I Gede Agus S

Minggu, 29 Mei 2011

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

KONSEP DASAR NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( N.E.T )


1. ANATOMI DAN FISIOLOGIS






Kulit adalah lapisan jaringan yang terdapat pada bagian luar menutupi dan melindungi
permukaan tubuh,berhbungan dengan selaput lendir yang melapisi rongga,lubang masuk.Pada
permukaan kulit bermuara kelenjar keringat dan kelejar mukosa
KULIT
Kulit ialah organ essensial dan vital dan merupakan organ tubuh yang terletak paling luar
serta membatasi dari lingkungan luar.
Luas: 1,5 m2
Berat: 15 % BB



Kulit terdiri dari 3 (Tiga) jenis:
Elastic
- bibir, palpebra, prepusium
keras dan tegang
- telapak kaki dan telapak tangan dewasa
tipis
- muka lembut: leher dan badan
- kasar: kepala

LAPISAN KULIT
a. Epidermis terdiri dari beberapa lapisan sel:
Sratum korneum:selya sudah mati,tidakl berinti sel,mengandung zat keratin
Sratum lusidum:selnya pipih,selnya sudah banyak yang kehilangan inti dan butir-butir sel telah
menjadi jernih dan tembus sinar
Sratum granulosum:selnya pipih spt kumparan,terdapat hanya 2-3 lapis yang sejajar degan
permukaan kulit
Sratum spinosum:lapisan yang paling tebal dan dapat mencapai 0,2 mm tdr dr 5-8
lapisan.Selnya polygonal/banyak sudut dan mempunyai tanduk(spina)dan selnya berduri
Sratum basale:bentuknya silindris dg inti lonjong,di dlmnya terdapat butir2 halus yaitu butir
melanin warna.Tersusun palisade


b. Dermis
Lapisan lebih tebal
terdiri atas lapisan elastik dan fibrosa padat
terdapat elemen-elemen selular dan folikel rambut
lapisan berada di bawah epitel
jaringan ikat agak padat

1. Pars papilaris(bagian atas)
membentuk psil-papil yang menonjol ke epidermis
berisi ujung serabut saraf dan pembuluh darah
terlihat longgar jaringan lebih banyak mengandung sel daripada serat

2. Pars retikularis
bagian bawah menonjol ke subkutan
berisi serabut-serabut panjang: kolagen, elastin, retikulin
pada dasarnya yang berupa matriks terdiri dari cairan kental asam hialuronat, kondroitin sulfat,
dan fibroblas
serabut kolagen dibentuk oleh fibroblas dan memiliki ikatan yang mengandung hidroksiprolin
dan hidroksisilin
serabut elastisnya bergelombang, berbentuk amorf, mudah mengembang, dan lebih elastic

c. Subkutis
Terdiri dari kumpulan sel2 lemak dan terdapat serabut2 jaringan ikat dermis.Bentuknya
bulat dengan inti di pinggir shg spt cincin.Lapisan lemak ini dsb penikulus adiposus,yang pada
laki2 dan perempuan tebalnya berbeda.Gunanya adalah sbg shok
breker/pegasbila trauma mekanis yg menimpa pada kulit.

d. Adneksa Kulit
Terdiri dari:
1. Kelenjar-kelenjar kulit
terdapat di lapisan epidermis, terdiri dari:
a. kelenjar keringat (glandula sudorifera) dibagi 2:
kelenjar ekrin (yang kecil-kecil)
terletak dangkal
sekret yang encer
kelenjar ekrin terbentuk sempurna pada 28 minggu kehamilan dan berfungsi 40 minggu
setelah kelahiran
saluran berbentuk spiral dan bermuara langsung di permukaan kulit
terdapat di seluruh permukaan kulit, telapak tangan dan kaki, dahi dan aksila
kelenjar apokrin
terletak lebih besar, lebih dalam dan sekret yang lebih kental
dipengaruhi oleh saraf adrenergic
terdapat di aksila, areola mamae, pubis, labia minora, sel telinga luar
keringat terdiri dari air, elektrolit, asam laktat, glukosa, pH 4-6,8
b. kelenjar palit (glandula sebasea/ kelenjar holokrin)
terdapat di seluruh permukaan kulit manusia kecuali telapak tangan dan kaki
disebut kelenjar palit dikarenakan tidak berlumen dan sekret kelenjar ini basal dari
dekomposisi sel-sel kelenjar
terletak di samping akar rambut
bermuara pada lumen akar rambut (folikel rambut)
2. Kuku
bagian terminal lapisan korneum yang menebal
kuku tumbuh dari akar kuku dengan kecepatan 1mm/minggu
sisi kuku aga mencekung dan membentuk alur kuku
kulit tipis yang menutupi kuku bagian proksimal eponikium
kulit yang ditutupi bagian kuku bebas hiponikium
3. Rambut
terdiri atas bagian terbenam dalam kulit (akar rambut) dan bagian yang berada di luar kulit
(batang rambut)
macam tipe rambut yaitu
o lanugo (rambut halus, tak berpigmen, pada bayi)
o rambut terminal (lebih tebal, pigmen lebih banyak, terdapat di medula, pada dewasa)
o rambut halus di dahi rambut velus
o rambut tumbuh secara :
Siklik 2-6 tahun dengan kecepatan 0,35 mm/hari
Telogen (istirahat beberapa bulan
Katagen (involusi temporer)
- rambut sehat dan berkilau, elastis, tidak mudah patah, menyerap air

FISIOLOGI KULIT :
a. Proteksi / barier fisik
b. Ekskresi
c. Pengatur suhu
d. Pembentuk pigmen
e. Keratinisasi
f. Pembentukan vitamin d
g. Persepsi sensori / perabaan
h. Absorbsi

2. PENGERTIAN
Nekrolisis Epidermal Toksik ( N.E.T ) adalah umumnya merupakan penyakit berat,
gejala kulit yang terpenting dan khas adalah epidermolisis yang menyeluruh, dapat disertai
kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata.
Nekrolisis Epidermal Toksika adalah sautu penyakit kulit yang bisa berakibat fatal,
dimana lapisan kulit paling atas mengelupas lembar demi lembar.
Alan Lyell* mendeskripsikan nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi
yang menyerupai luka bakar pada kulit.
Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukanpenanganan
segera yang paling banyak disebabkan oleh obat -obatan. Meskipun begitu,
etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan
penyakit ini.
Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut
dan berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.
Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit
bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Semua kelainan
tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan
dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa.









3. EPIDEMOLOGI
Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5 sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk per tahun.
Jenis kelamin ; frekuensi yang sama pada pria dan wanita
Bisa mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan karena
meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua.


4. PATOFISIOLOGI
Patogenesisnya belum jelas. Ada yang menganggap bahwa N.E.T. merupakan bentuk
berat Sindrome Steven Johnson karena pada sebagian para penderita Steven Johnson
penyakitnya berkembang menjadi N.E.T. keduanya dapat disebabkan oleh alergi obatdengan
spectrum yang hampir sama. Anggapan lain N.E.T. berbeda dengan Sindrome Steven Johnson
karena pada N.E.T tidak didapati kompleks imun yang beredar seperti pada Sindrome Steven
Johnson dan eritema multiformis. Gambaran histologiknya juga berlainan.
Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal toksik belum jelas, namun,
dipercaya bahwa fenomena immun kompleks yang bertanggung jawab.
Salah satu teori menyatakan akumulasi metabolit obat pada epidermis secara
genetik dipengaruhi oleh proses imunologi setiap individu.
Limfosit T CD8+ dan makrofag mengaktifkan proses inflamasi yang
menyebabkan apoptosis sel epidermis

5. ETIOLOGI
Etioliginya sama dengan Syndrome Steven Johnson. N.E.T. juga dapat terjadi akibat
reaksi graft versus host.
infeksi (virus,jamur,bakteri,parasit)
Sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat.
Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah:
o Penisilin, Allopurinol
o Antibiotik yang mengandung sulfa
o Makrolida
o Quinolon
o Barbiturat
o Antikonvulsi (anti-kejang)
o Obat anti peradangan non-steroid
6. MANIFESTASI KLINIS
Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam, konjungtivitis ringan,
radang mukosa mulut & genital
Beberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa, morbiliformis
disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluens
Lesi wajah, ekstremitas & badan
Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus
Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata
KU buruk, suhu , Kesadaran
Tanda Nikolsky (+): Jika daerah-daerah kulit yang tampak normal diantara lesi-lesi digaruk,
epidermis dengan mudah terkelupas dari permukaannya.
Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg
keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal
Sebuah ruam papular atau makular yang terbakar/nyeri kemerah-merahan dengan batas tidak
tegas kemudian terbentuk membentang mulai dari wajah sampai batang-tubuh atas. Pelepuhan
terjadi dan kemudian bergabung. Epidermis bisa terkelupas.

N.E.T. umumnya terdapat pada orang dewasa. Pada umumnya N.E.T. merupakan
penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan
cairan/elektrolit atau karena sepsis. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson.
Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. Penderita tampak sakit berat dengan
demam tinggi, kesadaran menurun (soporokomatosa). Kelainan kulit mulai dengan eritema
generalisata kemidian banyak timbul vesikel dan bula, dapat pula disertai purpura. Kelainan pada
kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi, dan
perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam. Kelainan semacam itu dapat pula
terjadi di orifisium genetalia eksterna. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada
syndrome Steven Johnson.
Pada N.E.T. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari
dasarnya yang kemudian menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. Adanya
epidermolisis menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa, yaitu jika kulit
ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang
sering terkena tekanan, yakni pada punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring.
Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa
disertai erosi, vesikel, dan bula. Kuku dapat terlepas (onikolisis). Bronkopneumonia dapat
terjadi. Kadang-kadang dapat terjadi perdarahan di traktus gastrointestinal.
Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan berupa :
Kelainan kulit
Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan mata
a. Kelainan Kulit
Kelainan kulit terdiri atas eritema, papul, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian
memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Dapat juga disertai purpura.
b. Kelainan Selaput lender di orifisium
Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut, kemudian genital, sedangkan
dilubang hidung dan anus jarang ditemukan.
Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi
serta krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pescudo membran. Di bibir yang sering tampak
adalah krusta berwarna hitam yang tebal.
Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan
esophagus. Stomatitis ini dapat menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Adanya
pseudo membran di faring dapat menimbulkan keluhan sukar bernafas.


c. Kelainan Mata
Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis, perdarahan, simblefarop, ulkus kornea, iritis dan
iridosiklitis.

7. KOMPLIKASI
Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan
cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis.
Pengelupasan membran mukus dalam mulut, tenggorokan, dan saluran pencernaan; ini
menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada dehidrasi dan
kekurangan gizi
Infeksi kulit oleh bakteri
Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan
Pneumonia
Keterlibatan saluran genital bisa menimbulkan gagal ginjal
Infeksi sistemik dan septisemia (keracunan darah)
Syok dan gagal multi-organ
Sindrome steven Johnson.

8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan
jika didugapemphigus/pemphigoid
LABORATORIUM
o Leukositosis
o Enzim transaminase serum
o Albuminuria : Ggg keseimbangan elektrolit & cairan
PEM. RADIOLOGI
o Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC, bronkopneumonia
HISTOPATOLOGI
o Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str. Korneum

9. PENATALAKSANAAN
Resusitasi cairan dan elektrolit
Antibiotik intravena untuk infeksi
Penatalaksanaan nyeri
Dukungan gizi
Perawatan luka
Debridema (pengangkatan) jaringan mati secara bedah
Kemungkinan penggunaan immunoglobulin intravena, siklosporin, plasmaferesis atau oksigen
hiperbarik. Steroid sistemik tidak lagi direkomendasikan.
1. Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit
2. KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-) dosis di scr cepat dg
laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral di bertahap
3. AB : th/ AB krn th/ KS dosis , mgk infeksi/sepsis/tutup tanda
infeksi AB broad spectrum, bakterisidal & tdk rx alergi
a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x
b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.
c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m. BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr,i.m. Rata2
: 4 6 mg/kgBB/hr.
d. AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)
4. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1
Tujuan : Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit
5. Pemberian nutrisi & obat
6. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase
7. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, penyakit dlm, gilut dll
8. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia
9. Obat anabolik
10. Diet tinggi protein & rendah garam
11. Bl perlu transfusi darah

10. PROGNOSIS
Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik dari pada jika disebabkan alergi
terhadap obat. Kalau kelainan kulit luas, meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya buruk.
Jadi luas kulit yang dikenai mempengaruhi prognosisnya. Juga bila terdapat purpura yang luas
dan leukopenia. Angka kematian di bagian kami antara tahun 1982-1990 (selama 9 tahun)
21,7%, jadi lebih tinggi dari pada Sindrome Steven Johnson yang hanya 1%, karena N.E.T.
memang lebih berat. Menurut kepustakaan angka kematian 25-50%.










11. ASUHAN KEPERAWATAN
I. Pengkajian
a. Data Subyktif
Klien mengeluh demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorokan / sulit
menelan.
b. Data Obyektif
Kulit eritema, papul, vesikel, bula yang mudah pecah sehingga terjadi erosi yang luas, sering
didapatkan purpura.
Krusta hitam dan tebal pada bibir atau selaput lendir, stomatitis dan pseudomembran di faring
Konjungtiva, perdarahan sembefalon ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.
c. Data Penunjang
Laboratorium : leukositosis atau esosinefilia
Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi
lapisan basalis, nekrosis sel epidermal, spongiosis dan edema intrasel di epidermis.
Imunologi : deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA.
II. Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri b/d pembentukan bula dan erosi
2. Kerusakan integritas kulit b/d kulit yang terkelupas
3. Ansietas b/d keadaan kulit
4. Resiko infeksi b/d hilangnya barier protektif kulit
5. Resiko kurangnya volume cairan b/d hilangnya cairan jaringan
III. Perencanaan Keperawatan
1. Nyeri b/d bula pembentukan bula dan erosi
Tujuan dan kriteria hasil
Setelah dilakikan tindakan keperawatan nyeri dapat teratasi dengan kriteria:
Pasien dapat menunjukkan tehnik relaksasi yang efektif
Mengenali factor penyebab dan menggunakan tindakan untuk mencegah nyeri
Melaporkan kesejahteraan fisik dan psikologis
Intervensi
1. Kaji tingkat nyeri meliputi lokasi,karakteristik,durasi,frekwensi,kualitas
2. Observasi isyarat ketidaknyamanan non verbal
3. Libatkan pasien dalam modalitas pengurangan nyeri
4. Kendalikan factor lingkungan yang dapat memicu ketidaknyamanan
5. Berikan informasi tentang nyeri
6. Ajarkan tehnik relaksasi
7. Lapor dokter bila tindakan tidak berhasil

2. Kerusakan integritas kulit b/d kulit yang terkelupas
Tujuan dan criteria hasil
Setelah dilakukan tindakan keperawatan masalah dapat teratasi dengan kriteria:
Pasien menunjukkan integritas jaringan efektif
Pasien menunjukkan penyembuhan luka(penyatuan kulit,resolusi dari bau luka)
Intervensi
1. Inspeksi luka adanya kemerahan,pembekakan,adanya granulasi
2. Lakukan perawatan luka secara rutin
3. Ajarkan pasien/keluarga prosedur perawatan luka
4. Kolaborasi dengan ahli gizi tentang diet tinggi protein,mineral,kalori dan vitamin
5. Gunakan TENS untuk peningkatan penyembuhan luka
3. Ansietas b/d keadaan kulit
Tujuan dan kretirea hasil
Setelah dilakkan tindakan keperawatan ansietas dapat teratasi dengan criteria:
Ansietas berkurang
Tidak berperilaku agresif
Mengkomunikasikan kebutuhan dan perasaan negatif secara tepat
Intervensi
1. Kaji tingkat kecemasan pasien
2. Bantu pasien mengidentikasikan situasi yang mencetuskan ansietas
3. Dampingi pasien untuk meningkatkan keamanan dan mengurangi takut
4. Jelaskan semua prosedur tindakan
5. Instruksikan pasien menggunakan tehnik relaksasi
6. Berikan pengobatan untuk ansietas

4. Resiko infeksi b/d hilangnya barier protektif kulit
Tujuan dan kretirea hasil
Setelah dilakukan tindakan keperawatan resiko infeksi dapat dicegah dengan criteria:
Faktor resiko infeksi hilang
Pasien menunjukkan pengendalian resiko
Intervensi
1. Pantau tanda/gejala infeksi
2. Kaji faktor yang meningkatkan serangan infeksi
3. Bantu pasien/keluarga untuk mengidentifikasi faktor lingkungan
4. Pertahankan tehnik isolasi
5. Ajarkan pasien tehnik mencuci tangan dg benar
6. Ajarkan pada pasien dan keluarga tanda gejala infeksi
5. Resiko kurangnya volume cairan b/d hilangnya cairan jaringan
Tujuan dan kretirea hasil
Setelah dilakukan tindakan keperawatan resiko kurangnya volume cairan dapat dicegah dengan
kriteria:
Defisit/kekurangan volume cairan dapat dicegah
Intervensi
1. Berikan minum cairan yang sejuk dan non iritatif
2. Pertahankan nutrisi parenteral
3. Anjurkan pasien mempertahankan asupan cairan
4. Anjurkan pasien makan sedikit tapi sering /mengemil camilan yang TKTP













12. DAFTAR PUSTAKA
a. Hamzah, Mochtar. 2002. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET), dalam Djuanda, Adi dkk: Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin, Ed.3. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
b. Parra, Gregory P. 2010. Toxic Epidermal Necrolysis, diakses 31 Mei 2010
darihttp://www.emedicine/787323-overview.htm
c. http://www.pajjakadoi.co.tv/2010/01/lagi-nekrolisis-epidermal-toksik.html
d. http://www.spesialis.info/?penyebab-nekrolisis-epidermal-toksika.html





















ASUHAN KEPERAWATAN PADA PENYAKIT NEKROLISIS
EPIDERMAL TOKSIK (NET)