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Glomerulonefritis Cronicas

Glomerulonefritis Cronicas

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Published by: RAUL ALONSO VARELA ALVAREZ on May 23, 2008
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121
E
l término
glomerulonefritis (GN)
engloba un grupo muy heterogéneo deenfermedades caracterizado por altera-ciones morfológicas o funcionales del glomé-rulo. De acuerdo con este concepto, en nume-rosas ocasiones no se encuentran elementospropios de la respuesta inflamatoria, por loque muchos autores prefieren la denomina-ción de
glomerulopatías
para este conjuntode trastornos.Desde un punto de vista clínico, la clasifica-ción en
glomerulonefritis aguda y crónica
también se presta a confusión. Una apariciónbien limitada en el tiempo puede ser conti-nuada por una evolución insidiosa con pro-nóstico final muy variable; por el contrario,en el curso de glomerulopatías catalogadascomo crónicas son frecuentes los períodos deagudización e, incluso, es posible la evolucióna la remisión espontánea.La lesión renal en una glomerulonefritis cró-nica puede deberse a una enfermedad sistémi-ca (colagenosis, vasculitis, diabetes, infeccio-nes, neoplasias, etc.) o un agente etiológicoconocido (drogas, metales pesados, alergenos,etc.).La gran mayoría de las GN crónicas del niñoson
primarias
, de causa no identificable, aun-que en muchas de ellas existen evidencias detrastornos inmunológicos.El diagnóstico y el pronóstico de las GN pri-marias se basan en los hallazgos encontradosen la biopsia renal, por lo que la mayoría delas clasificaciones se siguen basando en crite-rios histopatológicos (tabla I).
Glomerulonefritis crónicas primarias
 Juan Martín Govantes, Antonio Moreno Vega y Julia Fijo López-Viota
10
TABLA I. Clasificación histológica de las GN crónicas primarias
Lesiones glomerulares mínimasHialinosis segmentaria y focal (glomerulosclerosis segmentaria y focal)Nefropaa membranosaGN membranoproliferativa (GN mesangiocapilar)GN proliferativa mesangial:— Nefropatía IgA (enfermedad de Berger)— Nefropatía IgMGN extracapilar (GN rápidamente progesiva)Alteraciones de la membrana basal glomerular:— Síndrome de Alport— Nefropatía de membrana delgadaRiñón microquístico (síndrome neftico finlandés)
 
Las lesiones glomerulares mínimas y hialino-sis focal suelen manifestarse clínicamentecomo síndrome nefrótico y son tratadas enotro apartado de este manual. Las alteracionesespecíficas de la membrana basal glomerular yriñón microquístico corresponden a nefropa-tías hereditarias, expuestas en otro lugar.En este capítulo nos centraremos en las GNproliferativas mesangiales, la GN membrano-proliferativa, la GN membranosa y la extraca-pilar o rápidamente progresiva.
Nefropatía IgA(enfermedad de Berger)
La nefropatía IgA (NIgA) se caracteriza porel depósito granular difuso de IgA en elmesangio glomerular. Descrita por Berger en1967, es en la actualidad la forma más comúnde enfermedad glomerular en el mundo,representando el 20-40% de los pacientes conglomerulonefritis primarias biopsiadas.Considerada inicialmente como una enferme-dad benigna, hace más de 10 años que se hareconocido de forma clara su evolución pro-gresiva a insuficiencia renal terminal hasta enun 20-30% de los casos en adultos tras 20años de manifestaciones clínicas. En la pobla-ción infantil el pronóstico es mejor: en lospocos estudios existentes realizados en niños,la supervivencia renal actuarial es superior al90% a los 10 años de enfermedad. No obstan-te, un 2 % de los niños que inician trata-miento con diálisis cada año en nuestro paíspadecen NIgA como enfermedad primitiva(Registro Español Pediátrico de InsuficienciaRenal).Los depósitos mesangiales de IgA puedenobservarse en múltiples alteraciones de la res-puesta inmune mediados por esta inmunoglo-bulina: enfermedades autoinmunes, neopla-sias, infecciones, etc.La forma primaria de NIgA puede manifestar-se con clínica exclusivamente renal o conmanifestaciones en otros órganos, constitu-yendo el síndrome de Schönlein-Henoch,considerado en la actualidad como la formasistémica de la NIgA.
 Etiopatogenia
La mayoría de los datos apoyan la etiologíapor complejos inmunes, siendo la apariciónde complejos que contienen IgA en el mesan-gio glomerular, con la resultante expansión dela matriz extracelular y la proliferación decélulas mesangiales, la principal característicade esta enfermedad. No obstante, el mecanis-mo básico molecular responsable de estedepósito anormal de IgA sigue siendo desco-nocido. La recidiva de la enfermedad en riño-nes trasplantados demuestra que se trata deun trastorno extrarrenal.Basándose en estudios recientes, los investi-gadores han propuesto varias teorías patoge-néticas:Defecto en la expulsión de antígenos,principalmente por el intestino, que expli-caría la frecuente asociación de esta enfer-medad con la enfermedad celíaca, enfer-medad de Crohn. o infecciones faringoa-migdalares.Disminución del aclaramiento de comple- jos inmunes por el sistema reticuloendote-lial, principalmente las células de Kupfferhepáticas, lo que explicaría la asociaciónentre NIgA y cirrosis. Según otros, podríaexistir una estructura anormal de la inmu-noglobulina A que permitiría su escape dela ruta de degradación normal y facilitaríasu unión con receptores de células mesan-giales.Posible defecto en la regulación de la pro-ducción de IgA por las células plasmáti-
122Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
 
cas, o quizá preponderancia de ciertas sub-poblaciones linfocitarias.Aumentada unión debido a un receptorespecífico de IgA (quizá con caracterís-ticas alteradas) en las células mesangiales.Actualmente hay trabajos que apoyan la evi-dencia de factores genéticos, aunque los estu-dios inmunogenéticos no indican conclu-yentemente que el HLA esté implicado en lapatogénesis de la enfermedad, siendo difícilde establecer con seguridad, el modo específi-co de herencia.
 Anatomía patológica
La alteración que define la enfermedad es lapresencia de depósitos granulares de IgA(subclase IgA1) en el mesangio, detectadoscon técnica de inmunofluorescencia en labiopsia renal (figura 1).En microscopia óptica las lesiones son muyvariables y han sido clasificadas en grados:Grado I. Glomérulos normales o conmínima proliferación mesangial.Grado II. Proliferación mesangial pura enmenos del 50 % de los glomérulos.Grado III. Glomerulonefritis proliferativafocal y segmentaria.Grado IV. Proliferación mesangial difusa.Grado V. Glomerulonefritis difusa esclero-sante, con más del 50 % de semilunas.Los hallazgos de sinequias, semilunas, fibrosisintersticial, zonas de atrofia tubular y altera-ciones vasculares son elementos de mal pro-nóstico.
 Manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio
La NIgA es más frecuente en varones (2:1).La edad habitual de aparición de síntomas esentre los 5 y los 12 años.La forma clínica típica es la de
hematuriarecurrente.
Los episodios de macrohematuriasuelen coincidir con virasis respiratoria ofaringoamigdalitis. Se acompañan de protei-nuria, generalmente ligera o moderada, aun-que en ocasiones puede ser de rango nefróti-co. No suele existir hipertensión ni insu-ficiencia renal. La duración de la hematuriamacroscópica y el intervalo entre los brotesson muy variables, sin significación pronósti-ca. En los intervalos persiste microhematuria.En ocasiones, la forma de comienzo es la de
síndrome nefrítico agudo
, con oligoanuria,ascenso de urea y creatinina e hipertensióntransitorios. Este síndrome puede aparecertambién en la forma de hematuria recurrenteen cualquier momento de su evolución.En los casos de evolución desfavorable apare-cen progresivamente hipertensión, insu-ficiencia renal y síntomas derivados de lamisma.Otras formas clínicas menos frecuentes sonlas de
síndrome nefrótico
(proteinuria inten-
123Nefrología/Urología
Figura 1.
Nefropatía IgA. Se observan depósitosmesangiales difusos de IgA en la inmunofluores-cencia.

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