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8 Caso Clinico Astrocitoma Pilocitico

8 Caso Clinico Astrocitoma Pilocitico

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Revista Pediatría Electrónica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano NorteFacultad de Medicina Hospital Clínico de NiñosDepartamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918
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TRABAJOS ORIGINALES
Caso Clínico: Astrocitoma Pilocítico Juvenil
Francisco Osorio M.
1
, Felipe Novoa T.
1
, Daniela Dalbosco R.
1
, Dra. Paula Guzmán M.
21
Internos de medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
2
Pediatra, Docente del Departamento de Pediatría y Cirugía infantil, Campus Sur, Facultad deMedicina, Universidad de Chile.
Resumen
Los tumores del sistema nerviosocentral ostentan el segundo lugar enfrecuencia y mortalidad después de lasleucemias en población infantil chilena mayor de 1 año, siendo los tumores sólidos másfrecuentes en dicho grupo etario. Elastrocitoma pilocítico juvenil corresponde alglioma más común en los niños, consideradodentro de los tumores curablesquirúrgicamente. El objetivo de este trabajoes mostrar cómo una detallada historiaclínica, en conjunto con un examen físicoacucioso, pueden hacer sospechar precozmente este tipo de patologías en laatención primaria de salud, permitiendo suderivación y tratamiento oportuno.Caso clínico. Paciente de 9 años,masculino, consulta por crisis de cefaleaintermitente desde hace 5 meses, queaumentaron en frecuencia e intensidadagregándose vómitos explosivos 3 díasprevio a la consulta. Al examen neurológicodestacó Glasgow 15, dismetría deextremidad superior derecha y leve paresiafacial izquierda. Se le realizó una tomografíacomputada de encéfalo que mostró tumor detipo astrocitoma e hidrocefalia. Se realizóresección del tumor y la biopsia definitivaconfirmó el diagnóstico preoperatorio ydeterminó bordes libres de tumor.Discusión: La sospecha clínica debeser apoyada no sólo por un examen físicogeneral, sino que además por examenneurológico completo. Sólo así es posible undiagnóstico precoz de esta patologíaaumentando la probabilidad de accesooportuno al tratamiento mejorando elpronóstico y sobrevida.Palabras claves: sistema nervioso central,glioma, astrocitoma pilocítico juvenil,sospecha clínica, diagnóstico precoz,proceso expansivo de fosa posterior,neuroimágenes.
Abstract
Tumors of the central nervous systemare a major condition in the pediatric age,either by their frequency or as a cause of death in this age group. Within these, juvenile pilocytic astrocytoma, is the mostcommon glioma and also has a high cure rateif it is detected early.The following article aims to describea case of juvenile pilocytic astrocytoma of classical presentation detected in primaryhealth care. It leaves in evidence how a highclinical suspect allows an early diagnosis andtherefore make an effective and timelytreatment.Key words: Central nervous System, glioma, juvenile pilocytic astrocytoma, clinicalsuspect, timely diagnosis, expansive processof the posterior fossa, neuroimages.
Introducción
Los tumores del sistema nerviosocentral ostentan el segundo lugar enfrecuencia y, como causa de mortalidaddespués de las leucemias, en la poblacióninfantil chilena mayor de 1 año, siendoincluso los tumores sólidos más frecuentesen dicho grupo etario. A diferencia de lapoblación adulta, que muestra una grandiversidad de entidades tumorales diferentes,en los niños encontramos un grupo de 5
 
Revista Pediatría Electrónica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano NorteFacultad de Medicina Hospital Clínico de NiñosDepartamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918
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tumores que constituyen alrededor del 80%del total. (1) Dentro de ellos encontramos alastrocitoma pilocítico juvenil, quecorresponde según la clasificación detumores del sistema nervioso central del año2007 de la OMS, a un tumor de células de laglía, específicamente un glioma de bajogrado (2), actualmente considerado dentro delos tumores curables quirúrgicamente (3). Esel glioma más común en los niños yrepresenta 10% de los tumores astrocíticoscerebrales y 85% de los cerebelares.Presenta igual incidencia en ambos sexos.Generalmente se presenta como untumor voluminoso, parcialmente quístico, queocupa una posición paraventricular osubependimaria, que por su lento crecimientopuede alcanzar volúmenes importantes. Sedistingue del astrocitoma fibrilar difuso por sus características microscópicas ymacroscópicas (límites netos, con frecuenciaquísticos, de ubicación generalmentecerebelosa o en hemisferios cerebrales),radiológicas (captan el medio de contraste), ysu patrón de crecimiento (muy lentos). (4)Este artículo muestra cómo unadetallada historia clínica en conjunto a unexamen físico acucioso pueden hacer sospechar precozmente este tipo depatologías en la atención primaria de salud,permitiendo su derivación y tratamientooportuno.
Caso Clínico
Paciente de 9 años de edad, sexomasculino, que consultó al policlínico depediatría de la Universidad de Chile en elconsultorio Recreo de la comuna de SanMiguel, por cuadro de 3 días de evolucióncaracterizado por cefalea holocránea de tipoopresivo y vómitos explosivosaproximadamente 6 veces al día. Durante laanamnesis la madre refirió que el pacientepresentaba crisis de cefalea intermitentehace aproximadamente 5 meses, las que conel tiempo fueron aumentando en frecuencia eintensidad hasta constituir el cuadro deconsulta actual. Al examen físico general elniño impresionaba en buenas condicionesgenerales, y se apreciaron varias lesionesvesiculares y costrosas en todo el cuerpo,compatibles con cuadro de varicela en susúltimas etapas. Al examen neurológicodestacó paciente con un puntaje de 15 en laEscala de Glasgow, dismetría de extremidadsuperior derecha y leve paresia facializquierda. El resto del examen neurológicodirigido no mostró alteraciones. Con estosantecedentes se derivó al servicio deurgencia del Instituto de Neurocirugía (INCA)donde se realizó tomografía computada deencéfalo (TCE) que mostró procesoexpansivo de fosa posterior queimagenológicamente impresionaba comotumor de tipo astrocitoma, además dehidrocefalia moderada (Figura 1).Se realizó instalación de drenajeventricular externo (DVE), siendo derivado ala Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) delHospital Exequiel González Cortes (HEGC)hasta resolución completa de su cuadro devaricela. Luego de 10 días ingresónuevamente al INCA donde se realizócraneotomía suboccipital, resección de tumor de fosa posterior y cambio de DVE. Labiopsia rápida informó el diagnóstico deastrocitoma pilocítico juvenil. Al 6to día postoperatorio evolucionó febril, con examencitoquímico del líquido cefalorraquídeo (LCR)compatible con cuadro de ventriculitis,iniciándose tratamiento con vancomicinaendovenosa e intratecal que completó por 15días. En cultivo de LCR se aisló estafilococoaureus. Luego de 20 días de hospitalizaciónse realizó TCE que no mostró dilataciónventricular, por lo que se retiró el DVE y sedio el alta 3 días después. El informe debiopsia definitiva confirmó el diagnóstico deastrocitoma pilocítico juvenil y determinó quelos bordes de la pieza estaban libres detumor. Durante todos los controlesposteriores el paciente se mostró en buenascondiciones generales, con examenneurológico dentro de límites normales ytotalmente reincorporado a sus actividadesescolares en plazo que actualmente alcanzalos 10 meses de seguimiento. 
 
Revista Pediatría Electrónica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano NorteFacultad de Medicina Hospital Clínico de NiñosDepartamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918
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Discusión
En medicina, el diagnóstico oportunode cualquier patología permite entregar mejores y más variadas opcionesterapéuticas. A su vez, la posibilidad dedetectar precozmente enfermedades es cadadía más fácil gracias a los avances entecnología, llegando en la actualidad a unaumento explosivo de hallazgos incidentales,en cuyos casos se produce controversia conrespecto a realizar o no el tratamiento. Sinembargo, a pesar del apoyo tecnológico,sigue siendo esencial realizar una detalladahistoria y examen clínico. Realizar unabuena anamnesis y un acucioso examen eslo que le permite al médico sospechar patología, convirtiéndolo en la mejor herramienta de tamizaje.El astrocitoma pilocítico juvenil secaracteriza porque usualmente los síntomasacompañan al paciente a lo largo de variosmeses, son variados y con frecuenciadependen de la edad del niño y la ubicacióndel tumor. Dentro de ellos está, la pérdida deequilibrio, dificultad para caminar, deteriorode la escritura y trastornos del habla.También es frecuente su presentación concefaleas matinales asociadas a vómitos ymodificaciones de la personalidad oconducta, que pueden ser muy sutiles, comosomnolencia inusual o cambios en el nivel deenergía para realizar las actividades de lavida diaria. Finalmente, encontramosalgunos casos que se presentan con cambiosinexplicables del peso corporal. En este casoel paciente presentó una historia clásica decefalea y vómitos progresivos en frecuencia eintensidad, constituyéndose la presentacióntípica de un proceso expansivo de cavidadcraneal con aumento de la presiónintracraneana. El examen físico general nomostró alteraciones, sin embargo al realizar un examen neurológico acucioso se pudopesquisar alteraciones sutiles que apoyaronla sospecha clínica surgida en la anamnesis.La confirmación diagnóstica se realizamediante métodos de imagenología, quepermiten visualizar las masas cerebrales.Actualmente éstas técnicas permiten contar con una aproximación diagnóstica etiológicabastante certera. En el caso del astrocitomapilocítico juvenil juegan un rol importantísimodebido a que muestran claramente suscaracterísticas anatómicas lo que permitehacer el diagnostico por imágenes conbastante certeza (3), como se pudo apreciar en el caso clínico recién expuesto. Elexamen de primera línea es la tomografíacomputada cerebral con y sin medio decontraste. Sin embargo, la resonanciamagnética con contraste constituye elexamen ideal pues permite certificar laextensión y características del tumor yrealizar la planificación quirúrgica. Sumado aeso, durante la cirugía, se realiza una biopsiaintraoperatoria que permite contar con undiagnóstico histopatológico que confirme eldiagnóstico imagenológico. Posteriormente labiopsia definitiva determina el éxito de lacirugía (bordes libres) y la necesidad deterapias complementarias.El tratamiento del astrocitomapilocítico juvenil consiste principalmente en elcontrol local dada su baja incidencia decompromiso a distancia. La terapia deelección en la mayoría de los casos (laexcepción la constituyen aquellos ubicadosen vía óptica e hipotálamo) es la resecciónquirúrgica completa, la cual se logra en un70% de los pacientes, no requiriendoposteriormente el uso de terapia adyuvante.A su vez, la posibilidad de resecar completamente el tumor es directamenteproporcional a la precocidad del diagnóstico.En este escenario se logra entre un 90 - 94%de sobrevida libre de enfermedad a 10 años,siendo así el glioma de mejor pronóstico. Enlos casos en que el diagnóstico es tardío nohay un tratamiento específico de consenso,(dentro de las opciones están la radioterapia,quimioterapia y/o la realización de una nuevacirugía), pero se asocian a peor pronósticocon índices de sobrevida cercanos al 45%.(5,6) En el presente caso, el diagnósticoprecoz y al acceso oportuno al tratamientodio la posibilidad de realizar una reseccióncompleta de la masa tumoral, sin necesidadde terapia complementaria.. 

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