PAGETS DESEASE

Penyakit pagets ialah penyakit yang diakibatkan gangguan pada pertumbuhan tulang.
Pada penyakit pagets terjadi pertumbuhan berlebih pada tulang matur (overgrowth of adult
bone), penebalahn dan pembesaran tulang, kerapuhan tulang dan struktur dalam tulang yang
tidak normal.
Penyakit pagets biasanya menyerang sebagian atau semua tulang. Yang sering
terkena adalah tulang pelvis, tibia, femur, tengkorak, vertebrae, dan clavicula. Penyakit
pagets sering menyerang pada usia lebih dari 40 tahun, dan pada laki-laki perbandingannya
lebih besar dibandingkan wanita. penyakit pagets banyak ditemukan di Amerika Utara,
Inggris, Jerman dan Australia dibanding Asia, Afrika dan Timur Tengah.
Penyebab dari penyakit pagets belum diketahui secara pasti, namun menurut hipotesis
penyakit ini disebabkan oleh paramiksoviridae dan juga ada pagets familial yang
berhubungan dengan lengan panjang kromosom 18.
Patogenesis
Paramiksoviridae

Sel perkusor osteoklas sel perkusor osteoblas

Peningkatan ekspresi reseptor RANK stimulator pembentukan IL-6

Pembentukan osteoklas dan peningkatan reasorpsi rekruitmen dan pengaktifan osteoblas
Patofisiologi
Penyakit pagets berkembang dalam 3 fase, yaitu:
1) Fase primer (osteolitik)
Terjadi fokus penggantian sumsum
tulang oleh jaringan ikat longgar
yang vaskularisasinya banyak.
Traberkula tulang dilapisis osteoklas
besar berinti banyak yang
menyebabkan reasorpsi ekstensif
tulang.
Biasanya pada fase ini menyebabkan
peningkatan hidroksoprolin,
sehingga dapat ditemukan kadar
hidroksoprolin tinggi dalam urin.
Peningkatan hidroksoprolin ini
diakibatkan oleh meningkatnya
aktifitas osteoklas.
2) Fase campuran
Terjadi proliferasi osteoblastik yang
tumpang tindih. Reasorpsi tulang
dan pembentukan tulang baru terjadi
secara bersamaan. Pada
pembentukan tulang baru mengalami
kelainan terutama anyamannya yang berarsitektur lamelar abnormal (woven
bone/tulang anyaman) karena kurang mengandung mineral, sehingga tulang bersifat
lunaak dan berpori dengan struktur yang kurang stabil, sehingga tulang mudah patah
atau deformitas.
3) Fase osteoklerotik
Pada fase ini, reasorpsi tulang mereda, namun pemebentukan tulang masih berlanjut.
Pengendapan progresif tulang baru menyebabkan penebalan substansi tulang dan
korteks dan taberkular.
Gejala Klinis
Biasanya asimptomatik. Namun apabila terjadi pada tengkorak akan menyebabkan
nyeri kepala, pembesaran kepala, gangguan pengelihatan dan terjadi ketuliah, hal ini
diakibatkan deformitas tulang tengkorak dan penekanan pada saraf kranial. Pada tulang
vertebrae akan terasa nyeri apabila terjadi fraktur. Pada tulang panjang akan terjadi
deformitas tulang panjang, atau fraktur transversal dengan chalkstick fracture.
Diagonsa
Pada pemeriksaan Lab:
Peningkatan alkali fosfatase serum
Peningkatan kalsium urin
Pada pemeriksaan histopatologi, matriks tulang terlihat gambaran mozaik.

Pada pemeriksaan radiologi terlihat tulang menebal dan deformitas.
Penatalaksanaan
Medicine:
Simptomatik diberikan NSAID atau analgetik opioid untuk meredakan nyeri akibat
fraktur.
Bisfosfonat untuk mngapoptosis osteoklas.
Kalsitonin untuk mengurangi reasorpsi tulang dan mengurangi kalsium dalam urin
Plikamisisin digunakan untuk menghambat aktifitas osteoklas.
Pemebedahan dilakukan apabila terjadi fraktur, deformitas dan artritis.
Referensi:
Patologi robin-cotran
Pengantar ortopedi chairudin