BAB II

SAJIAN KASUS
Identitas Pasien
Nama : By A. P.
Jenis kelamin : Laki-laki
Usia : 4 bulan
Agama : Islam
Alamat : Kp. Kuaron Ds. Citerep Kec. Cirus Kab. Serang
No. RM :3380692
Tgl Masuk RS :22 Februari 2010 pkl 17.15
Orang Tua
Ayah
Nama : Tn. S.
Pekerjaan :tidak bekerja
Pendidikan : SD kelas 2
Ibu
Nama : Ny. R.
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Pendidikan : SMP

Data diperoleh dari hasil aloanamnesis dengan ibu dan ayah pasien (4 Maret 2010) dan
rekam medis Rumah Sakit.

Anamnesis

Keluhan Utama : Kuning di mata dan seluruh tubuh sejak lahir

Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak lahir pasien agak kuning. Kuning terlihat di mata dan seluruh badan. Di rumah
pasien dijemur oleh ibunya namun kuning tetap tidak membaik. Kuning makin tampak
jelas pada saat usia bayi 3 bulan. BAB pasien warna putih (dempul). BAK pasien warna
kuning, agak gelap. Riwayat BAB atau BAK berdarah disangkal. Riwayat demam, batuk,
pilek (+) 3 x dalam 3 bulan. Perut buncit tampak, agak keras saat diraba, dan terdapat
gambaran pembuluh darah sejak 1 bulan smrs. Pasien sering menggaruk-garuk kepala
dan wajah. Pernah menggaruk ke dalam mulut sehingga gusi berdarah. Memar
disangkal. Riwayat mual muntah (+) 2 bulan smrs. Pasien berobat ke RSUD Serang.
Pasien dikatakan menderita penyakit hati, tidak diberi obat dan dirujuk ke RSCM untuk
penanganan lebih lanjut. Di RSCM pasien sempat dirawat dan dilakukan USG Hati. Pasien
kemudian pulang karena tidak ada biaya operasi. Setelah mengurus surat Jamkesmas
pasien dikirim kembali ke RSCM.

Sehari-hari pasien aktif, tidak rewel, mau minum susu dari botol, bisa tidur pulas.

Saat ini pasien sudah dirawat selama 2 minggu di RSCM, masih kuning dan perutnya
buncit. Telah dilakukan pemeriksaan darah, air seni, tinja dan biopsi hati dengan USG
pada pasien. Selama perawatan di RS, pasien diinfus, dipasang selang makan dari
hidung, diberikan susu khusus dari RS, diberi obat suntik maupun obat minum, BAK
diukur dan berat badan ditimbang.

Riwayat Penyakit Dahulu

 Riwayat alergi disangkal
 Riwayat sakit berat disangkal
 Riwayat operasi disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga
 Riwayat sakit kuning (+)pada ibu pasien saat hamil 2 bulan, sembuh setelah
diobati
 Riwayat alergi disangkal
 Riwayat sakit gula(diabetes mellitus) disangkal

Riwayat Kelahiran: cukup bulan, spontan, ditolong bidan, langsung menangis, tidak biru,
kuning (+), berat lahir 3 kg, panjang lahir 49 cm. Pasien merupakan anak pertama. Ibu
melahirkan pada usia 25 tahun. Selama hamil ibu rutin kontrol ke bidan dan mendapat
vitamin.

Riwayat Imunisasi: Ibu tidak tahu, BCG scar (-)

Riwayat Gizi : Sejak lahir pasien diberikan susu formula karena ibu tidak bisa produksi
ASI. Pasien selalu diberi susu tiap kali menangis. Saat ini orang tua pasien diedukasi
untuk memberikan susu dari RS sesuai takaran.

Riwayat tumbuh kembang: pasien sudah bisa miring kanan dan kiri, menurut orang tua
pasien sudah bisa tangkurap. Pasien sudah bisa mengoceh spontan dan berekasi
terhadap bunyi maupun muka orang.

Lingkungan tempat tinggal: pasien tinggal bersama ayah, ibu dan neneknya.

Sebagian pembiayaan untuk mengurus pasien di RS dibantu oleh kerabat istri.

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum: tampak sakit ringan, cukup aktif, tidak sesak, tidak sianosis
Kesadaran : kompos mentis
Frekuensi nadi : 120x/menit, reguler, isi cukup
Frekuensi nafas : 32x/menit, reguler, kedalaman cukup
Suhu : 36,8oC(aksila)
Status antropometri : BB 5,45 kg, TB 56 cm
BB/U = 5,45/7 x100% =77,9%
TB/U = 56/63,9 x 100%=87,6%
BB/TB = 5,45/4,4%= 123% (kesan: gizi lebih obesitas ringan)
Kepala : Ubun-ubun besar cekung (-), membonjol (-), deformitas (-),
lingkar kepala 39 cm (normocephal batas bawah)
Wajah : dismorfik (-)
Mata : Kunjungtiva pucat -/-, sklera ikterik +/+ tampak kotor,
pergerakan bola mata simetris, cekung -/-
Telinga : nyeri tekan telinga -/-, sekret -/-
Hidung : deviasi septum (-), konka tidak hiperemis, pernafasa cuping
hidung -/-
Tenggorok : faring tidak hiperemis, tonsil T1/T1 tenang
Gigi dan mulut : mukosa tidak kering, higiene baik, perdarahan gusi (-), gigi
belum tumbuh
Leher : KGB tidak teraba pembesaran
Dada : Gerakan simetris stastis dan dinamik, retraksi (-)
Jantung : Bunyi jantung I/II normal, murmur (-), gallop (-)
Paru : Vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-
Abdomen :Buncit, lemas, venektasi (+), bising usus (+) normal, turgor
cukup, hepar 4 cm bpx, 4 cm bac, permukaan rata, tepi tajam,
lien S1-II,lingkar perut 47 cm
Ekstremitas : Akral hangat CRT < 2’’, edema -/-, sianosis -/-, aktif bergerak,
kuning (+)
Kulit : warna gelap, tampak ikterik, ruam kulit (-)
Genitalia eksterna : penis dan skrotum lengkap, ukuran testis kiri=kanan, hiperemis
(-), nyeri tekan (-)
Status neurologis : Tanda rangsang meningeal (-), tidak terdapat gerakan tak
terkoordinasi.
Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium
Tanggal 22-2-2010
Hb 8,2 g/dl
Ht 24%
MCV 80 fL
MCH 23 pg
MCHC 35%
Leukosit 22600/mm3
Trombosit 143000
PT 12,7
APTT 42,8 1,3x
SGOT 133 U/L
Bilirubin total 20,7 mg/dl
Bilirubin direk 13,8 mg/dl
Bilirubin indirek 6,9 mg/dl
GDS 66 mg/dl (N: 60-100)
Albumin 2,0 mg/dl (N:3,4-4,8)
Tanggal 23-2-2010
SGOT 117 U/L (N<64)
SGPT 51 U/L (N<60)
Gamma GT 490U/L (N<204)
Fosfatase Alkali 442 U/L (N<449)
Ureum darah 13mg/dL(N<50)
Kreatinin darah 0,2mg/dL(N: 0,8-1,3)
Trigliserida 164mg/dL(N<150)
Kolesterol total 189mg/dL (N:60-190)
Na 139 mEq/L (N:129-143)
K 4,45 mEq/L(N:3,6-5,8)
Cl 107,2mEq/L(N: 93-112)
Ca 1,17mmol/L(N: 1,01-1,31)
Albumin 3,27 g/dL (N:3,8-5,4)

Tanggal 24-2-2010
Mikrobiologi biakan dan res anaerob urin
Isolat 1: streptokokus viridans
Jumlah koloni 3500kuman/mL
Resisten terhadap cefotaxim
Sensitif terhadap fosfomycin

Hasil USG hati

Hati membesar, permukaan masih rata, Ekoparenkim agak kasar, kalsifikasi (-), kista (-),
massa (-), Kandung empedu tidak dapat diidentifikasi (puasa 4 jam). Sepanjang vena
porta dekat dengan common bile duct terdapat gambaran eksogenik di beberapa
tempat dengan bentuk tak teratur (suspek triangular cord).

Kesan: dapat sesuai dengan gambaran atresia bilier dan sirosis.

Tanggal 25-2-2010
Anti toksoplasma IgG 1,3 IU/mL (reaktif)
Anti toksoplasma IgM 0,2 COI (non reaktif)
Anti CMV IgG 52,8 Au/mL (reaktif)
Anti CMV IgM 0,5 COI (non reaktif)

Tanggal 1-3-2010
Albumin 3,32 g/dL
Ureum darah 11mg/dL (N: 15-40)
Kreatinin darah 0,6 md/dL
SGOT 89 mU/ml (N<40)
SGPT 32 mU/ml (N<40)
XGT 343 U/L (N: 11-50)
PT 17,9’’ (N:13-17)
PTT 43,7’’ (N:27-35)
BT 3’ (N: 2-7)
CT 4’20” (N: 5-8)

Tanggal 2-3-2010
Hb 10 g/dl
Ht 31,2%
MCV 85,4 fL
MCH 27,3 pg
MCHC 32 g/dl
Trombosit 195000/µL
Leukosit 15800/µL
Hitung jenis 2/1/40/57/-

Tanggal 4-3-2010
Hasil Analisis tinja:
Infeksi usus karena bakteri gram negatif
Infeksi usus karena jamur
Anjuran antibiotik: sefiksim
Anjuran antimikotik: nistatin

Ringkasan

Bayi laki-laki, 4 bulan, dengan keluhan utama kuning pada mata dan seluruh tubuh sejak
lahir. BAB dempul, BAK kuning agak gelap, sering menggaruk kepala dan wajah, perut
buncit dan teraba keras. Perkembangan dan aktivitas keseharian relatif normal. Riwayat
kehamilan usia 2 bulan, ibu mengalami penyakit kuning. Riwayat kelahiran relatif
normal, kecuali terlahir kuning. Dikatakan menderita penyakit hati dengan indikasi
operasi. Hingga saat pemeriksaan ini telah 13 hari dirawat di RSCM. Pada Pemeriksaan
fisik: compos mentis, tampak sakit ringan, dismorfik (-), sklera ikterik tampak kotor,
perut buncit dengan pembesaran hepar 4 cm bac dan bpx, permukaan licin, tepi tajam,
venektasi abdomen (+), kulit kuning pada perut dan ekstremitas, status neurologis
dalam batas normal.

Diagnosis:
 Kolestasis ekstrahepatik e.c atresia bilier post biopsi hati hati ke-2
 Diare akut tanpa dehidrasi
 Infeksi saluran kemih
 Anemia makrositik normokrom
Terapi:
 Cairan : UMU balans
 Diet: Progestimil 8 x 100ml per NGT
  Obat:
o Asam ursodeoksikolat 3 x 50mg P.O.
o Actavol 2 x 1 mL
o Vitamin E 1 x 100 IU P.O
o Pedialyte 60mL/kali diare
o Zinkid 1 x 10mg P.O
o Ambroxol 3 x 2,5 mg PO
o PCT 60 mg kalau perlu
o Cefotaxim 2 x 100 mg IV ganti dengan fosfomycin 2 x 250mg IV
o Nystatin 2 x 1 ml P.O
 Konsul bedah anak
 Tunggu hasil biopsi hati

Follow Up 5 Maret 2010

S: Demam (-), muntah (-), BAB mencret 1x, konsistensi seperti bubur, ampas >>
O: kompos mentis, sesak (-), sianosis (-)
Frekuensi nadi: 130 x/menit, regular, isi cukup
Frekuensi nafas: 48x/menit, regular, kedalaman cukup
Suhu: 36,8oC

Kepala : Ubun-ubun besar cekung (-), membonjol (-), deformitas (-),

lingkar kepala 39 cm (normocephal batas bawah)
Wajah : dismorfik (-)
Mata : Kunjungtiva pucat -/-, sklera ikterik +/+ tampak kotor,
pergerakan bola mata simetris, cekung -/-
Telinga : nyeri tekan telinga -/-, sekret -/-
Hidung : deviasi septum (-), konka tidak hiperemis, pernafasa cuping
hidung -/-
Tenggorok : faring tidak hiperemis, tonsil T1/T1 tenang
Gigi dan mulut : mukosa tidak kering, higiene baik, perdarahan gusi (-), gigi
belum tumbuh
Leher : KGB tidak teraba pembesaran
Dada : Gerakan simetris stastis dan dinamik, retraksi (-)
Jantung : Bunyi jantung I/II normal, murmur (-), gallop (-)
Paru : Vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-
Abdomen :Buncit, lemas, venektasi (+), bising usus (+) normal, turgor
cukup, hepar 4 cm bpx, 4 cm bac, lien S1-II, lingkar perut 47 cm
Ekstremitas : Akral hangat CRT < 2’’, edema -/-, sianosis -/-, aktif bergerak,
tonus baik, kuning (+)
Kulit : warna gelap, tampak ikterik, ruam kulit (-), memar (-)
Genitalia eksterna : penis dan skrotum lengkap, ukuran testis kiri=kanan, hiperemis
(-), nyeri tekan (-)
Status neurologis : Tanda rangsang meningeal (-), tidak terdapat gerakan tak
terkoordinasi.

UMU per 12 jam

Intake : Output:
Oral 460ml Urin 155ml
IVFD 0ml IWL 109ml

460 ml 264 ml

Balans: +196 ml

Diuresis: 3,05/kg/jam

Hasil biopsi hati 5-3-2010

Sediaan hati menunjukan fibrosis portal melebar dengan fibrosis portal-portal dan
proliferasi duktus/duktulus, dengan kolestasis keras.

Kesimpulan: sirosis bilier, disebabkan oleh atresia bilier ekstrahepatik.

Jawaban konsul bedah anak:

Suspek atresia bilier, rencana kolangiografi intraoperatif.

 BAB III
PEMBAHASAN

Pada pasien bayi laki-laki usia 4 bulan dengan keluhan utama kuning di mata
dan seluruh tubuh sejak lahir mengarahkan diagnosis ke bayi dengan ikterus. Ikterus
yang terjadi tidak pernah hilang (>2 minggu) sehingga ikterus non fisiologis. Dari
anamnesis didapatkan riwayat BAB dempul terus menerus, dan warna urin kuning agak
gelap. Hal ini mengarahkan kita pada diagnosis kolestasis. 2 penyebab kolestasis paling
sering ialah sindrom hepatitis neonatal dan kolestasis ekstrahepatik. Dari riwayat
keadaan pasien dan klinis nampaknya tidak cocok dengan sindrom hepatitis neonatal.
Jadi, kemungkinan ikterus yang terjadi disebabkan oleh kolestasis ekstrahepatik.
Dilakukan langkah mengikuti tahapan evaluasi kolestasis. Untuk menunjang diagnosis
dilakukan pemeriksaan penunjang yaitu bilirubin total dan fraksi bilirubin. Hasil
menunjukkan peningkatan bilirubin total > 5 mg/dl dan bilirubin direk > 20% bilirubin
total sehingga sesuai dengan kolestasis. Untuk mengetahui kondisi kelainan
hepatoselular dan bilier dilakukan pemeriksaan penunjang SGOT, SGPT, alkali fosfatase,
dan GGT. Nilai SGOT meningkat tidak terlalu tinggi yaitu 117 U/L, sedangkan nilai SGPT
dalam batas normal menunjukkan gangguan hepatoselular tidak berat. Nilai GGT
meningkat hingga 2 x lipat sedangkan fosfatase alkali dalam batas normal menunjukkan
kemungkinan adanya kerusakan saluran bilier. Untuk menilai fungsi hati dilakukan
pemeriksaan albumin serum, waktu protrombin, glukosa darah. Hasilnya menunjukkan
pasien mengalami hipoalbuminemia (masih diatas 3 setelah dirawat) dan sedikit
pemanjangan PT sedangkan glukosa darah dalam batas normal. Hal ini menunjukkan
fungsi sintesis hati masih baik.
Pada pasien terdapat ISK yang dapat pula menyebabkan kolestasis. Dengan
demikian ISK perlu pula ditangani. Pada pasien juga dilakukan pemeriksaan
imunoglobulin anti toksoplasma dan CMV hasilnya menunjukkan IgG reaktif.
Pasien juga mengalami anemia makrositik normokrom. Hal ini bisa karena
defisiensi vitamin B12, asam folat ataupun karena penyakit hati. Defisiensi folat maupun
vitamin B12 bisa akibat asupan yang kurang, malabsorpsi, keadaan medis yang
meningkatkan kebutuhan maupun meningkatkan ekskresi. Nutsisi pada pasien ini sudah
dicukupkan dengan pemberian susu dan suplementasi vitamin. Terjadi perbaikan nilai
Hb namun nilai MCV masih tinggi. Pada pasien ini jelas terdapat penyakit hati yang dapat
menjadi faktor penyebab.
Untuk meyakinkan bahwa kolestasis yang terjadi benar akibat obstruksi
ekstrahepatik dilakukan pemeriksaan USG dan biopsi hati dengan USG. Kedua hasil
pemeriksaan terakhir ini pun mendukung diagnosis obstruksi ekstrahepatik yaitu berupa
atresia bilier. Hasil konsul bedah anak merencanakan kolangiografi intraoperatif, hal ini
penting untuk menentukan patensi sistem bilier sehingga diagnosis atresia bilier menjadi
lebih pasti. Hasil terakhir ini akan menentukan perlu tidaknya dilakukan prosedur Kasai
(portoenterostomi) untuk meningkatkan aliran bilier dan memperbaiki ikterus.
Terapi medis suportif pada pasien sudah sesuai pedoman kepustakaan yaitu
suplementasi vitamin-vitamin larut lemak, asam ursodeoksikolat untuk mencegah
kolangitis dan menurunkan kandungan asam empedu dalam darah (dapat mencegah
sepsis), memiliki efek sitoprotektifdan imunomodulasi disertai diet Progestimil.
Terapi definitif untuk atresia bilier ialah transplantasi hati. Portoenterostomi
yang juga menjadi opsi terapi bersifat pelengkap karena pada akhirnya pun pasien
atresia bilier post operasi portoenterostomi akan mengalami disfungsi hepar.
Apabila pada pasien ini akan dilakukan prosedur Kasai, maka angka
keberhasilannya kecil mengingat saat operasi usia pasien sudah > 4 bulan. Di
kepustakaan waktu operasi pada bulan ketiga angka keberhasilannya hanya 20-30%.
Selain itu, hasil histologi biopsi hati mengatakan telah terjadi sirosis bilier. Hal-hal ini
memperburuk nilai prognostik pasien. Hal ini merupakan petunjuk indikasi dilakukannya
transplantasi hati primer. Kalaupun berhasil, pasien harus mendapatkan terapi
imunisupresi jangka panjang dan berisiko tinggi terkena infeksi. Kondisi sosial ekonomi
orang tua pasien yang rendah makin memperburuk nilai prognostik pasien.