A.

DEFENISI
Cerebral palsy adalah suatu keadaan kerusakan jaringan otak, terjadi pada awal
kehidupan oleh karna gangguan pada sel-sel motorik sistem saraf pusat yang sedang
tumbuh atau belum selesai pertumbuhannya.
Istilah cerebral merujuk pada kedua hemisfer otak sedangkan palsy merujuk pada
kumpulan kelainan yang mengenai pusat kontrol pergerakan tubuh. Jadi CP bukan
disebabkan oleh kelainan otot atau sistem saraf tepi, melainkan oleh karna
perkembangan yang salah atau terjadi kerusakan pada area motorik otak yang akan
mengganggu otak dalam mengontrol pergerakan dan postur tubuh secara normal.

B. EPIDEMIOLOGI dan ETIOLOGI
CP merupakan kelainan kronik motorik yang terbanyak pada anak-anak dengan
prevalensi 2:1000. CP paling banyak menyerang anak yang lahir prematur. Hal ini
bisa terjadi karna dengan kemajuan teknologi di bidang neonatologi, banyak bayi
prematur yang berhasil diselamatkan hidupnya. Namun di sisi lain, bayi-bayi tersebut
mengalami gangguan sistem saraf dan defisit neurologis.
Ada banyak faktor yang bisa menyebabkan seorang anak menderita CP. Pada bayi
yang belum lahir, cedera otak, infeksi, dan kelainan pertumbuhan jaringan otak dapat
menyebabkan CP. Ini di sebut prenatal causes. 70% dari seluruh populasi anak
yang menderita CP kemungkinan disebabkan oleh faktor ini.
20% faktor lain adalah cedera otak selama proses kelahiran. Dan 10% disebabkan
oleh acquired cerebral palsy. Acquired cerebral palsy terjadi karna terjadinya infeksi
otak pada awal kehidupan seseorang, diantaranya dapat berupa meningitis bakterialis
dan ensefalitis viral.

C. KLASIFIKASI
CP diklasifikasikan menjadi:
1. Cerebral palsy spastik
Merupakan jumlah CP terbanyak (70-80%), otot mengalami kekakuan dan secara
permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami spastisitas pada
saat orang yang menderita CP spastik berjalan, maka kedua tungkai tampak
bergerak kaku dan lurus (scissors gait).
Anak dengan spastik hemiplegi dapat disertai tremor hemiparesis, dimana
seseorang tidak dapat mengontrol gerakan pada satu tungkai pada satu sisi tubuh.

CP spastik digolongkan menjadi:
o Monoplegia
Bila hanya mengenai satu lengan saja, biasa nya lengan.
o Diplegia
Keempat ekstremitas terkena, namun biasanya ekstremitas inferior lebih berat
dari pada ekstremitas superior.
o Triplegia
Bila mengenai 3 ekstremitas. Paling banyak dua ekstremitas superior dan 1
ektremitas inferior.

o Quadriplegia
Keempet ekstremitas terkena dengan derajat yang sama.
o Hemiplegia
Mengenai salah satu sisi tubuh dan lengan terkena lebih berat.

2. Cerebral palsy diskinetik
10-20% populasi CP menderita CP diskinetik. Karakteristik CP ini adalah gerakan
menulis yang tidak terkontrol dan lambat. Gerakan abnormal ini mengenai
ektremitas dan paling banyak mengenai otot muka dan lidah yang menyebabkan
anak akan terus menyeringai dan mengeluarkan air liur. Gerakan akan meningkat
pada saat stress dan menghilang pada saat tidur. Penderita juga mengalami
diskoordinasi otot-otot bicara (disartria).

3. Cerebral palsy ataksid
Merupakan CP yang jarang terjadi (5-10%). Mengenai keseimbangan dan persepsi
dalam. Penderita sering menunjukan koordinasi yang buruk, berjalan tidak stabil
dengan kaki terbuka lebar, meletakan kedua kaki dalam jarak yang saling
berjauhan, kesulitan dalam melakukan gerakan cepat dan tepat. Penderita juga
biasanya mengalami tremor ketika melakukan gerakan-gerakan volunter.

4. Mixed cerebral palsy
Sering ditemukan penderita CP yang mengalami gejala campuran. Paling sering
adalah campuran antara spastik dan diskinetik.




















Klasifikasi CP berdasarkan derajat penyakit
Klasifikasi Perkembangan
motorik
Gejala Penyakit penyerta
Minimal Normal, hanya
tergangu secara
kualitatif
o Kelainan tonus sementara
o Refleks primitif menetap
terlalu lama
o Kelainan postur ringan
o Gangguan gerak motorik
kasar dan halus, misalnya
clumpsy
o Ganguan
komunikasi
o Gangguan
belajar spesifik
Ringan Berjalan umur
24 bulan
o Beberapa kelainan pada
pemeriksaan neurologis
o Perkembangan reflex
primitif abnormal
o Respon postular terganggu
o Gangguan motorik,
misalnya tremor
o Gangguan koordinasi

Sedang Berjalan umur 3
tahun, kadang
memerlukan
bracing, tidak
perlu alat
khusus
o Berbagai kelainan
neurologis
o Reflex primitif menetap
dan kuat
o Respon postural terlambat
o Retardasi
mental
o Gangguan
belajar dan
komunikasi
o Kejang
Berat Tidak bisa
berjalan, atau
berjalan dengan
alat bantu,
kadang perlu
operasi
o Gejala neurologis dominan
o Reflex primitif menetap
o Respon postural tidak
muncul


Penyakit lain yang berhubungan dengan cerebral palsy
1. Gangguan mental
1/3 anak CP memiliki gangguan intelektual ringan, 1/3 dengan gangguan
sedang hingga berat, dan 1/3 lainnya normal. Gangguan mental sering
dijumpai pada anak dengan CP spastik quadriplegia.
2. Kejang atau epilepsi
Setengah dari seluruh penderita CP menderita kejang. Selama kejang, aktivitas
elektrik dengan pola yang normal dan teratur mengalami gangguan karena
aktivitas listrik otak yang tidak terkontrol. Kejang dapat berupa kejang tonik-
klonik atau dapat juga berupa kejang parsial.
3. Gangguan pertumbuhan
Kegagalan pertumbuhan paling banyak diderita oleh anak dengan CP
quadriplegia. Sehingga walaupun penderita mendapat asupan makanan yang
cukup, tetap terdapat kegagalan pertumbuhan yang terlihat dari kenaikan berat
badan yang sangat kecil, anak terlalu pendek, bahkan bisa dijumpai kegagalan
maturasi seksual. Penyebab kegagalan pertumbuhan ini disebabkan oleh
kerusakan otak yang berfungsi untuk mengontrol pertumbuhan dan
perkembangan. Otot tungkai yang mengalami spastisitas mempunyai
kecenderungan lebih kecil dibanding normal akibat gangguan penggunaan otot
tungkai (disuse atrophy)
4. Gangguan penglihatan dan pendengaran
Banyak anak CP menderita strabismus, dimana mata penderita tampak tidak
segaris karna ada perbedaan anatomis paa otot mata kanan dan kiri sehingga
akan menimbulkan gejala penglihatan ganda. Gangguan pendengaran juga
sering dijumpai pada penderita CP di bandingkan populasi umum.
5. Sensasi dan persepsi abnormal
Banyak penderita CP mengalami gangguan untuk merasakan sensasi, misalnya
sentuhan dan nyeri, dan juga mengalami stereonogsia (kesulitan merasakan
dan mengidentifikasi objek melalui sensasi raba).


D. PATOFISIOLOGI
a. Penyebab cerebral palsy
CP bukan merupakan penyakit dengan satu penyebab. CP merupakan grup penyakit
yang bermasalah dalam mengatur gerakan, tetapi mempunyai penyebab yang berbeda.
Beberapa penyebab CP kongenital:
1. Infeksi selama kehamilan
Infeksi rubella selama masa kehamilan akan menyebabkan kerusakan sistem saraf
yang sedang berkembang. Selain itu, infeksi cytomegalovirus dan toxoplasmosis
juga dapat menyebabkan cedera otak janin selama masa kehamilan.
2. Ikterus neonatorum
Pemecahan eritrosit dalam waktu singkat, misalnya dalam keadaan inkompabilitas
Rh/ABO, bilirubin indirek akan meningkat dan menyebabkan ikterus pada janin.
Ikterus yang berat dan tidak diterapi segera akan menyebabkan kerusakan otak
secara permanen.
3. Hipoksik oksigen berat pada otak atau trauma kepala selama proses persalinan
Asphyxia sering dijumpai pada bayi dengan kesulitan persalinan. Keadaan ini
menyebabkan rendahnya suplai oksigen pada otak bayi dalam waktu yang lama,
dan anak tersebut akan mengalami kerusakan otak yang disebut hipoksik iskemik
encephalopathi. Angka kematian anak yang mengalami asphyxia cukup tinggi,
namun bila anak dapat bertahan hidup, maka dapat menderita CP dan dapat
bersama gangguan kejang dan mental.
Kriteria yang digunakan untuk memastikan hipoksik intrapartum sebagai
penyebab CP:
o Metabolik asidosis pada janin dengan pemeriksaan darah arteri tali pusar
janin, atau neonatal dini pH=7 dan BE=12 mmol/L
o Neonatal encephalopathy dini berat sampai sedang pada bayi >34 minggu
gestasi
o Tipe CP spastik quadriplegia atau diskinetik
o Tanda hipoksia pada bayi segera setelah lahir atau selama persalinan
o Penurunan detak jantung janin yang progresif segera setelah tanda
hipoksik terjadi dimana sebelumnya diketahui dalam batas normal.
o APGAR score 0-6=5 menit
4. Stroke
Kelainan koagulasi pada ibu atau bayi dapat menyebabkan stroke pada bayi baru
lahir. stroke yang terjadi pada bayi baru lahir akan menyebabkan kerusakan
jaringan otak dan menyebabkan masalah neurologis.

Faktor-faktor yang menyatakan penyebab selain hipoksik intrapartum sebagai
penyebab CP:
o Pada pemeriksaan analisis gas darah arteri umbilikalis <1 mmol/L atau pH
> 7
o Bayi dengan kelainan kongenital mayor atau multipel
o Infeksi SSP atau sistemik
o Pada pemeriksaan imaging dini tampak kelainan neurologis misalnya
ventrikulomegali, porencephali
o Bayi dengan tanda hambatan pertumbuhan intrauterin
o Penurunan detak jantung sejak persalinan
o Microcephaly
o Adanya faktor resiko antenatal untuk CP, misalnya prematuritas,
kehamilan ganda, penyakit autoimun
o Adanya faktor resiko postnatal untuk CP, misalnya postnatal encephalitis,
hipotensi memanjang, atau hipoksik karna penyakit respirasi
o Faktor genetik

b. Faktor resiko cerebral palsy
o Letak sungsang
o Proses persalinan sulit
o Apgar score rendah
o BBLR dan prematuritas
o Malformasi SSP
o Perdarahan maternal pada masa akhir kehamilan
o Hipertiroidisme maternal
o Kejang pada bayi baru lahir

E. Diagnosis cerebral palsy
a. Gejala awal
Gejala awal CP biasanya mulai terlihat di usia <3 tahun dengan perkembangan
motorik yang kurang normal. Bayi dengan CP sering mengalami kelambatan
dalam perkembangan, misalnya tengkurap, duduk, merangkak, atau berjalan. Juga
akan terdapat kelainan tonus otot. Pada hipotonia bayi akan terlihat lemah dan
lemas sedangkan hipertonia bayi akan tampak kaku.
b. Pemeriksaan fisik
Dalam menegakan diagnosis CP perlu melakukan pemeriksaan kemampuan
motorik bayi dan menilai kembali riwayat medis mulai dari riwayat kehamilan,
persalinan dan kesehatan bayi. Perlu juga melakukan pemeriksaan reflex dan
mengukur perkembangan lingkar kepala anak.
Langkah selanjutnya adalah menyingkirkan penyakit lain yang menyebabkan
masalah pergerakan. Walaupun gejala dapat berubah seiring waktu, harus tetap
diingat bahwa CP tidak dapat menjadi progresif. Jika anak secara progresif
kehilangan kemampan motorik, ada kemungkinan terdapat masalah yang berasal
dari penyaki lain.
c. Pemeriksaan neuroradiologik
CT-scan kepala merupakan pemeriksaan imaging untuk mengetahui struktur
jaringan otak. Dengan CT-scan, dapat dijabarkan area otak yang kurang
berkembang, kista abnormal, dan kelainan lainnya.
MRI kepala menunjukkan gambaran yang lebih baik dari pada CT-scan kepala.
USG kepala dapat digunakan pada bayi sebelum tulang kepala mengeras dan
ubun-ubun besar tertutup. Walaupum gambaran yang dihasilkan kurang akurat
seperti MRI dan CT-scan kepala namun teknik pemeriksaan dengan USG kepala
dapat mendeteksi kista dan struktur otak, lebih murah dan tidak memerlukan
periode lama pemeriksaan nya.
d. Pemeriksaan lain
EEG dilakukan jika diduga adanya penyakit kejang. Ini dilakukan untuk melihat
aktivitas elektrik otak.
Pemeriksaan intelegensi harus dilakukan untuk menentukan derajat gangguan
mental.