STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME

Oleh: Ardeshelly Adnan, S.Ked

Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
FK UNSRI/RSU Dr. !"hammad #"esin alem$ang
%&'%
PENDAHULUAN
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupa(an (elainan (ulit
ditandai dengan e(santem generalisata, lepuh luas disertai er"si dan des(uamasi
super)isial. Kelainan ini dise$a$(an "leh t"(sin e(s)"liati) *+,s- yaitu t"(sin
e(s)"liati) A *+,A- dan B *+,B- yang dihasil(an strain Staphylococcus aureus
*$iasanya )aga grup %-.
',%
ada tahun './., 0"n Rittershan pertama (ali mengurai(an SSSS pada
ana(. 1e2ine and N"rd"n, tahun '3/%, menemu(an (asus pertama pada de4asa.
#ingga tahun %&&&, diper(ira(an 5& (asus SSSS pada de4asa telah dilap"r(an
dalam penelitian.
6
Staphylococcal scalded skin syndrome umumnya ter7adi pada $ayi dan
ana(8ana( usia di $a4ah lima tahun tetapi 7arang ditemu(an pada de4asa.
Diantara (asus yang pernah dilap"r(an, lela(i 9enderung le$ih $anya( dari 4anita
dengan per$andingan %:', dimana :&; (asus ter7adi se$elum usia :&.
%,6
asien SSSS memili(i ge7ala (linis $erupa demam dan malaise yang
tim$ul $e$erapa hari setelah in)e(si staphylococcal.
5
er(em$angan lesi dapat
$erupa erupsi (emerahan pada (ulit yang menye$ar dengan $ula $erdinding
(endur. 1apisan atas (ulit a(an mengelupas, meninggal(an lu(a ter$u(a yang
lem$a$, merah dan nyeri. Daerah predile(si penya(it ini ditemu(an pada 4a7ah,
a<illa, selang(angan dan leher $iasa terli$at. Dengan pera4atan tepat, er"si dapat
mengering dengan 9epat dan des(uamasi a(an ter7adi dalam $e$erapa hari.
6,5
Diagn"sis ditega((an $erdasar(an temuan (linis, (ultur mi(r""rganisme,
identi)i(asi +,, dan hasil $i"psi. r"gn"sis pada ana( $iasanya $ai(, tetapi pada
de4asa diperlu(an pemantauan yang (etat.
6
1
,u7uan re)erat ini adalah untu( memperdalam pengetahuan mengenai
mani)estasi (lini(, penega((an diagn"sis, hingga tatala(sana yang tepat dalam
menangani (asus SSSS. In)"rmasi terse$ut diharap(an nantinya dapat mem$antu
d"(ter layanan primer untu( $ertinda( se9ara 9epat dan tepat dalam menghadapi
(asus SSSS.
ETIOLOGI
Staphylococcal scalded skin syndrome dise$a$(an "leh t"(sin e(s)"liati)
*+,s- yaitu t"(sin e(s)"liati) A *+,A- dan B *+,B- yang dihasil(an dari strain
t"(sigeni( $a(teri staphylococcus aureus *)aga grup %-.
:

Desm"s"m merupa(an se$agian dari sel (ulit yang $ertanggung7a4a$
se$agai pere(at (epada sel8sel (ulit. ,"(sin yang mengi(at pada m"le(ul di antara
desm"s"m di(enali se$agai desm"glein

dan (emudiannya memisah sehingga (ulit
men7adi tida( utuh.
5,:

,"(sin e(s)"liati) memili(i target (er7a pada desm"glein ' merupa(an
desm"s"m gli("pr"tein transmem$ran yang mempertahan(an adhesi antar sel
pada epidermis.
=,/
PATOFISOLOGI
,"(sin e(s)"liati) *+,s- merupa(an serin protease yang dapat
menim$ul(an 9elah pada i(atan adhesi antar sel m"le(ul desm"glein ', yang
tampa( pada $agian atas epidermis yaitu antara stratum spin"sum dan granul"sum
sehingga menim$ul(an $ula $erdinding tipis yang mudah pe9ah, memperlihat(an
Nikolsky sign p"siti).
=,/
ada SSSS t"(sin $erdi)usi dari )"(us in)e(si, dan tida(
adanya anti$"di antit"(sin spesi)i( dapat menye$a$(an penye$aran t"(sin se9ara
hemat"gen. !es(ipun strain t"(sigeni( S. aureus yang ter$anya( adalah )aga grup
II *su$type 6A, 6B, 6>, :: dan /'-, selain itu 7uga terdapat strain )aga grup I dan
III.
%
Adanya (eterli$atan desm"glein ' pada SSSS menyerupai penya(it aut"imun
pemfigus foliaseus.
=,/

2
Salah satu )ungsi )isi"l"gi utama (ulit adalah $arier terhadap in)e(si, yang
terleta( pada stratum ("rneum. Adanya t"(sin e(s)"liati) yang dimili(i S.aureus
memung(in(an pr"li)erasi dan penye$arannya di $a4ah $arier terse$ut. Se(ali
(ulit dapat mengenali t"(sin e(s)"liati) terse$ut, S. aureus dapat menye$ar
sehingga menim$ul(an 9elah di $a4ah stratum ("rneum.
.
,"(sin staphylococcus terdiri atas t"(sin e(s)"liati) A dan B *+,A dan
+,B- yang menye$a$(an lepuhnya (ulit pada SSSS. +,A terdiri atas %5% dengan
$erat m"le(ul %=.3:& (Da, $ersi)at sta$il terhadap panas dan gennya terleta( pada
(r"m"s"m sementara +,B terdiri atas %5= asam amin" dengan $erat m"le(ul
%/.%/5 (Da, $ersi)at la$il terhadap pemanasan dan gennya $erl"(asi pada
plasmid.
%,/
,"(sin ini dihasil(an pada )ase pertum$uhan $a(teri dan die(s(resi(an
dari ("l"nisasi staphyl"9"99us se$elum dia$s"rpsi melalui sir(ulasi sistemi(.
,"(sin men9apai stratum granul"sum epidermis melalui di)usi pada (apiler
dermal.
%
Studi hist"l"gis menun7u((an $ah4a i(atan +,s pada (eratin"sit (ultur
is"lasi (ulit menye$a$(an ter$entu(nya 2esi(el yang mengisi ruang antarsel,
dii(uti 9airan interseluler yang mengisi ruang antara stratum granul"sum dan
spin"sum. emeri(saan la$"rat"rium mendu(ung $ah4a +,B le$ih pir"geni(
di$anding(an +,A, sementara studi (linis menun7u((an mes(ipun +,A dan +,B
dapat menye$a$(an SSSS l"(al, tetapi +,B le$ih sering diis"lasi dari ana( yang
menderita SSSS generalisata dan 7uga dapat menye$a$(an e(s)"liasi generalisata
pada "rang de4asa yang sehat.
',%
Desm"s"m merupa(an target t"(sin e(s)"liati) pada SSSS *?am$ar.'-.
Desm"s"m adalah intercelluler adhesive junction yang se9ara stru(tural
$erhu$ungan dengan )ilamen intermediet intraseluler. Desm"s"m ini
die(spresi(an "leh sel epitel dan $e$erapa sel lainnya yang $anya( terdapat pada
7aringan yang mengalami stress me(ani(, seperti (ulit, mu("sa gastr"intestinal,
7antung, dan (andung (emih.
6,/
Desm"glein *Dsg- merupa(an ("mp"nen
transmem$ran may"r pada desm"s"m yang $erperan tida( hanya pada adhesi
antar sel epitel tetapi 7uga pada m"r)"genesis sel epitel.
3
,erdapat 6 is")"rm
desm"glein yaitu Dsg', Dsg%, dan Dsg6. Dsg % terdapat pada semua 7aringan
3
yang memili(i desm"s"m termasu( epitel dan mi"(ard, sedang(an Dsg' dan
Dsg6 ter$atas pada epitel s(uam"s $erting(at.
3,'&
?am$ar '. Desm"glein merupa(an target pada SSSS
3
+,A dan +,B menye$a$(an $ula dan pengelupasan (ulit dengan 9ara
mengham$at desm"s"m pada lapisan sel granular epidermal sehingga ter7adi
pemisahan intradesm"s"mal.
'
1e$ih dari satu de(ade diduga $ah4a t"(sin
terse$ut teri(at se9ara langsung pada cadherin desm"s"mal, yaitu desm"sglein'
*Dsg'-.
'&
!es(ipun pemisahan sel epidermal ditun7u((an "leh t"(sin e(s)"liati)
*+,s-, ge7ala (linis SSSS tida( dapat diterang(an "leh a(si t"(sin terse$ut. +,s
7uga $isa $ertinda( se$agai lipase se(aligus menga(ti)(an pr"tease lain yang pada
gilirannya menye$a$(an pengaruh pat"geni(.
3,'&
4
,"(sin epiderm"liti( di)iltrasi di gl"merulus dan direa$s"r$si pada tu$ulus
pr"(simal dimana (emudian di(ata$"lisme "leh sel8sel tu$ulus pr"(simal.
Ke9epatan filtrasi glomerulus *?FR- $ayi (urang dari :&; ?FR "rang de4asa
n"rmal, dan hal ini ter$anya( ditemu(an pada dua tahun pertama (ehidupan. #al
ini men7elas(an mengapa $ayi8$ayi, pasien dengan gagal gin7al (r"ni(, dan pasien
yang men7alani hem"dialisa merupa(an )a(t"r predisp"sisi ter7adinya SSSS.
=
MANIFESTASI KLINIK
In)e(si S. aureus $era4al dari l"(asi8l"(asi tertentu seperti (ulit,
tengg"r"(an, hidung, mulut, atau saluran pen9ernaan. SSSS tim$ul $erupa $er9a(
(emerahan yang dii(uti pengelupasan epidermis menyeluruh.
.
Staphylococcal scalded skin syndrome $iasanya dimulai dengan demam,
malaise, gelisah, dan nyeri. Selan7utnya dii(uti (emerahan meluas pada (ulit yang
$iasa ter7adi pada daerah lipatan, seperti leher, a<illa, selang(angan dan mu(a.
Dalam 4a(tu %585. 7am ter$entu( $en7"lan8$en7"lan $erisi 9airan, $en7"lan8
$en7"lan ini mudah pe9ah, dan meninggal(an (esan yang tampa( seperti ter$a(ar.
Dua sampai tiga hari lapisan atas (ulit a(an mengeriput dan ter7adi pengelupasan
lem$aran (ulit, meninggal(an lu(a ter$u(a yang lem$a$, merah dan nyeri. 1u(a
ter$u(a selan7utnya a(an mengering dan ter7adi des(uamasi, ("ndisi ini $iasanya
dapat sem$uh dalam /@'5 hari.
.,''
A B
?am$ar %.*A- $er9a( (emerahan yang menye$ar pada lengan, mu(a dan $adan $ayi
penderita SSSS, *B- $ula $erdinding tipis yang pe9ah dan meninggal(an (esan ter$a(ar
.
5
?am$ar.6 1u(a yang telah mengering dan mulai ter7adi des(uamasi
'5
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING
Diagn"sis ditega((an $erdasar(an temuan (linis, (ultur mi(r""rganisme,
identi)i(asi +,, dan hasil $i"psi.
6
ada umumnya penya(it ini dia4ali dengan demam, (arena in)e(si saluran
na)as atas, (elainan (ulit yang tim$ul dia4ali "leh eritema yang tim$ul mendada(
pada lipat paha, mu(a, leher, dan (etia( yang (emudian meluas (e seluruh tu$uh
tapi tida( meli$at(an mem$ran mu("sa dengan Nikolskys sign p"siti) *?am$ar.5-
dan nyeri te(an.
'%,'6
Dalam 4a(tu %585. 7am a(an tim$ul $ula8$ula $esar
$erdinding (endur, yang selan7utnya a(an ter7adi pengeriputan sp"ntan disertai
pengelupasan lem$aran8lem$aran (ulit sehingga tampa( daerah er"si) yang mirip
dengan ("m$usti" dalam $e$erapa hari a(an mengering dan ter7adi des(uamasi.
enyem$uhan a(an ter7adi pada '&8'5 hari tanpa disertai si(atri(s.
'%,'5
6

?am$ar 5. Ni("ls(yAs sign p"siti) pada penderita SSSS
3
emeri(saan (ultur $ula yang inta( pada SSSS $iasanya steril *tida(
ditemu(an staphylococcus-, hal ini sesuai dengan pat"genesis penye$aran t"(sin
se9ara hemat"gen $erasal dari )"(us in)e(si yang 7auh.
=
Sedang(an pada impetig"
$ul"sa pemeri(saan (ultur dan pe4arnaan gram menun7u((an adanya
staphylococcus.
/
ada gam$aran hist"pat"l"gi didapat(an pemisahan pada epidermis antara
stratum granul"sum dan stratum spin"sum. A(ant"lisis pada stratum granul"sum
dan pem$entu(an $elahan su$("rneal ditemu(an pada lesi a4al, pada tahap
des(uamasi tampa( epidermis yang utuh dengan 9elah pada stratum ("rneum
*?am$ar.:-. Be$erapa lim)"sit mengelilingi pem$uluh darah super)i9ial. Dua +,
*+,A dan +,B- dapat dilihat pada imun")lu"resensi, dimana +, $eri(atan dengan
granula8granula (erat"hialin.
=,''
7
?am$ar.: #ist"pat"l"gi SSSS, dimana hilangnya adhesi sel pada epidermis super)isial.
3
Staphylococcal scalded skin syndrome dan impetig" $ul"sa merupa(an
penya(it (ulit melepuh yang dise$a$(an +,, a(an tetapi pada impetig" $ul"sa, +,
hanya terdapat pada area in)e(si sehingga (ultur $a(teri dapat diper"leh dari isi
lepuh. ada SSSS, +, terse$ar se9ara hemat"gen dan a(an $erp"tensi
menye$a$(an (erusa(an epidermal pada $agian tempat ter7auh.
=,'5
Staphylococcal scalded skin syndrome di$eda(an dari toxic epidermal
necrolysis (TEN) $erdasar(an $agian yang mengalami (erusa(an, dimana SSSS
ter7adi pada intraepidermal sedang(an ,+N menye$a$(an ne(r"sis pada seluruh
lapisan epidermal *pada $atas mem$ran dasar-. Staphylococcal scalded skin
syndrome memili(i ting(at (eparahan yang le$ih rendah dan tida( meli$at(an
er"si mem$rane mu("sa 7i(a di$anding(an dengan ,+N. ada SSSS, hasil
pemeri(saan preparat Tanck dari area lepuh yang dipe9ah(an a(an didapat(an
se7umlah sel epitel dengan inti sel $esar dan sel8sel a(ant"liti( tetapi tida(
ditemu(an sel8sel in)lamasi sedang(an ,+N hanya memili(i sel epitel yang
sedi(it dan tida( memili(i sel a(ant"liti( tetapi $anya( terdapat sel8sel
in)lamasi.
=,''
PENATALAKSANAAN
,erapi untu( SSSS harus ditu7u(an untu( mengeradi(asi in)e(si S. aureus.
eng"$atan $iasanya memerlu(an pera4atan inap dan pem$erian anti$i"ti( anti!
staphylococcal intra2ena. Untu( (asus yang tida( $erat, anti$i"ti( "ral dapat
di$eri(an se$agai pengganti setelah $e$erapa hari. Kerusa(an )ungsi perlindungan
8
(ulit yang luas pada lesi SSSS, menye$a$(an gangguan 9airan dan ele(tr"lit.
emantauan 9airan ditun7ang penggunaan anti$i"ti( yang tepat serta pera4atan
(ulit, sangat $erguna untu( memper9epat penyem$uhan. enggunaan $a7u yang
meminimal(an gese(an 7uga dapat mem$antu mengurangi ter7adinya
pengelupasan (ulit a(i$at gese(an. K"mpres daerah lesi untu( mem$ersih(an dari
7aringan87aringan epidermis yang telah ne(r"sis. Salep anti$i"ti( mup"ri9in
di$eri(an $e$erapa (ali dalam sehari pada area lesi termasu( pada sum$er in)e(si
se$agai tam$ahan terapi anti$i"ti( sistemi(.
=
PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI
K"mpli(asi paling $erat yang dapat ter7adi pada pasien SSSS adalah
gangguan (eseim$angan 9airan dan ele(tr"lit.
=
K"mpli(asi lain yang sering ter7adi
$erupa dehidrasi, in)e(si se(under, dan sepsis. Kasus SSSS pada ana( 7arang
menye$a$(an sepsis sehingga ang(a (ematiannya le$ih rendah *'8:;-. Ang(a
(ematian pada de4asa le$ih $esar *men9apai :&8=&;- (arena dii(uti $e$erapa
)a(t"r penye$a$ (ematian lainnya dan pening(atan (e7adian sepsis.
=,/
KESIMPULAN
Staphylococcal Scalded!Skin Syndrome *SSSS- merupa(an suatu penya(it
epiderm"lisis yang dise$a$(an "leh +, *+,A dan +,B- dari Staphylococcus
aureus. ?e7ala $erupa (emerahan meluas pada (ulit dii(uti ter$entu(nya $en7"lan8
$en7"lan $erisi 9airan, mudah pe9ah, dan tampa( seperti ter$a(ar. Diagn"sis
ditega((an $erdasar(an temuan (linis, (ultur mi(r""rganisme, identi)i(asi +,,
dan hasil $i"psi. ,erapi untu( SSSS $ertu7uan untu( mengeradi(asi in)e(si S.
aureus dengan pem$erian anti$i"ti(, pemantauan 9airan, dan pera4atan (ulit.
r"gn"sis pada ana( le$ih $ai( di$anding(an de4asa (arena 7arang ter7adi sepsis.
?angguan (eseim$angan 9airan dan ele(tr"lit, dehidrasi, in)e(si se(under, dan
sepsis merupa(an ("mpli(asi SSSS yang sering ter7adi.
DAFTAR PUSTAKA
9
'. D"n"hue D, R"$ins"n B, ?"ld$erg NS. Staphyl"9"99al s9alded s(in
syndr"me in a 4"man 4ith 9hr"ni9 renal )ailure e<p"sed t" human
immun"de)i9ien9y 2irus. >utis '33'B5/:6'/8..
%. 1adhani S, R"$$ie S, ?arratt R>, >happle DS, C"ann"u >1, +2ans RD.
De2el"pment and +2aluati"n ") Dete9ti"n System )"r Staphyl"9"99al
+<)"liati2e ,"<in a Resp"nsi$le )"r S9alded S(in Syndr"me. " #lin
$icro%iol. %&&'B 63: %&:&8:5
6. 1u( N.!. Adult Staphyl"9"99al S9alded S(in Syndr"me *SSSS-. #"ng
K"ng Dermat"l"gy E 0enere"l"gy Bulletin. %&&%B '& *'-: %:.
5. Dest"n D1, +rythema !ulti)"rme and Ste2en8C"hns"n syndr"me. In:
B"l"gnia C.1, C"riFF" 1C, Rapihi R *edit"rs-. Dermat"l"gy: 2"lume "ne.
1"nd"n. !"s$y: %&&6.p 6'68'=
:. >lar( RA dan #"p(ins , , ,he "ther e9Femas, In: !"s9hella S, #urley #
*edit"r-. Dermat"l"gy: 6rd ed. +din$urgh: !"s$y: %&&6. p. 5.3836
=. ,ra2ers CB, !"usdi9as N. ?ram8p"siti2e In)e9ti"ns Ass"9iated 4ith ,"<in
r"du9ti"n. In: Freed$erg I!, +isen AG, Austen KF, ?"ldsmith 1A, KatF
SI, eds. FitFpatri9(As Dermat"l"gy in ?eneral !edi9ine, /
th
ed. Ne4 H"r(:
!9?ra48#illB %&&.. p. '/'&8'3.
/. !"rgan !B, Sm"ller BR, S"ma9h S>, eds. Staphyl"9"99al ,"<in8
!ediated S9alded S(in and ,"<i9 Sh"9( Syndr"mes. In: Deadly
Dermat"l"gi9 Diseases >lini9"path"l"gi9 Atlas and ,e<t. >le2eland:
SpringerB %&&/. p. '668=.
.. #ana(a4a H, S9he9hter N!, 1in >, ?arFa N, Hamagu9hi ,. !"le9ular
!e9hanism ") Blister F"rmati"n in Bull"us Impetig" and Staphyl"9"99al
S9alded S(in Syndr"me. ". #lin. &nvest. %&&%B ''&: :6@=&.
3. Amagai !, !atsuy"shi N, Dang G#, Andi >, Stanley CR. ,"<in in
Bull"us Impetig" and Staphyl"9"99al S9alded8S(in Syndr"me ,argets
Desm"glein8'. Nat $ed. %&&&B =: '%/:8/.
'&. Runs4i9( SK, O #are !C, C"nes 1, Streuli >#, ?arr"d DR. Desm"s"mal
adhesi"n regulates epithelial m"rph"genesis and 9ell p"siti"ning. Nat #ell
'iol. %&&'. 6: .%686&.
''. R""(s ?rattan >+#, Bla9( AK.. In: Burns ,, Breathna9h S, >"< N,
?ri))iths >, eds. R""(As ,e<t$""( in Dermat"l"gy. !assa9husetts:
Bla9(4ell S9ien9eB %&&5. p.5/.6'86
10
'%. Kane KS!, Ryder CB, C"hns"n RA,Baden #, Stratig"s A. >utane"us
$a9terial in)e(ti"ns. In >"l"r atlas E syn"psis ") pediatri9 dermat"l"gy.
Ne4 H"r(: %&&%: 5/58:.
'6. D"l)) K, C"hns"n RA, Suurm"nd D, Ba9terial in)e9ti"ns in2"l2ing the
s(in. In FitFpatri9(As 9"l"r atlas and syn"psis ") 9lini9al dermat"l"gy.
+disi (e8:. USA: !9. ?ra4 #ill, %&&:: =%&86.
'5. Cames DD, Berger ,?, +lst"n D!. #ansenAs disease. In Andre4s
Diseases ") ,#+ S(in >lini9al Dermat"l"gy. '&th ed. Ne4 H"r(: Saunders
+lse2ierB p. 6558:%
,ugas R+F+RA,
Anti$i"ti( untu( eradi(asi $a(teri S.Aureus pada penya(it SSSS
Na)9illin '&& mg/(g/hari di$agi dalam 5 d"sis atau :& mg/(g/hari di$agi
dalam 5 d"sis per"ral, /8'& hari
eni9illin ? pr"9aine *6&&K U/hari I! untu( BBI6& (g, =&&K sampai '
milli"n U/hari I! untu( BBJ6& (g-
Am"<i9illin89la2ulanate 5: mg/(g/hari/per"ral di$agi dalam % d"sis, /8'&
hari
>e)aF"lin '&& mg/(g/hari I0 di$agi dalam 5 d"sis
>ephale<in 5& mg/(g/hari di$agi dalam 5 d"sis, /8'& hari
Sum$er: 0eien NK. ,he 9lini9ianKs 9h"i9e ") anti$i"ti9s in the treatment ")
$a9terial s(in in)e9ti"n. 'r " (ermatol. De9 '33.B'63 Suppl :6:6&8=
11