INMUNODEFICIENCIAS

Cualquier alteración que se produce en el

individuo que tiene como consecuencia un
defecto grave en alguna de las funciones
inmunológicas.

Clasificación:
La alteración puede estar originada por un
defecto genético (en algún componente del
sistema inmune o en cualquier proteína que
indirectamente afecte al sistema inmunológico)
denominándose en este caso como
inmunodeficiencias congénitas
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Clasificación...
La alteración puede ser consecuencia de un
proceso adquirido, como por ejemplo una
infección vírica (SIDA), mal nutrición o incluso
depresión. En este caso las denominamos
inmunodeficiencias adquiridas.

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La característica comun de los individuos

inmunodeficientes son:
 Tendencia a desarrollar infecciones
repetidas de origen viral, bacteriano, fúngico
o parasitario
 a veces por M.O. que raramente causan
enfermedades
 las infecciones pueden ayudar a descubrir
que células o proteínas del sistema inmune
se encuentran afectadas.

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Congénitas:
 Inmunodeficiencia severa mixta
 Ataxia telangiectásica
 Síndrome de Di George
 Síndrome de Wiskott-Aldrich
 Agammaglobulinemia congénita

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Congénitas....
 Deficiencia de IgA
 Deficiencia de IgM
 Deficiencias de subclases de IgG
 Deficiencia de adhesión leucocitaria
 Enfermedad granulomastosa crónica

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Congénitas:
Inmunodeficiencia severa mixta:
 Enfermedad por defecto en la célula
pluripotencial, que trae como consecuencia
deficiencia en la inmunidad celular y
humoral.
 Es una enfermedad hereditaria y se expresa
en forma recesiva y ligada al cromosoma X

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Inmunodeficiencia severa mixta:

Datos de laboratorio:
 Aplasia o hipoplasia de timo, bazo y ganglio
linfático.
 Linfopenia marcada
 Ausencia de linfocitos T y B en sangre
periférica
 No hay respuesta a retos antigénicos o
mitógenos.

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Inmunodeficiencia severa mixta....

Clínica:
 Retardo en el crecimiento
 Diarreas frecuentes
 Infecciones en la piel
 Susceptibilidad a infecciones por bacterias,
virus u hongos
 Los niños mueren durante los primeros 6-12
meses de vida

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Inmunodeficiencia severa mixta....

Tratamiento:
 Transplante de médula ósea
 Transplante de timo embrionario

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Ataxia-telangiectasica:
Sindrome caracterizado por:
 Ataxia cerebelosa
 Telangiectasis múltiples de piel y mucosa
ocular
 Infecciones recurrentes de vías respiratorias

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Ataxia-telangiectasica....
Clínica:
 Sintomas atáxicos progresivos hasta
incapacidad total
 Infeciones recurrentes y crónicas de
pulmones, bronquios y senos nasales
 Anomalias endocrinas como diabetes y
anormalidades hepáticas
 Susceptibilidad para sufrir tumores malignos
particularmente linfomas muerte

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Ataxia-telangiectasica....
Diagnóstico:
 Estudiar cuadro clínico
 Determinar IgA e IgE, muchas veces
deficientes en estos pacientes
 Investigar inmunidad celular y humoral

Tratamiento:
 Terapia sintomática, no hay curación

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Síndrome de Wiskott-Aldrich:
Defecto recesivo no ligado al sexo que se
presenta con:
 Inmunodeficiencia
 Trombopenia
 Dermatitis atópica
 Se manifiesta clínicamente por
susceptibilidad a las infecciones.

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Síndrome de Wiskott-Aldrich....
Datos de laboratorio:
 IgA e IgE aumentadas
 IgG normal e IgM disminuida
 Deficiencias de inmunidad celular por bajo
número de LT
 Dermatitis atópica temprana y trombopenia
 No hay respuesta a Ags polisacáridos

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 INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Wiskott-Aldrich....
Tratamiento:
 Antibióticos para infecciones
 Transfusiones (concentrado de plaquetas)
 Factor de transferencia

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Síndrome de Di George.-
 Es un defecto congénito por un desarrollo
anormal del 3º y 4º arcos bronquiales, y
como consecuencia no se desarrolla timo ni
paratiroides. Simultáneamente puede haber
malformaciones de esófago, tráquea y aorta.

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Síndrome de Di George...
Datos de laboratorio:
 Disminución de LT en sangre periférica y
zonas timodependientes
 Ausencia de respuesta inmune celular
 Linfocitos B normales con función normal
 Concentraciones de inmunoglobulinas,
normales
 Hipocalcemia

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 INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Di George....
Clínica:
 La sintomatología suele iniciarse con
hipocalcemia
 Infecciones frecuentes por
 virus
 hongos,
 parásitos y
 bacterias intracelulares

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 INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Di George....
Tratamiento:
 Transplante de timo embrionario y factor de
transferencia dan buenos resultados en
algunos casos

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Agammaglobulinemia congénita:
Enfermedad congénita heredada en forma
recesiva y ligada al sexo, que se presenta en
los niños. Los síntomas aparecen después
de los 4 años de vida.
Clínica:
 Infecciones recurrentes como neumonías,
otitis, sinusitis. Estos pacientes reaccionan
normalmente a los virus.

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Agammaglobulinemia congénita...
Datos de laboratorio:
 Respuesta normal de inmunidad celular
 Valores muy bajos de inmunoglobulinas
 No hay aumento de Acs despues de un
estímulo antigénico
 Ausencia de células plasmáticas
 Desarrollo insuficiente de tejido linfoide
timoindependiente
 Deficiencia notable en el número de LB en
sangre periférica. 21
 INMUNODEFICIENCIAS

Agammaglobulinemia congénita:
Diagnóstico:
 Electroforesis
 Inmunoelectroforesis

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 INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de IgA.-
 La deficiencia selectiva de IgA es la
inmunodeficiencia más común. Frecuencia
de 1: 6000 personas la padecen. La mayoría
de las personas afectadas pueden llevar una
vida normal, aunque en algunos pueden
presentarse problemas.

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 INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de IgA...
Clínica:
 Problemas de vías respiratorias por
infecciones recurrentes: sinusitis, bronquitis
crónica.
 Mayor incidencia de enfermedades alérgicas
 Predisposición a enfermedades autoinmunes

Tratamiento: Antibióticos, vacunación contra

neumococo.
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 INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de IgM.-
 Este trastorno se define cuando los valores
séricos de IgM son menores de 2
desviaciones estándar por debajo del
promedio normal.
 Su frecuencia es de 1:10000 por lo que es la
segunda inmunodeficiencia en importancia
después de la deficiencia de IgA.

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 INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de IgM...
Clínica:
 Infecciones por neumococos, haemphilus
 Esplenomegalia
 Linfocitos B normales y la concentración de
otras inmunoglobulinas también es normal.

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 INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencias de subclases de IgG.-

 El 20 % de los pacientes con deficiencia de
IgA, también tienen deficiencia de IgG2 e
IgG4, también son muy susceptibles a
infecciones piógenas. En humanos, la
mayoría de los Acs contra polisacáridos
capsulares de bacterias piógenes son de
subclase IgG2,

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 INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencias de subclases de IgG.-

 ... y una deficiencia en esta subclase, trae
como consecuencia infecciones recurrentes
por este tipo de bacterias. La deficiencia de
subclases de clases y subclases de
Inmunoglobulinas es resultado de una falla
en la diferenciación de linfocitos B.

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 INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de adhesión leucocitaria .-

 Esta deficiencia es una enfermedad
causada por un defecto genético en la
molécula CD18 que forma la cadena β de
una serie de moléculas de superficie de la
familia de las integrinas, con la que los
fagocitos se unen a los endotelios, para
posteriormente migrar al interior del tejido
afectado.

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 INMUNODEFICIENCIAS

Enfermedad granulomatosa crónica.-

 En esta enfermedad los fagocitos son
incapaces de producir el radical superóxido
( O2), agente fundamental en la función
bactericida, debido a distintas mutaciones
genéticas que afectan a los componentes
que forman el sistema NADPH oxidasa,
enzima imprescindible en la generación del
radical......

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 INMUNODEFICIENCIAS

Enfermedad granulomatosa crónica....

NADPH + 2 O2 NADP+ + 2 O2 + 2 O2 - + H+

 Al no formarse el radical superóxido, el fagocito

no puede matar al agente agresor, y por lo
tanto este permanece vivo en el fagocito
estimulando una reacción mediada por células,
que da origen a la formación del granuloma.

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Inmunodeficiencias causadas por drogas:

Corticoesteroides.-
La respuesta inmune es regulada por al menos
cuatro mecanismos fundamentales: Hormonales
(ejemplo. Glucocorticoides), el sistema de citocinas
(incluyendo interleucinas e interferones), la red
idiotipo –antiidiotipo y los antígenos.

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 INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS

Inmunodeficiencias causadas por drogas....

Corticoesteroides...
Los glucocorticoides son los mayores moduladores
de la respuesta inmune y tienen efectos profundos
en la mayoría de los niveles y componentes del
sistema inmune. Además de su acción directa en el
tráfico y función de células del sistema inmune; los
esteroides tienen una gran influencia en la síntesis
de citocinas, y por lo tanto también actúan
indirectamente.

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 INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS

Inmunodeficiencias causadas por drogas....

Corticoesteroides...
 La administración de esteroides causa cambios
en la circulación de la población de leucocitos,
provoca linfocitopenia, monocitopenia.
 Inhibe la activación y proliferación de células T
 Inhibe la maduración de linfocitos B
 Inhibe la producción de IL-1 y TNF, por
monocitos.
 Reduce la producción de IL-1, -2, -4 y –10, TNF
alfa e IFN gamma. 34
 INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS

Desnutrición y respuesta inmune:

 La relación entre nutrición y resistencia a
infecciones ha sido sugerida históricamente,
tomando en cuenta la observación clínica y
estudios epidemiológicos.
 Generalmente, la desnutrición está asociada
con daño a la respuesta inmune.

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 INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS

Desnutrición y respuesta inmune.....

Existen cinco aspectos de la respuesta inmune que
son afectados por la desnutrición:
1. La inmunidad mediada por células
2. La función fagocitaria
3. El sistema del complemento.
4. La secreción de anticuerpos
5. La producción de citocinas

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 INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS

Desnutrición e infección.-
 La desnutrición y la infección usualmente están
relacionadas; sin embargo, la desnutrición no
afecta igual a todas las infecciones, algunas
como la tuberculosis, se afecta severamente por
la desnutrición y en otras el efecto es mínimo.
Además hay otros factores que influyen, sobre
todo aspectos sanitarios.

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 INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS

Desnutrición y tejido linfoide.-

 El tejido linfoide es muy vulnerable a los efectos
de la desnutrición, y la severidad del daño y la
disfunción dependen de varios factores;
incluyendo la tasa de proliferación celular, la
síntesis de proteínas y el papel de
micronutrientes en rutas metabólicas.
 Numerosas enzimas que juegan un papel clave
en la respuesta inmune requieren de zinc,
hierro, vitamina B6 y otros micronutrientes para
su función.

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Desnutrición moderada/severa.
 Reducción de la inmunidad mediada por células,
evidenciada por un reducido número de
linfocitos T CD4+, y la razón CD4+/CD8+
 Cultivos celulares han demostrado una
reducción en el número de LTh disponibles
para linfocitos B.
 La respuesta de linfocitos a mitógenos está
reducida.

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Nutrientes individuales:
Zinc.- El efecto de la deficiencia severa de Zinc
provoca:
 Reducción en la hipersensibilidad cutánea
retardada
 Baja razón CD4+/CD8+ y disfunción de células T.
 Atrofia linfoide

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Desnutrición moderada/severa....
 Hay reducción de la IgA secretoria, lo que
contribuye a alta incidencia de infecciones de
mucosas.
 La fagocitosis está afectada
 La opsonización está disminuida por la
reducción en los niveles de componentes del
complemento C3, C5 y B.
 Reducción de producción de IL-2 y TNF.

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Nutrientes individuales.....
Hierro:
 Las enzimas dependiente de hierro, juegan un
papel importante en la función de linfocitos y
fagocitos.
 Una deficiencia de hierro es generalmente
asociada con una reducción de la habilidad de
los neutrófilos para matar bacterias y hongos,
baja respuesta de linfocitos a mitógenos y
antígenos y mala actividad de las células NK.

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Nutrientes individuales.....
Selenio y cobre son también muy importantes para
la respuesta inmune.

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Nutrientes individuales.....
Vitamina A:
 La deficiencia de esta vitamina altera la
estructura epitelial, provocando metaplasia e
incrementando la colonización bacteriana. Se ha
encontrado reducción en el número de algunas
poblaciones linfocitos y en su respuesta a
mitógenos.
 La vitamina A es de mucho valor para prevenir
complicaciones severas de sarampión y reducir
la mortalidad por esta enfermedad.
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