PENUGASAN BLOK KEGAWATDARURATAN

GUILLAIN BARRE SYNDROME

Disusun Oleh :
Nor Roudhoh
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIERSITAS ISLAM INDONESIA
YOGYAKARTA
!"#!

A$ IDENTITAS
Nama Pasien : Sdr. A
Umur : 17 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Pendidikan : SMU
Pekerjaan : Pelajar
Alamat : Yg!akarta

B$ ANAMNESA
"eluhan Utama : "elemahan #ada kedua kaki dan tidak mam#u $erdiri
%i&a!at Pen!akit Sekarang : "elemahan #ada em#at anggta gerak disertai lidah kaku'
kelemahan $era&al dari kedua tungkai sehingga sulit digerakkan dan
#asien tidak mam#u $erdiri' kndisi ini semakin lama semakin
mem$erat' #asien sulit $i(ara dan kesulitan menelan makanan. Pasien
juga mengeluhkan sulit $erna)as.
Anamnesis sistem
Sistem Sara) Pusat : dalam $atas nrmal *d$n+
Sistem "ardi,askuler : d$n
Sistem %es#irasi : sesak na#as
Sistem Pen(ernaan : diare *-+
Sistem Urgenital : mengm#l *-+
Sistem Muskulskeletal : kelemahan #ada . anggta gerak
Sistem Integumentum : d$n
%i&a!at Pen!akit dahulu : Se$elum masuk rumah sakit' #asien mengalami diare le$ih dari 7
kali dalam sehari. Pasien memiliki ri&a!at a#endisitis $erulang dan
telah di #erasi / tahun !ang lalu. %i&a!at $atuk lama kam$uhan dan
ri&a!at th!#id 0 $ulan !ang lalu.

%i&a!at Pen!akit keluarga : -
"e$iasaan' Ssial' 1knmi' dan Lingkungan : kemungkinan higienitas #asien kurang'
knsumsi makanan $ergi2i juga ad#at kurang.
Lingkungan #asien kemungkinan kurang
$ersih.

Pada #asien A' gejala-gejala !ang tim$ul le$ih mengarahkan diagnsa kami ke#ada
3uillain 4arre S!ndrme *34S+. 3ejala-gejala terese$ut adalah :
Kesuli%&n 'enel&n : hal ini terjadi aki$at keterli$atan ner,us kranialis N.I5 dan N.5
dalam #rses neur#ati. 6tt-tt tenggrkan juga da#at melemah' dan menekan integritas
jalan na#as. Sehingga da#at men!e$a$kan #asien tersedak leh sekresin!a sendiri serta
memiliki kesulitan menjaga jalan na#asn!a agar teta# intak. Sehingga #ada kasus ini #erhatian
medis harus segera tertuju #ada #atensi jalan na#as dengan #emasangan tu$e jalan na#as !ang
juga $erguna untuk men(egah as#irasi dari sali,a mau#un isi lam$ung ke #aru-#aru.
Kele'&h&n (&d& lid&h : hal ini da#at terjadi aki$at kerusakan #ada ner,us kranialis
N.5II !ang akhirn!a akan mem#engaruhi kemam#uan $i(ara #asien.
Kele'&h&n (&d& )&*&h : meru#akan gejala kranial !ang tersering mun(ul.
Mem#engaruhi 789 #asien #ada kasus 34S' men!e$a$kan ketidakmam#uan untuk
tersen!um atau menutu# mata se(ara sem#urna. 3ejala ini mun(ul aki$at keterli$atan ner,us
kranialis N.:II.
kelemahan &ajah da#at terjadi se$entar setelah kelemahan anggta tu$uh' atau $ahkan
mun(ul se$agai gejala #ertama.

Kesuli%&n +ern&(&s : hal ini terjadi dikarenakan leh keterli$atan tt #erna#asan
sehingga terjadi #aralisis ner,us laringeus !ang akhirn!a men!e$a$kan kesulitan
$erna#as.lama-lama kndisi ini akan mengalami #rgresi,itas #ada kegagalan #erna)asan
!ang dise$a$kan leh #aralisis dia)ragma dan kelum#uhan tt-tt #erna)asan' !ang
dijum#ai #ada 18-00 #ersen #enderita.
Men,o'(ol se-&r& %i+&.%i+& : hal ini diaki$atkan leh adan!a gangguan #ada )ungsi
tnm' !aitu sara) sensrik dari kandung kemih !ang dikirim ke medula s#inalis $agian
sa(ral / sam#ai sa(ral . kemudian diteruskan ke #usat miksi #ada susunan sara) #usat dan
akhirn!a akan mengirimkan sin!al ke#ada tak kendung kemih *detrusr+. Sehingga terjadi
ketidakmam#uan untuk mengntrl #la eliminasi urin.
;itam$ah gejala khas #ada 34S !ang juga mun(ul #ada #asien ini adalah #aralisis
)lasid as(enden !ang simetris dan are)leksia.
;iagnsa dari 34S adalah dengan ditemukann!a gejala-gejala tam$ahan *!ang tidak
dise$utkan #ada skenari+ !aitu mati rasa' #arestesia' kelemahan' n!eri #ada ektremitas atau
km$inasi dari gejala-gejala ini. 3em$aran utaman!a adalah kelemahan tungkai #rgresi)
$ilateral dan simetris dan kelemahan ini $erlangsung dalam 1/ jam hingga /< hari se$elum
#lateu. Pasien #ada umumn!a memiliki hi#re)leksia !ang men!eluruh atau are)leksia.
%i&a!at gejala in)eksi saluran #erna#asan atau diare juga tidak jarang terjadi / hari hingga =
minggu se$elum nset.
34S adalah sindrma neur#ati #eri)er akut !ang men!e$a$kan degenerasi dari
distal ke #rksimal.
1tilgi dari 34S adalah in)eksi leh >am#!l$a(ter jejuni' >itmegali,irus'
M!(#lasma Pneumnia' atau ,irus in)luen2a. In)eksi leh $er$agai agen terse$ut da#at
menginisiasi #rses in)lamasi #ada seserang !ang akhirn!a akan menim$ulkan 34S. Sesuai
dengan etilgi dan gam$aran gejala #asien se$elum masuk rumah sakit !aitu diare $erulang
se$an!ak 7 kali dan han!a di$ati dengan $at &arung maka kemungkinan ter$esar agen
in)eksi #en!e$a$ 34S #ada kasus ini adalah aki$at in)eksi leh >. Jejuni !ang $ersi)at
antesenden aki$at diare !ang tidak ditangani se(ara adekuat. >. Jejuni juga dikatakan se$agai
agen #en!e$a$ 34S tersering di &ila!ah Asia !ang juga diikuti leh gam$aran khas Sindrma
Miller ?isher. 4e$era#a mekanisme in)lamasi !ang diaki$atkan > jejuni akan menim$ulkan
gejala-gejala !ang sesuai dengan gejala !ang tim$ul #ada kasus ini !aitu se#erti kelemahan

#ada anggta gerak' lidah kaku' sulit digerakkan' sulit $er$i(ara dan kesulitan menelan
makanan' #asien juga tam#ak kesulitan $erna#as dan ti$a-ti$a mengm#l
@erda#at dua klasi)ikasi #ada 34S $erdasarkan gam$aran histlgi !ang ditemukan
!aitu su$ti#e neur#ati demielinasi dan neur#ati aAnal.
"lasi)ikasi ini $erdasarkan #ada studi terhada# knduksi s!ara) dan juga terda#at #er$edaan
distri$usi gegra)is !ang n!ata $erdasarkan klai)ikasi ini. ;i 1r#a dan Amerika 4arat' 34S
demielinasi terjadi le$ih dari B89 kasus sedangkan di >ina' Je#ang' 4anglades' dan Meksik'
)rekuensi 34S aAnal men(a#ai 08-=79 dan 34S demielinisasi $erkisar antara //-.=9.
Pada $e$era#a kasus 34S aAnal' serangan sistem imun han!a ter$atas #ada mtr aAn !ang
mengendalikan akti,itas tt. Yang dise$ut se$agai neur#ati aAnal mtrik akut *AMAN+.
34S ti#e ini men!e$a$kan kelemahan saja' tan#a ada #engaruh terhada# sensasi dan tidak
mengalami #rgresi ke#ada degenerasi aAnal. 34S ti#e inilah !ang sering terjadi mengikuti
in)eksi leh >. Jejuni dan disertai dengan mun(uln!a sindrma Miller ?isher.
"etika 34S aAnal mem#engaruhi $aik )ungsi sensrik mau#un mtrik' maka ini
dise$ut se$agai neur#ati mtrik dan sensrik akut *AMSAN+. Pada neur#ati mtrik-
sensrik aAnal ini' terda#at #artisi#asi n!ata dari sera$ut sensrik.
Maka dari itu 34S meru#akan suatu kum#ulan $er$agai kelainan !aitu AMAN'
AMSAN' AI;P' Miller ?isher S!ndrme *M?S+ dan ,arian lain !ang jarang mun(ul.
Se$agian $esar #asien dengan kasus M?S memiliki $ukti in)eksi #ada 1-0 minggu se$elum
#htalm#legia mau#un ataksia. M?S #ada akhirn!a akan menim$ulkan mani)estasi $eru#a
#htalm#legia dan ataAia diaki$atkan leh adan!a akti,asi anti$di anti 3C1$ dan anti
3@1a #ada M?S dengan target ner,us kulmtrius dan $ul$aris !ang diketahui memiliki
ganglisida dengan densitas 3C1$ dan 3@1a !ang tinggi. *4urns' /88<+
Selain se$agai suatu sindrma' 34S juga dikatakan se$agai #en!akit autimun.
Sistem imun didesain untuk mela&an agen in,asi) dari luar tu$uh terutama $akteri dan ,irus.
Sistem imun juga melakukan mekanisme #enting untuk #en!elamatan dari kerusakan sel hst.
Namun #ada suatu kndisi tertentu maka sistem imun da#at $ekerja se(ara se$alikn!a dengan
men!erang sel hst se#erti !ang terjadi #ada 34S. Sel imun !ang $ertanggung ja&a$
terhada# serangan dari luar adalah sel darah #utih *lim)sit+ atau dise$ut se$agai sel in)lamasi.
Ini meru#akan suatu tanda khas !ang mun(ul #ada #en!akit autimun melalui mekanisme
anti$di antiganglisida. 3anglisida' !ang terdiri dari seramid dan melekat #ada satu atau
le$ih gula *hekss+ dan mengandung asam sialik *N-a(et!lneuramini( a(id+ !ang terhu$ung
dengan $agian tengah dari ligsakarida' meru#akan km#nen #enting dari s!ara) #eri)er.

1m#at ganglisidaD3M1' 3;1a' 3@1a dan 3C1$Ddi$edakan dengan melihat jumlah dan
#sisi asam sialik mereka. *Yuki et al' /81/+
Autanti$di ig3 terhada# 3C1$ !ang $ereaksi silang dengan 3@1a' $erhu$ungan
erat dengan M?S !ang memiliki $entuk inkm#lit *#htalm#aresis akut dan ataAia neur#ati
akut+ dan ,arian sistem s!ara) #usat *#htalm#legia' ataksia' gangguan kesadaran setelah
e#isde in)eksi. Pasien dengan kelemahan )aringeal-ser,ikal-$rakial #ada umumn!a memiliki
anti$di ig3 ati-3@1a !ang da#at $ereaksi silang dengan 3C1$ se$agai gejala a&al !ang
sering disertai dengan gejala #tsis *turun!!a kel#ak mata+.
Mekanisme agen in)eksi ini *>. Jejuni+ $erdasarkan #ada #eniruan atau samaran
mlekular *mle(ular mimi(r!+. 4er$agai $ukti menunjukkan adan!a #eniruan mlekul antara
ganglisida dan agen in)eksi antesenden #ada #asien 34S.
Se$agaimana diketahui $ah&a li#ligsakarida meru#akan km#nen ma!r dari
mem$ran luar >. Jejuni. ;imana li#ligsakarida ini memiliki struktur dan $entuk e#it#
!ang men!eru#ai e#it# #ada #ermukaan s!ara) #eri)er se#erti se#erti ganglisida dan
glikli#id *3M1' 3;1a' 3C1$ !ang menginduksi anti$di anti 3M1 atau anti 3;1a #ada
$e$era#a #asien+ sehingga men!e$a$kan s!ara) #eri)er $ertindak se$agai mlekul samaran.
"etika #rses #en!amaran telah terjadi maka autanti$di terse$ut akan $erikatan dengan
3M1 atau 3;1a !ang dieks#resikan #ada s!ara) mtrik anggta tu$uh dan kemudian akan
tim$ul akti,itas km#lemen leh anti$di ig3 !ang mun(ul untuk mela&an in)eksi !ang juga
$erikatan dengan s!ara) #eri)er ganglisida' sehingga menginduksi reaksi kerusakan leh
mekanisme autimun. *Yuki et al' /81/+

Mekanisme >. Jejuni dalam menim$ulkan gejala ini adalah melalui in)lamasi akut
demielinisasi #l!radi(ulneur#ati *AI;P se$agai $entuk tersering dari 34S+ !ang
dikarakteristikkan leh demielinasi' in)iltrasi lim)sitik !ang mengandung sel @dan makr)ag
dan demielinasi area segmental. ;ikatakan #l!radi(ulneur#ati karena terda#at #redileksi
$agi demielinasi untuk mem#engaruhi ner,e rt dimana mereka #ertama mun(ul dari (rda
s#inalis. "erusakan s!ara) terminal diaki$atkan leh ikatan anti$di ig3 dan )iksasi
km#lemen. Akti,asi jalur km#lemen men!e$a$kan #em$entukan Mem$rane atta(k
>m#leA *MA>+ dengan degradasi sitskeletn aAn terminal dan kerusakan mitkndria.
*4urns' /88<+

3am$ar /. Mekanisme imun#atgenesis !ang mungkin terjadi #ada 34S.
Panel A menunjukkan imun#atgenesis dari in)lamasi demielinasi #lineur#ati akut
*AI;P+. Autanti$di da#at $erikatan dengan antigen mielin dan mengakti,asi km#lemen.
Eal ini diikuti leh #em$entukan mem$rane atta(k (m#leA *MA>+ #ada #ermukaan luar sel
s(h&ann dan men!e$a$kan inisiasi degenerasi ,esi(ular. Makr)ag kemudian mengin,asi
m!elin dan $ertindak i$arat $urung gagak !ang memakan $angkai untuk men!ingkirkan
de$ris m!elin.
Panel 4 menunjukkan imun#atgenesis neur#ati aAn mtrik akut *AMAN+. Mielinasi
aAn ter$agi menjadi em#at regi )ungsinal : ndus ran,ier' #arandus' juAta#arandus' dan
interndus. 3anglisida 3M1 dan 3;1a dieks#resikan #ada ndus ran,ier' dimana kanal
,ltase natrium terlkalisir.
Ig3 anti 3M1 atau anti 3;1a autanti$di $erikatan dengan ndus aAlemma'
men!e$a$kan #em$entukan MA>. Eal ini men!e$a$kan tidak mun(uln!a sekelm#k Na,
dan #ele#asan mielin #arandal' sehingga da#at men!e$a$kan kegagalan knduksi s!ara) dan
kelemahan tt. ;egenerasi aAn da#at terjadi #ada stadium lanjutan. Makr)ag se(ara
$erkelanjutan mengin,asi dari ndus ke rngga #eraAnal' menggergti aAn !ang rusak.
;emielinasi da#at terjadi se#anjang s!ara)' khususn!a akar s!ara) #rksimal dan
s!ara) intramuskular $agian distal dimana #ada lkasi s!ara)-s!ara) ini sa&ar darah s!ara)
diketahui lemah sehingga mani)estasi a&al !ang mun(ul #ada #asien adalah kelemahan #ada
anggta gerak $agian distal. Sedangkan autanti$di Ig3 terhada# 3M1 dan 3;1a
$erhu$ungan dengan neur#ati aAn mtr akut tan#a adan!a demielinasi #lineur#ati akut.
*Yuki et al' /88<+
@erda#at skala !ang digunakan untuk menentukan $erat ringann!a 34S $erdasarkan
gejala klinis !ang mun(ul #ada #asien :
Skala disa$ilitas 34S menurut Eughes
8 : Sehat
1 : 3ejala minr dari neur#ati' namun da#at melakukan #ekerjaan manual
/ : da#at $erjalan tan#a $antuan tngkat' namun tidak da#at melakukan #ekerjaan manual
0 : da#at $erjalan dengan $antuan tngkat atau alat #enunjang
. : kegiatan ter$atas di tem#at tidurFkursi *$edF(hair $und+
7 : mem$utuhkan $antuan ,entilasi
= : kematian

4erdasarkan kndisi #asien maka da#at dikatakan $ah&a #asien mengalami 34S $erat
dengan skala ..
/$ PROGNOSIS
4aik' karena #asien <89 #asien merasakan kekuatan ttn!a mulai terasa kem$ali dalam
&aktu $e$era#a minggu hingga $e$era#a $ulan setelah #eng$atan dan kekuatan tt kem$ali
sem#urna dalam &aktu 1 tahun.
D$ KESIMPULAN
Pasien A 17 tahun dengan $er$agai gejala !ang mun(ul disertai hasil #emeriksaan
)isik dan #emeriksaan #enunjang !ang dida#atkan maka diagnsa !ang kami tegakkan adalah
3uillain $arre s!ndrme $erat. Pada akhirn!a !ang terjadi #ada 34S adalah kerusakan dan
$ahkan degradasi #ada s!ara) *$aik mielin mau#un aAn+ sehingga s!ara) tidak da#at
mentransmisikan sin!al se(ara e)isien. Itulah menga#a tt mulai kehilangan kemam#uan
untuk $eres#n terhada# #erin!ah tak. Perintah !ang seharusn!a di$a&a melalui jaringan
s!ara). 6tak juga menerima sin!al sensrik !ang le$ih sedikitdari tu$uh' sehingga terjadi
ketidakmam#uan untuk merasakan tekstur' #anas' n!eri mau#un sensasi lain. Justru tak akan
menerima sin!al !ang tidak sesuai !ang akhirn!a akan menim$ulkan sensasi kesemutan'
sensasi se#erti ada $inatang di $a&ah kulit !ang terasa sangat n!ata !ang tam#ak se#erti
halusinasi taktil' atau#un sensasi n!eri. "arena sin!al dari dan ke lengan dan kaki harus
mele&ati jarak !ang #aling #anjang maka mereka juga meru#aka area !ang #aling sering
mengalami interu#si. Interu#si lainn!a akan kemudian mun(ul se(ara #rgresi) $ertaha#
dengan gam$aran khas dari distal ke #rksimal. Mani)estasi !ang kemudian akan mu(ul
$ergantung #ada inner,asi #ers!ara)an mana !ang terkena dan !ang #aling mengan(am ji&a
dari 34S adalah ketika #ers!ara)an !ang meninner,asi #erna#asan mengalami kerusakan
sehingga tim$ul kesulitan $erna#as hingga distress #erna)asan.
Maka #enting $agi dkter untuk da#at mem$edakan antara dis)ungsi s!ara) dengan
dis)ungsi tt untuk kemudian da#at men!ingkirkan diagnsa dan menegakkan diagnsa
akhir dari 3uillain 4arre S!ndrme.

E$ SUMBER PUSTAKA
4urns' @ed M' M;. 3uillain 4arre S!ndrme' Semin Neurl /88<G /<*/+ :17/-1=7
>haudr! ?.' 3ee "1.' :a#hiades MS.' 4iller J.' Ja! H. 3C1$ anti$d! testing in 3uilaain
4arre S!ndrme and ,ariants. Semin #hthalml /88=G /1://0-//7
Nagashima @.' "ga M.' 6daka M.' Eirata ".' Yuki N. >lini(al (rrelates ) serum anti 3@1a
ig3 autanti$dies' J Neurl S(i /88.G /1B:10B-1.7
Prit(hard jane. 3uillain 4arre S!ndrme' >lini(al Medi(ine /818' :l 1' N .: 0BB-.81
%ahman MM.' Ahmed ". 1))i(a(! ) intra,enus immungl$ulin in the management )
3uillain 4arre S!ndrme. J 4angladesh >ll Ph!s /818G /<:<1-<7
:an ;rn PA.' %uts L.' Ja($s 4. >lini(al ?eatures' #athgenesis' and treatment ) 3uilaain
4arre S!ndrme. Lan(et Neurl /88<G 7GB0B 78.
Yuki N$uhir' M.;.' Eartung Eans P' M.;. 3uillain 4arre S!ndrme' N 1ngl J Med /81/G
0==://B.-08.