HEMOFILIA

KELOMPOK 4 :

FITRAWAN C12112
MUH. KHAERULRIZAL C12112268
HERMEI PASALLI MARJO NABU C12112025
MILKA MARAMBA C12112269
NUR TRISNAWATI C12112016
RAHMAWATI C12112018
NURUL HIKMAH MUFIDAH C12112257
NUR AISYAH C12112276

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2014
KATA PENGANTAR
Puji syukur kita panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan kesempatan,
rahmat, dan hidayah sehingga Makalah Hemofiliaini dapat kami selesaikan tepat pada
waktunya.
Selain itu, laporan ini dapat pula terselesaikan dengan baik karena adanya kesadaran
akan pentingnya materi ini bagi kehidupan serta dengan adanya bantuan dari berbagai pihak
terutama teman-teman dalam kelompok kami sendiri, dimana makalah ini diperoleh dari
berbagai referensi.
Tak lupa pula kami haturkan banyak terima kasih kepada semua pihak yang telah
terlibat dalam penyelesaian makalah baik yang terlibat langsung maupun yang tidak
langsung.
Meskipun kami telah mengusahakan semaksimal mungkin dalam penyelesaian
makalah ini, tetapi kami menyadari bahwa masih banyak kekurangan-kekurangan dalam
makalah ini. Untuk itu kami memohon maaf jika dalam penyelesaian makalah ini masih
terdapat kesalahan-kesalahan baik yang penulis sadari maupun yang tidak disadari.
Saran dan kritik kami harapkan. Semoga laporan ini dapat bermanfaat bagi semua
pihak yang telah membacanya. Amin.


Makassar, 26 Agustus 2014

Penyusun








HEMOFILIA
A. Defenisi
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter yang bermanifestasi
sebagai episode perdarahan intermitten.

B. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen-gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX
(FIX), diklasisifikasikan sebagai hemophilia A dan B.
Faktor VIII adalah globulin antihemofilik (AHG): suatu faktor plasma yang
berkaitan dengan faktor III trombosir dan faktor Christmas (IX); mengaktivasi
protrombin.Faktor IX adalah faktor Christmas: faktor serum yang berkaitan dengan
faktor-faktor trombosit III dan VIII; mengaktivasi protrombin.
Dua jenis utama hemophilia yang secara klinis identik adalah:
(1) Hemophilia klasik atau hemophilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau
tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII.
(2) Hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor
IX.

C. Manifestasi klinis
Gambaran klinis yang sering terlihat pada klien dengan hemophilia adalah
adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan, pembengkakan,
nyeri, dan kelainan-kelainan degenerative pada sendi, serta keterbatasan gerak.
Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat
kerusakan sendi.
Penyakit ini, yang bisa sangat berat, ditandai dengan memar besar dan meluas
dan perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak meskipun hanya akibat
trauma kecil. Pasien sering merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak adanya
pembengkakan dan keterbatasan gerak. Perdarahan sendi berulang dapat
mengakibatkan kerusakan berat sampai terjadi nyeri kronis dan ankilosis (fiksasi)
sendi. Kebanyakan pasien mengalami kecacatan akibat kerusakan sendi sebelum
mereka dewasa. Hematuri spontan dan perdarahan gastrointestinal dapat terjadi.
Penyakit ini sudah diketahui saat awal masa anak-anak, biasanya saat usia sekolah.
Sebelum tersedia konsentrat faktor VIII, kebanyakan pasien meninggal akibat
komplikasi hemofilia sebelum mereka mencapai usia dewasa. Ada juga penderita
hemofilia dengan defisiensi yang ringan, mempunyai sekitar 5% dan 25% kadar
faktor VIII dan IX normal. Pasien seperti ini tidak mengalami nyeri dan kecacatan
pada otot maupun perdarahan sendi, namun mengalami perdarahan ketika cabut gigi
atau operasi. Namun demikian, perdarahan tersebut dapat berakibat fatal apabilab
penyebabnya tidak diketahui dengan segera.

D. Pemeriksaan diagnostik
Pemeriksaan laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal,
tetapi parsial tromboplastin time (PTT) memanjang. Terjadi penurunan pengukuran
faktor VIII. Selanjutnya dapat juga dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang
bersangkutan.

E. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien adalah sebagai berikut:
1. Transfusi periodik dari plasma beku segar (PBS)
2. Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan
akut atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan.
3. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM.
4. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan.
5. Badai dan alat ortopedi bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.

F. Komplikasi
Dapat terjadi perdarahan intrakranium, infeksi oleh virus imunodefisiensi
manusia sebelum diciptakannya faktor VIII artivisian, kekakuan sendi, hematuria
spontan, dan perdarahan gastrointestinal serta resiko tinggi terkena AIDS akibat
transfuse darah.




PROSES KEPERAWATAN KLIEN DENGAN HEMOFILIA
A. Pengkajian
1. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan.
2. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi hemophilia
meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil,
perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia. Penyakit
didiagnosis awal pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi
setelah sirkumsisi.
3. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama eksaserbasi:
Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular)
Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi
intramuscular
Hemoragic intracranial -> sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan
pada tingkat kesadaran, peningkatan TD, dan penurunan frekuensi nadi,
serta ketidaksamaan pupil
Hemartrosis -> perdarahan pada sendi
Hematuria
Epistaksis
4. Pemeriksaan diagnostic
Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah
faktor pembekuan tak cukup
Masa tromboplastin parsial akan memanjang
5. Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan.
6. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru.

B. Diagnosa dan intervensi Keperawatan
1. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan volume cairan akibat
perdarahan.
Tujuan :
Setelah diberikannya tindakan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan
tidak terjadi kekurangan volume cairan dengan outcome :
Membran mukosa lembab
Turgor kulit elastic cairan masuk dan cairan keluar seimbang
TTV dalam batas normal ( TD : 120/80 mmHg, Nadi : 60-100x / menit,
Suhu 36-37
o
C).
Intervensi Rasional
1. Kaji tingkat perdarahan dan
pembekuan perdarahn klien.

1. Dengan mengetahui penyebab
kurangnya volume cairan maka
perawat dapat menghilangkan
penyebabnya, mengetahui tingkat
perdarahan untuk pemberian
intevensi selanjutnya.
Pembekuan darah yang abnormal
berubungan dengan penyakit
klien.
1. Pertahankan istirahat di tempat
tidur selama perdarahan aktif .
1. Istirahat yang teratur di tempat
tidur,diharapkan membuat
keadaan klien rileks dan dapat
menurunkan ketegangan.
Perdarahanpun diharapkan dapat
diatasi.
1. Hindarkan klien dari trauma yang
dapat menyebabkan terjadinya
perdarahan.
Trauma atau penyebab lain yang
dapat menimbulkan perdarahan
dapat memperburuk kondisi klien
dari kekurangan volume cairan.
Ajari klien untuk mengkonsumsi
makanan/meningkatkan intake
makanan yang kaya dengan vit K.
Vitamin K adalah asupan bagi
tubuh yang dapat meningkatkan
proses koagulasi sehingga
perdarahan pada kliendapat
berkurang, dengan adanya proses
koagulasi yang normal serta hanya
sedikit darah yang berbuang dan
keluar dari tubuh.
1. Awasi tingkat intake output klien
dan tingkatkan intake bila terjadi
perdarahan hebat pada klien.
Peningkatan intake yang diberikan
pada klien diharapkan dapat
menyeimbangkan cairan yang
keluar dari perdarahan.
1. Pemberian tranfusi produk- produk
darah yang kurang pada komponen
darah klien yang mengganggu
proses koagulasi seperti tranfusi
plasma, faktor VIII/IX
Tranfusi produk-produk darah
yang kurang pada komponen darah
klien dapat melengkapi komponen
darah yang kurang, mencegah
perdarahan yang hebat, dan proses
pembekuan darah dapat terjadi
dengan normal

2. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang
ditimbulkannya.
Tujuan :
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama x 24 jam diharapkan nyeri
klien terkontrol dengan outcome :
Adanya laporan rasanyeri klien berkurang
Ekspresi wajah klien tidak meringis
Klien tidak tampak gelisah
TTV dalam batas normal ( TD : 120/80 mmHg, Nadi : 60-100x / menit,
Suhu 36-37
o
C).
Intervensi Rasional
Kaji keluhan nyeri, perhatikan
lokasi atau karakter dan
intensitas (skala 0-10)
Perubahan lokasi atau karakter atau
intensitas nyeri dapat mengindikasikan
terjadinya komplikasi atau perbaikan.
Berikan tindakan kenyamanan
dasar contoh teknik relaksasi,
perubahan posisi dengan sering.
Meningkatkan relaksasi.
Berikan lingkungan yang tenang
sesuai indikasi.
1. Menurunkan reaksi terhadap stimulasi
dari luar atau sensivitas pada suara
suara bising.
Dorong ekspresi perasaan
tentang nyeri.
Pernyataan
memungkinkanpengungkapan emosi
dan dapat meningkatkan mekanisme
koping.
Berikan kompres hangat pada
lokasi nyeri.
1. Meningkatkanvasokontriksi,
penumpukan resepsi sensori yang
selanjutnya akan menurunkan nyeri di
lokasi yang paling dirasakan.
1. Kolaboratif : Berikan analgetik,
sesuaiindikasi.
Meningkatkanistirahat/relaksasi.
Mungkin diperlukan untuk
menghilangkan nyeri yang berat serta
meningkatkan kenyamanan dan
istirahat. Catatan : Narkotik mungkin
merupakan kontraindikasi sehingga
menimbulkan ketidak- akuratan dalam
pemeriksaan neurologis.

3. Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan efek perdarahan pada sendi
dan jaringan lain.
Tujuan:
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan tidak
terjadi gangguan mobilitas fisik dengan outcome:
Klien mampu beradaptasi dengan keterbatasan fungsional tubuhnya
Tonus otot klien kuat
Klien mampu berpindah posisi dengan mandiri
Intervensi Rasional
Pantau tingkat
inflamasi/rasa.
Tingkat aktivitas/latihan tergantung sakit pada
sendi.
Pertahankan istirahat
tirah baring/duduk jika
diperlukan. Jadwal
Istirahat sistemik dianjurkan selamaeksaserbasi
akut dan seluruh fasepenyakit yang penting
untukmencegahkelelahanmempertahankankek
aktivitas untuk
memberikan periode
istirahat yang terus
menerus dan tidur
malam hari yang tidak
terganggu.
uatan.
Bantu dengan rentang
gerak aktif/pasif,
demikian juga latihan
resisif dan isometric
jika memungkinkan.
Mempertahankan/meningkatkanfungsi sendi,
kekuatan otot, dan stamina umum. Latihan
yang tidak adekuat menimbulkan kekuatan
sendi, karenanya aktivitas yang berlebihan
dapat merusak sendi.
Ubah posisi dengan
sering dengan jumlah
personel cukup.
Menghilangkan tekanan pada jaringan dan
meningkatkan sirkulasi.
Bantu teknik
pemindahan dan
penggunaan bantuan
mobilitas. Posisikan
dengan bantal, kantung
pasir,
gulungantrokhanter,beb
at, brace.
Mempermudah perawatan diri dankemandirian
pasien. Teknik pemindahan yang tepat dapat
mencegah robekan abrasi kulit. .Meningkatkan
stabilitas jaringan (mengurangi risiko cedera)
dan mempertahankan posisi sendi yang
diperlukan dan kesejajaran tubuh, mengurangi
kontraktur
Gunakan bahan
kecil/tipis di bawah
leher.
Mencegah fleksi leher
Dorong pasien
mempertahankan
postur tegak dan duduk
tinggi, berdiri, berjalan.
dari
perkembangan/resolusi
dari proses inflamasi.
Memaksimalkan fungsi sendi,
mempertahankan mobilitas.

Berikan lingkungan
yang aman.
Menghindari cederaakibat kecelakaan/jatuh.
Konsul dengan ahli
terapi fisik/okupasi dan
spesialis vokasional.
Berguna dalam memformulasi program
latihan/aktivitas yang berdasarkan pada
kebutuhan individual dan dalam
mengidentifikasikan alat/bantuan mobilitas.
Berikan matras
busa/pengubah
tekanan.
Menurunkan tekanan pada jaringanyang udah
pecah untuk mengurangirisiko imobilitas.
Berikan obat-obatan
sesuai indikasi seperti
steroid.
Mungkin dibutuhkan untuk menekan inflamasi
sistemik akut.

4. Resiko tinggi terhadap cedera yang berhubungan dengan perdarahan tak terkontrol
sekunder terhadap hemophilia.
- Batasan karakteristik:
Melaporkan riwayat pembentukan hematoma, hemartrosis, sering memar,
perdarahan lama, hematuria, atau perdarahan gastrointestinal.
- Kriteria evaluasi:
a. Mendemonstrasikan tidak ada lagi cedera jaringan
b. Mobilitas sendi normal, tidak ada memar.
c. Tidak ada deficit neurologis permanen
- Intervensi keperawatan
Intervensi Rasional
1. Untuk cedera kepala, pantau status
neurologis setiap 1-2 jam, beri tahu
dokter pada saat tejadi deficit
neurologis terdeteksi, missal: sakit
kepala, mual, muntah. Pertahankan
tirah baring pada posisi semifowler
atau fowler.
1. Cedera kepala
mempredisposisiskan hemoragic
intracranial. Posisi tegak
membantu menurunkan tekanan
intracranial berkenaan dengan
perdarahan pada intracranial.
2. Untuk hemartrosis:
Pantau status neurovaskuler dari
ekstremitas yang sakit. Beritahu
dokter bila pembengkakan sendi
berlanjut atau nyeri menetap atau
kebas dan kesemutan terjadi pada
saat tindakan telah dimulai
selama 24 jam.
Pertahankan tirah baring. Pada
sendi yang sakit ditinggikan,
berikan kompres es.
Mulai latihan rentang gerak pasif.
Bila pembengkakan telah
berkurang, berikn alat bantu
untuk ambulasi.
Berikan analgesic sesuai dengan
yang diresepkan.
2. Degenerasi sendi dapat
menyebabkan perdarahan
menetap pada sendi. Kompres
dingin membantu menghentikan
perdarahan. Immobilitas selama
episode perdarahan menurunkan
sirkulasi dan meningkatkan
bantuan pada control perdarahan.
Latihan membantu
mempertahankan fleksibilitas
sendi.
3. Hindari mengukur suhu rectal,
berikan obat-obatan oral bila
mungkin. Rotasi sisi injeksi dan
tekan selama 5-10 menit.
3. Untuk menurunkan resiko
perdarahan.
4. Untuk pembengkakan jaringan atau
di sekitar leher, hidung, faring, atau
esofagus:
Pantau frekuensi pernapasan
dan bunyi napas.
Pertahankan jalan nafas dan
alat penghisap pada sisi
tempat tidur.
Pertahankan ketersediaan
alat trakeostomi.

4. Risiko obstruksi jalan nafas
besar pada cedera leher berat.


DAFTAR ISI

Handayani, W., & Haribowo, A. S. (2008). Buku Ajar Asuhan Keperawatan pada Klien dengan
Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta: Salemba Medika.
Price, S. A., & Wilson, L. M. (2012). Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Jakarta: EGC.
Smeltzer, S. C., & Bare, B. G. (2002). Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth (8
ed., Vol. 2). Jakarta: EGC.