ANEMIA APLASTIK

Oleh :
dr.H.Ahmad Nuri, SpA
DEFINISI
Merupakan suatu kelainan darah yang ditandai
adanya Pansitopenia dan disertai Sumsum
Tulang yang Aplastik atau Hipoplastik

ETIOLOGI
50% - idiopatik
Obat-obatan : kloramfenikol, Asetaminofen,
Sulfa, Antikanker, Fenilbutazon dll
Radiasi
Infeksi

MANIFESTASI KLINIK
Gejala timbul akibat dari Pansitopenia
Anemia
-pucat, lemah, lesu
Lekopenia
-infeksi bakteri, virus
Trombositopenia
-perdarahan
Hepatosplenomegali ( - )
Limfadenopati ( - )
Lab : -Pansitopenia
-Retikulosit menurun
Bone Marrow Aplasia / Hipoplasia




DD : Leukimia akut
KOMPLIKASI
-Infeksi
-Perdarahan hebat

TERAPI
-Menghindari bahan yang mungkin menjadi penyebab.
-Menghindari trauma
-Mencegah infeksi
-Transfusi PRC Anemia
-Transfusi Trombosit Tr. < 10.000/mm
3

-Transfusi Leukosit

Prednison 2 mg/kgBB/hr
Anabolik Steroid
Antibiotik spektrum luas
-Ampicillin 100 mg/kgBB/hr
-Garamicin 5 mg/kgBB/hr
untuk mengatasi infeksi
Transplantasi sumsum tulang
PROGNOSIS
Tergantung respon terapi
Berat (sering perdarahan + infeksi) 80%
meninggal. Kematian 6-12 bulan setelah
diagnosis ditegakkan.
Ringan 50% sembuh. Kematian dalam
waktu lama.
Jika transplantasi sumsum tulang berhasil
50% survive
TALASEMIA
Oleh :
dr.H.Ahmad Nuri, SpA
DEFINISI
Merupakan penyakit herediter yang ditandai
adanya defisiensi pembentukan rantai
globin dari Hb sehingga terjadi Anemia
Hemolitik

KLASIFIKASI
1. Talasemia Mayor
2. Talasemia Minor
MANIFESTASI KLINIK
Pucat, pertumbuhan terhambat
Riwayat keluarga
Facies Mongoloid / Cooley
Icterik ringan
Hepatosplenomegali tanpa Limfadenopati
Laboratorium :
-Anemia berat
-Gambaran Hemolitik
*Anisositosis, Poikilositosis
*Normoblas, Polikromasi

Retikulositosis
Hb F Mayor
Hb Aa Minor
Bone Marrow aktivitas eritropoiesis

DD : - Anemia kurang besi
- Anemia karena infeksi kronis
TERAPI
Transfusi PRC 10-15 ml/kgBB Hb > 10 g/dl
Bila ada kelainan jantung/gagal jantung atau Hb < 5 g/dl
PRC 5 ml/kgBB
Mencegah proses Hemosiderosis
-Desferioxamin (Desferal)
dosis 1-2 g/hr - sc
Splenektomi
-bila Hipersplenisme atau jarak pemberian transfusi pendek
Nasihat perkawinan
-mencegah lahirnya bayi thalasemia

PROGNOSIS
Buruk