PEMFIGUS VULGARIS

A. PENGERTIAN
Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik,
menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan
bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan
secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom
pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam
sirkulasi darah ( Djuanda:2!, hal :!"#)
Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran
gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan
bercak-bercak ber$arna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan
umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita% (&aksman: !''',
hal:2#!)%
B. ETIOLOGI ((melt)er dan *ars, 22, hal:!"+')
!% ,enetik
2% penyakit autoimun
-% obat-obatan (Penisilin dan kaptopril)
.% sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma
C. MANIFESTASI KLINIK
/anda dan gejala pemfigus :
!% Pemfigus 0ulgaris
a% 1ulit berlepuh, 2 !-! cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit
yang terkelupas, erosi
b% 1rusta bertahan lama, hiperpigmentasi
c% /anda nikolsky ada
d% 1elamin, mukosa mulut #3
e% *iasanya usia --# tahun
f% *au specifik
!
2% pemfigus eritematosus
a% *iasanya pada usia #-+ tahun
b% &esi a$al : daerah $ajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh
berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada $ajah)
, krusta sifatnya kronis residif
c% Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar
eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas
d% /anda nikolsky ada
e% 4ukosa mulut terkena
-% pemfigus bullosa
a% *iasanya usia 5-+ tahun
b% Dinding bula tegang berisi cairan jernih6 hemoragic diatas kulit yang
tampak normal atau eritema
c% Diameter bula ber7ariasi
d% &esi mulut 6 genitalis ( 2 8 . 3)
e% /idak ada tanda nikolsky
.% pemfigus 7egetans
a% pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus 7ulgaris
b% lesi a$al dimukosa mulut berbulan-bulan
c% lesi kulit : lokasi inter triginose, $ajah, kepala, hidung, e9tremitas,
selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi 7egetans, bau
amis, hiperpigmentasi
d% tanda nikolsky ada
D. PATOFISIOLOGI
(emua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:
!% Poses akontolisis:
2% adanya antibody Ig , terhadap antigen diterminan yang
ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi
2
(ebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang
tampak sebagai erosi 8 erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri,
mudah berdarah dan sembuh lambat% *ula pada kulit akan membesar,
pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai
dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan% *au yang menususk
dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar% 1alau
dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh6
pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky )% 1ulit yang erosi
sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena
sangat luas% (ekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan
dan protein ketika bula mengalami ruptur% ;ipoalbuminemia sering
dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh
dan membran mukosa yang luas% ( smelt)er dan *ars:22, hal !"")
E. PENGKAJIAN FOKUS
!% *iodata
<mur : biasanya pada usia pertengahan sampai de$asa muda
2% =i$ayat kesehatan
1eluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi
=i$ayat penyakit dahulu : =i$ayat alergi obat, ri$ayat penyakit
keganasan ( neoplasma ), ri$ayat penyakit lain, =i$ayat hipertensi
-% pola kesehatan fungsional ,ordon yang terkait
a% Pola >utrisi dan 4etabolik
1ehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein
ketika bula mengalami ruptur
b% Pola persepsi sensori dan kognitif
>yri akibat pembentukan bula dan erosi
c% Pola hubungan dengan orang lain
-
/erjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena
adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang
lebar
d% Pola persepsi dan konsep diri
/erjadinya gangguan body image karena adanya bula6 bula pecah
meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk
.% Pemeriksaan ?isik
- 1eadaan <mum : *aik
- /ingkat kesadaran : @omposmentis
- /anda 8 tanda 7ital :
o /D : Dapat meningkat6
menurun
o > : Dapat meningkat6
menurun
o == : Dapat meningkat6
menurun
o ( : Dapat meningkat6
menurun
- 1epala : 1adang ditemukan bula
- Dada : 1adang ditemukan bula
- Punggung : 1adang ditemukan bula dan
luka dekubitus
- Akstremitas : 1adang ditemukan bula dan
luka dekubitus
5% Pemeriksaan penunjang
a% 1linis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula
b% &aborat darah : hipoalbumin
c% *iopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna
d% /est imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin
.
F. PENATALAKSANAAN
!% Pemfigus 7ulgaris
a% <mum
- Perbaiki keadaan umum
- Btasi keseimbangan cairan ( input atau
output ), elektrolit, tanda-tanda 7ital
b% (istemik
- 1ortikosteroid : Prednison #-!5 mg6hr
( tergantung berat ringannya penyakit
- /apering off disesuaikan dengan kondisi
klinis dan kadar Ig, dalam darah sampai dosis pemeliharaan
- Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan
sitostatika (B)otlapin !-- mg6kg ** ) untuk sparing efek%
- Bntibiotika bila ada infeksi sekunder
- 1@& -95 mg6 hari
- Bnabolik ( Bnabolene !9! tablet6 hari )
c% /opikal
- Aksudatif : kompres
- Darah erosif : - (il7er sulfadia)ine
- 1rim antibiotik bila ada infeksi
- 1ortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah
eksudatif
2% pemfigus eritematosus
a% umum
- Penga$asan keadaan umum, tanda 7ital,
input atau output cairan dan elektrolit
- Diet lunak, /1/P, rendah garam
b% (istemik
5
- 1ortikosteroid : prednison #-! mg6hr
( tergantung berat ringannya penyakit)
- 1ombinasi kortikosteroid dan a)atioprin (!-
2 mg6kg **)
- Bntibiotik : bila terdapat infeksi sekunder
- Bnbolik ( anabolene !9! tb6 hari)
c% /opikal
- <ntuk lesi basah : kompres
- <ntuk lesi erosif : mupirocin
- <ntuk lesi berskuama : kompres
hidrokortison 2,5 3, lanalcin ! 3, 7aselin albumin !
-% Pemfigus bulosa
a% umum
- Penga$asan keadaan umum, tanda 7ital
- Diet /1/P
- ;indari infeksi sekunder (16P) infus untuk
mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit
d% (istemik
- Prednison .-" mg6hr, bila tampak
perbaikan tapering off
- DD( 2-- mg6hari
- Dapat diberikan gabungan prednison dengan
imunosupresan lain
- 4/C 2-- mg6 minggu inter7al !2 jam
diberikan saat prednison dosis . mg
- B)atioprin 5-!5 mg6hr setelah --. minggu
kemudian dilakukan alternate day
- Bnbolik bila ada infeksi sekunder
- @/4 -9! tablet sehari ( bila gatal)
#
e% /opikal
- <ntuk lesi basah : kompres ri7anol
- <ntuk lesi erosi kering : kortikosteroid
topikal
- Bntibiotik topikal
- *ula besar : aspirasi
.% pemfigus 7egetans
a% umum
- Penga$asan keadaan umum, tanda 7ital,
input output cairan dan elektrolit
- Diet lunak, /1/P, rendah garam
f% (istemik
- Prednison #-!5 mg6hr, tapering off sesuai
dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan
- Bntibiotik bila ada infeksi sekunder
- Blternate dapseon !-2 mg6hari
- 1@& 295 mg (k6p)
- Bnabolik (anabolene !9! tablet sehari)
g% /opikal
- *etadine gargle untuk kumur
- *ibir kenalog in arabase
- ,aramicin krim atau fucidine krim 29sehari
untuk daerah erosif
- <ntuk krusta : kompres salep antibiotik
- 4andi P1 6 !%
+
G. PATHWAY
"
Penyakit autoimun
Dbat-obatan
genetik
PA4?I,<(
4enimbulkan bula
pada kulit
4eninggalkan erosi
dan bau busuk
&esi kulit 4engalami
penekanan
1ehilangan cairan
dan protein
Penampakan kulit
yang tidak baik
4engenai reseptor
nyeri
1ulit mengelupas ;ilangnya cairan
jaringan
,angguan body
image
,angguan rasa
nyaman nyeri
/akut
beraktifitas
(embuh
lambat
1erusakan 6
gangguan
integritas kulit
*arier proteksi
kulit dan
membran
mukosa hilang
meluas
,angguan
keseimbangan
cairan dan
elektrolit
*edrest lama
H. DIAGNOSA KEPERAWATAN
!% gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein
2% gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan
lesi pada kulit, pecahnya bula
-% resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya
barier proteksi kulit dan membran mukosa
.% gangguan atau kerusakan integritas kulit
berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka
5% intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan
fisik, kekakuan sendi
#% ganguan body image berhubungan dengan
penampakan kulit yang tidak baik
I. FOKUS INTERVENSI
!% gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein
/ujuan
Pemenuhan 7olume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang
'
=esiko tinggi
infeksi
Intoleransi
aktifitas
/erjadi
kekakuan
sendi Decubitus
Inter7ensi
a% Pantau //0, haluaran cairan urine dan $aspada terhadap tanda-
tanda hipo7olemia
=: hipo7olemia merupakan resiko utama yang harus segera
ditangani
b% Pantau haluaran urine setiap ! jam sekali dan menimbang **
setiap hari
=: dapat memberikan informasi tentang status cairan
c% Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai
dengan program
=: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan
keseimbangan cairan
d% >aikkan kepala dan tinggikan ekstremitas
=: peninggian akan meningkatkan aliran darah 7ena
e% ;itung balance cairan
=: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan%
2% gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan
lesi pada kulit, pecahnya bula
/ujuan
>yeri berkurang atau hilang
Inter7ensi
a% Periksa daerah yang terkena dan terlibat
=: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk
memudahkan menyusun inter7ensi
b% 1endalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan,
batasi pakaian, cuci linen)
=: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik
c% 1aji skala nyeri
=: mengetahui perkembangan penyakit
!
d% *erikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau
area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin
=: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan
kelelahan umum
e% Bjarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan
distraksi
=: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang
menurunkan ketergantungan pada obat
f% 1olaburasi pemberian analgetik
=: untuk mengurangi nyeri
-% =esiko tinggi infeksi berhubungan dengan
hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa
/ujuan
/idak terjadi infeksi
Inter7ensi
a% Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi
=: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada
flora bakteri multiple
b% /ekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik
untuk semua indi7idu yang kontak dengan pasien
=: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi
c% B$asi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan
prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu
=: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung
d% Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan
penampakan bau atau kuntitas
=: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi
dini adanya infeksi%
e% =a$at luka dengan teknik aseptik
=: menurunkan resiko infeksi
!!
.% gangguan atau kerusakan integritas kulit
berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka
/ujuan
Pemeliharaan integritas kulit
Inter7ensi
a% 1ompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman
= : dapat mengurangi rasa nyeri
b% (etelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan
taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi
= : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk
menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei
c% Eangan menggunakan plester
=: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan
perban%
5% Intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan
fisik, kekakuan sendi
/ujuan
/oleran terhadap aktifitas
Inter7ensi
a% 1aji tingkat aktifitas pasien
=: untuk mengetahui tingkat BD& pasien
b% Bnjurkan pasien untuk menghemat energi
=: untuk mengurangi energi
c% *antu pemenuhan BD&
=: agar tidak terjadi BD&
d% 4onitor //0
=: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi
e% Bnjurkan pasien untuk banyak istirahat
=: istirahat dapat memulihkan energi
!2
#% ,anguan body image berhubungan dengan
penampakan kulit yang tidak baik
/ujuan
Pengembangan penerimaan diri
Inter7ensi
a% 1aji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata
kurang)
=: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak
nyata
b% *eri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi
=: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami
c% 4oti7asi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain
=: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi
d% 4oti7asi supaya pasien memperbaiki citra tubuh
=: meningkatkan kepercayaan diri
DAFTAR PUSTAKA
!% Doengoes 4arilynn, !'''F Rencana Asuhan Keperawatan , A,@, Eakarta
2% (mellt)er and bars, 22, hal !""
-% ;arno$o, 22, hal: 2'
.% *runner and suddath, 2!F Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah,
A,@, Eakarta
5% 4ansjoer, Brif, Dkk, !'''F Kapita Selekta Kedokteran, Eakarta, 4edikal
Besculapis
!-