Bibir sumbing (Labioschisis / Cleft lip)

malformasi akibat gagalnya prosesus nasal

median dan maksilaris untuk menyatu selama
perkembangan embriotik
Faktor herediter pewarisan gen
- Transforming growth factor alpha (TGF)
- Trans-forming growth factor beta 3 (TGF3)
- MSX1
Penggunaan obat-obatan tertentu
- Antiepilepsi (fenitoin, asam valproat)
- Dioksin (pestisida)
- Asam retinoat
- Kortikosteroid
- Anti-histamin

Defisiensi nutrisi vitamin B6, B12 dan asam
folat
Infeksi sifilis dan rubella
Alkoholisme dan rokok
Paparan radiasi
Stress emosional
Trauma saat trisemester I


Palatoskisis
Organ yg
terlibat
Labioskizis
Gnatoskizis
Palatoskizis
Labiopalatoskizis
Celah yg
terbentuk
Unilateral
Incomplete
Unilateral
complete
Bilateral
complete
Labioskizis celah di bibir
Gnatoskizis celah di gusi
Palatoskizis celah di langit-langit mulut
Labiopalatoskizis celah dapat terjadi
lebih dari satu organ misalnya terjadi di
bibir dan langit-langit
Unilateral Incomplete hanya di salah satu sisi
bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung
Unilateral complete hanya di salah satu bibir
dan memanjang hingga ke hidung.
Bilateral complete terjadi di kedua sisi bibir
dan memanjang hingga ke hidung.

Gangguan nutrisi kesulitan menghisap ASI
Gangguan dental kehilangan, malformasi, dan
malposisi dari gigi geligi pada area celah bibir
yang terbentuk
Resiko infeksi telinga akibat abnormalitas
perkembangan dari otot-otot yang mengontrol
pembukaan dan penutupan tuba eustachius
Gangguan berbicara hypernasal quality of
speech pada pasien labiopalatoschisis

Deteksi dini dengan MRI
- Hanya bisa terdeteksi min trisemester I
- Terdapat potongan koronal akan menunjukkan
bibir dan hidung janin
USG beresolusi tinggi level II
- Hanya bisa terdeteksi min usia kehamilan 13
minggu
Tindakan operatif labioplasty dan
palatoplasty
Terapi penunjang pasca operatif Speech
terapy
Memenuhi syarat Rules of Ten
- BB > 10 pounds (sekitar 4-5 kg)
- Hb > 10gr %
- Usia > 10 minggu
- Jumlah leukosit < 10.000/ul
Bila belum memenuhi syarat harus dinasehatkan
beberapa tindakan khusus

Usia optimal untuk labioplasty 3 bulan karena
pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6
bulan
Usia optimal untuk palatoplasty 18 20 bulan
mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun
Bila gnatoschizis menjadi labiognatopalatoschizis
koreksi untuk gusi dilakukan pada saatusia 8
9 tahun (bekerja sama dengan dokter gigi ahli
ortodonsi)
Reparasi Labioschisis (Labioplasti)
(A and B) pemotongan sudut celah pada bibir dan hidung
(C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura (D)
Tindakan supportif tetap menggunakan
sendok atau dot khusus untuk memberikan
minum bayi
Speech therapy
Bonam dengan tindakan operatif sedini mungkin
80% anak dengan labioschisis yang telah
ditatalaksana mempunyai perkembangan
kemampuan bicara yang baik dengan speech
terapy