Artrita idiopatica juvenila (AIJ) - artrita

reumatoida juvenila - artrita cronica

juvenila
= sinovita persistenta, cu debut sub varsta
de 16 ani, sinovita ce afecteaza una sau
mai multe articulatii, si evolueaza cel putin
6 saptamani; toate celelalte cauze de artrita
persistenta trebuie sa fie excluse.
ETIOPATOGENIE
• Factori genetici
– susceptibilitate genetica
• Factori infectiosi
– au fost izolate variate microrganisme in
sinoviala bolnavilor, dar nici unul nu s-a
dovedit responsabil de producerea bolii
• Ipoteza imuna
– Tulburǎrile imunologice includ
• producţie de autoaticorpi,
• perturbarea producţiei de citokine
• rǎspuns imun (la agenţii infecţioşi) modificat
• Antigenul e prezentat celulelor T de catre
macrofage, celule B, celulele dendritice,
fibroblasti, celule endoteliale
• Activarea celulelor T stimuleaza productia de
limfocite T si B
• Eliberarea citokinelor TNF-, IL-1 si IL-6
determina
– Expansiunea policlonala a cel T
– Stimularea productiei de prostaglandine, neutrofile,
complement, proteaze, enzime lizozomale –
• Migrarea cel inflamatorii in lichidul si tesutul
sinovial
• Cresterea permeabilitatii vasculare
 FORMA CU DEBUT SISTEMIC
Boala Still

• E forma cea mai rara dar adesea cu aspect

dramatic
• Tabloul clinic e dominat de manifestarile extra-
articulare
• Debutul - frecvent la varsta mica (uneori in
primul an de viata)
• Primele manifestari clinice pot fi
inselatoare
– poliartrita febrila -simuland RAA-dar artritele
sunt moderate, persistente si fixe
– febra
• izolata
• asociata cu
– adenopatii
– eruptii
– splenomegalie
FORMA CU DEBUT SISTEMIC
TABLOU CLINIC

• Febra – neregulata osciland intre 37-40o

• Eruptii cutanate
• Adenopatii
• Hepatosplenomegalie
• Artrita adesea absenta in cursul primelor
saptamani
– bilateral si simetrica
– afecteaza mai frecvent pumnul, genunchii, gleznele
• Serozita
– pericardita
– pleurezie
– serozita abdominala
• Miocardita rar
• Intarzierea cresterii
FORMA CU DEBUT SISTEMIC
EXAMENE DE LABORATOR

• Nu exista ex de laborator caracteristice

• VSH crescut (50-100mm pt 1 h)
• Proteina C reactiva – valori crescute
• Hiperleucocitoza cu neutrofilie
• Anemie normocroma normocitara
• Trombocitoza
• Serologia reumatoida e negativa
FORMA CU DEBUT SISTEMIC
EXAMEN RADIOLOGIC

• Tumefactia partilor moi, osteoporoza

• Periostita
• Imagini de distructie a cartilajului si a osului
subcondral
EVOLUTIE, COMPLICATII, PROGNOSTIC
• Evolutie
– in pusee inflamatorii febrile
– 25% evolueaza cu poliatrita severa
– puseu supra-acut cu miocardita, infectii – se poate pune in
joc prognosticul vital
• Complicatii
– Sindromul de activare a macrofagelor (proliferare
necontrolata a macrofagelor activate si eliberare de citokine
proinflamatorii): anemie, leucopenie, trombocitopenie,
tablou CID, cresterea transamin
– retard statural
FORMA OLIGOARTICULARA
Sunt afectate cel mult 4 articulatii

• Oligoartrita
– persistenta – dupa primele 6 luni nu apar alte artrite
– extinsa – sunt afectate 5 sau mai multe art dupa
primele 6 luni de boala
• Varsta de debut 1-6 ani - incidenta maxima la 2 ani
• Debut
– manifestari articulare
– febra inconstanta si moderata
• Sunt afectate articulatii mari: genunchi, glezna, cot
• Artritele sunt
– asimetrice
– evolueaza mai multe luni cu tumefactie artic.
– rar distructive
– pot apare tulburari de crestere
• Iridociclita cronica - cu semne si
simptome discrete riscul
cecitatii datorita dg tardiv
• Ex laborator
– hemograma si VSH – valori normale sau usor
modificate
– FR neg
– AAN poz
– HLA DR-5, DR-8
• lichidul articular
– bogat in albumina
– PMN
– aseptic
• Ex histologic – sinovita nespecififica:
– hipertrofia vilozitatilor
– Hipervascularizatie
– infiltrate celulare
– depozite de fibrina
• Complicatii
– iridociclita se poate complica cu : glaucom,
sinechii, cataracta

• Evolutie – in pusee, dar prognosticul

functional la distanta e relativ favorabil
FORMA POLIARTICULARA

• Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in

primele 6 luni de boala.
• E mai frecv la fete
• Debutul
– febra moderata si afectare poliarticulara
– monartrita prelungita
• Artrita
– simetrica
– afecteaza
• art mici ale miinii
• art mari (genunchi, cot)
• art col cervicale
• art temporomandibulara
– redoare matinala
• Uneori manifestari sistemice:
– febra moderata
– anemie
– leucocitoza
 FORMA POLIARTICULARA

• F seropozitiva pt FR
– la 9-16 ani
– dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita
distructiva
– HLA DR4
• Forma seronegativa pt FR
 EXAMEN RADIOLOGIC

• Leziuni importante si evolutive

– tumefactia partilor moi
– osteoporoza
– periostita
– pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului
osos
• Sunt afectate anumite teritorii:
– art carpului
– art coxofemurala
– art col cervicale`
– art temporomandibulara
• ARTRITA PSORIAZICA =
– artrita
– +psoriazis = placi eritematoase, proeminente,
bine delimitate, acoperite de scuame albe-
sidefii, usor detasabile
 Artrita asociata entezitei

• Entezita = inflamatia insertiilor osoase ale tendoanelor si

ligamentelor. )
• Apare deobicei dupa varsta de 8 ani,
• la baieti,
• poate evolua ca spondilartropatie

• Afecteaza asimetric articulatiile membrelor inferioare

– art genunchi
– art coxofemurala
– art tibiotarsiana
– art metatarsofalangiana a halucelui
• Astenie, uneori scadere ponderala, febra,
anorexie
• Iridociclita acuta – scaderea acuitatii
vizuale, eritem
• Ex lab –
– Normale
– uneori VSH crescut
– HLA B27
– FR si AAN neg
TRATAMENT

• AINS
– Acidul acetilsalicilic – 50-80 mg/Kg/zi
– ibuprofen – 20-30 mg/Kg/zi
– diclofenac – 2-4 mg/Kg/zi
– naproxen 10-15 mg/kg/zi
– Celecoxib (Celebrex) –inhibitori selectiv - COX-2 - >2 years:
>10 kg - <25 kg: 50 mg x 2/zi po
>25 kg: 100 mg x 2/zi po
TRATAMENT

• Corticoterapia
– este recomandata:
• in formele sistemice necontrolate prin AINS
• in formele sistemice cu poliserozita
• iridociclita
– Metilprednisolon 15-30 mg/kg/zi – 2-3 zile
– prednison 2mg/Kg/zi
• Metotrexat
– 7,5 -15 mg/m2/sapt
– efectele favorabile dupa 6-12 saptamini
TRATAMENT

• Sulfasalazina - 40-60 mg/kg/zi – trat de

intretinere= 30 mg/kg/zi
• Saruri de aur
– 0,5 mg/Kg /saptamina 1mg/Kg/sapt
• D-penicilamina
– 5 mg/Kg/zi 1 luna apoi 10-15 mg/Kg/zi
– utilizare limitata in prezent
• Agenti anti TNF
– INFLIXIMAB
– ETANERCEPT – 0,4 mg/kg/sapt
• Agenti care blocheaza IL-1
– ANAKINRA
• Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6
– MRA (tocilizumab)
TRATAMENT

• Terapia afectarii oculare

– midritice
– corticoizi
• Corticoterapia intraarticulara –
triamcinolon hexacetonid
• Sinovectomia are indicatii limitate la copil
• Kinetoterapie