creşte dramatic.
Această, Jiiperemie reactivă" conferă degetelor o
culoare roşie strălucitoare, în timpul fazei hiperemice, pe
lângă roşcată si căldură, pacienţii prezintă adesea o senzaţie
dureroasă, pulsatilă. Deşi răspunsul color trifazic este tipic
pentru fenomenul Raynaud, unii pacienţi pot prezenta numai
paloare şi cianoză; alţii pot prezenta numai cianoză.
Fiziopatologie Iniţial, Raynaud a sugerat că ischemia
episodică a degetelor indusă de frig este secundară vaso-
constricţiei reflexe simpatice exagerate. Această teorie este
susţinută de faptul că la unii pacienţi blocantele alfa-adrenergice
precum şi simpatectomia diminua frecvenţa şi severitatea
fenomenului Raynaud. O altă ipoteză susţine că există o
hiperreactivitate a arterelor digitale la Mg sau la stimuli simpatici
normali. De asemenea, este posibil ca vasoconstricţia reflexă
simpatică normală să se suprapună bolii vasculare digitale
locale sau să existe o activitate crescută a neuroefectorilor
adrenergici.
în linii mari, fenomenul Raynaud este separat în două
categorii: varianta idiopatică denumită boală Raynaud şi varianta
secundară, care este asociată cu alte boli sau cauze cunoscute
de vasospasm (tabelul 248-1).
Boala Raynaud Această denumire este aplicată atunci
când au fost excluse cauze secundare ale fenomenului Raynaud.
Peste 50% dintre pacienţii cu fenomen Raynaud prezintă boală
Raynaud. Femeile sunt afectate de aproximativ cinci ori mai
frecvent decât bărbaţii şi vârsta la debut este de obicei între
20 şi 40 de ani. Degetele de la mâini sunt afectate mai frecvent
decât cele de la picioare. Episoadele iniţiale pot afecta numai
unul sau două vârfuri ale degetelor de la mâini, dar crizele
următoare pot afecta întreg degetul şi pot include toate degetele.
Degetele de la picioare sunt afectate la 40% dintre pacienţi.
Deşi vasospasmul la nivelul degetelor de la picioare apare
de obicei la pacienţii cu simptome la nivelul degetelor de la
mâini, el poate apărea şi singur. Rareori sunt afectaţi lobii
urechilor şi vârful nasului. Fenomenul Raynaud apare frecvent la
pacienţii care prezintă şi migrenă sau angină instabilă.
Aceste asociaţii sugereză că ar putea exista o cauză comună
predispozantă pentru vasospasm.
Examenul fizic este adesea în întregime normal; pulsul
radial, ulnar şi pedios este normal. Degetele de la mâini şi
picioare pot fi reci între crize si pot transpira excesiv, îngroşarea şi
indurarea ţesutului subcutanat de la nivelul degetelor, adică
sclerodactilia, se dezvoltă la 10% dintre pacienţi. Angiografia
degetelor în scopuri diagnostice nu este indicată.
Pacienţii cu boală Raynaud, în general, par a avea forme
mai uşoare de fenomen Raynaud. Mai puţin de 1% dintre
aceşti pacienţi îşi pierd o parte dintr-un deget. După punerea
diagnosticului, boala se ameliorează spontan la aproximativ
15% dintre pacienţi şi evoluează la aproximativ 30%.
Cauze secundare ale fenomenului Raynaud Fenomenul
Raynaud apare la 80-90% dintre pacienţii cu scleroză sistemică
Tabelul 248-1___________________________
Clasificarea fenomenului Raynaud
Fenomen Raynaud primar sau idiopatic: Boala Raynaud
Fenomen Raynaud secundar
Colagenoze: sclerodermia, lupusul eritematos sistemic, artrita
reumatoidă, dermatomiozita, polimiozita
Boli ocluzive arteriale: ateroscleroza extremităţilor, trom-
bangeita obliterantă, ocluzia arterială acută, sindromul
aperturii toracice
Hipertensiunea pulmonară
Boli neurologice: boli ale discului inter vertebral, siringo-
mielia, tumorile măduvei spinării, accidentul vascular
cerebral, poliomielita, sindromul de tunel carpian
Discrazii sanguine: aglutininele la rece, crioglobulinemia,
criofibrinogenemia, boli mieloproliferative, macroglobu-
linemia Waldenstrom
Traumatisme: traumă vibratorie, sindromul mâinii ciocan, şocul
electric, degeraturile, dactilografierea, cântatul la pian
Medicamente: derivaţii de secară cornută, methysergide, blocantele
receptorilor beta-adrenergici, bleomycina, vinblastin, cisplatin
CAPITOLUL 248
1547
Boli vasculare ale extremităţilor
(sclerodermie) şi este simptomul de debut la 30% (capitolul
314). El poate fi unicul simptom al sclerodermiei timp de
mulţi ani. în această boală, anomaliile vaselor digitale pot
contribui la dezvoltarea fenomenului Raynaud. Pot apărea
ulcere ischemice ale vârfurilor degetelor de la mâini ce pot
evolua către gangrena şi autoamputaţie. Aproximativ 20%
dintre pacienţii cu lupus eritematos sistemic (LEŞ) prezintă
fenomen Raynaud (capitolul 312). Uneori se dezvoltă ischemie
persistentă a degetelor şi ea poate determina ulcere sau gangrena, în
cazurile cele mai severe, vasele mici sunt ocluzionate de către
o endarterită proliferativă. Fenomenul Raynaud apare la
aproximativ 30% dintre pacienţii cu dermatomiozita sau
polimiozita (capitolul 315). El se dezvoltă frecvent la pacienţii
cu artrită reumatoidă şi poate fi legat de proliferarea intimală
de la nivelul arterelor digitale.
Ateroscleroza extremităţilor este o cauză frecventă de
fenomen Raynaud la bărbaţii peste 50 de ani. Trombangeita
obliterantă este o cauză neobişnuită de fenomen Raynaud,
dar ar trebui avută în vedere la bărbaţii tineri, în special la
cei care sunt fumători de ţigarete, în aceste boli apariţia palorii
indusă de frig poate fi limitată la unul sau două degete ale
extremităţii afectate. Uneori, fenomenul Raynaud poate apărea
după ocluzia acută a arterelor mari si mijlocii de către un
tromb sau embol. Embolizarea resturilor ateroembolice poate
determina ischemia degetelor. Ultima situaţie afectează adesea
unul sau două degete şi nu ar trebui confundată cu fenomenul
Raynaud. La pacienţii cu sindrom al aperturii toracice, fenomenul
Raynaud poate fi determinat de presiunea intravasculară
diminuată, stimularea fibrelor simpatice ale plexului brahial
sau o combinaţie a amândurora. Fenomenul Raynaud apare la
pacienţii cu hipertensiune pulmonară primitivă (capitolul
260); acesta este mai mult decât o coincidenţă si poate reflecta o
anomalie neuroumorală care afectează circulaţia pulmonară şi a
degetelor.
O varietate de discrazii sanguine pot fi asociate cu fenomen
Raynaud. Precipitarea proteinelor plasmatice indusă de frig,
hipervâscozitatea si agregarea hematiilor şi a plachetelor pot
apărea la pacienţii cu aglutinine la rece, crioglobulinemie
sau criofibrinogenemie. Sindroamele de hipervâscozitate care
însoţesc bolile mieloproliferative şi macroglobulinemia Walden-
strom ar trebui de asemenea avute în vedere în evaluarea
iniţială a pacienţilor cu fenomen Raynaud.
Fenomenul Raynaud apare adesea la pacienţi a căror profe-
siune necesită utilizarea unor unelte manuale vibratorii, cum
ar fi fierăstrău cu lanţ tăietor sau perforator pneumatic. De
asemenea, frecvenţa fenomenului Raynaud pare a fi crescută la
pianişti şi dactilografe. Traumatismul prin şoc electric la
nivelul mâinilor şi degerătura pot determina dezvoltarea
ulterioară a fenomenului Raynaud.
Câteva medicamente au fost implicate cauzal în fenomenul
Raynaud. Acestea includ derivatele din secară cornută, methy-
sergide, antagonişti ai receptorilor beta-adrenergici, şi agenţii
chimioterapeutici bleomycina, vinblastina şi cisplatinul.
TRATAM ENT
Cei mai mulţi pacienţi cu fenomen Raynaud prezintă numai
episoade uşoare şi rare. Aceşti pacienţi au nevoie de calmante şi
vor fi instruiţi să se îmbrace călduros şi să evite expunerile
inutile la frig. Pentru a preveni vasoconstricţia reflexă indusă
de frig, pe lângă purtarea de mănuşi, pacienţii îşi vor proteja
trunchiul, capul şi picioarele prin îmbrăcăminte călduroasă.
Fumatul este contraindicat.
Tratamentul medicamentos va fi rezervat cazurilor severe.
Antagoniştii canalelor de calciu, în special nifedipina (10-30 mg
de două ori pe zi) şi diltiazemul (30-90 mg de două ori pe
zi) diminuează frecvenţa si severitatea fenomenului Raynaud.