Sarcomas en Pediatría

Dr. Teodoro Muñiz Ronquillo.

Hematólogo-Oncólogo Pediatra.
 ¿Cuáles son los tumores de partes
blandas en pediatría?

• Rabdomiosarcoma.
• Sarcoma de Ewing extraóseo.
• Otros: Ej. leiomisarcoma, fibrosarcoma,
histiocitoma fibroso maligno.
 ¿Qué es un sarcoma?
• Tumor maligno que se origina en

las células mesenquimales.

• Las células mesenquimales

maduran hacia músculo

esquelético, músculo liso, grasa,

tejido fibroso, hueso y cartílago.

La incidencia y la supervivencia
Rabdomiosarcoma infantil
• 3.5% casos de cáncer
niños de 0 -14 años.
• 2% adolescentes y
adultos.
• Supervivencia 5 años
60%
Sitios primarios de presentación del
rabdomiosarcoma infantil

• Más frecuente en cabeza,

cuello y tracto
genitourinario.

Arch. Dis. Child., Apr 2003; 88: 354 - 357.

 Manifestaciones clínicas
• Aumento de volumen
progresivo.
• Indoloro.
• Esporádico.
• Asociado a síndromes
genéticos.
 Etapas
Ta
ma
Etapa Sitio T ño N M

Órbita, cabeza y cuello(excluyendo parameningeos) tracto genitoirinario (no T1 o N0 o N1 o

1 vejiga ni próstata) vía biliar T2 aob Nx M0

Vejiga, próstata, extremidades, craneal, parameningeos, otros (incluyendo T1 o

2 tronco, retroperitoneo, etc.) T2 a N0 o Nx M0

Vejiga, próstata,extremidades,craneal,parameningeos,otros (incluyendo N1

tronco, retroperitoneo, etc.) T1 o a N0 o N1 o M0
3 T2 b Nx M0

T1 o
4 Todos T2 aob N0 o N1 M1

NOTA. La estadificación antes del tratamiento requiere de exploración física, exámenes de laboratorio e imagen. La biopsia se
requiere para el diagnóstico histológico.
T1 tumor confinado sitio anatomico de origen, T2 extensión más alla del sitio de origen.
(a) Menor de 5 cm de diámetro , (b) > 5 cm en diámetro, N0 ganglios regionales no involucrados clínicamente; N1, ganglios
regionales clínicamente involucrados, Nx, estatus de los ganglios regionales desconocido; M0, sin metástasis a distancia ; M1,
metastasis presentes.
Curvas de supervivencia relacionadas con
la etapa

Journal of Clinical Oncology, Vol 19, Issue 12 (June), 2001: 3091-3102

Curvas de supervivencia relacionadas con el
sitio de presentación

Journal of Clinical Oncology, Vol 19, Issue 12 (June), 2001: 3091-3102

 Clasificación celular
• Embrionario:
– Botrioide más frecuente 60-
70%
– Cabeza y cuello ,tracto
genitourinario.
• Fusiforme:
– Sitio paratesticular, pronóstico
favorable.
• Alveolar:
– En un 20%
– Extremidades y tronco.
• Pleomorfico:
– Adultos.
 Grupos de riesgo para recaída
• Bajo riesgo
– RMS embrionario localizado en lugares
favorables.
• Riesgo intermedio
– Embrionario en sitios desfavorables con
enfermedad residual macroscópica.
– Alveolar no metastásico.
• Alto riesgo
– RMS metastásico o sarcoma indiferenciado.
 Aspectos generales del
tratamiento
• Tratamiento quirúrgico
– Márgenes amplios.
• Resección completa
– Tamaño del residual.
– Resección de linfáticos.
• Cabeza y cuello
– Factores cosméticos.
• Sitios troncales
– Masas voluminosas: biopsia.
Quimioterapia (IRS-IV)
 Esquema VAC
Medicamento Grupo al que pertenece Vía de administración Efectos colaterales

Vincristina Alcaloides de la vinca IV exclusivamente Necrosis por

Agente antimocrotubulos extravasación
Neuropatía
Ileo, constipación
Vejiga retencionista
SIADH (hipoNa)
Mielosupresión
Trombocitosis

Ciclofosfamida Agentes Alquilantes Oral Mielosupresión

IV Alopecia
Fibrosis pulmonar
Enfermedad venoclusiva
Infertilidad
Teratogenesis
Cistitis

Actinomicina Antibióticos antitumorales IV Mielosupresión

Náusea
Vomito
Mucositis
Diarrea
Necrosis en extravasación
Fenómeno de rellamada
 ¿Extravasación de un fármaco?
• Vesicante: Produce destrucción
tisular.
• Irritante: Produce dolor, flebitis con
inflamación o sin ella.
• Extravasación de vesicante: Fuga de
líquido fuera de un vaso sanguíneo.
• Detener la administración.
• No retirar el catéter o la aguja.
• Aspirar el líquido.
• No debe enjuagarse la línea tratando de
diluir el fármaco.
• Retirar aguja.
• Antídoto?
– Hialuronidasa ó Hidrocortisona IV o
SC o intradérmico en VCR.
• Calor o frío?
– Frío, excepto VCR con calor.
 Radioterapia
• Control local.
• Acelerador lineal.
• Dosis.
– Residual
microscópico 4100
cGy.
• En conjunto con
quimioterapia.
Sarcoma de Ewing extraóseo
• Tumor de partes blandas.
• Incidencia anual en EU 2.1
casos por millón en niños.
• Familia de los Sarcomas de
Ewing, junto con el TNEPP
(Tumor neuroectodérmico
primitivo peroférico o
neuroepitelioma).
 Sarcoma de Ewing extraóseo
• Presentación clínica
– Dolor, aumento de volumen,
fiebre.
• Metástasis:
– Pulmón, hueso, médula ósea,
médula espinal.
• Diagnóstico diferencial:
– Osteomielitis, granulomas,
metástasis de otros tumores.
Otros tumores de partes blandas
en pediatría
• Poco comunes.

– Ejemplo: fibrosarcoma.

• Congénito.