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Reseña Embriológica y de la Estructura del Aparato Visual, sus Principales Malformaciones Congénitas

Reseña Embriológica y de la Estructura del Aparato Visual, sus Principales Malformaciones Congénitas

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Apunte de Oftalmología para Generalistas
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Published by: José Gabriel Quiroga Villagra on Mar 03, 2010
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EMBRIOLOGÍA DEL APARATO VISUAL Y MALFORMACIONES CONGÉNITAS
El Aparato de la Visión es uno de los Sistemas que comienzan a diferenciarse más tempranamentedurante el desarrollo embrionario por lo que cualquier embriopatía (tóxica o infecciosa) puedealterar su conformación normal y causar malformaciones congénitas que pueden acompañarse deuna Disminución Visual acentuada (Ambliopía Ocular).Las malformaciones oculares son anomalías morfológicas de todo el ojo o de una parte de éldebidas a la detencn o aberración en el desarrollo embrionario. Para entender estasmalformaciones repasemos brevemente la embriología ocular.
EMBRIOLOGÍA OCULAR
:EctodermoPlaca Neural MesodermoEndodermo El Endodermo No Participa en la Formación OcularCristalinoEpitelio de la CórneaDel Ectodermo Superficial derivan ConjuntivaLacrimal y sistema de drenajeCuerpo vítreo.Cuerpo VítreoEpitelio del IrisCuerpo CiliarDel Ectodermo Neural derivanRetina(Neuroectodermo)Esfínter y componente dilatador del músculo papilarNervio ópticoNervios craneales que inervan ojo y órbita.Hoja Externa = Epitelio Pigmentario: (Es intensamente oscuro). Brindanutrición a los Fotorreceptores a expensas de la Capa Coriocapilar de laCoroides y de su Metabolismo.Hoja Interna = Epitelio Neurosensorial (Neuroretina): Comprende las 9 capasde la Retina:1.- Conos y Bastones; 2.- Memb. Limitante Ext.; 3.- Capa Granulosa Ext.; 4.-Capa Plexiforme Ext.;5.- Capa Granulosa Int.; 6.- Capa Plexiforme Int.; 7.- Capa Ganglionar; 8.-Fibras del N. Óptico; 9.- Memb. Limitante Int.Cuerpo VítreoEscleróticaEndotelio CornealSustancia Propia de la ConjuntivaIrisCuerpo ciliarDel Mesodermo derivan CoroidesMusculatura extrínsecaPárpados (excepto epitelio)Vainas del cuerpo óptico Tejido conectivo y vasos sanguíneos del ojoÓrbitas óseas.
 
Corte Sagital del Globo Ocular
Durante las 1ras Semanas del Desarrollo Embrionario el Ectodermo de la Placa Neural se engrosa yluego se invagina creando el Surco Neural, cuyos bordes al ir aproximándose se fusionan y formanel Tubo Neural; éste se diferencia del Ectodermo Superficial y pasa a denominarseNeuroectodermo.La porción cefálica del Tubo Neural (Neuroectodermo) se engrosa y da lugar a una serie de plieguesneurales que originarán las estructuras encefálicas, entre las que se halla el Diencéfalo.
4ta SEMANA del DESARROLLO EMBRIONARIO:
El Neuroectodermo sufre un engrosamiento delque surgirán los denominados
Surcos Ópticos u Orbitarios
, que a su vez darán lugar a las
Vesículas Ópticas Primitivas
; éstas mediante un pedículo, el
Tallo Óptico
(futuro nervioÓptico), permanecen unidas al Diencéfalo (Cerebro Intermedio).
5ta 6ta SEMANA del DESARROLLO EMBRIONARIO:
Las Vesícula Óptica se invaginanformando la
Hendidura Coroidea
(fisura por donde penetrará el Mesodermo vascular que mástarde formará el Sist. Hialoideo de nutrición del Globo Ocular).El Ectodermo Superficial, a nivel de la Placa Cristaliniana (capa de células situadas en frente a lasvesículas ópticas), también se invagina y forma las
Vesículas Cristalinianas
que al separarse delectodermo superficial quedan momentáneamente libres frente a la denominada Copa Óptica, luegoconstituirá la cámara Posterior del Ojo.En el interior de las Vesículas Cristalinianas
Crecen las Fibras Lenticulares del Cristalino
; lasFibras Lenticulares 1rias y las cél. se elongan y se disponen unas sobre otras hasta cubrir la zonacentral donde comenzarán a formarse las Fibras Lenticulares 2rias.Hacia el final de la 6ta Semana
se Cierra la Hendidura Coroidea
dejando un pequeño espaciopor donde ingresará la Art. Hialoidea (a los 4 meses) y a posteriori los Vasos Retinianos.El Mesodermo se condensa alrededor de la Vesícula óptica 2ria para formar la coroides y laesclerótica.
8va SEMANA del DESARROLLO EMBRIONARIO:
El ojo Primitivo está formado; la HendiduraFetal se cierra y luego inicia el proceso de
Diferenciación Palpebral 
con la fusión del ectodermoanterior y el
Desarrollo de la Musculatura Intrínseca y Extrínseca
. También comienza la
Formación de Pestañas y Glándulas Anexas
.El
Sist. Hialoideo
trae la nutrición al Globo Ocular Primitivo.Finalizado el 2do mes de gestación,
el N. Óptico y la Córnea inician su diferenciación
(elepitelio corneal deriva del ectodermos superficial mientras que su endotelio proviene delmesodermo)
12va SEMANA del DESARROLLO EMBRIONARIO
: En la Retina aparecen las
CapasPlexiformes
, las
Células Ganglionares
(sus axones conforman el N. Óptico) y la
Capaneuroblástica Interna
 
(células Germinativas + Conos y Bastones). También durante esta etapa
se Reabsorbe el Sistema Hialo
ideo, lo que causa una excavaciónfisiológica de la Papila. La persistencia del Sistema Hialoideo puede originar numerosas anomalíascongénitas como la Papila de Bergmeister, Membranas Epipapilares, Pseudoedema de Papila, etc.Cabe aclarar que los Párpados permanecerán cerrados hasta el 7mo mes de gestación. 
MALFORMACIONES CONGÉNITAS1.- MALFORMACIONES DEL CONTINENTE:
Son aquellas que afectan a las órbitas. Cualquiermalformación que afecte a las suturas y a la pared orbitaria dará lugar a este tipo de patología.La exorbicia se caracteriza por presentar una órbita es de tamaño menor al normal. El globo ocularprotuye hacia afuera. Esta provocada por anomalías del desarrollo craneal como la craneosinóstosis(consecuencia de la unión prematura de una o más suturas craneales).
 
En el hipertelorismo órbitas muy separadas con una mayor distancia entre las pupilas por lo quehay una alteración de la convergencia. Está producido por disostosis de la parte superior de la caray el cráneo: acrocefalosindactilia, síndrome facial de la línea media (Hipertelorismo de Greig),disostosis craneofacial de Crouzou.
2.- MALFORMACIONES DEL CONTENIDO.
■ DEL OJO EN GENERAL =
La
 Anoftalmia
es una patología muy infrecuente que consiste en laausencia total del globo ocular, conservando párpados, lacrimal y musculatura ocular extrínseca,aunque la órbita y la apertura palpebral son de menor tamaño. Esta malformación es consecuenciade una anomalía de la organogénesis (ausencia de la vesícula óptica). Puede ser uni o bilateral ypresentarse aislada o asociada a otras enfermedades sistémicas.La
Sinoftalmía y Ciclopía
es una malformación que presenta los dos ojos parcialmente fusionadosen una órbita única. La
Sinoftalmía
, presencia de 2 ojos incompletos en la parte media, debido auna fusión total o parcial de las dos vesículas ópticas. La
Ciclopía
, existe un único ojo situado en laparte media. Es muy infrecuente y puede ser letal en el caso que afecte a otras estructurascraneales.La
Dioftalmía y Tetraoftalmía
es una malformación que aparece por duplicación de la vesículaóptica.El
Ojo Quístico Congénito
es una anomalía debida a la no invaginación de la vesícula óptica; sólotiene lugar el primer movimiento embriológico. Se trata de un quiste que rellena la órbita y quepuede llegar a abombar el párpado superior y darle una coloración azulada.El
Quiste Colobomatoso
 
o Seroso de la Orbita
se produce por una alteración en el cierre de lahendidura fetal. Puede tener diferentes tamaños: en el caso de ser grande ocupa la mayor parte dela órbita asociado a microftalmía. Se diferencia del Ojo Quístico No Congénito por su mayortendencia a la protrusión en párpado inferior y por la presencia del globo microftálmico.La
Microftalmía
es una anomalía que se produce por insuficiencia del desarrollo normal del globoque también es muy infrecuente. El globo ocular es más pequeño de lo normal. Si la malformaciónes extrema se habla de
 Anoftalmía
. Si no se acompaña de otras alteraciones se denomina
Nanoftalmo
, pero habitualmente lo encontramos asociado a
Coloboma
,
opacidades corneales
,
cataratas
Anatómicamente los rpados están unidos y se observa un pequeño muñón querecuerda al ojo.Algunas de estas malformaciones son compatibles con la visión, manteniendo una agudeza visualnormal, aunque por regla general, la microftalmía se asocia a una disfunción óptica.
■ MALFORMACIONES DE LA CORNEA =
El
Leucoma
es una opacificidad corneal similar a unacicatriz blanca debida a una ausencia de desprendimiento de la vesícula óptica. La adhesión alepitelio corneal impide que el mesénquima mesodérmico avance para dar la correcta formación dela córnea.Los mecanismos de opacificidad son:
Disginesia ectodérmica
:
Quiste Dermoide
: muy frecuente. Se trata de fragmentos de tejidoscutáneos de diferentes tamaños que comprimen la córnea y pueden llegar a ocupar todo el ojo.Presentan pelo, cartílago y otras estructuras características de la región y llegar a provocarceguera.
Disginesia mesodérmica
:
Esclerocórnea
: es una córnea similar a la esclera que por ausenciade mecanismos de inducción carece de fibras ordenadas y pierde su transparencia. Es unaopacificación corneal periférica o difusa con amplias malformaciones intraoculares. Secaracteriza por una ausencia de membrana de Descemet y endotelio. Puede ir o no asociada amalformaciones.
Disginesia cámara anterior 
:
Anomalía de Ayenfeld
: presencia de un anillo blanco retrocorneal concéntrico al limbo,parcial o total. Existen excrecencias des de la periferia del iris hacia la opacidad. No hayabsorción de humor acuoso porque está el ángulo ocupado y se produce un aumento de lapresión intraocular. Los niños que padecen este trastorno presentan glaucoma congénito.
Anomalía de Peters
: está asociada a trastornos del cristalino ya que existe un defecto enel desprendimiento de la vesícula cristaliniana o bien el tejido que da lugar a la vesícula esdefectuoso. Las Disginesias de Cámara Anterior tienen en común la ausencia de membranade Descemet y endotelio, asociadas frecuentemente a glaucoma.
Anomalía de Tamaño
: distinguimos dos:a) megalocórnea, córnea mayor de 13 mm y transparenteb) microcórnea, se da en todas las microoftalmías pero la verdadera es la que se da en elojo normal. Se trata d una córnea de reducido diámetro.
Anomalía de Curvatura
: distinguimos tres:a) córnea plana, se asocia a la microcórnea y a la esclerocórnea periférica.b) queratoglobo, córnea ectásica y globulosa sin transparencia.

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