U R G E N C I A S E N A T E N C I N P R I M A R I A

L
a poliglobulia es un aumento del volumen total de hemates
en sangre
1
. Se realiza estudio en los pacientes que presentan
de forma mantenida una cifra de hematcrito superior al 55% en
varones y al 50% en mujeres, o un valor de hemoglobina mayor de
18,5 g/dl en varones y de 17,5 g/dl en mujeres
2
.
Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un
aumento real de la masa eritrocitaria total, o relativa, en la que hay
un incremento de la concentracin de hemates por una prdida
del volumen plasmtico, pero la masa eritrocitaria total es normal.
CLNICA
La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y pro-
gresivo con sntomas en principio inespecficos. Esto es muy fre-
cuente en la policitemia vera, nica forma primaria adquirida de
poliglobulia
3
. El paciente puede referir astenia, sensacin de ma-
reo o vrtigo, acufenos, cefalea y epistaxis. En las poliglobulias se-
cundarias adems presentar sntomas relacionados con el proceso
subyacente, como es una enfermedad cardaca, pulmonar o renal
4
.
La clnica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivos
vasculares, ya que en las poliglobulias la incidencia de complicacio-
nes trombticas es mayor por el aumento de la concentracin de
hemates en sangre. Los episodios ms frecuentes son los acciden-
tes cerebrovasculares (ACVA), el infarto de miocardio, la trombo-
sis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar.
Los pacientes con policitemia vera adems pueden presentar
hemorragias en el tracto gastrointestinal, por una mayor incidencia
de lceras ppticas y varices esofgicas secundarias a hipertensin
portal
3
.
En la exploracin fsica los signos ms caractersticos son la cia-
nosis rubicunda, pltora de predominio facial e inyeccin conjun-
tival.
Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en
el 60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de po-
liglobulia de estrs (sndrome de Gaisbck) destacan la obesidad y
la hipertensin arterial (HTA).
DIAGNSTICO
En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a
partir de una analtica, ya que el paciente est asintomtico. En ca-
so de presentar alguno/s de los sntomas y/o signos ya referidos que
hagan sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una
anamnesis y exploracin dirigidas, as como las pruebas comple-
mentarias necesarias para su confirmacin.
Es importante conocer el consumo de tabaco y de frmacos
(diurticos, laxantes) que puedan provocar deshidratacin, la exis-
tencia de HTA, enfermedades cardacas, pulmonares, renales y
hepticas y los antecedentes familiares de poliglobulia.
Poliglobulia
Y. Garca Parejo y M.M. Garca Carballo*
Mdicos especialistas en Medicina Familiar y Comunitaria. *Centro de Salud El Greco. Getafe. rea 10 de Madrid. Espaa.
Exploraciones complementarias
1. Indispensables, es decir, aquellas que se llevan a cabo inicial-
mente en toda poliglobulia:
Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un
aumento de la concentracin de hemates, con valores de hemat-
crito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de leu-
cocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la policitemia
vera al ser una panmielopata
4
.
Bioqumica. Incluye el cido rico, lactatodeshidrogenasa
(LDH), fosfatasa alcalina y vitamina B
12
. Todos ellos estn eleva-
dos en la policitemia vera y son normales en las otras poliglobulias.
Extensin de sangre perifrica. Estudia la morfologa de los
hemates.
Radiografa de trax y electrocardiograma. Para descartar la
presencia de enfermedad cardaca y pulmonar.
2. Facultativas, esto es, que se realizan en funcin de los datos
obtenidos con las pruebas anteriores:
Ecografa abdominal. Permite confirmar la existencia de es-
plenomegalia que orienta hacia una policitemia vera y descartar la
presencia de enfermedad renal y heptica.
Gasometra arterial basal (GAB). A valorar en pacientes fuma-
dores. Ayuda a descartar la hipoxia como causa de poliglobulia.
Volumen sanguneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total,
por tcnicas de dilucin con istopos radiactivos como el cromo
51
5
, y el volumen plasmtico para diferenciar entre una poliglobu-
lia absoluta y una relativa.
Estudio de mdula sea. Est indicado ante la sospecha de
policitemia vera para confirmar el diagnstico e incluye puncin-
aspiracin y biopsia.
Eritropoyetina srica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una
poliglobulia secundaria y una policitemia vera en los casos du-
dosos.
Otras pruebas adicionales y especficas en funcin de la orien-
tacin diagnstica a partir de los estudios previos.
ETIOLOGA
Desde un punto de vista fisiopatolgico las poliglobulias pueden
clasificarse de la siguiente forma
6
:
Poliglobulia por disminucin del volumen plasmtico. Produ-
ce un aumento relativo en la concentracin de hemates. Aparece
en procesos que causan deshidratacin, como son los vmitos de
repeticin, la diarrea grave, el uso excesivo de laxantes y diurticos.
Tambin se ha observado en la poliglobulia aparente o de estrs
(sndrome de Gaisbck), cuadro de etiologa desconocida que
afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de
ansiedad.
Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones de
EPO. En este caso los precursores de los hemates de la mdula
sea son normales. La produccin de EPO puede ser: a) apropia-
(489) JANO 21-27 FEBRERO 2003. VOL. LXIV N. 1.464 51
da, en el caso de hipoxia crnica por enfermedad cardiopulmonar,
hipoventilacin alveolar, permanencia en grandes alturas o altera-
ciones en la funcin de la hemoglobina, y b) inapropiada, en el ca-
so de lesiones renales por isquemia o en tumores secretores como
el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y hemangioblastoma
cerebeloso.
Poliglobulia por una alteracin intrnseca de la eritropoyesis
medular (primaria). Las concentraciones de EPO son normales o
bajas. Aqu se incluye la policitemia vera, que es un sndrome mie-
loproliferativo crnico adquirido
5
. Tambin existen formas cong-
nitas dentro de este grupo, pero son muy poco frecuentes.
Poliglobulia esencial o idioptica, en la que no se conoce la
causa primaria ni la secundaria. Un 5-10% llega a policitemia vera
con el paso de los aos
2
.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Para llevarlo a cabo se diferenciar, en primer lugar, si la poliglo-
bulia es relativa o absoluta y, dentro de esta ltima, si es primaria o
secundaria (fig.1).
Poliglobulia relativa
El paciente presenta una disminucin del volumen plasmtico con
una masa eritrocitaria total normal. La historia clnica y la explora-
cin ayudan a descartar causas de deshidratacin y procesos rela-
cionados con la poliglobulia de estrs, como la obesidad, HTA, es-
tado de ansiedad y tabaquismo
1
.
Poliglobulia secundaria
La masa eritrocitaria total est aumentada por la respuesta de la
mdula sea a un exceso de las concentraciones de EPO. Es la for-
ma ms frecuente de poliglobulia absoluta
2
. En funcin de la his-
toria clnica y la exploracin se orientarn las pruebas diagnsticas
para descartar un proceso tumoral, enfermedad vascular renal o
un cuadro de hipoxia tisular.
Poliglobulia primaria
La masa eritrocitaria total est aumentada por un exceso de pro-
duccin medular. La policitemia vera es la nica forma de poliglo-
bulia adquirida dentro de este grupo. La presencia de leucocitosis
y trombocitosis en el hemograma y la esplenomegalia por tcnicas
de imagen orientan al diagnstico, que se debe confirmar siempre
con estudio de la mdula sea.
TRATAMIENTO
En principio la presentacin de una poliglobulia como un cuadro
urgente que requiere intervencin mdica inmediata es poco fre-
cuente. La clnica aguda que podemos encontrar en atencin pri-
maria (AP) en relacin con esta enfermedad es un episodio oclusi-
Poliglobulia
Y. Garca Parejo y M.M. Garca Carballo URGENCI AS EN ATENCI N PRI MARI A
Manejo para el diagnstico diferencial de las poliglobulias. Eco: ecografa. TAC: tomografa axial computarizada. ECG: electrocardiograma. GAB:
gasometra arterial basal. EPO: eritropoyetina.
Figura 1
Poliglobulia
Sospecha de
patologa renal
Leucocitosis
Trombocitosis
Vmitos, diarrea,
diurticos, laxantes
Historia clnica, exploracin,
hemograma, bioqumica
HTA, tabaquismo,
obesidad, ansiedad
Radiografa de trax
ECG, GAB
Eco abdominal:
TAC, urografa
Eco abdominal:
Esplenomegalia
Deshidratacin
Poliglobulia de estrs
Sndrome de Gaisbck
Patologa renal
Neoplasia
Policitemia vera?
EPO
Estudio de
mdula sea
Poliglobulias absolutas: volumen plasmtico normal y masa
eritrocitaria total
Poliglobulias relativas: volumen plasmtico y masa
eritrocitaria total normal
Patologa cardiopulmonar
52 JANO 21-27 FEBRERO 2003. VOL. LXIV N. 1.464 (490)
vo vascular secundario a la hiperviscosidad sangunea. La localiza-
cin ms frecuente es cerebral en forma de ACVA, aunque tam-
bin puede afectar otros rganos.
En el centro de salud el objetivo principal en este caso es con-
trolar las constantes vitales del paciente (presin arterial, frecuen-
cia cardaca, pulso, saturacin basal) y estabilizarlo hemodinmica-
mente para su derivacin hospitalaria. Una vez en el hospital, el
tratamiento de urgencia incluye la flebotoma cuidadosa para re-
ducir el hematcrito y la hemoglobina a valores normales
4
. Tras el
episodio agudo se deben iniciar los estudios pertinentes a fin de
establecer la etiologa de la poliglobulia y tratarla especficamente.
Los pacientes con policitemia vera en ocasiones presentan co-
mo complicacin hemorragias de origen digestivo que pueden ma-
nifestarse de forma aguda
3
. En este caso el tratamiento en AP in-
cluye la estabilizacin hemodinmica y la perfusin de sueros si
hay hipotensin secundaria a hipovolemia.
El tratamiento especfico de las poliglobulias es variable en fun-
cin de su etiologa. Los casos relacionados con deshidratacin o
tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente. Los pro-
cesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal o heptica
requieren tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia
vera, al ser una neoplasia, precisa generalmente tratamiento mielo-
supresor asociado a flebotomas
4
.
Bibliografa
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Poliglobulia
Y. Garca Parejo y M.M. Garca Carballo URGENCI AS EN ATENCI N PRI MARI A