1

VENTRIKULAR SEPTAL DEFECT (VSD)

1.1. Anatomi dan Fisiologi Jantung
1.1.1. Anatomi Jantung
Jantung (cor) adalah suatu organ muskuler yang berbentuk conus sebesar
kepalan tangan (tinju), bertumpu pada diaphragma thoracia dan berada di antara
kedua pulmo bagian caudalis. Dibungkus oleh suatu selaput yang disebut
pericardium dan menempati mediastinum medium. Letak cor sedemikian rupa
sehingga puncaknya (apex cordis) menghadap ke arah caudo-ventral kiri; dua
pertiga bagian cor berada di sebelah kiri linea mediana.
Pada orang dewasa ukuran cor adalah panjang 12 cm, lebar 8-9 cm, dan
tebal 6 cm. Pada pria berat cor adalah 280-340 gram dan pada wanita 230-280
gram. Dalam keadaan patologis, ukuran cor bias melampaui ukuran normal.
Proyeksi cor pada dinding ventral thorax adalah sebagai berikut:
1. Tepi kiri cor di sebelah cranial berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa
II sinister, yaitu 1 cm di sebelah lateral tepi sternum.
2. Tepi kiri di sebelah caudal berada pada ruang intercostalis V, yaitu kira-kira 9
cm di sebelah kiri linea mediana atau 2 cm di sebelah medial linea
medioclavicularis sinistra.
3. Tepi kanan di sebelah cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa
III dextra, kira-kira 1 cm dari tepi lateral sternum.
4. Tepi kanan di sebelah caudal berada pada pars cartilaginis costa VI dextra,
kira-kira 1cm di lateral tepi sternum.
Jantung dibagi menjadi separuh kanan dan kiri dan memiliki empat bilik yaitu
atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, dan ventrikel kiri. Atrium adalah
ruangan sebelah atas jantung dan berdinding tipis, sedangkan ventrikel adalah
ruangan sebelah bawah jantung. dan mempunyai dinding lebih tebal karena
harus memompa darah ke seluruh tubuh. Pembuluh yang mengembalikan darah
dari jaringan ke atrium adalah vena, dan pembuluh-pembuluh yang mengangkut
darah menjauhi ventrikel menuju jaringan adalah arteri. Atrium kanan berfungsi
sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh. Atrium kiri


2

berfungsi menerima darah darah teroksigenasi dari paru paru. Ventrikel kanan
berfungsi menerima darah dari atrium kanan dan memompakannya ke paru-paru.
Ventrikel kiri berfungsi untuk memompakan darah yang kaya oksigen keseluruh
tubuh.
Jantung mempunyai dua jenis ruangan (masing-masing pada kiri dan kanan).
Kedua belahan jantung dipisahkan oleh septum. Septum adalah suatu partisi otot
kontinyu yang mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan
ini sangat penting, karena bagian kanan jantung menerima dan memompa darah
beroksigen rendah sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah
oksigen tinggi.

Jantung juga terdiri dari tiga lapisan yaitu lapisan terluar yang merupakan
selaput pembungkus disebut epikardium, lapisan tengah merupakan lapisan inti
dari jantung terdiri dari otot-otot jantung disebut miokardium dan lapisan terluar
yang terdiri jaringan endotel disebut endokardium. Selain itu juga terdapat
beberapa pembuluh darah seperti:
Vena Cava Superior Inferior Pembuluh darah yang mengantarkan
darah kotor atau kaya CO2 ke dalam atrium dextra
Aorta Pembuluh darah arteri besar yang mengantarkan darah bersih
atau kaya dengan oksigen ke seluruh jaringan tubuh
Artery Pulmonary Pembuluh darah sedang yang mengantarkan darah
kotor dari ventrikel kanan ke paru-paru
Vena Pulmonary Pembuluh darah sedang yang mengantarkan darah
bersih dari paru-paru ke dalam atrium sinistra
Artery Coronaria Pembuluh darah yang memberikan masukan nutrisi
pada jantung
Selain itu juga terdapat beberapa struktur seperti berikut:
Auricle, merupakan bagian yang terdiri dari beberapa jaringan lemak,
terbagi menjadi dextra dan sinistra
Chorda Tendinea, merupakan serabut halus yang berfungsi menopang
katup-katup cuspidalis pada jantung


3

M. Papillary, merupakan otot yang terdapat di bagian bawah chorda
tendinea
Trabekula, merupakan otot-otot dinding jantung

Gambar 1. Anatomi jantung manusia

Gambar 2. Jantung dilihat dari arah basis





4

1.1.2. Fisiologi Jantung
Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui
vena-vena besar yang dikenal sebagai vena kava superior dan inferior. Tetes darah
yang masuk ke atrium kanan kembali dari jaringan tubuh, telah diambil O2-nya
dan ditambahi CO2. Darah yang mengalami deoksigenasi parsial tersebut
mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel kanan, yang memompanya ke luar
melalui arteri pulmonalis ke paru. Dengan demikian, sisi kanan jantung memompa
darah ke dalam sirkulasi paru. Di dalam paru, tetes darah tersebut kehilangan CO2
ekstranya dan menyerap O2segar sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui
vena pulmonalis. Darah kaya oksigen yang kembali ke atrium kiri ini kemudian
mengalir ke dalam ventrikel kiri, bilik pompa yang mendorong darah ke semua
sistem tubuh kecuali paru; jadi, sisi kiri jantung memompa darah ke dalam
sirkulasi sistemik. Arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri
adalah aorta. Aorta bercabang menjadi arteri besar untuk memperdarahi berbagai
jaringan tubuh.
Berbeda dengan sirkulasi pulmonalis yang seluruh darahnya mengalir
melalui paru, sirkulasi sistemik dapat dilihat sebagai rangkaian jalur-jalur
paralel.Sebagian darah yang dipompakan keluar oleh ventrikel kiri menuju ke
otot-otot, sebagian ke ginjal, ke otak, dan seterusnya. Jadi keluaran ventrikel kiri
tersebar, sehingga tiap-tiap bagian tubuh menerima pasokan darah segar; darah
arteri yang sama tidak mengalir dari jaringan ke jaringan. Dengan demikian, tetes
darah yang kita ikuti hanya menuju ke satu jaringan sistemik. Jaringan mengambil
O2 dari darah dan menggunakannya untuk mengoksidasi zat-zat gizi untuk
menghasilkan energi; dalam prosesnya, sel-sel jaringan membentuk CO2 sebagai
produk buangan yang ditambahkan ke darah. Tetes darah, sekarang secara parsial
kekurangan O2 dan mengandung CO2 yang meningkat, kembali ke sisi kanan
jantung.
Kedua sisi jantung secara simultan memompa darah dalam jumlah yang
sama. Volume darah beroksigen rendah yang dipompa ke paru oleh sisi kanan
jantung segera memiliki volume yang sama dengan darah beroksigen tinggi yang
dipompa ke jaringan oleh sisi kiri jantung. Sirkulasi paru adalah sistem yang


5

memiliki tekanan dan resistensi yang rendah, sedangkan sirkulasi sistemik adalah
sistem dengan tekanan dan resistensi yang tinggi. Oleh karena itu, walaupun sisi
kiri dan kanan jantung memompa darah dalam jumlah yang sama, sisi kiri
melakukan kerja yang lebih besar karena ia memompa volume darah yang sama
ke dalam sistemik dengan resistensi tinggi. Dengan demikian, otot jantung di sisi
kiri jauh lebih tebal daripada otot di sisi kanan, sehingga sisi kiri adalah pompa
yang lebih kuat.
Adanya empat katup jantung satu-arah memastikan darah mengalir satu-
arah.Dua katup jantung, katup atrioventrikel (AV) kanan dan kiri, masing-masing
terletak di antara atrium dan ventrikel kanan dan kiri.Katup AV kanan disebut
katup tricuspid karena terdiri dari tiga daun katup.Demikian juga, katup kiri, yang
terdiri dari dua daun katup, sering disebut sebagai katup bicuspid atau katup
mitralis.Tepi-tepi daun katup AV diikat oleh tali fibrosa yang tipis namun kuat,
yaitu korda tendinae, yang mencegah katup berbalik, yaitu, didorong oleh tekanan
ventrikel yang tinggi untuk membuka ke arah yang berlawanan ke dalam atrium.
Tali-tali ini berjalan dari tepi daun katup dan melekat ke otot papillaris berbentuk
mirip puting susu, yang menonjol dari permukaan dalam ventrikel. Ketika
ventrikel berkontraksi, otot papilaris juga berkontraksi, menarik ke bawah korda
tendinae, tarikan ini menimbulkan ketegangan di daun katup AV yang tertutup,
sehingga daun katup dapat tertahan dalam posisinya dan tetap menutup rapat
walaupun terdapat gradien tekanan yang besar ke arah belakang.
Dua katup jantung lainnya, katup aorta dan katup pulmonalis terletak di
sambungan tempat arteri-arteri besar keluar dari ventrikel.Keduanya dikenal
sebagai katup semilunaris karena terdiri dari tiga daun katup, yang masing-masing
mirip dengan kantung mirip bulan-separuh.Katup-katup ini terbuka ketika tiap-
tiap tekanan ventrikel kanan dan kiri melebihi tekanan di arota dan arteri
pulmonalis, selama ventrikel berkontraksi dan mengosongkan isinya.Katup
terutup apabila ventrikel melemas dan tekanan ventrikel turun di bawah tekanan
aorta dan arteri pulmonalis.


6


Gambar 3. Skema peredaran darah
2.1. Embriologi dan Perubahan Sirkulasi Jantung
2.1.1. Perkembangan dan pembentukan jantung
Pengetahuan tentang mekanisme seluler dan molekuler perkembangan
embryogenesis jantung diperlukan dalam memahami penyakit jantung bawaan
dan mengembangkan strategi untuk pencegahan. Proses organogenesis/
embryogenesis kardiovaskular merupakan rangkaian pembentukan organ jantung
yang sangat kompleks. Proses kompleks tersebut dapat disederhanakan menjadi 4
tahap, yaitu :
1. Tubing (pembentukan tabung) : Pada awal pembentukan, jantung hanya
merupakan sebuah tabung lurus yang berasal dari fusi sepasang primodia
simetris. Pada beberapa terdapat dilatasi yaitu atrium primitif, komponen
ventrikel yang terdiri dari segmen inlet dan outlet serta trunkus arteriosus
yang kelak menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Perkembangan jantung ini
terjadi pada embryo berusia 6 minggu kehamilan yang panjangnya sekitar
10 mm.
2. Looping : Proses perkembangan selanjutnya dikenal sebagai suatu
pembentukan loop antara atrium dengan komponen inlet ventrikel dan


7

antara komponen inlet dan outlet ventrikel. Sinus venosus yang tertanam
kuat pada septum transversum menjadi bagian dari ujung tabung yang
terfiksasi. Perkembangan bertahap menyebabkan atrium primitive bergeser
ke arah sinus venosus, sehingga terbentuk lengkungan ke kanan antara
atrium dan segmen inlet ventrikel. Pada komponen inlet dan outlet juga
terbentuk lengkung dengan sudur sebesar 180, sehingga trunkus berada di
depan dan kanan kanalis atrioventrikulari. Biasanya proses looping ini
terjadi ke arah kanan, sehingga disebut sebagai dextro ventricular looping.
3. Septasi : Setelah proses looping selesai. Septasi jantung kini terjadi pada
sekitar 27 sampai hari ke 37 perkembangan embrio dengan panjang sekitar
5 mm menjadi 16-17 mm. Kini jantung terlihat dari luar sudah seperti
jantung yang matur, walaupun bagian dalam tetap masih seperti tabung
namun sudah mulai terbentuk ruangan- ruangan primitif. Pada tahap ini
terjadi septasi atrium, ventrikel. Kanalis atrioventrikularis dipisahkan oleh
bantalan endokardium (endocardial cushion) superior dan inferior, yang
bersatu di tengah, menjadi sehingga terbagi menjadi orificium kanan dan
kiri. Atrium primitif disekat septum primum yang tumbuh dari atap atrium
mendekati bantalan endokardium. Celah antara septum primum dan
bantalan endokardium disebut ostium primum. Selanjutnya fusi septum
primum dan bantalan endokardium menutup ostium primum. Untuk
mempertahankanhubungan interatrial, tepi atas septum terlepas ke bawah
membentuk foramen sekundum. Selanjutnya lipatan yang terbentuk di
kanan dinding atrium primitive menutup foramen sekundum dan melapisi
bag. bawah septum primum. Celah antara kedua sekat ini disebut foramen
ovale. Septasi dari septum ventrikel: Pada embrio ukuran 5mm, ventrikel
primitive kiri dan kanan berhubungan melalui foramen interventrikular.
Setelah looping kelak akan terbentuk kantung-kantung dari komponen
inlet dan outlet ventrikel. Kantong yang terbentuk dari komponen inlet
akan menjadi daerah trabekular ventrikel kiri, sedangkan kantung dari
komponen outlet menjadi daerah trabekular ventrikel kanan. Akibat
pembentukan kantung ini terjadilah septum trabekular yang kelak akan


8

menjadi bagian bawah dari cincin lubang antara komponen inlet dan outlet
ventrikel.Foramen ini akan tertutup melalui sekat muscular interventrikular
septum dari bawah ke atas. Kedua ventrikel primitive ini mulai berdilatasi
pada akhir minggu ke-4. Permukaan miokardium mulai menjadi kasar, dan
dikelilingi oleh endokardium sehingga terbentuk trabekula. Trabekula ini
berguna pada proses perkembangan jantung janin dimana karena belum
terbentuknya sistem koroner jantung. Sehingga darah dari placenta yang
mengandung oksigen serta nutrisi, masuk kedalam rongga trabekula dan
kontak dengan endokardium dan myocardium, dan melakukan difusi.
Selain itu struktur dari trabekula juga berguna mengurangi kontraksi dari
ventrikel sehingga tidak diperlukan dinding ventrikel yang sangat tebal.
4. Migrasi : Bersama dengan septasi kanalis atrioventrikularis dengan
terbentuknya bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi juga
pergeseran (migrasi) segmen inlet vantrikel, sehingga orifisium
atrioventrikular kanan kan berhubungan dengan daerah trabeklar ventrikel
kanan. Pada saat yang sama terbentuk septum inlet antara orifisium
atrioventrikular kanan dan kiri, sehingga ventrikel kiri hanya mempunyai
inlet. Darah yang masuk ke ventrikel kiri harus melalui lubang yang
dibentuk oleh septum inlet, septum trabekular, dan lengkung jantung
bagian dalam (inner heart curvature), masuk ke dalam ventrikel kanan dan
baru dapat keluar ke aortic outflow tract. Dalam perkembangan
selanjutnya aortic outflow akan bergeser ke arah ventrikel kiri dengan
absorbs dan perlekatan dari inner heart cuvatrue. Sekarang kedua ventrikel
ini masing-masing sudah memiliki inlet, outlet dan trabekular. Pergeseran
aorta ke arah ventrikel kiri ini akan menyebabkan septum outlet
(infundibular) berada pada satu garis denan septum inlet dan septum
trabekular. Komunikasi antara kedua ventrikel ini masih tetap ada, dan
lubang baru yang terbentuk selanjutnya akan tertutup oleh septum
membranosa. Jadi septum ventrikel terdiri dari 4 bagian, yaitu septum
trabekular, septum inlet, septum infundibular dan septum membranasea.


9

Gangguan dari proses pembentukan sekat interventrikular ini akan
mengakibatkan terjadinya defek septum ventrikel.

2.1.2. Sirkulasi Janin dan Perubahan Setelah Lahir
Tali pusat berisi satu vena dan dua arteri. Vena ini menyalurkan
oksigen dan makanan dari plasenta ke janin. Sebaliknya, kedua arteri
menjadi pembuluh balik yang menyalurkan darah ke arah plasenta untuk
dibersihkan dari sisa metabolisme. Setelah melewati dinding abdomen,
pembuluh vena umbilikalis mengarah ke atas menuju hati, membagi
menjadi 2, yaitu sinus porta ke kanan, yang memasok darah ke hati, duktus
venosus yang berdiameter lebih besar dan akan bergabung dengan vena
kava inferior masuk ke atrium kanan. Darah yang masuk ke jantung kanan
ini mempunyai kadar oksigen yang sama seperti arteri, meski bercampur
sedikit dengan darah dari vena kava. Darah ini akan langsung mengalir
melalui foramen ovale pada septum, masuk ke atrium kiri dan selanjutnya
melalui ventrikel kiri akan menuju aorta dan seluruh tubuh. Adanya krista
dividens sebagai pembatas pada vena kava memungkinkan sebagian besar
darah bersih dari duktus venosus langsung akan mengalir ke arah foramen
ovale. Sebaliknya, sebagian kecil akan mengalir ke arah ventrikel kanan.
Darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke arah paru, tetapi
sebagian besar dari jantung kanan melalui arteri pulmonalis akan dialirkan
ke aorta melalui suatu pembuluh duktus arteriosus karena paru belum
berkembang. Darah tersebut akan bergabung di aorta desending,
bercampur dengan darah bersih yang akan dialirkan ke seluruh tubuh.
Darah balik akan melalui arteri hipogastrika, keluar melalui dinding
abdomen sebagai arteri umbilikalis. Setelah bayi lahir, semua pembuluh
umbilikalis, duktus venosus, dan duktus arteriosus akan mengerut. Pada
saat lahir, akan terjadi perubahan sirkulasi, dimana terjadi pengembangan
paru dan penyempitan tali pusat. Akibat peningkatan tekanan oksigen pada
sirkulasi paru dan vena pulmonalis, duktus arteriosus akan menutup dalam
3 hari dan total pada minggu kedua.


10

Keseluruhan sistem kardiovaskular berasal dari lapisan mudigah
mesoderm. Pada hari ke-22 dua tabung membentuk sebuah jantung tunggal
yang td tabung endocardium dengan pelapis myocardium di sekelilingnya.
Pada minggu ke-4 sd ke-7 jantung berupa bangunan beruang empat. Sekat
jantung sebagian berkembang dari jaringan bantalan endokardium dalam
kanalis atrioventrikularis (bantalan atrioventrikularis) dan dalam regio
konotrunkal (pembengkakan konotrunkal). Karena lokasi utama dari
jaringan bantalan, banyak malformasi jantung berhubungan dengan
morfogenesis bantalan yang abnormal.
Pembentukan Sekat di atrium :
1. Septum primum, suatu krista berbentuk bulan sabit yang turun dari
atap atrium, membagi atrium menjadi dua, meninggalkan lubang
ostium primum yg kemudian mengalami obliterasi menjadi ostium
sekundum .
2. Septum sekundum muncul dari bawah tetapi foramen ovale tetap
ada.
3. Pada saat lahir kedua sekat saling mendekat.
4. Bisa sama sekali tidak terbentuk sekat dapat juga tersisa foramen
ovale.
Pembentukan sekat di ventrikel :
1. Septum IV terbentuk dari pars muscularis yg tebal, dari bawah, dan
pars membranosa yang tipis, dari atas.
2. Kadang-kadang penyatuan gagal sehingga terjadi defek
interventrikular.
3. Cacat ini dapat bersama cacat lain.





11


Gambar 4. Penampang frontal jantung mudigah 30 hari memperlihatkan foramen
interventrikularis primer dan muara atrium ke ventrikel kiri primitif.



Gambar 5. A.Perkembangan jantung normal. B.Cacat Septum interventrikularis


12


Gambar 6. Sirkulasi pada janin




13

1.3. Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan bentuk kelainan jantung yang
sudah didapatkan sejak bayi baru lahir.

1.3.1. Etiologi dan Faktor Resiko
Penyebab PJB belum diketahui dengan pasti. Sebagian besar kasus
dipengaruhi banyak faktor, terutama kombinasi faktor genetik dan lingkungan.
Beberapa kasus PJB terkait dengan abnormalitas kromosom, terutama trisomi 21,
13, dan 18 serta sindrom Turner. Faktor resiko PJB dapat berupa ibu yang tidak
mengkonsumsi vitamin B secara teratur selama kehamilan awal mempunyai 3 kali
risiko bayi dengan PJB. Merokok secara signifikan sebagai faktor risiko bagi PJB
37,5 kali. Faktor risiko lain secara statistik tidak berhubungan.
Faktor endogen/genetik dimana terdapat kecenderungan timbulnya
beberapa penyakit jantung bawaan dalam satu keluarga. Serta faktor eksogen
dimana faktor-faktor tersebut diantaranya adalah infeksi rubella, paparan sinar
rontgen/radiasi, trauma fisis dan psikis, serta minum jamu atau pil KB. Para ahli
cenderung berpendapat bahwa penyebab endogen maupun eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan bahwa lebih dari
90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial, yakni gabungan antara kerentanan
individual (yang sifatnya endogen akan tetapi belum dapat dijelaskan) dengan
faktor eksogen.1 Kedua faktor tersebut secara bersama dapat menyebabkan
kelainan structural jantung apabila terjadi pada minggu-minggu pertama
kehidupan mudigah. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir
semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.

1.3.2 Klasifikasi
1. Penyakit Jantung Bawaan Asianotik
Adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir
yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung
sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung
dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa


14

adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum
presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada
jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.
Kelompok asianotik terbagi atas 2 kelompok, yaitu kelompok
dengan pirau dari kiri ke kanan dan kelompok tanpa pirau.
Kelompok dengan pirau kiri ke kanan adalah sebagai berikut:
Defek Septum Ventrikel (DSV), Defek Septum Atrium (DSA), Defek
Septum Atrioventrikularis (DSAV), Duktus Arteriosus Persisten (DAP).
Kelompok tanpa pirau meliputi : Stenosis Pulmonalis, Stenosis Aorta,
Koarktasio Aorta
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
Sesuai dengan namanya, manifestasi klinis yang selalu terdapat
pada penyakit jantung sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah kebiruan
pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya lebih dari 5 gr/dl
hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Dibandingkan dengan pasien PJB
non sianotik, jumlah pasien PJB sianotik lebih sedikit. Walaupun
jumlahnya lebih sedikit, PJB sianotik menyebabkan morbiditas dan
mortalitas yang lebih tinggi daripada PJB non sianotik. Kelompok
penyakit jantung bawaan sianotik adalah sebagai berikut: Tetralogi Fallot,
Transposisi Arteri Besar, Atresia Pulmoner dengan Septum Ventrikel
Utuh, Ventrikel Kanan dengan Jalur Kedua Ganda, Atresia Trikuspid

1.4. Ventricular Septal Defect
1.4.1. Defenisi
Defek septum ventrikel jantung atau ventricular septal defect (VSD) adalah
kelainan kongenital yang terjadi akibat terbukanya septum interventricularis
yang memungkinkan terjadinya hubungan darah antara ventrikel kiri dan ventrikel
kanan.Septum interventricularis adalah pemisah antara ventrikel kiri dan ventrikel
kanan, yang terdiri atas pars membranacea dan pars muskularis. VSD disebabkan
oleh malformasi embriogenik dari septum interventricularis.Kejadian ini dapat
berdiri sendiri atau bersamaan dengan kelainan kongenital jantung lainnya.Defek


15

biasanya terjadi pada septum interventricularis pars membranacea. Aliran darah
yang melalui defek itu lebih sering bertipe left to right shunt dan bergantung pada
besarnya defek, dan resistensi pembuluh darah pulmoner. Kelainan fungsi jantung
yang dialami penderita biasanya tergantung dari besarnya defek septum dan
keadaan pembuluh darah pulmoner.


Gambar 7. Gambaran Ventrikular septal defect

1.4.2. Epidemiologi
VSD adalah penyebab tersering pada malformasi jantung, terhitung kira-
kira seperlima dari seluruh kelainan jantung kongenital. Defek pada septum
interventricularis ini, pertama kali dideskripsikan oleh Roger (1879), yang
menamakan defek septum interventricularis asimptomatik sebagai maladie de
Roger. Penyakit ini biasanya terdiagnosis pada usia kanak-kanak. Pada orang
dewasa, penyakit ini jarang terdiagnosis karena pada umumnya defek septum
interventricularis yang besar segera dikoreksi dengan pembedahan, dan defek
septum interventricularis yang kecil biasanya tertutup secara spontan.
VSD menduduki peringkat pertama yang tersering dari seluruh cacat pada
jantung. Kejadian pada VSD terhitung kira-kira 25-40% dari seluruh kelahiran
dengan cacat jantung bawaan.Kejadian VSD di Amerika Serikat dan di dunia


16

sebanding, kira-kira satu sampai dua kasus per seribu bayi yang lahir.Riset
menunjukkan bahwa prevalensi VSD di Amerika Serikat meningkat selama tiga
puluh tahun terakhir. Sebuah peningkatan ganda terjadi pada prevalensi VSD
yang dilaporkan oleh Centers for Disease Control and Prevention dari tahun
1968-1980. The Baltimore - Washington Infant Study (BWIS) melaporkan
sebuah peningkatan ganda pada VSD dari tahun 1981-1989. Riset BWIS
melaporkan bahwa peningkatan ini terjadi karena makin sensitifnya deteksi
penyakit ini oleh echocardiography.
Di Indonesia, khususnya di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, tipe
perimembranus adalah yang terbanyak ditemukan (60%), kedua adalah subarterial
(37%), dan yang terjarang adalah tipe muskuler (3%). VSD sering ditemukan
pada kelainan-kelainan kongenital lainnya, seperti Sindrom Down.

1.4.3. Etiologi dan Faktor risiko
VSD terjadi karena kegagalan penyatuan atau kurang berkembangnya
komponen atau bagian dari septum interventricularis jantung (terutama pars
membranacea). Perkembangan ini terjadi pada hari ke-24 sampai ke-28 masa
kehamilan. Kegagalan gen NKX2.5 dapat menyebabkan penyakit ini.
Meningkatnya penggunaan alkohol dan obat-obatan terlarang telah diidentifikasi
sebagai faktor risiko yang paling mungkin pada VSD.The National Center on
Birth Defects and Developmental Disabilities, Centers for Disease Control and
Prevention memiliki data yang menunjukkan bahwa para ibu yang menggunakan
marijuana sebelum masa konsepsi berhubungan erat dengan peningkatan risiko
memiliki bayi dengan VSD.
Sebuah peningkatan ganda pada penyakit VSD yang dihubungkan dengan
penggunaan kokain pada ibu hamil, telah ditemukan pada sebuah penelitian di
Boston City Hospital pada tahun 1991.BWIS lebih jauh melaporkan bahwa
terdapat hubungan antara VSD tipe membranacea dengan penggunaan kokain
pada pria. Aliran darah ke jantung yang abnormal yang disebabkan oleh efek
vasokonstriksi dari kokain adalah alasan yang paling dapat diterima pada kasus-
kasus VSD.


17

Mengonsumsi alkohol juga berhubungan dengan peningkatan kejadian
VSD.BWIS mengungkapkan bahwa konsumsi alkohol pada wanita berhubungan
dengan VSD tipe muskuler.Tidak ditemukan korelasi dengan VSD tipe
perimembranus. Sebuah riset dari Finlandia lebih lanjut menemukan bahwa
konsumsi alkohol berhubungan dengan peningkatan kasus VSD sebanyak 50%.

1.4.4. Patofisiologi
VSD menyebabkan terjadinya left-to-right shunt pada ventrikel. Terjadinya
left-to-right shunt pada ventrikel menyebabkan tiga konsekuensi hemodinamik,
yaitu:
1. Meningkatnya volume ventrikel kiri
2. Meningkatnya aliran darah pulmoner
3. Sistem cardiac output yang terkompensasi
Gangguan fungsional yang disebabkan oleh VSD lebih bergantung pada
ukuran shunt daripada lokasi dari VSD itu sendiri, yaitu besar kecilnya defek dan
keadaan pembuluh darah pulmoner. Sebuah VSD yang kecil dengan resistensi
aliran yang tinggi menyebabkan sebuah left-to-right shunt yang sempit. Hubungan
interventricular yang besar menyebabkan sebuah left-to-right shunt yang besar,
hanya jika tidak ada stenosis pulmonal atau resistensi pembuluh darah pulmoner
yang tinggi, karena faktor-faktor tersebut turut mempengaruhi aliran shunt.
Selama kontraksi ventrikel, atau disebut juga fase sistol, sebagian darah dari
ventrikel kiri bocor ke ventrikel kanan, melewati jantung dan masuk kembali ke
ventrikel kiri melalui vena pulmonalis dan atrium kiri. Ada dua konsekuensi yang
ditimbulkan dari proses tersebut. Pertama, refluks aliran darah menyebabkan
volume yang meningkat pada ventrikel kri. Kedua, karena ventrikel kiri secara
normal memiliki tekanan darah sistolik yang lebih tinggi (sekitar 120 mmHg)
daripada ventrikel kanan (sekitar 20 mmHg), kebocoran darah ke dalam ventrikel
kanan menyebabkan peningkatan tekanan dan volume ventrikel kanan, yang lebih
lanjut mengakibatkan hipertensi pulmonal dengan gejala-gejala yang terkait.
Gejala-gejala ini akan lebih terlihat pada pasien-pasien dengan defek yang besar,
yang mungkin dapat memberikan manifestasi klinis berupa sesak napas, malas


18

makan, dan pertumbuhan terhambat pada bayi. Pasien-pasien dengan defek yang
kecil mungkin saja dapat memberikan gejala yang asimptomatis.

1.4.5. Gejala klinis
VSD adalah penyakit jantung bawaan yang asianotik, dikenal juga dengan
left-to-right shunt, jadi tidak ada tanda-tanda sianosis. Gejala klinis dan gangguan
fungsi jantung pada VSD bergantung pada besarnya defek, keadaan vaskularisasi
pulmoner, derajat shunt, dan lokasi defek. Gejala-gejala VSD, antara lain:
1. VSD dengan defek yang kecil biasanya tidak bergejala.
2. Terjadi respiratory distress dan takipnea ringan.
3. Pada VSD yang moderat, kulit dan menjadi pucat dan diaforetik, dan dapat
disertai dengan pneumonia atau infeksi saluran pernapasan bagian atas.
VSD yang disertai dengan komplikasi berupa hipertensi pulmonal dan shunt
terbalik (Sindrom Eisenmenger), memiliki gejala klinis berupa sesak napas, nyeri
dada, sinkop, hemoptisis, sianosis, clubbing finger, dan polisitemia.
Gambaran klinis defek septum ventrikel menurut besarnya defek, derajat pirau
dari kiri ke kanan serta status resistensi vaskularisasi paru :
Defek Septum Ventrikel Kecil
Hemodinamik Pada defek kecil ini terjadi pirau kiri ke kanan yang
tidak bermakna, sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik. Dengan
perkataan lain status kardiovaskular masih dalam batas normal.
Manifestasi klinis : Pasien asimtomatik. Pada hari-hari pertama pasca lahir
tahanan vaskular paru masih tinggi, sehingga belum ada perbedaan
tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Pada saat
tersebut biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi berumur 2-6
minggu, dengan penurunan tahanan vaskular paru terjadilah pirau kiri ke
kanan, sehingga terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik
dengan pungtum maksimum di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum. Bising
ini menjalar ke sepanjang tepi kiri sternum. Derajat bising dapat mencapai
4/6, disertai getaran bising/thrill yang dapat diraba pada garis sternalis kiri
bawah. Bising berupa nada yang tinggi sehingga dapat didengar dengan


19

stetoskop diafragma. Pada defek yang sangat kecil dan letaknya di pars
muskularis, bising dapat terdengar hanya pada fase awal sistolik (early
systolic murmur) karena lubang defek tertutup saat kontraksi dari
ventrikel. Pertumbuhan pasien biasanya normal. kelainan ini dikenal pula
dengan nama maladie de Roger. Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil
menutup spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam 2 tahun
pertama.bila setelah 2 tahun defek tidak menutup, maka kemungkinan
menutup secara spontan adalah kecil.
Foto rontgen dada dan elektrokardiogram: Karena perubahan
hemodinamik yang minimal, foto dada dan EKG biasanya normal.
Ekokardiografi: Struktur jantung tampak normal pada ekokardiografi 2
dimensi. Kadang dapat dilihat defek yang kecil, tetapi pada umumnya
defek kecil sulit dipastikan dengan ekokardiografi. Ruang jantung dan
arteri besar normal. dengan Doppler dan Doppler berwarna dapat
diperlihatkan arus abnormal dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.
Defek Septum Ventrikel Sedang Dengan Tahanan Vaskular Paru Normal
Pada defek ini ukuran defek berdiameter kurang dari setengah diameter
orificium aorta dan adanya perbedaan tekanan sistolik antara kedua
ventrikel. Pada defek sedang ini terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup
besar. Pirau yang cukup besar ini akan diteruskan ke a.pulmonalis,
akibatnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah
yang kembali ke atrium kiri akan bertambah; akibatnya atrium kiri
melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan dilatasi. Dengan
pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi beberapa kemungkinan, yakni:
defek mengecil, sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. Pasien biasanya
tampak membaik.
defek menutup
terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang
defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan
tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru.


20

Manifestasi klinis: Pada saat lahir dan beberapa hari sesudahnya bayi
masih tampak normal. pirau kiri ke kanan mulai terjadi sekitar umur 2-6
minggu, sehingga gejala umumnya terlihat setelah umur tersebut. Bayi
menjadi takipne dengan toleransi latihan menurun, yang dapat dilihat
dengan berkurangnya kemampuan untuk minum terus-menerus selama
waktu tertentu. Setelah beberapa menit minum, bayi menjadi capek,
takipne, dispne dengan retraksi sela iga, suprasternal, dan epigastrium
dengan atau tanpa napas cuping hidung. Segera terlihat pula pertumbuhan
bayi terlambat. Dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang
memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh.
Pada pemeriksaan fisis tampak bayi dengan berat badan yang berkurang
untuk umurnya dengan takipne dan/tanpa dispne. Hiperaktivitas ventrikel
kiri dapat diraba. Getaran bising mungkin teraba seperti pada defek kecil.
Bunyi jantung II tidak teraba. Pada auskultasi bunyi jantung I dan II
normal. Terdengar bising pansistolik, kasar di sela iga bawah tepi kiri
sternum, yang menjalar ke sepanjang sternum bahkan mungkin sampai ke
punggung. Getaran bising/thrill dapat teraba dengan pungtum maksimum
di sela iga III-IV garis parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh
prekordium. Bising pada defek septum ventrikel sedang merupakan salah
satu bising yang paling keras di bidang kardiologi. Dapat terdengar pula
diastolic flow murmur di apeks akibat banyaknya darah dari atrium kiri
yang melintasi katup mitral saat diastolic. Dapat terjadi gagal jantung
dengan irama derap, ronki basah di basal paru, dengan atau tanpa tanda
bendungan vena sistemik. Edema palpebra dapat terlihat, tetapi edema
tungkai biasanya tidak ada pada bayi kecil dengan gagal jantung.
Foto rontgen dada: Tampak kardiomegali akibat hipertrofi ventrikel kiri.
Dilatasi atrium kiri sulit dilihat pada foto AP. Corakan vaskular paru jelas
bertambah. Jantung kanan relative normal.
Elektrokardiografi: EKG hampir selalu memperlihatkan hipertrofi
ventrikel kiri, tetapi pembesaran atrium kiri lebih jarang ditemukan.


21

Ekokardiografi: Ekokardiografi 2D dapat mudah mendeteksi defek septum
ventrikel sedang. Disamping besarnya, lokasi defek juga dapat ditentukan
dengan akurat. Doppler memperlihatkan pirau kiri ke kanan melalui defek.
Defek Septum Ventrikel Besar Dengan Hipertensi Pulmonal Ringan
Sampai Sedang
Hemodinamik Ukuran defek septum ventrikel kira-kira sebesar
orificium aorta. Pasien dengan defek besar mengalami pirau kiri ke kanan
yang hebat, sedangkan tekanan di ventrikel kanan dan a.pulmonalis
mendekati tekanan sistemik. Di samping beban volume, ventrikel kanan
juga mengalami beban tekanan. Ini sering merupakan stadium awal dari
hipertensi pulmonal yang ireversibel.
Manifestasi klinis: Gejala pasien golongan ini sama dengan golongan
terdahulu, hanya lebih berat. Toleransi latihan buruk, infeksi saluran
pernapasan berulang lebih sering, pertumbuhan lebih terganggu, dan gagal
jantung sering dijumpai. Pada palpasi teraba hiperaktivitas ventrikel kiri
(karena adanya peningkatan volume overload pada ventrikel kiri) dengan
atau tanpa hiperaktivitas ventrikel kanan, pulmonary tapping, dan pada
50% kasus teraba getaran bising. Pada bayi mungkin akan sulit
membedakan antara hiperaktivitas dari ventrikel kanan atau kiri.
Auskultasi serupa dengan defek sedang, hanya bunyi jantung II mengeras
akibat tingginya tekanan a.pulmonalis dan adanya splitting. Bising pada
defek ventrikel besar ini sering tidak memenuhi seluruh fase systole
(pansistolik murmur), seperti pada defek septum ventrikel sedang, tetapi
melemah pada akhir fase sistole. Hal ini disebabkan oleh peningkatan
tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vaskular paru
sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel
pada akhir systole.
Elektrokardiogram: Sering ditemukan hipertrofi biventrikular. Mungkin
juga terlihat pembesaran atrium kiri, sedangkan pembesaran atrium kanan
lebih jarang didapatkan.


22

Foto rontgen dada: Kardiomegali tampak lebih jelas. Pada foto AP dan
lateral dapat dilihat pelebaran ventrikel kiri, ventrikel kanan, atrium kiri,
dan mungkin juga atrium kanan. Segmen pulmonal jelas menonjol dengan
corakan vaskular paru sangat meningkat.



Gambar 8. Foto rontgrn dada dengan kardiomegali

Defek Septum Ventrikel Besar Dengan Resistensi Vaskular Paru
Tinggi(Obstruksi Vaskular Paru)
Hemodinamik Sebagian pasien defek septum ventrikel besar dengan
hipertensi pulmonal ringan-sedang akan menjadi resistensi vaskular paru
yang tinggi sehingga menjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel. Jarang
sekali pasien mengalami obstruksi vaskular paru tanpa melalui fase
hiperkinetik/ringan-sedang. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan
meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan
ventrikel sama dengan tekanan sistemik, maka tidak terjadi pirau sama
sekali, bahkan dapat terjadi pirau terbalik (sindrom Eisenmenger).
Manifestasi klinis: Biasanya pasien mengalami fase hipertensi pulmonal
ringan-sedang/hiperkinetik dengan toleransi latihan menurun, gangguan


23

tumbuh kembang, infeksi saluran napas berulang serta mungkin gagal
jantung. Dengan meningkatnya tahanan vaskular paru, tekanan
a.pulmonalis meningkat sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. Keluhan
pasien berkurangnya infeksi saluran napas berkurang, demikian takipne
dan dispne. Toleransi latihan menjadi lebih baik. Dengan berlanjutnya
kerusakan vaskular paru, akhirnya terjadi pirau terbalik, dari kanan ke kiri,
sehingga pasien sianotik. Dalam tahapan ini kembali pasien
memperlihatkan toleransi latihan yang menurun, batuk berulang, dan
infeksi saluran pernapasan berulang dan gangguan pertumbuhan yang
makin berat. Pada pemeriksaan klinis biasanya ditemukan pasien dengan
gizi kurang, sianotik, jari-jari tabuh, deformitas dada yang jelas akibat
pembesaran ventrikel kanan yang berat, dengan aktivitas ventrikel kiri
yang tidak begitu hebat. Aktivitas ventrikel kanan sangat meningkat yang
teraba di tepi kiri bawah sternum atau di sekitar xifoid. Pulmonary tapping
teraba di tepi kiri sternum atas. Bunyi jantung I dapat mengeras atau
normal, sedangkan bunyi jantung II sangat mengeras atau normal,
sedangkan bunyi jantung II sangat mengaras dengan split sempit, bahkan
dapat terdengar tunggal. Bising yang terdengar adalah bising sistolik ejeksi
di tepi kiri sternum bawah atau tengah, dengan intensitas yang tidak begitu
kuat (tanpa getaran bising). Biasanya bising mid diastolic sudah tidak
terdengar lagi, kecuali pada obstruksi vaskular paru yang sangat berat
dapat terdengar bising diastolik dini akibat insufisiensi pulmonal (bising
Graham-Steele). Foto rontgen dada: Kardiomegali biasanya berkurang bila
di bandingkan dengan defek besar tanpa obstruksi vaskular paru, terutama
akibat mengecilnya ventrikel kiri. Sebaliknya, pembesaran jantung kanan
lebih hebat, yang nyata pada foto lateral. A.pulmonalis utama dan
cabangnya mengalami dilatasi, tetapi pembuluh darah perifer berkurang
(pruning).



24


Gambar 9. Kardiomegali biasanya berkurang bila di bandingkan dengan defek besar
tanpa obstruksi vaskular paru

Elektrokardiogram: Rekaman elektrokardiogram menggambarkan perubahan
akibatnya berkurangnya pirau kiri ke kanan dan bertambahnya tekanan di jantung
kanan. Tampak hipertrofi ventrikel kanan yang dominan, sedangkan hipertrofi
ventrikel kiri berkurang di bandingkan pada saat fase hipertensi pulmonal
hiperkinetik. Pembesaran atrium kanan sering terlihat. Sumbu QRS cenderung
untuk deviasi ke kanan.

1.4.6 Diagnosis
A. Gejala Klinis
VSD adalah penyakit jantung bawaan yang asianotik, dikenal juga dengan left-to-
right shunt, jadi tidak ada tanda-tanda sianosis.
Gejala klinis dan gangguan fungsi jantung pada VSD bergantung pada besarnya
defek, keadaan vaskularisasi pulmoner, derajat shunt, dan lokasi defek. Gejala-
gejala VSD, antara lain:
VSD dengan defek yang kecil biasanya tidak bergejala.
Terjadi respiratory distress dan takipnea ringan.
Pada VSD yang moderat, kulit dan menjadi pucat dan diaforetik, dan dapat
disertai dengan pneumonia atau infeksi saluran pernapasan bagian atas.


25

VSD yang disertai dengan komplikasi berupa hipertensi pulmonal dan
shunt terbalik (Sindrom Eisenmenger), memiliki gejala klinis berupa sesak
napas, nyeri dada, sinkop, hemoptisis, sianosis, clubbing finger, dan
polisitemia.

B. Aspek Fisik dan Laboratorium
Aspek fisik
Tanda: murmur pansistolik/holosistolik (tergantung dari besar kecilnya defek) di
sela iga III-IV parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks,
aktivitas ventrikel kiri meningkat, dan dapat teraba thrill(turbulensi aliran darah
yang teraba). Bunyi jantung normal, tetapi komponen pulmonal bunyi jantung
kedua mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal. Seorang bayi dengan VSD akan
terhambat pertumbuhannya dan akan terlihat tachypnea (bernapas cepat).
Pada aliran pirau yang besar, dapat terdengar bising mid-diastolik di daerah katup
mitral akibat aliran yang berlebihan.Tanda-tanda gagal jantung kongestif dapat
ditemukan pada bayi atau anak dengan aliran pirau yang besar. Bila telah terjadi
penyakit vaskuler paru dan Sindrom Eisenmenger, penderita tampak sianosis
dengan jari-jari berbentuk tabuh, bahkan mungkin disertai tanda-tanda gagal
jantung kanan.
Laboratorium
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis
VSD.
Pemeriksaan laboratorium rutin (preoperatif), meliputi tes darah rutin, urin
rutin, elektrolit serum, ureum, kreatinin, dan faktor-faktor koagulasi.
Kadang-kadang, analisis gas darah preoperatif diperlukan jika terdapat
desaturasi sistemik.

C. Pemeriksaan Radiologi
Foto thorax
Film polos dapat mengevaluasi ukuran jantung dan pembesaran ruang jantung.
Pada proyeksi foto PA dada standar, rasio diameter jantung dengan diameter


26

interna maksimal dari dada harus tidak lebih besar dari 50% pada film dengan
inspirasi penuh. Film saat ekspirasi dapat memberikan kesan yang salah tentang
adanya kardiomegali dan kongesti pulmonal. Film pada posisi supine juga
memberikan gambaran yang serupa.
Macam-macam ekspertise yang dapat ditemukan pada VSD, antara lain:
Karakteristik foto yang ditemukan pada VSD adalah kardiomegali
terutama bagian kiri jantung, disertai tanda-tanda peningkatan
vaskularisasi pulmoner. Peningkatan aliran balik vena pulmonalis
mengakibatkan terjadinya peningkatan volume pada atrium kiri dan
ventrikel kiri, yang akhirnya berujung ke dilatasi kedua ruang jantung
tersebut. Dilatasi ventrikel kiri menyebabkan batas jantung kiri berubah
bentuk. Pembesaran atrium kiri lebih baik jika dilihat dari aspek lateral
atau obliqus anterior sinistra, yang mana foto tersebut akan menunjukkan
gambaran bulging sepanjang batas jantung posterior bagian atas, yang
mengakibatkan pergeseran esophagus dan bronchus principalis sinistra.
Jika defek yang terjadi besar, maka pembesaran biventricular akan terjadi.

Gambar 10. Foto thorax PA menunjukkan pembesaran jantung yang lebih dominan pada
bagian kiri dan peningkatan vaskularisasi pulmoner


27


Gambar 11. Foto lateral menunjukkan pembesaran atrium kiri

Pada VSD, moderate left-to-right shunt, foto thorax PA menunjukkan
kardiomegali,arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan terdapat
tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner. Hal ini dapat terjadi
karena darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir
kembali ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang menampung darah dari vena
pulmonalis yang jumlahnya banyak, akan melebar dari biasa dan dapat
mengalami dilatasi. Akibatnya, otot-otot ventrikel kiri akan mengalami
hipertrofi. Arah arus dari kiri ke kanan dapat berbalik menjadi dari kanan
ke kiri bila terjadi kelainan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu
pembuluh darah paru lumennya menjadi sempit terutama di bagian perifer.
Hal ini berakibat tekanan di arteri pulmonalis menjadi tinggi. Tekanan di
ventrikel kanan juga meninggi. Bila tekanan di ventrikel kanan menadi
lebih tinggi daripada tekanan di ventrikel kiri, maka terjadilah pembalikan
arah kebocoran menjadi right-to-left shunt. Perubahan arah kebocoran ini
menyebabkan penderita menjadi sianosis, sesuai dengan gejala-gejala
Eisenmenger. Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran
esophagus ke posterior, yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri
disertai tanda-tanda pembesaran biventricular.


28


Gambar 12. Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, arteri pulmonalis menonjol, dan
terdapat tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner

Gambar 13.Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran esophagus ke posterior,
yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri disertai tanda-tanda pembesaran
biventricular




29

Pada VSD, large left-to-right shunt, foto thorax PA menunjukkan
kardiomegali, dengan apeks jantung melebar sampai ke dinding thorax
kiri. Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru, dan
arteri pulmonalis menonjol. Ada kemungkinan terdapat air trapping pada
lapangan paru. Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan
kompresi esophagus oleh atrium kiri, yang menandakan dilatasi atrium
kiri.

Gambar 14.Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, dengan apeks jantung melebar
sampai ke dinding thorax kiri.Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan
paru, dan arteri pulmonalis menonjol. Pasien ini telah melakukan sternotomi



30


Gambar 15.Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali disertai tanda-tanda peningkatan
vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru.Air trapping tampak pada lobus medial
pulmo dextra

Gambar 16. Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan kompresi
esophagus oleh atrium kiri, yang menandakan dilatasi atrium kiri




31


Gambar 17. Foto PA: tampak pelebaran pembuluh darah paru-paru, terutama hilus kanan.
Cor membesar CTR 58%, aorta kecil, pinggang jantung rata dengan penonjolan arteri
pulmonalis dan aurikel atrium kiri
CT-Scan
Berbagai penggunaan CT yang relevan antara lain untuk mengevaluasi lebih
lanjut dan mendiagnosis aneurisma torasika diseksi, efusi perikardium, dan tumor
miokardium. Akhir akhir ini penggunaan CT noninvasif adalah dengan
menghitung deposit kalsium total pada arteri koroner sehingga mampu
memberikan nilai prediksi pada penyakit arteri koroner. CT-Scan juga dapat
menunjukkan gambaran kardiomegali, pembesaran atrium dan ventrikel, dan
peningkatan vaskuler paru.


32


Gambar 18. Gambaran VSD pada CT-Scan

Ultrasonografi
Pemeriksaan ekokardiografi dan doppler dapat menunjukkan berbagai kelainan
anatomis dan gangguan yang menyertainya serta membantu dalam memeriksa
katup yang inkompeten dan stenotik serta fungsi ventrikel; ekokardiografi juga
dapat mendiagnosis aneurisma arkus aorta; aneurisma diseksi; kardiomiopati, dan
efusi perikardium. Echocardiography juga dapat digunakan untuk menunjukkan
tipe dan jumlah defek pada septum interventricularis. VSD tipe perimembranus
dapat dilihat dari kerusakan septum pada daerah setelah valve triskuspidal dan di
bawah batas annulus aorta. Keakuratan alat ini sangat tinggi, jarang menimbulkan
positif palsu dan negatif palsu.


33


Gambar 19. Pemeriksaan Echocardiographic dari ventricular septal defects (VSDs).

Gambar 20. A. Echocardiographic image from subcostal view demonstrating VSD just
under the aortic valve. B. Same image with color
Doppler demonstrating flow into the right ventricle across the VSD (orange color) and
flow out the left ventricular outflow tract
(blue color).




34

Magnetic resonance imaging (MRI)
MRI mampu menghentikan siklus jantung untuk mengurangi artefak artefak
yang bergerak. Alat ini dapat memeriksa jantung pada tiap bidang dan sangat
bermanfaat pada berbagai situasi klinis termasuk efusi perikardium, hipertrofi
kardiomiopati, dan penyakit jantung kongenital dan valvular. Gambar jantung
yang dihasilkan pada alat ini yaitu: dindingnya tampak abu- abu, atrium dan
ventrikel tampak hitam. Jaringan lemak tampak putih. Pada potongan melintang
orang dapat mengetahui tebalnya dinding jantung pada waktu diastolik. juga
atrium dan ventrikel dapat diukur lebarnya. Kelainan jantung seperti stenosis
aorta, defek septum, stenosis trikuspid dan mitral serta aneurisma aorta dapat
dengan mudah diketahui. Dengan alat MRI berkekuatan 3 T saat ini, dapat
diperiksa pembuluh darah jantung, sehingga pemeriksaan kateterisasi jantung
nantinya akan di tinggalkan bila untuk screening ada atau tidaknya stenosis
pembuluh darah koroner. Magnetic resonance angiography (MRA) memiliki
kemampuan untuk menyediakan metode pencitraan noninvasif pada berbagai
kelainan vaskular seperti aneurisma, diseksi, stenosis, oklusim, dan kelainan
kongenital. Keakuratan diagnosis dengan MRI hampir 90% untuk kelainan dari
hubungan arterioventricular. untuk kelainan pembuluh darah besar seperti
koarktasi, VSD dan ASD dan kelainan dari penghubung vena. Hasil positif palsu
dan negatif palsu yang berhubungan dengan VSD jarang terjadi dengan MRI.

Angiografi
Hemodinamik dari VSD kemungkinan bisa di tunjukkan dengan cara kateter
jantung. Kateterisasi biasanya dilakukan hanya di bawah kondisi berikut: (1)
ketidakpastian tetap tentang ukuran shunt, setelah evaluasi klinis yang
komprehensif, (2) data laboratorium tidak cocok dengan temuan klinis, atau (3)
curiga penyakit pembuluh darah pulmonary. Oksimetri menunjukkan peningkatan
kadar oksigen dalam ventrikel kanan, karena dengan beberapa defek, darah
dikeluarkan hampir secara langsung ke arteri pulmonalis (fenomena yang dikenal
sebagai streaming). Secara garis kecil, VSD restriktif berhubungan dengan
tekanan jantung kanan yang normal dan resistensi pembuluh darah paru. Secara


35

garis Besar, VSD nonrestrictive berhubungan dengan paru yang sama atau dekat-
sama dan tekanan sistolik sistemik. Aliran darah paru mungkin 2-4 kali lebih
besar daripada aliran darah sistemik. Pada pasien dengan VSD nonrestrictive yang
memiliki hipertensi pulmonal hiperdinamik, resistensi pembuluh darah paru
meningkat. Jika ada sindrom Eisenmenger, sistolik arteri paru dan tekanan
diastolik meningkat, tingkat dari L-R shunt adalah minimal, dan desaturasi darah
diventrikel kiri ditemui. Ukuran, lokasi, dan jumlah defek ventrikel ditunjukkan
oleh ventriculography kiri. Media kontras melewati seluruh defek atau defek
menjadi opak pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.
Tingkat kepercayaan untuk angiografi tinggi pada VSD, dan hasil positif palsu
dan negatif palsu jarang terjadi.

1.4.7. Diagnosis Banding
Sekitar 70% dari penyakit jantung bawaan bersifat asianotik, yang paling
sering antara lain: defek septum ventrikel (VSD), paten duktus arteriosus (PDA),
defek septum atrial (ASD), dan stenosis pulmonal. Perbandingan keempat
penyakit jantung bawaan tersebut, sebagai berikut:
Tabel 1. Diagnosis banding pada VSD
Uraian VSD PDA ASD
Stenosis
Pulmonal
Gejala
klinis


Asianotik,
murmur
pansistolik
yang
terdengar
pada
linea sternalis
kiri bawah

Asianotik,
murmur
kontinyu yang
terjadi karena
variasi ritme
dari perbedaan
tekanan darah
selama siklus
jantung.
Murmur
Asianotik,
murmur
sistolik
yang
terdengar
pada ICS II
kiri
dan murmur
mid-diastolik
yang
Asianotik,
murmur
sistolik
pada linea
sternalis kiri
atas


36

terdengar pada
daerah sternum
kiri atas. Pulsus
celer (+)

terdengar
pada daerah
sternum kanan
bawah
Bentuk
jantung
pada
gambaran
radiologi

Kardiomegali,
dengan
penonjolan
arteri
pulmonalis
dan
dilatasi atrium
kiri dan
ventrikel kiri

Kardiomegali,
dengan
pelebaran arteri
pulmonalis,
arcus aorta
tampak normal,
aorta
descendens
mengecil, dan
dilatasi atrium
dan ventrikel
kiri
Kardiomegali,
dengan
penonjolan
arteri
pulmonalis,
dilatasi
ventrikel
kanan, atrium
kiri dan
ventrikel kiri
normal

Kardiomegali,
dengan
dilatasi
pada atrium
dan
ventrikel
kanan,
arteri
pulmonalis
menonjol, dan
aorta
mengecil
Corakan
vaskuler


Bertambah Bertambah
Sangat
melebar
Berkurang
dan
tampak kecil-
kecil

1.4.8. Penatalaksanaan
Pertama-tama setelah diagnosis VSD ditegakkan, secara kualitatif besar
aliran pirau dapat ditentukan dengan petunjuk Klinis, Elektrokardiografi, dan
Radiologi (KER). Penanganan VSD dapat meliputi penanganan konservatif
maupun pembedahan.VSD dengan defek yang kecil dapat tertutup dengan
sendirinya, seiring dengan semakin berkembangnya jantung, dan dalam beberapa
kasus ditangani secara konvensional.
Penanganan pertama VSD pada bayi yang disertai gagal jantung (biasanya
KER: MB sampai B) adalah dengan memberikan terapi konservatif, berupa


37

kardiak glikosida (contoh: digoxin 10-20 g/kgBB/hari), loop diuretik (contoh:
furosemide 1-3 mg/kgBB/hari), dan ACE Inhibitors (contoh: captopril 0,5-2
mg/kgBB/hari). Bila gagal jantung tidak dapat teratasi dengan medikamentosa
dan pertumbuhan terlihat terhambat maka sebaiknya dilakukan tindakan paliatif
bedah pulmonary artery binding untuk mengurangi aliran yang berlebih ke paru
atau langsung penutupan VSD bila berat badan anak mengizinkan. Hal ini
tentunya bergantung pada pengalaman dan kemampuan pusat bedah jantung
setempat. Bila gagal jantung dapat teratasi dan anak tumbuh baik, maka
kateterisasi jantung dan bedah penutupan VSD dilakukan setelah anak berumur 2-
4 tahun (kemungkinan nilai KER menetap atau menurun).
Untuk nilai KER MK sampai K hanya perlu observasi sebulan sekali bila
usia kurang dari satu tahun dan tiap enam bulan bila usia lebih dari satu tahun.
Mungkin KER bertambah, terutama pada usia kurang dari satu tahun setelah
tahanan paru menurun, sehingga perlu ditatalaksana seperti KER MB sampai B.
Bila KER menetap maka kateterisasi jantung dapat ditunda sampai usia 3-4 tahun
dan bila KER menurun dapat ditunda sampai 7-8 tahun. Dalam perjalanannya,
penutupan spontan dapat terjadi pada beberapa tipe VSD (tipe muskuler dan
perimembranus). Dalam observasi kasus VSD, perlu diperhatikan kemungkinan
terjadinya prolapse katup aorta, hipertrofi infundibulum atau hipertensi pulmonal.
Pada keadaan ini, kemungkinan nilai KER dapat menurun. Bila kelainan-kelainan
tersebut terjadi, maka tindakan kateterisasi dan bedah penutupan VSD perlu
dipercepat. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal yang disertai dengan penyakit
vaskuler paru (irreversible), maka bedah penutupan VSD tidak dianjurkan lagi.
Bila ada prolaps katup aorta dan regurgitasi katup aorta yang berat maka mungkin
juga perlu dilakukan penggantian katup. Pencegahan terhadap endocarditis
infektif pada setiap tindakan bedah minor (misalnya cabut gigi) perlu dilakukan
pada setiap kasus VSD.






38

1.4.9. Prognosis
Prognosis penyakit ini bergantung pada besarnya defek yang terjadi. Dari
seluruh kasus VSD yang tercatat pada bayi-bayi usia satu bulan, 80% menutup
secara spontan. Penutupan spontan defek septum ventrikel bergantung pada
besarnya defek, anatomi, dan umur pasien. Penutupan spontan paling sering
terjadi pada usia satu tahun dan dengan kerusakan yang kecil. Mortalitas yang
terjadi akibat riwayat penyakit VSD menunjukkan bahwa 27% pasien meninggal
pada usia 20 tahun, 53% pada usia 40 tahun, dan 69% pada usia 60 tahun. Pada
penyakit-penyakit VSD tanpa komplikasi, tingkat mortalitas saat dilakukan
tindakan operasi mendekati 0%. Mortalitas dan morbiditas meningkat pada VSD
yang multiple, hipertensi pulmonal, dan diikuti dengan anomali-anomali yang
lain. Ketika tindakan operasi dilakukan sebelum usia dua tahun, usia harapan
hidup akan baik, dan pasien mempunyai ukuran dan fungsi ventrikel yang normal,
sehingga dapat menjalani kehidupan yang normal. Angka harapan hidup pada
pasien yang telah diintervensi dengan terapi bedah dan konservatif (setelah 25
tahun) adalah 87%, motalitas meningkat dengan semakin beratnya VSD.












39

DAFTAR PUSTAKA
1. Luhulima, JW. Anatomi systema kardiovaskuler. Makassar: Bagian
Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2004. h. 13-5.
2. Sherwood L. Fisiologi manusia dari sel ke sistem edisi 2. Jakarta: EGC;
1996. h. 256-62.
3. Price, Sylvia A. Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit Edisi 6.
Jakarta:EGC; 2005. h. 517-22
4. Usman A. Kelainan Kardiovaskular. Dalam: Buku Ajar Neonatologi. 1st
ed. Jakarta:Badan Penerbit IDAI;2008.p.31-9.
5. Clark EB, Mierop LHS. Development of The Cardiovasvular System. In:
Moss and Adams: Heart Disease in Infants, Children, and adolescents. 7th
ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008.p.2-23.
6. Wiknjosastro, Gulardi H. 2005. Fisiologi Janin. Dalam: Ilmu Kebidanan.
Yayasan Bina Pustaka-SP, Jakarta: 157 164.
7. Bernstein, Daniel. 2007. The Cardiovascular System. Dalam: Kliegman,
Robert M. et al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition.
Saunders Elsevier, Philadelphia: 1828 1928.
8. Graham TP, Brender H, Spach M. Ventricular Septal Defect. In: Moss and
Adams: Heart Disease in Infants, Children, and adolescents. 7th ed.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008.p.189-209.
9. Madiyono B. Rahayuningsih SE, Sukardi R. Penanganan Penyakit Jantung
pada Bayi dan Anak. UKK Kardiologi IDAI. Jakarta:Fakultas Kedokteran
Indonesia;2005.p.1-8.
10. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook Of
Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders; 2007.p.1851-7; 1888-90.
11. Roebiono, Poppy S. 2003. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung
Bawaan. Diunduh dari: http://repository.ui.ac.id/dokumen/lihat/2454.pdf.
[Diakses Desember-25-2013].
12. Rudolph A. Congenital Disease of The Heart. 3rd ed.UK: Wiley-
Blackwell; 2009.p.148-51.
13. Milliken JC, Galovich J. Ventricular septal defect [online]. 2010 [cited
2013 dec 25]. Available from: URL:
http://emedicine.medscape.com/article/162692-print
14. Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper
DL, et al, editors. Harrisons principles of internal medicine 17thed. New
York: McGraw Hill, Health Professions Division; 2008.


40

15. Rilantono LI. Defek septum ventrikel. Dalam: Rilantono LI, Baraas F,
Karo SK, Roebiono PS, editor. Buku ajar kardiologi. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 1996. h. 232-5.
16. Wikipedia. Ventricular septal defect [online]. 2013[cited 2013 Dec 285.
Available from: URL:
http://en.wikipedia.org/wiki/Ventricular_septal_defect
17. Koenig P, Hijazi ZM, Zimmerman F. Essential Pediatric Cardiology.
United States: McGraw-Hill;2004.p.123-6.
18. Hoffman JE. The Natural and Unnatural History of Congenital Heart
Disease. UK: Wiley-Blackwell; 2009.p.183-6.
19. Lisa C, Wahab SA. Dalam: Kardiologi Anak Penyakit Jantung Kongenital
yang Tidak Sianotik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC;2009.p.37-
67.
20. McMahon C, Singleton E. Plain radiographic diagnosis of congenital heart
disease [online]. 2009 [cited 2010 Dec 28]. Available from: URL:
http://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/2b-desc.htm
21. John SD, Swischuk LE. Pediatric chest. In: Brant WE, Helms CA, editors.
Fundamentals of diagnostic radiology 2nd ed. USA: Lippincott Williams
and Wilkins; 2007. p. 1261-3,8.
22. Purwohudoyo SS. Sistem kardiovaskuler. Dalam: Ekayuda I, editor.
Radiologi diagnostik edisi kedua. Jakarta: Divisi Radiodiagnostik,
Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2005.
h. 184-91.
23. Ammash Naser. Ventricular septal defect in adults. America; American
College of PhysiciansAmerican Society of Internal Medicine.2001.p.818
24. Mcdaniel, Nancy. Ventricular and atrial septal defects. Chicago:American
academy of pediatrics.2001.p.266
25. Patel, Pradip R. Lecture notes Radiologi edisi kedua. Jakarta: Erlangga.
2006. hal:65-8