SMF ILMU PENYAKIT DALAM P3D FAKULTAS KEDOKTERAN UNISBA RUMAH SAKIT AL-IHSAN BANDUNG 2009
Nama : Rian Jenis Kelamin : Laki-laki Umur : 17 tahun Alamat : Pangalengan Pendidikan terakhir : SD Agama : Islam Suku : Sunda Pekerjaan : Berhenti sekolah Perkawinan : Belum Menikah Tanggal masuk RS : 10 Maret 2009 Tanggal pemeriksaan : 12 Maret 2009
Keluhan utama: Lemas badan
Riwayat Penyakit Sekarang: Sejak 2 minggu SMRS os mengeluh lemas badan. Lemas badan dirasakan os terus menerus. Lemas seperti ini sering dialami os sejak usianya 4 tahun, namun rasa lemas badan kali ini dirasakan os lebih berat dari sebelumnya. Keluhan lain yang menyertai adalah kepala pusing, kulit terasa dingin dan pucat pada kedua tangan dan tungkainya dan terdapat sariawan pada lidah dan gusinya.
Tujuh bulan yang lalu os dirawat di RS. Al-Ihsan dengan keluhan lemas badan yang berat setelah 5 tahun os tidak pernah kontrol ke dokter. Selama perawatan os mendapat transfusi darah. Saat usia os 10 tahun os dirawat di RS Al-Ihsan dengan keluhan muntah berak selama seminggu, lemas badan, kepala pusing, dada berdebar kencang, mual serta sering BAB berwarna coklat tua setiap setelah transfusi darah. Kotoran berbentuk padat dan lengket. Di RS dilakukan pemeriksaan yang hasilnya menunjukkan terdapat luka di lambung. Selama perawatan os mendapat transfusi darah. Saat os duduk di kelas 6 Sekolah Dasar, dengan meningkatnya kegiatan menjelang ujian nasional os tidak sanggup mengikutinya sehingga os dan keluarganya memutuskan os tidak melanjutkan pendidikannya.
Saat usia os 4 tahun, os mengalami muntah berak selama satu minggu sehingga os dirawat di RS Al-Ihsan. Di RS os menjalani beberapa pemeriksaan, diantaranya adalah pemeriksaan laboratorium. Dari hasil laboratorium, dokter yang merawat os memberitahukan bahwa os mengalami anemia. Dengan alasan tersebut os harus menjalani transfusi darah untuk pertama kalinya. Transfusi dilakukan terus menerus apabila kadar hemoglobin os turun dibawah normal dan jika os merasa kondisi tubuhnya lebih lemah. Keluhan os tidak disertai dengan sering demam, mimisan, tidak mengkonsumsi obat-obatan selain yang diresepkan dokter. Dari kecil hingga besar os jarang sekali makan sayur dan minum susu sesekali. Os lebih senang makan mie daripada nasi dan lauk pauk. Pertumbuhan os lebih lambat dibandingkan anak seusianya. Os mengaku tidak ada riwayat kuning pada kulit tubuhnya dan air kencingnya tidak berwarna seperti teh. Os mengaku tidak ada riwayat operasi sebelumnya. Os lahir spontan dengan BB lahir tidak rendah. Tidak ada riwayat pengobatan dengan sinar.
Dirawat di RS Al-Ihsan
Lemas badan Kepala pusing Kulit terasa dingin Pucat pada kedua tangan dan tungkai Sariawan pada lidah dan gusinya
2 minggu SMRS 7 bulan SMRS Os dirawat di RS Al-Ihsan -Lemas badan yang berat - Transfusi darah Usia os 10 tahun Os dirawat di RS Al-Ihsan -Muntah berak selama 1 minggu - Lemas badan
Jarang sekali makan sayur, minum susu kadang-kadang Pertumbuhan lebih lambat dari Sekarang Os berhenti sekolah karena tidak sanggup mengikuti kegiatan yang semakin padat
Os berusia 12 thn Os berusia 4 thn
Os dirawat di RS Al-Ihsan -Muntah berak selama 1 minggu - Pemeriksaan lab : anemia - Transfusi darah pertama kali
Bayi - Dilahirkan spontan - Tidak BBLR - Tidak ada riwayat penyakit kuning - Tidak ada riwayat perawatan sinar - Tidak diberi ASI eksklusif Jarang sekali makan sayur, minum susu kadang-kadang Pertumbuhan lebih lambat dari Tidak ada keluarga yang mempunyai keluhan yang sama 1. Anemia defisiensi Fe 2. Anemia gravis 3. Thalassemia Minor Keaadaan umum : tampak sakit ringan Kesadaran : Composmentis Keadaan gizi : cukup
Tanda vital Tekanan darah : 110/65 Nadi : 84 x/menit Pernapasan : 20 x/menit Suhu : 37.0 C Kepala Rambut : Hitam, tidak rapuh Mata Pupil : Bulat, isokor Sclera : Tidak ikterik Conjunctiva : Anemik Refleks cahaya : +/+
Telinga : DBN Nasal : Tidak sianosis, tidak ada PCH Rongga mulut Bibir : kering Gusi : glositis Lidah : stomatitis, tidak ada papil atrofi
Leher Inspeksi : Tidak ada pembesaran KGB JVP tidak meningkat Trakea tidak deviasi Palpasi : KGB tidak teraba JVP tidak meningkat
Inspeksi : Bentuk dan pergerakan simetris Iktus kortis terlihat
Palpasi : Iktus kordis teraba, hentakan kuat Tactile fremitus kiri = kanan
Perkusi : sonor BPH ICS 6, peranjakan 1 ICS Batas jantung: Kanan : linea sternalis dextra Kiri : linea midcalvicularis sinistra Pinggang jantung : ICS 3 sinistra
Refleks patologis : babinski (-) Variabel 10 Maret 2009 Pukul: 09:37 10 Maret 2009 Pukul : 13:37 11 Maret 2009 Pukul 11:58 Nilai normal Hemoglobin Leukosit Eritrosit Hematokrit Trombosit
Kimia klinik Protein total Albumin TIBC Serum iron (Fe)
Terapi Fe a. Oral : dosis 200 mg Fe/hari, penyerapan lebih baik dalam keadaan lambung kosong. Efek samping: iritasi gastrointestinal (mual, diare) Dosis (mg) Kandungan Fe (mg) Dosis / hari Fe sulfat 300 60 3 tablet Fe glukonat 300 37 5 tablet Fe fumorat 200 300 67 100 3 tablet 2 tablet Kompleks Fe polisakarida 150 150 2 tablet b. Parenteral Indikasi: Tidak dapat mentoleransi fe oral Kehilangan Fe (darah) yang cepat sehingga tidak dapat dikompensasi dengan Fe oral Gangguan traktus gastrointestinal yang dapat memburuk dengan pemberian fe oral Tidak dapat mengabsorpsi fe melalui traktus gastrointestinal Tidak dapat mempertahankan keseimbangan Fe pada hemodialisa
Preparat: Kompleks Fe-dextran, mengandung 50 mg Fe/cc
Dosis: Fe yang diperlukan untuk mengembalikan defisit dan mengisi cadangan Fe Fe yang diperlukan : (15 Hb penderita (gr/dL) ) x Berat Badan (kg) x 3 (mg)
Respon Terapi Respon hematologis yang paling dini adalah peningkatan retikulosit yang mencapai maksimal (5-10 %) pada hari ke 5 sampai 10 setelah terapi. Pada hari ke 18 pengobatan, peningkatan Hb diharapkan mencapai antara kadar Hb awal dan kadar Hb normal. Setelah 3 minggu pengobatan, peningkatan kadar Hb mencapai 59%
Lama Terapi Terapi Fe diteruskan sampai 4-6 bulan setelah Hb normal untuk mengisi cadangan Fe
Prognosis Baik apabila sumber perdarahan dapat diatasi dan terapi Fe adekuat
Transfusi PRC 3 labu Rantin 2x1 ampul Magtral F 3 x cth 1 Mactofen 1 x 1 Infus Rl/NaCl : D5= 1:1 20 gtt Quo ad vitam Dubia ad bonam Quo ad functionam Secara fungsional: penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer (penurunan oxygen carrying capacity)
Secara praktis anemia ditunjukkan oleh penurunan kadar hemoglobin, hematokrit, atau hitung eritrosit (red cell count) Parameter yang paling umum dipakai untuk menunjukkan penurunan massa eritrosit adalah kadar hemoglobin, disusul oleh hematokrit, dan hitung eritrosit
Harga normal hemoglobin sangat bervariasi secara fisiologik tergantung pada umur, jenis kelamin, adanya kehamilan, ketinggian tempat Kelompok Kriteria Anemia (Hb) Laki-laki dewasa < 13 gr/dl Wanita dewasa tidak hamil < 12 gr/dl Wanita hamil < 11 gr/dl Anemia hanyalah suatu kumpulan gejala yang disebabkan oleh bermacam penyebab. Pada dasarnya anemia disebabkan oleh karena:
Gangguan pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang Kehilangan darah keluar tubuh (perdarahan) Proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya (hemolisis) A. Akibat gangguan pembentukan eritrosit dlm sumsum tulang Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit Anemia defisiensi besi Anemis defisiensi asam folat Anemis defisiensi vitamin B12 Gangguan pengguanaan (utilisasi besi) Anemia akibat penyakit kronik Anemia sideroblastik Kerusakan sumsum tulang Anemia aplastik Anemia mieloplastik Anemia pada keganasan hematologi Anemia diseritropoietik Anemia pada sindrom mielodisplastik Anemia akibat kekurangan eritropoietin: anemia pada gagal ginjal kronik B. Anemia akibat hemoragi Anemia pasca perdarahan akut Anemia akibat perdarahan kronik
Anemia makrositer: - MCV > 95 fl Anemia hipokrom mikrositer - Anemia defisiensi besi - Thalassemia major - Anemia akibat penyakit kronik - Anemia sideroblastik
Anemia normikrom normositer - Anemia pasca perdarahan akut - Anemia aplastik - Anemia hemolitik didapat - Anemia akibat penyakit kronik - Anemia pada gagal ginjal kronik - Anemia pada sindrom mielodisplastik - Anemia pada keganasan hematologik Anemia makrositer - Bentuk megaloblastik Anemia defisiensi asam folat Anemia defisiensi B12, termasuk anemia pernisiosa - Bentuk non-megaloblastik Anemia pada penyakit hati kronis Anemia pada hipotiroidisme Anemia pada sindrom mielodisplastik Gejala umum anemia: - Disebut juga sebagai sindrom anemia, timbul karena iskemia organ terget serta akibat kompensasi tubuh terhadap penurunan kadar hemoglobin - Muncul pada setiap kasus anemia setelah penurunan hemoglobin sampai kadar tertentu (Hb <7 gr/dl) - Sindrom anemia ini terdiri dari rasa lemah, lesu, cepat lelah, telinga mendenging, mata berkunang-kunang, kaki terasa dingin, sesak napas, dan dispepsia
Gejala khas masing-masing anemia: - Gejala ini spesifik untuk masing-masing jenis anemia. Contohnya: Anemia defisiensi besi: disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis, dan kuku sendok (koilonychia) Anemia megaloblastik: glositis, gangguan neurologik pada defisiensi vitamin B12 Anemia hemolitik: ikterus, splenomegali, dan hepatomegali Anemia aplastik: perdarahan dan tanda-tanda infeksi Gejala penyakit dasar: - Gejala yang timbul gejala yang timbul akibat penyakit dasar yang menyebabkan anemia sangat bervariasi tergantung dari penyebab anemia tersebut CBC: - Eritrosit: a. Hemoglobin (N : 14-18 gr/dl, : 12-14 gr/dl) b. Hematokrit (N : 42-52%, : 37-47 %) - Indeks eritrosit: a. Mean Cell Volume (MCV) (N: 90 8 fl) b. Mean Cell Hb (MCH) (N: 30 3 pg) c. Mean Cell Hb Concentration (MCHC) (N: 33 2 %) - Leukosit (N: 4500-11.000/mm) - Trombosit (N: 150.000-450.000/mm) SADT: - Ukuran sel - Anisositosis - Poikolisitosis - Polikromasia Hitung retikulosit (N: 1-2 %) Persediaan zat besi: - Kadar Fe serum (N: 9-27 mol/liter) - TIBC (N: 54-64 mol/liter) - Feritin serum ((N : 100 mol/liter, : 30 mol/liter)
Pemeriksaan sumsum tulang: - Aspirasi: a. E/G (eritropoietin/granulositosis) ratio b. Morfologi sel c. Pewarnaan Fe - Biopsi: a. Selularitas b. Morfologi CBC: - Kriteria apakah seseorang menderita anemia dapat dilihat dari kadar Hb dan Hct - Indeks eritrosit dapat digunakan untuk menilai abnormalitas ukuran eritrosit dan defek sintesa Hb Symptoms of anemia Hb/Hct Low RBC indices MCV 80-100 MCHC 32-36 MCV < 80 MCHC < 32 MCV > 103 Serum iron and TIBC of ferritin History of acute blood loss, autoimmune, hemolytic anemia, anemia of chronic disease, dyserythropoiesism anemia of infection, aplastic anemia, congenital, dyserythropoietic anemia Low iron Norma l High Iron Iron deficiency anemia, chronic disease, renal disease Hb electrophoresi s for thalassemias Bone marrow exam for sideroblastic anemia B12 & folate levels Low B12 Low folate High or normal Perniciou s anemia, severe malnutriti on, GI problems Folate malnutriti on, GI problems , liver disease B12 & folate myelopro liferative disease, liver disease, CDA