 1 -
- MIR 0 0 -
- MIR 0 0 -
- MIR 99-
- MIR 98-
1 87
- MIR 98-
- MIR 97-
1 0 , 1 70 , 1 75
0 9, 1 80 , 1 82
0 8, 1 86, 1 88
0 6, 1 83, 1 91 , 1 92
0 5, 1 80 , 1 81 , 1 85
0 4, 1 74, 1 75
0 3, 1 89, 1 96, 20 0 ,
0 2, 1 80 , 1 86
0 1 , 1 90 , 1 91 , 1 92
0 1 F, 1 96
0 0 , 1 65, 223, 225
99, 1 77, 1 83, 1 85,
99F, 1 89, 1 91
98, 1 79
[53 J En la ITL, el diagnstico se puede hacer por la clnica, si bi en se puede recurri r a pruebas complementari as,
como la bioqumica fecal o el test de H 2 espi rado.
["59"! En la ITL, las heces son acidas y la deteccin de cuerpos reductores (Clinitest) es posi ti va (ms de 0 , 5%).
| D Q [ La enf ermedad celaca suele cursar con di arrea crnica, retraso ponderoestatural, distensin abomi nal , ano-
rexia e hipotona muscular.
En la enf ermedad celaca, hay cierta aglutinacin de casos f ami li ares.
| D 2 1 La bi opsi a intestinal es indispensable para hacer el diagnstico de certeza de la enf ermedad celaca.
[531 La seleccin de candi datos a los que realizar bi opsi a se har a travs de la determinacin de anti cuerpos y
la clnica.
[54 ] Hay una relacin directa entre el ttulo de anticuerpos y la acti vi dad de la enfermedad.
E55J El tratami ento de la enf ermedad celaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vi da.
jfrj El sndrome de Reye es una encefalopata de ori gen heptico.
| 0 7 j Se ha asociado su aparicin con el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes con gri pe o vari cela.
[53 j Cursa con vmitos, deteri oro del ni vel de conci enci a, trastornos conductuales y hepatomegali a.
|59~] Tpicamente, el paci ente est normocol oreado.
J7Q| Desde el punto de vista bioqumico, hay hi peramoni emi a.
| 7 1 | La acti vi dad glutamato deshidrogenasa est elevada.
4.1 . Atresia y fstula
traqueoesofgica
Clasificacin
Ex i sten di versas cl as i f i caci o nes , aun -
que la ms acep tada es la cl as i f i ca-
ci n de Ladd, que di s ti ngue los ci n co
ti p os si gui entes:
Tipo I: atresi a si n fstula.
Tipo II: fstula p r o x i mal y atresi a
di s tal .
Tipo III: atresi a p r o x i mal y fstula
di s tal .
Tipo IV: do bl e fstula.
Tipo V: fstula si n atresi a.
La f o r ma ms f recuente, co n casi un
8 5 % de los casos, co r r es p o nde al
t i p o I I I .
Clnica
Se debe sospechar esta patologa ante
los si gui entes sntomas:
4 9
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
A ntecedentes de p o l i h i dr amn i o s (que se p r o duce p or la i mp o s i bi -
l i dad del f eto p ara degl ut i r el l qui do amni ti co p or atresi a esof -
gi ca).
I mp o s i bi l i dad para pasar una sonda nasogstrica en el p ar i to r i o .
Sal i vaci n ex ces i va.
Ci ano s i s y at r agant ami ent o co n las to mas .
Si ex i ste una fstula traqueoesof gi ca di s tal , aparecer una di stensi n
abo mi n al i mp o r t ant e debi do al paso de ai re desde la vi a area a travs
de la fstula, mi entras que si no hay fstula di s tal , el abdo men estar
ex cavado . Las f o r mas co n fstula p r o x i mal curs an co n as p i raci o nes
masi vas co n la al i mentaci n. La fstula si n atresi a (en H) l o p uede
hacer de f o r ma ms l arvada, y mani f estarse c o mo neumon as r ecu-
rrentes.
En ap r o x i madamen t e un 3 0 - 5 0 % de l os casos, la atresi a esof gi ca
ap arece as o ci ada a otras anomal as, s i endo las ms f recuentes las car-
d acas, y p ueden f o r mar p arte de la asoci aci n VACT ERL ( mal f o r ma-
ci o nes Vertebral es , A no r r ectal es , Card acas, T raqueal es y Esof gi cas,
Renal es y radi al es, en i ngls "Limb").
Diagnstico
El di agnsti co se real i z a medi ant e:
Sospecha clni ca e i mp o s i bi l i dad para pasar una sonda nasogstrica.
Rx s i mp l e de abd o men : en la que aparecer la s onda que se ha
i nt ent ado pasar enr o l l ada en el bol sn esof gi co. En caso de que
ex i sta fstula di s tal , el estmago estar l l eno de ai re.
Rx co n co ntras te h i dr o s o l ubl e.
En las fstulas si n atresi a (en H) p uede ser necesari o hacer una bro n-
co s co p i a.
Tratamiento
El t r at ami ent o es qui rrgi co. La comp l i caci n postqui rrgi ca ms f r e-
cuent e es el r ef l uj o gastroesof gi co, que suel e ser grave (MI R 0 5 - 0 6,
1 91 ). Otras c o mp l i c ac i o n es que se p ueden o bs ervar son las s i gui en-
tes: fstula de la anas to mo s i s , r eci di va de la fstula traqueoesof gi ca,
estenosi s esof gi ca y t r aqueo mal aci a.
Q RECUERDA
La modal i dad ms frecuente es la de ti po III, la complicacin postqui -
rrgica ms habi tual es el ref luj o gastroesofgico.
4.2. Hernias
diafragmticas congnitas
Hernia de Bochdalek
La h erni a de Bo ch dal ek es el t i p o de h erni a di af ragmti ca ms f r ecuen-
te, sobre t o do i z qui er da. La gran mayor a de los p aci entes p resentan a
la vez mal r o t aci o n i ntesti nal co n h i p o p l as i a p ul mo n ar ; debi da sta a su
vez a la "i nvasi n" del hemi trax p or el co n t en i do abdo mi n al a travs
del o r i f i ci o h emi ar i o a co ns ecuenci a de una alteraci n en el ci erre de
los canal es p l euro p eri to neal es p osterol ateral es (MI R 0 0 - 0 1 , 1 91 ).
de Bochdal ek
Figura 42. Hernias diafragmticas
H RECUERDA
Herni a de Bochdalek: hernia BACK- LEFT; la hernia de Bochdalek es i z -
qui erda y posterior.
Clnica
Se mani f i es ta c o mo ci ano s i s , depresi n res p i rato ri a p o s tnatal , h i p er -
tensi n p ul mo n ar , cavi dad abdo mi n al ex cavada (al haberse des p l az a-
do p arte del c o n t en i do abdo mi n al a la cavi dad torci ca) y des p l az a- .
mi en t o del l at i do card aco a la der ech a.
Q RECUERDA
La malformacin intestinal ms f recuentemente asociada es la malrota-
ci on i ntesti nal.
Diagnstico
El di agnsti co se real i z a de dos f o rmas di f erentes :
Prenatalmente: medi ant e ecograf a.
Postnatalmente: emp l ean do radi ograf a de trax (vi sual i z aci n de
asas i ntesti nal es o i mgenes ci rcul ares areas en el trax) (MI R 0 4-
0 5 , 1 80 ) (Fi gura 4 3) .
Figura 43. Hernia de Bochdalek. Radiografa
5 0
Pediatra
Tratamiento
En p r i mer l ugar es p reci so estabi l i z ar la hi pertensi n p ul mo n ar (hi -
perventi l aci n co ntr o l ada, bi car bo nato , NO, ECMO).
Sl o ent o nces se debe p r o ceder al ci er r e qui rrgi co a las 24- 72
h o ras .
Hernia de Morgagni
La h erni a de Mo r gagni es una h erni a p araesternal di af ragmti ca ante-
ri or o retroesternal . Suel e ser asi ntomti ca y di agnosti carse de f o r ma
i nci dent al , al real i z ar una Rx de trax p or o tr o mo t i vo . Su di agnsti co
suel e l l evarse a cabo medi ante radi ologa, p ero a veces p uede ser nece-
sari a la real i z aci n de estudi os co n contraste o co n T C. Su tr atami ento
es qui rrgi co, p or el ri esgo de estrangulaci n que co nl l eva.
Escasa ganancia ponderal: el do l o r retroesternal aumenta tras las
co mi das , p or l o que f r ecuentemente p resentan ano rex i a y rech a-
z o de to mas l o que, j un t o a los vmi tos i mp o rtantes , co nt r i buye
a la mal nutri ci n.
Clnica respiratoria: en f o r ma de neumon as de repeti ci n p or
mi croaspi raci n de co n t en i do gstri co (ms f recuente en ni os
co n enf er medad neurolgi ca), l ari ngi ti s de repeti ci n (estri dor
i ns p i r ato r i o i ntermi tente), br o nqui t i s , tos crni ca no ctur na, ap -
neas obstructi vas en el l actante (desencadenadas p or el l ari n-
goesp asmo), br o nco es p as mo .
Esofagitis: que cursa co n i r r i t abi l i dad, di sf agi a, rech az o de las
to mas , anemi a f erropni ca y sangrado di ges ti vo (hematemesi s,
mel enas o sangre o cul ta en las heces).
Sndrome de Sandfer: los paci entes muestran tendenci a a opist-
tonos, posturas cefli cas anmalas co n relaci n a la protecci n de
la va area en caso de RGE (MI R 0 1 - 0 2, 1 80 ; MI R 98- 99F, 1 89).
4.3. Reflujo
gastroesofgico (calasia)
El Ref l uj o Gastroesof gi co (RGE) es la al teraci n esof gi ca i nf anti l
ms f r ecuente. Su i n ci den ci a est aument ada en ni os co n parli si s
cer ebr al , s ndrome de D o w n o co n retraso p s i co mo t o r .
RECUERDA
El RGE en la i nf anci a puede ser fisiolgico (en nios menores de dos
aos, si no aparecen compli caci ones) o patolgico (Si aparecen co m-
pli caci ones).
Eti opatogeni a
El mecani s mo p r i nci p al ment e i mp l i c ado en la apari ci n de RGE es la
relaj aci n trans i tori a del esfnter esof gi co i nf eri or. El retraso en el va-
ci ami en t o gstrico co nt r i buye a la apari ci n de los ep i s o di o s de r ef l uj o .
Otro s f actores que p ueden p arti ci p ar en el RGE son los si gui entes: el
aumen t o de la presi n i nt r abdo mi nal (l l anto , tos, def ecaci n), la r ecti -
f i caci n del ngulo de la uni n esfago- gstrica, la h erni a de h i ato , la
gastrostoma, la atresi a de esfago i nterveni da, las co mi das cop i osas y
el ej er ci ci o f si co.
Clnica
El sntoma ms f recuente del RGE es el vmi to atni co o la r egur gi -
taci n tras las tomas y de co n t en i do al i ment ar i o , que ap arece en el
8 5 % de los casos en la p r i mer a semana de vi da. La i ntens i dad es muy
vari abl e, desde la s i mp l e bo canada que se presenta si n esf uerz o (regur-
gi taci n), hasta los vmi tos p ro yecti vo s .
Gener al mente son p o s tp randi al es , aunque el h ech o de ser tardos no
ex cl uye esta causa. En general , el r ef l uj o no c o mp l i c ado desap arece en
ms de la mi tad de los casos a los dos aos de edad, al ado p tar el ni o
la posi ci n erecta y mo di f i car s e la cons i s tenci a de los al i mento s .
Se debe di f er enci ar entre los ti p o s que se ci tan a conti nuaci n:
Reflujo gastroesofgico (RGE) fisiolgico: es aquel l a mo dal i dad de
ref l uj o que af ecta a ni os de meno s de dos aos, cursa co n los snto-
mas tpi cos y no p r o duce retraso p o ndero es tatural (MI R 0 7- 0 8, 1 86).
Reflujo gastroesofgico patolgico o Enfermedad por Reflujo
Gastroesofgico (ERGE): es aquel l a si tuaci n patol gi ca en la cual
ap arece, j un t o al r ef l uj o :

Diagnstico
En casos leves, es s uf i ci ente para el di agnsti co una h i stori a cl ni ca
sugerente acompaada de una respuesta f avo r abl e al tr atami ento .
Sl o se ha de sol i ci tar p ruebas co mp l ementar i as ante casos de ERGE: la
p r i mer a p r ueba a real i z ar ante un ni o co n vmi tos y di sf agi a es el trn-
si to di ges ti vo s up eri or. Se co ns i dera no r mal que p resente un pequeo
r ef l uj o que se acl are rpi do. Por el co ntr ar i o , es ano r mal que haya r ef l u-
j o persi stente o ci ertos h al l az gos anatmi cos (herni a de h i ato , esteno-
sis, dup l i c i dad esof gi ca, acal asi a, etc.) (Fi gura 44). Es una p rueba p o co
sensi bl e (con much o s f al sos negati vos) pues es un es tudi o p un t ual .
Figura 44. Esofagograma con bario en caso de ref luj o
pHmetra de 24 horas: p er mi t e constatar la f r ecuenci a y la duraci n
de los ep i s o di o s de RGE. Es la p rueba ms sensi bl e y especf i ca a
la h ora de cuanti f i car el RGE, p ero no se real i z a de f o r ma ruti nari a
si no que slo est i ndi cada para veri f i car la ef i caci a del tr atami ento
y eval uar los casos de ERGE co n mani f es taci ones ex tradi gesti vas.
C 1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
La endoscopia con recogida de biopsias: es la p r ueba de el ecci n
p ara co n f i r mar la p res enci a de esof agi ti s y sus c o mp l i c ac i o n es (es-
tenos i s , esf ago de Barrett).
RECUERDA
La prueba ms sensible y especfica es la pHmetra, pero slo se ha de
hacer en casos muy concretos de RGE patolgico.
Su apari ci n se ha as o ci ado co n la admi ni straci n de er i t r o mi c i n a
p ara el t r at ami en t o y la prevenci n de la tos f er i na en los p r i mer o s 1 5
das de vi da (la rel aci n es dudo s a en el caso de az i t r o mi c i n a y cl ari -
t r o mi ci n a) y co n la admi ni straci n de macrl i dos a la madr e dur ant e
el embar az o y la l actanci a.
Clnica
Tratami ento
Medidas generales: se ap l i can si empre, con i ndep endenci a de que el
RGE sea fisiolgico o no. I ncl uye la apli caci n de pautas dietticas (es-
pesado de la to ma, di smi nuci n de la canti dad i ngeri da de tomate, ch o -
col ate, menta, ctricos, bebi das carbonatadas o co n cafena, reducci n
del peso) y de medi das posturales (durante los peri odos de vi gi l i a del
l actante, se recomi enda el decbito p ro no , pues esta posicin ha de-
mostrado reduci r el nmero de regurgi taci ones; en los nios mayores,
se recomi enda el evar la cabecera de la cama 30 sobre la hori z ontal ).
Medidas farmacolgicas: se ap l i can a la ERGE. El gr up o terap u-
t i c o f un damen t al est i ntegr ado p o r los anti s ecretores ; dent r o de
el l o s , l os i nh i bi do r es de la bo mba de p r o to nes (o mep r az o l ) h an
demo s t r ado ser ms ef i caces que l os an t i H2 (r ani ti di na). Se usan si
ex i s te o se sosp ech a esof agi ti s. Los f rmacos proci nti cos (do mp e-
r i do n a, met o c l o p r ami da, bet aneco l , er i t r o mi ci n a) no h an demo s -
t r ado gran ef i caci a en es tudi o s co n t r o l ado s .
Ciruga: la f un dup l i c at ur a se apl i car a aquel l o s casos de ERGE
ref ractari os a la medi caci n y a los que t i enen un al to ri esgo de
mo r bi l i d ad p o r p resentar di s p l as i a br o n c o p ul mo n ar .
La presentaci n cl si ca co ns i s te en vmi tos p r o yect i vo s i nmedi at o s
tras las to mas , al i men t i ci o s , no bi l i o s o s , co n h ambr e e i r r i t abi l i dad
co n t i n ua tras el vmi to. Co mi en z a entre las tres y la seis semanas de
vi da (es raro a p arti r del tercer mes) s i endo el mo men t o ms f r ecuente
en t o r n o a los 2 0 das de vi da (MI R 0 2 - 0 3, 1 8 9; MI R 98- 99, 1 87).
Debi do a las prdi das de h i dr o geni o nes y de cl o r ur o s co n los vmi tos,
se p r o duce una al cal osi s metabl i ca hi pocl ormi ca, aunque estas al -
teraci ones suel en ser tardas. Exi ste tendenci a a la h i p o p o tas emi a, p or
la di f usi n del p o tas i o al i nteri o r de la cl ul a al i ntercambi ars e ste
co n h i dr o geni o nes que sal en al esp aci o ex tracel ul ar para co mp ens ar
su prdi da co n los vmi tos, y c o mo respuesta a un h i p eral dosteroni s-
mo resul tante de la acti vaci n del ej e reni na- angi otensi na- al dosterona
s ecundar i o a la depl eci n de vo l umen i n duc i do p or los vmi tos (MI R
0 3- 0 4, 1 74).
RECUERDA
Los vmitos en la EHP son ali mentari os y se emi ten con fuerza
Exploracin fsica
4.4. Estenosis hipertrfica de ploro
Incidencia
La estenosi s hi pertrf i ca del p l oro es ms f r ecuent e en varo nes de
raz a bl anca, sobre t o do si son l os pri mogni tos. Ex i ste una i n ci den ci a
f ami l i ar en ap r o x i madamen t e el 1 5 %de los casos. Es de eti ologa
des co n o ci da, aun que p r o babl emen t e sta sea mul t i f act o r i al (por la
s uma de una predi sposi ci n genti ca y de f actores ambi ental es ). Su
i n ci den ci a es mayo r en l os grup o s sangu neos B y O.
Figura 45. Estenosis hipertrfica de ploro. Imagen anatmica
En la ex pl oraci n f si ca se o bj et i van grado s vari abl es de des h i dr ata-
ci n y de desnutri ci n. En al guno s casos, p uede p al p ars e la "o l i va
p i l ri ca" (en el cuadr ant e s up eri o r der ech o del abdo men ) , c o n mayo r
f aci l i dad de detecci n si el p aci ente acaba de vo mi t ar (la rel aj aci n
de la mus cul at ur a abdo mi n al f avo r ece la p al p aci n de este s i gno ). A
veces p ueden observarse las o ndas peri stlti cas gstri cas, de amp l i t ud
aumen t ada a ef ectos de "ven cer " la estenosi s.
Diagnstico
El di agnsti co se real i z a medi ant e:
Ecografa abdominal: es la tcni ca de el ecci n. Se detectar grosor
del mscul o pi l ri co s up eri o r a 3 mm y l o ngi t ud gl o bal del canal
pi l ri co sup eri or a 1 5 mm. Si las medi das estn en el lmi te, se debe
rep eti r la ecograf a en 24- 48 horas (MI R 0 8- 0 9, 1 80 ).
Rx simple de abdomen: di stensi n gstrica co n escaso gas di stal
(p r eco z mente p uede ser no r mal ).
Rx con bario: en desuso en la actual i dad, se reserva para p aci entes
en los que la ecograf a no es co ncl uyent e. A p arece un c o n duc t o
pi l ri co al argado y estrecho (el s egmento estenti co), que da l ugar
al "s i gno de la cuer da". El bul bo duo denal ap arece en f o r ma de
paraguas abi erto sobre el ploro hi pertrf i co (Fi gura 47).
Diagnstico di ferenci al
Hay que h acer l o f un damen t al men t e co n la atresi a pi l ri ca (vmi tos
no bi l i o s o s y desde las p r i mer as to mas , co n i magen de ni ca bur buj a
5 2
Pediatra
en la radi ograf a) y la atresi a duo den al (ms f r ecuente en af ectos de
s ndrome de D o w n , c o n vmi tos bi l i o s o s p reco ces e i magen de do bl e
bur buj a en la Rx) (MI R 97 - 98, 1 79).
Figura 46.Trnsito di gesti vo superior. Signo de la cuerda
RECUERDA
La atresia duodenal es ms frecuente en nios con sndrome de Down y
produce vmitos bi li osos desde el naci mi ento.
Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Dobl e l
Tratami ento
Preoperatorio: correcci n de la deshi drataci n y de las al t er aci o -
nes hi droel ectrol ti cas co n f l ui do t er ap i a i .v.
Quirrgico: pi l oromi otom a de Ramsted abi erta o p or l ap arosco-
p i a (p ueden ex i s ti r vmi tos p o s to p er ato r i o s s ecundar i o s al edema
del p l oro p r o duc i do p or la p r o p i a i nci si n) (MI R 0 0 - 0 1 , 1 92 ).
PATOLOGA TIPO DE VMITO RADIOGRAFA
Estenosis hipertrfica
de ploro
NO bilioso
Distensin gstrica
con escaso gas distal
Atresia de ploro NO bilioso Imagen de NICA burbuj a
Atresia de duodeno BILIOSO Imagen de DOBLE burbuj a
Tabla 24. Diagnstico diferencial
Etiologa
La enf er medad de Hi r s c h p r un g se debe a una i nervaci n anmal a
del c o l o n , s ecundar i a a una i nterrupci n en la mi graci n neurobls-
ti ca dan do l ugar a una aus enci a del si stema ner vi o s o parasi mpti co
i nt r amur al (p l ex os de Mei s s ner y A uer bach ) y una h i p er p l as i a c o m-
p ens ado r a del si stema ner vi o s o parasi mpti co ex t r amur al (f i bras co-
li nrgi cas) (MI R 99- 0 0 , 2 2 5 ). Este tr as to r no suel e ser espordi co, si
bi en se h an demo s t r ado casos c o n p atro nes de h er enci a autosmi ca
do mi n an t e y autosmi ca recesi va en al guno s grup o s f ami l i ar es .
Los def ecto s genti cos se h an i den t i f i cado co n mayo r f r ecuenci a en
l os genes RET y EDNRB. La mutaci n en el gen RET est p resente en
el 5 0 %de l os casos y a su vez se r el aci o na co n los sndromes MEN
l i a, l l b y co n casos espordi cos de c ar c i n o ma medul ar de t i r o i des . La
af ectaci n gener al ment e es s egmentari a y, en ap r o x i madamen t e el
7 5 % de l os p aci entes , el s egmento af ectado es el recto- si gma. Co n
men o r f r ecuenci a, el s egmento af ecto t i ene una mayo r ex tensi n (que
s i emp r e va de di stal a p r o x i mal ) (Fi gura 4 7 ) .
Figura 47. Enfermedad de Hirschprung
RECUERDA
En la EH, secundari amente a un trastorno en la migracin de los neu-
roblastos, hay una ausencia de clulas ganglionares, por lo que no se
formarn los plexos mesentricos.
Clnica
4.5. Megacolon congnito.
Enfermedad de Hirschprung
Incidencia
El megaco l o n congni to s up o ne la causa ms f recuente de obstrucci n
i ntesti nal baj a en el RN. T i ene una mayo r i nci denci a en varones y p ue-
de ap arecer as o ci ado a otras al teraci ones c o mo el sndrome de D o w n ,
Laurence- Moon- Bi el d y Waar den bur g y a def ectos cardi o vas cul ares .
En el 9 4 %de los casos suel e mani f estarse en el p er i o do neonatal c o mo
un retraso en la el i mi naci n del meco n i o , que cursa c o mo una o bs tr uc-
ci n i ntesti nal neonatal co n rech az o de las to mas , estrei mi ento, di s -
tensi n abdo mi n al y vmi tos bi l i o s o s . En al gunos ni os que t er mi nan
p or evacuar el meco n i o , ap arece p o s ter i o r mente un estrei mi ento cr-
n i co de i n i ci o p os tnatal , p udi en do asoci ar retraso p o nder al o sntomas
de compresi n ureteral . Pueden presentar vmi tos f ecal o i deo s , ac o m-
paados de si gnos de deshi drataci n. Ot r a f o r ma de mani f estarse es
aquel l a que al terna p eri o do s de estrei mi ento co n ep i s o di o s de di arrea
que es p o s i bl e que l l eguen a p r o vo car una enteropata pi erdeprotenas.
Son raras la urgenci a y el ens uci ami ento (por rebo s ami ento ), que prc-
ti camente ex cl uyen la enf er medad de Hi r s ch p r ung (MI R 0 4- 0 5, 1 81 ).
5 3
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Exploracin fsica
Se ap reci a una i mp o rtante distensin abdo mi nal y p uede pal parse una
gran masa f ecal en la f osa i laca i z qui erda, p ero en el tacto rectal , la am-
p o l l a se encuentra vac a de heces y se ap reci a hipertona del esfnter anal .
Complicaciones
Sobre t o do , la p r i n ci p al comp l i caci n es el s o br ecr eci mi en t o bac-
t er i ano , s egui da de ri esgo de ent er o co l i t i s p or Clostridium difficile y
retraso p o nder o es t at ur al .
Diagnstico
El di agnsti co se real i z a medi an t e:
Radiografa simple: di stensi n i mp o r t ant e de asas co n aus enci a de
ai re a ni vel r ectal .
Enema opaco: se ap reci a un c ambi o brus co en el di metro del co l o n
entre el s egmento af ecto (estenosado) y la porci n sana (di stendi da).
En el s egmento agangl i ni co, ap arecen co ntr acci o nes en di entes de
si erra. En el c o l o n p r o x i mal di l atado , los p l i egues transversal es son
p aral el os . Exi ste tambi n un retraso en la el i mi naci n del contraste.
Manometra anorrectal: aus enci a de rel aj aci n del esfnter anal
i nt er no ante un aumen t o de presi n a ese ni vel (l o n o r mal es la
rel aj aci n del mi s mo ) (MI R 0 3- 0 4 , 1 7 5 ; MI R 0 0 - 0 1 , 1 90 ).
Biopsia: p r o p o r c i o n a el di agnsti co d ef i n i t i vo . En el s egment o
af ect ado se o bs er va una aus enci a de cl ul as gan gl i o n ar es (au-
s enci a de p l ex o de Mei s s ner y A uer bac h ) c o n aumen t o de l a
acet i l co l i nes t er as a y de las t er mi n ac i o n es nervi o s as . En la z o n a
p r evi a a la z o n a daada, ex i s te h i p er t r o f i a mus c ul ar (MI R 0 9- 1 0 ,
1 7 5 ; MI R 0 0 - 0 1 F, 1 96).
MEGACOLON FUNCIONAL MEGACOLON CONGNITO
Inicio > 2 aos Neonatal
Retraso
peso
Raro Frecuente
Encopresis Frecuente Rara
Enterocolitis No aparece Posible
Distensin
abdominal
Rara Presente
Tacto rectal Heces en ampolla Ampolla vacia
Radiologa Heces abundantes Datos tpicos
Manometra Relajacin del esfnter Ausencia de relajacin
Biopsia Normal Patolgica
Tabla 25. Diagnstico diferencial de estreimiento
Tratami ento
El tratami ento es qui rrgi co, co n resecci n de to do el segmento agangli -
ni co. En el RN co n obstrucci n i ntesti nal se real i z a colostoma y descen-
so a los seis meses, cerrando la colostoma dos meses despus. Si no hay
obstrucci n i ntesti nal : se l l eva a cabo descenso p r i mar i o p recoz (entre los
cero y los tres meses) si n colostoma (MI R 0 9- 1 0 , 1 7 5 ; MI R 99- 0 0 , 223).
4.6. Divertculo de Meckel
Se trata de un resto del co nduct o onf alomesentri co o co nduct o vi t el i no .
Es la anomal a congni ta ms f recuente del tubo di gesti vo, ap areci endo
en un 2 - 3%de l actantes. Se encuentra l o cal i z ada a unos 50 - 75 c m de la
vl vul a i l eo cecal , en el bo rde anti mesentri co (Fi gura 48).
Figura 48. Divertculo de Meckel. Imagen anatmica
Anatoma patolgica
En o cas i o nes , ex i s te t ej i do gstri co o pancreti co ectpi co a ni vel del d i -
vert cul o que al p r o duci r ci do o p ep s i na p uede l l egar a ul cerar la
muco s a i l eal adyacente.
Si el di vert cul o se al o j a en una h er ni a i ngui nal i ndi r ecta, se la den o -
mi n a h er ni a de Littr.
Clnica
Suel e co men z ar a mani f estarse en los dos p r i mer o s aos de vi da y la
f o r ma ms h abi tual de h acer l o es c o mo una h emo r r agi a rectal i n do -
l ora e i nt er mi t ent e. En al guno s casos, ap arece una h emo r r agi a o cul t a
en heces que o r i gi n a una an emi a f erropni ca.
Co n men o r f r ecuenci a, el di vert cul o de Meck el se mani f i es ta en f o r -
ma de do l o r abd o mi n al , co n o si n si gnos de obstrucci n i ntes ti nal o
de p er i t o ni t i s . Estos casos se as o ci an c o n co mp l i caci o n es c o mo la di -
ver t i cul i t i s , la perf oraci n, la i nvagi naci n, el vl vul o, etc. En la edad
adul ta, suel e ser asi ntomti co (MI R 99- 0 0 , 1 65).
Diagnstico
Los estudi os co n radi ologa s i mp l e o co n contraste bari tado carecen de
val or. El es tudi o ms sensi bl e es la gammagraf a co n p ertecnetato de
T c- 99m, que es cap tado p or las cl ul as de la muco s a gstrica ectpi ca,
cuya s ens i bi l i dad p uede aumentars e si se real i z a la gammagraf a a la
vez que se admi ni s tra ci met i di na, gl ucagn o gastri na.
5 4
Pediatra
Otras tcni cas uti l i z abl es son la angi ograf a de arteri a mesentri ca s u-
p eri or y las tcni cas de medi ci na nucl ear que emp l ean hemates mar-
cados co n tecneci o .
En ni os mayo res de dos aos es ms p r o babl e que ex i sta una causa
anatmi ca.
RECUERDA
Lo ms frecuente es que el divertculo de Meckel curse sin sntomas.
Tratami ento
El t r at ami ent o de un di vert cul o de Meck el si ntomti co es la ci rug a.
Anatoma patolgica
La f o r ma ms f r ecuente de i nvagi naci n es la i l eocl i ca, s egui da de
la l eo- i l eocl i ca.
Cuan do una porci n i ntes ti nal se i nvagi na, arrastra co n el l a su mes o ,
que queda c o mp r i mi d o , l o que o r i gi na una di f i cul t ad del r et o r no ve-
noso, un edema de la p ared y, si no se i ns taura t r at ami ent o , una h e-
mo r r agi a, obstrucci n i ntes ti nal y gangr ena.
4.7. Invaginacin intestinal
Clnica
El cuadr o de i nvagi naci n ap arece c uan do un s egmento i ntes ti nal se
i n t r o duce en o t r o s egmento i n medi at amen t e di stal a l (Fi gura 4 9).
La i nvagi naci n i ntesti nal se mani f i es ta co n apari ci n brusca de do -
l or abdo mi n al i ntenso de t i p o cl i co, cri si s de l l anto , en co gi mi en t o
de mi embr o s i nf eri ores y p al i dez cutnea. Se presenta a i nterval os de
1 0 - 1 5 mi nut o s entre los cual es el ni o p arece estar bi en. A medi da
que el p ro ces o avanz a, el ni o se encuentra ms dbi l , s o mno l i ent o y
al etargado. En fases i ni ci al es suel en ap arecer vmi tos.
En las p ri meras horas de evol uci n p uede haber el i mi naci n de heces
aunque, si la i nvagi naci n p rogresa, cesa la evacuaci n de gases y de
heces. Hasta un 6 0 %de los ni os af ectados p ueden presentar heces
co n sangre roj a f resca y mo c o ("heces en j al ea de gros el l a").
Si no se establ ece tr atami ento , en estadi os avanz ados p uede mostrarse
un estado p ar eci do al shock co n p ul s o dbi l , f i ebre al ta, respi raci n
i rregul ar, etc. En al guno s casos, la reducci n se p r o duce de f o r ma es-
pontnea (MI R 0 5- 0 6, 1 92 ; MI R 0 2 - 0 3, 2 0 1 ).
RECUERDA
Sospecha una invaginacin intestinal ante un paci ente con edad co
prendi da entre los tres meses y los seis aos con crisis de llanto, vmi-
tos, i rri tabi l i dad y deposi ci ones hemorrgicas.
Exploracin fsica
Epidemiologa
La i nvagi naci n i ntes ti nal es la causa ms f r ecuente de obstrucci n
i ntes ti nal entre l os tres meses y los sei s aos, mo s t r ando mayo r i n c i -
denci a entre los cuat r o y los 1 2 meses. Es muy i nf r ecuente en meno res
de un mes, y f un damen t al men t e p r edo mi n a en varo nes .
Etiologa
En la mayora de los casos su eti ologa es des co no ci da. En un pequeo
p o rcentaj e de los mi s mo s esta eti ologa es s ecundari a a p rocesos c o mo
las i nf ecci o nes p or adeno vi rus , di vert cul o de Meck el , pl i pos, qui ste
entergeno, adeno ma, angi o ma, gangl i o li nf ti co aument ado de t ama-
o, prpura de Schnl ei n- Henoch, cuerp os extraos, etc.
En la ex pl oraci n fsica se ap reci a vac o en la f osa i laca derech a y
masa p al p abl e, al argada, do l o ro s a, l o cal i z ada en el h i p o c o n dr i o dere-
ch o , co n su ej e mayo r en di recci n cef al o caudal . La p resenci a de mo c o
s angui no l ento , al reti rar el dedo despus de un tacto rectal , ap o ya el
di agnsti co.
Diagnstico
El di agnsti co se basa en:
A namnes i s y ex pl oraci n f si ca.
Rx simple de abdomen: se observa m ni ma canti dad de gas en el
abdo men der ech o y co l o n ascendente co n ef ecto masa j un t o a di s -
tensi n de asas en el abdo men i z qui er do . En las p ri meras horas la
Rx p uede ser n o r mal . A nte la sosp echa, debe real i z arse ecograf a
para co nf i r mar el di agnsti co (Fi gura 50 ).
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
RECUERDA
En la i ntoleranci a a la lactosa, la determinacin de cuerpos reductores
en heces (Clinitest) es posi ti va.
Pronstico
El pronsti co es muy buen o , co n desapari ci n de la di arrea antes de
los cuat r o o c i n c o aos.
Tratamiento
El tr atami ento consi ste en la reti rada de la l actosa de la di eta dur an -
te un t i emp o que vara entre cuatro y seis semanas hasta la remi si n
del cuadr o . Despus se reali z ar rei ntroducci n p aul ati na de la mi s ma
(MI R 0 2- 0 3, 2 0 0 ).
En el df i ci t de sacarasa- i somal tasa, los p aci entes se van h aci endo t o -
l erantes co n la edad p udi en do admi t i r co n el t i emp o al i mento s ri cos
en al mi dn.
Prevencin
La prevenci n ti ene c o mo f i nal i dad co ns egui r la regeneraci n p reco z
del enter o ci to l es i o nado . Consi ste en h i dratar adecuadamente a los p a-
ci entes co n GEA (reposi ci n hi droelectrolti ca) y nutri rl o s p r eco z ment e
co n una di eta n o r mal , segn la edad y la to l er anci a del ni o.
Diarrea crnica inespecfica
Patogenia
Es una di arrea mo t o r a debi da a un p er i s tal ti s mo i ntes ti nal aumen t ado ,
de eti ologa des co no ci da. Suel e ap arecer en ni os co n antecedentes
f ami l i ar es de c o l o n i r r i tabl e.
Enfermedad celaca
La enf er medad cel aca es la i nt o l er anci a p er manent e a la gl i adi n a del
gl ut en. Esta protena se encuentr a en el t r i go , la cebada, el cent eno ,
la avena y el t r i t i cal e (que es una mez cl a de t r i go y centeno ). A p ar ece
en i n di vi duo s genti camente p redi s p ues to s .
Patogenia
Vase la Fi gura 5 2 .
PREDISPOSICIN INDIVIDUAL
RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTEN
1
LESIN INTESTINAL
CLNICA
Figura 52. Patogenia de la enfermedad celaca
Predisposicin individual
Manifestaciones clnicas
Es la causa ms f recuente de di arrea crni ca en la i nf anci a, de p resen-
taci n entre los seis meses y los tres aos de edad. El p aci ente hace
entre tres y di ez dep o s i ci o nes al da (h abi tual mente meno s de ci nco ),
lqui das, no mal o l i entes , co n mo c o , f i bras vegetal es si n di geri r y granos
de al mi dn, p ero si n sangre, l euco ci to s ni eosi nf i los.
A pesar de la di arrea, no se p r o duce decai mi ent o ni deshi drataci n y
el p aci ente si gue ganando peso. No hay di arrea no ctur na. El curso es
i nter mi tente p udi en do al ternar co n p eri o do s de estrei mi ento. Si hay
prdi da de peso, l o ms p r o babl e es que se trate de un i ntento p or p arte
de los padres de tratar la di arrea medi ante restri cci n di etti ca.
Diagnstico
Se h ace s o bre t o do p o r la cl ni ca. T o do s l os datos de l abo r at o r i o , tanto
de sangre c o mo de heces, s uel en ser no r mal es .
La predi sposi ci n a p adecer esta patologa est c o n di c i o n ada p o r de-
t er mi nado s h ap l o t i p o s de HL A . En Espaa, los ms f r ecuent ement e
i mp l i cado s son l os al el os D Q 2 y D Q 8 . Otr o s HL A as o ci ado s son l os
s i gui entes : B8, DR3, DR4 y DR7 .
Respuesta inmune anormal
La ex posi ci n a la gl i adi na s ens i bi l i z a a los l i nf o ci t o s de la l mi na
p r o p i a, que p r o duc en di versos anti cuer p o s . Los ms sensi bl es y es-
pec f i cos para el di agnsti co de la enf er medad son los I gA- anti trans-
gl utami nas a. Ot r o s s o n: ant i gl i adi na, an t i en do mi s i o , ant i r r et i cul i na.
Lesin vellositaria
Se ven af ectados de f o r ma co n t i n ua d uo d en o y yeyun o . El c ambi o
hi stolgi co ms p r eco z es la apari ci n de un i n f i l t r ado i n f l amat o r i o en
la l mi na p r o p i a, a ex p ensas de l i nf o ci to s T a5 . Ms tarde se ap reci a la
h i p er p l as i a de las cri p tas y, en lti ma i ns tanci a, la atrof i a vel l o s i tar i a.
Tratamiento
Hay que ex p l i car a los p adres la ben i gn i dad y el carcter aut o l i mi t ado
del p r o ces o . Se aco ns ej a di eta n o r mal , co n restri cci n del c o n s umo
de z umo s de f rutas i ndus tri al es (su gran cap aci dad osmti ca p uede
p r o duc i r un aumen t o en el nmero de dep o s i ci o nes ) y aumen t o de la
i ngesta de grasas.
Manifestaciones clnicas
La edad ms f recuente de i ni ci o es entre los seis meses y los dos aos despus
del i ni ci o de la ingesta de gl uten. Es ms habi tual en el sexo f emeni no (2/ 1 ).
La presentacin es muy vari abl e, ex i sti endo desde casos graves hasta otros
subclnicos, en los que se llega al diagnstico en la edad adulta (Figura 53).
5 8
Pediatra
Figura 53. Enfermedad celaca
La mayora de los ni os p resentan di arrea co n heces vo l umi no s as y
pastosas. Tambi n p uede acompaarse de un es tancami ento de la cur -
va p o nder al y, a veces tambi n de la tal l a, j un t o co n di smi nuci n de la
masa mus cul ar, sobre t o do en z onas p r o x i mal es , vmi tos, ano r ex i a, p a-
l i dez , i r r i t abi l i dad e i mp o r tante di stensi n abdo mi n al . Otro s sntomas
s o n: do l o r abdo mi n al , p ro l ap s o rectal , h i p o p l as i a del esmal te, lceras
bucal es y acro p aqui as (MI R 98- 99, 1 77).
Hay un aument o de la p reval enci a de la enf er medad cel aca en ni os
que p adecen otras enf ermedades aut o i nmunes o al gunas c r o mo s o mo -
patas c o mo las si gui entes: df i ci t sel ecti vo de I gA, di abetes mel l i tus
t i p o I, artri ti s i di opti ca j uven i l , dermati ti s h er p eti f o r me (enf ermedad
cel aca de la p i el ), ti r o i di ti s aut o i n mun e, hep ati ti s aut o i n mun e, p s o -
ri asi s, LES, sndrome de T urner, sndrome de Wi l l i ams o sndrome de
D o w n (MI R98- 99F, 1 91 ).
H RECUERDA
Ante un paci ente peditrico con diarrea crnica y retraso ponderal, lo
pri mero a descartar es una enf ermedad celaca.
Diagnstico (Figura 54)
Para real i z ar el di agnsti co, se deben tener en cuenta las si gui entes
co ns i der aci o nes :
Los anticuerpos ms sensi bl es y espec f i cos son los I gA- anti trans-
gl utami nas a (s ens i bi l i dad cer cana al 1 0 0 %) (MI R 0 4 - 0 5 , 1 85). Se
soli ci tar r ecuento de I gA sri ca to tal para descartar un p o s i bl e
df i ci t de I gA as o ci ado . En suj etos co n df i ci t s el ecti vo de I gA, se
pedi r la mo dal i dad I gG de estos ant i cuer p o s .
La biopsia intestinal es una p rueba necesari a p ara establ ecer el
di agnsti co de la enf er medad cel aca. Se har, al meno s , en una
ocasi n, estando el p aci ente co n s umi en do gl uten y se tomarn va-
ri as muestras en porci n duo denal o i n i ci o de yeyun o .
Cl si camente para el di agnsti co se exi ga la real i z aci n de al
menos tres bi op si as i ntesti nal es: la p r i mer a si n ex cl ui r el gl uten
(demuestra atrof i a), la segunda tras ex clusi n (recuperaci n de la
mucosa) y una tercera tras p rueba de provocaci n (p rueba atrof i a).
A ct ual ment e la segunda y la tercera bi o p s i a se h acen ni camente
cuando :
- El i n i ci o de la cl ni ca se p r o duj o p or debaj o de los dos aos de
edad (ya que en esos casos ex i ste ri esgo de f al sos p os i ti vos en la
bi o p s i a).
- La respuesta cl ni ca a la exclusi n del gl uten de la di eta no ha si do
co ncl uyente y se duda del di agnsti co de enf ermedad cel aca.
- La reti rada del gl uten se h i z o si n real i z aci n de una p r i mer a
bi o p s i a.
Estos cri teri os se encuentr an en revi si n actual mente.
Para l l evar a cabo la segunda bi o p s i a (conf i rmaci n de la recup era-
ci n hi stolgi ca) se debe esperar m ni mo 2 4 meses tras la reti rada
del gl uten y no ha de p racti carse hasta c ump l i r seis aos de edad
(MI R 0 8- 0 9, 1 82).
Estudio gentico: el 9 0 %de los p aci entes co n enf er medad cel aca
son HL A - DQ 2 p osi ti vos y el resto HL A - DQ 8. Es necesari o recordar
que la p resenci a de HL A co mp at i bl e ni camente i ndi ca p r edi s p o -
si ci n genti ca p ero no es di agnsti co de enf er medad. El es tudi o
genti co se r eco mi enda en: p aci entes co n cl ni ca f undada p ero co n
serologa negati va; en f ami l i ares de p r i mer grado de p aci entes cela-
cos co n serologa p o s i ti va; en aquel l o s que s us p endi ero n la i ngesta
de gl uten si n real i z aci n de bi o p s i a p revi a; en p aci entes co n sero-
loga p o s i ti va p ero que rech az an la bi o p s i a; en los p erteneci entes a
grup os de ri esgo (enf ermedades aut o i nmunes o cromosomopat as
que asoci an enf er medad cel aca).
SOSPECHA CLNICA
DETERMINACIN DE ANTICUERPOS
+
BIOPSIA SOSPECHA VALORAR OTRAS
INTESTINAL CLNICA FIRME POSIBILIDADES
Figura 54. Diagnstico de la enf ermedad celaca
Tratamiento
La di eta ha de ser ri guro s amente ex enta de gl uten de p or vi da (MI R
0 2- 0 3, 1 96). Co n el c ump l i mi en t o de la di eta se co ns i gue mej ora de
los sntomas a p arti r de las dos semanas, co n normal i z aci n serolgi ca
entre los sei s y los 1 2 meses y la recuperaci n de las vel l osi dades i ntes-
ti nal es ap r o x i madamen t e a los dos aos. El i n c ump l i mi en t o de la di eta
aumenta el ri esgo de desarrol l ar l i nf o ma i ntesti nal no Ho dgk i n .
59
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Seguimiento Manifestaciones clnicas
El s egui mi ent o de la enf er medad cel aca se basa en:
La evol uci n cl ni ca del p aci ente.
La determi naci n peri di ca de ant i cuer p o s (l os ms ut i l i z ado s son
los anti tr ans gl utami nas a, aun que l os ant i gl i adi na ti enen la ventaj a
de el evarse c o n m ni mas transgresi ones di etti cas). Si rve p ara eva-
l uar el c ump l i mi en t o de la di eta. El c o n s umo de gl uten man t i en e
acti va la enf er medad, co n l o cual se p r o duce una el evaci n en el
ttulo de anti cuer p o s .
Recomendaci n de una densi tometra sea una vez al ao a p arti r
de los di ez aos p o r el ri esgo de apari ci n de o s teo p o ro s i s (espe-
ci al men t e en pocas de cr eci mi en t o ) .
El desp i staj e de enf er medades aut o i n mun es asoci adas: ant i cuer -
p os ant i t i r o i deo s y f unci n t i r o i dea as c o mo gl ucemi a en ayunas
y HbA 1 c a p arti r de l os sei s aos.

RECUERDA
Diagnsticos di ferenci ales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura
en la i nfanci a (RPE):
- RPE + tos crnica + di arrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad Celaca.
RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hi rschpurg.
- RPE + epi sodi os de regurgitacin = Posible Enfermedad por ref luj o
gastroesofgico.
4.1 0 . Sndrome de Reye
El s ndrome de Reye se car acter i z a p o r el des ar r o l l o de una ence-
f alopata aguda y la degeneraci n grasa hepti ca. Su f r ecuenci a ha
d i s mi n ui d o de f o r ma i mp o r t an t e en l os lti mos aos.
Etiologa
Este s ndrome se p r o duce en ni os entre cuat r o y do ce aos, p r evi a-
mente sanos, que h an contra do una i nf ecci n de v as resp i ratori as al -
tas, sobre t o do i nf ecci o nes p o r influenza B (s up one el 9 0 %de los ca-
sos) o la var i cel a ( 5 - 7 %) . Entre los ci n co y los si ete das de i ni ci ada esta
i nf ecci n, y cuan do el p aci ente co mi en z a a recup erarse, surgen v-
mi to s bruscos persi stentes. Co n p o s ter i o r i dad, se desarrol l a un cuadr o
de del i r i o , co nduct a agresi va y estup or, p udi en do agravarse acabando
en co nvul s i o nes , co ma y muerte. No hay f o cal i dad neurolgi ca. Exi ste
l eve o mo der ada h ep ato megal i a co n alteraci n de la f unci n hepti ca,
p ero si n i cteri ci a. Hay una gradaci n cl ni ca en ci n co estadi os (I a V),
o r gani z ada en f unci n del grado de deteri o ro del ni vel de co nci enci a,
muy s i mi l ar a la gradaci n clsi ca de los estadi os del co ma (desde la
s o mno l enci a hasta el co ma p r o f un do co n ri gi dez de descerebraci n).
Diagnstico
El di agnsti co del s ndrome de Reye se real i z a de la s i gui ente f o r ma:
Laboratorio: ex i ste i ncr ement o de transami nasas, CPK y L DH. La
acti vi dad de la enz i ma mi t o co n dr i al Cl utamato - Des h i dro genas a
( GDH) est muy aumentada en suero. El amo n i o est el evado y, si
l o hace al t r i p l e o ms, es muy p r o babl e que el p aci ente entre en
c o ma. Puede haber h i p o gl ucemi a. La bi l i r r ubi n a suel e ser n o r mal .
Lquido cefalorraqudeo: ni camente se val ora su aumento de presin.
Anatoma patolgica: se o bs erva un h gado co n ac umul o de grasa
mi cr o ves i cul o s a; y en la i magen ul tr aes tr uctur al , una hi nchaz n
de las mi t o co n dr i as t ant o en el h gado c o mo en el cer ebr o .
En l os casos graves o at pi cos, y s o bre t o do si s on meno res de un o
o dos aos, se debe real i z ar una bi o p s i a hepti ca para descartar
una hepatopata tx i ca o metabl i ca.
Tratami ento
Es un cuadr o de af ectaci n mul ti orgni ca en el que la lesi n o cur r e
f un damen t al men t e a ni vel mi t o c o n d r i al . Se ha s uger i do una rel aci n
eti ol gi ca entre el p adec i mi en t o de i nf ecci o nes vi ral es y el c o n s umo
de as p i r i na co n el p o s teri o r del des ar r o l l o del cuadr o de s ndrome
de Reye. Por tanto , sera p r udent e evi tar el emp l eo de as p i r i na en l os
enf er mo s co n gr i p e o var i cel a (MI R 98- 99, 1 85).
Ex i sten un gran nmero de enf er medades metabl i cas c uyo cuadr o
cl ni co es s i mi l ar al s ndrome de Reye y que, p o r t ant o , h ay que tener
presentes en el di agnsti co di f er enci al (def ectos en el met abo l i s mo de
la p- oxi daci n de ci dos grasos y del c i c l o de la urea).
Hay que tratar la alteraci n de la f unci n hepti ca y el edema cerebral .
En casos l eves (la mayor a de el l os), basta co n la observaci n.
En casos de gr avedad, el t r at ami ent o cons i s te en :
- A p o rtar gl ucosa va i ntravenosa.
- Tratar la coagul opat a, en el caso de que ex i sta, co n vi t ami na K,
p l asma f resco co ngel ado y transfusin de p l aquetas.
- Manej ar el edema cerebral res tri ngi endo el ap orte de lqui dos,
y en los casos graves, co n hi perventi l aci n y vi gi l anci a estri cta
de la PIC (debe mantenerse p or debaj o de 2 0 mmHg) ; i ncl us o
mani t o l e i nducci n de co ma barbi tri co co n p ento bar bi tal .
Pronstico
RECUERDA
Hay que evi tar el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes pedi-
tri cos con vari cela o gri pe.
La duraci n e i ntens i dad del tras torno de la f unci n cerebral durante
la f ase aguda de la enf er medad es el mej o r ndi ce del pronsti co f i nal .
60
Pediatra
r
Casos clnicos representativos
Nia de 4 meses de vida. Antecedentes de retraso en la evacuacin de meconio y
estreimiento que acude con distensin abdominal y vmitos biliosos de 24 h de
evolucin. La radiografa simple de abdomen muestra distensin de asas intestinales
y ausencia de aire distal. Indique cul debe de ser el manejo ms adecuado:
1) Lo ms probabl e es que el paci ente presente una enf ermedad de Hi rschprung que
requerir colostoma urgente con extirpacin del segmento aganglinico di l atado
en el mi smo acto.
2) Seguramente se trate de una invaginacin i ntesti nal y la ecografa ser muy til en
el diagnstico.
3) En la medi da de lo posi ble se recomi enda un tratami eno conservador i ni ci al con
enema de suero y esti mulaci ones rectales hasta la realizacin de manometra,
enema opaco y bi opsi a rectal que f aci l i ten el diagnstico y proporci onen datos
sobre la extensin del i ntesti no af ecto.
4) La toma de bi opsi as intestinales durante la realizacin de la leostoma no debe
realizarse pues convi erte una ciruga l i mpi a en contami nada.
5) Si no existen antecedentes f ami li ares de enf ermedad de Hi rschprung, lo ms p ro-
bable es que tenga un vlvulo i ntesti nal y su tratami ento es conservador con sonda
nasogstrica y anti bi oterapi a i ntravenosa.
MIR 0 9- 1 0 , 1 75; RC: 3
Una nia de 2 aos se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas,
momento en que empez con un cuadro de letargia, vmitos y episodios de llanto
intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae
las piernas hacia el abdomen. En la consulta, emite una deposin de color rojo oscu-
ro; el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpacin. El diagnstico
ms probable es:
4) Herni a diafragmtica.
5) Agenesia bronqui al segmentari a.
MIR 0 4- 0 5, 1 80 ; RC: 4
Lactante de 21 das de vida que presenta, desde hace 4 das, vmitos postpandriales
que cada vez son ms intensos y frecuentes. Seale cul de las siguientes afirmacio-
nes es cierta en relacin a la enfermedad del nio:
1) Esta enf ermedad es ms f recuente en nios.
2) Suele cursar con aci dosi s metablica.
3) El tratami ento es mdico y la reci di va f recuente.
4) La enf ermedad est produci da por una bacteri a.
5) Es f recuente el antecedente de pol i hi dramni os.
MIR 0 3- 0 4, 1 74; RC: 1
Un paciente varn, de 4 semanas de edad, vomita despus de cada toma desde hace
una semana. Los vmitos, de contenido gstrico, son proyectivos y abundantes. El
paciente est muy inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una
estenosis hipertrfica del ploro. Cul de las siguientes situaciones analticas en
sangre le parece ms verosmil en este caso?
1) pH 7,3; Na 1 30 mEq/ l; Cl 85 mEq/ l; K 3,5 mEq/ l.
2) pH 7,3; Na 1 30 mEq/ l; Cl 1 1 5 mEq/ l; K 5 mEq/ l.
3) p H 7,4; Na 1 40 mEq/ l; Cl 1 0 3 mEq/ l; K 5 mEq/ l.
4) pH 7,5; Na 1 30 mEq/ l; Cl 85 mEq/ l; K 3,5 mEq/ l.
5) pH 7,5; Na 1 50 mEq/ l; Cl 1 20 mEq/ l; K 6 mEq/ l.
1 ) Estenosis hipertrfica de ploro.
2) Apendi ci ti s.
3) Infeccin uri nari a.
4) Invaginacin.
5} Enfermedad ulcerosa pptica.
MIR 0 5- 0 6, 1 92; RC: 4
La enfermedad celaca es una intolerancia permanente al gluten. Cul de las si-
guientes afirmaciones es INCORRECTA en relacin con esta enfermedad?
1) La lesin i ntesti nal est medi ada por mecani smos inmunolgicos.
2) Suele insistir un i ntervalo l i bre de sntomas entre la introduccin del gluten en la
di eta y el comi enz o de la clnica.
3) La determinacin de anti cuerpos anti gl i adi na es la prueba serolgica ms espec-
f i ca en esta enf ermedad.
4) La infestacin por lambli as puede dar un cuadro clnico si mi lar.
5) El diagnstico de la enf ermedad se basa en la demostracin de una lesin de la
mucosa i ntesti nal.
MIR 0 4- 0 5, 1 85: RC: 3
Un recin nacido con grave distrs respiratorio presenta imgenes areas circulares
que ocupan hemitrax izquierdo. El diagnstico ms probable es:
1) Pulmn poliqustico.
2) Malformacin adenomatoi dea.
3) Qui ste pul monar mul ti l ocul ar.
RC: 4
Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clnica de estreimiento cr-
nico que alterna con diarreas malolientes. Se le realiza una manometra anorrectal,
donde se demuestra la ausencia de relajacin del esfnter interno. Cul es su diag-
nstico?
1 ) Estreimiento f unci onal .
2) Estenosis anal.
3) Fisura anal .
4) Neuroblastoma plvico.
5) Enfermedad de Hi rschsprung.
MIR 0 0 - 0 1 , 1 90 ; RC: 5
Un nio de 14 meses acude a la consulta con sintomatologa digestiva crnica,
acompaada de hipocrecimiento marcado (<Pc10), desnutricin, hipotona muscu-
lar y una llamativa distensin abdominal. Entre los diagnsticos que se citan, cul
considera ms probable?
1) Enfermedad celaca no tratada.
2) Intoleranci a a protenas vacunas.
3) Alergi a a casena medi ada por IgE.
4) Def i ci enci a pri mari a de lactasa.
5) Gastroenteri ti s por rotavi rus.
MI R98- 99F, 1 91 ; RC: 1
61
E K * 1 Pediatra
Orientacin
MIR
0 5.
NEFROLOGA Y UROLOGA
Aspectos esenciales
Es un tema rentable ya que
las preguntas han si do casi
si empre muy asequi bles.
No hace falta que sepas a la
perfeccin las i nf ecci ones de
ori na pero es necesario saber
reconocer bi en una ITU en un
lactante (recuerda: sntomas
inespecficos sin otro f oco para
la f i ebre). Hay que conocer
las pruebas de i magen que
deben realizarse tras una
ITU (las han preguntado
mucho): en qu consi sten
y qu uti l i dad ti enen. El
RVU ha si do preguntado
varias veces: el tratami ento
es controverti do por lo que
no hay que perder mucho
ti empo en l. Es i mportante
saber hacer el diagnstico
di f erenci al de escroto agudo
(uti l i z ando la tabla). Del
sndrome hemoltico- urmico
saber reconocerlo en un caso
clnico (no pierdas demasi ado
ti empo en l).
En los ltimos aos han
preguntado acerca de la
f i mosi s y la cri ptorqui di a
pero han sido preguntas
relati vamente fciles.
f~r~J La ITU afecta ms a muj eres, salvo en el pri mer ao de vi da, y especi almente en el peri odo neonatal.
| 2 | La bacteria ms i mpli cada en las ITU peditricas es E. coli.
f~J~] La clnica de la ITU en lactantes pequeos es muy nespecfica. En nios mayores, cursa de forma similar al adulto.
j~7/ "j En toda ITU peditrica, sera conveni ente hacer una ecografa renal.
f g~j La causa ms frecuente de dilatacin renal en la i nfanci a es el RVU.
| j El RVU, que a veces tiene una base gentica, subyace en el 3 0 %de las ITU.
QTJ La prueba clsica para hacer el diagnstico del RVU es la cistouretrografa mi cci onal seriada.
f g
-
! La presencia de cicatrices renales se detectar a travs de la realizacin de una gammagrafa renal. Se consi-
derar que stas son permanentes si persisten ms all de 6 los meses tras su aparicin.
[~g~| La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratami ento.
h g l Sospecha que ests ante un paci ente con torsin testicular si , adems de dolor intenso y eri tema en la regin
afecta, no aparece reflej o cremastrico.
jTTJ El mtodo diagnstico de eleccin es la ecografa- Doppler.
| l 21 El tratami ento de una torsin testicular evoluci onada es la orquiectoma urgente.
[TJ] En la torsin del apndice testi cular, se preserva el ref lej o cremastrico y el dolor es menos intenso que en
los otros cuadros.
[TT/ I La fi mosi s es fisiolgica hasta los dos aos de edad. Puede compli carse con una parafimosis siendo sta una
situacin de urgencia.
rj YI La circuncisin en menores de un ao slo est i ndi cada en situaciones muy concretas. Las pomadas de cor-
ti coi des pueden ser efectivas en el tratami ento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la ciruga
puede ser necesaria.
fTJTJ El desencadenante ms i mpl i cado en el SHU es . coli 0 1 5 7 : H7 , que produce una diarrea invasiva,
j yj Esta enti dad afecta a sujetos f ami li armente predispuestos.
|7j7j Es la causa ms frecuente de i nsuf i ci enci a renal aguda en menores de cuatro aos.
f Tgl La cri ptorqui di a es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de f orma permanente. Es una trastorno de reso-
lucin espontnea antes de los dos aos en la mayora de los casos. Cuando no es as, puede optarse por
tratami ento mdico o quirrgico (controverti do).
^Q~| Los varones con testculo no descendido tienen mayor riesgo de cncer de testculo (seminoma) y de infertilidad.
(T ) Pr egun t as
- MIR 0 9- 1 0 , 1 74
- MIR 0 7- 0 8, 1 89
- MIR 0 2- 0 3, 1 93, 1 98
- MIR 0 1 - 0 2, 1 87, 1 88
MIR 99- 0 0 , 1 88, 222
- MIR 99- 0 0 F, 1 42, 1 88
- MIR 98- 99, 139, 1 80
- MIR 97- 98, 1 81
5.1 . Infeccin del tracto urinario
La I nf ecci n del T racto Ur i n ar i o (I TU) se def i ne c o mo la p resenci a de bacteri as en la o r i na (bacteri uri a) que
cuan do se cul ti va crecen en nmero s i gni f i cati vo (nmero que dep ende del p r o cedi mi en t o de recogi da) as oci a-
do a si ntomatologa co mp at i bl e.
62
Pediatra
Epidemiologa
Es ms f recuente en ni as (3/ 1 ), sal vo en el p r i mer ao de vi da y, espe-
ci al mente en el p er i o do neo natal , do n de es hasta ci n co veces sup eri or
que en ni os (MI R 0 2- 0 3, 1 98).
Etiologa
Las bacteri as uropatgenas p r o ceden de la f l ora f ecal y del rea peri -
neal . La eti ologa de las I TU es la si gui ente:
E. coli causa el 7 0 - 9 0 %de las I T U.
Proteus mirabilis es tpi ca en varones co n f i mo s i s .
Pseudomonas aeruginosa se
Q RECUERDA
El agente ms frecuentemente i mpl i -
cado en las ITU peditricas es E. coli.
as oci a co n anomal as c o n -
gni tas del ap ar ato gen i -
t o ur i n ar i o o a an t i bi o t er a-
p i a p r evi a,
f . faecalis es p r o p i o de ni os pequeos.
Otro s grmenes meno s f recuentes s o n: 5. epidermidis, 5. aureus, S.
agalactiae y Klebsiella.
Patogenia
Va de infeccin:
- Va hematgena: p o co f recuente ex cep to en el p er i o do neonatal
debi do a la al ta f recuenci a de sepsi s p or gramnegati vo s a esa
edad.
- Va ascendente (la ms f recuente): bacteri as p rocedentes del i n -
testi no y de los geni tal es ex ternos se i ntr o ducen en la v a uri nari a
a travs de la uretra.
Factores del husped:
- Factores anatmicos: al ter aci o nes que p r o vo c an estasi s ur i n a-
ri o u obstrucci n aumen t an el ri esgo de i nf ecci n (entre las
que se en cuen t r an : r ef l uj o vsi co- ureteral , uropata o bs t r uc t i -
va, di vert cul os vesi cal es, f i mo s i s , co r t edad de la uretra f eme-
ni na, etc. ).
- Factores funcionales: la vej i ga neurgena o la retenci n uri nari a
vo l untar i a i ncr ementan la p o s i bi l i dad de mul ti pl i caci n bacte-
ri ana al esp aci ar el i nterval o entre mi cci o nes .
Clnica
Ex i sten tres f ormas bsi cas de I T U:
Bacteriuria asintomtica: se def i ne c o mo la p resenci a de ur o cul t i vo
p o s i ti vo si n cl ni ca asoci ada. Es un trastorno beni gno que no causa
lesin renal , sal vo en embaraz adas , RN de baj o peso al naci mi ent o ,
recep tores de trasp l ante renal en fases i ni ci al es o adol escentes di a-
bti cos des co mp ens ado s .
ITUbaja o cistitis: que p uede cursar co n di s uri a, p o l aqui ur i a, ur-
genci a vesi cal , tenes mo , h ematur i a t er mi nal , do l o r suprapbi co e
i nco nt i nenci a.
ITUalta o pielonefritis: es la i nf ecci n del p arnqui ma renal y
del t ej i d o p i el o c al i c i al en la que ap ar ece f i ebr e, do l o r a b d o mi -
nal o en f osa l umbar , mal es tar gener al , vmi tos y, en o cas i o nes ,
di ar r ea.
La cl ni ca de la I T U es tanto ms i nespecf i ca cuanto meno r sea la edad
del p aci ente y, a mayo res edades, sus mani f es taci o nes son ms p ar eci -
das a las del adul to . En el neo nato , el l actante y el ni o meno r de dos
aos p uede mani f estarse ni camente c o n : ano rex i a, vmi tos, di arrea,
prdi da de peso, i r r i t abi l i dad, i cteri ci a, etc. (MI R 99- 0 0 , 222).
Diagnstico
El di agnsti co se real i z a medi ante:
Sospecha clnica.
Anlisis simple de orina: la ti ra reacti va de o r i na es un mtodo sen-
ci l l o que p er mi te s el ecci onar aquel l o s ni os a los cual es es necesa-
ri o real i z ar es tudi o mi crobi ol gi co. Se val o ra f un damen t al men t e la
p resenci a de ni tri tos y de l euco ci tur i a:
- Nitritos: o cas i o nado s p or bacteri as que reducen los ni tratos a
ni tri to s . Presentan f al sos p os i ti vos (p o s i bi l i dad de contami naci n
p o r bacteri as ambi ental es o mal a recogi da de la muestra) y f al sos
negati vos (es necesari o un el evado nmero de co l o ni as en la
o r i na y vari as horas de p er manenci a en la vej i ga para detectar-
l os; ci ertas bacteri as c o mo el es taf i l o co co , el es trep to co co y las
Pseudomonas no los p r o ducen).
- Leucocituria: p uede mostrar f al sos p os i ti vos si la o r i na no se ha
r eco gi do de manera estri l.
La combi naci n de ni tri tos y de l euco ci tur i a aumenta la s ens i bi l i dad
a un 9 3 %.
Mtodos microbiolgicos:
- Tincin de Gram: se real i z a medi an t e vi sual i z aci n a travs del
mi c r o s c o p i o pti co de una gota de o r i na f resca r eco gi da p or
medi o s estri les (punci n suprapbi ca o s o ndaj e). Si se detecta
una bacteri a p o r c amp o de gran aumen t o , se es ti ma la p r es en-
ci a de 1 0 0 . 0 0 0 co l o ni as p o r mi l i l i t r o .
- Urocultivo: deter mi na el di agnsti co def i ni t i vo de i nf ecci n de
o r i na. Para cons i derar un resul tado c o mo p o s i ti vo es p reci s o di s -
cr i mi nar la tcni ca uti l i z ada en la obtenci n de la muestra.
De meno s a ms estriles, las tcni cas de reco gi da de ur o cul t i vo
son las si gui entes:
> Bolsa colectora: el di ntel de p o s i ti vi dad es s i emp re mayo r de
1 0 5 UFC/ ml (1 0 0 . 0 0 0 UFC/ ml ). Se ap l i ca a l actantes. Sl o es
f i abl e un resul tado negati vo, el resul tado p o s i ti vo obli gara
s i emp re a su conf i rmaci n medi ante punci n suprapbi ca o
sondaj e vesi cal .
> Miccin media espontnea: el umbr al de p o s i ti vi dad es s u-
p eri or a 1 0 5 UFC/ ml (1 0 0 . 0 0 0 UFC/ ml ). Requi ere el co ntr o l
vo l unt ar i o de esfnteres.
> Sondaje uretral: el di ntel de p o s i ti vi dad es s i emp re mayo r
de 1 0 . 0 0 0 UFC/ ml . Se real i z a si hay f racaso de obtenci n de
muestra co n punci n suprapbi ca, c o mo conf i rmaci n de la
o r i na reco gi da p or bol sa.
Presenta ri esgo de contami naci n y en los l actantes varones
no ci r cunci dado s muestra di f i cul tades y ri esgo de i nf ecci n
de o r i na s ecundari a p or arrastre de grmenes desde los gen i -
tal es ex ternos .
> Puncin suprapbica: se co ns i dera p o s i ti vo cual qui er r ecuen-
t o de grmenes gramnegati vo s o sup eri ores a 1 . 0 0 0 UFC/ ml
de grmenes gramp o s i ti vo s .
RECUERDA
Urocul ti vo posi ti vo si es mayor de 100.000 UFC/ ml en ori na recogi -
da por bolsa (incontinentes) y miccin medi a (continentes), mayor de
10.000 en sondaj e uri nari o y mayor de 1 en puncin suprapbica.
Anlisis de sangre: el patrn estndar de ref erenci a para la l o cal i -
z aci n de una I T U (p i el o nef ri ti s versus I T U baj a) es la gammagraf a
63
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
renal , p ero para la t o ma de deci si ones en urgenci as son tiles i n d i -
cadores analti cos tal es c o mo , la p resenci a de l eucoci tos i s co n neu-
t r o f i l i a, as c o mo la el evaci n de la PCR o la p r o cal ci t o ni na o r i entan
al di agnsti co de p i el o nef ri ti s aguda.
U RECUERDA
La CUMS sirve para despistar la presencia de RVU; y la gammagrafa
renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.
Tratamiento
Las medi das general es a segui r son las si gui entes: hi drataci n abun -
dante, mi cci o n es f recuentes , h i gi ene p er i neal , t r at ami ent o del estrei -
mi en t o , ci rcunci si n, l i beraci n de adh erenci as bal ano - p rep uci al es ,
etctera.
Otras medi das adi ci o nal es a tener en cuenta, en f unci n del t i p o de
I TU s o n:
ITU baja:
- Nios mayores con control de esfnteres: t r i met o p r i m- s ul f a-
met o x az o l o ni trof urantona dur an t e tres o c i n c o das p o r v a
o r al .
- Lactantes: cef al os p ori nas de segunda o tercera generaci n o
amox i ci l i na- cl avul ni co p autadas entre si ete y di ez das p or v a
o r al .
ITU febril (sospecha de p i el o nef ri ti s ):
- Neonatos (si n sepsi s y c o n ni vel es de cr eat i n i n a n o r mal ) : a m-
p i c i l i n a y gen t ami c i n a i .v. c i n c o o si ete d as p as ando a v. o .
c o n mo n o t er ap i a segn an t i bi o gr ama hasta c o mp l et ar 1 0 - 1 4
d as.
- Lactantes mayores de tres meses o nios: cef i x i ma v. o . dur an -
te 1 0 - 1 4 das s i emp re y cuan do el ni o no presente cl ni ca de
sepsi s, tenga buena to l er anci a oral al anti bi ti co y buena h i dr a-
taci n, y la cr eati ni na sea n o r mal . Si no es as, preci sar i ngreso
h o s p i tal ari o y tr atami ento co n gentami ci na i.v. durante ci n co o
si ete das, p asando a v. o . co n mo no t er ap i a segn anti bi o gr ama
hasta co mp l et ar 1 0 - 1 4 das. Si los ni vel es de cr eati ni na son el e-
vados , no se ha de uti l i z ar de entrada ami nogl ucsi dos, y se re-
co mi en da cef o tax i ma.
Evaluacin posterior
En casos de I T U al tas, I T U en l actantes o I TU recurrentes, una vez
resuel ta la I T U, se deben p racti car estudi os de i magen cuyo o bj et i vo
es i denti f i car p osi bl es al teraci ones anatmi cas que p r edi s p o ngan a la
i nf ecci n. Estos estudi os son los si gui entes:
Ecografa renal y vesical: para descartar h i dr o nef r o s i s , abscesos
renal es o p eri rrenal es . Se r eco mi en da l l evarl a a cabo p o s ter i o r -
ment e a un p r i mer ep i s o di o de I T U (en to do s los ni os i n dep en -
di en t emen t e de la edad y del sex o). No descarta la p res enci a de
ci catr i ces renal es.
Cistouretrografa Miccional Seriada (CUMS): si rve para descartar la
p resenci a de RVU y de di s i nergi a vesi cal .
Cistografa isotpica: c o mo la CUMS, se emp l ea p ara desp i star
p aci entes co n RVU, p er o t i ene la ventaj a de tener ni vel es men o -
res de radi aci n, p o r l o que est es p eci al men t e i n di cada en n i -
as. No eval a la uretra, p o r t ant o , n o s i rve c o mo es t udi o i n i ci al
en var o nes .
Gammagrafa renal con DMSA: es el mtodo ms sensi bl e para
demo s trar la p resenci a de ci catri ces renal es. stas se detectan en
el 5 0 %de los ni os co n p i el o nef ri ti s aguda en los seis meses s i -
gui entes, haci ndose p ermanentes a los cuatro o ci n co meses (MI R
0 1 - 0 2 , 1 88), y hasta en el 8 0 - 9 0 % de los casos co n RVU de grados
sup eri ores a I I .
Refluj o vesicoureteral
El Ref l uj o Ves i coureteral (RVU) es el paso retrgrado de o r i na desde la
vej i ga h aci a el urter y la p el vi s renal . El RVU p r edi s p o ne a la i nf ecci n
uri nari a. La reacci n i nf l amato r i a des encadenada p uede dar l ugar, se-
cundar i amente, a la f ormaci n de ci catri ces . Si stas son ex tensas, se
afectar la f unci n renal (nefropata p or ref l uj o) (MI R 99- 0 0 F, 1 42). Esta
enti dad es una de las causas ms f recuentes de HT A en la i nf anci a y
subyace en el 3 0 %de las I T U pedi tri cas.
Fisiopatologa
Reflujo primario: es el ms f recuente ( 7 0 %) . Se debe a una an o -
mala congni ta de la uni n urtero- vesi cal, s ecundari a a una def i -
ci enci a de la mus cul atura l o ngi t udi nal del urter i ntravesi cal , l o que
p r o vo ca un mal f un ci o n ami en t o del mecani s mo val vul ar. Af ecta
ms a varones. Es bi l ateral en el 5 0 %de los casos. En un 3 0 - 5 0 % de
los p aci entes p uede tener carcter f ami l i ar , s i gui endo una h erenci a
autosmi ca do mi n an t e co n p enetranci a i nco mp l et a. Se encuentra
en el 3 5 %de los h ermano s de p aci entes co n RVU, aumen t an do esta
ci f ra al 5 0 %en los h ermano s menores de un ao.
Reflujo secundario: ex i sten mlti ples causas, c o mo son las que se
ci tan a conti nuaci n
- Dup l i caci n ureteral : el RVU suel e ap arecer en el urter que
drena el p o l o i nf eri o r del rion.
- Di vert cul os ureteral es.
- Urter ectpi co.
- Uretero cel e.
- Vej i ga neurgena.
- Rionmulti qusti co di splsi co.
- Agenesi a renal .
- Vl vul as de uretra p os teri or: es la causa ms f recuente de uro-
pata o bs tructi va grave en los ni os. Af ecta slo a varones. Evo-
l uci o na a enf er medad renal t er mi nal en un 3 0 %de los casos.
Ll eva as o ci ado RVU en el 5 0 %de los p aci entes. El di agnsti co
se real i z a de la si gui ente f o r ma:
> Intratero: medi ante la detecci n p or ecograf a p renatal de
h i dronef ros i s co n o l i go amni o s .
> Neo natal : al detectar a un varn co n una masa suprapbi ca
y co n un ch o r r o mi cci o n al dbi l o p or go teo .
Clasificacin
Se basa en la i magen o bteni da p or CUMS (MI R 98- 99, 1 39). Exi ste
una cl asi f i caci n en ci n co grados que ti ene i mp l i caci o nes p ronosti cas
y teraputi cas (a mayo r grado de r ef l uj o , mayo r p r o babi l i dad de lesin
renal ) (Fi gura 55):
Grado I: ref l uj o haci a la p arte di stal de un urter no di l atado .
Grado II: ref l uj o hasta la pel vi s renal pero si n di lataci n de los cli ces.
Grado III: ref l uj o co n di lataci n mo derada de los cli ces y del urter.
Grado IV: r ef l uj o haci a un urter i ntens amente di l atado as c o mo
ms del 5 0 %de los cl i ces.
Grado V: r ef l uj o mas i vo co n prdi da de morf ologa cal i ci al n o r mal ,
co n urter muy di l atado y to rtuo s o .
6 4
Pediatra
GRADO GRADO GRADO GRADO GRADO
I II III IV V
Figura 55. Grados de refluj o vesicoureteral
Q RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan trata-
mi ento.
Diagnstico
Se debe descartar di agnsti co de ref l uj o vesi coureteral en los si gui entes
casos:
Ni os menores de ci n co aos co n I T U de repeti ci n o co n algn
ep i s o di o de PNA.
Ni os mayores de ci n co aos co n cl ni ca de PNA.
Ni os co n h i dronef ros i s de di agnsti co p re o p ostnatal o co n an o -
malas f unci o nal es o anatmi cas (vej i ga neurgena, vl vul as de ure-
tra p osteri or, etc. ).
El di agnsti co de esta patologa se real i z a medi ante:
Cistoureterografa Miccional Seriada (CUMS): es la tcni ca de
el ecci n para el di agnsti co de RVU. Debe real i z arse l i bre de i n -
f ecci n, p or l o que se aconsej a esperar entre cuatr o y sei s semanas
tras el p adeci mi ent o de una I T U f ebr i l . Si emp re que se vaya a hacer
una CUMS, se llevar a cabo p ro f i l ax i s anti bi ti ca slo el da de la
p rueba (Fi gura 56).
Ecografa renal: descarta anomal as estructural es que p ueden ser
causa o co ns ecuenci a de RVU. La ausenci a de h i dro nef ro s i s no des-
carta la p resenci a de RVU.
Gammagrafa renal (renograma) con cido dimercaptosucc-
nico marcado con tecnecio 99 (DMSA): tcni ca de r ef er enci a
p ara el di agnsti co de PNA y de ci cat r i ces renal es . Se val orar
su real i z aci n en f unci n de la cl ni ca que h aya p r es ent ado el
p aci en t e.
Evolucin
En el r ef l uj o de grado I y I I , en p aci entes que no p resentan di l ataci n
ureteral , la anatoma de la regi n ves i coureteral suel e ser casi n o r mal ,
y en ap r o x i madamen t e el 8 0 %de los casos, el r ef l uj o desap arece de
f o r ma espontnea al madur ar el ni o.
La p o s i bi l i dad de desapari ci n espontnea di s mi nuye co n el grado de re-
f l uj o , la di lataci n ureteral y la ex i stenci a de al teraci ones morf olgi cas.
Figura 56. Reflujo vesicoureteral
Tratamiento
Sus o bj eti vo s son p reveni r la p i el o nef ri ti s , la lesi n renal y sus co ns e-
cuenci as . La el ecci n del t i p o de tr atami ento dep ende de:
La p r o f i l ax i s anti bi ti ca p er man en t e es el p i l ar bsi co de l os n i -
os c o n RVU l eve. Se p ueden emp l ear dosi s baj as de t r i met o -
p r i m- s ul f amet o x az o l , t r i met o p r i m, amo x i c i l i n a o amo x i c i l i n a-
cl avul ni co . Este t r at ami en t o se mantendr hasta que el r ef l uj o
des ap ar ez ca.
En los casos s ecundari os y en aquel l o s p r i mar i o s que, p or su grado y
p or sus rep ercusi ones morf olgi cas a ni vel renal , es de esperar que
no desap arez can y/ o que l es i onen an ms el ri on, se optar p or
la ci ruga que p uede ser abi erta o p or v a endoscpi ca (MI R 99- 0 0 F,
1 88; MI R 98- 99, 1 80 ).
5.2. Escroto agudo
A nte un cuadr o de tumef acci n do l o r o s a del escroto en un varn, se
h abl a de escroto agudo , y en su di agnsti co di f erenci al se i n cl uyen : la
torsi n testi cul ar, la torsin del apndi ce testi cul ar, la h erni a i ngui nal
i ncarcerada, la ep i di di mi t i s o la o r qui o ep i di di mi t i s . De el l os, la torsi n
testi cul ar representa la mayo r urgenci a urolgi ca y preci sa un di agns-
t i co y un tr atami ento l o ms rpi do p o s i bl e.
Torsin testicular
La torsi n testi cul ar es un cuadr o agudo que p uede presentarse a cual -
qui er edad p ero es ms f recuente en la ni ez tarda o en la ado l es cen-
ci a temp r ana. Es la causa ms h abi tual de escroto agudo en ni os de
edad mayo r o i gual a 1 2 aos.
65
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Fisiopatologa
Se debe a una f i j aci n i ns uf i ci ente del testculo a causa de que la tni ca
vagi nal es r edundante y p er mi t e una mo vi l i dad ex cesi va de la gnada.
La f i j aci n anmal a suel e ser bi l ateral .
Clnica
Presenta do l o r agudo e i ntens o , de i n i c i o br us co , c o n t i n uo e i rra-
di ado a la regi n i n gui n al . Puede acompaarse de co r t ej o vegetati -
vo y de si ntomatologa gas tro i ntes ti nal (vmi tos, do l o r abd o mi n al ,
etctera).
El teste se encuentr a i ndur ado , edemato s o , co n eri tema escrotal y
aumen t o de tamao. A l i ntentar el evar el testculo co n el dedo , hay
aumen t o el do l o r (si gno de Prehn).
El ref l ej o cremastri co suel e estar abo l i do y el teste p uede en c o n -
trarse el evado o en si tuaci n transversa.
No suel e haber f i ebre, ni cl ni ca mi cci o n al asoci ada.
Diagnstico
El di agnsti co es cl ni co, c o n un al t o gr ado de s o s p ech a. En aquel l o s
casos que o f r ez ca dudas p ueden usarse:
Ecografa- Doppler: para co n f i r mar la di smi nuci n del f l uj o tes ti -
cul ar y la morf ologa del testculo (MI R 99- 0 0 , 1 88). Dada la p o s i -
bi l i dad de f al sos negati vo s , ante la sosp ech a di agnsti ca, es p ref e-
r i bl e la ex pl oraci n qui rrgi ca.
Gammagrafa de flujo testicular.
RECUERDA
El mtodo diagnstico de elecci n de la torsin testi cular es la eco-
grafa- Doppler. Ei tratami ento de elecci n de las torsi ones evol i
nadas es la orquiectoma.
voluci o-
Torsin del apndice testicular
o torsin de hidtide
Es la causa ms f recuente de escroto agudo entre los dos y los o nce
aos de edad.
El apndi ce testi cul ar es un resto de las estructuras mul l eri anas que se
encuentra f i j ado al p o l o sup eri or del testculo. Cuando se torsi ona, se
p r o duce un do l o r gradual , si n la i ntensi dad del do l o r p r o p i o de la torsin
testi cul ar y general mente sel ecti vo en p o l o sup eri or del teste, do nde se
encuentra el apndi ce i nf l amado . No suel e haber cl ni ca acompaante.
Est p resente el ref l ej o cremastri co, as c o mo hay do l o r a la p al p a-
ci n del p o l o sup eri or del teste af ecto, vi sual i z ndose en ocasi ones una
manch a az ul ada a travs de la p i el escrotal ("p unto az ul "). La i nf l ama-
ci n escrotal es meno s l l amati va.
El diagnstico es clni co. En casos de dudas con la torsin testi cular, una gam-
magrafa de f l uj o o una ecograf a- Doppler mostrarn un f l uj o no r mal .
Su tr atami ento es rep oso y anal gesi a co n anti i nf l amato r i o s dur ante una
semana. Es un cuadr o si n repercusi n p osteri or y gener al mente co n
resoluci n espontnea co n o si n tr atami ento . Si el cuadr o no cede o es
reci di vante, est j us ti f i cada la ex ti rpaci n qui rrgi ca de las estructuras
ap endi cul ares .
Epididimitis
Se def i ne c o mo la i nf l amaci n del epi d di mo causada gener al mente
p or el f l uj o retrgrado de o r i na a travs del c o n duc t o def erente. Es ms
f recuente en p aci entes co n patologa urolgi ca p revi a o que estn so-
meti do s a i nstrumentaci n. El patgeno que la p r o vo ca ms h abi tual es
E. coli. aunque tambi n p uede p r o duci r s e co n o r i na estri l. Tambi n
p uede ser caus ado p or Chlamydia y go n o co co en adol escentes sex ual -
mente acti vos.
Tratamiento
Se trata de una urgencia quirrgica. Si el cuadr o cl ni co es muy suges-
t i vo , es o bl i gato r i a la ex pl oraci n qui rrgi ca urgente, pese a no tener
conf i rmaci n co n p ruebas de i magen (MI R 0 1 - 0 2, 1 87).
Se reali z ar detorsi n qui rrgi ca del teste y, si tras la mi s ma el teste es
vi abl e, se proceder a la o r qui do p ex i a (f i j ar el testculo). Si no es vi abl e,
se reali z ar orqui ectom a (exti rpaci n del testculo) y f i j aci n del teste
co ntral ateral .
La gran mayora de testes i nterveni do s en las p ri meras seis horas son
vi abl es, mi entras que slo el 1 0 %de los i nterveni do s p asado ese t i emp o
l o son, de ah la i mp o r tanci a del di agnsti co y del tratami ento p reco z .
Torsin neonatal
Se sospechar ante la p resenci a de una masa testi cul ar f i r me e i n do -
l ora en el ex amen neo natal . La p i el escrotal suel e estar equi mti ca
y/ o edematos a.
Habi t ual ment e, la torsin se p r o duce intratero y el i nf arto c o mp l e-
to es la regl a.
El tr atami ento consi ste en la ex ti rpaci n v a i ngui nal y la f i j aci n del
teste co ntral ateral .
Clnica: do l o r p ro gres i vo , i ns i di o s o , acomp aado de sndrome mi c -
ci o nal y f i ebre.
Exploracin fsica: i nf l amaci n y do l o r escrotal co n ref l ej o cremas -
tri co n o r mal men t e presente. A l el evar el testculo co n el dedo , di s -
mi n uye el do l o r .
Diagnstico: basado en la cl ni ca, p uede ap oyarse en un ur o cul t i vo
p o s i ti vo o en una eco - Do p p l er que mostrar aumen t o del tamao y
de la vascul ari z aci n.
Tratamiento: anti bi o ter ap i a emp ri ca y anti i nf l amato r i o s (una vez
resuel to el cuadr o , es necesari o descartar anomal as congni tas p re-
di sp onentes).
Dolor
Estado Reflejo
cremastrico
Inflamacin
Intenso Afectacin Aboli do Teste i ndurado
TORSIN Brusco i mportante Teste y edematoso
TESTICULAR Conti nuo Cortej o ascendido Eritema
vegetati vo o transverso escrotal
TORSIN Menos intenso Mnima Presente Menos intensa
DEL Gradual afectacin Punto azul en
HIDTIDE Selectivo polo superior
ORQUIOEPI-
DIDIMITIS
Menos
intenso
Progresivo
Sndrome
miccional
asociado
Presente Moderada
Edema
escrotal
Tabla 27. Diagnstico diferencial del escroto agudo
66
Pediatra
5.3. Patologa prepucial
De f o r ma f i si olgi ca, el p r ep uci o cubre el gl ande en el 9 5 % de los RN
y p ro gres i vamente se va h aci endo ms l ax o hasta p er mi t i r su vi sual i z a-
ci n co mp l et a en t o r n o a los cuatro aos.
Adherencias balano- prepuciales
El gl ande no se vi s ual i z a p or co mp l et o , p ero el p aci ente no ref i ere do -
l or: son adh erenci as f i si olgi cas entre el ep i tel i o p r ep uci al y el gl ande.
Esta si tuaci n no requi ere tr atami ento qui rrgi co urgente sal vo en caso
de i nf ecci o nes .
Fimosis y parafimosis
La fimosis es la estrechez del p r ep uci o que i mp i de su des cubr i mi ent o .
Se co ns i dera f i si olgi ca hasta los dos aos de edad. Si en un i ntento p or
retraer el mi s mo p r ep uci o queda es trangul ado p or el ani l l o f i mti co, se
produci r i nf l amaci n i mp o r tante y do l o r . En estos casos, se debe ap l i -
car fro y anal gesi a para i ntentar la reducci n manual . Se trata de una
si tuaci n de urgenci a que preci sar ci ruga urgente si las mani o bras de
reducci n no son ef ecti vas.
La ci rcunci si n en menores de un ao slo est i ndi cada en det er mi -
nadas si tuaci ones, tal es c o mo : i nf ecci o nes uri nari as de repeti ci n, p a-
raf i mosi s de repeti ci n, f i mosi s p un t i f o r me (o ri f i ci o p r ep uci al m ni mo
que o bs tacul i z a la l i bre emi si n de o ri na). Las p o madas de co rti co i des
p ueden ser tiles para el tr atami ento de la f i mosi s aunque su ef ecti vi -
dad no es del 1 0 0 % (MI R 0 7 - 0 8, 1 89).
5.4. Maldescenso testicular.
Criptorquidia
El descenso testi cul ar no r mal ti ene c o mo o bj et i vo al oj ar los testes f uera
del abdo men , consi gui ndose una temp eratura dos grados i nf eri o r a
la co r p o r al , l o que p er mi te un adecuado des arro l l o y f un ci o n ami en t o
de la gnada. La ausenci a del testculo en la bol sa escrotal se encua-
dra en el trmi no mal des cens o testi cul ar que i ncl uye los ci n co grup os
si gui entes:
Teste en ascensor: el teste p er manece la mayor a del t i emp o en el
escroto p ero p uede ascender a la z o na i ngui nal ante deter mi nado s
estmulos. Es una vari ante f i si olgi ca p or una ex ageraci n del ref l e-
j o cremastri co.
Teste retrctil: teste ausente del escroto la mayo r p arte del t i emp o
aunque es p o s i bl e des cenderl o manual ment e, vuel ve a abando nar
la bol sa escrotal cuan do se le suel ta. El escroto p uede ser no r mal o
hi popl si co.
Criptorquidia: el teste se encuent r a espontnea y p er man en t e-
ment e f uera del es cro to , en su t r ayect o r i a n o r mal de des cens o
(trayecto abdo mi no - i ngui no - es cr o t al ) . Se as o ci a a es cro to h i p o -
pl si co. En o cas i o nes p uede ser p al p abl e a ni vel abd o mi n al en la
z o na prx i ma al c o n d uc t o i n gui n al i nt er no o entr e l os dos ani l l o s
i ngui nal es .
Teste ectpico: s i tuado f uera del escroto no s i gui endo el trayecto
no r mal de descenso.
Anorquia: ausenci a real de testculos.
Epidemiologa
La cr i p t o r qui di a es un tras torno f recuente. En la mayor a de los casos se
p r o duce un descenso espontneo, s i endo esto raro a p arti r de los seis
meses. Puede asoci arse a otras mal f o r maci o nes sobre t o do a las de t i p o
geni to uri nari as . La mayora de los casos son uni l ateral es.
Complicaciones
Los varones co n testculo no des cendi do ti enen mayo r ri esgo de cncer
testi cul ar (s emi no ma) y de i nf er ti l i dad. La ci ruga p r eco z de descenso
al escroto (o r qui do p ex i a) reduce estos ri esgos aunque no los el i mi n a
p o r co mp l et o .
Diagnstico
Antecedentes obsttricos: i ngesta de anti andrgenos.
Antecedentes familiares: cr i p t o r qui di as , varones estriles, al ter aci o -
nes ol f ati vas, h i p o s p adi as o mal f o r maci o nes uri nari as.
Exploracin fsica: en cucl i l l as (posi ci n en la que se i nh i be el re-
f l ej o cremastri co) y en decbi to. Es necesari o val o rar h i p o p l as i a de
es croto.
Actuacin: esperar hasta los 1 2 meses de vi da y p ref erentemente
antes de los dos aos (MI R 0 9- 1 0 , 1 74).
Tratamiento
Orquidopexia: se real i z a p ref erentemente para preservar la f er t i l i -
dad y detectar tumo r es . Se valorar la bi o p s i a. La orqui ectom a est
i ndi cada en casos de cr i p t o r qui di a p o s tp uberal o de testes disgni-
cos o atrofeos.
Tratamiento con hC G: su ef i caci a es ms al ta cuanto mayo r es la
edad del ni o y co n una l ocal i z aci n baj a del teste. Co mo ef ectos
s ecundari os p uede p r o duci r hi perpi gmentaci n de la p i el geni tal ,
p ubar qui a l eve, erecci ones y cr eci mi en t o mo der ado del p ene.
El tr atami ento pti mo de la cr i p t o r qui di a si gue si endo o bj eto de co n t r o -
versi a. La i do nei dad de la terap i a h o r mo nal (ms cara) sobre la qui rr-
gi ca se di s cute actual mente, p or su rel ati va ef i caci a y p o r la p o s i bi l i dad
de reascenso ( 2 5 % de los casos). En nuestro pas, el p r o t o co l o ms ut i -
l i z ado i ncl uye la terap i a h o r mo n al entre los sei s y los 1 2 meses para dar
margen al descenso espontneo, c o mo p r i mer a op ci n, reservndose
la o r qui do p ex i a para los casos no res p ondedores o en los que est c o n -
t r ai ndi cado el tr atami ento mdi co. En otros pases se emp l ea la ci ruga
c o mo p r i mer a el ecci n.
5.5. Sndrome hemoltico urmico
El S ndrome Hemol ti co Urmi co (SHU) es una mi croangi opata t r o m-
bti ca que af ecta a di versos rganos, co n p r edo mi n i o sobre el rion, el
t ubo di ges ti vo y el si stema nervi o s o central
Etiologa
Es una de las causas ms f recuentes de i ns uf i ci enci a renal aguda en
ni os menores de ci n co aos.
67
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Sndrome hemoltico- urmico tpico (90- 95% de los casos): hay ante-
cedente de gastroenteri ti s enteroi nvasi va p or E. coli seroti p o 0 1 5 7 : H7 ,
aunque tambi n se descri ben casos p recedi dos p or Shigella. En ambas
ocasi ones, es debi do a la producci n de verotox i nas.
Sndrome hemoltico- urmico atpico (5- 10% de los casos): no est
as o ci ado a di arrea. Se h an des cri to mlti ples causas: f o rmas gen-
ti cas en el 5 0 %de los casos (alteraci n del c o mp l emen t o , errores
congni tos del met abo l i s mo de la vi t ami na ES|2, etc. ), i nf ecci o nes
( n eumo co co , VEB, vi rus Cocksakie, etc. ), f rmacos (ci cl o s p o r i na,
tacr o l i mus , anti co ncep ti vo s oral es, etc. ), f ormas aut o i nmunes , p o s -
trasp l ante (renal , hepti co y de p rogeni tores hematopoyti cos), LES,
es cl er o der mi a, etc. Se h an descri tos casos rel aci o nado s co n vero-
to x i nas aunque si n el antecedente de di arrea.
Patogenia
RECUERDA
El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli 0 1 57:H7.
Diagnstico
Es cl ni co y est basado en h al l az gos de l abo r ato r i o :
A n emi a de gr ado vari abl e co n esqui stoci tos, reti cul o ci to s i s e h i p er-
bi l i r r ubi n emi a i ndi recta.
T r o mbo p en i a.
Las pruebas de coagulaci n son normal es o con mnimas al teraci ones.
El es tudi o de o r i na demuestra mi cr o h emat ur i a y p r o tei nur i a leves
co n datos analti cos de i ns uf i ci enci a renal .
La bi o p s i a renal es ex cep ci o nal y se i ndi ca en casos de i ns uf i ci enci a
renal p r o l o ngada o cuando sta no coex i ste co n t r o mbo p en i a.
Se p r o duce una lesi n endo tel i al cap i l ar y arteri ol ar del ri on, co n la
f ormaci n de t r o mbo s i ntravascul ares de p l aquetas co n t r o mbo p en i a de
co n s umo y anemi a mi croangi opti ca.
Clnica
Tratamiento
Es un tr atami ento de sop orte. En las f o rmas tpi cas no est i ndi cada la
anti bi o ter ap i a. En las atpi cas secundari as a causas tratabl es se asoci ar
el tr atami ento especf i co co r r es p o ndi ente.
Entre un o y 15 das tras el ep i s o di o des encadenante, se p r o ducen:
Alteraciones hematolgicas (preceden al fallo renal): anemi a h e-
molti ca que se mani f i es ta co n asteni a y p al i dez i ntensa o i cteri ci a
l eve co n o r i na de co l o r p ar do - r o j i z o (ori na col ri ca). T r o mbo p en i a
l eve- moderada que se p resenta c o mo p etequi as, equi mo s i s o pr-
p ura, s i endo ex cep ci o nal es los si gnos de sangrado mas i vo . No hay
al teraci ones de la coagul aci n ni f enmeno de CI D.
Disfuncin renal: o l i go anur i a en ms del 5 0 %de los p aci entes j un -
to a al teraci ones hi droelectrolti cas y metabli cas caractersti cas de
la IRA. T o do s p resentan h ematur i a aunque slo en un 3 0 %es ma-
croscpi ca (la o r i na es os cura p or la h emo gl o bi nur i a) . La HT A o c u-
rre en un terci o de los p aci entes p or h i p er vo l emi a y dao vascul ar y
suel e ser de di f ci l co ntr o l (MI R 0 2- 0 3, 1 93; MI R 97- 98, 1 81 ).
Afectacin del SNC: en un 2 0 %de los casos. Son f recuentes los p e-
ri o do s de i r r i tabi l i dad o de s o mno l enci a, i ncl us o las co nvul s i o nes .
Afectacin gastrointestinal: esof agi ti s, p ro l ap s o rectal , i nvagi na-
ci n, perf oraci n i ntes ti nal . Puede haber h ep ato megal i a co n hi per-
trans ami nas emi a.
El SHU atpi co se caracteri z a p or la f al ta de prdromos gastroi ntesti na-
les; el i n i ci o es ms i ns i di os o co n una f ase p r o l o ngada antes del desa-
r r o l l o de di sf unci n renal severa. La HT A es f recuente y, en ocasi ones,
ref ractari a al tr atami ento .
Se reali z ar tr atami ento co ns ervado r de la I RA y de las al teraci ones
hi droelectrolti cas; si no co ns i gui es en co ntro l ars e, estara i ndi cada
la di li si s p er i to neal :
- La HT A suel e resp onder al co ntr o l de la sobrecarga hdri ca, en
casos ref ractari os p ueden usarse antagoni stas del cal ci o o hi dra-
l az i na.
- Transf usi n de hemates: vi gi l ando la sobrecarga de vo l umen e
i ntentando mantener los ni vel es de h emo gl o bi n a de 6- 8 g/ dl .
- Transf usi n de p l aquetas: no i ndi cada sal vo sangrado acti vo (las
p l aquetas i nf undi das p ueden dep osi tarse en los vasos l esi onados
y agravar la tr o mbo ci to s i s ).
- Plasmaf resi s: en las f o rmas atpi cas.
- Se ha p ro p ues to en estudi os ex p eri mental es la ut i l i dad de la
p ro s taci cl i na i.v.
Pronstico
La f unci n renal se r ecup er a en el 9 0 %de l os p aci entes . Las f o r mas
at pi cas t i enen mayo r mo r t al i d ad y t en den ci a ms al ta al des ar r o l l o
de i n s uf i ci en ci a renal t er mi n al . Son f acto res de mal pronsti co: la
af ectaci n del SNC, la anur i a s up er i o r a dos s emanas , el SHU at-
p i c o , etc.
6 8
Pediatra
Casos clnicos representativos
Un nio de 10 aos se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y
escrotal intenso, que comenz de forma brusca despus de un partido de ftbol. El
nio est afectado y se observa tumefaccin y dolor en el hemlescroto derecho, no
se detecta reflejo cremastrico y el testculo derecho est elevado y rotado. Cul
de los siguientes tratamientos considera Vd. que es el adecuado para este paciente?
1) Administracin de lquidos y antibiticos por va endovenosa.
2) Tratami ento analgsico ambul atori o.
3) Ecografa Doppl er de urgenci a.
4) ingreso hospi talari o para observacin clnica.
5) Exploracin quirrgica i nmedi ata.
MIR 0 1 - 0 2, 1 87; RC: 5
Nia de tres aos, que presenta afectacin brusca del estado general dentro del con-
texto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploracin, aparece
plida y soolienta, la auscultacin cardiopulmonar es normal, el abdomen dolo-
roso, y el resto del examen fsico slo revela la presencia de petequias puntiformes
diseminadas. La orina es hematrica y se constata hipertensin arterial. El hemo-
grama muestra Hb 7 g/ dl, 17.000 leucocitos con neutrofilia, 37.000 plaquetas, con
normalidad de las pruebas de coagulacin. Cul es el diagnstico ms probable?
1 ) Sepsis por Salmonella.
2) Prpura de Schonlei n- Henoch.
3) Cl omerul onef ri ti s aguda posti nf ecci osa.
4) Sndrome hemoltico- urmico.
5) Coagulacin i ntravascular di semi nada.
MIR 0 2- 0 3, 1 93; RC: 4
69
Vt 4t Pediatra
Orientacin
MIR
0 6.
HEMATO- ONCOLOGA
PEDITRICA
r
Aspectos esenciales
ste es un tema que se
estudiar dentro de la
oncologa. Se anali z an aqu
los aspectos meramente
peditricos: cules son los
tumores ms frecuentes en
el nio y saber di f erenci ar
el tumor de Wi l ms del
neuroblastoma.
[~~) El neuroblastoma se asocia con hematoma lineal en el prpado, diarrea secretora, opsoclonus- mi oclonus,
HTA, hepatomegali a, hipertensin intracraneal y afectacin cutnea.
rj~J Desde un punto de vista analtico, en el neuroblastoma destaca la elevacin de la f erri ti na en sangre y de las
catecolaminas urinarias.
["3"] El neuroblastoma puede metastatlzar en hgado, pi el y mdula sea, entre otros lugares.
["4] Dada la tendenci a a metastatizar en mdula sea, en el estudio de extensin del neuroblastoma hay que
hacer un aspirado de mdula sea.
rjf) Entre los factores de buen pronstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un ao, ausencia de am-
plificacin de N- myc, amplificacin de Trka y abundante estroma f i bri lar.
rp~| El tumor de Wi l ms se asocia con hemi hi pertrof i a, ani ri di a y malf ormaci ones geni touri nari as.
["7"] El tumor de Wi l ms puede ser bi lateral (estadio V).
6.1 . Generalidades sobre tumores en la infancia
Incidencia
Los t umo r es en la i n f an ci a co n s t i t uyen la s egunda caus a de muer t e en meno r es de un ao, tras l os ac c i -
dentes . La s up er vi ven ci a gl o bal en nues tro med i o es del 7 4 %. Por o r den de f r ecuen ci a, son los s i gui entes :
Leucemias: c o n s t i t uyen la patol og a oncol gi ca ms f r ecuent e en la i n f an ci a, r ep r es ent ando el 3 0 % de
la oncol og a i n f an t i l . De el l as , el 9 7 % s on agudas (de stas, 7 7 % son l i nf obl sti cas agudas y 2 0 % son
mi el obl sti cas) y el 3 % son mi el o i des crni cas.
Tumores cerebrales (20 %): s up o n en la neo p l as i a sl i da ms co mn en la i n f an ci a. El as t r o ci t o ma es el
ms f r ecuent e (que se p uede l o cal i z ar en el t r o n c o , en el cer ebel o o en l os h emi s f er i o s cerebral es ), y el
medul o bl as t o ma cer ebel o s o . La l ocal i z aci n ms f r ecuent e de l os t umo r es cerebral es es i nf r at ent o r i al
(en f osa p o s ter i o r ) en un 6 0 %, s o bre t o do en meno r es de di ez aos (vase la secci n de Neurol og a).
Linfomas (1 4 %): 8 % n o Ho d gk i n ; 7 % Ho d gk i n .
Sistema nervioso simptico: neur o bl as t o mas ( 1 0 %) .
Tumores seos (7%): o s t eo s ar co ma y s ar co ma de Ewi ng (vase secci n de T raumatol og a).
Sarcomas de partes blandas.
Tumores renales: Wi l ms ( 8 %) .
Tumores de clulas germinales.
Otros: r et i n o bl as t o ma (vase secci n de Of tal mol og a).
(T) Pr egun t as
- MIR 0 5- 0 6, 1 87
MIR 0 1 - 0 2, 1 89
MIR 0 0 - 0 1 , 227

RECUERDA
Cncer i nf anti l ms f recuente: leucemias (LAL ti po B).
Cncer slido infantil ms frecuentes: tumores del SNC (astroci-
toma).
Tumor slido extracraneal ms frecuente i nf anti l: neuroblastoma.
Tumor abdomi nal ms frecuente i nf anti l: neuroblastoma.
Masa abdomi nal ms frecuente en el RN: hi dronef rosi s.
La mayora de estos tumo res se es tudi an
en otros captulos (vanse las ref erenci as
previ as), des tacando en ste, p or su i n c i -
denci a en ni os, el neur o bl as to ma y al gu-
nos ti p os de tumo res renal es. Ex i sten n u-
merosas patologas que se asoci an co n un
ri esgo el evado de neop l asi as.
7 0
Pediatra
6.2. Neuroblastoma
El n eur o bl as t o ma es el t umo r sl i do ex t r acr aneal ms f r ecuent e en
la i n f an ci a. La edad medi a de l os p aci entes en el mo men t o del d i ag-
nsti co s on l os do s aos (el 9 0 %de l os casos se p r o duc en en men o -
res de c i n c o aos).
Localizacin
La l ocal i z aci n ms f recuente es el abdo men ( 7 0 %) . Es el t umo r mal i g-
no abdo mi n al co n mayo r i nci denci a en la i nf anci a. Dentr o del abdo -
men, un 5 0 %de el l os se sitan en la glndula sup rarrenal (Fi gura 57).
Otr as l o cal i z aci o n es p o s i bl es s on las s i gui entes : trax y medi as t i n o
p o s t er i o r ( 2 0 %) y nas o f ar i nge.
4 % Cuello
(En nasofaringe:
estesioneuroblastoma)
2 0 % Mediastino posterior
4 5 % Suprarrenales
2 5 % Retroperitoneales
Figura 57. Localizacin del neuroblastoma
Asociaciones
Est as o ci ado a s ndrome al co h l i co f et al , hi danto nas, n eur o f i br o -
mato s i s t i p o I, nes i di o bl as to s i s , Hi r s c h p r un g. Ex i sten f o r mas f ami l i a-
res co n h er enci a autosmi ca d o mi n an t e.
Clnica
La cl ni ca del n eur o bl as t o ma dep en de de la l ocal i z aci n y de la
p roducci n de cat eco l ami n as .
Derivada de la localizacin:
- Abdomen: masa abdo mi n al (es la f o r ma ms f recuente de p re-
sentaci n: en el 7 0 %de los casos) co n o si n h ep ato megal i a,
segn tenga o no metstasis. El 5 0 %de el l os son de l ocal i z aci n
s up rarrenal , co n f r ecuenci a sobrepasa la lnea medi a (a p arti r de
estadi o III). Se ha descri to el sndrome de Pepper en l actantes p or
af ectaci n hepti ca di f usa co n h ep ato megal i a.
- Paravertebrales: es p osi bl e que d cl ni ca de compresi n medul ar.
- Trax: co n f r ecuenci a se des cubren al hacer una Rx trax p or
o tr o mo t i vo (medi as ti no p osteri or).
- Cabez a y cuello: p ueden dar un sndrome de Ho r ner (ptosi s,
mi os i s , eno f tal mo s ).
- Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele mani f estarse p or ep i s-
tax i s.
Sndromes complejos:
- Sndrome de opsoclono- mioclono (sndrome de Kinsbourne):
est caracteri z ado p or atax i a, sacudi das mi ocl ni cas co n mo -
vi mi ento s co nj ugado s de los o j o s en sacudi das desordenadas
(o p s o cl o no ) y p osteri or des arro l l o de demenci a p rogres i va.
- Diarrea secretora intensa: a co ns ecuenci a de la producci n de
VI P (ppti do i ntesti nal vas oacti vo).
- Hipertensin arterial y sudoraci n p or li beraci n de cateco l a-
mi nas (es rel ati vamente rara en enf ermo s co n neur o bl as to ma; se
da ms en el f eo cr o mo ci t o ma) .
- Hematoma lineal en el prpado.
Estos s ntomas no i n f l uyen en el pronsti co.
RECUERDA
El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora,
hepatomegali a y opsoclonus- mi oclonus.
Diseminacin
Las l o cal i z aci o n es ms f r ecuentes de las metstasi s, que se p r o d u -
cen gen er al men t e p o r v a l i nf ti ca y hemti ca, son en el h gado, en
la mdul a sea y en el es quel et o .
No son raras las metstasi s en la rbi ta, p r o d uc i en d o p r o p t o s i s (s n-
d r o me de Hut c h i n s o n ) ; en la dur amadr e, o c as i o n an do hi pertensi n
i ntr acr aneal y las cutneas (s ndrome de Smi th ).
Diagnstico
El di agnsti co del n eur o bl as t o ma se r eal i z a medi an t e:
Ecografa abdominal: es la p r i mer a p r ueba a r eal i z ar si la l o c al i -
z aci n es abd o mi n al . I n f o r ma s o bre el t i p o de mas a, su tamao y
su l ocal i z aci n. Or i en t a h aci a el di agnsti co.
TC/ RMN abdominal o torcico: del i mi t a ex actamente la masa y
p er mi te descartar metstasis p ul mo nar es . Es un t umo r de dens i dad
mi x ta co n el emento s sli dos y qusti cos (z onas de h emo rragi a o de
necrosi s) y cal ci f i caci o nes en el 8 0 %de los casos.
Catecolaminas en orina de 24 horas el evadas (ci do homovan l i co,
ci do vani l mandl i co, do p ami n a, metanef ri nas): es un dato espec-
f i co de este t umo r que ap arece en el 9 0 %de los enf ermo s .
Gammagrafa con MIBG (met ayo do benci l guani di na): marcada co n
un i stopo r adi acti vo que cap ta las cateco l ami nas : para el diagns-
71
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
t i co de extensi n (con Tc- 99 detecta metstasis seas). En dosi s ms
al tas, p uede co ns ti tui r un p o s i bl e tr atami ento .
El di agnsti co se r eal i z a, des de el p un t o de vi s ta an at o mo p at o -
l gl co, en una mues tra o bt en i da p o r bi o p s i a. Se debe es tudi ar la
amp l i f i caci n del oncogn N- Myc.
Si emp r e se ha de h acer bi o p s i a bi l at er al de mdul a sea p ara
des cartar af ectaci n de la mi s ma. Se r equi er en do s mues tras
negati vas p ara des h ech ar l a ya que p uede h aber i nf i l traci n par-
ch eada (MI R 0 5 - 0 6, 1 87 ) .
Anatoma patolgica
El neur o bl as t o ma es un t umo r der i vado de las cl ul as de la cresta
neural (si stema si mpti co), f o r mado p o r cl ul as pequeas co n grados
vari abl es de di f erenci aci n nervi o s a. El pronsti co, desde el p un t o de
vi sta hi stol gi co, dep ende de la can t i dad de es tro ma, del gr ado de
di f erenci aci n y del nmero de mi to s i s en las cl ul as t umo r al es . El
parnqui ma t umo r al p osee t endenci a a la h emo r r agi a i ntraneopl si ca
que se mani f i es ta p o r z o nas de necrosi s y de cal ci f i caci n.
Estadios
Los es tadi os segn International Neuroblastoma Staging System
(INSS) son l os s i gui entes :
1 : l o c al i z ado en el rgano de o r i gen .
II: si tuado ms all de la estructura de o ri gen, si n sobrepasar la lnea
medi a y si n af ectaci n gangl i onar i psi l ateral (HA) o co n el l a (IIB).
III: ms all de la lnea medi a co n/ s i n af ectaci n gangl i o nar.
IV: mues tra metstasi s al h ues o , a la mdul a sea, al h gado, a la
p i el , a l os gangl i o s l i nf ti cos di s tantes o en otras l o cal i z aci o n es .
IVs: t umo r es tadi o I o II en un men o r de un ao co n metstasi s en
el h gado, la p i el o la mdul a sea.
Tratami ento
El tr atami ento del neur o bl as to ma depender de los si gui entes f actores:
Edad al diagnstico: si el p aci entes es men o r de un ao en el mo -
men t o del di agnsti co, es de buen pronsti co (MI R 0 0 - 0 1 , 2 2 7 ) .
Estadio.
Amplificacin del oncogn N- Myc: su amp l i f i caci n i mp l i c a un
c o mp o r t ami en t o muc h o ms agr es i vo y o bl i ga a co ns i der ar al
p aci ent e c o mo de al t o ri es go .
El tr atami ento del neur o bl as to ma en f unci n del pronsti co ser el s i -
gui ente:
Buen pronstico (estadi o I o menores de un ao co n estadi os l- IVs):
ci ruga.
Intermedio (en ni os mayo res de un ao co n estadi o l l - l l l ): qui mi o -
terap i a neo dyauvante, ci ruga y qui mi o t er ap i a adyuvante.
Alto riesgo (en mayo r es de un ao co n es tadi o I V): qui mi o t er a-
p i a c o n p o s ter i o r ci rug a, r adi o t er ap i a, megado s i s de qui mi o t e-
r ap i a c o n t r as p l ant e autl ogo de p r o geni t o r es hematop oyti cos,
y man t en i mi en t o co n ci do 1 3- ci s r et i n o i c o .
Se h an des cri to regresi ones espontneas en ni os menores de un ao
co n estadi os I y IVs. La s up ervi venci a gl o bal es del 7 4 %, p ero en grup os
de al to ri esgo se sita en t o r n o al 3 0 %de los p aci entes.
6.3.Tumores renales
Tumor de Wilms
El t umo r de Wi l ms es el t umo r renal ms f r ecuente ( 8 0 %) . Es el s egun-
do t umo r abdo mi n al mal i gn o co n mayo r p r eval enci a en la i nf anci a.
La edad de presentaci n o s ci l a entre un o y c i n c o aos (mo s tr ando
una f r ecuenci a mx i ma entre los dos y tres aos, y s i endo rara su
apari ci n en mayo r es de si ete aos). Es i mp o r t an t e su asoci aci n c o n
mal f o r mac i o n es congni tas (que ap ar ecen hasta en una cuar t a p arte
de l os casos):
Ano mal as gen i t o ur i n ar i as .
S ndromes co n gi ganti s mo - h emi h i p er tr o f i a (sndrome de Beck wi th -
Wi edeman n : macrosom a, macro gl o s i a, vi s cero megal i a, h i p eri ns u-
l i s mo ).
A n i r i di a ( Wi l ms en el 2 5 %de los p aci entes).
S ndrome de WA GR (Wi l ms , ani r i di a, mal f o r maci o nes geni t o ur i na-
ri as y retraso mental ).
S ndrome de Dennys Drash (p s eudo h er maf r o di ti s mo , neuropata,
Wi l ms ) .
Se p ueden enco ntrar del eci o nes del cr o mo s o ma 1 1 . Puede ser bi l ateral
(en las f o rmas f ami l i ares h eredi tari as, en ni as y en p aci entes de meno r
edad).
Tipos histolgicos
El t i p o hi stolgi co es f avo rabl e cuando p r edo mi nan clulas ep i tel i al es y
el ementos del estroma. Es desf avorabl e si es anapl si co. En el 8 5 %de
los casos, este lti mo t i p o hi stolgi co cursa co n mutaci n del gen de s u-
presi n t umo r al p 5 3. El s arcoma de cl ul as cl aras es un s ubti p o de muy
mal pronsti co, p or su tendenci a a metastati z ar en hueso.
Clnica
La cl ni ca del t umo r de Wi l ms es la s i gui ent e:
Masa abdo mi nal asintomtica (es el si gno ms f recuente puesto que
aparece en el 7 5 %de los casos): si tuada en un f l anco , redondeada, de
consi stenci a elstica, que no suel e superar la lnea medi a. Los af ectos
de t umo r de Wi l ms , en general , son al go mayores que los af ectos p or
neurobl astoma y parecen menos enf ermos (MI R 0 1 - 0 2, 1 89).
Hi pertensi n arteri al en el 6 0 %de los p aci entes p or compresi n de
la arteri a renal p o r el t umo r y producci n de reni na.
Hemat ur i a macr o o mi croscpi ca en el 3 0 %de los casos.
En ocasi ones, presentan p o l i ci temi a p or producci n de eri trop oyeti na.
Hemo r r agi a ntratumoral tras suf ri r tr aumati s mo s .
Q RECUERDA
El tumor de Wi l ms se asocia con ani ri di a, hemi hi pertrof i a y mal f orma-
ciones geni touri nari as.
Diseminacin
El l ugar ms f r ecuent e de metstasi s son l os gangl i o s r egi o nal es y
el p ul mn ( 8 5 %de l os casos), tambi n p ueden ap arecer en h gado
( 1 5 %) . En el mo men t o del di agnsti co, se o bs er van metstasi s en un
1 0 - 1 5 % de los enf er mo s . Son raras las metstasi s seas/ mdul a sea
(a di f er en ci a del n eur o bl as t o ma) .
7 2
Pediatra
_
Q RECUERDA
En el neuroblastoma es necesario hacer siempre bi opsi a de mdula sea
y en el tumor de Wi l ms es obl i gatori o hacer radiografa de trax.
Diagnstico
Las p r uebas di agnsti cas son las s i gui entes :
Los anlisis de sangre p ueden ser normal es i ncl ui da la f unci n renal .
Rx simple de abdomen: en la que se ve p r i nci p al mente el ef ecto
masa.
Ecografa abdominal: si rve para co nf i r mar la locali z aci n del tumo r .
TC/ RMN abdominal: p er mi t e c o r r o bo r ar el o r i gen i nt r ar r enal del
t umo r , as c o mo su ex tensi n, la p o s i bl e af ectaci n de la vena
cava i nf er i o r y la i n t egr i dad del rionco n t r al at er al .
TC/ RMN trax: se emp l ea para descartar metstasis p ul mo nar es .
Puncin aspiracin de la masa (no ha demos trado aumentar el ri esgo
de di semi naci n en el trayecto de la punci n): no se debe hacer bi o p -
si a, p o r que la rotura de la cpsula renal cambi a el estadi o. Hi stolgi -
camente, es un t umo r de clulas pequeas redondas.
Gammagrafa sea: ante un s ar co ma de cl ul as cl aras .
Estadio y tratamiento
Los es tadi os del t umo s de Wi l ms , segn National Wilms Tumor Study
(NWT S), son l os s i gui entes :
I: l i mi t ad o al rion, c o n cpsul a ntegra y ex ti rpaci n c o mp l et a.
II: s i t uado ms al l del ri on, p er o c o n cpsul a ntegra y ex t i r p a-
ci n c o mp l et a.
III: restos tumo ral es postqui rrgi cos, si n af ectaci n hematgena.
IV: metstasi s hematgenas, las ms f r ecuent es s on las p u l mo -
nares.
V: af ectaci n bi l at er al .
El t r at ami en t o consi sti r en qui mi o t er ap i a i n i ci al s egui da de nef rec-
tom a t o t al o p ar ci al y qui mi o t er ap i a postqui rrgi ca c o n o si n r adi o -
ter ap i a (segn el es tadi o y el t i p o hi stol gi co).
Pronstico
Son mar cado r es de buen pronsti co l os s i gui entes :
T i p o hi stol gi co f avo r abl e.
Estadi os I y I I .
Edad men o r de do s aos.
Mas a t umo r al p equea.
La s up er vi ven ci a gl o bal de l os t umo r es renal es est en t o r n o al 9 0 %
a c i n c o aos. Los que p r es entan anap l as i a en la hi stologa t i en en un
pronsti co muy des f avo r abl e (T abl a 2 8 ) .
NEUROBLASTOMA WILMS (NEFROBLASTOMA)
Epidemiologa
Tumor slido
extracraneal ms
frecuente en nios
Sobretodo < 2 aos
Delecln cromosoma 1
2
o
tumor abdomi nal ms
frecuente en nios
Mayores que los nios del
neuroblastoma ( > 3 aos)
Delecin cromosoma 11
Localizacin
70%abdomen
(suprarrenal
o paramedlal)
Pasa lnea media
20%trax
Rion
No pasa lnea media
A veces bilateral (familiares)
Clnica
Masa
Sd. paraneoplslcos
(VIP, opsoclono,
mi oclono)
Asocia a veces
hemi hlpertrof i a, aniridia (sd.
de Beckwith- Wiedemann)
y malformaciones
geni touri nari as
Masa abdomi nal
HTA
Tratamiento
Ciruga en estadio I
Otros: Qx + QT + RT
Bueno. A veces se diferencia
o regresa espontneamente
Metstasis a hgado, m.o.,
piel y hueso
Pronstico
Qx
RT
QT (segn estadio)
Bueno, sobre todo en
menores de 2 aos
Metstasis a pulmn
Tabla 28. Neuroblastoma vs nefroblastoma
Nefroma mesoblstico
(tumor de Bolande)
El n ef r o ma mesobl sti co es un t umo r congni to ben i gn o que der i va
de t ej i do s f etal es, p o r l o que se di agno s t i ca en el p er i o do n eo n at al .
Se mani f i es ta c o mo una gran masa renal que p r o d uc e r eni na y p r e-
d o mi n a en var o nes . Su t r at ami en t o es qui rrgi co.
r
Casos clnicos representativos
Lactante varn de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se 3)
le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa lnea media. En la 4)
ecografa abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor slid o localizado 5)
en la glndula suprarrenal izquierda. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta?
Debe realizrsele un aspirado de mdula sea como parte del estudi o de extensin.
El tumor que presenta es ms f recuente en pacientes con hemi hi pertrof i a.
El empl eo de la gammagrafa con metayodobenci l guani di na ha si do abandonado
por tcnicas ms especficas.
1 ) La edad i nf eri or al ao empeora el pronstico.
2) Si presentara metstasis hepticas, estara contrai ndi cado el tratami ento quirrgico.
MIR 0 5- 0 6, 1 87; RC: 3
7 3
Orientacin
MIR
0 7.
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
Aspectos esenciales
Tema muy de moda que se
solapa con la materi a que se
estudiar en otras asignaturas
del Manual . Hay que saber
las caractersticas clnicas ms
i mportantes que permi tan
di f erenci ar las di sti ntas
enf ermedades exantemticas
(atencin a la tabla resumen,
pues rentabilizar el estudi o).
Del VI H, estudate tan slo los
puntos pri nci pal es.
Los temas ms preguntados
han sido la enf ermedad de
Kawasaki y el exantema
sbito (es preci so domi narl os
perf ectamente).
[T I El agente etiolgico pri nci pal del exantema sbito es el herpes humano ti po 6.
fjfj El exantema sbito afecta a nios de menos de dos aos de edad, ysu secuencia clnica es caracterstica:
f i ebre alta sin f oco de 3- 4 das de duracin (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cedi endo, para dar
paso a la aparicin de un exantema.
QF| La enf ermedad de Kawasaki presuntamente se da por la accin de superantgenos. Recientemente relaci ona-
dos con virus New Haven (coronavirus).
[JJ La enf ermedad de Kawasaki cursa con f i ebre, adenopatas, conj unti vi ti s, fisuras labiales, exantema y afecta-
cin de mi embros. Su diagnstico es clnico.
QT) El agente responsable del eri tema i nf ecci oso es el parvovlrus B1 9.
f6~l La vari cela cursa con la aparicin de un exantema pol i morf o y pruri gi noso que afecta a mucosas.
(T) Lo ms caracterstico de los prdromos de la rubola son las adenopatas. En esta enti dad, puede haber
afectacin arti cular.
[~8~| El tratami ento de eleccin de la escarlatina es la peni ci li na por va oral , durante 10 das.
7.1 . Enfermedades exantemticas y afines
Exantema sbito, rosola i nf anti l o sexta enf ermedad
Etiologa: su p r i nci p al agente es el Herpes vi rus ti p o 6, si bi en hay casos secundari os al Herpes vi rus t i p o 7.
[j J Pr egun t as
MIR 0 6- 0 7, 1 86
MIR 0 5- 0 6, 1 85
MIR 0 3- 0 4, 1 72
MIR 0 1 - 0 2, 1 79
MIR 0 0 - 0 1 F, 1 87
MIR 98- 99, 1 84
RECUERDA
El agente pri nci pal
pes humano ti po 6
Epidemiologa: af ecta p ref erentemente a nios
menores de dos aos.
Clnica: la cl ni ca del ex antema sbito se p re-
senta en dos fases:
- Fase febril (tres das): se caracteri z a p or
f i ebre al ta si n f o cal i dad ap arente y buen
estado general .
- Fase exantemtica (24 horas): de f o r ma
brusca, el ni o se queda af ebri l y ap are-
ce un ex antema mcul opapul oso rosado
p o co co nf l uent e en el t r o n co y en las
ex tremi dades sup eri ores. Es rara la af ec-
taci n f aci al y di stal de las ex tremi dades
(MI R 0 0 - 0 1 F, 1 87) (Fi gura 58).
7 4
Pediatra
RECUERDA
El VHH6causa el exantema sbito, el VHH7se i nvolucra en la pltiriasis
rosada de Gibert y el VHH8, en el sarcoma de Kaposi.
REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema sbito est causada por el
VHH6.
Diagnstico: el di agnsti co es f undamental mente cl ni co. En el he-
mo grama se observa l eucoci tosi s co n neutro f i l i a pese a ser un cuadro
vi ral , en las p ri meras 24- 36 h de evol uci n. Ms all de las 4 8 h, ap a-
rece el patrn vri co tpi co de l euco p eni a co n neutro p eni a absol uta y
l i nf oci tosi s rel ati va.
Complicaciones: la compl i caci n ms f recuente es la cri si f ebr i l , aun -
que tambi n p uede causar encef al i ti s (MI R 0 1 - 0 2, 1 79).
Tratamiento: es si ntomti co.
Eritema infeccioso
(qui nta enf ermedad o megaloeri tema)
Etiologa: est causado p or el Parvovi rus B1 9.
Epidemiologa: es una enf ermedad p ro p i a de la edad escol ar (5- 1 5
aos). Predomi na durante los meses de p ri mavera- verano.
Clnica: el p aci ente se encuentra af ebri l ap areci endo un ex antema
que evo l uci o na en tres etapas:
- Fase inicial o "del bof etn": eri tema de ambas mej i l l as de ap ar i -
ci n brusca (Fi gura 59).
Figura 59. Megaloeritema del bofetn
- Fase intermedia: apari ci n de
el ementos macul o p ap ul o s o s
y eri tematosos en el t r o nco y
en las ex tremi dades (sup erf i -
ci es de extensi n). No suel e
ex i sti r af ectaci n p al mo - p l an-
tar.
- La tercera fase es la ms ca-
ractersti ca. Se deter mi na p or
un acl ar ami ento central de
las l esi ones, dndol es un as-
p ecto de encaj e o r eti cul ado
si n descamaci n. Desap arece
y ap arece en un p er i o do de
entre una y cuatro semanas.
Es p o s i bl e que reap arez ca
tr ans i to r i amente ante el ej er ci ci o , en la ex posi ci n al sol o p or
f ri cci n de la p i el .
Complicaciones: son las si gui entes:
- Artri ti s y artral gi as de grandes y pequeas arti cul aci o nes , sobre
t o do en muj eres .
- En el caso de que af ecte a una muj er embar az ada, p uede p r o vo -
car cuadros de abortos o h ydr o p s f etal .
- En p aci entes co n anemi as hemolti cas co ns ti tuci o nal es crni cas,
es p o s i bl e que cause cri si s aplsi cas graves.
Tratamiento: es si ntomti co.
RECUERDA
Fjate que las compli caci ones comi enz an con A: Aborto, Anemi a, Apla-
sia, Artri ti s.
Enfermedad de Kawasaki
(o sndrome mucocutneo gangli onar)
La enf ermedad de Kawasaki es una vascul i ti s sistmica que af ecta p ref e-
rentemente a nios menores de ci nco aos.
Etiologa: actual mente su causa es desconoci da, si bi en se pl antea que
p uede ser secundari a a un dao i nmuni tari o del endotel i o medi ado
por superantgenos (MI R 98- 99, 1 84). Estos seran of reci dos p or agentes
i nf ecci osos di versos, co mo el Coronavi rus Humano t i p o New Haven.
Clnica: suel e presentarse co n f i ebre al ta de al meno s ci n co das
de evol uci n co n mal estado general , co nj unt i vi t i s bi l ateral no
p ur ul enta si n f o t o f o bi a, adenopat a cervi cal mayo r de 1 ,5 c m no
do l o r o s a, l abi os eri tematosos, secos y agri etados, ex antema p o -
l i mo r f o y cambi ant e (macul o p ap ul ar , mo r bi l i f o r me, urti cari f or-
me o s i mi l ar al del eri tema mul t i f o r me) y eri tema p al mo - p l antar.
Tras vari os das, las mano s y los pi es se vuel ven edematosos, t umef ac-
tos y do l o ro s o s . Entre la p r i mer a y la tercera semana (fase tarda), suel e
ap arecer descamaci n cutnea en p untas de dedos, p al mas y p l antas.
Es f recuente la asoci aci n co n i r i do ci cl i t i s , i r r i t abi l i dad y af ectaci n
arti cul ar (Fi guras 60 , 61 y 62).
Figura 60 . Descamacin en dedo de guante en sndrome de Kawasaki
Figura 6 1 . Hiperemia conj unti val en enf ermedad de Kawasaki
75
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Figura 62. Cambios bucales en enf ermedad de Kawasaki
La mani f estaci n ms i mp o r t ant e, p or su gravedad, es la af ectaci n
card aca, que o cur r e en un 1 5 - 2 5 % de los p aci entes no tratados.
Se p r o duce vascul i ti s co r o nar i a en las dos p ri meras semanas, co n
p os teri or f ormaci n de aneuri smas en cuentas de rosario ( 2 5 %
de los casos). Otras co ns ecuenci as a ni vel card aco son las s i gui en-
tes: i s quemi a mi ocrdi ca, i nf arto mi ocrdi co o rotura de aneuri s ma,
p eri cardi ti s , endo car di ti s , mi o car di ti s , i ns uf i ci enci a card aca y arri t-
mi as.
Diagnstico (T abl a 2 9) : el di agnsti co se h ace en f unci n del
c u mp l i mi en t o de l os cr i t er i o s cl ni cos (MI R 0 5 - 0 6, 1 8 5 ; MI R 0 3-
0 4 , 1 7 2 ):
- Laboratorio: en la p r i mer a o segunda semana, es f recuente la
l euco ci to s i s co n desvi aci n i z qui er da y la anemi a. La vel o ci dad
de sedi mentaci n y la protena C reacti va estn muy el evadas. Se
no r mal i z an a las 6- 1 0 semanas. La tr o mbo ci to s i s es caractersti -
ca de la f ase s ubaguda/ co nval ecenci a. Puede haber p r o tei nur i a
l eve y p i ur i a, as c o mo p l eo ci to s i s en el LCR. Los A NA y el f actor
r eumato i de son negati vos y el c o mp l emen t o suel e ser no r mal o
al to . Los ni vel es de transami nasas y la bi l i r r ubi n a p ueden estar
l i geramente el evados.
- Ecocardiografa bidimensional: es la p rueba ms til para el
di agnsti co de la af ectaci n card aca.
A
B
Fiebre
A
B
Presencia de, como mnimo, cuatro de los cinco siguientes signos:
Conj unti vi ti s bilateral no purulenta
Alteraciones en la mucosa de la orofarlnge, con inyeccin farngea;
labios secos con fisuras, Inyectados o ambos, y lengua "en fresa"
Alteraciones en las zonas perifricas de las extremidades, como
edema y eritema en manos o pies, descamacin de inicio periun-
gueal
Exantema, de inicio en el tronco; poli morf o, no vesicular
Linfadenopata cervical unilateral
La enfermedad no se puede explicar por ni nguna otra causa conocida
Diagnstico clnico A + B + C
Tabla 29. Criterios diagnsticos de Kawasaki
Q RECUERDA
El diagnstico de la enf ermedad de Kawasaki es clnico.
Criterios diagnsticos: reci entemente, se ha acuado el trmi no,
sndrome de Kawasaki i n co mp l et o para desi gnar aquel l as s i tuaci o -
nes en las que ap arece f i ebre y dos o tres cri teri os cl ni cos. Este
di agnsti co ha de ser f o r mul ado p or mdi cos que tengan gran ex p e-
ri enci a en el tr atami ento de esta ent i dad y se ap o ya en enco ntrar al
meno s tres cri teri os de l abo r ato r i o que f undament en el di agnsti co.
Pronstico: es ex cel ente, si no ex i ste af ectaci n cardaca. La mo r t al i -
dad medi a osci l a entre el 0 , 5 % y el 2 , 8 %, si emp re en relaci n con la
af ectaci n coronari a. Pese a consti tui r una compl i caci n p otenci al -
mente grave, el 5 0 % de los aneuri smas desaparecen en uno o dos
aos.
Tratamiento:
- Gammaglobulina intravenosa: p r o duce una desapari ci n rpi da
de los sntomas y p r evi ene la f ormaci n de aneuri smas, s i emp re
que se admi ni s tr e en los di ez p r i mer o s das de evol uci n (p ref e-
r i bl emente en los p r i mer o s si ete das).
- Salicilatos: se deben pautar durante la fase f ebri l a dosi s anti i nf l a-
matori as. Posteri ormente, en dosi s anti agregantes hasta la no r mal i -
z aci n de las pl aquetas y hasta tener un co ntro l ecogrf i co normal
a las seis u o ch o semanas. Si el p aci ente presenta aneuri smas, se ha
de mantener el tratami ento hasta la desapari ci n de los mi smos.
- Corticoides: se r eco mi en da su uso c o mo t r at ami ent o de rescate
si el cuadr o no r es p o nde a la gammagl o bul i n a (si no l o h ace a
co r t i co i des , se p uede val o rar el t r at ami ent o co n i n f l i x i mab) .
- Otros tratamientos: anti coagul aci n co n h ep ari na o di cuma-
rni cos (en p aci entes co n aneuri smas grandes), trombli si s co n
estrep toqui nasa (durante la f ase aguda de tro mbo s i s arteri al c o -
ro nari a de ap arecer sta), bypass ao r t o co r o nar i o (en p aci entes
si ntomti cos co n l esi ones co n ms de 7 5 % de ocl usi n).
Sarampin
Etiologa: el sarampi n l o causa el Paramyxovirus (vi rus ARN).
Epidemiologa: el p eri o do de mx i ma co ntagi o s i dad abarca la f ase
prodrmi ca, antes de la apari ci n del ex antema.
Clnica: presenta di f erentes p eri odos:
- Periodo de incubacin: ap r o x i madament e de di ez das.
- Periodo prodrmico o catarral (entre tres y cinco das): i n c l u-
ye la apari ci n de f i ebre mo der ada, tos seca l l amati va, ri ni ti s y
co nj unt i vi t i s co n f o t o f o bi a. En esta f ase, ap arecen unas manch as
bl anqueci nas sobre el h al o eri temato s o en la muco s a s ubyugal
op uesta a los mol ares i nf eri ores, que reci ben el no mbr e de man -
chas de K o p l i k , y que se co ns i deran un s i gno patognomni co del
sarampi n (Fi gura 63).
Figura 63. Manchas de Koplik
7 6
Pediatra
Periodo exantemtico (de cuatro a seis das): caracteri z ado p or
la apari ci n de un ex antema macul o p ap ul o s o co nf l uente, ro j o
i ntens o, que no se bl anquea a la presi n; se i ni ci a en las p ar-
tes l ateral es del cuel l o y en la z o na retro auri cul ar. Su evol uci n
es des cendente y centrf uga. Af ecta a p al mas y p l antas. En o ca-
si ones es hemorrgi co y p r ur i gi no s o . Desde el mo men t o de la
pari ci n del ex antema, se p r o duce una el evaci n brusca de la
temp eratura co r p o r al (Fi gura 64).
Figura 64. Periodo exantemtico
del sarampin
El ex antema se resuel ve me-
di ante una descamaci n resi -
dual f urf urcea (ex cep to en
p al mas y pl antas) a p arti r del
tercer da, en el mi s mo o r den
en que apareci .
Otro s hal l az gos son los si -
gui entes: esp l enomegal i a o ca-
si onal , l i nf o p eni a absol uta y
hal l az gos radi olgi cos de ade-
nopatas parahi l i ares ( 7 5 %de
los casos) e i ncl uso di scretos
i nf i l trados p ul mo nares (en el
2 5 %) .
Complicaciones: las ms f re-
cuentes son las que se en ume-
ran a conti nuaci n:
- Otitis media aguda.
- Neumona: es ms h abi tual
la bronconeumon a p or so-
brei nf ecci n bacteri ana se-
cundari a que la p r o duci da
p or el p r o p i o vi rus del sarampi n (cuadro este ltimo que se co -
no ce c o mo neumona de clulas gi gantes de Hech t), que af ecta a
nmunodepri mi dos y cuyo curso es grave.
Neurolgicas: es ms f recuente la meni ngo encef al i ti s saramp i o-
nosa, de apari ci n entre los dos y los seis das, que la p anence-
f al i ti s escl erosante s ubaguda (rara actual mente).
Alergia cutnea co n reacti vaci n de una tuber cul o s i s p r eex i s -
tente.
RECUERDA
En la fase exantemtica del sarampin aparece fi ebre all
Prevencin y tratamiento:
- Prevencin pasiva: admi ni straci n de gammagl o bul i n a anti sa-
rampi n en los ci n co das p osteri ores a la ex posi ci n a un en -
f er mo . I ndi cada en l actantes ex p uestos no vacunado s , p aci entes
co n enf er medad crni ca e nmunodepri mi dos.
- Prevencin activa: vacuna tr i p l e v ri ca.
- Tratamiento: si ntomti co y ai s l ami ento hasta ci n co das despus
de desaparecer la erupci n.
Rubola (sarampin alemn o de los tres das)
Prdromos (uno o dos das): cuadr o catarral l eve, co n f i ebre baj a
o mo der ada, co nj unt i vi t i s si n f o t o f o bi a y ex antema (p etequi as en
el vel o del p al adar) no patognomni co y p o co f recuente ( man-
chas de Forschei mer).
El s i gno ms caracter sti co de esta f ase s on las adenopat as
do l o r o s as r etr o aur i cul ar es , cervi cal es p o s teri o res y p o s t o cci p i -
tal es.
Exantema (tres das): es mo r bi l i f o r me y co nf l uent e en la cara. Se
resuel ve medi ante una m ni ma descamaci n (Fi gura 65).
Otros hallazgos son los siguientes: l euco p eni a, t r o mbo p en i a,
l i nf o ci to s atpi cos.
RECUERDA
Dermatosis infecciosas con afectacin plantar:
Sfilis.
Fiebre por mordedura de rata.
Rickettsias.
Sarampin.
Escarlatina (a veces).
RECUERDA
El dato ms tpico de los prdromos de la rubola son las adenopatas.
Complicaciones: son p o co f recuentes en la i nf anci a:
- Artritis: suel e ap arecer en muj eres o en ni as postpberes. Se
af ectan p ref erentemente las arti cul aci o nes de pequeo tamao
(metacarpof alngi cas).
- Encefalitis.
Prpura trombopnica.
Etiologa: ocasi onada p or vi rus A RN de la f ami l i a de los Togaviridae.
Epidemiologa: el p er i o do de mxi ma transmisin abarca desde los
si ete das antes de la apari ci n del ex antema hasta si ete u o ch o das
despus de que ste haya ap areci do.
Clnica: se caracteri z a p or:
- Incubacin: de 1 4 a 21 das.
Prevencin y tratamiento:
- Profilaxis pasiva: i n mun o gl o bul i n a sri ca en los si ete u o c h o
das tras la ex posi ci n. Est i ndi cada en gestantes no i n mun i -
z adas ex puestas durante el p r i mer tri mestre de embar az o , c o mo
al ternati va al abo r to .
- Profilaxis activa: se real i z a co n la vacuna t r i p l e v ri ca.
- Tratamiento: es si ntomti co.
7 7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Escarlatina
Etiologa: est ocasi onada p or S. pyogenes, p r o ducto r de tox i nas eri -
trgenas.
Epidemiologa: af ecta a escol ares (5- 1 5 aos) y es i nf recuente en me-
nores de tres aos. La co ntagi o s i dad es mxi ma durante la f ase aguda
y p erdura hasta 24 horas despus de haber i ni ci ado el tratami ento
anti bi ti co.
Clnica: se caracteri z a p or:
Incubacin: dur a entre un o y si ete das.
- Prdromos (1 2- 48 horas): presenta un i n i ci o brus co en f o r ma de
f i ebre al ta, cef al ea, escalof ros, vmi tos y asp ecto de enf er medad
grave. En la ex pl oraci n orof arngea, durante los p ri mero s das se
observa una l engua recubi erta p or una cap a bl anqueci na y unas
p ap i l as h i p ertro f i adas (l engua en f resa bl anca o saburral (Fi gura
66) . Posteri ormente, debi do a una descamaci n, la l engua pasa
a estar hi permi ca (l engua en f resa roj a o af rambuesada) (Fi gura
67) . Las amgdalas ap arecen edematosas, hi permi cas y cubi er -
tas de un ex udado blanco- gri sceo. Se p uede observar una l i nf a-
denopata cervi cal do l o r o s a.
Figura 66. Lengua en fresa blanca (escarlatina)
Figura 67. Lengua en fresa roja (escarlatina)
Exantema: se p al p a mej o r que se ve, p ues to que p resenta t ex t u-
ra en f o r ma de "car ne de gal l i n a". Consta de el emento s ppulo-
eri temato s o s que bl anquean a la presi n, sal vo en z onas de
p l i egues , do n de f o r man las lneas de Pasti a (Fi gura 68), lneas
h i p er p i gment adas que no bl an quean a la presi n. Puede af ec-
tar a p al mas y p l antas. En la cara, las l esi ones co n f l uyen p ero
resp etan el tri ngulo nas o l abi al (f aci es de Fi l atov) (Fi gura 69).
Se res uel ve en tres o cuat r o das medi ant e una descamaci n
f ol i cea.
Diagnstico: se basa
en la clni ca y en
datos de l aborato-
ri o obteni dos de la
realizacin de un
f roti s farngeo co n
cul ti vo y pruebas de
detecci n rpida de
antgenos de S. pyo-
genes.
Complicaciones: se
encuentran las si -
gui entes:
Fiebre reumti-
ca: slo en casos
secundari os a fa-
ri ngo ami gdal i ti s ,
p ero no a imp-
ti go .
- Gl omerul one-
fritis postestrep-
toccica, en aquel l os casos secundari os a f ari ngo ami gdal i ti s y a
imptigo.
Tratamiento: la p eni ci l i na oral es de el ecci n durante di ez das.
Co mo al ternati vas estn: la p eni ci l i na benz ati na en dosi s ni ca (ante
la sospecha de mal cump l i mi ent o ) , los macrli dos o la cl i ndami ci na
(en alrgi cos a la p eni ci l i na).
Varicela
Etiologa: ocasi onada p or el vi rus de la varicela- zster.
Epidemiologa: su p er i o do de mx i ma co ntagi o s i dad abarca desde
2 4 horas antes de la apari ci n del ex antema hasta que todas las
l esi ones se encuentr an en f ase de costra, f undament al ment e p or v a
resp i ratori a aunque tambi n l o hace medi ante materi al vesi cul ar.
Figura 69. Facies de Filatov (escarlatina)
7 8
Pediatra
Clnica: se caracteri z a p or:
- Incubacin: dura entre di ez y 21 das.
- Prdromos: aparece f i ebre, tos y ri norrea durante dos o cuatro das.
- Exantema: se caracteri z a p or ser p r ur i gi no s o (a di f erenci a del
resto de i nf ecci o nes ex antemti cas) y p o l i mo r f o (coex i sten l e-
si ones en di s ti nto estado evo l ut i vo : mcul as, ppulas, ves cul as,
pstulas y costras: se co no ce c o mo ex antema en "ci el o estrel l a-
d o " (Fi guras 70 y 71 ). Puede af ectar a las mucosas y regresa en
una semana, si n dej ar ci catri ces gener al mente (Fi gura 72).
Complicaciones: destacan las si gui entes:
- La ms f recuente es la sobrei nf ecci n bacteri ana p or 5. pyogenes
y p or S. aureus de las l esi ones cutneas en rel aci n co n el rasca-
do de las mi s mas (recordad que es p r ur i gi no s o ).
- Neumona (p oco h abi tual en nios): p uede ser bacteri ana (causada
p or 5. pyogenes o p or 5. aureus) o vri ca, p r o duci da p or el p r o p i o
vi rus (rara vez ). Se debe sospechar esta patologa ante la apari ci n
entre el segundo y el qui nt o da de tos, taqui p nea y f i ebre.
RECUERDA
En el exantema de la varicela coexisten lesiones en di sti nto estadio evo-
l uti vo.
- Neurolgicas: meni ngi ti s v ri ca, meni ngo encef al i ti s (atax i a f e-
br i l ), sndrome de Cui l l ai n- Barr.
- Sndrome de Reye: asoci ado al tratami ento con ci do acetilsaliclico.
Profilaxis y tratamiento:
- Profilaxis pasiva: nmunoglobuli na anti vari cel a zster en las p r i me-
ras 72 h postexposicin. Est i ndi cada en los si gui entes casos:
> I n mun o dep r i mi do s no vacunado s o si n i nf ecci n p revi a p or
vari cel a.
> RN cuya madr e p adez ca vari cel a materna ci n co das antes o
dos das despus del p arto.
- Prevencin activa: se l l eva a cabo co n vacuna de vi rus vi vo s ate-
nuados de vari cel a zster. A ct ual ment e, est i ndi cada a to da la
pobl aci n mayo r de 1 2 meses (muestra una ef i caci a del 7 5 - 9 0 %
para la vari cel a y del 9 9 %, en las f o rmas graves).
- Tratamiento: es si ntomti co (consi te en la desi nf ecci n de las
ves cul as rotas co n anti spti cos, el tr atami ento de la s o brei nf ec-
ci n de las ves cul as co n anti bi ti cos tpi cos u oral es, si hay
cel ul i ti s ; la t o ma de anti hi stamni cos oral es, si ex i ste p r ur i t o i n -
tenso). Est co nt r ai ndi cado el c o n s umo co n co mi t an t e de ci do
aceti l sal i c l i co p o r el ri esgo de s ndrome de Reye. El i ngreso h os-
p i tal ar i o es co nveni ente en menores de tres meses.
Las i ndi caci o nes del tr atami ento co n aci cl o vi r i.v. son las si gui entes:
- En nmunodepri mi dos.
- En casos que p resenten co mp l i caci o nes asoci adas: neumon a,
encef al i ti s , meni ngi ti s .
- Si se trata de casos de vari cel a neo natal .
Parotiditis
Etiologa: es un vi rus A RN del gr up o de los Paramyxovirus.
Epidemiologa: la edad de apari ci n est mo di f i cada p or el uso si ste-
mti co de la vacunaci n. Af ecta p or i gual a ambos sexos, y su p er i o do
7 9
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
de co ntagi o abarca desde 24 horas de la apari ci n de la hi nchaz n
hasta tres das despus de que sta haya desap areci do. La transmisin
se p r o duce medi ante las goti tas de pflgge. Ap arece p r edo mi n an -
temente en i nvi erno y en p ri mavera. Un ataque co nf i ere i nmuni dad
temp o r al y p or el l o , aunque cabe la p o s i bi l i dad de que ex i stan ata-
ques secundari os, el paso de anti cuerp os transp l acentari os p rotege
durante los seis u o ch o p ri meros meses de vi da al reci n naci do .
Clnica: hasta el 4 0 %de los casos de p aro ti di ti s cursan de f o r ma
subcl ni ca.
- El periodo de incubacin osci l a entre 1 4 y 2 8 das.
- La fase prodrmica es rara en la i nf anci a y, en el caso de que
ap arez can sntomas, suel e mani f estarse c o mo f i ebre, mi al gi as ,
cef al eas y mal estar general .
- Fase de estado: ap arece la tumef acci n gl andul ar , s i endo la p a-
rtida la glndula af ectada co n mayo r f r ecuenci a. En el 7 5 %de
los casos, la af ectaci n es bi l ater al , p ero asi mtri ca, es deci r,
ambas parti das se af ectan separadas p o r un i nterval o de un o
a dos das. Puede acompaarse de hi nchaz n de las glndulas
s ubmandi bul ar es , s i endo las glndulas s ubl i ngual es las que co n
meno r f r ecuenci a se ven i mp l i cadas (Fi gura 73).
Figura 73. Tumefaccin partotdea
En la ex p l oraci n, suel e o bs ervars e un edema l o cal i z ado entre la
rama as cendente de la mand bul a y la mas to i des que des p l az a el
l bul o de la o r ej a h aci a ar r i ba y h aci a af uera. La p i el s up rayacen-
te n o est af ectada, y la p al p aci n suel e ser do l o r o s a. El do l o r se
ex acer ba al beber l qui dos ci dos. En la ex p l oraci n de la o ro f a-
r i nge, adems de p o der enco nt r ar un edema f arngeo h o mo l at e-
r al , cabe la p o s i bi l i dad de ver er i t ema en la des embo cadur a de
la gl ndul a af ecta (Fi gura 74), o r i f i c i o de s al i da del c o n d uc t o de
Steno n.
Diagnstico: p r i nci p al ment e cl ni co. El h emo gr ama es i nespecf i co,
s i endo l o ms h abi tual enco ntrar l euco p eni a co n l i nf oci tos i s rel ati -
va. Puede haber el evaci n de ami l asa de dos semanas de evol uci n.
Se debe real i z ar serologa del vi rus . Es p o s i bl e el ai s l ami ento del
vi rus en la sal i va, la o r i na, LCR y la sangre.
Complicaciones: p ueden ap arecer en ausenci a de enf er medad ma-
ni f i esta, s i endo la ms f recuente una meni ngi ti s aspti ca (url i ana);
hasta el 6 5 %de los p aci entes af ectos de p aro ti di ti s p resentan pl eo-
ci tosi s en el lqui do cef al orraqu deo p r edo mi n an do en las p ri meras
2 4 horas los PMN p ero h aci a el s egundo da casi todas las cl ul as
son l i nf o ci to s . La encef al i ti s es rara.
Figura 74. Eritema del conducto del Stenon. Parotiditis
Otras co mp l i caci o nes p o tenci al es son la o r qui ti s y la ep i di di mi t i s
que ap arece en adol escentes y en adul tos tras el o ctavo da, co n
do l o r y tumef acci n de cuatr o das de duraci n. La atrof i a del teste
c o mo secuel a o cur r e en un 3 0 - 4 0 % de los casos. Otras c o mp l i c a-
ci ones son las si gui entes: sordera neurosensori al uni l ateral (la p ar o -
ti di ti s es la p r i mer a causa adqui r i da de sordera nervi osa uni l ateral ),
artri ti s de grandes arti cul aci o nes (aparece una o dos semanas tras la
curaci n).
Tratamiento: es si ntomti co; se p auta di eta bl anda evi tando la i n -
gesta de ci dos, A1 NE y comp res as fras en la regin parotdea (Ta-
bl a 30 ).
7.2. Infeccin
por el VIH en la infancia
Epidemiologa
El p orcentaj e de ni os af ectados p or SI DA i nf anti l representa un 3- 4 %
del total de casos.
Espaa ti ene la proporci n ms alta en Europa de SI DA i nf anti l , a pesar
de la evol uci n descendente del nmero de casos en los lti mos aos.
Va de transmisin
La prcti ca t o t al i dad de i nf ecci o nes p or VI H en menores de 1 3 aos
se p r o duce p or transmi si n verti cal a p arti r de una madr e i nf ectada, le
si gue la transmi si n sex ual o p or A D VP en adol escentes, s i endo h o y
meno s h abi tual la transmi si n a p arti r del uso de h emo der i vado s .
La tasa de transmi si n verti cal si n ap l i car medi das prof i lcti cas p uede
al canz ar el 2 5 - 3 0 % en pases co n recursos l i mi tado s , s i endo meno r
del 1 % en aquel l o s en los que se ap l i can las medi das de actuaci n
o p o r tunas .
8 0
Pediatra
Esta transmi si n verti cal p uede o cur r i r en tres mo ment o s :
Va transplacentaria, prenatal o intratero: s up o ne el 3 5 - 4 5 % de
los casos.
Transmisin durante el parto: actual mente se cree que es la va
ms i mp o r tante de transmi si n materno- f etal , al co ntactar el f eto
co n p r o ducto s maternos i nf ectados, esti mndose que el 5 5 - 6 5 % de
i nf ecci o nes s uceden en este mo men t o .
Transmisin postnatal: s up o ne meno s del 5 %. Exi ste transmi si n
do cument ada del VI H medi ante la l ech e materna (MI R 0 6- 0 7, 1 86)
p or tanto , las madres p osi ti vas no deben amamantar a sus h i j o s . Si n
embar go , en los pases en vas de des arro l l o , se manti ene la r eco -
mendaci n de la l actanci a materna debi do a la i mp o s i bi l i dad de
garanti z ar un ap o rte nut r i ci o nal adecuado si n sta.
Q RECUERDA
Lo ms frecuente es que la transmisin verti cal de la infeccin por VI H
tenga lugar en el momento del parto.
Los f actores de ri esgo para la transmi si n verti cal son los si gui entes:
Maternos: carga vi ral (la ms i mportante), enf ermedad avanz ada, pr-
moi nf ecci n por VI H durante el embaraz o o la l actanci a, uso de drogas
de abuso, tabaco, mltiples compaeros sexuales durante el embaraz o,
coi nf ecci n con otros vi rus y/ o enf ermedades de transmisin sex ual .
Obsttricos: rotura p r o l o ngada de membr anas (mayor de cuatr o h o -
ras), moni tori z aci n f etal i nterna.
Postnatales: l actanci a materna, seroconversi n durante la l actanci a.
CAUSA INCUBACION CONTAGIOSIDAD
Morblllivirus
(Paramyxovirus)
ARN
Togavirus
ARN
(rosola infantum
o 6
a
enfermedad)
Herpes virus 6.
ADN
1-2 s
2- 3 s
1-2 s
5 das antes de
la erupcin hasta
5 das despus
Mxima en
prdromos
7 das antes del
exantema hasta
7 das despus
EXANTEMA
Centrfugo, roj o,
maculopapuloso
Confluente
Descamacin
furfurcea
Centrfugo, roj o,
maculopapuloso
Menos conf luente,
puede serlo en la cara
Enantema
(Forscheimer)
Semejante al
sarampin, pero
de evolucin ms
rpida
Tronco, maculoso
o maculopapuloso
Fiebre alta
Tos, coriza,
conj unti vi ti s,
f otof obi a
Koplik
Fiebre moderada
Malestar general
Adenopatas
retroaurlcularesy
cervicales
3 das de fi ebre
alta, que cesa con
el exantema
Nios 6 meses-
2 aos
DIAGNOSTICO
HABITUAL
Clnico
Clnico
Serologas
Clnico
En primeras
24- 36 h, es
caracterstica
la leucocitosis
con
neutrofi li a
TRATAMIENTO /
COMPLICACIONES
Sintomtico
Neumona, oti ti s,
encefalitis
PEES
Sintomtico
Artri ti s de pequeas
articulaciones,
encefalitis
infrecuente
Sintomtico
Convulsiones
febriles
Megaloeritema
(eritema
infeccioso, 5
a
enfermedad)
Parvovirus B1 9.
ADN
1-2 s
El "bofetn"
Maculopapuloso
en tronco
Reticulado
Afebril Clnico
Sintomtico
Recurrencia
con el ej ercicio
Virus varlcela-
zster (WZ).
ADN
2- 3 s
Es la ms
contagiosa
Unos das antes
de la clnica hasta
que todas las
vesculas son
costras
Vesculas sobre base
eritematosa, dispersas
Polimorfo
Sndrome febril
moderado
Prurito
Clnico
Aislable en
lesiones
Mononucleosls
infecciosa
Virus de
Epstein- Barr
ADN
1-7 s
Incluso meses
despus
Inconstante; a veces
desencadenado por
ampicilina
Tronco
Sndrome febril
Adenopatas
Faringoamigdalitis
Esplenomegalia
Clnico
Paul- Bunnell
Serologa
Linfocitos
atpicos
Sintomtico
Aci clovi ren casos
graves
Impetiginizacin
Sd. Reye, SNC
Neumona
Sintomtico
Corticoides, si existe
obstruccin de la va
area
Anemia
Rara rotura esplnica
Enfermedad
de Duncan
Escarlatina
Str. grupo A.
(Pyogenes)
3- 5 das
Kawasaki Superantgeno
En fase aguda,
hasta 24 h despus
de comenzar
tratamiento
antibitico
Difuso,
maculopapuloso "en
lij a"
Signo de Pastia
Facies de Filatov
Descamacin
folicea
Ami gdali ti s
Fiebre
Clnico
Cultivo
farngeo
Penicilina
Fiebre reumtica
Glomerulonef ri ti s
No
Edema / Eritema
Labios rojos y
agrietados
Lengua en fresa
Descamacin en dedo
de guante
Fiebre
Adenopatas
Conj unti vi ti s
Muy variable
Clnico
AAS + Ig
Aneurismas
coronarlos
Tabla 30 . Enfermedades exantemticas y afines
a i
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
Periodo de incubacin
En general , se p uede deci r que es ms co rto que en adul tos, o s ci l ando
entre o ch o meses y ms de tres aos.
Se p ueden di s ti ngui r dos grup os:
SIDA precoz : el 1 0 - 2 0 % de l os i n f ect ado s ver t i c al men t e p ade-
cen una en f er med ad de rpi da evo l uci n c o n un p er i o d o med i o
de i ncubaci n de c uat r o meses. En la mayor a de estos enf er -
mo s , el c ul t i vo de VI H es p o s i t i vo y se p uede det ect ar en el
p l as ma en las p r i mer as 4 8 h o ras de vi da. Se p o s t ul a que estos
ni os p r o babl emen t e ad qui r i er o n la i nf ecci n i ntratero, antes
de la t er ap i a c o n an t i r r et r o vi r al es . Pres entan en l os p r i mer o s
c uat r o meses de vi da s ntomas nesp ec f i cos de i nf ecci n p ara
des ar r o l l ar de f o r ma rp i damente p r o gr es i va i n f ec c i o n es o p o r -
t uni s t as y encef al op at a en el p r i mer ao de vi da, c o n el evada
mo r t al i d ad (ms del 8 0 %antes de l os do s aos de edad) .
SIDA tardo: es la f o r ma ms f r ecuent e ( 8 0 %) . Estos p aci entes
mues tran sntomas cl ni cos de i nf ecci n tard amente, al r ededo r de
1 2 meses. El t i emp o medi o de des ar r o l l o de SI DA es de ms de
c i n c o aos, y ti ene una medi a de s up er vi venci a de que va de sei s
a nueve aos. Se p o s tul a que estos ni os se i nf ectan de f o r ma pe-
ri natal al f i nal de la gestaci n o en el mo men t o del p ar to . Den t r o
de este gr up o se def i ne un s ubt i p o d en o mi n ad o p rogresores l entos:
ni os que s up erado s los o c h o aos de edad no p res entan al tera-
ci o nes i nmunol gi cas y estn cl ni camente asi ntomti cos.
Caractersticas clnicas
La cl ni ca mo t i vada p o r la i nf ecci n de VI H se p uede cl as i f i car c o mo
aquel l a debi da a la i nf ecci n di r ecta p o r VI H, la s ecundar i a a i n mu-
nodepresi n y p o r un mec an i s mo c o mbi n ad o .
Infeccin directa:
- Afectacin neurolgica: muc h o ms f recuente en ni os que en
adul to s . Puede presentarse c o mo una encef alopata estti ca, que
l o ms h abi tual es que sea p rogresi va (prdi da de hi tos del desa-
r r o l l o , mi cr o cef al i a adqui r i da y deteri o ro co gni t i vo y mo t o r p r o -
gresi vo). En las tcni cas de i magen cerebral , se p uede observar
atrof i a cerebral (ms f recuente), vent r i cul o megal i a y cal ci f i ca-
ci ones de los gangl i os bsales. Otras causas de procesos neuro-
lgi cos en los ni os co n SI DA son tumo res (l i nf o mas cerebral es),
i nf ecci n o p o r tuni s ta (tox op l asmosi s) o acci dentes cerebrovas-
cul ares.
- Afectacin heptica co n f l uctuaci n de las transami nasas, ado p -
t ando un c o mp o r t ami en t o s i mi l ar a una h ep ati ti s crni ca acti va
p o r cual qui er otra eti ologa.
- Afectacin renal: s i endo el sndrome nefrti co la f o r ma ms f r e-
cuente de presentaci n.
- Afectacin respiratoria: la Neumon a I ntersti ci al Li nf o i de (NI L)
es la alteraci n crni ca resp i ratori a ms f recuente y se caracte-
ri z a p or una h i p erp l as i a l i nf o i de en el ep i tel i o br o nqui al o bro n-
qui o l ar causada p or la p r o p i a i nf ecci n p or el VI H. Cl ni camen-
te, cursa c o mo un cuadr o de di f i cul t ad resp i ratori a p rogresi va
co n h i p o x emi a mo der ada que se di agno s ti ca p o r la p resenci a de
un patrn radi ol gi co r eti cul o gr anul ar (Fi gura 75) co n ausenci a
de eti ologa i nf ecci os a en el BAL. Su tr atami ento es si ntomti co,
co n ox geno, br o nco di l atado r es y co r ti co i des .
RECUERDA
La alteracin pulmonar crnica ms frecuente en el SIDA i nf anti l es la
neumona i ntersti ci al l i nf oi de.
Figura 75. Patrn radiolgico reticulogranular
de la neumona intersticial li nfoi de
Su caracter sti ca ms i mp o r t an t e es que debe di f er enci ar s e de
la neumon a p o r P. carinii, p ues mi entr as que esta i nf ecci n
emp eo r a el pronsti co del SI DA i n f an t i l , la NI L no est de-
mo s t r ado que est as o ci ada a un det er i o r o de la en f er medad
(T abl a 31 ) .
NEUMONA
INTERSTICIAL LINFOIDE
NEUMONA
POR P. CARINII
Frecuencia +++ +
Clnica Hipoxemia moderada Hipoxemia refractaria
Radiografa Patrn reticulogranular Patrn intersticial
Tratami ento
0 2 + broncodilatadores +
corticoides
Trimetoprim- sulfametoxazol
Pronstico
Bueno Ominoso
Tabla 31 . VIH
- Afectacin digestiva en f o r ma de un sndrome mal abs o r ti vo co n
atrof i a de las vel l os i dades , o cas i o nado p or el p r o p i o VI H.
Secundaria a inmunodepresin: son las si gui entes:
- Manifestaciones inespecficas (sndrome mononucleosis- like).
- Infecciones oportunistas: son meno s f recuentes que en adul to s ,
p ero de mayo r agres i vi dad. La i nf ecci n f ngi ca ms f recuente
es la candi di as i s o ral . Si n embar go , la i nf ecci n o p o r tuni s ta ms
h abi tual y la causa ms f recuente de muerte en estos ni os es la
neumon a p or P. carinii.
Este p roces o se caracteri z a p or un sndrome f ebri l co n di f i cul t ad
resp i ratori a e h i p o x emi a ref ractari a co n i nf i l trado s radi olgi cos
i ntersti ci al es o af ectaci n al veol ar de progresi n rpi da. Su di ag-
nsti co se real i z a p or demostraci n de P. carinii en BAL. Su trata-
mi ent o de el ecci n es t r i met o p r i m- s ul f amet o x az o l .
- Infecciones bacterianas de repeticin: s up o nen el 2 0 %de las
enf ermedades def i ni to ri as de SI DA, representadas en la mi tad de
los casos p or bacteri emi as , sepsi s y neumon as ocasi onadas p o r
grmenes cap sul ados c o mo n eumo co co , enter o co co , Haemo-
philus, Salmonella, es taf i l o co co , gramnegati vo s . Otras i nf ecci o -
nes meno s graves, c o mo oti ti s , si nusi ti s e i nf ecci o nes cutneas,
tambi n p ueden ap arecer co n un curso at pi co.
8 2
Pediatra
Mecanismo combinado:
Retraso del cr eci mi ent o .
- S ndrome de emaci aci n co n prdi da aguda de ms de un 1 0 %
del peso.
- Nefropata por acci n di recta y p or acumul o de i nmuno co mp l ej o s .
- Al teraci o nes hematolgi cas p or acci n di recta, c o mo co ns e-
cuenci a de una i nf ecci n crni ca, de causa nut r i ci o nal o c o mo
ef ecto s ecundar i o del tr atami ento .
- Procesos neoplsi cos c o mo l i nf o ma no Ho dgk i n , l i nf o ma p r i mi -
t i vo de SNC y l ei o mi o s ar co mas .
Alteraciones de laboratori o
(inmunolgicas)
Las al teraci ones i nmumnolgi cas son las si gui entes:
Hipergammaglobulinemia policlonal: muy l l amati va y p reco z , af ec-
tando a las f racci ones I gGI , l gC3 e I gD. Tambi n es f recuente el
aumento de I gM, p ero es ms vari abl e. En muy p ocos casos aparece
una h i p o gammagl o bul i nemi a que requi ere un di agnsti co di f erenci al
co n i nmuno def i ci enci as .
Produccin espontnea de I gG e I gA in vitro aumentada, ya que en
co ndi ci o nes normal es, los menores de dos aos no p r o ducen i nmu-
no gl o bul i nas in vitro y, si l o h acen, son I gM.
Linfopenia: menos l l amati va que en adul tos.
Inversi n del co ci ente CD4 / CD8: que se p r o duce de manera ms tar-
da que en los adul tos.
Pobre respuesta in vitro de los l i nf oci tos a mitgenos y antgenos,
traduci endo di sf unci n de esta esti rpe cel ul ar.
A umen t o de i nmuno co mp l ej o s ci rcul antes.
El evaci n de VSG, anemi a, l i nf oci tos atpi cos, t r o mbo p eni a.
Mtodos diagnsticos (Tabla 32)
El di agnsti co en el h i j o de madr e VI H p o s i ti vo es di f ci l , p or la p resen-
ci a de I gG anti - VI H de la madr e que pasan a travs de la p l acenta, de
f o r ma que el 1 0 0 %de esos ni os son serop osi ti vos al nacer, estando
slo un 1 5 - 3 0 % ver dader amente i nf ectados. Los ni os no i nf ectados
"f al s amente" serop osi ti vos negati vi z an estos anti cuerp o s a los nueve
meses de vi da, e i ncl us o hasta los 1 8 meses.
MENORES DE 18 MESES MAYORES DE 18 MESES
1 . PCR- DNA + al menosen
2 determi naci ones
2. Criterios SIDA
1 . Presencia de Ac frente a VIH (ELISA
o Western- Blot)
2. Criterios del apartado anteri or
Tabla 32. Diagnstico de infeccin VIH en el nio
Por este mo t i vo , el mtodo de detecci n de I gG usado en adul tos no es
muy f i abl e en menores de 1 8 meses, teni endo que recurri r a p r o cedi -
mi entos diagnsticos ms co mp l ej o s .
Se p ueden usar dos grup os de tcni cas:
Bsqueda directa del virus:
- Cultivo viral y PCR: que p r o babl ement e son los ms sensi bl es y
especf i cos, i dent i f i cando el 3 0 - 5 0 % de los i nf ectados al nacer y
prcti camente el 1 0 0 %entre los tres y los seis meses. El cul t i vo
vi ral ti ene la mi s ma s ens i bi l i dad que la PCR p ero no es muy
ut i l i z ado p or ser una tcni ca co mp l ej a, cara y co n retraso en los
resul tados de dos a cuatr o semanas.
- Ag p24 en suero o plasma: que es meno s s ens i bl e, p ud i en d o
dar f al sos negati vo s , es p eci al ment e en p aci entes c o n ttulos
al tos de I gG anti - VI H trans f eri do s de la madr e, que enmas -
carar an el ant geno. A c t ual men t e, se p uede medi r el A g p 2 4
di s o c i ado (si n Ac), aumen t an do as la s ens i bi l i dad co ns i der a-
bl emen t e. Si n embar go , su es p eci f i ci dad es del 1 0 0 %, ya que
un A g p 2 4 p o s i ti vo en un reci n naci do es s i gno i nequ voco de
i nf ecci n.
Estudio de respuesta inmunolgica especfica:
- Deteccin de IgA anti- VIH: que p o r su tamao no atravi esa la
p l acenta, p ero que, p uesto que la apari ci n de los di sti ntos s ubt i -
pos de i n mun o gl o bul i n as si guen un patrn t emp o r al (si endo mi -
no ri tari a la producci n de I gA en el RN), posee una s ens i bi l i dad
del 1 0 %al nacer, y no es mayo r del 5 0 %hasta despus de los
sei s meses de edad.
- Deteccin del IgM anti- VIH: que t amp o c o atravi esa la p l acenta,
p ero la producci n de I gM no es constante y no p arece durar
ms de seis meses.
- Produccin in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos B
del paciente (IVAP): co n una s ens i bi l i dad del 9 0 %a p arti r de los
tres y los sei s meses de vi da.
Determinacin de infeccin
segn CDC- 1 994
Diagnstico de infeccin por VIH:
Ni o meno r de 1 8 meses, s ero p o s i ti vo o h i j o de madr e VI H, que
es p o s i ti vo en dos muestras de sangre di f erente medi ante cul t i vo
vi r al , PCR y/ o A g p 2 4 o que c ump l e los cri teri os di agnsti cos de
SI DA (clasi f i caci n de 1 987 ).
- Ni o mayo r de 1 8 meses, co n A c anti - VI H p osi ti vos p o r ELISA y
co nf i r mado s p or Wes tern- bl ot, o que c ump l e cual qui er a de los
cri teri os del ap artado anteri or.
Diagnstico de exposicin perinatal: ni o meno r de 1 8 meses sero-
p o s i ti vo p or ELISA y Western- bl ot, o h i j o de madre i nf ectada que no
co no ce que posee anti cuerp os.
Diagnstico de seroconversin: ni o naci do de madre VI H co n an-
ti cuerp os negati vos (dos o ms pruebas entre seis y 1 8 meses o una
despus de los 1 8 meses), si n ni nguna otra evi denci a de i nf ecci n
(clni ca o detecci n vi ral negati va).
Clasificacin de la infeccin por el VIH
en la edad peditrica
A ctual mente, los ni os i nf ectados se cl asi f i can segn dos categoras, de
f o rma s i mi l ar a los adul tos: categora clni ca y categora i nmunolgi ca.
Estado inmunolgico: en adul tos, los recuentos de CD 4 se usan c o mo
clasi f i caci n del SI DA, p ero esas ci f ras no p ueden ex trap ol arse a n i -
os, puesto que la cada en la ci f ra de CD 4 es ms tarda, y adems
las i nf ecci ones op ortuni stas en la i nf anci a p ueden aparecer co n ni ve-
les de CD 4 ms el evados. Las categoras i nmunolgi cas son las que
se muestran en la T abl a 33.
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edi ci n
Grupo 1:
no evidencia
de supresin
Grupo 2:
supresin
moderada
Grupo 3:
supresin severa
MENORES
DE 12
MESES
> 1.500 CD4 o > 2 5 %
750 - 1 .499 CD4o
1 5- 24%
<7 5 0 CD4 o < 1 5%
ENTRE 1
Y 5 AOS
> 1.000 CD4 o > 2 5 %
50 0 - 999 CD4 o
1 5- 24%
< 50 0 CD4 o < 1 5%
ENTRE 6
Y 12 AOS
> 50 0 CD4 o > 2 5 %
20 0 - 499 CD4 o
1 5- 24%
< 20 0 CD4 o < 1 5%
Tabla 33. Estadiaje inmunologa) de la infeccin por VIH
Estado clnico: se cl asi f i can seg n di sti ntos estac i os (Tabl a 34).
CATEGORAS CLNICAS
)
G
I
C
A
S

N: no signos/
sntomas
A: signos/
sntomas
B: signos/
sntomas
C: signos/
sntomas
serveros
I
M
U
N
O
L
C

1 : no evidencia
de inmunosupresin
N1 Al BI Cl
G
O
R

A
S

i
r
>

2: evidencia
de inmunosupresin
moderada
N2 A2 B2 C2
C
A
T
E

3: inmunosupresin
severa
N3 A3 B3 C3
Tabla 34. Estadiaje clnico de la infeccin por VIH
Los nios con estado de i nfecci n no co nf i r mado se clasificarn
co n la letra de E (exposicin) del ante del cdi go co r r es p o ndi ente.
Categora N (asi ntomti cos): ni os asi ntomti cos o co n slo uno
de los sntomas de la categora A.
Categora A (sntomas l eves): dos o ms de las si gui entes c o n d i -
ci o nes , p ero ni nguna de las que se i ncl uyen en las categoras B
yC :
Li nf adenopata.
Hep ato megal i a.
Esp l enomegal i a.
Der mati ti s .
Paroti di ti s.
I nf ecci n resp i ratori a al ta recurrente o persi stente, si nusi ti s y
oti ti s medi a.
Categora B (sntomas moderados): nios que cump l en otras
co ndi ci o nes sintomticas di f erentes de las que se i ncl uyen en las
categoras A o C, que son atri bui das a i nf ecci n VI H. I ncl uye la
neumona i ntersti ci al l i nf o i de, la candi di asi s orofarngea persi s-
tente de ms de dos meses, la di arrea crni ca o de repeti ci n, la
f i ebre persi stente de ms de un mes de duraci n, la h ep ati ti s,
la es to mati ti s de repeti ci n p o r VHS, la es o f agi ti s , la n eumo -
ni ti s , la var i cel a di s emi n ada c o n af ectaci n vi s cer al , la car-
di o megal i a o la nef ropat a.
Categora C (sntomas graves): ni os que p resentan al guna de las
co ndi ci o nes recogi das en la def i ni ci n de caso de SI DA de 1 994
(Tabl a 35).
El tratami ento co ns i s te en las si gui entes medi das :
Apoyo nutricional: co n ap ortes adecuado s , man ej o de las c o mp l i -
caci o nes di gesti vas, as c o mo uso de tcni cas i nvasi vas de n ut r i -
ci n, si la si tuaci n l o r equi er e. Si n embar go , l os ni os co n buen
co n t r o l de la i nf ecci n graci as al t r at ami ent o ant i r r et r o vi r al , no
r equi er en medi das di etti cas esp eci al es. Pueden p resentar di s l i p e-
mi a c o mo ef ecto s ecundar i o de la medi caci n.
Candidiasis traqueal, bronqui al o pulmonar
Candidiasis esofgica
Coccidlomicosls generalizada
Criptococosls extrapulmonar
Criptosporldlasls con diarrea de ms de 1 mes
Infeccin por CMV de un rgano di ferente al hgado, bazo o ganglios
infticos
Retinitis por CMV
Encefalopata por VIH
Infeccin por virus herpes simple: con lcera mucocutnea de >1 mes de
evolucin o bronqui ti s, neumoni ti s o esofagitis
Histoplasmosis diseminada
Isosporidiasls diseminada
Sarcoma de Kaposi
Linfoma de Burkitt
Linfoma cerebral pri mari o
Infeccin por MAI oM. kansasiidiseminada o extrapulmonar
Tbc extrapulmonar o diseminada
Neumona p o r f i jirovencci
Leucoencefalopata multi focal progresiva
Toxoplasmosis cerebral
Sndrome de emaciacin
Tabla 35. Categora C, sntomas graves
Reconstruccin de la funcin inmune: est i ndi cada la admi n i s t r a-
ci n mens ual de i n mun o gl o bul i n as c uan do ex i sta h i p o gammagl o -
bul i n emi a do c umen t ada, p ruebas que demues tr en i ncap aci dad de
producci n de anti cuer p o s o al meno s dos i nf ecci o nes bacteri anas
graves en el p l az o de un ao.
Profilaxis frente a infecciones oportunistas: es tando aco ns ej ada la
admi ni straci n de t r i met o p r i m- s ul f amet o x az o l tres das en s ema-
na, segn la edad y el es tadi o nmunol gi co, p ara la prevenci n de
i nf ecci n p o r P. carinii, as c o mo la admi ni straci n de cl ar i t r o mi -
ci na o az i t r o mi c i n a c o mo p r o f i l ax i s co ntr a el c o mp l ej o M. avium,
en casos de nmunodepresi n severa.
Vacunacin: segn el cal endar i o de vacunaci n, que podr i ncl ui r
la admi ni straci n de la vacuna tr i p l e vri ca (SRP) y de la vacuna de
la vari cel a, s i emp re y cuan do los ni vel es de CD 4 sean mayores del
1 5 % para la tr i p l e vri ca y del 2 5 %para la vari cel a, p o r que p uede
dar l ugar a una di semi naci n del vi rus atenuado . Adems, se ad-
ministrar la vacuna de la gri p e y del n eumo co co . La vacuna de la
p o l i o debe ser la i nacti vada de p o tenci a aumentada, en l ugar de la
p o l i o o r al .
Tratamiento antirretroviral: el t r at ami en t o debe i ni ci ar s e des de
el di agnsti co de i nf ecci n p o r VI H y antes de que se p r o d uz -
ca una i n mun o d ef i c i en c i a. Si emp r e t i en en que ser t r at ami en t o s
c o mbi n ad o s . Las p autas ms h abi t ual es i n c l uyen do s anl ogos
de l os nucl esi dos ms un o no anl ogo o do s anl ogos de l os
nucl esi dos j un t o a un i n h i bi d o r de la p ro teas a (vase secci n
de I nf ecci o s as ).
Las i ndi caci o nes de tr atami ento son las si gui entes:
- Cl ni ca rel aci o nada co n la i nf ecci n VI H (categoras B o C).
- Evi denci a de i nmunosupresi n (categora i nmunol gi ca 2 o 3).
- T odos los menores de 1 2 meses, i ndep endi ent ement e del estadi o.
- En mayores de 1 2 meses + asi ntomti cos + si tuaci n i n mun e 1 :
co ntr o l cl ni co, anal ti co e nmunol gi co cada dos o tres meses
y, en caso de deter i o r o , i ni ci ar tr atami ento .
Pronstico
En pases desarrol l ados, el di agnsti co p recoz y el i ni ci o rpido del trata-
mi ento ha p er mi t i do di s mi nui r no tabl emente la mo r tal i dad p or la i nf ec-
ci n del VI H. Los marcadores de progresin de enf ermedad y, p or tanto,
marcadores pronsticos son los si gui entes:
8 4
Pediatra
Carga vi ral , y aunque no ex i ste un umbr al cl aro p or enci ma del cual
p ueda preverse una rpida progresi n, sta es p o co f recuente cuando
la carga vi ral es i nf eri or a 5 0 . 0 0 0 cop i as/ ml . La uti l i dad de la carga
vi ral en los p ri meros aos de vi da es meno r.
El tanto p or ci ento de clulas CD 4 +, co n tasa de mo r tal i dad ms alta
en porcentaj es i nf eri ores al 1 5 %.
Prevencin
La prevenci n de la i nf ecci n p or VI H en la i nf anci a s up one:
Tratamiento prenatal y obsttrico:
- I denti f i caci n de i nf ecci n p or VI H en el p r i mer co ntr o l del em-
baraz o .
- Si ste no se ha r eal i z ado p r evi amen t e a la madr e, es neces ari o
ex traer mues tra del RN de la sangre del cordn o peri f ri ca
p ara real i z ar un test rpi do (detecta ant i cuer p o s f rente a VI H, el
res ul tado tarda desde unos mi n ut o s a p ocas horas. Si es p o s i t i -
vo , se l l eva a cabo un test de conf i rmaci n medi an t e Wes tern-
bl o t ).
- Si la madr e es VI H p o s i ti va, se si guen las si gui entes p autas:
> T ri p l e terap i a anti rretrovi ral para mantener carga vi ral i ndetec-
tabl e (i nf eri or a 1 .0 0 0 copi as/ ml ).
> Evi tar el emp l eo de el ectrodos f etales y la rotura p ro l o ngada de
membranas.
Nio de dos aos que presenta fiebre elevada de 4 das de evolucin, con afectacin
del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploracin, destaca la presencia de
un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral
sin secrecin. Presenta, adems, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e
hiperemia farngea sin exudados amigdalares, as como adenopatas laterocervicales
rodaderas, de unos 1,5 cm de tamao. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. Cul, de
entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?
1) Exantema sbito.
2) Sndrome de Kawasaki .
3) Escarlatina.
4) Rubola.
5) Mononucl eosi s i nf ecci osa.
MIR 0 5- 0 6, 1 85; RC; 2
V
> Cesrea el ecti va a las 37- 38 semanas si la madre no reci bi
tratami ento p revi o o si la carga vi ral es el evada.
> De manera i ndi vi dual i z ada, se p uede consi derar p arto vagi nal
en madres tratadas co n tri p l e terap i a durante la gestacin y car-
ga vi ral i ndetectabl e.
> Admi ni straci n de A ZT a la madr e desde tres horas antes de
la cesrea en perf usi n co nt i nua hasta el p i n z ami en t o del co r-
dn y A ZT al RN.
Tratamiento del RN:
- Medi das de reani maci n estndar, los RN de madres VI H suel en
tener peso adecuado y no p resentan mal f o r maci o nes ex ternas.
Est co nt r ai ndi cada la l actanci a materna (MI R 0 6- 0 7, 1 86).
- Madr e co n i nf ecci n VI H co n o ci da co n buen co ntr o l antep arto y
co n carga vi ral i ndetectabl e: se ha de i ni ci ar p ro f i l ax i s co n A ZT
en RN en las p ri meras seis horas y hasta las seis semanas de vi da.
La dosi s de A ZT se aj ustar segn la edad gestaci onal del RN.
- Madr e co n i nf ecci n VI H di agno s ti cada dur ante el p arto (o al
nacer el ni o) o madre co n mal co ntr o l antenatal : co menz ar el
tr atami ento co n tr i p l e terap i a (AZT + l ami vudi na + nevi rap i na).
- En to do s los casos, se debe remi ti r al esp eci al i sta en VI H pedi -
t r i co a las dos semanas de vi da para establ ecer el di agnsti co
def i ni t i vo de i nf ecci n p or VI H.
Co n t o do el l o , se co ns i gue pasar de unas tasas de transmi si n del 1 5 %
a val ores muy i nf eri ores al 2 % en pases des arrol l ados .
Casos clnicos representativos
Un nio de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis
convulsiva que cedi espontneamente en el trayecto. Desde hace tres das estaba
irritable y anorxico, con fiebre de 39- 40 C resistente a los antitrmicos. En la ex-
ploracin se descubre un exantema rosado, ms intenso en nalgas y en el tronco, con
adenopatas y sin esplenomegalia. La temperatura descendi a 37,5 C. Cul de los
diagnsticos citados le parece ms probable?
1) Mononucl eosi s i nf ecci osa.
2) Infeccin por ci tomegal ovi rus.
3) Rubola, f orma del lactante.
41 Exantema sbito.
5) Hi persensi bi li dad a los antitrmicos.
RC: 4
J
85
Pediatra
0 8
SNDROME DE LA MUERTE SBITA
DEL LACTANTE (SMSL)
MIR
Ha si do preguntado en
convocatori as recientes. Hay
que prestar atencin
a sus factores de riesgo ms
i mportantes y a las medi das
de prevencin recomendadas.
Aspectos esenciales
(JJ El SMSL es la causa ms frecuente de muerte entre el mes de vi da y el ao de edad.
(~2~] Hoy por hoy, se desconoce su etiologa.
[JJ El factor de riesgo pri nci pal es dormi r en decbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en
decbito supi no.
(JJ Tras este f actor, destaca el tabaqui smo materno.
(~5~) Otros factores: habitacin muy calurosa, antecec
colchn blando, prematuri dad.
fo~| El f actor preventi vo ms i mportante es la lactanci a materna.
(~5~| Otros factores: habitacin muy calurosa, antecedentes fami li ares, epi sodi o previ o de casi- muerte sbita,
colchn blando, prematuri dad.
8.1 . Fisiopatologa
En dos terci os de estos p aci entes, se encuentr an datos sugesti vos de asf i x i a crni ca, as c o mo una alteraci n a
ni vel del ncl eo ar ci f o r me, i mp l i cado en el co nt r o l car di o r r es p i r ato r i o .
La hiptesis ms acep tada sera la de un l actante que, p or una i nmadurez / di sf unci n del t r o n co encef l i co, p r e-
sentara una i ncap aci dad para despertar y recup erarse ante un ep i s o di o de h i p o x emi a.
LU Preguntas
8.2. Factores de riesgo
(MI R 0 6- 0 7 , 1 8 1 ; MI R 0 3- 0 4, 1 66)
Ambientales:
- Posi ci n en la cuna en decbi to p r o n o (boca abaj o).
- T abaqui s mo durante y despus del embar az o en la madre y en el ambi ent e (actual mente es el f actor de
ri esgo co ns i der ado ms i mp o r tante desde que en 1 994 se mo di f i car a la p ostura al do r mi r ) .
- Ex cesi vo ar r o p ami ent o y cal o r ambi ent al .
- Co l ch o nes bl ando s .
- Co mp ar t i r la cama co n un adul t o .
- Mayo r p r ed o mi n i o en reas ur banas , en l os meses f ros y dur an t e el sueo n o c t ur n o (de las 2 4 h a
las 9 h ).
Asociados al nio:
- Sex o mas cul i no .
- Lactantes co n antecedente de ep i s o di o ap arentemente l etal (ep i s o di o brus co que i mp res i o na de gravedad
al o bs ervado r caracteri z ado p o r una combi naci n de si gnos y sntomas: ap nea central u o bs tructi va, ci a-
nosi s o p al i dez , hi potona o hi pertona.
MIR0 6- 0 7 1 81 Gener al mente, p reci sa de la i ntervenci n de una p ersona para recup erarse, que va desde un estmulo
- MIR 0 3- 0 4, 1 66 tcti l suave hasta una reani maci n car di o p ul mo nar ) .
8 6
Pediatra
- Prematuro co n di s p l as i a br o n c o p ul mo n ar y/ o ap neas si ntom-
ti cas.
- Baj o peso al nacer.
Ni o co n di f i cul tades en la i ngesta de al i mento s , mal f o r maci o -
nes f aci al es o RGE.
- A umen t o del t o n o vagal (apnea o br adi car di a ref l ej a).
- I nf ecci n resp i ratori a o gastroi ntesti nal l eve unos das antes.
- Her man o de v cti mas de SMSL.
Asociados a la madre y al entorno familiar:
- Madres j venes, si n p arej a y co n problemti ca s oci al .
- Mul t i p ar i dad, i nterval os cortos entre embaraz o s .
- A n emi a materna, I T U materna y mal nutri ci n materna durante el
embar az o .
- Uso de drogas y/ o al co h o l .
RECUERDA
Tras el factor posi ci onal , el tabaqui smo materno es, actualmente, el
pri nci pal factor de riesgo de la muerte sbita del lactante.
8.3. Prevencin
Puesto que no posee tr atami ento , los o rgani s mo s encargados de la sa-
l ud i nf ant i l , y entre el l os, la Asoci aci n Espaola de Pedi atra (AEP),
medi ante su gr up o de trabaj o , aconsej a:
A decuado s cui dado s p renatal es, co n esp eci al inters en una buena
nutri ci n materna y evi tar el tabaco y el co n s umo de drogas p or
parte de la madr e.
Evi tar la ex posi ci n del l actante al h umo de tabaco , una vez naci do .
Posi ci n para do r mi r en decbi to s up i no . No en decbi to p r o n o ni
l ateral .
Usar un col chn p l ano y f i r me, evi t ando el uso de j uguetes en la
cuna, el ex ces i vo abri go , el emp l eo de al mo h adas , etc.
Evi tar s o br ecal entami ento del ent o r no (i deal 2 0 C) o del l actante.
A dmi ni s tr ar l actanci a materna.
En el mo men t o actual , se est co ns i der ando la p o s i bi l i dad de que la
succi n del ch up ete sea un f actor p ro tecto r f rente al SMSL.
Es pel i groso que el nio comp arta la cama con otras personas, si n em-
bargo se aconsej a que el l actante comp arta la habitacin con sus padres.
r
Casos clnicos representati vos
Respecto al sndrome de muerte sbita infantil o del lactante (SMSL), seale cul de
los siguientes NO constituye un factor de riesgo:
1 ) El tabaqui smo materno.
2) El sexo f emeni no.
3) Un i ntervalo QT prol ongado en la pri mera semana de vi da.
4) El antecedente de un hermano f al l eci do por este sndrome.
5) La postura en prono para dormi r.
MIR 0 6- 0 7, 1 81 ; RC: 2.
La posicin en decbito prono durante el sueo en los lactantes se ha asociado con:
1 ) Una mayor gananci a de peso.
2) Mayor riesgo de neumona por aspiracin.
3) Disminucin del trnsito i ntesti nal.
4) Menor i nci denci a de vmitos.
5) Mayor riesgo de muerte sbita.
MIR 0 3- 0 4, 1 66; RC: 5.
87
i w
Pediatra
0 9.
MALTRATO INFANTIL
Orientacin
1 M
TU
No es necesario dedi carle
a este tema demasi ado
ti empo. Slo ha sido
preguntado en una
ocasin. Debes intentar
reconocer las situaciones
en las cuales debes
sospecharlo.
Aspectos esenciales
El maltrato i nf anti l es la segunda causa de muerte en Espaa durante los pri meros ci nco aos de vi da, ex cl ui -
do el peri odo neonatal.
fJJ Hay que sospecharlo en caso ETS en nias prepberes, embarazo en adolescente j oven, lesiones genitales
o anales sin traumati smo j usti f i cable. Tambin ante comportami entos anormales de los nios frente a los
padres o al mdico durante la consulta.
El mal trato i nf anti l se def i ne c o mo la acci n, la omi si n o el trato negl i gente, no acci dental , que p ri ve al ni o
de sus derech os o de su bi enestar, que amenace su des arro l l o f si co, ps qui co o s o ci al , cuyos autores p ueden ser
p ersonas, i ns ti tuci ones o la p r o p i a s o ci edad.
Es la segunda causa de muer te en Espaa durante los p r i mer o s ci n co aos de vi da, ex cl ui do el p er i o do neo natal .
9.1 . Factores de riesgo
Relacionados con el nio: varn, RNPT , retraso p s i c o mo t o r , en f er medad crni ca, h i p er ac t i vi dad, f racas o
es col ar, h i j as tr o s .
Relacionados con los padres y el entorno: p adres mal t r at ado s en l a i nf anci a, al c o h o l i s mo , drogadi cci n,
p adres ado l es centes , baj o ni vel s o ci o eco nmi co , ai s l ami en t o s o ci al .
9.2. Indicadores de malos tratos (MI R 0 8- 0 9, 259)
Fsicos:
- Muy sugerentes: ETS en ni as prepberes, embar az o en adol es cente j o ven , l esi ones geni tal es o anal es si n
t r aumat i s mo j us ti f i cabl e.
- Inespecficos: do l o r o sangrado vagi nal o rectal , enuresi s o encop resi s, do l o r abdo mi n al .
Comportamentales: agr es i vi dad, ans i edad, des co n f i an z a, co n duct as auto l es i vas , f r acas o es co l ar, "ac t i -
t ud p aral ti ca" en la co ns ul t a (se dej a h acer t o d o si n p rotes tar) o p o r el c o n t r ar i o reacci n ex ager ada ante
c ual qui er c o n t ac t o .
Paternos: retraso en bus car ayuda mdi ca, h i s to r i a c o n t r adi c t o r i a o n o c o i n c i den t e co n l os h al l az go s
mdi cos, c ambi o s f r ecuentes de mdi co .
9.3. Tratamiento
(JJ Preguntas

88
- MIR 0 8- 0 9, 259
La anamnes i s es s i emp r e f un d amen t al y se debe r eal i z ar p o r s ep ar ado a l os p adres y al men o r . En la ex -
p l oraci n f si ca se deben bus car: s i gno s de mal nutri ci n, p o ca h i gi en e, r o p a i n adec uada, equi mo s i s que
Pediatra
p ueden r ep r o duc i r la f o r ma del o bj et o agresor y f uer a de las z o nas
h abi t ual es de t r aumat i s mo (orej as , gl teos, cara, etc. ), al o p ec i a c i r -
cun s cr i t a p o r ar r an c ami en t o .
En l os h ues os se h an de l o cal i z ar s i gno s de f racturas (h uesos l argos ,
co s ti l l as , vrtebras, crneo). En las vi s ceras , se deben bus car h emo -
rragi as r eti ni anas (s ndrome del ni o z ar an deado ) .
A n t e la s o s p ech a f un dada de mal o s trato s es o bl i gad o dar p arte a la
A ut o r i d ad J udi ci al . Si esta s o s p ech a n o es s uf i ci en t emen t e co n s i s t en -
te, se avi sar a l os Servi ci o s Soci al es p ara que r eal i cen s egui mi en t o
p o r el t r abaj ado r s o ci al .
Se debe evi tar la ac t i t ud acus ado r a. La mayor a de l os p adres qui e-
ren a sus h i j o s y neces i tan ap o yo .
r
Casos clnicos representativos
Nio de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento
desde hace 30 das. A la exploracin presenta desnutricin y palidez intensa, cefa-
lohematoma parietal izquierdo, manchas equimticas redondeadas y de borde bien
delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El nio llora mucho durante la explora-
cin y est muy agitado. El diagnstico de presuncin ms probable es:
3) Dficit congnito de anti trombi na 3.
4) Vari cela hemorrgica.
5) Enfermedad de Kawasaki .
MIR 0 8- 0 9, 259; RC 2.
1) Sepsis f ul mi nante con CI D.
2) Nio maltratado.
8 9
5P Pediatra
Orientacin
MIR
1 0 .
CALENDARIO VACUNAL INFANTIL
Es un tema poco rentable. Hay
que i ntentar recordar slo las
vacunas i mportantes.
Sistemtica
VAC UNA
Edad en meses Edad en aos
VAC UNA
0 2 4 6 12- 15 15- 18 3-4 4-6 11- 14
IJmfflmfllMlf
14- 16
Hepatitis BI HB HB HB HB
Difteria, ttanos
ytosferina2
DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa Tdpa
Poliomielits3 VPI VPI VPI VPI
Haemophilus
influenzae tipo b4
Hib Hib Hi b Hib
Meningococo C 5 MenC MenC MenC
Neumococo6
Sarampin,
rubola
y parotiditis?
VNC VNC VNC VNC
Virus del
papiloma
humanos
SRP SRP VPH - 3 d.
Rotavirus9 RV- 2o3dosis
Varicela10 Var Var Var- 2d.
Gripell Gripe
Hepatitis Al 2 HA- : ! dosis
Recomendada Grupos de riesgo
Tabla 36. Calendario vacunal i nf anti l
BI BL I OGRA F A
Pediatra
Guerrero Fernndez J, Rui z Dom nguez JA, Menndez Suso JJ, Barri os Tascn A. Manual de Diagnstico y Teraputica en PEDIATRA.
Madr i d. Publ i caci n de l i bros mdi cos, 2 0 0 9.
Farreras P, Ro z man C. Medicina Interna. Madr i d. Har co ur t edi to r, 2 0 0 0 .
K l i egman RM, Beh rman RE, Jenson HB. Nelson. Tratado de Pediatra. 1 8
a
ed. Elsevi er Espaa, 2 0 0 8 .
90