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Labio Leporino y Paladar Hendido

Labio Leporino y Paladar Hendido

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Labio Leporino y Paladar Hendido
 
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Cleft lip and cleft palate, which can also occur together as cleft lip and palate are variationsof a type of clefting congenital deformity caused by abnormal facial development duringgestation. This type of deformity is sometimes referred to as a cleft. A cleft is a sub-divisionin the body's natural structure, regularly formed before birth. A cleft lip or palate can besuccessfully treated with surgery soon after birth. Cleft lips or palates occur in somewhere between one in 600 and one in 800 births. The term hare lip is sometimes used colloquially to describe the condition because of the resemblance of a hare's lip. Interestingly, in thefirst century AD Lun Heng, Wang Chong says, "If a pregnant woman eats rabbit, the baby  will have a cleft lip." The Chinese  wordfor cleft lip is tuchun, literally "harelip."
I. INTRODUCCIÓN
 
El labio leporino es una malformación relativamente frecuente, siendo aproximadamente el15% de todas las malformaciones; con una frecuencia, asociado o no a paladar hendido,entre 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos.El sexomasculino se encuentra más afectado, en una relación de 7:3, con un predominio del labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo queel derecho; siendo la malformación más frecuente el labio leporino asociado al paladar, quecada uno por separado; de tal forma que la asociación más frecuente es el labio leporinounilateral total con fisura palatina. Actualmente se acepta lateoría de la interrupción de la migración mesodérmica; o bien, no llegó en cantidad suficiente para conformar la boca y losprocesos maxilares laterales, no teniendo la oportunidad de fusionarse alprocesofrontonasal, causando hendidura labial olabiopalatina (Stark).La cirugía del labio hendido es uno de los mayores retos en la cirugía plástica; combina unatécnica depurada con la elección de la técnica según la experiencia del cirujano, pero engeneral debe evitarse las técnicasque introducen tejidos laterales en la línea media, puesto que invariablemente producirán labios largos y tensos a largo plazo, con cicatrices muy evidentes, prefiriéndose realizar el cierre en tres planos.En todos los casos y mientras llega la fecha de la intervención, es fundamental tranquilizar y orientar a los padres sobre la patología de su hijo, sobre todo acerca del calendario deintervenciones y la forma de alimentación, que en la mayor parte de los casos puede ser con tetinas normales.
II. MARCO TEÓRICO
4.1 DEFINICIONES.4.1.1. LABIO LEPORINO.El labio leporino es una anomalía en la que el labio no se forma completamente durante eldesarrollofetal. El grado de anomalía del labio puede variar enormemente, desde leve(muesca del labio), hasta grave (gran abertura desde el labio hasta la nariz).El labio leporino recibe distintos nombres según su ubicación y el grado de compromiso dellabio. Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz se denominaunilateral incompleta. En cambio,una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz se denomina unilateral completa. Mientras que una hendidura que comprometeambos lados del labio y que se extiende y compromete la nariz se denomina bilateralcompleta (2).4.1.2. PALADAR HENDIDO.El paladar hendido se presenta cuando el techo de la boca no se cierra completamente sinoque deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. Esta hendidura puedecomprometer cualquier lado del paladar y puede extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo también llega a incluir ellabio. Debido a que es una anomalía que se presenta dentro de la boca, el paladar hendidono es tan evidente como el labio leporino. Puede ser la única anomalía que padece el niño oestar asociada con el labio leporino u otros síndromes. En muchos casos, otros miembros dela familia también han padecido esta anomalía congénita (2).Las hendiduras de labio superior y de paladar son frecuentes. Las anomalías se clasificannormalmente según criterios de desarrollo, siendo la fosa incisiva una marca distintiva de
 
referencia. El labio leporino y paladar hendido son especialmente notables debido a queoriginan un aspecto facial anómalo y defectos en el habla (6).4.2 EMBRIOGENIA.Para comprender laproducción de estas deformidades congénitas, es importante conocer la embriogénesis normal de la cara. El centro topográfico del desarrollo facial es el estomodeoo boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que, al crecer y diferenciarse, dan lugar a las estructuras que forman la cara. En la quinta semana por crecimiento diferencial, el tejido que rodea las placodas olfatoriasse eleva rápidamente adoptando una morfología en herradura, para formar los procesos  nasales, mediales y laterales.Los procesos nasomediales participan en la formación de la porción medial del maxilarsuperior, del labio y del paladar primario (prolabio, premaxilar y parte medial anterior delpaladar). Los procesos nasolaterales dan origen a la porción lateral maxilar.En la sexta semana ocurren progresos muy notables en eldesarrollo. Los procesosmaxilares se hacen prominentes, crecen hacia la línea media, acercándose a los procesosnasales, los cuales, a su vez, han crecido hasta tal punto que la porción inferior del procesofrontal, situado entre ellos, desaparece por completo y ambos procesos nasomedialesquedan en contacto. Los procesos nasolaterales se mueven hasta ponerse en contacto conlos procesos maxilares en ambos lados.En la séptima semana se originan dos salientes en el interior de la cavidad oral, a amboslados del maxilar, denominados tabiques palatinos, que tienden a crecer y reuniese en lalínea media.Inicialmente, lalenguase encuentra entre ellos, pero conforme avanza el desarrollo, lalengua se dirige hacia abajo y los tabiques palatinos, medialmente hacia arriba. En la regiónanterior, una zona triangular correspondiente al premaxilar y proveniente del procesonasomedial se coloca entre los tabiques palatinos, con los que se une.Mientras tanto el tabique nasal crece caudalmente y se une al paladar, con lo que secompleta la separación entre ambas fosas nasales y de estas con la cavidad oral.Se han postulado dosteorías que tratan de explicar la formación de las hendiduras faciales: o La primera, considerada como clásica: Propone la existencia de un error en la fusiónde los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugiere como mecanismospatogénicos un retardo o restricción de sus movimientos que evitan que estos procesos sepongan en contacto. Waarbrick sugirió que lascélulas epiteliales deben desaparecer y, si esto no ocurre, aunque los extremos de dos procesos se unan, el mesodermo subyacente nopuede fusionarse, causando una hendidura; interrupciones parciales originarían fisurasincompletas. Este mecanismo ha sido aceptado como causante del paladar hendido.o La segunda teoría o de la penetración mesodérmica: Fue propuesta inicialmente por Stark, quien sugiere que no existen los extremos libres de los procesos faciales, sino que elcentro de la cara está formado por una capa bilamelar de ectodermo, por el interior de lacual migra el mesodermo, y si esta migraciónno ocurre, la débil pared ectodérmica se rompe y origina una hendidura. Si la migración de estas células no se lleva a cabo, lapenetración mesodérmica no ocurre y se produce una hendidura facial, cuya extensión esinversamente proporcional a la cantidad de mesodermo existente. Así, cualquier factor quealtere la proliferación o diferenciación tanto del mesénquima como de las célulasneuroectodérmicas de la cresta neural será capaz de causar una hendidura facial (1).

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Maria Pereira added this note
excelente información! muchas gracias.
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