Leukemia Limfoblastik Akut

Definisi
Leukemia Limfositik Akut (LLA) adalah suatu penyakit yang berakibat fatal, dimana sel-
sel yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit berubah menjadi ganas dan
dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di dalam sumsum tulang.
Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit,
berubah menjadi ganas.
Sel leukemik ini tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan sel-
sel yang menghasilkan sel darah yang normal.
Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah ke hati, limpa,
kelenjar getah bening, otak, ginjal dan organ reproduksi; dimana mereka melanjutkan
pertumbuhannya dan membelah diri.
Sel kanker bisa mengiritasi selaput otak, menyebabkan meningitis dan bisa menyebabkan
anemia, gagal hati, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.
Klasifikasi
lasifikasi dapat dilakukan berdasarkan morfologi atau petanda imunologik. elompok
!rench American "ritish (!A") mensubklasifikasikan ALL menjadi tiga sub tipe
#. tipe L# memperlihatkan adanya sel blast kecil yang seragam dengan sitoplasma
yang sedikit
$. tipe L$ terdiri dari sel blast yang berukuran lebih besar dengan anak inti dan
sitoplasma yang lebih jelas dan lebih heterogen
%. blas L% besar dengan anak inti yang jelas, sitoplasma yang sangat basofilik, dan
&akuol sitoplasma
petanda imunologik pada ALL adalah sebagai berikut
#. prekusor ALL-" '()#*+, ()$$+ sitoplasma dan ,d,+
$. ALL-, yang memperlihatkan adanya antigen sel ,
%. ALL-" yang memperlihatkan adanya imunoglobin permukaan dan ,d,-
Insidens
ALL adalah bentuk leukemia yang paling la-im dijumpai pada anak-anak, insidens
tertinggi terdapat pada usia %-. tahun, dan menurun pada usia #/ tahun. ,ipe prekusor "
yang la-im dijumpai(()#/+), paling sering ditemukan pada anak dan mempunyai
insidens yang sama untuk kedua jenis kelamin. ,erdapat predominasi pria yang menderita
ALL-,. !rekuensi kejadian ALL lebih rendah setelah usia #/ tahun dengan peningkatan
sekunder setelah usia 0/ tahun
Etiologi
Sebagian besar kasus tampaknya tidak memiliki penyebab yang pasti.
1adiasi, bahan racun (misalnya ben-ena) dan beberapa obat kemoterapi diduga berperan
dalam terjadinya leukemia.
elainan kromosom juga memegang peranan dalam terjadinya leukemia akut.
!aktor resiko untuk leukemia akut adalah'
- sindroma Down
- memiliki kakak2adik yang menderita leukemia
- pemaparan oleh radiasi (penyinaran), bahan kimia dan obat.
Gejala klinis
3ejala yang khas ialah pucat, panas dan perdarahan disertai splenomegali dan kadang-
kadang hepatomegali serta limfadenopati. 4enderita yang menderita gejala lengkap
seperti yang telah disebutkan, secara klinis dapat didiagnosis leukemia. 4ucat dapat
terjadi mendadak, sehingga bila seorang anak terdapat pucat yang mendadak dan sebab
terjadinya sukar diterangkan, 5aspadalah terhadap leukemia. 4erdarahan dapat berupa
ekimosis, peteki, epistaksis, perdarahan gusi, dsb. 4ada stadium permulaan mungkin
tidak terdapat splenomegali. 3ejala yang tidak khas ialah sakit sendi atau sakit tulang
yang dapat disalahtafsirkan sebagai penyakit rematik. 3ejala lain dapat timbul sebagai
akibat infiltrasi sel leukemia pada alat tubuh, seperti lesi purpura pada kulit, efusi pleura,
kejang pada leukemia serebral,dsb
Pemeriksaan laboratorium
#. darah tepi
3ejala yang terlihat pada darah tepi sebenarnya berdasarkan pada kelainan sumsum
tulang yaitu berupa pansitopenia, limfositosis yang kadang-kadang menyebabkan
gambaran darah tepi monoton dan terdapatnya blast. ,erdapatnya sel blast dalam darah
tepi merupakan gejala patognomonik untuk leukemia.
$. sumsum tulang
)ari pemeriksaan sumsum tulang akan ditemukan gambaran yang monoton yaitu hanya
terdiri dari sel limfopoietik patologis sedangkan sistem lain terdesak.
4emeriksaan lain
#. biopsi limpa
$. kimia darah
%. cairan serebrospinalis
0. sitogenetik
Diagnosa
4emeriksaan darah rutin (misalnya hitung jenis darah komplit) bisa memberikan bukti
bah5a seseorang menderita leukemia.
6umlah total sel darah putih bisa berkurang, normal ataupun bertambah; tetapi jumlah sel
darah merah dan trombosit hampir selalu berkurang.
Sel darah putih yang belum matang (sel blast) terlihat di dalam contoh darah yang
diperiksa diba5ah mikroskop.
"iopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk memperkuat diagnosis dan
menentukan jenis leukemia.
Pengobatan
7 ,ujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan sel-sel
leukemik sehingga sel noramal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang.
4enderita yang menjalani kemoterapi perlu dira5at di rumah sakit selama beberapa hari
atau beberapa minggu, tergantung kepada respon yang ditunjukkan oleh sumsum tulang.
7 Sebelum sumsum tulang kembali berfungsi normal, penderita mungkin memerlukan'
- transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia
- transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan
- antibiotik untuk mengatasi infeksi.
7 "eberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering digunakan dan dosisnya diulang
selama beberapa hari atau beberapa minggu.
Suatu kombinasi terdiri dari prednison per-oral (ditelan) dan dosis mingguan dari
&inkristin dengan antrasiklin atau asparaginase intra&ena.
7 8ntuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan metotreksat
langsung ke dalam cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak.
7 "eberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan a5al yang intensif untuk
menghancurkan sel leukemik, diberikan pengobatan tambahan (kemoterapi konsolidasi)
untuk menghancurkan sisa-sisa sel leukemik.
4engobatan bisa berlangsung selama $-% tahun.
7 Sel-sel leukemik bisa kembali muncul, seringkali di sumsum tulang, otak atau buah
-akar.
4emunculan kembali sel leukemik di sumsum tulang merupakan masalah yang sangat
serius. 4enderita harus kembali menjalani kemoterapi.
4encangkokan sumsum tulang menjanjikan kesempatan untuk sembuh pada penderita ini.
7 6ika sel leukemik kembali muncul di otak, maka obat kemoterapi disuntikkan ke dalam
cairan spinal sebanyak #-$ kali2minggu.
4emunculan kembali sel leukemik di buah -akar, biasanya diatasi dengan kemoterapi dan
terapi penyinaran.
Prognosis
4rognosis LLA pada anak-anak, lebih dari *9: terjadi remisi sempurna. ira-kira ./-
;/: dari pasien bebas gejala selama 9 tahun. Apabila terjadi relaps, remisi sempurna
kedua dapat terjadi pada sebagian besar kasus. 4ara pasien ini merupakan kandidat untuk
transplantasi sumsum tulang, dengan %9-<9: kemungkinan hidup lebih lama