Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Look up keyword
Like this
9Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
aplasticanemia

aplasticanemia

Ratings: (0)|Views: 1,001|Likes:
Published by imorkzone

More info:

Published by: imorkzone on May 24, 2008
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/07/2013

pdf

text

original

 
1
 Aplastic Anemia
นิยาม
ภาวะไขกระดูกฝ
(aplastic anemia)
คือภาวะที ่เกิดมีการลมเหลวของไขกระดูกในการสรางเซลลเม็ เลือด
 
โดยตรวจพบวาปริมาณเซลลของไขกระดูกลดลง
(hypocellularity)
และการตรวจเลือดพบปริมาณของเม็ เลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกร็ดเลือดลดลง
(pancytopenia)
โดยทั  ้งนี  ้ตองวินิจฉัยแยกโรคออกจากภาวะ
myelodysplastic syndromes (MDS)
แนวทางการวินิจฉัยโรค
1.
ลักษณะทางคลินิกตรวจพบภาวะซี
 
เลือดออกผิดปกติหรือภาวะติดเชื  ้
 
โดยที ่ตรวจไมพบวามีตับมามหรื ตอมนํ  ้
 
าเหลืองโต
2.
การตรวจทางหองปฏิบัติการ
2.1 CBC
ตรวจพบมี
pancytopenia
ลักษณะของเม็ดเลือดแดงคอนขางปกติหรือมีขนาดโตไดเล็กนอย การนับแยกชนิดของเม็ดเลือดขาวพบวาอัตราสวนของ
neutrophil
ลดลง
 
ทํ
 
าใหคลายกับปริมาณ
lymphocyte
เพิ ่มขึ  ้
(relative lymphocytosis)2.2
การตรวจไขกระดูจํ
 
าเปนตองทํ
 
าทั  ้
bone marrow aspiration
และ
biopsy
การทํ
 
bone marrow biopsy (goldstandard )
ชวยบอกปริมาณเซลลของไขกระดูกไดถูกตองแมนยํ
 
ากว
bone marrow aspiration
การตรวจไขกระดูกนอกจากจะพบวาไขกระดูกมีปริมาณ
hematopoietic cells
ลดลง
 
ยังพบวาปริมาณของ
fat cells
เพิ ่มขึ  ้ เซลลที ่พบสวนใหญไดแก
lymphocytes, plasma cells
และ
macrophages
และตรวจไมพบ
blast cells2.3 Reticulocyte count
ลดลง
 
ชวยบอกความรุนแรงของโรค
2.4 Histocompatibility test
ในกรณีที ่พิจารณาปลูกถายไขกระดู
2.5 Cytogenetic analysis
ในกรณีที ่สงสัยภาวะ
MDS2.6
การตรวจทางหองปฎิบัติการอื ่นที ่อาจพบรวม
 
หรือเปนสาเหตุของ
aplastic anemia
เช
LFT,BUN, Cr, hepatitis profile, Ham’s test
เพื ่อแยกภาวะ
paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria(PNH)
และ
ANA
ในกรณีที ่สงสัยภาวะ
autoimmune diseases3.
ความรุนแรงของโรคเมื ่อวินิจฉัยโรคไดแล
 
แบงความรุนแรงของโรคตามเกณฑของ
International Aplastic Anemia Study Group(IAASG)
ดังนี  ้
1. Severe aplastic anemia
 
ไดแกตรวจพบความผิดปกติของเลือด
2
ใน
3
ขอดังตอไปนี  ้
1.1 Absolute neutrophil counts < 0.5x10
9
/
ลิตร
1.2 Corrected reticulcyte count <1%1.3 Platelet count <20x10
9
/
ลิตรรวมกับตรวจพบ
severe hypocellular marrow
หรือ
moderate hypocellularity
แตมีปริมาณของ
hematopoietic cels
นอยกว
30%
ของเซลลทั  ้งหมด
 
2
2. Moderately severe aplastic anemia
ตรวจพบความผิดปกติ
2
ใน
3
ข
 
ดังตอไปนี  ้
2.1 Absolute neutrophil count <1.0x10
9
/
ลิตร
2.2 Reticulocyte count <50x10
9
/
ลิตร
 
หรื
Hemoglobin < 10
กรั
/
ดล
2.3 Platelet count <50x10
9
/
ลิตรรวมกับภาวะ
hypocellular bone marrow
แนวทางการรักษา
1.
ภาวะไขกระดูกฝอรุนแรง
 
เปนโรคที ่รายแรง
 
ผู  ปวยอาจเสียชีวิตไดในระยะเวลาอันสั  ้นถาไมไดรับการรักษา
 
การรักษามีหลายวิธีไดแก
1.1 Allogeneic bone marrow transplantaion
เปนการรักษาที ่ใหผลดีที ่สุ
 
อัตราการตอบสนองตอการรักษาสู
 
แตมีขอจํ
 
ากัดคื
 
เพียง
25-30%
ของผู  ปวยเทานั  ้นที ่มีพี ่นองที ่มี
HLA
ตรงกับผู  ปวย
(HLA matched sibling donor)
นอกจากนี  ้การปลูกถายไข กระดูกยังไมนิยมทํ
 
าในผู  ปวยที ่อายุมากกว
50
ป
 
เพราะพบผลแทรกซอนจากการรักษาสู ในปจจุบันการปลูกถายไขกระดูกใหอัตราการรอดชีวิตเฉลี ่
63-92%
ของผู  ปวย
(level of evidenceIII,IV)(
ตารางที ่
1)
ผลการรักษาในระยะตั  ้งแต
 
ป
1980
จนถึงปจจุบันดีกวาการรักษาในชวงแรกๆ
(1970-1980)
ทั  ้งนี  ้เนี ่องจากเทคนิคในการปลูกถายไขกระดูกดีขึ  ้
 
มีการปองกันภาวะ
GVHD (graft versus host disease)
ที ่ดีขึ  ้
1
 
โดยเฉพาะหลังจากเริ ่มมีการนํ
 
cyclosporin
มาใชรวมกั
metrotrexate
เพื ่อปองกันภาวะ
GVHD
รายงานจาก
Seattle
พบวาอัตราการรอดชีวิตของผู  ปวยเพิ ่มจาก
45%
ในชวง
1970-1976
เป
60%
ในชวง
1977-1980
และเป
90%
ในชวง
1988-1993
ตารางที ่
1
ผลการรักษาผู  ปวยไขกระดูกฝอชนิดรุนแรงดวยการปลูกถายไขกระดู
Institution,Years
NMedianAgeSurvival(%)Rejection(%)CGVHD(%)Level of evidenceSt.Louis,80-9
1
10719683354UCLA,84-8
2
290197817124Storb,88-93
4
3926925344IBMTR,85-91
5
7376310454Seattle,78-91
7
168218911403NA, Not availabe
ผลการรักษาขึ  ้นกับปจจัยหลายอยางเช
 
ความรุนแรงของโรค
 
การไดรับเลือดหรือสวนประกอบของ เลือดกอนการไดรับการปลูกถายไขกระดู
 
ระยะเวลาตั  ้งแตวินิจฉัยจนถึงไดรับการปลูกถายไขกระดู
 
ตลอดจนปจจัยที ่สํ
 
าคัญที ่สุดขอหนึ ่งคื
 
อายุของผู  ปวย
 
การปลูกถายไขกระดูกถึงแมวาจะเปนวิธีการรักษาทีใหผลดีในระยะยาว
 
แตเปนการรักษาที ่มีคาใชจายสู และผู  ปวยมีโอกาสที ่จะเสียชีวิตจากปญหาแทรกซอน
 
ที ่พบบอย
 
เช
graft rejection
และ
GVHD
ภาวะ
GVHD
พบสูงขึ  ้นในผู  ปวยอายุมาก
 
รายงานจาก
Seattle
เปรียบเทียบผลการรักษาระหวางการปลูกถายไขกระดูกหรื การใชยากดภูมิคุมกันในผู  ปวยทั  ้งหมด
395
รายที ่เขารับการรักษาในชวงป
1987-1991
6
 
เปนผู  ปวยปลูกถายไข
 
3
กระดูก
168
ราย
 
และใชยากดภูมิคุ  มกั
227
ราย
 
พบวาอัตราการรอดชีวิตที ่
15
ปเทากั
69%
ในกลุ มผู  ปวย ปลูกถายไขกระดูกและ
38%
ในกลุ มที ่ไดรับยากดภูมิคุ  มกั
(level of evidence III)
ซึ ่งแตกตางกันอยางมีนั สํ
 
าคัญเฉพาะในผู  ปวยที ่อายุนอยกว
40
ป
 
สวนในผู  ปวยที ่มีอายุมากกว
40
ป
 
ผลการรักษาไมแตกตางกั
 
ซึ ่คลายกับรายงานจาก
UCLA
7
แตตางจากรายงานของ
EBMT SAA Working Party
8
 
ซึ ่งเปรียบเทียบในผู  ปวย
509
รายซึ ่งไดรับการรักษาในชวง
1981-1986
พบวาอัตราการรอดชีวิตที ่
6
ปไมแตกตางกั
 
คื
67%
ในกลุ ปลูกถายไขกระดู
 
และ
61%
ในกลุ มที ่ไดรับยากดภูมิคุ  มกั
 
แตถาแยกกลุ มผู  ปวยที ่อายุนอยกว
20
ปและมากกว
 
พบวาการรักษาโดยการปลูกถายไขกระดูกใหผลดีกว
 
โดยที ่อัตราการรอดชีวิตที ่
6
ปเทากั
64%
เปรียบเทียบกั
38%
ตามลํ
 
าดั
(level of evidence III)
จากการวิเคราะหขอมูลที ่มีอยู ในปจจุบั
 
มีหลักฐานสนับสนุนที ่ยืนยันไดว
 
การรักษาดวยการปลูกถายไข กระดูกฝออยางรุนแรง
 
ใหผลดีกวาการรักษาดวยยากดภูมิคุ  มกันในผู  ปวยที ่อายุนอยกว
20
ป
 
สวนผู  ปวยอายุ ระหวาง
20-40
ปยังไมมีขอสรุปที ่แนชั
 
ซึ ่งการพิจารณาเลือกการรักษาในผู  ปวยกลุ มนี  ้ขึ  ้นกับความเหมาะสมใน ผู  ปวยแตละราย
 
ความเห็นของคณะผู  เชี ่ยวชาญเห็นวาการรักษาผู  ปวยกลุ มนี  ้
 
นาจะเปนการปลูกถายไขกระดู มากกวายากดภูมิคุ  มกั
(panel consensus score 9.0 + 0.0 vs. 4.0 + 2.9)
สวนในผู  ปวยที ่อายุมากกว
40
ปนาจะใหการรักษาดวยยากดภูมิคุ  มกั
1.2
ยากดภูมิคุ  มกั
ที ่นิยมใช
 
ไดแก
antilymphocyte globulin (ALG), antithymocyte globulin (ATG)
และ
cyclosporin
พบวาใหผลการรักษาดีกวาการรักษาดวย
androgen
หรื
supportive care
20
(level of evidence I)
นอกจากนี  ้ขอดีของ การใชยากดภูมิคุ  มกันเมื ่อเทียบกับการปลูกถายไขกระดู
 
คื
 
ไมมีขอจํ
 
ากัดในเรื ่องอายุของผู  ปวย
16
 
ตัดปญหาเรื ่องการหาผู  บริจาคไขกระดู
 
และในระยะยาวไมมีผลทํ
 
าใหเกิ
chronic GVHD
รวมทั  ้งคาใชจายตํ ่
 
ากวาการปลูกถายไขกระดู
 
สวนขอเสียไดแกการตอบสนองอาจเปนแค
partial response
ผู  ปวยมีโอกาสกลับเปนโรค ใหมสูง
 
และในระยะยาวพบวาอุบัติการของ
leukemia, MDS
และ
PNH
สูงขึ  ้
 
มีรายงานโดย
Gluckman
และคณะเปรียบเทียบผลการรักษาผู  ปวยดวย
ATG
หรื
cyclosporin
พบวาผลการรักษาและอัตราการรอดชีวิตไม แตกตางกั
11
(level of evidence II)
โดยมีอัตราการรอดชีวิตที ่
2
ปเทากั
66%
ในปจจุบันนิยมใช
ATG/ALG
รวมกั
cyclosporin
พบวาอัตราการตอบสนองจะเพิ ่มขึ  ้นเฉลี ่ยประมาณ
70-80%
ตารางที ่
2
 
ผลการรักษาผู  ปวยไขกระดูกฝอรุนแรงดวย
ATG/ALG
และ
cyclosporinStudy, YearNAge(years)Response(%)Survival(%)Relapse(%)Level of evidence
German,92
10
43327054114EGBMT,95
11
4016829234NIH,95
12
51287872364
สํ
 
าหรับการให
androgen
รวมกั
ATG/ALG
ยังไมมีขอสรุปที ่ชัดเจนวาชวยเพิ ่มอัตราการตอบสนอง หรือไมซึ ่งมีทั  ้งรายงานที ่สนับสนุ
15
และที ่ไมพบความแตกตาง
16
 
และมีรายงานพบวาอัตราการรอดชีวิตของผู   ปวยไมแตกตางกันในกลุ มที ่ไดรับหรือไมไดรั
androgen
ผูเชี ่ยวชาญมีความเห็นไมควรให
androgen
รวมกั

Activity (9)

You've already reviewed this. Edit your review.
1 thousand reads
1 hundred reads
Wararat Santhit liked this
thanatpetchrod liked this
211813 liked this
iampollyz liked this

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->