Welcome to Scribd. Sign in or start your free trial to enjoy unlimited e-books, audiobooks & documents.Find out more
Download
Standard view
Full view
of .
Look up keyword
Like this
66Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Tinjauan pustaka Henoch-Schonlein purpura

Tinjauan pustaka Henoch-Schonlein purpura

Ratings: (0)|Views: 3,991|Likes:
Published by Billy Anthony Tohar
Ini tugas refrat + case pasien waktu lagi stase anak di RS Imannuel Lampung...
Ini tugas refrat + case pasien waktu lagi stase anak di RS Imannuel Lampung...

More info:

Published by: Billy Anthony Tohar on Nov 30, 2009
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/07/2014

pdf

text

original

 
TINJAUAN PUSTAKAHENOCH-SCHÖNLEIN PURPURAI.DEFINISI
Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atauatralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang kadang nefritisatau hematuria
(1,2,3)
. Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergik.
(1)
II.EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 – 15 tahun (usia anak sekolah)dengan puncaknya pada umur 4 – 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki – lakidibanding anak perempuan (1,5 : 1).
(1,3)
 
III.ETIOLOGI
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas,makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella,rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat obatan(ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin).
(1,3,4,5)
Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia,Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela
 ,
 parvovirus, virus Epstein-Barr).
(1,3)
Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasu penggunan metotreksat dan agen anti TNF (
Tumor Necrosis Factor 
).
(1)
Namun, IgA jelasmempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum,kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.
(1,3)
HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1daripada IgA2.
(3)
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:
(3)
Infeksi :- Mononukleosis- Infeksi parvovirus B19- Infeksi Streptokokus grup A- Infeksi Yersinia- Sirosis karena Hepatitis-C- Hepatitis
 
- Infeksi Mikoplasma- Infeksi Shigella- Virus Epstein-Barr- Infeksi Salmonella- Infeksi viral Varizella-zoster- Enteritis Campylobacte
Vaksin :- Tifoid- Kolera- Campak- Demam kuning
Alergen- Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)- Makanan- Gigitan serangga- Paparan terhadap dingin
Penyakit idiopatik :
Glomerulocystic kidney disease
 
IV.PATOFISIOLOGI
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yangmengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Depositkompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasitermasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit,nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.
(1,3)
Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi.
(1)
TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapatmenunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel.
(1,3)
Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksisebagian perubahan ini. Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin(ET), yang merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, jugadianggap turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit inidibanding pada fase remisi.
(1,3)
Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungandengan tingkat morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.
(3)
.
V.MANIFESTASI KLINIS
 
HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah,nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehinggaseringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.
(5)
 Gejala klinis mula – mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi
 palpable purpura
tanpa adanyatrombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudianakan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 – 24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memilikidiameter 0,5 – 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupaiechimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.
(1,3)
 Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (
 pressure-bearing  surfaces
). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh.Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulityang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut padakulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren.Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38°C, nyeri kepala dananoreksia.
(1,2,3,4)
Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oelh edemakulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (
 Acute Hemorrhagic Edema of Infancy
).
(3)
Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifatmigran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki,namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.
(1,2,3,4,5)
Kelainan ini timbul lebih dulu (1 – 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapatmenjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahanataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.
(1,3)
 Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeriabdomen atau perdarahan gastrointestinalis.
(1,3)
Keluhan abdomen biasanya timbul setelahtimbul kelainan pada kulit (1 – 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibatadalah duodenum dan usus halus.
(3)
Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan

Activity (66)

You've already reviewed this. Edit your review.
anirianisunarto liked this
1 thousand reads
1 hundred reads
Novia Winardi liked this
Stephanie Sanz liked this
noryswijaya liked this
Grace Nababan added this note
nice , thanks atas informasinya
Bramantya Wu liked this

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->