CLASIFICACIN DE LAS ECV

455 REV NEUROL 2001; 33 (5): 455-464

Recibido: 02.07.01. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 27.07.01.
Comit ad hoc de la Sociedad IBECV para nomenclatura de las Enfermedades
Cerebrovasculares.
Correspondencia: Dr. Exuperio Dez-Tejedor. Unidad de Ictus. Servicio
de Neurologa. Hospital Universitario La Paz. Universidad Autnoma de
Madrid. Paseo de la Castellana, 261. E-28046 Madrid. Fax: +3491
3581403. E-mail:ediezt@meditex.es
2001, REVISTA DE NEUROLOGA
REVISIN
NOMENCLATURA DE LAS ENFERMEDADES
CEREBROVASCULARES
Se han realizado muchas clasificaciones sobre enfermedades cere-
brovasculares, bien de forma global o limitadas a algunos aspectos,
determinando una serie de criterios para establecer subtipos etiol-
gicos; algunas de ellas fueron elaboradas por comisiones pertene-
cientes a organizaciones cientficas creadas a tal fin, mientras otras
surgieron como consecuencia de la unificacin de criterios previa
a la realizacin de determinados estudios clnicos. Las ms relevan-
tes han sido las llevadas a cabo por: el National Institute of Neuro-
logical and Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) que
ha realizado tres a lo largo del tiempo, siendo vigente la correspon-
diente al ao 1990 [1]; el Trial of Org 10172 in Acute Stroke Re-
gistry (TOAST) [2] y el Lausanne Stroke Registry (LSR) [3]. As
como las realizadas por el Grupo de Estudio de Enfermedades
Cerebrovasculares de la Sociedad Espaola de Neurologa [4,5].
Adems, merece considerarse la realizada por el Oxfordshire Com-
munity Stroke Project (OCSP) [6]. En todas ellas nos hemos apo-
yado para desarrollar este captulo.
El concepto de enfermedad cerebrovascular se refiere a todo
trastorno en el cual un rea del encfalo se afecta de forma transi-
toria o permanente por una isquemia o hemorragia, estando uno o
ms vasos sanguneos cerebrales afectados por un proceso patol-
gico. El trmino ictus representa de forma genrica un grupo de
trastornos que incluyen el infarto cerebral, la hemorragia cerebral
y la hemorragia subaracnoidea. Ictus es un trmino latino que, al
igual que su correspondiente anglosajn stroke, significa gol-
pe, ambos describen perfectamente el carcter brusco y sbito del
proceso. Son sinnimas las denominaciones de accidente cerebro-
vascular, ataque cerebrovascular y apopleja.
Segn su naturaleza, la enfermedad cerebrovascular se puede
presentar como isquemia o como hemorragia (Figura), con una
proporcin en torno al 85 y 15%, respectivamente.
La isquemia se produce por la disminucin del aporte sangu-
neo cerebral de forma total (isquemia global) o parcial (isquemia
focal). Segn la duracin del proceso isqumico focal se presentar
como accidente isqumico transitorio (AIT) o como infarto cerebral,
en funcin de que el dficit isqumico revierta o no antes de 24 horas.
La hemorragia es la presencia de sangre, bien en el parnquima o en
el interior de los ventrculos cerebrales (hemorragia cerebral), bien
en el espacio subaracnoideo (hemorragia subaracnoidea).
Utilizamos el trmino de isquemia cerebral global cuando la
disminucin del flujo sanguneo cerebral se produce en todo el en-
cfalo de manera simultnea debido a una hipotensin arterial mar-
cada. Afecta a los hemisferios cerebrales de forma difusa, asociada
o no a una lesin del tronco del encfalo y/o cerebelo. Sus causas ms
frecuentes son el paro cardaco y la ciruga con circulacin extracor-
prea, pero cualquier cuadro de shock prolongado, independiente-
mente de su etiologa, lo puede producir. Las consecuencias clnicas
abarcan desde un dficit cognitivo leve (memoria, atencin) hasta el
estado vegetativo persistente por necrosis neocortical, e incluso, si la
duracin es elevada, muerte cerebral por afectacin troncoenceflica.
Desde el punto de vista anatomopatolgico, podemos encontrar
dos tipos de infarto cerebral:
Infarto cerebral plido. Generado en la zona distal a una
oclusin arterial persistente. En las zonas con flujo sangu-
neo, como por ejemplo el borde del infarto, se observa presen-
cia leucocitaria. Posteriormente los macrfagos ocupan la
zona y los productos necrticos se eliminan durante meses.
Infarto cerebral hemorrgico. Situacin similar a la anterior
pero que presenta una importante concentracin de eritrocitos
dentro de la zona infartada. Las placas petequiales predominan
en la sustancia gris, dada su mayor vascularizacin relativa. Fre-
cuentemente est asociado a infartos de mecanismo emblico.
Clasificacin de las enfermedades cerebrovasculares.
Sociedad Iberoamericana de Enfermedades Cerebrovasculares
E. Dez-Tejedor, O. Del Brutto, J. lvarez-Sabn, M. Muoz, G. Abiusi
CLASSIFICATION OF THE CEREBROVASCULAR DISEASES.
IBEROAMERICAN CEREBROVASCULAR DISEASES SOCIETY
Summary. Objectives. In view of the several terminologies in countries belonging to the Iberoamerican Cerebrovascular diseases
Society it seemed appropriate that the Executive Committee should propose a unified cerebrovascular diseases classification and
nomenclature. Development. Based on the classifications of strokes NINCDS, TOAST, Laussane Stroke Registry, OCSP and that of
the cerebrovascular diseases group of the Sociedad Espaola de Neurologa, we devised a system for classification of cerebrovascular
diseases with the objective of harmonizing the nomenclature and criteria of Iberomerican countries. We chose the word stroke as the
most suitable for the definition of cerebrovascular diseases. These were then divided into symptomatic and non-symptomatic. The
symptoms were then divided into those of transient ischaemic accidents (TIA) and stroke, and then into ischaemic and haemorrhagic.
We established the aetiological subtypes of focal cerebral ischaemia (TIA and ischaemic stroke) as: disease of the great vessels or
atherothrombotic, cardio-embolic, occlusive small vessel disease, of unusual cause or of unknown origin. Haemorrhagic stroke was
divided into subarachnoid haemorrhage and cerebral haemorrhage, which was then subdivided according to the site. Conclusion. We
consider that this nomenclature is simple and easy to use and in concordance with the international classifications, which permits the
use of common terminology that is easily translated into English. [REV NEUROL 2001; 33: 455-64]
Key words. Classification. Cerebrovascular diseases. Iberoamerican countries. Stroke.
REV NEUROL 2001; 33 (5): 455-464
E. DEZ-TEJEDOR, ET AL
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Radiolgicamente nos encontramos las siguientes manifestacio-
nes de isquemia cerebral:
Infarto cerebral. Se objetiva una imagen hipodensa en la TC
e hiperintensa en RM potenciada en T
2
. Correspondera al
infarto plido que hemos comentado previamente.
Infarto cerebral hemorrgico. En este caso, en la TC obser-
varemos imgenes hiperdensas (contenido hemtico) en el
rea hipodensa del infarto.
Infarto cerebral silente. Son infartos descubiertos en un estu-
dio de neuroimagen que no han producido manifestaciones
clnicas previas o que no fueron reconocidos por los pacientes.
Leucoaraiosis. Se define como rarefaccin de la sustancia blanca
del cerebro. En la TC craneal se observa un rea de hipodensidad.
En la RM craneal depender del tipo de secuencia empleada, en
T
2
aparece como una hiperintensidad. Puede ser periventricular
o subcortical, siendo esta ltima la que probablemente se asocia
ms claramente a mala perfusin.
CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR
Emplearemos como referente la III Clasificacin de Enfermeda-
des Cerebrovasculares, propuesta por el NINDS en 1990 [1]. La
finalidad de esta clasificacin fue la de definir de forma precisa
los tipos de enfermedad cerebrovascular, as como los diversos
aspectos etiolgicos, patognicos y diagnsticos.
Segn la clasificacin NINDS existen diversas formas de pre-
sentacin clnica de la enfermedad cerebrovascular (Tabla I), pero
simplificndola podramos hablar de dos tipos bsicos: 1.Enfer-
medad cerebrovascular asintomtica: es aquella que todava no
ha dado sntomas cerebrales o retinianos pero que ha producido
algn dao vascular demostrable. El ejemplo tpico sera el pa-
ciente con estenosis carotdea asintomtica. Con la profusin de
las tcnicas de neuroimagen es cada vez ms frecuente el hallazgo
casual de infartos cerebrales silentes. 2. Enfermedad cerebrovas-
Tabla I. Clasificacin de la enfermedad cerebrovascular segn su presen-
tacin clnica. M odificada NI NCDS 1990.
Asintomtica
Disfuncin cerebral focal
Ataques isqumicos transitorios (AI T)
Sistema carotdeo
Sistema vertebrobasilar
Ambos
Localizacin incierta
Posible AI T
I ctus
Perfil temporal
M ejora
Empeoramiento
I ctus estable
Tipos de ictus
Hemorragia cerebral
Hemorragia subaracnoidea (HSA)
I nfarto cerebral
M ecanismos
Trombtico
Emblico
Hemodinmico
Categoras clnicas
Aterotrombtico
Cardioemblico
Lacunar
Causa inhabitual
O rigen indeterminado
Sntomas y signos segn la localizacin
Arteria cartida interna
Arteria cerebral media
Arteria cerebral anterior
Sistema vertebrobasilar
Arteria vertebral
Arteria basilar
Arteria cerebral posterior
Demencia vascular
Encefalopata hipertensiva
Figura. Clasificacin de la enfermedad cerebrovascular segn su naturaleza.
ECVA: enfermedad cerebrovascular aguda; AIT: ataque isqumico transitorio.
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cular sintomtica, sera aquella que se hubiera expresado clnica-
mente y abarcara:
Disfuncin cerebral focal
Engloba los AIT de cualquier localizacin y los ictus isqumicos
o hemorrgicos. Dentro de los ltimos nos encontramos dos ti-
pos: hemorragia cerebral y hemorragia subaracnoidea; la hemo-
rragia asociada a malformacin arteriovenosa, que el NINDS con-
sidera un grupo independiente, la incluiremos, al igual que otros
autores, dentro del grupo de la hemorragia cerebral, pues en el
87% de las ocasiones la hemorragia secundaria a una malforma-
cin arteriovenosa tiene esta localizacin [7].
La disfuncin cerebral focal, como hemos comentado, se po-
dr manifestar bien como AIT o bien como ictus.
Los ictus, segn su perfil temporal, pueden ser de tres tipos:
Ictus progresivo o en evolucin: aquellos en que el dficit neu-
rolgico inicial evoluciona al empeoramiento, por aumento de
intensidad o por adicin de nuevos sntomas y signos. Debera
considerarse como tal slo a aquel ictus en el que hay un aumento
del tamao lesional (de infarto, o de hemorragia). Cuando el
deterioro clnico es debido a complicaciones sistmicas conco-
mitantes al ictus sera ms adecuado el trmino ictus deteriorante.
Ictus con tendencia a la mejora: aquellos que tienden a remi-
tir, de modo que a las tres semanas del inicio de los sntomas
la recuperacin del dficit focal neurolgico es igual o supe-
rior al 80% del total inicial.
Ictus estable: cuando la clnica neurolgica inicial se mantie-
ne en un perodo que estimamos en 24 horas para los ictus
carotdeos y 72 horas para los vertebrobasilares.
Demencia vascular
Deterioro cognitivo secundario a enfermedad cerebrovascular de
cualquier etiologa y forma de presentacin.
Encefalopata hipertensiva
Unida a hipertensin arterial (HTA), con TA diastlica >140
mmHg: cursa con cefalea, sndrome confusional y disminucin
del nivel de conciencia; puede asociar convulsiones y dficit neu-
rolgico focal.
ISQUEMIA CEREBRAL O ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR ISQUMICA
Ya dijimos que la isquemia puede ser global o focal; la primera
la hemos analizado previamente, por lo tanto hablaremos slo de
Tabla II. Subtipos etiolgicos de ictus y su distribucin (segn varios registros) .
Estudio
Nmero
EGV EPV Embolismo
Causas Causa I ctus
de pacientes inhabituales indeterminada hemorrgicos
Narrving et al 1.054 616 (58% ) 323 (30% ) 111 (11% )
HCSR 694 233 (33% ) 131 (19% ) 215 (31% ) 70 (10% )
LSR 1.000 427 (42% ) 147 (15% ) 204 (20% ) 55 (6% ) 58 (8% ) 109 (11% )
NI NCDS 1.805 182 (10% ) 337 (19% ) 246 (13% ) 52 (3% ) 508 (28% ) 480 (26% )
HULPRI 1.222 322 (26, 35% ) 279 (22, 83% ) 290 (23, 73% ) 178 (14, 52% ) 153 (14, 56% )
HCSR: H arvard Cooperative Stroke Registry (1978); LSR: Lausanne Stroke Registry (1988); NI NCDS: National I nstitute of Neurological and Communicative Disorders
and Stroke (1989); HULPRI : Hospital Universitario La Paz, Registro de I ctus (1994-1996); EGV: enfermedad de gran vaso; EPV: enfermedad de pequeo vaso.
M odificado de Dez-Tejedor E y Soler R [7].
la isquemia cerebral focal. Segn su duracin, la isquemia focal
se presentar como AIT o como infarto cerebral (Figura).
ATAQUE ISQUMICO TRANSITORIO
Convencionalmente se considera un AIT al episodio isqumico
focal de duracin inferior a las 24 horas. De forma caracterstica
es reversible y no existe dficit neurolgico permanente tras su
finalizacin. Generalmente duran entre 2 y 15 minutos, y superan
en pocas ocasiones la hora de duracin; suelen ser de comienzo
rpido (menos de cinco minutos, generalmente menos de dos),
pero los episodios fugaces, con una duracin slo de segundos,
probablemente no son AIT. Sin embargo, puede hallarse imagen
de infarto cerebral en estos pacientes, fundamentalmente en los
de gran duracin. Por esta razn hemos de sealar que esta situa-
cin debera merecer la consideracin de infarto cerebral si as lo
ratifica la neuroimagen, pues sta es un marcador de lesin tisu-
lar. No debemos olvidar que la definicin basada en la reversibi-
lidad en menos de 24 horas es convencional y puede cambiar.
Los mecanismos de produccin y los subtipos etiolgicos son
similares en cualquier tipo de isquemia cerebral, sea un AIT o un
infarto cerebral (Figura). Aunque este aspecto no est contempla-
do en las clasificaciones previas, el uso lo est sancionando y
nosotros lo proponemos formalmente.
Los AIT se clasifican en funcin de los sntomas y del terri-
torio vascular afectado.
Segn la topografa y las manifestaciones clnicas, pueden ser
retinianos (amaurosis fugax), hemisfricos cerebrales y tambin
de cerebelo y troncoencfalo.
La amaurosis fugax es una prdida de visin monocular tran-
sitoria que generalmente dura unos minutos y est producida por un
mbolo de origen carotdeo o cardaco. Si el ataque isqumico
transitorio se manifiesta con signos o sntomas que revelan una
disfuncin cerebral, se trata de una forma hemisfrica cerebral, ms
evidente si incluye alteraciones corticales. Consideramos como
lacunar al que se presenta clnicamente como un sndrome lacunar,
asocindose con mucha menor frecuencia que los corticales a es-
tenosis carotdea. Llamamos AIT atpico al que no se corresponde
a ninguno de los anteriores.
Segn el territorio vascular afectado, los AIT son carotdeos o
vertebrobasilares. Cuando los sntomas producidos no permiten ads-
cribirlo a ninguno de esos dos sistemas, lo calificamos de indefinido.
Los AIT del sistema carotdeo se caracterizan por presentar algu-
no de los siguientes signos o sntomas:
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Disfuncin motora de las extremidades y/o hemicara con-
tralateral.
Prdida de visin en el ojo ipsilateral (amaurosis fugax) o en
hemicampos contralaterales homnimos (hemianopsia
homnima).
Sntomas sensitivos en hemicuerpo y/o hemicara contralateral.
Afasia, si el hemisferio afectado es dominante para el lenguaje.
Los vertebrobasilares se caracterizan por alguno de los siguientes
signos o sntomas:
Disfuncin motora de cualquier combinacin de miembros
superiores e inferiores y hemicara, izquierda y/o derecha.
Sntomas sensitivos que afectan al lado izquierdo, derecho o
a ambos.
Prdida de visin en uno o ambos campos visuales homnimos.
Presencia de dos o ms de los siguientes: disartria, disfagia,
diplopa, vrtigo, ataxia.
La disartria puede ser acompaante de cualquier AIT, vertebro-
basilar o carotdeo.
Debido a la corta duracin de los episodios, es imprescindible
una anamnesis cuidadosa y tener en cuenta las siguientes reco-
mendaciones: 1. La mayora de los pacientes con AIT presentan
sntomas motores. Los sntomas sensitivos que afectan slo parte
de una extremidad o slo un lado de la cara durante un nico
episodio no acompaados de otros sntomas son difciles de in-
terpretar con certeza. 2. Es frecuente que la amaurosis fugaz o la
afasia ocurran sin sntomas acompaantes. 3. Un AIT que no
incluya dficit motor, prdida visual o afasia debera ser revisado
cuidadosamente antes de ser diagnosticado como tal.
Los siguientes sntomas no son caractersticos del AIT: prdida
de conciencia sin otros sntomas de dficit circulatorio posterior,
actividad tnica o clnica, progresin de los sntomas sobre varias
reas del cuerpo y escotoma centelleante.
No se consideran causados por un AIT: la progresin de un
dficit sensitivo, incontinencia vesical o rectal, prdida de visin
asociada con alteracin de la conciencia, sntomas focales asocia-
dos con migraa. Tampoco ninguno de los siguientes si se dan de
forma aislada: vrtigo, mareo, disfagia, disartria, diplopa, confu-
sin, amnesia o drop attacks.
Habr ocasiones en que sea complicado establecer o descartar
el diagnstico en estos pacientes, entonces antes de rechazar la
etiologa isqumica, utilizaremos el diagnstico de posible AIT.
Estos pacientes deben someterse a un seguimiento clnico estre-
cho, lo cual nos posibilitar realizar un diagnstico de certeza y
un tratamiento preventivo adecuado.
Otras manifestaciones clnicas ms infrecuentes son: tem-
blor, sacudimiento rtmico u oscilacin no comicial del brazo,
mano o todo el hemicuerpo (limb shaking) por hipoperfusin en
territorio frontera asociado a oclusin o estenosis importante de
la cartida contralateral. Tambin la paraparesia transitoria por
isquemia en territorio de las arterias cerebrales anteriores y ce-
guera bilateral aislada e inversin de la imagen visual por isque-
mia vertebrobasilar bilateral.
INFARTO CEREBRAL O ICTUS ISQUMICO
Se produce cuando la isquemia cerebral es lo suficientemente pro-
longada en el tiempo como para producir un rea de necrosis tisular.
Convencionalmente se considera como tal cuando el dficit neuro-
lgico tiene una duracin superior a 24 horas aunque, como ya hemos
comentado, con duraciones inferiores se puede observar lesin is-
qumica en los estudios de neuroimagen.
Hay diversos tipos de infarto cerebral segn sea su mecanismo
de produccin, la categora clnica en la que se encuadra y la loca-
lizacin topogrfica. A continuacin analizaremos estos aspectos.
Mecanismos de infarto cerebral
Trombtico
Existe una estenosis u oclusin de una arteria cerebral intra o
extracraneal. El infarto trombtico ocurre generalmente cuando
un trombo crece sobre una placa aterosclertica u otra lesin
vascular. En algunas circunstancias el infarto trombtico puede
ser precipitado por un estado hipercoagulable.
Emblico
El infarto emblico se debe a la oclusin de una arteria por un mbolo
distal a un punto donde exista un adecuado flujo colateral. El mbolo
se origina proximalmente; puede ser arterio-arterial (se desprende un
trombo de la pared arterial e impacta distalmente), cardaco o para-
djico (el que procedente de la circulacin venosa pasa al corazn
izquierdo a travs de una comunicacin derecha-izquierda).
Hemodinmico
El infarto determinado hemodinmicamente ocurre cuando la perfu-
sin global cerebral est crticamente disminuida, debido a una hipo-
tensin arterial importante, y el flujo compensatorio colateral es in-
suficiente; se favorece si coexiste una estenosis grave o una oclusin
arterial. Suelen producirse en el rea limtrofe entre dos territorios
arteriales principales. Se denominan tambin infartos frontera o de
ltimo prado. Las localizaciones habituales son: entre la arteria ce-
rebral media y la anterior, entre la arteria cerebral media y la posterior,
y entre los territorios superficial y profundo de la misma arteria.
Categoras clnicas o subtipos etiolgicos
de infarto cerebral
Segn la causa subyacente, el infarto ha sido comnmente con-
siderado como aterotrombtico, cardioemblico o lacunar; ade-
ms existen otras causas menos frecuentes que pueden producir-
lo, dando lugar a la categora de infarto de causa inhabitual; o no
se puede asignar a ninguna de estas categoras y se clasifica como
infarto de origen indeterminado (Figura), con una distribucin
variable de estos subtipos etiolgicos segn diversos registros de
ictus. Las categoras clnicas que comentaremos a continuacin
estn basadas fundamentalmente en los criterios NINDS (1990)
[1], Lausanne Stroke Registry (Bogousslavski, 1997) [3], a su vez
inspirado en los criterios TOAST [2], y en los establecidos por el
comit ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebro-
vasculares de la Sociedad Espaola de Neurologa (1998) [5].
Para establecer el diagnstico del subtipo etiolgico, previa-
mente deben plantearse los siguientes pasos diagnsticos: anam-
nesis y examen clnico, estudios de neuroimagen (TC o RM),
Doppler de circulacin cerebral extracraneal y transcraneal, as
como ecocardiograma, Holter, estudios de hemostasia y angio-
grafa cerebral si fuese preciso.
Una vez considerados dichos aspectos, asignaremos el infarto
a uno de los siguientes subtipos etiolgicos, que resumimos en la
tabla III.
Infarto aterotrombtico o arteriosclerosis
de arteria grande
Son infartos de tamao medio o grande, de topografa cortical o
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perifrica) aumenta la posibilidad de que el infarto cerebral que
padece pertenezca a esta categora clnica; pero para establecer el
diagnstico con fiabilidad recomendamos seguir los criterios
TOAST modificados propuestos en el registro de Lausanne, que
considera infarto de origen aterotrombtico o arteriosclerosis de
vaso grande al que cumple una de las dos condiciones siguientes:
1. Arteriosclerosis con estenosis: estenosis arterial mayor del 50%
en las arterias cerebrales extracraneales correspondientes con la
clnica o intracraneales de gran calibre en ausencia de otra etiolo-
ga. 2. Arteriosclerosis sin estenosis: estenosis arterial menor del
50% en las arterias antedichas y al menos dos de los siguientes
factores de riesgo: edad mayor de 50 aos, hipertensin arterial,
diabetes mellitus, tabaquismo o hipercolesterolemia.
La aterosclerosis puede producir un infarto cerebral mediante
dos mecanismos: en primer lugar, por producir una estenosis
crtica, es decir, la placa puede aumentar hasta alcanzar un tama-
o determinado que comprometa seriamente la luz del vaso san-
guneo, superponindose frecuentemente un trombo, que hace
disminuir an ms la luz arterial; adems, el trombo formado
sobre una estenosis u oclusin arterial puede propagarse distal-
mente, afectando al origen de vasos distales a la estenosis inicial.
El segundo mecanismo por el que una placa aterosclertica puede
provocar un infarto es el embolismo del trombo superpuesto o de
fragmentos de la propia placa (mbolo arteria-arteria).
Las lesiones aterosclerticas afectan de forma predominante
a la bifurcacin y curvatura de arterias extracraneales y grandes
arterias intracraneales.
La frecuencia de este subtipo etiolgico vara segn las series,
situndose en torno al 25-30% del total de los infartos.
Infarto cerebral cardioemblico
Es aquel infarto que se produce como consecuencia de la oclusin
de una arteria por un mbolo de origen cardaco. Generalmente es
de tamao medio o grande, de topografa habitualmente cortical
(subcortical en menos ocasiones), frecuentemente con inicio de
los sntomas en vigilia e instauracin sbita o aguda, siendo ha-
bitual que el mximo dficit neurolgico se d al comienzo de la
misma. Son sugerentes de embolismo los sndromes corticales
aislados, sobre todo las afasias y la hemianopsia homnima ais-
lada, sndromes del top de la basilar e infartos subcorticales estria-
tocapsulares medianos y grandes.
Es imprescindible la presencia de una cardiopata embolgena
demostrada y la ausencia de evidencia de aterotrombosis u otra
etiologa concomitante.
La base para el diagnstico reside en la demostracin de una
fuente cardaca-transcardaca de mbolos sin evidencia de otras
posibles causas de isquemia cerebral. Las enfermedades carda-
cas que de forma ms relevante pueden producir mbolos son: la
fibrilacin o flutter atrial intermitente o continuo (que es la causa
ms frecuente de cardioembolismo), el infarto de miocardio re-
ciente (menos de tres meses), la insuficiencia cardaca congesti-
va, la valvulopata mitral o artica, el trombo o tumor cardaco,
las vlvulas protsicas, la endocarditis, el sndrome del seno en-
fermo, el aneurisma o acinesia ventricular y la hipocinesia o dis-
cinesia cardaca global.
Cuando la fuente es transcardaca a travs de un shunt derecha-
izquierda (embolia paradjica), la fuente emblica generalmente es
una trombosis venosa profunda, aunque slo se consiga la demostra-
cin radiolgica en un 10% de los casos. Otras causas de embolismo
distintas al cardaco son: embolia grasa, gaseosa y por cuerpo extrao.
Las zonas donde se alojan preferentemente los mbolos son:
Tabla III. Clasi fi caci n de los i nfartos cerebrales en sus di ferentes sub-
ti pos eti olgi cos ( adaptada de NI NDS ( 1990) , TO AST ( 1993) Lausanne
Stroke Registry (1997) y del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebro-
vasculares de la Soci edad Espaola de Neurolog a ( 1998) )
a
.
Previamente deber realizarse: anamnesis, exploracin fsica, estudio de
neuroimagen, ECG, Doppler de troncos suprarticos y transcraneal, estu-
dios de hemostasia; y ecocardiograma, Holter-ECG, angiografa cerebral
y estudios especiales de laboratorio si fuesen precisos.
I nfarto aterotrombtico. Aterosclerosis de arteria grande
I squemia generalmente de tamao medio o grande, de topografa cor-
tical o subcortical y localizacin carotdea o vertebrobasilar, en el que se
cumple alguno de los dos criterios siguientes:
Aterosclerosis con estenosis: estenosis mayor o igual al 50% del
dimetro luminal u oclusin de la arteria extracraneal correspondien-
te o de la arteria intracraneal de gran calibre (cerebral media, cerebral
posterior o tronco basilar), en ausencia de otra etiologa
Aterosclerosis sin estenosis: presencia de placas o de estenosis
inferior al 50% en las mismas arterias en ausencia de otra etiologa
y en presencia de al menos dos de los siguientes factores de riesgo
vascular cerebral: edad mayor de 50 aos, hipertensin arterial,
diabetes mellitus, tabaquismo o hipercolesterolemia
I nfarto cardioemblico
I squemia generalmente de tamao medio o grande, de topografa ha-
bitualmente cortical, en el que se evidencia, en ausencia de otra etio-
loga, alguna de las siguientes cardiopatas embolgenas: presencia de
un trombo o un tumor intracardaco, estenosis mitral reumtica, prte-
sis artica o mitral, endocarditis, fibrilacin auricular, enfermedad del
nodo sinusal, aneurisma ventricular izquierdo o acinesia despus de un
infarto agudo de miocardio, infarto agudo de miocardio (menos de tres
meses), o presencia de hipocinesia cardaca global o discinesia.
Enfermedad oclusiva de pequeo vaso arterial. I nfarto lacunar
I squemia de pequeo tamao (menor de 1, 5 cm de dimetro) en el terri-
torio de una arteria perforante cerebral, que habitualmente ocasiona clni-
camente un sndrome lacunar (hemiparesia motora pura, sndrome sensi-
tivo puro, sndrome sensitivomotor, hemiparesia-ataxia y disartria-mano
torpe) en un paciente con antecedente personal de hipertensin arterial u
otros factores de riesgo cerebrovascular, en ausencia de otra etiologa
I nfarto cerebral de causa inhabitual
I squemia de tamao variable de localizacin cortical o subcortical, en
territorio carotdeo o vertebrobasilar en un paciente en el que se ha
descartado el origen aterotrombtico, cardioemblico o lacunar. Se
suele producir por enfermedades sistmicas (conectivopata, infec-
cin, neoplasia, sndrome mieloproliferativo, alteraciones metablicas,
de la coagulacin ) o por otras enfermedades como: diseccin arte-
rial, displasia fibromuscular, aneurisma sacular, malformacin arterio-
venosa, trombosis venosa cerebral, angetis, migraa, etc.
I nfarto cerebral de origen indeterminado
I squemia de tamao medio o grande, de localizacin cortical o subcortical,
en territorio carotdeo o vertebrobasilar, en el que, tras un exhaustivo
estudio diagnstico, se han descartado los subtipos aterotrombtico,
cardioemblico, lacunar y de causa inhabitual, o bien coexista ms de una
posible etiologa. Debemos subdividir el infarto de origen indeterminado en:
Por estudio incompleto
Por ms de una etiologa
Por origen desconocido
a
Esta clasificacin es aplicable tambin a los AI T.
subcortical en pacientes con presencia de uno o varios factores de
riesgo vascular cerebral. Son originados por una oclusin o esteno-
sis de arterias de mediano o gran calibre por trombosis o embolia
de material trombtico. Ante un paciente con evidencia de esteno-
sis u oclusin de probable origen aterosclertico en una o ms
localizaciones (p. ej., cardiopata isqumica o enfermedad vascular
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460
bifurcaciones arteriales (p. ej., entre la arteria cerebral media y la
anterior), divisiones mayores de la arteria cerebral media, tercio
distal de la arteria basilar y arterias cerebrales posteriores, reas
arteriales estenosadas por ateromatosis y ramas arteriales distales.
Ciertas caractersticas son orientativas de este tipo de infarto,
como la presencia de infartos en mltiples territorios arteriales
cerebrales o sistmicos y la afectacin del territorio tanto superfi-
cial como profundo de la misma arteria. En la neuroimagen, no es
infrecuente ver infartos con componente hemorrgico. Aproxima-
damente el 20% de los infartos cerebrales tienen este origen, siendo
mayor la proporcin en pacientes jvenes (entre el 23 y el 36%).
Infarto lacunar o enfermedad oclusiva de pequeo vaso
Es un infarto de pequeo tamao lesional (menos de 15 mm de
dimetro) localizado en el territorio de distribucin de las arterio-
las perforantes cerebrales, que habitualmente ocasiona un sndro-
me lacunar, es decir, hemiparesia motora pura, sndrome sensiti-
vo puro, hemiparesia-ataxia, disartria-mano torpe o sndrome
sensitivomotor. Adems de estos clsicos, existen otros muchos
sndromes lacunares descritos, entre los que se encuentran: hemi-
corea, hemibalismo, hemidistona, sndrome cerebelo-piramidal,
ataxia crural pura, sndrome de la encrucijada hipotalmica, he-
miataxia aislada, disartria aislada, etc. Una evolucin especial del
infarto lacunar son el llamado sndrome pseudobulbar y el esta-
do lacunar, que se produce por la acumulacin de numerosos
infartos lacunares de forma bilateral.
Dado que estas arterias tienen pocas conexiones colaterales,
la obstruccin del flujo sanguneo conduce generalmente a un
infarto en el territorio de la arteria afectada. Con el tiempo el
infarto se hace qustico y se rellena con el fluido tisular adyacente,
de aqu el nombre de laguna o lago, generalmente inferior a 1,5
cm en el dimetro mayor.
Observamos este tipo de infarto en pacientes con hipertensin
arterial u otros factores de riesgo cerebrovascular. Aunque la
arterioloesclerosis local con microateromas y la hipohialinosis
son las principales causas, existen otras menos frecuentes como
diabetes, cardioembolias, embolias arterioarteriales, estados pro-
trombticos, angetis, etc.
Este subtipo etiolgico representa alrededor del 15 al 20% del
total de los infartos cerebrales.
Infartos de causa inhabitual
Son aquellos infartos cerebrales en los que, tras un correcto estu-
dio diagnstico, la etiologa no se puede adscribir a ninguno de
los grupos anteriores.
Las afecciones ms comunes son: la diseccin arterial, la dis-
plasia fibromuscular, el aneurisma sacular, la malformacin arte-
riovenosa, la trombosis venosa cerebral, la angetis, las enferme-
dades sistmicas (conectivopatas, infecciones, neoplasias), las
alteraciones de la coagulacin (en especial los estados protomb-
ticos), el infarto migraoso, los trastornos de base gentica (p. ej.,
CADASIL, sndrome de Sneddon), etc.
Su frecuencia est en torno al 6 -15%, siendo de alrededor del
25-35% en pacientes con edades inferiores a 45 aos. Es lgico
que este tipo de infartos predominen en pacientes por debajo de
esta edad, debido a la menor frecuencia de aterosclerosis y enfer-
medad de pequeo vaso en este grupo etreo.
Dentro de las causas inhabituales, podramos resaltar la trom-
bosis venosa cerebral. Clnicamente se puede manifestar como:
hipertensin intracraneal, sndrome del seno cavernoso o afecta-
cin cerebral focal, siendo esta ltima la manifestacin de un
infarto cerebral. Existe una amplia posibilidad de etiologas sub-
yacentes que pueden agruparse en cuatro grandes apartados: alte-
raciones hematolgicas (como estados protrombticos, sndrome
de hiperviscosidad), alteraciones de la pared vascular (sarcoidosis,
conectivopatas, etc.), alteraciones del flujo sanguneo (como el
fallo cardaco) y otras causas (idioptica, caquexia, frmacos, etc.).
Infartos de origen indeterminado
Son infartos de tamao generalmente medio o grande, de locali-
zacin cortical o subcortical, que afectan al territorio carotdeo o
vertebrobasilar y en los que, tras un correcto estudio diagnstico,
se ha descartado que pertenezcan a ninguno de los cuatro grupos
anteriores, siendo ste un diagnstico de exclusin. Tambin in-
cluiremos en esta categora los casos en que coexista ms de una
posible etiologa (en el registro de infartos de Lausanne esto ocu-
rri en un 3% de los casos, siendo lo ms frecuente la asociacin
de enfermedad de grandes vasos y cardioembolia), as como los
que quedaron sin determinar por no poder realizarse las explora-
ciones complementarias oportunas.
Segn las series, su frecuencia estara en un intervalo del 8 a 30%,
situndose en el lmite superior cuando nos referimos a pacientes
jvenes. Posiblemente la causa de un margen tan amplio estribe en
la heterogeneidad de los criterios diagnsticos empleados hasta ahora.
Sntomas y signos segn la localizacin
El cuadro clnico est determinado por la localizacin y el tamao
de la lesin cerebral. Dependiendo del territorio arterial afectado,
los sntomas sern distintos. Asimismo, los infartos secundarios
a trombosis venosa cerebral tendrn una traduccin clnica distin-
ta segn la zona cerebral involucrada.
A continuacin describiremos los cuadros clnicos resultan-
tes de la afectacin de grandes vasos.
Arteria cartida interna
La oclusin de la arteria cartida interna en el cuello no produce
ningn cuadro clnico caracterstico. En presencia de un adecua-
do flujo colateral intracraneal, la oclusin de esta arteria puede no
producir ningn sntoma o signo. Si este flujo no es adecuado,
puede producirse desde un AIT a un gran infarto del hemisferio
ipsilateral. El mecanismo puede ser hemodinmico si la circula-
cin colateral es pobre, por embolismo arterio-arterial o por pro-
pagacin u oclusin emblica distal.
El cuadro neurolgico puede variar desde la monoparesia a la
hemiparesia con o sin defecto homnimo en la visin, deterioro
del habla o lenguaje, diversas variedades de agnosia y defectos
sensitivos desde parcial hasta total. Generalmente, el territorio
afectado ser el de la arteria cerebral media, pues el territorio de
la arteria cerebral anterior puede recibir perfusin colateral a tra-
vs de la comunicante anterior.
Aunque la amaurosis fugax est comnmente asociada con
estenosis u oclusin de la arteria cartida interna, la ceguera mono-
cular permanente raramente tiene este origen. Otros cuadros menos
frecuentes asociados a afectacin carotdea interna son: sncopes
ortostticos, atrofia ptica y retiniana y claudicacin mandibular.
Arteria cerebral media
La arteria cerebral media comienza en la bifurcacin de la arteria
cartida interna. La oclusin de la primera porcin de la arteria ce-
rebral media (segmento M1) casi siempre produce dficit neurolgi-
co. La mayora de las oclusiones aqu son debidas a mbolos, aunque
tambin puede existir una estenosis ateromatosa. Dado que la oclu-
CLASIFICACIN DE LAS ECV
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sin es distal al polgono de Willis, la nica posibilidad de circula-
cin colateral se restringe al flujo anastomtico desde las arterias
cerebrales anterior y posterior en la superficie cerebral; cuando
esto falla, la oclusin del segmento M1 origina un dficit grave
que incluye hemipleja, hemihipoestesia, hemianopsia homni-
ma, paresia de la mirada contralateral y, si el infarto es en el
hemisferio dominante, afasia. Sin embargo, la oclusin del tron-
co de la arteria cerebral media puede originar primariamente un
dficit motor debido a la afectacin aislada del territorio profun-
do, que ocurre cuando existe una adecuada perfusin colateral en
la superficie cerebral. Si el cogulo ocluyente se rompe y migra
distalmente, se pueden ocluir las ramas y producirse sndromes
parciales en funcin de la zona daada.
Arteria cerebral anterior
La obstruccin proximal suele ser bien tolerada, ya que se puede
recibir flujo colateral a travs de la arteria comunicante anterior si
est permeable. La obstruccin distal comnmente va asociada a
debilidad del miembro inferior opuesto, generalmente ms impor-
tante en su parte distal y a veces asociada con debilidad de los
msculos proximales de la extremidad superior. La afectacin sen-
sitiva de la misma rea puede acompaar a la paresia. Tambin
pueden aparecer apraxia, fundamentalmente de la marcha, apata,
desviacin oculoceflica, trastornos del comportamiento, paratona
contralateral, reflejos de liberacin frontal e incontinencia urinaria.
Sistema vertebrobasilar
El sistema vertebrobasilar irriga el cerebelo, bulbo, protuberan-
cia, mesencfalo, tlamo, lbulo occipital,
e incluso porciones de las uniones tempo-
roccipital y parietoccipital. Singularizamos
tres grandes vasos:
Arteria vertebral: la estenosis grave u oclu-
sin de la arteria subclavia izquierda proxi-
mal al origen de la arteria vertebral puede
causar un flujo sanguneo invertido en la
misma. Esto generalmente no causa snto-
mas, salvo cuando se ejercita el miembro
superior correspondiente, pues en ocasiones
se producen cuadros de isquemia vertebro-
basilar (sndrome del robo de subclavia).
Cuando una de las arterias vertebrales est
atrsica o finaliza en la arteria cerebelosa pos-
teroinferior y la otra arteria vertebral se oclu-
ye, puede haber un infarto del tronco del en-
cfalo. La oclusin de una arteria vertebral o
de la arteria cerebelosa posteroinferior puede
producir un infarto bulbar lateral; este sn-
drome se caracteriza por el comienzo sbito
de vrtigo grave, nuseas, vmitos, disfagia,
ataxia cerebelosa ipsilateral, sndrome de
Horner ipsilateral, y descenso de la discrimi-
nacin de dolor y temperatura en la hemicara
ipsilateral y el hemicuerpo contralateral.
Arteria basilar: la oclusin de la arteria ba-
silar puede producir infarto del tronco del
encfalo o a veces un AIT o, raramente, no
ocasionar sntomas. Generalmente la oclu-
sin o estenosis importante de la arteria ba-
silar genera signos de deterioro troncoenceflico bilateral, mientras
que los sndromes debidos a la estenosis u oclusin de una rama
afectan a estructuras slo de un lado del tronco del encfalo. Ade-
ms de las grandes ramas circunferenciales que van al cerebelo, la
arteria basilar tiene muchas ramas cortas que irrigan el tronco del
encfalo. Los sndromes que originan la afectacin de estas ramas
pueden ser alternos, esto es, afectar motora o sensitivamente un
lado de la cara y el hemicuerpo contralateral. El vrtigo puede ser
un sntoma prominente y el nistagmo es un hallazgo frecuente.
Son muy tpicos los sndromes del top de la arteria basilar, que
se producen cuando se ocluye la parte distal de la misma, origi-
nando un cuadro muy grave por infarto de todos los territorios
distales y el de trombosis de la basilar, que es tpicamente progre-
sivo y de mal pronstico.
Arteria cerebral posterior: la arteria basilar finaliza en dos arterias
cerebrales posteriores. La oclusin es frecuentemente debida a
mbolos y la mayora produce un defecto visual homolateral, ge-
neralmente hemianpsico o cuadrantonpsico. Otros trastornos
visuales, ms complejos, que puede producir son: palinopsia, po-
liopa, metamorfopsia, visin telescpica, prosopoagnosia, etc. Hay
problemas adicionales, como la dislexia y la discalculia, que ocu-
rren debido a la afectacin del hemisferio dominante. La afectacin
del hemisferio no dominante puede producir un sndrome parietal.
En el infarto talmico puede ocurrir un dficit hemisensorial y,
ocasionalmente, llevar a un sndrome talmico. Cuando ambas
arterias cerebrales posteriores estn ocluidas, se produce la ceguera
cortical y frecuentemente alteraciones del comportamiento.
Tabla IV. Clasificacin del infarto cerebral: correlacin de sndromes clnicos, territorio y etiologa.
Tipos de infarto cerebral Sntomas y signos Territorio Causas
I nfartos lacunares (LACI ) Dficit motor puro. Ganglios basales. Lipohialinosis.
Dficit sensitivo puro. Protuberancia M icroateromas
Dficit sensitivo motor.
Ataxia-hemiparesia.
Disartria-mano torpe
I nfartos totales Disfuncin cerebral cortical Territorio superficial Embolia.
de la circulacin anterior (afasia, discalculia, y profundo de ACM Trombosis
(TACI) alteraciones y ACA.
visuoespaciales). Territorio superficial
Hemianopsia homnima. y profundo de ACM
Dficit motor y/o
sensitivo, por lo menos
en dos regiones (cara,
miembro superior o inferior)
I nfartos parciales Dos o tres componentes Porcin superior Embolia.
de la circulacin del TACI . e inferior de la ACM Trombosis
anterior (PACI ) Disfuncin cerebral cortical
Dficit sensitivo motor ms
limitado que LACI
(p. ej. monoparesia)
I nfartos de la circulacin Afectacin ipsilateral Territorio Embolia.
posterior (PO CI ) de uno o ms nervi os vertebrobasilar: Trombosis
craneales con dficit Cerebelo
motor y/o sensitivo Tronco enceflico
contralateral Lbulos occipitales
(sndrome alterno).
Alteraciones de la mirada
conjugada, alteraciones
oculares nucleares o
internucleares.
Sndrome cerebeloso.
Hemianopsia homnima
uni o bilateral
Bamford et al 1991. O CSP:O xfordshire Com m unity Stroke Project.
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462
Se han realizado muchas clasificaciones en cuanto a la loca-
lizacin del infarto cerebral, basadas en distintos patrones topo-
grficos. Nosotros reproduciremos, por su amplia difusin y sen-
tido prctico, la propuesta en 1991 por la Oxfordshire Community
Stroke Project (Tabla IV). La singularidad de esta clasificacin es
que utiliza exclusivamente criterios clnicos:
TACI (Total Anterior Cerebral Infarction, infarto completo
de la circulacin anterior): constituye el 15% de los infartos
cerebrales. La causa es ms frecuentemente emblica.
PACI (Partial Anterior Cerebral Infarction, infarto parcial
de la circulacin anterior): es el ms frecuente (35%). Las dos
causas ms frecuentes son el cardioembolismo y la ateroscle-
rosis en proporcin similar.
LACI (Lacunar Infarction, infarto lacunar): la frecuencia es
del 25%. La causa ms comn es la lipohialinosis asociada a
hipertensin arterial as como microateromas.
POCI (Posterior Circulation Infarction, infarto de la circula-
cin posterior): tiene una frecuencia del 25%. La causa ms
frecuente es la aterosclerosis.
ICTUS HEMORRGICO O ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR HEMORRGICA
Se entiende como tal la extravasacin de sangre dentro del enc-
falo, secundaria a la rotura de un vaso. Representa de un 10 a un
20% de todos los ictus.
Puede ser de dos tipos de acuerdo con su localizacin. En
primer lugar, la hemorragia cerebral; en este grupo tambin in-
cluimos la hemorragia ventricular y la hemorragia secundaria a
malformacin arteriovenosa. El segundo grupo lo constituira la
hemorragia subaracnoidea (Tabla V) (Figura).
HEMORRAGIA CEREBRAL
La hemorragia cerebral se define como aquel vertido hemtico
que, secundario a una rotura vascular, se produce en el interior del
cerebro. Segn la localizacin del sangrado, puede ser parenqui-
matosa o ventricular.
Hemorragia parenquimatosa
Se define como la coleccin hemtica producida por una ruptura
vascular espontnea localizada en el interior del parnquima en-
ceflico. En el 13% de los casos se asocia a una hemorragia sub-
aracnoidea, ocurriendo generalmente por extensin de una hemo-
rragia en ganglios basales. Utilizamos el trmino de hemorragia
parenquimatosa primaria cuando la ruptura de la pared vascular
se ha producido a consecuencia de la afectacin de la misma por
procesos degenerativos tales como la arteriosclerosis, la angiopa-
ta amiloide o la hipertensin arterial. Hablamos de hemorragia
secundaria cuando se debe a la ruptura de vasos sanguneos con-
gnitamente anormales (malformaciones vasculares), vasos neo-
formados (hemorragia intratumoral) o vasos alterados por proce-
sos inflamatorios (vasculitis o aneurismas micticos).
Segn la topografa, podemos clasificar la hemorragia cere-
bral en: lobar, profunda (ganglios basales, capsular o subtalmi-
ca), troncoenceflica y cerebelosa (Tabla V).
La clnica depende de la localizacin y el volumen del sangra-
do. Los signos y sntomas de una hemorragia cerebral pueden ser
indistinguibles de los de otros tipos de ictus, aunque en la hemo-
rragia cerebral son ms frecuentes la disminucin de la concien-
cia y la cefalea grave. Es preciso realizar una prueba de neuroima-
gen para realizar el diagnstico. La ms utilizada actualmente es
la TC craneal. El inicio del cuadro clnico suele ser brusco, con
una intensidad mxima desde el comienzo estabilizndose en
pocos minutos; en la inmensa mayora de las ocasiones, el pacien-
te no suele experimentar mejora en las primeras 24 a 48 horas.
La hipertensin arterial es la principal causa de este tipo de
hemorragia, encontrndose en el 60% de los pacientes. Otras
causas son la ruptura de aneurismas, los angiomas cavernosos, las
drogas, el alcohol, las discrasias sanguneas, la terapia anticoagu-
lante, la angiopata amiloide y los tumores cerebrales.
En los pacientes con hemorragia lobar cortical o subcortical es
menos frecuente hallar un antecedente de hipertensin que en los
pacientes con hemorragia profunda, encontrando en muchos de
estos casos una angiopata amiloide subyacente, sobre todo si el
paciente es de edad avanzada. Sin embargo, no hay que olvidar que
del 30 al 40% de las hemorragias secundarias a aneurismas son
parenquimatosas, por ello ante una hemorragia cerebral cuya locali-
zacin y sntomas no sean tpicamente hipertensivos, habr que
contemplar, entre otras, un posible aneurisma arterial como etiologa.
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) se caracterizan
por una red de vasos anormales (nidus), entre una arteria nutricia
y una vena de drenaje. Son congnitas y de localizacin funda-
mentalmente supratentorial. La hemorragia asociada a una de
stas generalmente es parenquimatosa, de ah que deba clasificar-
se en este grupo, pero en ocasiones puede ser subaracnoidea o
mixta. Es caracterstico que los sntomas producidos sean menos
graves que los originados por la ruptura de aneurismas arteriales.
Se pueden producir crisis epilpticas y aparecer signos neurol-
gicos focales. Pueden asociar soplos intracraneales y tambin
hemorragias y angiomas retinianos.
Tabla V. Tipos de ictus hemorrgicos.
Hemorragia cerebral
Hemorragia Parenquimatosa
Hemisfrica cerebral
Lobar
Profunda
Ganglios basales
Talmica
Putaminal
Caudada
Capsular
Subtalmica
M asiva
Troncoenceflica
M esenceflica
Protuberancial
Bulbar
Cerebelosa
Hemorragia intraventricular
Hemorragia subaracnoidea
CLASIFICACIN DE LAS ECV
463 REV NEUROL 2001; 33 (5): 455-464
Hemorragia ventricular
Se define as a una coleccin de sangre en el interior de los ven-
trculos cerebrales. Se denomina primaria cuando el sangrado se
localiza de forma exclusiva en el sistema ventricular; rara vez se
demuestra una causa. Se conoce como secundaria a aquella ori-
ginada en el espacio subaracnoideo o en el parnquima y que se
ha extendido posteriormente al sistema ventricular.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
La HSA es la extravasacin de sangre al espacio subaracnoideo
enceflico. Se le llama primaria cuando el sangrado tiene lugar
directamente en el espacio subaracnoideo y secundaria cuando el
sangrado se produjo inicialmente en otro lugar, como el parnqui-
ma cerebral. Subaracnoidea espinal es la que ocurre en el espacio
subaracnoideo espinal o medular.
La causa ms frecuente de hemorragia subaracnoidea es la trau-
mtica y de las espontneas es la debida a la rotura de aneurismas
arteriales, que son dilataciones anormales de la pared arterial gene-
ralmente congnitos o secundarios a arteriosclerosis. La localiza-
cin principal de los aneurismas es en el origen o en las bifurcacio-
nes del polgono de Willis. Los sitios ms frecuentes son las uniones
de la arteria comunicante posterior con la cartida interna, de la
comunicante anterior con la cerebral anterior y fundamentalmente en
el nacimiento de la cerebral media desde la cartida interna. Como
causas mucho menos frecuentes tenemos otras malformaciones vas-
culares y las neoplasias. Queda todava un 10-15% de las hemorra-
gias subaracnoideas que son de causa desconocida, de las cuales dos
terceras partes se localizan en la cisterna perimesenceflica; stas
suelen ser de buen pronstico y se consideran variantes secundarias
a la rotura de un capilar o vena en esta localizacin.
El cuadro clnico es caracterstico: suelen tener comienzo sbi-
to y cefalea muy intensa, y tambin son frecuentes la disminucin
de la conciencia y los vmitos. La mayora de los pacientes tienen
rigidez de nuca en la exploracin. En el examen de fondo de ojo
se pueden encontrar hemorragias retinianas subhialoideas.
El diagnstico de hemorragia subaracnoidea se realiza me-
diante TC craneal, y puede realizarse una puncin lumbar si la TC
es negativa. El diagnstico de aneurisma requerir la realizacin
de un estudio angiogrfico ulterior.
DEMENCIA VASCULAR
Es la demencia secundaria a lesiones cerebrales causadas por
enfermedad cerebrovascular. Su frecuencia es aproximadamente
del 10 al 20% del total de las demencias.
Sus caractersticas clnicas son: deterioro intelectual en los tres
meses siguientes a un ictus con posterior evolucin fluctuante o
escalonada, historia de alteracin de la marcha y cadas frecuentes,
signos de focalidad en la exploracin neurolgica, predominio de
dficit cognitivo subcortical y presencia de factores de riesgo vascular.
Se debe realizar siempre el diagnstico diferencial con otras
demencias, fundamentalmente con la enfermedad de Alzheimer
y con aquellas que presenten caractersticas mixtas entre sta y la
demencia vascular.
ENCEFALOPATA HIPERTENSIVA
Este sndrome ocurre fundamentalmente en pacientes con his-
toria de hipertensin arterial crnica mal controlada. Se pro-
duce un aumento importante y rpido de las cifras de hiperten-
sin arterial, generalmente con presin diastlica superior a
140 mmHg, dando lugar a una clnica de cefalea, sndrome
confusional y disminucin de la conciencia, que si progresa
puede llegar al coma. Pueden asociarse crisis epilpticas y
signos focales neurolgicos. Son signos frecuentes el papile-
dema y las hemorragias retinianas. El cuadro revierte si se
logra reducir a tiempo la hipertensin arterial, de modo que si
sta se trata de forma precoz y con xito, los estudios de neu-
roimagen no demuestran infarto ni hemorragia cerebral; asi-
mismo los estudios de lquido cefalorraqudeo suelen ser nor-
males, a excepcin de un aumento de su presin normal.
Hemos intentado, por un lado, reunir y sintetizar las clasificaciones
actualmente vigentes, huyendo de una excesiva pormenorizacin
en aras de ofrecer una visin global y esquemtica de las enferme-
dades cerebrovasculares; por otra parte, nos pareca importante
definir de forma precisa aquellos conceptos que resultan funda-
mentales para enfocar adecuadamente su estudio, constituyendo
una herramienta imprescindible para su diagnstico y tratamiento.
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of cerebrovascular disease III. Stroke 1990; 21: 637-741.
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tas-Guiu J, eds. Manual de enfermedades Vasculares cerebrales. Bar-
celona: Prous Science; 1999. p. 43-54.
APNDICE
Comit ad hoc de la Sociedad I beroamericana ECV
E. Dez-Tejedor (Coordinador) (Espaa)
O . Del Brutto (Ecuador)
J. lvarez-Sabn (Espaa)
M . M uoz (Colombia)
G. Abiusi (Argentina)
M iembros Reunin Consenso
G. Saposnik (Argentina)
J. Vivancos (Espaa)
A. Culebras (EE. UU. )
A. Gil (Espaa)
Redaccin
E. Dez-Tejedor
M . Lara Lara
REV NEUROL 2001; 33 (5): 455-464
E. DEZ-TEJEDOR, ET AL
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CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES
CEREBROVASCULARES. SOCIEDAD IBEROAMERICANA
DE ECV
Resumen. Objetivos. Ante la existencia de diversas terminologas en
los pases del mbito de la Sociedad Iberoamericana de enfermeda-
des cerebrovasculares (ECV), pareci oportuno a la junta directiva
proponer una clasificacin y nomenclatura de las ECV unificada.
Desarrollo. Basndonos en las clasificaciones de ictus NINCDS,
TOAST, Laussane Stroke Registry, OCSP y la realizada por el grupo
de enfermedades cerebrovasculares de la Sociedad Espaola de Neu-
rologa, se ha elaborado una clasificacin de las enfermedades cere-
brovasculares con el objetivo de unificar nomenclatura y criterios en
los pases iberoamericanos. Se ha elegido la palabra ictus como la
ms adecuada para definir la ECV. Se ha dividido a su vez en sinto-
mtica y asintomtica. Dentro de la sintomtica se divide en acciden-
te isqumico transitorio (AIT) e ictus, y ste a su vez en isqumico y
hemorrgico. Se han establecido los subtipos etiolgicos de isquemia
cerebral focal (AIT e ictus isqumico) como: enfermedad de grandes
vasos o aterotrombtico, cardioemblico, enfermedad oclusiva de
pequeo vaso, de causa inhabitual y de origen indeterminado. El
ictus hemorrgico se divide en hemorragia subaracnoidea (HSA) y
hemorragia cerebral, sta a su vez subdividida segn la topografa de
la misma. Conclusin. Consideramos que esta nomenclatura es sen-
cilla y de fcil aplicacin, y en sintona con las clasificaciones inter-
nacionales, lo que nos permite tener unos trminos comunes y de fcil
translacin al ingls. [REV NEUROL 2001; 33: 455-64]
Palabras clave. Clasificacin. Enfermedades cerebrovasculares.
Pases iberoamericanos. Ictus.
CLASSIFICAO DAS DOENAS
VASCULARES CEREBRAIS. SOCIEDADE IBERO-AMERICANA
DE DVC
Resumo. Objectivos. Perante a existncia de diversas terminologi-
as nos pases de mbito da Sociedade Iberoamericana de Doenas
Vasculares Cerebrais (DVC), pareceu oportuno ao conselho direc-
tivo propor uma classificao unida das DVC. Desenvolvimento.
Baseando-nos nas classificaes de ictus NINCDS, TOAST, Lau-
sanne Stroke Registry, OCSP e a realizada pelo grupo de doenas
vasculares cerebrais da Sociedade Espanhola de Neurologia, foi
elaborada uma classificao das doenas vasculares cerebrais com
o objectivo de unir nomenclatura e critrios nos pases ibero-ame-
ricanos. Foi escolhida a palavra ictus como a mais adequada para
definir a DVC. Esta foi, por sua vez, dividida em sintomtica e
assintomtica. A sintomtica divide-se em acidente isqumico tran-
sitrio (AIT) e ictus, e este, por sua vez, em isqumico e hemorr-
gico. Estabeleceram-se dois subtipos de etiolgicos de isquemia
cerebral focal (AIT e ictus isqumico) como: doena de grandes
vasos ou aterotrombtico, cardioemblico, doena oclusiva de
pequenos vasos, de causa inslita e de origem indeterminada. O
ictus hemorrgico divide-se em hemorragia subaracnoideia (HSA)
e hemorragia cerebral; esta, por sua vez, subdividida segundo a
sua topografia. Concluso. Consideramos que esta nomenclatura
simples e de fcil aplicao, e em sintonia com as classificaes
internacionais, o que nos permite dispor de termos comuns e de fcil
traduo para ingls. [REV NEUROL 2001; 33: 455-64]
Palavras chave. Classificao. Doenas Vasculares Cerebrais. Ictus.
Pases ibero-americanos.