BAB I

PENDAHULUAN
Berbagai penyakit kulit yang manifestasi kliniknya ditandai terutama oleh adanya vesikel
dan bula, antara lain adalah penyakit yang dermatitis vesikobulosa kronik, yang termasuk
golongan ini ialah :
1
1. Pemfigus
2. Pemfigoid Bulosa
3. Dermatitis Herpetiformis
. !hroni" Bullous Disease of "hildhood
#. Pemfigoid $ikatrisial
%. Pemfigoid &estationis
Di dalam referat ini kita akan membahas satu persatu penyakit ini se"ara sistematis, baik
dari definisi, etiologi, pathogenesis, ge'ala klinis, serta penatalaksanaannya.
B(B ))
(*(+,-) D(* .)$),/,&) 01/)+
1
(. (natomi kulit
0ulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari lingkungan
hidup manusia. 0ulit merupakan organ yang essensial dan vital serta merupakan "ermin
kesehatan dan kehidupan.
1
Pembagian kulit se"ara garis besar terdiri dari 3 lapisan utama, yaitu:
1
1. /apisan epidermis atau kutikel
a. $tratum korneum 2lapisan tanduk34 terdiri dari sel5sel gepeng mati, tak berinti
dan protoplasma men'adi keratin
b. $tratum lusidum4 terdiri dari sel5sel gepeng mati, tak berinti dan protoplasma
men'adi protein eleidin
". $tratum granulosum 2lapisan keratohialin34 sel5sel gepeng berbutir kasa dan
berinti
d. $tratum spinosum4 sel5 sel yang mengalami mitosis, terdapat sel langerhans
e. $tratum basale4 sel5sel yang mengalami mitosis, berfungsi reproduktif dan
mengandung melanosit
2
2. /apisan dermis 2 korium, kutis vera, true skin3
a. Pars papilare4 bagian yang menon'ol ke arah lapisan epidermis, berisi u'ung
serabut saraf dan pembuluh darah.
b. Pars retikulare4 bagian di ba6ahnya yang menon'ol ke arah lapisan subkutan,
berisi serabut5serabut penun'ang seperti kolagen, elastin dan retikulin.
3. /apisan subkutis 2 hipodermis 3 terdiri atas 'aringan ikat longgar berisi sel5sel lemak
di dalamnya, yang berfungsi sebagai "adangan makanan. Di lapisan ini terdapat
u'ung5u'ung saraf tepi, pembuluh darah, dan getah bening.
B. .isiologi kulit
0ulit pada manusia mempunyai fungsi yang sangat penting diantaranya adalah :
1
1. Proteksi : kulit men'aga bagian dalam tubuh terhadap gangguan fisis atau mekanis
dengan bantalan lemak, melanosit 2tanning3, keratinisasi 2barrier3
2. (bsorpsi : permeable tehadap ,2, !,2 dan uap air sehingga mengambil bagian
dalam fungsi respirasi
3. 7kskresi : kelen'ar kulit mengeluarkan 8at58at yang tidak berguna lagi atau sisa
metabolism dalam tubuh berupa *a!l, 1rea, asam urat dan ammonia.
. Persepsi : terdapat u'ung5u'ung saraf sensorik di dermis dan subkutis.
a. Badan 9uffini panas
b. Badan 0rause dingin
". Badan taktil -eissner rabaan
d. Badan -erkel 9anvier rabaan
e. Badan :eter Pa""ini tekanan
#. Pengaturan suhu tubuh : dengan "ara mengeluarkan keringat dan mengerutkan
2otot berkontraksi3 pembuluh darah kulit.
3
%. Pembentukan pigmen : melanosom yang dibentuk oleh melanosit tergantung
pa'anan sinar matahari.
;. 0eratinisasi : berlangsung selama 1521 hari dan dapat membantu peranan
perlindungan kulit terhadap infeksi se"ara mekanis fisiologis.
<. Pembentukan vitamin D : dengan bantuan sinar matahari memungkinkan perubahan
; dihidroksi kolesterol.
Pada manusia kulit dapat pula mengekspresikan emosi karena adanya pembuluh darah,
kelen'ar keringat, dan otot = otot di ba6ah kulit.
4
BAB III
DERMATOSIS VESIKOBULOSA KRONIK
A. PEMFIGUS
Definisi
)stilah Pemfigus, berasal dari kata pemphi> 2?unani3 yang berarti lepuh atau gelembung,
merupakan kelompok penyakit berbula kronik, menyerang kulit dan membrane mukosa yang
se"ara histologik ditandai dengan bula intraepidermal, dimana akibat dari autoantibodi yang
se"ara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara
keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. Dan se"ara imunopatologik ditemukan
antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit 'enis )g&, baik terikat
maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah.
1
Pemfigus dapat ter'adi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia
pertengahan. $e"ara garis besar bentuk pemfigus dibagi men'adi bentuk, yaitu pemfigus
vulgaris, pemfigus eritematous, pemfigus foliaseus, dan pemfigus vegetans.
2

-enurut letak dan "elah pemfigus di bagi men'adi 2 yaitu
1,2
1. Di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans
2. Di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan variannya pemfigus foliaseus.
$emua penyakit tersebut memberikan ge'ala yang khas, yaitu.
1,2
1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pe"ah.
2. Pada penekanan, bula tersebut meluas 2tanda *ikolski positif3.
3. (kantolisis selalu positif.
. (danya antibody tipe )g& terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat
ditemukan di dalam serum, meupun terikat di epidermis.
1. Pemfigus Vulg!is
5
(. 7pidemiologi
Pemfigus :ulgaris merupakan bentuk yang tersering di'umpai 2<@A semua
kasus3. Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras.
.rekuensinya pada kedua 'enis kelamin sama. 1mumnya mengenai umur pertengahan
2dekade ke5 dan ke5#3 tetapi dapat 'uga mengenai semua umur, termasuk anak.
1,3
B. 7tiopatogenesis
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan
autoantibody, 'uga dapat disebabkan oleh obat 2drug indu"ed pemphigus3, misalnya D5
penisilamin dan kaptopril. Pemfigus yang diinduksi obat dapat berbentuk pemfigus
foliaseus2termasuk pemfigus eritematous3 atau pemfigus vulgaris. Pemfigus foeliaseus
lebih sering timbul dibandingkan dengan pemfigus vulgaris. Pemeriksaan
imunoflouresensi langsung pada kebanyakan kasus positif sedangkan pemeriksaan
imunoflouresesnsi tidak langsung hanya kira5kira ;@A yang positif.
1,2,3
$emua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yaitu:
2,3
1. Hilangnya kohesi sel5sel epidermis2akantolisis3
2. (danya antibodi )g& terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan
keratinosit yang saedang berdiferensiasi.
Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein pada permukaan
keratinosit membuktikan bah6a autoantibodi ini bersifat patogenik. (ntigen P: yang
dikenali sebagai desmoglein 3, merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam
perlekatan interselular pada epidermis. (ntibodi yang berikatan pada domain ekstraseluar
region terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi
kaderin. Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada sel keratinosit. Dapat
dideteksi pada saat diferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis ba6ah dan lebih
padat pada mukosa bu"al dan kulit kepala berbanding di badan. Hal ini berbeda dengan
antigen Pemfigus .oliaseus, desmoglein 1 yang ditemukan di pada epidermis dan lebih
padat pada epidermis atas. Pengaruh faktor lingkungan dan "ara hidup individu belum
dapat dibuktikan berpengaruh terhadap P:, namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan
genetik pada kebanyakan kasus.
2,
Desmoligen ialah salah satu komponen desmosome. 0omponen yang lain,
misalnya desmoplakin, plakoglobin, dan desmokolin. .ungsi desmosome ialah
6
meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan
mukosa.
2,
+anda utama pada P: adalah dengan men"ari autoantibody )g& pada permukaan
keratinosit. Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan
antara sel5sel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula5bula, erosi dan ulser yang
merupakan gambaran pada penyakit P:.
3,,#
(utoantibodi patologik yang menyebabkan ter'adinya P: adalah autoantibodi
yang mela6an desmoglein 1 dan desmoglein 3, yang mana hal ini menyebabkan
ter'adinya pembentukan bula. Pemeriksaan mikroskopi imunoelektron dapat menentukan
lokasi antigen pada desmosom untuk kedua P: dan pemifigus .oliaseus, yang lebih
sering pada perlekatan sel5sel pada epitel bertanduk.
3,
&ambar 1. (dhesi sel epidermis
". Ge#l $linis
0eadaan umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di
kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira5kira pada %@A kasus, berupa erosi
yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma
pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder /esi di tempat
tersebut dapat berlangsung berbulan5bulan sebelum timbul bula generalisata.
2,
$emua selaput lender dengan epitel skuamosa dapat diserang, yakni selaput lender
kon'ungtiva, hidung, farings, larings, esophagus, uretra, vulva, dan serviks. 0ebanyakan
penderita menderita stomatitis aftosa sebelum di diagnosis pasti ditegakkan. /esi dimulut
mun"ul pertama kali dalam %@A kasus. Bula akan mudah pe"ah dan mengakibatkan erosi
mukosa terasa nyeri. /esi ini akan meluas ke bibir dan membentuk krusta. 0eterlibatan
tenggorokan akan mengakibatkan timbulmya suara serak dan kesulitan menelan.

Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pe"ah dengan meninggalkan kulit
terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang
terkelupas tersebut. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang
7
eritematosa dan generalisata. +anda *ikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis.
!ara mengetahui tanda tersebut ada dua yaitu dengan menekan dan menggeser kulit
diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas atau dengan menekan bula, maka
bula akan meluas karena "airan yang di dalamnya mengalami tekanan.
1,
Pruritus tidaklah la8im pada pemfigus, tetapi penderita sering mengeluh nyeri
pada kulit yang terkelupas. 7pitelisasi ter'adi setelah penyembuhan dengan meninggalkan
hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa 'aringan parut.
&ambar 2. $tomatitis (ftosa
&ambar 3. Pemfigus :ulgaris

&ambar . /esi oral pemfigus vulgaris &ambar #. Pemfigus vulgaris
D. Histopatologi
8
Pada gambaran histopatologik didapatkan bula )ntraepidermal suprabasal dan sel5
sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan per"obaan
+8an"k positif. Per"obaan ini berguna untuk menentukan adanya sel5sel akantolitik, tetapi
bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus. Pada pemeriksaan dengan menggunakan
mikroskop elektron dapat diketahui bah6a permulaan perubahan patologik ialah
perlunakan segmen interselular. Buga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen
sebagai peristi6a sekunder.
1

&ambar #.Histopatologi Pemfigus :ulgaris
7. )munologi
Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe )g& dan
!3. Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan 2antibodi pemfigus tipe )g&3. +es
yang pertama lebih terper"aya daripada tes kedua, karena telah men'adi positif pada
permulaan penyakit, sering sebelum tes kedua men'adi positif, dan tetap positif pada
6aktu yang lama meskipun penyakitnya telah membaik.
,#,%
(ntibodi pemfigus ini sangat spesifik untuk pemfigus. 0adar titernya umumnya
se'a'ar dengan beratnya penyakit dan akan menurun dan menghilang dengan pengobatan
kortikosteroid.
1,3
.. Diagnosis
9
1ntuk dapat mendiagnosis P: diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang
lengkap. /epuh dapt di'umpai pada berbagai penyakit sehingga dapat mempersulit dalam
penegakkan diagnosis. Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untuk
membuktikan adanya tanda *ikolski yang menun'ukkan adanya P:. 1ntuk men"ari tanda
ini, dokter akan dengan lembut menggosok daerah kulit normal di dekat daerah yang
melepuh dengan kapas atau 'ari. Bika memiliki P:, lapisan atas kulit akan "enderung
terkelupas. +anda ini tampaknya adalah patognomonik karena hanya ditemukan pada
pemfigus dan *ekrolisis 7piderma +oksik.
,%
Beberapa pemeriksaan penun'ang lain yang dapat dilakukan antara lain :
#
1. Biopsi 0ulit dan patologi anatomi
Pada pemeriksaan ini, diambil sampel ke"il dari kulit yang berlepuh dan diperiksa
di ba6ah mikroskop. Pasien yang akan di biopsi sebaiknya pada pinggir lesi yang masih
baru dan dekat dari kulit yang normal. &ambaran histopatologi utama adalah adanya
akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.
#,%
2. )munofloresensi
2.1 )munofloresensi langsung
$ampel yang diambil dari biopsi di6arnai dengan "airan flouresens. Pemeriksaan
ini dinamakan direct immunoflourescence (DIF). D). menun'ukan deposit antibodi
imonureaktan lainnya se"ara in vivo, misalnya komplemen. D). biasanya menun'ukan
)g& yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi.
#
2.2 )munofloresensi tidak langsung.
2,3

(ntibodi terhadap keratinosit dideteksi melalui serum pasien. Pemeriksaan ini
ditegakkan 'ika pemeriksaan imunofloresensi langsung dinyatakan positif. $erum
penderita mengandung autoantibodi )g& yang menempel pada epidermis dapat dideteksi
dengan pemeriksaan ini. $ekitar <@5C@A hasil pemeriksaan ini dinyatakan sebagai
penderita P:.
1,,#
&. Diagnosis banding
Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid
bulosa. Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan de6asa, keadaan umumnya
baik, keluhannya sangat gatal, ruam polimorf, dinding vesikelDbula tegang dan
berkelompok, dan mempunyai tempat predileksi. $ebaliknya pemfigus terutama terdapat
pada orang de6asa, keadaan umumnya buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan
biasanya generalisata.
#
10
Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemphigus vulgaris karena keadaan umumnya
baik, dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat lg& linear.
#
H. Penatalaksanaan
1. -edikamentosa
,bat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. 0ortikosteroid
yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison
bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni %@51#@ mg sehari. (da pula
yang menggunakan 3 mgDkgBB sehari bagi pemfigus yang berat.
1,3

1ntuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasi dengan
ad'uvant yang kuat yaitu sitostatik. 7fek samping kortikosteroid yang berat adalah atrofi
kelen'ar adrenal bagian korteks, ulkus peptikum, dan osteoporosis yang dapat
menyebabkan fraktur kolumna vertebralis pars lumbalis. +entang penggunaan sitostatik
sebagai a'uvan terdapat dua pendapat yaitu:
%
1. $e'ak semula diberikan bersama5sama dengan kortikosteroid sistemik.
-aksudnya agar dosis kortikosteroid tidak terlampau tinggi sehingga efek
sampingnya lebih sedikit.
2. $itostatik diberikan, bila :
5 0ortikosteroid sistemik dosis tinggi kurang memberi respons
5 +erdapat kontraindikasi, misalnya ulkus peptikum, diabetes mellitus,
katarak, dan osteoporosis
5 Penurunan dosis pada saat telah ter'adi perbaikan tidak seperti yang
diharapkan.
,bat sitostatik untuk pemphigus adalah a8atioprin, siklofosfamid, metrotreksat,
danmikofenolat mofetil.
('uvan lain yang dapat digunakan yaitu diaminodifenilsulfon 2D.D.$3. khasiat
D.D.$ tidak sekuat sitostatik, namun efek sampingnya 'auh lebih sedikit dan hasilnya
"ukup baik.
2. *on medikamentosa
11
Pada pemberian terapi dengan dosis optimal, tetapi pasien masih merasakan
ge'ala5ge'ala ringan dari penyakit ini. -aka pera6atan luka yang baik adalah sangat
penting karena ia dapat memi"u penyembuhan bula dan erosi. Pasien disarankan
mengurangi aktivitas agar resiko "edera pada kulit dan lapisan mukosa pada fase aktif
penyakit ini dapat berkurang. (ktivitas5aktivitas yang patut dikurangi adalah olahraga
makan dan minum yang dapat mengiritasi rongga mulut 2makanan pedas, asam, keras,
dan renyah3.

). Prognosis
$ebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian ter'adi pada #@A penderita
dalam tahun pertama. $ebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan ketidakseimbangan
elektrolit. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.
1
%. Pemfigus E!i&em&'s
(. &e'ala 0linis
0eadaan umum penderita baik. /esi mula5mula sedikit dan dapat berlangsung
berbulan5bulan, sering disertai remisi. /esi kadang5kadang terdapat di mukosa. 0elainan
kulit berupa ber"ak5ber"ak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka
menyerupai kupu5kupu sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika.
Hubungannya dengan lupus eritematosus 'uga terlihat pada pemeriksaan imunofloresensi
langsung. Pada tes tersebut didapati antibodi di interseluler dan 'uga di membrana basalis.
$elain di muka, lesi 'uga terdapat di tempat5tempat tersebut selain kelainan yang telah
disebutkan 'uga terdapat bula yang kendur. Penyakit ini dapat berubah men'adi pemfigus
vulgaris atau foliaseus.
%
&ambar %. Pemfigus eritematous
B. Histopatologi
12
&ambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. Pada lesi yang
lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak
prominen.
%,;
!. Diagnosis banding
$elain dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa, penyakit ini mirip
lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Pada lupus eritematosus, ke"uali eritema
dan skuama 'uga terdapat atrofi, telangiektasia, sedangkan skuamanya lekat dengan kulit.
Di samping itu terdapat sumbatan keratin dan biasanya tidak ada bula.
;
D. Pengobatan
Pengobatannya dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris, hanya
dosisnya tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris. 0ortikosteroid yang
paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi
bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison %@ mg sehari. Bila
perlu dapat ditambahkan a'uvan seperti pada pemfigus
1,3
7. Prognosis
Penyakit ini dianggap sebagai bentuk 'inak pemfigus, karena itu prognosisnya
lebih baik daripada pemfigus vulgaris.
1

(. Pemfigus F'liseus
(. Definisi
Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik
dengan karakteristik ada lesi krusta.
1,#,%
B. &e'ala klinis
1mumnya terdapat pada orang de6asa, antara umur @ 5 #@ tahun. &e'alanya
tidak seberat pemfigus vulgaris. Per'alanan penyakit kronik, remisi ter'adi temporer.
Penyakit mulai dengan timbulnya vesikelDbula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif,
kemudian meme"ah dan meninggalkan erosi. -ula5mula dapat mengenai kepala yang
berambut, muka, dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika. 0emudian
13
men'alar simetrik dan mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. ?ang khas ialah
terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula
yang berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau. /esi di mulut 'arang terdapat.
;
&ambar ;. Pemfigus foliaseus
!. Histopatologi
+erdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum. 0emudian
terbentuk "elah yang dapat men'adi bula, sering subkorneal dengan akantolisis sebagai
dasar dan atap bula tersebut.
1,3
&ambar <. Histopatologi pemfigus foeliaseus
D. Diagnosis banding
14
0arena terdapat eritema yang menyeluruh, penyakit ini mirip eritroderma.
Perbedaannya dengan eritroderma karena sebab lain, pada pemfigus foliaseus terdapat
bula dan tanda *ikolski positif. 0e"uali itu pemeriksaan histopatologik 'uga berbeda.
1,%,;
7. Pengobatan
Pengobatannya dengan kortikosteroid, kortikosteroid yang paling banyak
digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung
pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison %@ mg sehari.
1
.. Prognosis
Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus
yang lain. Penyakit akan berlangsung kronik.
%,;
). Pemfigus Vege&ns
(. Definisi
Pemfigus vegetans ialah varian 'inak pemfigus vulgaris dan sangat 'arang ditemukan.
1
B. 0lasifikasi
+erdapat 2 tipe ialah :
1,3,
1. +ipe *eumann
2. +ipe Hallopeau 2pyodermite vegetante)
!. &e'ala kinis
1. +ipe *eumann
Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris, ke"uali timbulnya pada usia lebih muda.
+empat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah )ntertrigo yang lain.
1
?ang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bula5bula yang kendur, men'adi
erosi dan kemudian men'adi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah
intertrigo. /esi oral hampir selalu ditemukan. Per'alanan penyakitnya lebih lama daripada
pemfigus vulgaris, dapat ter'adi lebih akut, dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih
dominan dan dapat fatal.
;
15
Histopatologi +ipe *eumann
/esi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris, tetapi kemudian timbul proliferasi
papil5papil ke atas, pertumbuhan ke ba6ah epidermis, dan terdapat abses5abses
intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil.
;,<
2. +ipe Hallopeau
Per'alanan penyakit kronik, tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal. /esi
primer ialah pustul5pustul yang bersatu, meluas ke perifer, men'adi vegetatif dan
menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. Di dalam mulut, dalam terlihat
gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beludru.
;
Histopatologi +ipe Hallopeau
/esi permulaan sama dengan tipe *eumann, terdapat akantolisis suprabasal,
mengandung banyak eosinofil, dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik
pada lesi yang vegetatif. Pada keadaan lebih lan'ut akan tampak papilomatosis dan
hiperkeratosis tanpa abses.
;
&ambar C. Pemfigus :agetans
D. Pengobatan
16
,bat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. 0ortikosteroid
yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison
bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni %@51#@ mg sehari.
;
7. Prognosis
+ipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berke"enderungan sembuh.
<
B. PEMFIGOID BULOSA
1. Definisi
Pemfigoid Bulosa 2PB3 adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang pada kulit, dan pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan !32komponen komplemen ke533 pada epidermal basement membrane
zone. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal
menyeluruh dan lebih 'arang melibatkan mukosa mulut, tetapi memiliki angka morbiditas yang
tinggi. *amun presentasinya dapat polimorfik dan dapat ter'adi kesalahan diagnosa, terutama.
(ntigen target pada antibodi pasien yang menun'ukkan dua komponen dari 'ungsional adhesi
kompleks5hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa.
1,#
2. 7pidemiologi
$ebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari %@ tahun . -eskipun
demikian, Pemfigoid Bulosa 'arang ter'adi pada anak5anak, dan laporan di sekitar a6al tahun
1C;@ 2ketika penggunaan immunofluoresensi untuk diagnosis men'adi lebih luas3 adalah tidak
akurat karena kemungkinan besar data tersebut memasukkan anak5anak dengan penanda )g(,
daripada )g&, di 8ona membran basal. +idak ada predileksi etnis, ras, atau 'enis kelamin yang
memiliki ke"enderungan terkena penyakit Pemfigoid Bulosa. )nsiden Pemfigoid Bulosa
diperkirakan ; per 'uta per tahun di Pran"is dan Berman.
%
3. 7tiologi
17
PB adalah "ontoh dari penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon
humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self5antigen: antigenPB 1<@ 2PB1<@, PB(&2 atau
tipe kolagen E:))3 dan antigen PB 23@ 2PB23@atau PB(&1.
1,
7tiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi
pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. Dalam Pemfigoid Bulosa, sistem kekebalan
menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit, lapisan tipis dari serat menghubungkan
lapisan luar kulit 2dermis3 dan lapisan berikutnya dari kulit 2epidermis3. (ntibodi ini memi"u
aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit dan rasa gatal pada kulit.
,#
. Patogenesis
Pemfigoid Bulosa adalah "ontoh penyakit autoimun dengan respon imunseluler dan
humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal.
(ntigen P.B. merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi
oleh sel basal dan merupakan bagian B.-.F. 2basal membrane zone3 epitel gepeng berlapis.
.ungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel5sel basal dengan membrana basalis, strukturnya
berbeda dengan desmosom.
#,%
+erdapat 2 'enis antigen P.B. ialah yang dengan berat molekul 23@ kD disebut PB(gl
2P.B. D(ntigen 13 atau PB23@ dan 1<@ kD dinamakan PB(g2 atau PB1<@. PB23@ lebih banyak
ditemukan daripada PB1<@.
;
+erbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui 'alur klasik dan alternatif
kemudian akan dikeluarkan en8im yang merusak 'aringan sehingga ter'adi pemisahan epidermis
dan dermis.
;
(utoantibodi pada PB terutama )g&1, kadang5kadang )g( yang menyertai )g&. )sotipe
)g& yang utama ialah )g&1 dan )g&, yang melekat pada kompelemen hanya )g&1. Hampir ;@A
penderita mempunyai autoantibodi terhadap B.-.F dalam serum dengan kadar yang sesuai
dengan keaktivasi penyakit..
;
$tudi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan a6al bula pada pemfigus bulosa
ter'adi dalam lamina lu"ida, di antara membrane basalis dan lamina densa. +erbentuknya bula
pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom.
/angkah a6al dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibody terhadap antigen
Pemfigoid Bulosa. .iksasi )g& pada membran basal mengaktifkan 'alur klasik komplemen.
18
(ktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Produk5
produk sel menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor kemotaktik
eosinofil anafilaksis. (khirnya, leukosit dan protease sel mast mengakibatkan pemisahan
epidermis kulit. $ebagai "ontoh, eosinofil, sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi
Pemfigoid Bulosa, menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PB(&2,
yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula
*. Diagnosa
1. &ambaran 0linis
Fase Non Bulosa
-anifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit non5bulosa,
tanda dan ge'ala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam
hubungannya dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan
selama beberapa minggu atau bulan. &e'ala non5spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satu5
satunya tanda5tanda penyakit.
Fase Bulosa
+ahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit
normal ataupun eritematosa yang tampak bersama5sama dengan urtikaria dan infiltrat
papul dan plak yang kadang5kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang,
diameter 1 = "m, berisi "airan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari,
meninggalkan area erosi dan berkrusta. /esi seringkali memiliki pola distribusi simetris,
dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai ba6ah, termasuk perut.
Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper5 dan hipopigmentasi serta, yang lebih
'arang, miliar. 0eterlibatan mukosa mulut diamati pada 1@53@A pasien. Daerah mukosa
hidung mata, faring, esofagus dan daerah anogenital lebih 'arang terpengaruh. Pada
sekitar #@A pasien, didapatkan eosinofilia darah perifer.
Per'alanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik. Penyakit
PB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi se"ara sporadik, dapat
generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. 9asa gatal kadang di'umpai,
6alaupun 'arang ada. +anda *ikolsky tidak di'umpai karena tidak ada proses akantolisis.
19
0ebanyakan bula ruptur dalam 6aktu 1 minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak
menyebar dan sembuh dengan "epat.

Lesi kulit
7ritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula.
Bula besar, tegang, oval atau bulat4 mungkin timbul dalam kulit normal atau yang
eritema dan mengandung "airan serosa atau hemoragik. 7rupsi dapat bersifat lokal
maupun generalisata, biasanya tersebar tapi 'uga berkelompok dalam pola serpiginosa
dan ar"iform.
3
Tempat Predileksi
(ksila4 paha bagian medial, perut, fleksor lengan ba6ah, tungkai ba6ah.
3
&ambar 1@. Pemfigoid bulosa
&ambar 11. Pemfigoid bulosa
%. Histopatologi
20
0elainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya "elah di perbatasan
dermal5epidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinophil.
<
;. )munologi
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan )g& dan !3 tersusun seperti pita di
B.-.F. 2Basement -embrane Fone3.
1
Pe6arnaan )mmunofluores"en"e langsung 2).3 menun'ukkan )g& dan biasanya 'uga !3,
deposit dalam lesi dan paralesional kulit dan substansi intraseluler dari epidermis.

<. Diagnosis banding

Penyakit ini dibedakan dengan 21pemfigus vulgaris dan dermatitis herpetiformis.
Pemfigus vulgaris 2P:3, adalah sebuah penyakit autoimun yang serius,dengan bulla, dapat
bersifat akut ataupun kronis pada kulit dan membrane mukosa yang sering berakibat fatal ke"uali
diterapi dengan agen imunosupresif. Pada pemfigus vulgaris, keadaan umumnya buruk, dinding
bula kendur, generalisata, letak bula intraepidermal, sering menyerang mukosa mulut dan
terdapat )g& di stratum spinosum.
C
Pada dermatitis herpetiformis, sangat gatal, ruam yang utama ialah vesikel berkelompok,
terdapat )g( tersusun granular.
1,3
C. Pengobatan
Pengobatan penyakit ini adalah dengan kortikosteroid. Dosis prednison @5%@ mg sehari.
Bika telah tampak perbaikan dosis diturunkan perlahan5lahan. $ebagian besar kasus dapat
disembuhkan dengan kortikosteroid sa'a.
1,%
Bika dengan kortikosteroid belum tampak perbaikan dapat dipertimbangkan pemberian
sitostatik yang dikombinasikan dengan kortikosteroid. !ara dan dosis pemberian sitostatik sama
dengan pengobatan pemfigus.
1,<
,bat lain yang dapat digunakan ialah DD$ dengan dosis 2@@53@@ mg sehari, seperti pada
pengobatan dermatitis herpetiformis, bila sel infiltratnya lebih banyak neutrofil.
1@. Prognosis
0ematian 'arang dibandingkan dengan 21a"rum21hi vulgaris, dapat ter'adi remisi
spontan.
1
21
". DERMATITIS HERPETIFORMIS
1. Definisi
Dermatitis herpetiformis 2D.H3 adalah penyakit menahun dan residif, ruam bersifat
polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat
gatal.
7mpat temuan yang digunakan untuk mendukung diagnosis DH adalah papulovesikel
pruritus atau papula ekskoriasi pada permukaan ekstensor, infiltrasi netrofil pada papilla dermis
disertai formasi vesikel pada epidermal5dermal 'un"tion, deposisi granular )g( pada papilla
dermis pada kulit normal di sekitar lesi, respon kulit tetapi bukan penyakit kulit akibat terapi
Dapson.
1
2. 7pidemiologi
Dermatitis herpetiformis biasanya ter'adi pada penduduk 7ropa 1tara. Barang ter'adi pada
penduduk (frika5(merika dan (sia. Berdasarkan studi di .inlandia 21C;<3, tingkat prevalensi
DH adalah 1@,D1@@.@@@ orang dan insidensi per tahun adalah 1,3D1@@.@@@ orang. ,nset penyakit
ini ter'adi sekitar umur @ tahun, tapi dapat ter'adi pada umur 25C@ tahun. (nak5anak dan rema'a
'arang mendapat penyakit ini. DH lebih sering ter'adi pada pria dibandingkan 6anita. 9asio pria :
6anita adalah 2:1. Pada anak5anak lebih sering ter'adi pada anak perempuan dibandingkan laki5
laki. Dari 1C;C sampai 1CC%, insidensi familial DH di .inlandia dipela'ari se"ara prospektif. DH
didiagnosis pada 1@1< pasien dan 1@,#A pada satu atau lebih keturunan pertama.
1
3. 7tiologi
7tiologinya belum diketahui pasti. Di antara penderita DH, ;;A5<;A memiliki antigen
H/( B< dan C@A memiliki antigen H/( DG3. (ntigen permukaan ini ditandai oleh gen yang
terikat dekat gen respon imun sehingga terdapat peningkatan respon imun terhadap berbagai
antigen termasuk self. DH merupakan akibat dari respon imun yang terlalu aktif terhadap
antigen yang ada se"ara alamiah.Petanda H/( ini dihubungkan dengan penyakit autoimun yang
yang lain dan merupakan petanda seorang pasien dengan respon imun berlebih terhadap
beberapa antigen dan dapat men'elaskan kompleks imun yang ter'adi se"ara perlahan.
#

&luten, merupakan protein yang terdapat pada gandum, seperti sereal, memprovokasi
ter'adinya DH. )odin oral 'uga memperberat penyakit ini.
3
. Patogenesis
Pada D.H. tidak ditemukan antibodi )g( terhadap papil dermis yang bersirkulasi dalam
22
serum. 0omplemen diaktifkan melalui 'alur alternatif. .raksi aktif !#a bersifat kemotaktik
terhadap neutrofil.
$ebagai antigen mungkin ialah gluten, dan masuknya antigen mungkin di usus halus, sel
efektornya ialah neutrofil. $elain gluten 'uga yodium dapat mempengaruhi timbulnya remisi dan
eksaserbasi. +entang hubungan kelainan di usus halus dan kelainan kulit belum 'elas diketahui
#. &e'ala klinis
D.H. mengenai anak dan de6asa. Perbandingan pria dan 6anita 3:2, terbanyak pada umur
dekade ketiga. -ulainya penyakit biasanya perlahan5lahan, per'alanannya kronik dan residif
Biasaya berlangsung seumur hidup, remisi sponta ter'adi pada 1@ = 1#A kasus.
0eadaan umum penderita baik. 0eluhannya sangat gatal. +empat predileksinya ialah di
punggung, daerah sa"rum, bokong, daerah ekstensor di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. 9uam
berupa eritema, papulovesikel, dan vesikelDbula yang berkelompok dan sistemik.
0elainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebut herpetiformis yang berarti
seperti herpes 8oster :esikel5vesikel tersebut dapat tersusun arsinar atau sirsinar. Dinding vesikel
atau bula tegang.
&ambar 12. Dermatitis Herpetiformis
Gambar 13. Dermatitis herpetiformis
23
+ Kelinn in&es&inl
Pada lebih dari C@A kasus D.H didapati spe"trum histopatologik yang menun'ukan
enteropati sensitive terhadap gluten pada 'e'unum dan ileum. 0elainan yang didapat bervariasi
dari infitrat mononu"lear 2 limfosit dan sel plasma3 di lamina propia dengan atrofi vili yang
minimal hingga sel5sel epitel mukosa usus halus yang mendatar. $e'umlah 1D3 kasus disertai
steatore. Dengan diet bebas gluten kelainan tersebut akan membaik.
;. Histopatologi
+erdapat kumpulan neutrofil di papil dermal yang membentuk mikroabses neutrofilik.
0emudian terbentuk edema papilar, "elah subepidermal, dan vesikel multiokular dan
subepidermal. +erdapat pula eosinofil pada infiltrat dermal, 'uga di "airan vesikel.
1
&ambar 13. Histopatologi dermatitis herpetiformis
<. Diagnosis banding
D.H. dibedakan dengan pemfigus vulgaris : 2P.:.3, pemfigoid bulosa, dan !hroni"
Bulous Diseases of !hildhood 2!.B.D.!.3.
Pada P.:. keadaan umumnya buruk, tak gatal, kelainan utama ialah bula yang berdinding
kendur, generalisata, dan eritema bisa terdapat atau tidak. Pada gambaran histopatologik terdapat
akantolisis, letak vesikel intraepidermal. +erdapat )g& di stratum spinosum.
24
P.B. berbeda dengan D.H. karena ruam yang utama ialah bula, tak begitu gatal, dan pada
pemeriksaan imunofluoresensi terdapat )g& tersusun seperti pita di subepidermal.
!.B.D.!. terdapat pada anak, kelainan utama ialah bula, tak begitu gatal, eritema tidak
selalu ada, dan dapat berkelompok atau tidak. +erdapat )g( yang linear.
<,C
C. Pengobatan
+erapi yang utama pada pasien DH adalah dengan diet bebas gluten. )ni melibatkan
penghapusan gandum dan makanan yang terbuat dari bi'i5bi'ian dari diet pasien DH. -ungkin
diperlukan dua atau lebih tahun untuk deposit )g( ba6ah kulit untuk benar5benar 'elas.
1,#
Diet gluten-free 2&.3 adalah komitmen seumur hidup dan tidak boleh dimulai sebelum
ada diagnosis pasti DH. -emulai diet tanpa pemeriksaan lengkap tidak
disarankan dan kemudian membuat diagnosis sulit. +es untuk mengkonfirmasi DH bisa negatif
'ika seseorang berada di diet &. untuk 'angka 6aktu tertentu. 1ntuk diagnosis yang valid, gluten
perlu dikonsumsi kembali oleh pasien selama beberapa minggu sebelum pemeriksaan lengkap.
DH adalah suatu penyakit keturunan autoimun sehingga konfirmasi DH akan membantu generasi
mendatang sadar akan risiko dalam keluarga.
1,
,bat pilihan untuk DH ialah preparat sulfon, yakni DD$ 2diaminodifenilsulfon3. Pilihan
kedua yakni sulfapiridin.
1
Dapsone
Dosis DD$ 2@@53@@ mgDhari. Di"oba dulu 2@@ mgDhari. Bika ada perbaikan akan
tampak dalam 35 hari. Bila belum ada perbaikan, dosis dapat dinaikkan. 7fek
sampingnya ialah agranulositosis, anemia hemolitik, dan methemoglobinemia. 0e"uali
itu 'uga neuritis perifer dan bersifat hepatotoksik. Dengan dosis 1@@ mg sehari
umumnya tidak ada efek samping. ?ang harus diperiksa adalah kadar Hb, 'umlah
leukosit, dan hitung 'enis, sebelum pengobatan dan 2 minggu sekali. Bika klinis
menun'ukkan tanda5tanda anemia atau sianosis segera dilakukan pemeriksaan
laboratorium. Bika terdapat defisiensi &%PD, maka merupakan kontraindikasi karena
dapat ter'adi anemia hemolitik. Bila telah sembuh dosis diturunkan perlahan5lahan
setiap minggu hingga #@ mg sehari, kemudian 2 hari sekali, lalu men'adi seminggu
1>.
1,3
$ulfapiridin
25
$ulfapiridin sukar didapat karena 'arang diproduksi sebab efek toksiknya lebih banyak
dibandingkan dengan preparat sulfa yang lain. ,bat tersebut kemungkinan akan
menyebabkan ter'adinya nefrolithiasis karena sukar larut dalam air. 7fek samping
hematologi" seperti pada dapson, hanya lebih ringan. 0hasiatnya kurang dibandingkan
dapson. Dosisnya antara 15 gram sehari.
C
Die& ,e,s glu&en
Diet ini harus dilakukan se"ara ketat, perbaikan pada kulit tampak setelah beberapa
minggu. Dengan diet ini penggunaan obat dapat ditiadakan atau dosisnya dapat
dikurangi. 0elainan intestinal 'uga mengalami perbaikan 'uga mengalami perbaikan,
sedangkan dengan obat5obat kelainan ini tidak akan mengalami perbaikan
1- P!'gn'sis
$ebagian besar penderita akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.
D. "HRONI" BULLOUS DISEASE OF "HILDHOOD
1 . Definisi
$elain pemfigoid bulosa dan dermatitis hepetiformis rupanya ada bentuk peralihan antara
keduanya yang disebut dermatosis linear )g(. 1mumnya penyakit ini terdapat pada anak dan
disebut !.B.D.
!.B.D.!. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari #
tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit )g( linear yang homogen pada
epidermal basement membrane.
1,3
2. 7tiologi
Belum diketahui pasti. $ebagai pen"etus ialah infeksi dan antibiotik, yang sering ialah
penisilin.

3. &e'ala klinis
Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata5rata berumur tahun. 0eadaan umum
tidak begitu gatal. -ulai penyakitnya mendadak dapat mengalami remisi dan eksaserbasi.
0elainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau
eritematosa, "enderung bergerombol dan generalisata. /esi tersebut sering tersusun anular
26
disebut cluster jewels configuration. -ukosa dapat dikenali. 1mumnya tidak didapati enteropati
seperti pada dermatitis herpetiformis.
,#
&ambar 1. !hroni" Bullous Disease of !hildhood
. Diagnosis Banding
$ebagai diagnosis banding ialah dermatitis herpetiformis 2D.H.3 dan pemfigoid bulosa.
Pada D.H. penyakit berlangsung sehingga de6asa 'arang pada umur sebelum 1@ tahun. /esi yang
utama ialah vesikel, sangat gatal dan didapati )g( berbentuk granular serta biasanya didapati
enteropati. -ulainya penyakit pada !.B.D.!. lebih mendadak daripada D.H., biasanya tidak
terdapat H./.(.5B<. -engenai pengobatan, pada D.H. memberi respons dengan sulfon,
sedangkan !BD! dapat memberi respon atau tidak sama sekali.
1
!.B.D.! sukar dibedakan dengan pemfigoid bulosa, pada pemfigoid bulosa didapati )g&
linear pada taut dermo5epidermal dan )g& yang beredar.
#. Pengobatan
Biasanya memberi respons yang "epat 2dengan sulfonamida, yakni dengan sulfapiridin, (
dosisnya 1#@ mg per kg berat badan sehari. Dapat pula dengan D,$ atau kortikosteroid atau
kombinasi. Diet bebas gluten seperti pada D.H. tidak perlu.
E. PEMFIGOID SIKATRISIAL
1. Definisi
Pemfigoid sikatrisial 2P.$.3 ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama
ditandai oleh adanya bula yang men'adi sikatriks terutama dimukosa mulut dan kon'ungtiva.
C,1@
2. 7pidemiologi
Penyakit ini 'arang ditemukan.
27
3. &e'ala klinis
0eadaan umum penderita baik. Berbeda lengan pemfigoid bulosa, P.$. 'arang mengalami
remisi. 0elainan mukosa yang tersering ialah mulut 2C@A3, disusul oleh kon'ungtiva 2%%A3,
dapat 'uga di mukosa lain, misalnya hidung, farings, tarings, esofagus, dan genitalia. Permulaan
penyakit mengenai mukosa bukal dan gingiva, palatum mole dan durum biasanya 'uga terkena,
kadang5kadang lidah, uvula, tonsil, dan bibir ikut terserang. Bula umumnya tegang, lesi biasanya
terlihat sebagai erosi. /esi di mulut 'arang meng5ganggu penderita makan.
C,1@
$imtom okular meliputi rasa terbakar, air mata yang berlebihan, fotofobia, dan sekret
yang mukoid. 0elainan mata ini dapat diikuti simblefaron, dan berakhir dengan kebutaan
disebabkan oleh kekeruhan kornea akibat kekeringan, pembentukan 'aringan parut oleh trikiasis,
atau vaskularisasi epitel kornea.
-ukosa hidung dapat terkena dan dapat mengakibatkan obstruksi nasal. Bika farings
terkena, dapat ter'adi pembentukan 'aringan parut dan stenosis tarings. 7sofagus 'arang terkena,
pernah dilaporkan ter'adinya adesi dan penyempitan yang memerlukan dilatasi. /esi di vulva dan
penis biasanya berupa bula atau erosi, sehingga dapat mengganggu aktivitas seksual. 0elainan
kulit dapat ditemukan pada 1@ 53@A penderita, berupa bula tegang di daerah inguinal dan
ekstremitas, dapat pula generalisata. Barang sekali timbul kelainan tanpa disertai lesi di membran
mukosa.
1@
#. Diagnosis banding
Pada permulaan per'alanan penyakit, P.$. dibedakan dengan pemfigus vulgaris, liken
planus oral, eritema multiforme, penyakit Beh"et, dan ginggivitis deskuamativa. Bila terdapat
manifestasi alat lainnya, seperti kelainan mata, maka diagnosisnya tidak sulit. Pemeriksaan
imunofluoresensi dari lesi di mulut dapat menyokong diagnosis.
1
%. Pengobatan
Hasil pengobatan penyakit ini kurang memuaskan. 0ortikosteroid sistemik mungkin
merupakan obat terbaik, dengan prednison dosisnya %@ mg.,leh karena terbentuk 'aringan parut
dan sekuele lainnya, steroid sistemik untuk 'angka 6aktu yang lama mungkin mempunyai alasan
yang tepat, meskipun ada efek sampingnya.,bat imunosupresif, termasuk metotreksat, siklofos5
28
famid, dan a8atioprin pernah di"oba, hasiinya menguntungkan pada sebagian penderita, se5
dangkan pada sebagian penderita yang lain hanya memperiihatkan sedikit kema'uan.
1
F. PEMFIGOID GESTATIONIS
1. Definisi
Pemfigoid getationis 2P.&.3, adalah dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang
berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pas"apartus.
1
2. 7tiologi
7tiologinya ialah autoimun. $ering bergabung dengan penyakit autoimun yang lain,
misalnya penyakit &rave, vitiligo, dan alopesia areata.
1,2
3 7pidemiologi
Hanya terdapat pada 6anita pada masa subur. )nsidensnya menurut 0olodny, 1 kasus per
1@.@@@ kelahiran.
&e'ala klinis
&e'ala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa panas
dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum timbul erupsi dapat didahului dengan perasaan
sangat gatal seperti terbakar.
1,3
Biasanya tertihat banyak papulo5vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. /esinya
polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate 'uga dapat
ditemukan, misalnya vesikel yang ke"il, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi. dan
krusta. 0asus yang berat menun'ukkan semua unsur polimorf, tetapi terdapat pula kasus yang
ringan yang hanya terdiri atas beberapa papul eritematosa, plakat yang edematosa, disertai gatal
ringan.
1
+empat predileksi pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kaki
dapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak si metrik. $elaput lendir 'arang sekali terkena.
7rupsi sering disertai edema di muka dan tungkai. 0alau melepuh pe"ah, maka lesi akan men'adi
lebih merah 4 dan terdapat ekskoriasi dan krusta. $ering pula diikuti radang oleh kuman. Bika lesi
sembuh akan meninggalkan hiperpigmentasi, tetapi kalau ekskoriasinya dalam akan
29
meninggalkan 'aringan parut. 0uku kaki dan tangan akan mengalami lekukan melintang sesuai
6aktu ter'adinya eksaserbasi. 0adang5kadang didapati leukositosis dan eosinofilia sampai #@A.
1
&ambar 1#. Pemfigoid &estationis
&ambar 1%. Pemfigoid gestationis
#. Pengobatan
+u'uan pengobatan ialah menekan ter'adi nya bula dan mengurangi gatal yang timbul.
Hal ini dapat di"apai dengan pemberian prednison 2@ 5 @ mg per hari dalam dosis terbagi rata.
+akaran ini perlu dinaikkan atau diturunkan sesuai dengan keadaan penyakit yang
meningkat pada 6aktu melahirkan dan haid, dan akan menurun pada 6aktu nifas.
1@
Dian'urkan untuk menga6asi dengan saksama bayi yang akan lahir dari ibu yang
memakai prednison dosis tinggi dalam 'angka lama pada 6aktu hamil, karena obat tersebut dapat
menimbulkan kegagalan adrenal pada neonatus.
%. Prognosis
0omplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. 0elahiran
mati dan kurang umur akan meningkat.
30
Bika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan seringkali
timbul pada kehamilan berikutnya

DAFTAR PUSTAKA
1. Giryadi, Benny 7., Dermatosis :esikobulosa., Dalam: D'uanda, (dhi. Ilmu Penyakit
ulit dan elamin. .0 1). Bakarta. 2@@#.
2. Hall B!, ed. sauerHs -anual of skin Disease. <th edition. /ippin"ott Gilliams I
Gilkins.2@@@423253%
3. $iregar. $.9. !tlas "erwarna #aripati Penyakit ulit. 7&!. Bakarta. 2@@4 2@5@<.
. Go'naro6ska . et al. )mmunobulosa disease. Burn + et al, ed. 9ookHste>tbook of
dermatology. ;th edition. (ustralia : Bla"k6ell publi"ation 4 2@@42@335C1.
31
#. Hert -, ed. !utoimmune disease of t$e skin : pathogenesis,diagnosis,management. 2
nd

revised edition.(ustria : $pringer5verlag Gien4 2@@#4%@5;C.
%. Bames GD, Berger +&, 7lston D-,eds. !ndrews Disease of t$e #kin %linical #ymptoms.
1@
th
ed. Phildelphia.$aunders 7lsevier42@@%4#<15C3.
;. (magai -. Pemfigus. )n:Bolognia B/,Bori88o B/,9apini 9P 2eds3. Dermatology.
$pain:7lsevier.2@@<4#41;52C.
<. Bro6n, 9obin &raham, +ony Burns. Dermatologi /e"tures *otes. 7disi 0edelapan.
7rlangga -edi"al $eries.2@@2415%.
C. Borradori /, Bernard P. Bullous pemphigoid in Bolognia. B / Bori88o, B / 9apini, 9 P.
Dermatology, vol 1 2
nd
7dition by -osby.
1@. -a"0ie -. 9. !lini"al Dermatology.
th
7dition. ,>ford medi"al publi"ations41CC;. P.
233523#.
32